Сосудистая дистония симптомы и лечение у взрослых: Вегетососудистая дистония (ВСД): симптомы, диагностика и лечение

0

Содержание

Лечение вегето-сосудистой дистонии у детей: центр восточной и европейской медицины – в Москве, на Арбате

Вегетососудистая дистония — это нарушение в функциональности сосудов системы кроветворения, которое протекает на фоне дисфункции внутренних органов и не относится к отдельному заболеванию. Лечение ВСД у детей и подростков основано на устранении факторов, спровоцировавших развитие этого синдрома.

Чаще всего подобный синдром спровоцирован нарушением в работе нервной и сосудистой систем, но существуют и другие причины его развития:

  • генетическая предрасположенность – если у близких родственников ребенка в анамнезе присутствует ВСД, то вероятность развития подобного недуга у малыша составляет 90%;
  • повышенная умственная либо физическая активность – если режим ребенка заполнен различными спортивными тренировками или учебой, возрастает активность щитовидной железы. Организм начинает испытывать нехватку витаминов, вследствие которой происходит развитие у детей ВСД, симптомы и лечение которой могут быть различными в зависимости от общего состояния организма;
  • кислородное голодание клеток организма;
  • если малыш переболел тяжелым заболеванием, которое ухудшило функциональность всех органов;
  • нервные потрясения либо длительное пребывание в стрессовой ситуации;
  • болезни ЦНС;
  • хронические недуги органов ЖКТ.

Если ребенок попадает в группу риска, то будет не лишним проходить профилактическое обследование, которое позволит выявить любые отклонения в организме. В клинике «Доктор Чой» этим занимаются специалисты, сочетающие современные западные и традиционные восточные методики. Комплексный подход позволяет быстро выявить причину нарушений и назначить эффективную терапию.

Характерных признаков отклонения не существует, как правило, при вегетососудистой дистонии у детей симптомы и лечение аналогичны патологиям различных органов. К наиболее выраженным признакам можно отнести:

  • перепады настроения у ребенка;
  • низкую активность;
  • даже после ночного сна у детей наблюдается вялость;
  • кожные покровы сухие и могут наблюдаться различные высыпания;
  • у некоторых детей может наблюдаться расстройства желудка, понос, рвота;
  • возможно появление одышки, частой зевоты, сухого кашля.

Как правило, большинство родителей считают эти симптомы проявлением других заболеваний и занимаются самолечением, тем самым ухудшая состояние малыша.

Кроме того, могут проявляться более агрессивные симптомы:

  • кардиоваскулярный синдром, при котором наблюдаются значительные колебания артериального давления и пульса;
  • повышенная (до 37,5) температура тела, жар и озноб.

Обострения заболевания проявляются так называемыми вегетососудистыми кризами симпатоадреналивого или вагоинсулярного типа. В зависимости от вида наблюдаются либо повышение АД, тахикардия и общая тревожность, либо снижение АД, боли в животе, редкий пульс и тошнота.

Точно определить это состояние позволяет биорезонансная диагностика, применяемая в клинике «Доктор Чой».

В детской клинике восточной медицины «Доктор Чой» для устранения нарушений такого типа применяются лечебный массаж, иглорефлексотерапия, фитотреапия и гомеопатические средства. Использование этих методов лечения вегетососудистой дистонии у детей приводит к нормализации естественных процессов жизнедеятельности, общему укреплению организма малыша и естественному выздоровлению. Кроме того, точечный массаж позволяет укрепить нервную систему, тем самым напрямую борясь с дистонией без страха маленького пациента перед уколами или другими процедурами. Дополнительный эффект оказывает профессиональная психологическая помощь для ребенка и родителей.

Более подробную информацию вы можете получить в ходе первичного приема, записаться на который можно, позвонив нашим администраторам.

Лечение вегето-сосудистой дистонии у детей и подростков

Вегетативная дисфункция нервной системы является частой проблемой детей в подростковом возрасте. Это связано с гормональной перестройкой организма, бурным ростом и наследственными факторами. Мощный выброс половых гормонов приводит к нестабильности сердечно-сосудистой и нервной систем. На фоне гормональной перестройки у детей часто повышается эмоциональный фон, появляется нестабильность настроения, что дополнительно негативно влияет на функцию сердечно-сосудистой системы и приводит к повышению или понижению артериального давления.

Вегето-сосудистая дистония: симптомы. Диагноз ВСД

Бурный рост организма может способствовать возникновению дефицита кровотока в шейном отделе позвоночника ввиду ослабления компенсаторных механизмов организма, что приводит к появлению головокружения при резкой перемене положения тела. Все выше сказанное может вызывать склонность к повышению или понижению артериального давления, нарушение сердечного ритма, обмороки, головокружения.

Обследование и лечение детей с вегетативными расстройствами направлено на выявление нарушений и улучшение функций сердечно-сосудистой, эндокринной и нервной систем, компенсацию внутренних резервов организма, стабилизацию эмоционального фона и носит комплексный характер.

ВСД: лечение

В комплекс лечения детей с вегетативной дисфункцией входит:

  1. Терапия лекарственными препаратами.
  2. Физиолечение.
  3. Галотерапия. 
  4. Массаж воротниковой зоны или волосистой части головы.

В зависимости от степени выраженности вегетативных нарушений лекарственные средства назначаются внутрь, внутримышечно или внутривенно капельно. При наличии у ребенка частых головных болей, нестабильности артериального давления (с частым повышением цифр более 150 мм.

рт.ст.) возможен вариант лечения в условиях дневного стационара под наблюдением врача-невролога и медицинской сестры с мониторингом состояния здоровья в течение 7-10 дней.

В комплекс лечения детей с вегетативной дисфункцией входит:

  1. Формирование полноценного сна не менее 8-9 часов с периодом засыпания не позднее 23 часов.
  2. Ведение активного образа жизни с минимизацией длительных статических поз — занятия спортом, фитнес, плавание, ходьба пешком.
  3. Чередование умственного и физического труда
  4. Дозированная зрительная нагрузка, исключить злоупотребление гаджетами.

При соблюдении всех рекомендаций по лечению состояние здоровья пациентов стабилизируется, прогноз благоприятен.

Записаться к неврологу

Радикулопатия

Радикулопатия — это ущемление корешков спинного мозга с последующим развитием воспалительных процессов…

Задержка речевого развития у детей (ЗРР)

Задержка речевого развития (ЗРР) является частой причиной обращения родителей к неврологу. Темпы развития…

Бессонница у детей

Бессонница у ребёнка: что делать? Здоровый сон очень важен для малышей. Продолжительность ночного отдыха…

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью

В настоящее время синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) широко распространен в детской…

Энурез

Энурез – недержание мочи, которому подвержены дети в возрасте от 5 лет. Современные врачи считают патологическим…

Кинезиотейпирование

Кинезиотейпирование — один из методов, применяемый в восстановительной медицине и реабилитации. Дословно…

Первый детский медицинский центр
Здоровье детей – спокойствие родителей!

Поделиться в соцсетях:

 

Психокоррекция при вегето-сосудистой дисфункции у детей

Главная/О больнице/Статьи/Психокоррекция при вегето-сосудистой дисфункции у детей

С. И. Знаменская, психолог, кандидат психологических наук, доцент кафедры «Психологии Развития» СПбГИПиСР

В настоящее время среди заболеваний сердечно-сосудистой системы функциональные расстройства, именно вегето-сосудистая дисфункция встречается довольно часто у детей. Она напоминает по проявлениям ишемическую болезнь сердца, миокардиты, гипертоническую болезнь и другие заболевания. Вегето-сосудистая дистония (ВСД) часто обуславливает их гипердиагностику и больные получают лечение коронароактивными средствами, противовоспалительную или гипотензивную терапию, не улучшающее их состояние.

За последнее время увеличилось число детей со сниженными приспособительными возможностями организма — с дезадаптацией, приводящей к срыву механизмов регуляции функциональных систем. Поэтому, ВСД у детей и подростков необходимо рассматривать как социально значимую проблему. В ходе исследований установлена возможность перехода ВСД в такие заболевания, как ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, бронхиальная астма, язвенная болезнь желудка и др.

В детском возрасте дисфункция вегетативной нервной системы является одним из наиболее распространенных симптомокомплексов, при которых могут наблюдаться: сосудистая лабильность, функциональные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, органов дыхания, зрения, ЦНС, периферической нервной системы, расстройства термо- и хеморегуляции, кожные симптомы, психические проявления.

Проявления вегето-сосудистой дистонии весьма многообразны. В зависимости от нарушений деятельности той или иной системы органов их подразделяют на несколько групп. Проявляться эти симптомы могут, как изолированно, так и вместе:

  • Кардиальные (сердечные) проявления — боль в области сердца, перебои в работе сердца (тахикардии, брадикардии), чувство замирания сердца;
  • Респираторные (дыхательные) проявления — учащенное дыхание, невозможность сделать глубокий вдох, ощущение нехватки воздуха, ощущение тяжести, заложенности в груди; резкие приступы одышки похожие на приступы бронхиальной астмы, провоцируемые волнением, страхом, пробуждением, засыпанием;
  • Дисдинамические проявления — колебания артериального и венозного давления
  • Терморегуляторные проявления — непредсказуемые колебания температуры тела (повышение до 37-38° С или снижение до 35° С и ниже). Колебания могут быть постоянными, длительными и кратковременными
  • Диспепсические проявления — расстройства работы желудочно-кишечного тракта (боль в животе, тошнота, рвота, отрыжка, запоры или поносы)
  • Психо-неврологические проявления — слабость, вялость, сниженная работоспособность, повышенная утомляемость при небольшой нагрузке, плаксивость, раздражительность, головные боли, головокружения, повышенная чувствительность к смене погоды, нарушения цикла сон-бодрствование, беспокойство, вздрагивания во сне
  • Психо-сексуальные расстройства; нарушения функций мочевой системы — учащенное, болезненное мочеиспускание при отсутствии реальной патологии

К основным факторам развития вегето-сосудистой дистонии относятся:

  1. Врожденные: наследственные заболевания, дефекты вегетативных образований и эндокринных желез, неблагоприятное течение беременности (внутриутробная и родовая гипоксия), быстрые стремительные роды, недоношенность
  2. Приобретенные: хронические заболевания и очаги хронических инфекций, гормональная дисфункция, болезни ЦНС, органические поражения головного мозга, аллергические заболевания, психоэмоциональное напряжение, стрессы, личностные особенности

Многочисленные симптоматические проявления при ВСД, в большинстве случаев содержат негативный психоэмоциональный субстрат, который на протяжении длительного течения заболевания приводит к формированию реакций психосоматического типа. Они органично вписываются в симптоматику ВСД, чем затрудняют диагностику и лечение вегето-сосудистой дистонии, формируют стёртую картину заболевания. Особенно, если само заболевание дает пациенту вторичную выгоду от болезни: освобождение от учебных нагрузок, снижение требований со стороны родителей, окружение заботой и вниманием, трепетное отношение к незначительным жалобам.

Это один из наиболее часто встречающихся вариантов вторичной выгоды, характерный для подросткового и зрелого возраста. Он типичен, для часто болеющих детей, детей тревожных и гиперопекающих родителей, подростков — нежелающих взрослеть и принимать на себя ответственность за поступки. Следующий вариант — это реакции, проходящие по конверсионному типу.

К ним относятся: часто подавляемые негативные эмоции, хронические психотравмирующие ситуации, приводящие к тяжёлым переживаниям, сниженному фону настроения, раздражительности, эмоциональной возбудимости. В данном случае, защитные механизмы психики срабатывают, вытесняя переживания, как бы не реагируя на них (игнорируя). Но постоянно нарастающее нервно-психическое напряжение «бьет» по самым слабым местам организма. Такой тип реакций можно наблюдать у детей, которые долгое время находятся в неблагоприятной семейной обстановке (ссоры между родителями, неправильное семейное воспитание), психотравмирующей школьной среде; у воспитанников детского дома, школ-интернатов.

Таким образом, необходимо своевременно диагностировать взаимосвязь симптоматических проявлений ВСД с психическим субстратом заболевания, разграничивать механизмы их формирования с целью адекватного лечения.

По данным научных исследований — 80% пациентов с проявлениями ВСД нуждаются в психологической коррекции и психотерапии, остальные 20% — в поддерживающей и консультативной помощи. Это обусловлено особенностями течения заболевания — подавляющими позитивный эмоциональный фон, изменяющими психологический статус пациента и личностные особенности.

В зависимости от типа ВСД, психики, нервной системы пациента, формируются стойкие психосоматические реакции, стереотипы поведения и личностные черты. С другой стороны, отмечено, что личностный фактор, играет одну из главных ролей в развитии и течение вегетативной дисфункции.

Сангвиники (лица с уравновешенным типом нервной системы), являются наиболее устойчивыми к возникновению вегетативной дисфункции. Они менее всего подвержены стрессам, легче переносят болезнь, быстрее выздоравливают.

Холерики и меланхолики — наиболее уязвимы в развитии ВСД. Им необходимо правильно реагировать на стрессовые ситуации, избегать чрезмерных эмоциональных нагрузок. Значительную помощь оказывает аутотренинг, методы релаксации, психотренинг, разрешение психологических проблем.

Иногда требуется семейная психотерапия, цель которой — нормализация отношений в семье, снятие психологического напряжения. Иначе выглядит психокоррекция в работе с маленькими детьми. В раннем возрасте, ребёнок подвержен воздействию окружения на его развивающуюся психику и нервную систему.

Прежде всего — это влияние матери, отца и лиц, осуществляющих уход за ребенком. В процессе роста и развития ребенка, происходит взаимодействие врожденных, приобретенных и социальных факторов развития заболевания. В зависимости от наиболее значимого фактора развития заболевания и симптоматических проявлений, определяются методы психологической помощи ребенку, проводится консультирование родителей.

Психокоррекционная работа с детьми, страдающими ВСД, приводит к стабилизации психоэмоционального состояния, поведенческим изменениям, стойкому избавлению от множественных симптоматических проявлений, полноценному выздоровлению ребёнка.

Вегето-сосудистая дистония у детей: причины, симптомы и лечение

Вегето-сосудистая дистония у детей — это комплекс симптомов, служащий показателем нарушения функций вегетативной нервной системы. Первые проявления могут наблюдаться у детей еще в раннем возрасте. Со временем они прогрессируют в более серьезные, трудно поддающиеся лечению формы.

Нарушение работы вегетативной нервной системы

Благодаря вегетативной нервной системе осуществляется регуляция температуры тела и артериального давления, кровоснабжение органов, реакции обмена веществ, деятельность сердца, сокращение гладкой мускулатуры органов и потовых желез.

Различные расстройства данного отдела нервной системы представляются дисфункцией органов и визуализируются в виде обмороков, приступов, кризов и разнообразных проявлений нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, легких, сердца, половой, мочевыводящей системы и температурного баланса. Это сказывается на общем самочувствии, в связи с чем при незначительном изменении окружающих комфортных факторов организм начинает реагировать патологическими проявлениями — вялостью, слабостью, раздражительностью, снижением работоспособности, метеозависимостью, расстройствами сна.

Причины вегето-сосудистой дистонии у детей

Согласно статистике, вегето-сосудистая дистония у подростков и детей диагностируется в 25–45% случаев. Однако эти данные назвать точными нельзя, поскольку при незначительных проявлениях и легком течении болезни многие родители не обращаются к доктору и пытаются лечить ребенка самостоятельно.

Чаще всего различные нарушения при ВСД у детей — это последствия социальной адаптации. В процессе роста ребенка выполняется его адаптация к новым условиям: первый поход в школу либо детский сад, повышенная интеллектуальная и эмоциональная нагрузка, недостаток отдыха, ограничение в самовыражении, нерациональное питание, загрязненный воздух и другие неблагоприятные факторы.

Различают такие основные причины ВСД:

  • осложненное течение беременности;
  • генетическая предрасположенность;
  • патологические роды;
  • болезни эндокринной системы;
  • черепно-мозговые травмы;
  • малоподвижный способ жизни;
  • инфекционные заболевания;
  • нервное напряжение и стрессы;
  • недостаток физической активности;
  • нарушение режима сна.

Неблагоприятное протекание беременности с токсикозами, инфекциями, употреблением алкоголя, а также ее прерывание могут привести к образования ВСД еще в период младенчества.

Проявления сосудистой дистонии

Дистония у детей в раннем возрасте затрагивает различные системы организма, поэтому симптомы болезни проявляются в регулярном плаче малыша без причины, аллергических высыпаниях, поверхностном сне, вздутиях животика, срыгиваниях, отказе от еды, недостаточной прибавке веса, диатезе, стойких опрелостях. Как правило, эти признаки возникают в комплексе.

У детей старшего возраста проявления ВСД дополняются пугливостью, плаксивостью, повышенной восприимчивостью к вирусным и инфекционным болезням, замкнутостью и повышенной впечатлительностью. Вегето-сосудистая дистония у подростков характеризуется ночными кошмарами, повышенной утомляемостью, обмороками, регулярными головными болями, бледностью.

Кроме того, ВСД проявляется различными специфическими синдромами:

  • кардиальный либо сердечный криз — проявляется резкими внезапными болями в сердце, скачками давления, аритмией, тахикардией либо брадикардией, потливостью, нарушением сна, чувством недостатка воздуха, экстрасистолией;
  • вегетососудистый криз — появляется с болей за грудиной, головных болей, сильного сердцебиения, головокружения, беспричинного страха, ощущения пульсации аорты, повышения давления и температуры, бледности, гиперемии кожи в определенных местах, потливости. Спустя время наступает пик — позывы к мочеиспусканию и озноб, после чего возникает астения. Это выражается в отсутствии мотивации, утомляемости, безразличии, мышечной слабости, снижении внимания и концентрации;
  • легочный или респираторный синдром — одышка при напряжении и покое. Услышать ее просто, поскольку при нехватке воздуха ребенок пытается громкое дыхание. Страдает кислотно-щелочное равновесие и функция дыхания;
  • терморегуляторный синдром — стойкий субфебрилитет, который может держаться месяцами даже при отсутствии инфекционной болезни. Сначала наблюдаются скачки температуры в определенных условиях либо при смене обстановки, после чего температура не снижается на протяжении продолжительного периода;
  • невротический синдром — это постепенное развитие симптомов: вначале снижается настроение и нарушается сон, после чего возможны необоснованное амбициозное поведение, мнительность, психическая неуравновешенность и различные страхи.

ВСД у подростков и детей опасна тем, что она может спровоцировать образование различных фобий, нарушение психики, неадекватное поведение и патологическую работу внутренних органов.

Как остеопатия рассматривает дистонию сосудистую у детей

В традиционной медицине ВСД — это патологическая картина, при которой у человека, страдающего данным заболеванием, наблюдаются частые головные боли, пониженное либо повышенное артериальное давление, чрезмерная утомляемость, снижение выносливости и работоспособности, общее недомогание. Подобное понимание болезни во многих отношениях верное, однако в остеопатии оно недостаточно широкое.

Для врача-остеопата вегето-сосудистая дистония — комплексное нарушение, которое заключается в рассогласовании деятельности центральной нервной системы. Поэтому патологические процессы не ограничиваются лишь головными болями, изменением давления либо каким-то другим отдельно взятым признаком.

При состояниях, обозначающих термин «ВСД», нарушения проявляются со стороны нервной и сердечно-сосудистой систем, со стороны желез внутренней секреции, внутренних органов, обмена веществ и т.д.

Основное диагностическое орудие врача-остеопата — собственные руки. Благодаря пальцам специалист способен выявить нарушения в организме и уловить пульсацию. Подобные проявления довольно часто не могут диагностировать даже при использовании инструментальных высокотехнологических методов. О причинах патологического процесса у детей расскажут температура, подвижность и плотность тканей на определенных участках.

Остеопатическое лечение сосудистой дистонии

Для устранения патологических проявлений при ВСД традиционная медицина предлагает соблюдение здорового способа жизни и определенной диеты, а также медикаментозную терапию. Такие рекомендации полезны, однако способны дать только временный результат. Серьезный арсенал лечебных эффективных методик, что направлены на ликвидацию основной причины заболевания, есть у остеопатии.

Остеопатия — сравнительно новое направление медицины, которое может определить и устранить настоящую причину отклонений и возобновить нормальную работу организма. У здорового человека сосуды расширяются и сужаются так, как необходимо организму в каждой определенной ситуации. Реакция сосудов на внутренние и внешние воздействия при ВСД становится неадекватной (если встать резко — в глазах потемнеет и закружиться голова). Это происходит тогда, когда сосуды неправильно среагировали на изменение положения тела, поэтому в мозг попадает меньше кислорода, нежели необходимо.

Также команда может искажаться в процессе ее передачи. Один из центральных узлов ЦНС располагается в солнечном сплетении. Когда по каким-либо причинам мышцы диафрагмы спазмируются, процесс передачи импульсов нарушается, и сосуды разных органов начинают получать неправильные указания.

Врач-остеопат поможет во всем разобраться и установить истинную причину патологического процесса. Он ставит перед собой задачу не просто избавить пациента от патологического проявления болезни, но и полностью ликвидировать причины заболевания. Если нарушения не привели к серьезным и тяжелым болезням, благодаря остеопатии можно очень быстро и легко их устранить.

С помощью специальных методик специалист способен снять спазмы и напряжение, восстановить нормальное управление сосудистой системой. Через несколько безболезненных и комфортных процедур признаки ВСД исчезают. Ребенок начинает жить нормальной жизнью, а главное — он становится защищенным от различных заболеваний в будущем. Поскольку вегето-сосудистая дистония у подростков особенно хорошо поддается остеопатическому лечению и коррекции, для устранения патологических нарушений достаточно одного сеанса процедур. Продолжительный курс терапии может потребоваться при наличии более серьезных изменений.

Профилактика ВСД у детей

Чтобы справиться с проблемой, родителям с их детьми необходимо соблюдать ряд рекомендаций:

  • наладить правильный режим дня;
  • совершать прогулки в лесу, парке, возле водоемов;
  • спать больше восьми часов;
  • выполнять утреннюю гимнастику;
  • также детям пойдут на пользу езда на велосипеде, плавание, игры с мячом, настольный теннис;
  • родители должны создать максимально комфортную и спокойную обстановку дома, чтобы после утомительного дня ребенок мог расслабиться.

Вегето-сосудистая дистония у подростков имеет достаточно благоприятный прогноз. Как правило, с возрастом проблема разрешается сама. Единственная опасность — повышенное давление, способное в будущем привести к образованию различных патологий. Чтобы этого избежать, с раннего возраста следует следить за детьми, обращая внимание на любые проявляющиеся признаки сосудистой дистонии и в качестве профилактических действий начинать соблюдать диету и заниматься спортом.

симптомы

процедуры связанные с заболеванием

Нейро-циркуляторная (вегето-сосудистая) дистония — Неврология — Центр развития речи в Москва

Помогаем детям с вегетативными расстройствами — нарушениями деятельности вегетативной нервной системы. Проводим комплексную диагностику, чтобы определить причины возникновения вегето-сосудистой дистонии, составляем индивидуальную программу терапии. Назначаем остеопатическую коррекцию, кинезиотерапию, обучаем родителей работе самостоятельной работе с ребенком, чтобы выполнять домашние задания. Стараемся избежать лечения лекарственными препаратами, даем возможность организму ребенка самому справиться с проблемой. Работаем с детьми любого возраста.

Показания для обращения

Вегето-сосудистая дистония проявляется по-разному у разных детей: есть совокупность общих симптомов, часть которых у одного ребенка встречается, а у другого нет. Чаще всего развитие ВСД у ребенка можно определить по следующим признакам:

  • Частая и резкая смена настроения, капризность, быстрая утомляемость;
  • Снижение подвижности, потеря интереса к любимым играм и занятиям;
  • Тревожность, жалобы на страхи и беспричинная нервозность;
  • Повышение или снижение артериального давления, нарушения сердечного ритма;
  • Резкое неожиданное повышение температуры тела не более, чем до 37,5 °С;
  • Озноб, частые жалобы на холод;
  • Жалобы на беспричинную боль, различную по локализации, характеру и интенсивности: чувство жжения или холода, покалывания, ноющая или распирающая боль;
  • Частые глубокие вздохи, затрудненный выдох, одышка даже при отсутствии большой нагрузки, жалобы на нехватку воздуха;
  • Угревая сыпь, сухость кожи, чрезмерная потливость, смена оттенка кожи, отеки;
  • Прерывистый сон, бессонница, постоянная сонливость;
  • Потеря аппетита, тошнота, рвота, понос, боли в животе и груди;
  • Проблемы с мочеиспусканием: редкое или чрезмерно частое;
  • Повышение или снижение слюноотделения;
  • Резкий набор или потеря веса;
  • Панические атаки.

Даже если вы обнаружили у своего ребенка всего один из перечисленных симптомов, к врачу желательно оказаться. Вегето-сосудистая дистония может развиваться как самостоятельно, так и на фоне других болезней: нервной, гормональной, пищеварительной, дыхательной или сердечно-сосудистой систем, психических нарушений. Если болезнь на ранней стадии, другие симптомы могли ещё не проявиться. Чем раньше получится выявить причину ВСД, тем легче будет справиться с заболеванием.

Особенности терапии в клинике «Акме»

На первичном приеме проводим комплексную диагностику, чтобы выявить причины развития болезни. Консультацию ведет невролог, при необходимости участвуют остеопат и кинезиолог. Врач беседует с родителями и ребенком, уточняет подробности о состоянии здоровья, знакомится с результатами медицинских обследований. После этого составляет индивидуальную программу терапии, которая включает:

  • Остеопатическую коррекцию. Работа с телом на массажном столе, которая помогает укрепить организм, разработать мышцы и суставы, выровнять давление и температуру тела.
  • Кинезиотерапию. Работа с психикой ребенка, которая помогает исправить психологические нарушения, связанные с вегето-сосудистой дистонией, выровнять эмоциональное состояние и самочувствие ребенка.
  • Микрополяризацию. Метода аппаратной терапии, при которым на нервную систему воздействуют слабыми электрическими токами. Процедура снижает уровень стресса, нервозности, стимулирует работу головного и спинного мозга. Помогает ребенку собраться и с полной отдачей выполнить другие задания.

Помимо этого проведем работу с родителями по составлению правильного режима дня и выбору активности для ребенка. Чтобы уменьшить симптомы ВСД, важно правильно рассчитать продолжительность сна, выбрать время для активных игр и прогулок на свежем воздухе, составить полезный богатый рацион, сбалансировать физическую и психологическую нагрузку. Родителям также важно научиться правильно общаться с ребенком, чтобы неверным действием не спровоцировать ухудшение самочувствия ребенка. Задача родителей — помочь ребенку справиться с трудностями и закрепить дома результат работы в клинике.

Стараемся полностью избежать или минимизировать применение лекарственных препаратов. Организм и психика ребенка изменчивы и пластичны, при правильной работе корректируются без медикаментов.

Запись на прием

Чтобы записаться на первичную консультацию к специалистам клиники «Акме», позвоните нам или закажите на сайте обратный звонок. Оператор ответит на все вопросы, порекомендует врача и подберет удобное для вас время приема.

причины, симптомы, лечение у взрослых и детей

В преобладающем большинстве случаев комплекс ВСД сопровождается неврозами, тревожно-депрессивными расстройствами, паническими атаками. В результате дисбаланса вегетативной нервной системы, организм теряет контроль над тонусом сосудов и появляется дискомфортное состояние, существенно ухудшающее качество жизни человека.

Что представляет собой ВСД?

Диагноз ВСД ставится пациенту тогда, когда у него проявляются неопределенные жалобы и симптоматика, которые не подпадают под описание ни одной болезни. Между собой специалисты достаточно часто называют это состояние у своих пациентов «диагностической помойкой», а в карточке может появиться запись – психовегетативный синдром, вегето-сосудистая дистония, нейроциркуляторная дистония, СВД сердца.

Но, в действительности ситуация обстоит гораздо хуже, чем она выглядит на бумаге. Пациенту необходимо четко понимать, что такие диагнозы говорят о том, что:

  • В результате диагностирования врач не нашел настоящую причину, которая вызывает данную симптоматику. А запись ВСД позволяет не проводить дальнейшие исследования.
  • Человеку не назначается адекватное лечение, в этом случае наступает ухудшение состояния. А те лекарственные препараты, которые были выписаны, являются всего лишь имитацией лечения. Фактически права человека на излечение в этом случае по факту ограничиваются, ведь у него есть диагноз, который и диагнозом то не является. Получается такой замкнутый круг.
  • Результат такого ненужного лечения, не позволяет улучшить состояние, а вот побочных эффектов от приема медицинских препаратов, стоит ожидать.

Если во время первого посещения врача выставлен этот диагноз, то необходимо сменить доктора и найти квалифицированного невролога, который обязательно проведет комплексное обследование, изучит состояние пациента и сможет добраться до причин проблемы. К тому же он должен будет привлечь и других специалистов для уточнения итогового диагноза.

Основной комплекс симптомов

Так как под ВСД могут скрываться многие болезни, то и перечень жалоб может быть самый разнообразный:

  • Со стороны сердечно-сосудистой системы могут наблюдаться такие проявления, как – учащенное сердцебиение, неприятное ощущение в области груди, давление изменяется с формированием гипертонического и гипотонического состояния, повышенная потливость, ощущение холодных конечностей, приливы жара.
  • Со стороны дыхательной системы наблюдается то, что человеку становится тяжело делать вдох, активной становится одышка, ощущение того, что не хватает воздуха, из-за чего могут возникать предобморочные состояния.
  • Система ЖКТ формирует расстройство стула (это могут быть как понос, так и запоры), приступы тошноты, ухудшение аппетита, повышение газообразования в кишечнике, тупые боли локализованные в нижней части живота, ощущение сухости во рту.
  • Мочеполовое расстройство чаще всего проявляется усиленными позывами к мочеиспусканию, снижением уровня потенции у мужчин и понижению либидо у женщин.
  • К неврологическим симптомам относят – головокружение, мигрень, головные боли, формируется страх, предобморочное состояние, ухудшенное кровообращение головного мозга, что вызывает изменение когнитивных функций (ухудшение внимания, скорости реакции, концентрации), тремор в руках, нарушение уровня мышечного напряжения, парестезии, боль в мышцах, которые могут локализоваться в самых разных местах, изменение нормального сна.
  • Проявляют себя и психические расстройства. Они могут быть выражены неврозами, ощущением беспокойство, излишней напряжённостью, скованностью, человек не способен полностью расслабиться, ему становится присуща суетливость, самоощущение взвинченности, снижается память, появляются разнообразные страхи которые невозможно сформулировать.
  • Также нарушается терморегуляция, в связи с чем может возникать чувство озноба.

Как видно из вышеперечисленного списка, вегетососудистая дистония может быть выражена в виде любого заболевания органа и системы, а также патологией их развития. Именно поэтому трудно правильно выставить диагноз и назначить правильное лечение ВСД. К тому же панические атаки, стресс и неврозы – частые дополнительные спутники этого отклонения.

Особенности диагностики и выставления диагноза

Необходимо учитывать, что такого диагноза, как вегетососудистая дистония, не существует в международной классификации болезней (МКБ). Большинство врачей предпочитают использовать другие, схожие аналоги:

  • Расстройство автономной (вегетативной)нервной системы.
  • Дисфункция нервной системы вегетативной – соматоформная.

Ответственный квалифицированный доктор, к которому обращается пациент, с определенной частью симптоматики из вышеуказанного перечня, проведет все необходимые манипуляции и сбор анамнеза для правильного выставления диагноза.

Ему следует проводить анализ с учетом:

  • Пола, возраста, конституции и прочих параметров больного. И определить возможный круг заболеваний, к которому будет подходить характер данного симптомокомплекса.
  • Назначить необходимое лечение, с точки зрения доктора, и контролировать процесс.
  • Важно при необходимости назначить консультацию психотерапевта. Причем сделать это как можно быстрее.

Если назначенное лечение не приносит видимых результатов, то необходимо дальше продолжить обследование для выявления того заболевания, которое проявляет симптоматику.

Проявление у детей

Необходимо учитывать тот факт, что у детей пульс всегда чаще, чем у взрослых. Поэтому ориентироваться на этот параметр при диагностировании ВСД не стоит.

Но необходимо насторожиться, когда происходит:

  • Появление сыпи, возникновение сухости кожных покровов, возможная отечность.
  • Возникает чувство беспокойства, тревоги нервозности.
  • Дыхание изменяет свой характер. Оно становится прерывистым, излишне частым, замедленным.
  • Понижение аппетита.
  • Возникновение проблем с ЖКТ, например, к подростковому (пубертатному) возрасту возникает гастрит или дуоденит.
  • Приступ тошноты, сопровождающийся рвотой.
  • Изменение стула.
  • Тонус мышц нарушается.
  • Скачки температуры тела.
  • Возникает тревожное состояние и эмоциональная нестабильность.
  • Также могут развиваться самые разнообразные заболевания, вплоть до таких серьезных, как пороки сердца и патология сердечной мышцы.
  • Гормональная система начинает работать некорректно. Ярко выраженным ее действием становятся изменения сроков полового созревания. У многих мальчиков оно запаздывает. В свою очередь у девочки оно наоборот наступает раньше. Признаками этого становятся ранние месячные.

При возникновении таких расстройств рекомендуется как можно раньше обратиться к врачу. Необходимо понимать, что лечить вегетососудистую дистонию должен не один специалист, а сразу несколько. Должны быть привлечены невролог, педиатр, кардиолог, гинеколог, психиатр. Только такой комплексный подход имеет шансы на успех и избавит ребенка от неприятной симптоматики и не будет мешать развитию.

ВСД по гипотоническому типу

Иногда встречается комплекс симптоматики, когда вегетативная нервная система взрослого человека или ребенка действует на сосуды таким образом, что формируется гипотонический фон.

Наиболее ярко проявляющаяся симптоматика у такой группы пациентов, это:

  • Состояния с депрессией, так как чувствуется постоянная усталость, слабость, апатия и вялость.
  • Наблюдается частая смена настроения.
  • Уровень дыхания может быть ненормальным. Оно будет более вялым.
  • Сильная паническая атака также часто сопровождает этот тип ВСД.
  • У человека постоянное ощущение нехватки жизненных сил, которое проявляется в неспособности к различного рода деятельности. Любая работа становится в тягость.
  • Резкое изменение может касаться и сердечного ритма.
  • У человека все время присутствует плохое самочувствие, в течение которого возникают резкие упадки сил.

Для нормализации данного состояния, помимо того, что используют традиционные консервативные методы лечения, которые призваны устранить существующую проблему, также необходимо изменить образ жизни, усилив режим дня физическими нагрузками, постараться увеличить время пребывания на свежем воздухе. Для этого всегда в любом возрасте необходимо находить возможность. Соблюдать сбалансированность внешних условий, то есть исключить раздражающие факторы.

ВСД по гипертоническому типу

Как ясно из названия, данный тип отличается наличием у человека высокого давления. Это состояние более опасно, в отличие от гипотонии. Повышенное давление может нанести существенный вред органам, особенно головному мозгу. Происходит это из-за повышенного притока крови в шейный отдел и голову. Во время гипертонических кризов может случиться инсульт. Именно поэтому лечить ВСД нужно обязательно, но помнить о том, что самолечение может принести только вред. Поэтому рекомендуется обращаться к квалифицированным специалистам, лишь с их помощью можно достигнуть положительных результатов.

К тому же при гипертоническом варианте течения болезни наблюдается дрожание в конечностях, скованность в груди, снижение интенсивности чувствительности в конечностях.

Необходимо обратить внимание, что в случае, когда у человека парасимпатическая система начинает преобладать над симпатической, пациент начнет пребывать в состоянии расслабленности и вялости.

Лечение вегето-сосудистой дистонии

Лечение вегето-сосудистой дистонии у взрослых и детей будет индивидуальным. Обусловлено это тем, что в разном возрасте отличается функционирование органов и систем. А, для того, чтобы воздействие лекарственных препаратов, а также дополнительных эффективных процедур положительно сказалось на работе вегетативной нервной системы, необходима диагностика. И она должна быть проведена самым тщательным образом. Ведь, чтобы вылечить заболевание, необходимо при комплексном анализе и сборе анамнеза, выявить настоящее внутреннее состояние каждого органа и системы. Определить насколько страдала та или иная часть тела.

Проводится диагностика самыми разными методами, в том числе и аппаратными:

  • УЗИ различных органов.
  • МРТ сосудов и головного мозга.
  • Рентген грудной клетки.
  • Определение состояния слизистой желудка – при ФГС.

Только при проходе всех нужных обследований и после комплексного анализа, можно начинать лечить вегетососудистую дистонию.

Традиционное медикаментозное лечение

Необходимо учитывать, что однозначной группы средств для ВСД нет. Врачи руководствуются той ситуацией, которую демонстрирует каждый пациент. В зависимости от разного состояния может быть рекомендован разный курс препаратов.

Но, в преобладающем большинстве случаев, он включает в себя корвалол, группу антидепрессантов, транквилизаторы. Они применяются для достижения успокоительного эффекта. Их прием улучшает настроение, снижает стресс, раздражение и бессонницу. К тому же, за счет того, что при приеме успокоительных средств, достигается эффект расслабления мускулатуры, проявление болей становится менее ярко выраженным.

Но, необходимо обращать внимание на возможность вредного воздействия и побочных эффектов. Естественно, что у здорового организма применение препаратов из этих групп, навряд ли вызовет смешанный негативный эффект. Но, в сложной ситуации, например, когда у пациентки наблюдается беременность, или в качестве пациента выступает ребенок, необходимо избегать воздействия некоторых компонентов на организм. Поэтому, в основном, врачи в таких случаях, помогают своим пациентам, прописыванием сборов трав или препаратов растительного происхождения.

Помогают такие растения, как боярышник, пустырник или другие вещества. Если вы принимаете их периодами, то, между курсами, необходимо выдерживать определенную паузу, которую укажет врач. Пауза должна быть обязательна, так как растения являются такими же лекарствами, как и препараты из аптеки. Режим употребления должен либо прописать врач, либо пациент использует источник информации, указанной на упаковке.

Дополнительные меры воздействия и физиопроцедуры

Когда диагностирована вегетососудистая дистония, её эффективное лечение поможет улучшить качество жизни.

В некоторых случаях большая часть населения способна своими руками эффективно лечить это патологическое состояние.

Дело в том, что у некоторых людей существует предубеждение к медикаментам. От них можно чаще всего услышать комментарий по поводу вреда побочных эффектов. В этом случае народная медицина поможет оказать положительные действия на организм. Но, необходимо учитывать, что количество времени, которое понадобится для домашнего лечения, будет дольше и напрямую зависит от состояния в каждом конкретном случае.

Лучше всего принимать:

  • Зверобой. Он поможет пациенту в момент нехватки самообладания вернуть спокойствие нервной системе. Когда наблюдается отсутствие полноценного сна, отвар из этой травы также может восстановить нарушенный процесс.
  • Поможет также хмель. Его можно добавить в качестве биологически активной добавки, либо в виде отвара. Его прием делает нервную систему человека более сбалансированной, особенно после интенсивного рабочего дня.
  • Можно воспользоваться и другими травами, например, мятой. Считаете, что у вас сосуды находятся в достаточно спазмированном состоянии, тогда попробуйте ввести в свой рацион питания чай с мятой. При помощи этого простого рецепта легко будут достигнуты следующие цели – сон станет крепким, нервная система более расслабленной, устраниться излишнее напряжение, мышечный каркас станет более расслабленным. Необходимо учитывать, что употреблять мяту желательно один месяц, не более. Так как она чрезмерно расслабляет организм, понижает давление.

Помимо растительных компонентов, также включают в свой рацион комплекс витаминов. На этом этапе чаще всего можно услышать следующий вопрос от людей – какое общее количество каждого витамина и минерала должно находиться и сколько по времени принимают добавку. Ответ может крыться в индивидуальных особенностях организма. Лучше всего, если проведены лабораторные исследования на недостаток того или иного микроэлемента и витамина в организме человека. В этом случае профилактика может предупредить развитие ВСД. А если симптоматика уже развилась, то постепенно такие витаминно-минеральные комплексы улучшат ситуацию и помогут поддержать правильный баланс в теле человека.

Помимо этого, необходимо ежедневно выделять время на занятие физкультурой. Желательно ее проводить в контакте с кем-то из домашних, чтобы психологическое состояние не ухудшалось.

Также может помочь массаж. Он расслабляет чрезмерно напряженную мышечную систему и позволяет расслабиться нервной системе. При правильно выполненной технике зажатая мышечная структура обратилась в более расслабленную, за счет чего устранится зажатие нервных окончаний.

Для того, чтобы почерпнуть большее количество интересной информации по данной проблематике, можно прочесть массу статей, зайдя на сайт, посвященный этому состоянию человека или подобрать соответствующую медицинскую литературу.

Симптомы и лечение ВСД у детей и взрослых

Симптомы и лечение ВСД у детей и взрослых

Вегето-сосудистая дистония — это результат сбоев в функционировании вегетативной нервной системы. Эта часть нервной системы контролирует работу всех органов, включая тонус сосудов, работу гладкой мускулатуры, поддержание температуры тела и ряд других, не менее важных параметров. Состоит она из симпатической и парасимпатической частей и функционирует независимо от человеческого сознания.

Причины возникновения ВСД

Современная медицина выделяет следующие причины появления ВСД:

  1. Генетическая предрасположенность к заболеванию. Если вегетоневроз был у кого-то из родителей, ребенок с высокой долей вероятности унаследует предрасположенность к болезни. К этому надо добавить еще и специфику воспитания и особенности семейной атмосферы. При завышенных или жестких требованиях к ребенку, маленький человек находится в постоянном напряжении, что может спровоцировать развитие заболевания.
  2. Гормональная перестройка организма во время подросткового периода или беременности у женщин является одним из распространенных факторов развития дистонии. Есть мнение, что лечение ВСД у подростков должно включать только купирование симптомов, а само заболевание пройдет с возрастом. Такое действительно бывает довольно часто, но гарантий этому нет, так что пускать процесс на самотек нельзя.
  3. Хроническое стрессовое состояние или острый стресс — еще один серьезный фактор появления вегетоневроза. Чтобы избежать появления заболевания, необходимо наладить режим и питание, включить в рацион витамины, например, витамин В6, инструкция которого подчеркивает его эффективность в подобных ситуациях.

Симптоматика

Прежде чем начинать лечение ВСД в домашних условиях, или обращаться к врачу, стоит уточнить симптомы заболевания.  Надо сказать, что симптомы вегето-сосудистой дистонии удивительно разнообразны, что весьма затрудняет диагностику заболевания. Ниже рассмотрены те, что встречаются чаще остальных.

  1. Нарушения в работе сердца беспокоят больных с таким диагнозом чаще всего. Это могут быть боли в области сердца, резкие скачки сердечного ритма, сильные колебания давления. Подобные симптомы ВСД часто сопровождаются появлением холодного пота.
  2. Нарушения дыхания, так называемый неудовлетворенный вдох. Они часто сопровождаются ощущением комка в горле, нехваткой воздуха, а у людей тревожных и легковозбудимых — страхом удушья.
  3. Астенические расстройства не пугают, как другие проявления вегетососудистой дистонии, но существенно осложняют жизнь человека. Постоянное ощущение усталости, быстрая утомляемость, эмоциональное истощение не позволяют больным делать карьеру, уделять время семье и просто радоваться жизни. Для этого типа ВСД — лечение народными средствами часто оказывается наиболее эффективным.
  4. Колебания температуры тела — еще одно неприятное проявления заболевания. Они могут возникать при утомлении или стрессе. При этом температура поднимается до 38-39 градусов, почти не поддается действию лекарств и проходит сама по себе также неожиданно, как и появилась.

Кризы

Вегетососудистая дистония часто проявляется кризами — вагоинсулярным и симптоадреналиновым. При вагоинсулярном кризе больной покрывается холодным потом, у него резко падает давление, могут появиться сильные боли в животе, понижается температура. Симтоадреналиновый криз протекает иначе. При нем температура и давление повышаются, у больного начинается озноб, ускоряется сердцебиение, часто до угрожающих показателей. Вегетососудистый криз чаще всего развивается на фоне стрессового состояния, и для их предупреждения  часто бывает достаточно принимать витамины от стресса и нервов.

Диагностика

Диагностировать это заболевание непросто. Прежде чем вы обзаведетесь диагнозом вегетососудистая дистония, вам придется исключить наличие других проблем со здоровьем. Для этого нужны консультации кардиолога, терапевта, невролога, эндокринолога. Каждый из этих врачей должен убедиться, что у вас нет органических поражений, которые вызывают сходные с дистонией симптомы. Ваша задача — в ходе консультаций как можно точнее описать симптомы и собственные ощущения, поскольку именно на них и будет основываться врач.

Помимо этого, невролог, вероятно, вам назначит доплерографию сосудов и МРТ головного мозга, особенно если приступы сопровождаются головными болями. Надо будет также сделать кардиограмму и пройти ряд тестов на гормоны, чтобы убедиться, что в вашем состоянии не виноваты надпочечники или щитовидная железа. Больные с диагнозом ВСД регулярно наблюдаются у невролога.

Симптомы и лечение ВСД у детей заслуживает отдельного внимания. Маленький человек не всегда может точно описать свои ощущения, поэтому доктору приходится опираться на наблюдения родителей. Будьте внимательны к детям, обращайте внимание на жалобы ребенка. Это позволит остановить развитие болезни и избежать кризов.

Как лечить ВСД

Вылечить ВСД раз и навсегда достаточно сложно. Терапия дистонии требует терпения, систематичности и настойчивости. Только в этом случае есть шансы забыть о болезни навсегда. Выделяют три ключевых вида лечения — с помощью лекарств, курортное и средствами народной медицины.

Медикаментозное лечение

Для лечения этого заболевания главное — стабилизировать эмоциональный фон больного. Как правило, врачи назначают успокоительные препараты, такие как новопассит, персен, корвалол. Эти лекарства оказывают расслабляющее действие, нормализуют сон. При высоком уровне стресса вам порекомендуют купить витамин Б6. Их стоимость относительно невысока и примерно одинакова во всех аптеках, это не цена на коэнзим, которая сильно меняется в зависимости от производителя.

Несколько сложнее лечить ВСД, осложненную депрессией или тревожными расстройствами. В этом случае потребуется помощь специалиста, который выпишет рецепты на антидепрессанты или посоветует безрецептурные препараты вроде афобазола или адаптола. Эти назначения врача необходимо выполнять, иначе в один из дней вам придется решать, как справиться с панической атакой при ВСД, случившейся в людном месте.

Если больной жалуется на головокружение, будут полезны ноотропные препараты — пирацетам, кавинтон, и лекарства, купирующие головокружения, такие как бетасерк. Однако надо помнить, что большая часть этих веществ способствует повышению артериального давления и принимать их без контроля врача не стоит.

Санаторно-курортное лечение

Курортное лечение при сосудистой дистонии даст хороший результат, при условии, что оно проходит в том же климате, где больной живет. Резкая перемена климата провоцирует обострение заболевания, как и смена временных зон. Для лечения дистонии хорошо подходят бальнео- и грязелечебницы.

На бальнеологических курортах пациентам с этим заболеванием рекомендуются душ Шарко, который положительно влияет на сосуды, кислородные и жемчужные успокаивающие ванны, и контрастные ванны для улучшения кровообращения. На грязевых курортах хороший эффект дают обертывания и аппликации, но с ними надо быть осторожнее при сосудистых патологиях. Посещение курортов подходит и для профилактики ВСД.

Народные средства

Для лечения ВСД методами народной медицины нужны средства, которые соответствуют характеру патологических процессов. Наиболее эффективными считаются отвары следующих лекарственных трав:

  • мята;
  • калина;
  • корень валерианы;
  • боярышник;
  • черноплодная рябина;
  • одуванчик;
  • зверобой.

При гипертензивной дистонии рекомендуется принимать настойку из ягод боярышника, сок калины, отвар валерианы с медом. Они хороши для снижения давления также, как гиалуроновая кислота для лица, купить в аптеке их можно свободно. Сосудистая дистония гипотензивного типа (с пониженным давлением) хорошо лечится травяным чаем из зверобоя и дягиля. Для его изготовления 10 столовых ложек измельченного зверобоя и 1 ложку дягиля помещают в кипяток, выдерживают смесь на водяной бане 3 часа, затем воду с листьями разливают по формочкам, замораживают и используют вместо заварки. Такой чай хорошо помогает взрослым, но детям не рекомендуется.

Резюме

ВСД — хроническое заболевание, способное доставить вам немало неприятных ощущений. Однако при  правильном лечении и размеренном, спокойном образе жизни оно перестанет напоминать вам о себе. Выполняйте рекомендации врача, позаботьтесь о своем питании, не пренебрегайте режимом сна, и вы наконец-то сможете почувствовать себя здоровым человеком.

Дистония: симптомы, причины и типы

Дистония — это ряд двигательных расстройств, которые включают непроизвольные движения и продолжительные мышечные сокращения. Могут быть скручивающие движения тела, тремор, необычные или неудобные позы.

У некоторых все тело может участвовать в движениях, но у других затрагиваются только определенные части тела. Иногда симптомы дистонии связаны с определенными задачами, такими как письмо, например, при писательской судороге.

Краткие сведения о дистонии

  • Дистония — это не отдельное заболевание, а целый ряд заболеваний.
  • Существует множество причин дистонии, включая лекарства, кислородное голодание и болезнь Хантингтона.
  • Диагностика, вероятно, будет включать ряд тестов и методов визуализации.
  • Лечение зависит от типа дистонии, но может включать прием лекарств, физиотерапию и хирургическое вмешательство.

Дистония — это неврологическое заболевание, поражающее мозг и нервы. Однако это не влияет на когнитивные способности (интеллект), память и коммуникативные навыки.

Обычно это прогрессирующее состояние, но это не всегда так.

Дистония может передаваться по наследству, и был идентифицирован один ген, который играет роль. Однако были выявлены и другие причины, например, прием определенных лекарств. Некоторые заболевания, например, некоторые формы рака легких, также могут вызывать признаки и симптомы дистонии.

Лечение может включать допамин или седативные препараты. Иногда может помочь операция.

По данным Американской ассоциации неврологических хирургов, от дистонии страдают до 250 000 человек в США.Они предполагают, что это третье по распространенности двигательное расстройство после эссенциального тремора и болезни Паркинсона.

Хотя большинство случаев дистонии начинается у людей в возрасте от 40 до 60 лет, она может поражать все возрастные группы.

Симптомы дистонии варьируются от легких до тяжелых и могут поражать разные части тела. Ранние симптомы включают:

  • судороги стопы
  • «волочение ноги»
  • неконтролируемое мигание
  • затруднение речи
  • непроизвольное вытягивание шеи

Признаки и симптомы различаются в зависимости от типа дистонии.Ниже приведены некоторые распространенные примеры:

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония, также известная как кривошея, является наиболее распространенной формой. Он затрагивает только одну часть тела и обычно начинается в более позднем возрасте. Больше всего страдают мышцы шеи. Симптомы могут включать:

  • перекручивание головы и шеи
  • тянущее вперед голову и шею
  • тянущее назад голову и шею
  • тянущее движение головы и шеи в стороны

шейная дистония может вызвать легкую или тяжелую симптомы.Если мышечные спазмы и сокращения являются частыми и достаточно серьезными, человек также может испытывать скованность и боль.

Блефароспазм

Поражаются мышцы вокруг глаз. Симптомы могут включать:

  • светобоязнь (чувствительность к свету)
  • раздражение в глазах (ах)
  • чрезмерное мигание, часто неконтролируемое
  • бесконтрольно закрывающиеся глаза

Люди с тяжелыми симптомами могут не открывать глаза из-за несколько минут.

Большинство людей с блефароспазмом считают, что симптомы ухудшаются с течением дня.

Допа-зависимая дистония

Допа-зависимая дистония в первую очередь поражает ноги. Начало наступает в возрасте от 5 до 30 лет. Этот тип дистонии хорошо поддается лечению леводопой, дофаминовым препаратом.

Самый частый симптом — скованная, необычная походка с согнутой вверх подошвой стопы. В некоторых случаях ступня может вывернуться наружу в области щиколотки.

Гемифациальный спазм

Человек испытывает спазмы в мышцах на одной стороне лица.Симптомы могут быть более заметными, когда человек находится в состоянии психологического стресса или физической усталости.

Дистония гортани

Спазм мышц голосового аппарата (гортани). Люди с дистонией гортани могут говорить очень тихо и хрипеть, когда они говорят или задушены — в зависимости от того, в каком направлении происходит спазм мышц (внутрь или наружу).

Оромандибулярная дистония

Этот тип дистонии поражает мышцы челюсти и рта. Рот можно тянуть наружу и вверх.

У некоторых людей симптомы проявляются только при задействовании мышц рта и челюсти, в то время как другие могут испытывать симптомы, когда мышцы не задействованы.У некоторых людей может быть дисфагия (проблемы с глотанием).

Судороги писателя

Судороги писателя включают неконтролируемые судороги и движения в руке и запястье. Это дистония, специфичная для конкретной задачи, потому что она поражает людей, которые много пишут до появления симптомов.

Другие специфические дистонии

  • судороги музыканта
  • судороги машинистки
  • судороги гольфиста

генерализованная дистония

генерализованная дистония обычно поражает детей в начале полового созревания.Симптомы обычно возникают на одной из конечностей и в конечном итоге распространяются на другие части тела.

Симптомы включают:

  • Мышечные спазмы.
  • Аномальная скрученная осанка из-за сокращений и спазмов в конечностях и туловище.
  • Конечность (или ступня) может повернуться внутрь.
  • Части тела могут внезапно быстро вздрогнуть.

Пароксизмальная дистония

В этой редкой версии дистонии мышечные спазмы и аномальные движения тела возникают только в определенные моменты.

Приступ пароксизмальной дистонии может выглядеть как эпилепсия во время припадка (припадка). Однако человек не теряет сознание и будет осознавать свое окружение, в отличие от эпилепсии. Приступ может длиться всего несколько минут, но в некоторых случаях может продолжаться несколько часов. Следующие триггеры могут вызвать приступ:

  • психическое напряжение
  • усталость (утомляемость)
  • употребление алкогольных напитков
  • употребление кофе
  • резкое движение

Дистония может быть классифицирована в соответствии с ее первопричиной:

Первичная дистония — не связана с другим заболеванием.Причину установить невозможно.

Вторичная дистония — связана с генетикой, неврологическим изменением или травмой.

Дистония также определяется в зависимости от пораженных частей тела:

  • Фокальная дистония — поражена только одна часть тела.
  • Сегментарная дистония — поражает две или более связанных области тела.
  • Мультифокальная дистония — поражены как минимум две несвязанные области тела.
  • Генерализованная дистония — поражены обе ноги и другие части тела.
  • Hemidystonia — поражена половина всего тела.

Причины дистонии зависят от того, первичная она или вторичная.

Причины первичной дистонии

При первичной дистонии основная причина не установлена. Эксперты считают, что это может быть проблема в части мозга, называемой базальными ганглиями. Этот регион отвечает за непроизвольные движения.

Может случиться так, что в базальных ганглиях вырабатывается недостаточное количество нейромедиаторов неверного типа, что приводит к появлению симптомов первичной дистонии. Также возможно, что вырабатывается достаточно, но не того типа, который необходим для правильного функционирования мышц. Исследователи полагают, что задействованы и другие области мозга.

Некоторые типы дистонии связаны с дефектными генами.

Причины вторичной дистонии

Этот тип дистонии вызывается сочетанием различных состояний и заболеваний; например:

Болезнь Паркинсона также является нейродегенеративным заболеванием, которое поражает ту же часть мозга, что и дистонию, — базальные ганглии.Из-за этого оба состояния могут иногда проявляться у одного и того же человека.

Лекарственная дистония

Некоторые лекарства могут вызывать дистонию. Случаи лекарственной дистонии обычно возникают после одного приема лекарства. В общем, это относительно легко успешно лечить.

Однако иногда после приема препарата в течение некоторого времени может развиться дистония, это называется поздней дистонией; Поздняя дистония чаще всего вызывается препаратами, называемыми нейролептиками, которые используются для лечения психических, желудочных и двигательных состояний.

Лекарства, которые могут вызвать лекарственную дистонию, включают:

  • ацетофеназин (тиндал)
  • локсапин (локситан, даксолин)
  • пиперацетазин (куайд)
  • тиоридазин (мелларил) (
  • 0009 трифразин) )

Визуальный осмотр физических признаков — основная часть диагностики дистонии.

Однако врачу необходимо будет провести некоторые анализы и задать целевые вопросы, чтобы определить, есть ли у него первичная или вторичная дистония.

Сначала врач изучит медицинский и семейный анамнез.

Следующие тесты и процедуры могут помочь определить, какой у них тип дистонии:

Анализы крови и мочи — для определения наличия токсинов или инфекций, а также для проверки функции органов (например, печени).

Генетический тест — для проверки дефектных (аномальных, мутировавших) генов и исключения других состояний, таких как болезнь Хантингтона.

МРТ — для выявления повреждения головного мозга или опухоли.

Леводопа — если симптомы быстро улучшаются после приема леводопы, врач, скорее всего, диагностирует дистонию с ранним началом.

Ниже приведены общие методы лечения дистонии:

Леводопа

Людям с диагнозом допа-чувствительная дистония будет назначено лечение леводопой. Этот препарат повышает уровень дофамина — нейромедиатора. Люди, принимающие леводопу, вначале могут испытывать тошноту, которая должна уменьшиться и исчезнуть после того, как организм привыкнет к препарату.

Ботулинический токсин

Этот мощный яд, который безопасен при введении в очень малых дозах, часто используется в качестве лечения первой линии при большинстве других типов дистонии. Он предотвращает попадание определенных нейротрансмиттеров в пораженные мышцы, предотвращая спазмы.

Ботулинический токсин вводится путем инъекции. Одна доза обычно длится около 3 месяцев. В месте укола может возникнуть начальная (временная) боль.

Антихолинергические средства

Эти препараты блокируют высвобождение ацетилхолина, нейромедиатора, который, как известно, вызывает мышечные спазмы при некоторых типах дистонии.Антихолинергические препараты не всегда работают.

Миорелаксанты

Миорелаксанты обычно назначают, если другие методы лечения не были эффективными. Они повышают уровень ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты), нейромедиатора, расслабляющего мышцы. Примеры миорелаксантов включают диазепам и клоназепам. Лекарство можно вводить перорально или в виде инъекций.

Ниже приведены распространенные физиотерапевтические методы лечения дистонии.

Сенсорные приемы

Иногда симптомы можно облегчить, прикоснувшись к пораженной части тела или части тела рядом с ней.Люди с цервикальной дистонией могут обнаружить, что если они дотронутся до затылка или боковой части лица, симптомы улучшатся или исчезнут полностью.

Шины и скобы иногда могут использоваться как часть сенсорной трюковой терапии.

Физиотерапевт также может помочь им улучшить осанку. Правильная осанка помогает защитить и укрепить мышцы и ткани. Хорошая осанка может быть достигнута с помощью программы упражнений и / или использования подтяжек.

Если другие методы лечения оказались неэффективными, врач может порекомендовать операцию.Хирургические процедуры при дистонии включают:

Избирательная периферическая денервация

Избирательная периферическая денервация иногда применяется у людей с цервикальной дистонией. Хирург делает разрез на шее, прежде чем перерезать некоторые нервные окончания, которые связаны с пораженными мышцами. После операции у них может быть некоторая потеря чувствительности в области шеи.

Глубокая стимуляция мозга

В черепе просверливаются небольшие отверстия. Крошечные электроды продевают через отверстия и помещают в бледный шар, часть базальных ганглиев.

К электродам подключен небольшой импульсный генератор. Генератор импульсов имплантируется под кожу, обычно в грудную клетку или нижнюю часть живота. Генератор импульсов излучает сигналы в бледный шар, которые помогают блокировать аномальные нервные импульсы, производимые базальными ганглиями.

Информации о долгосрочных положительных или отрицательных эффектах глубокой стимуляции мозга не так много, потому что это довольно новый метод. Для получения результатов глубокой стимуляции требуется время; иногда могут пройти месяцы, прежде чем эффекты станут очевидными.

Симптомы, Диагностика и лечение> Информационные бюллетени> Йельская медицина

Если вы не занимаетесь деятельностью, требующей осознанного движения, например физиотерапией или изучением нового танцевального движения, вы, вероятно, не тратите много времени на размышления о том, как контролировать ваши мышцы. Это потому, что ваш мозг и нервная система слаженно работают вместе, но, хотя это необычно, иногда возникают проблемы. Дистония — это неврологическое двигательное расстройство, которое приводит к нежелательным мышечным сокращениям или спазмам.Непроизвольные скручивания, повторяющиеся движения или неправильные позы, связанные с дистонией, могут повлиять на любого человека в любом возрасте. Движения могут быть медленными или быстрыми, от легких до изнурительных и происходить предсказуемо или случайно. По данным Национальной организации по редким заболеваниям, около 300000 человек в Северной Америке страдают дистонией.

Дистония — многогранное комплексное заболевание. Различные подтипы поражают участки тела, и их симптомы могут значительно отличаться от человека к человеку.На ранних стадиях и в более легких формах дистония может вызывать раздражение. Например, дистония, поражающая только голосовые связки, может означать, что человеку нужно прилагать дополнительные усилия, чтобы говорить. Но другие формы дистонии могут мешать человеку ходить или есть и являются достаточно серьезными, чтобы потребовать хирургического вмешательства.

Причина этого состояния усложняется исследователями. Дистония может развиваться по-разному: от генетических мутаций до побочного действия лекарств.Это может быть симптом другого заболевания, например, болезни Хантингтона или Паркинсона. Во многих случаях дистония возникает по неизвестным причинам.

Хотя заболевание неизлечимо, с некоторыми его формами можно хорошо справиться с помощью индивидуальных планов лечения, которые могут включать в себя лекарства, инъекции ботулинического токсина или операцию по глубокой стимуляции мозга (DBS).

В Yale Medicine команда опытных неврологов и нейрохирургов работает вместе, чтобы найти решения для каждого пациента. Ваш врач проведет подробное собеседование и осмотр, чтобы понять ваши симптомы и узнать, как лучше всего вам помочь.«Одна из целей будет заключаться в том, чтобы определить первопричину вашей дистонии и любые методы лечения», — говорит невролог Йельской медицины Кристин Ким, доктор медицины. «Не менее важной целью будет разработка плана лечения ваших симптомов, который будет тщательно адаптирован к вашим индивидуальным потребностям врачом с большим опытом лечения дистонии. Это может включать в себя прием пероральных препаратов, инъекции ботулинического токсина или рассмотрение операции DBS в соответствующих случаях. Лечение часто предполагает сочетание подходов.”

Weill Cornell Brain and Spine Center

Дистония — это неврологическое двигательное расстройство, при котором мышцы сокращаются непроизвольно, вызывая скручивания и повторяющиеся движения пораженных частей тела или неправильную осанку. Непроизвольные движения могут влиять на одну или несколько групп мышц, обычно начиная с кисти, стопы или шеи. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых и могут нарушать повседневную деятельность. Дистония встречается как у детей, так и у взрослых, и поражает в равной степени мужчин и женщин.

Дистония возникает в частях мозга, отвечающих за двигательную функцию, таких как базальные ганглии и нейроны Пуркинье (расположенные в мозжечке), которые продуцируют ГАМК (гамма-аминомасляную кислоту).

Дистония может развиваться сама по себе (так называемая первичная дистония) или быть симптомом другого состояния (называемого вторичной дистонией), например, болезни Паркинсона, черепно-мозговой травмы, инфекции, инсульта и других заболеваний.

Первичная дистония вызвана проблемами с центральной нервной системой, возникающими в определенных частях мозга, которые контролируют двигательные навыки, например, в базальных ганглиях.Считается, что генетическая предрасположенность играет роль в первичной дистонии.

Вторичная дистония относится к дистонии, которая, как считается, вызвана внешним фактором, например токсинами окружающей среды, травмой мозга, реакцией на определенные лекарства или заболеваниями центральной нервной системы. Считается, что фокальная дистония связана с конкретными и повторяющимися задачами, такими как высокоточные движения музыкантов, художников и инженеров.

Дистония также может быть генерализованной (поражающей все тело) или очаговой (поражающей только часть тела).Генерализованная дистония чаще встречается у детей, чем у взрослых.

Первичная дистония обычно возникает у детей и молодых людей, ее также называют ранней или детской дистонией. Когда дистония является компонентом болезни Паркинсона, она обычно возникает у людей старше 30 лет и называется поздним или взрослым началом.

Что вызывает дистонию?
Хотя причины дистонии до конца не изучены, существуют конкретные и эффективные методы лечения. Лица с подозрением или диагностированием дистонии должны пройти обследование в крупном медицинском центре с многопрофильной службой по лечению двигательных расстройств, чтобы обеспечить точный диагноз и современное лечение.Детей должны лечить специалисты специализированной детской нейромоторной программы.

Назначить встречу | Направьте пациента

Рецензент Майкл Каплитт, доктор медицины, доктор философии
Последняя редакция / последнее обновление: январь 2015 г.

Дистония | Британский медицинский бюллетень

Аннотация

Введение

Дистония — это клинически неоднородная группа гиперкинетических двигательных расстройств. Недавние достижения позволили лучше понять эти состояния со значительным клиническим воздействием.

Источники данных

Рецензируемые журналы и обзоры. PubMed.gov.

Области согласия

Недавняя консенсусная классификация, включающая оценку феноменологии и идентификацию синдромов дистонии, предоставила полезный инструмент для клинической оценки. Недавно были выявлены новые формы моногенной дистонии.

Спорные области

Несмотря на недавние достижения в понимании дистонии, лечение у большинства пациентов остается симптоматическим.

Точки роста

Последние достижения в области генетики позволили лучше понять потенциальные патогенные механизмы, участвующие в дистонии. Показано, что глубокая стимуляция мозга улучшает очаговые и комбинированные формы дистонии, и показания к ней постоянно расширяются.

Своевременные области для развития исследований

Растущее понимание задействованных механизмов заболевания позволит в будущем разрабатывать целевые и модифицирующие болезнь методы лечения.

Введение

С тех пор, как Оппенгейм ввел термин «деформирующая мышечная дистония» в 1911 году, определение дистонии стало предметом споров и споров. 1 Это относится к группе состояний, определяемых природой гиперкинетического двигательного расстройства, но с весьма неоднородными клиническими проявлениями и лежащей в основе этиологией. 2 Диагноз дистонии основан исключительно на клинической феноменологии и считается одним из наиболее плохо распознаваемых двигательных расстройств даже среди неврологов. Недавние успехи в его клинической классификации, генетике и лежащей в основе патофизиологии позволили лучше понять это состояние и предоставить клиницисту важные инструменты для постановки диагноза и лечения.

Определение, феноменология и клиническая оценка

Пересмотренное определение дистонии недавно было предложено после согласованного согласия международных экспертов. 1 «Дистония — это двигательное расстройство, характеризующееся устойчивыми или прерывистыми мышечными сокращениями, вызывающими ненормальные, часто повторяющиеся движения, позы или и то, и другое. Дистонические движения обычно имеют узор, скручивание и могут быть дрожащими. Дистония часто возникает или усугубляется произвольными действиями и связана с активацией переполненных мышц.’

Признак, лежащий в основе дистонии, — непроизвольные длительные сокращения мышц, вызывающие неправильные позы или движения. Однако существует большая фенотипическая изменчивость, которая может способствовать ее нераспознанию в легких или атипичных случаях. Учитывая отсутствие специальных диагностических тестов, диагноз остается клиническим, и распознавание множественных клинических проявлений этого гиперкинетического двигательного расстройства имеет решающее значение для постановки правильного диагноза. Ключевые клинические особенности и дополнительные клинические признаки, которые могут быть полезными диагностическими ключами в случаях с атипичной феноменологией, сведены в Таблицу 1.В большинстве случаев дистония сочетает в себе устойчивые позы, а также прерывистые и нерегулярные сокращения, приводящие к динамическим порам и прерывистым движениям. Иногда эти движения могут иметь тремороподобные характеристики (колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непостоянные), называемые дистоническим тремором. Позы и движения при дистонии имеют паттерн: они обычно повторяются, стереотипны и предсказуемы, с участием одной и той же части тела и направленности. Дистония часто вызывается или усугубляется произвольными действиями, включая движения и устойчивые позы против силы тяжести.Выраженность симптомов также можно изменить, удерживая пораженную часть тела в разных положениях: симптомы могут ухудшиться, если часть тела удерживается против направления дистонического движения (например, поворот головы влево при правом латероколлисе), и могут временно исчезнуть. когда часть тела расположена в максимальном направлении движения (например, поворот головы вправо в правом латероколлисе; это положение называется нулевой точкой). Сенсорные уловки (или «gestes antagonistes») — это произвольные простые маневры, не состоящие в сильном сопротивлении дистоническим движениям (обычно описываемым при шейной дистонии как легкое прикосновение к лицу или подбородку), которые могут временно облегчить симптомы.Иногда дистония присутствует только при выполнении определенного двигательного навыка (специфическая дистония), например, при писательской судороге / дистонии или дистонии музыкантов. Дистонические сокращения в пораженной конечности также могут быть вызваны контрлатеральными двигательными задачами (например, постукивание пальцем непораженной руки может вызвать дистонические сокращения в противоположной руке), что называется зеркальной дистонией. Переполнение относится к распространению непроизвольных сокращений мышц на непораженную (обычно смежную, но также и контрлатеральную) часть тела, отличную от первичного очага дистонии.

Таблица 1

Двигательная феноменология при дистонии

Клиническая характеристика . Описание .
Дистоническая поза / движение Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с соответствующим ощущением жесткости и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамичными. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется при расположении пораженной области против максимального направления тяги.
Создание паттернов Позы и движения стереотипны, в них задействована одна и та же часть тела и характерна направленность.
Произвольные действия На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (специфическая дистония)
Переполнение Непреднамеренное сокращение мышц, которое сопровождает первичный очаг дистонии но анатомически отличен (обычно смежный, но также и контралатеральный)
Зеркальная дистония Дистонические симптомы возникают в пораженной конечности, когда непораженная конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка Разрешение дистонических симптомов
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк) Простые произвольные маневры, не состоящие в сильном противодействии движению, которое может временно минимизировать дистонические симптомы
P seudodystonia Аномальные движения и / или позы, которые не разделяют клиническую феноменологию дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.
Клиническая характеристика . Описание .
Дистоническая поза / движение Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с соответствующим ощущением жесткости и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамичными. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется при расположении пораженной области против максимального направления тяги.
Создание паттернов Позы и движения стереотипны, в них задействована одна и та же часть тела и характерна направленность.
Произвольные действия На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (специфическая дистония)
Переполнение Непреднамеренное сокращение мышц, которое сопровождает первичный очаг дистонии но анатомически отличен (обычно смежный, но также и контралатеральный)
Зеркальная дистония Дистонические симптомы возникают в пораженной конечности, когда непораженная конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка Разрешение дистонических симптомов
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк) Простые произвольные маневры, не состоящие в сильном противодействии движению, которое может временно минимизировать дистонические симптомы
P seudodystonia Аномальные движения и / или позы, которые не разделяют клиническую феноменологию дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.
Таблица 1

Двигательная феноменология при дистонии

Клиническая характеристика . Описание .
Дистоническая поза / движение Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с соответствующим ощущением жесткости и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамичными. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется при расположении пораженной области против максимального направления тяги.
Создание паттернов Позы и движения стереотипны, в них задействована одна и та же часть тела и характерна направленность.
Произвольные действия На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (специфическая дистония)
Переполнение Непреднамеренное сокращение мышц, которое сопровождает первичный очаг дистонии но анатомически отличен (обычно смежный, но также и контралатеральный)
Зеркальная дистония Дистонические симптомы возникают в пораженной конечности, когда непораженная конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка Разрешение дистонических симптомов
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк) Простые произвольные маневры, не состоящие в сильном противодействии движению, которое может временно минимизировать дистонические симптомы
P seudodystonia Аномальные движения и / или позы, которые не разделяют клиническую феноменологию дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.
Клиническая характеристика . Описание .
Дистоническая поза / движение Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с соответствующим ощущением жесткости и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамичными. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется при расположении пораженной области против максимального направления тяги.
Создание паттернов Позы и движения стереотипны, в них задействована одна и та же часть тела и характерна направленность.
Произвольные действия На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (специфическая дистония)
Переполнение Непреднамеренное сокращение мышц, которое сопровождает первичный очаг дистонии но анатомически отличен (обычно смежный, но также и контралатеральный)
Зеркальная дистония Дистонические симптомы возникают в пораженной конечности, когда непораженная конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка Разрешение дистонических симптомов
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк) Простые произвольные маневры, не состоящие в сильном противодействии движению, которое может временно минимизировать дистонические симптомы
P seudodystonia Аномальные движения и / или позы, которые не разделяют клиническую феноменологию дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.

Хотя в большинстве случаев распознавание дистонии легко достигается путем клинического обследования, в некоторых случаях многоповерхностная (картографическая) электромиография (ЭМГ) может быть полезным дополнительным диагностическим инструментом для дифференциации дистонии от других двигательных нарушений (в основном тремора и миоклонуса) путем выявления паттерна мышечной активации (коактивация мышц агонист-антагонист, фазическая и тоническая активация, зеркальная дистония и сенсорные трюки). 3 Это также может быть полезно при идентификации дистонических мышц, чтобы направлять лечение, как обсуждается ниже. 4,5 Пациенты с дистонией могут иметь асимметричный тремор покоя, иногда с характеристиками катания пилюль, гипомимию, повышенный тонус конечностей без ригидности, уменьшение размаха рук и даже медленные повторяющиеся движения, но без истинной брадикинезии. 6 Нигростриатальная система не используется у пациентов с дистонией, и визуализация нормального дофаминергического транспортера также может быть полезным диагностическим инструментом в некоторых случаях для дифференциации дистонии от пациентов с дегенеративным паркинсонизмом. 7

Изолированная дистония классически считалась чисто моторным состоянием, но, как и при других двигательных расстройствах, недавно было признано наличие множества других сопутствующих немоторных симптомов с важными клиническими последствиями для инвалидности и качества жизни. К ним относятся сенсорные симптомы, такие как дискомфорт в этой части тела до развития дистонии, сенсорные трюки, боль или светочувствительность при блефароспазме, психоневрологические нарушения, такие как депрессия и нарушения сна. 8,9

Классификация

Чтобы учесть последние достижения в области дистонии и устранить некоторые ограничения предыдущих классификаций, международный консенсусный комитет предложил новую систему классификации, чтобы облегчить диагностику и лечение, а также основу для развития исследований и патогенеза. 1 Новая классификационная схема имеет две отдельные оси: клинические характеристики (ось I) и этиология (ось II) (таблица 2).

  • Ось I: Клинические характеристики. Они включают возраст начала, распределение тела, временную структуру и связанные с этим особенности в различных подгруппах. Целью этой оси является распознавание фенотипических характеристик различных дистонических синдромов.

  • Ось II: Этиология. Он содержит две не исключающие друг друга подгруппы: наличие идентифицируемой патологии нервной системы и характер приобретения. Цель этой оси — классифицировать дистонию в соответствии с общими биологическими и патофизиологическими механизмами.Это постоянно развивающаяся область, которая потребует регулярного обновления, поскольку достижения улучшают понимание основных механизмов.

Таблица 2

Новая консенсусная классификация дистонии в соответствии с клиническими и этиологическими признаками

Патология нервной системы
Ось I: Клинические характеристики
Возраст начала

    009

    — Младенчество (03–03)

  • — Детство (3–12 лет)

  • — Подростковый возраст (13–20 лет)

  • — Раннее взросление (21–40 лет)

  • — Позднее взросление (> 40 лет)

Распределение тела

  • — Очаговое: одна область тела (блефароспазм, цервикальная дистония)

  • — Сегментарная:> 2 смежных области тела (блефароспазм + оромандибулярная 9000: 9000

    10 — мультифокальная дистония) 2 несмежных участка тела

  • — Гемидистония: одна сторона тела

  • — Общая: туловище и 2 других участка

    90 010
Временной паттерн

  • — Течение заболевания: статическое или прогрессирующее

  • — Вариабельность: стойкая, зависящая от действия, суточные колебания, пароксизмальные

— Изолированный (может включать тремор)

  • — В сочетании с другим двигательным расстройством

  • — Сопутствующие неврологические или системные проявления

    • Ось II: Этиология
    Способ получения

    • — Унаследовано: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный, митохондриальный

    • — Приобретенный (известная причина): перинатальное повреждение головного мозга, инфекция, инфекция сосудистая, опухолевая, черепно-мозговая травма, психогенная

    • — Идиопатический (причина неизвестна): спорадический, семейный

    Ось I: Клинические характеристики
    Возраст начала

    —

    —

    лет )

  • — Детство (3–12 лет)

  • — Подростковый возраст (13–20 лет)

  • — Раннее взросление (21–40 лет)

  • — Позднее взросление (> 40 лет)

    • Распределение тела

    • — Очаговое: одна область тела (блефароспазм, цервикальная дистония)

    • — Сегментарная:> 2 смежных области тела (блефароспазм

      0 + оромандибулярная 9000) :> 2 несмежных участка тела

    • — Гемидистония: одна сторона тела

    • — Общая: туловище и 2 других участка

    Временной паттерн

    • — Течение заболевания: статическое или прогрессирующее

    • — Вариабельность: стойкая, зависящая от действия, суточные колебания, пароксизмальные

    9389 9389 Изолированный (может включать тремор)

  • — В сочетании с другим двигательным расстройством

  • — Сопутствующие неврологические или системные проявления

    • Ось II: Этиология
    Патология нервной системы
    Способ получения

    • — Унаследовано: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, X-сцепленный рецессивный, митохондриальный

    • — Приобретенный (известная причина): перинатальное повреждение головного мозга, инфекция, лекарства, токсины опухолевые, черепно-мозговые, психогенные

    • — Идиопатическая (причина неизвестна): спорадическая, семейная

    Таблица 2

    Новая согласованная классификация дистонии по клиническим и этиологическим признакам

    начало317

    83
    Ось I: Клинические характеристики

    • — Младенчество (0–2 года)

    • — Детство (3–12 лет)

    • — Подростковый возраст (13–20 лет)

    • — Раннее взросление (21–40 лет) )

    • — Поздняя зрелость (> 40 лет)

    Распределение тела

    • — Очаговое: одна область тела (блефароспазм, цервикальная дистония)

    • — Сегментарная часть тела области (блефароспазм + оромандибулярная дистония)

    • — Мультифокальная:> 2 несмежных области тела

    • — Гемидистония: одна Сторона тела

    • — Обобщенная: туловище и 2 других участка

    Временной паттерн

    • — Течение болезни: статическое или прогрессирующее

    • — Вариабельность: стойкая, зависящая от действия, суточные колебания , пароксизмальный

    Сопутствующие признаки

    • — Изолированный (может включать тремор)

    • — В сочетании с другим двигательным расстройством

    • — Сопутствующие неврологические или системные проявления

    Ось II: этиология
    Патология нервной системы
    Способ получения

    • — Унаследовано: аутосомно-2-доминантный, аутосомно-рецессивный

      0, рецессивный

    • , X-образный

      (известная причина): перинатальная травма головного мозга ури, инфекция, наркотики, токсины, сосудистые, опухолевые, черепно-мозговые, психогенные

    • — Идиопатические (причина неизвестна): спорадические, семейные

    Ось I: Клинические характеристики 9037 Ось II: этиология
    Возраст начала заболевания

    • — Младенчество (0–2 года)

    • — Детство (3–12 лет)

    • — Подростковый возраст (13–20 лет)

    • — Раннее взросление ( 21-40 лет)

    • — Поздний зрелый возраст (> 40 лет)

    Распределение тела

    • — Очаговое: одна область тела (блефароспазм, цервикальная дистония)

    • — сегментарная

      > 2 смежных участка тела (блефароспазм + оромандибулярная дистония)

    • — Мультифокальный:> 2 несмежных участка тела

    • — Гемидистония: одна сторона тела 9 0003

    • — Генерализованное: туловище и 2 других участка

    Временной паттерн

    • — Течение заболевания: статическое или прогрессирующее

    • — Вариабельность: постоянная, специфическая для действия, суточные колебания, пароксисмальные колебания

    Сопутствующие признаки

    • — Изолированный (может включать тремор)

    • — В сочетании с другим двигательным расстройством

    • — Сопутствующие неврологические или системные проявления

      Патология нервной системы
      Способ получения

      • — Унаследовано: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, X-связанный 10 9000 9000 причина): перинатальная травма головного мозга, инфекционные наркотики, токсины, сосудистые, опухолевые, черепно-мозговые травмы, психогенные

      • — Идиопатические (причина неизвестна): спорадические, семейные

      Диагностический подход

      Из-за клинической неоднородности и растущего числа причин точная диагностика дистонии иногда может быть сложной задачей.Специалисты по классическим двигательным расстройствам использовали синдромный подход к диагностике дистонии, ориентируясь на диагностические тесты после сопоставления клинических особенностей пациента с известными заболеваниями. Этот подход основан на опыте клинициста и использовании постоянно растущих исчерпывающих списков причин дистонии, что может оказаться непрактичным в клинических условиях для неспециалистов. Поэтому были предложены более динамичные алгоритмы 1,10,11 , в которых классификация и характеристика основных клинических признаков (с использованием клинических характеристик из оси I классификации) должны направлять врачей в процессе принятия диагностических решений, адаптировать диагностические тесты. и избегайте ненужных расследований.Предлагаемый путь диагностики представлен на рисунке 1. В идеале этиологический диагноз дистонического синдрома (ось II классификации) должен быть установлен после объединения определения клинических характеристик и результатов дополнительных исследований. Следуя существующей классификации, мы представляем наиболее распространенные формы дистонии на основе их этиологии и описываем их наиболее часто ассоциированные клинические проявления.

      Рис.1

      Алгоритм диагностики дистонии. ЦСЖ, спинномозговая жидкость; DRD, допа-зависимая дистония; ЭМГ, электромиография; NBIA, нейродегенерация с накоплением железа в мозге; ПТГ, паратироидный гормон.

      Рис. 1

      Алгоритм диагностики дистонии. ЦСЖ, спинномозговая жидкость; DRD, допа-зависимая дистония; ЭМГ, электромиография; NBIA, нейродегенерация с накоплением железа в мозге; ПТГ, паратироидный гормон.

      Идиопатическая дистония без признаков патологии нервной системы

      Шейная дистония

      Дистония шейки матки является наиболее частой формой очаговой дистонии с распространенностью 5 случаев на 100 000, появлением симптомов в пятой декаде и преобладанием женщин 2: 1. 12 Чаще всего проявляется аномальной позой, включая наклон головы в стороны (латероколлис) и поворот (кривошея) головы, тремор головы или их сочетание. Сенсорные уловки наблюдаются почти у 80% пациентов, которые обычно включают легкое прикосновение к нижней части лица или шеи. 13 Пальпация обычно выявляет повышенный мышечный тонус и гипертрофию задействованных мышц. Дистония шейки матки обычно прогрессирует в течение первых нескольких лет, прежде чем симптомы стабилизируются.

      Блефароспазм

      Блефароспазм характеризуется двусторонним синхронным спазмом orbicularis oculi мышцы, приводящим к многократному морганию и принудительному закрытию век с различной степенью функциональной слепоты в наиболее тяжелых случаях.Начало обычно незаметно в шестом десятилетии с преобладанием женщин и связано с сенсорными симптомами, включая сухость глаз, светочувствительность и сенсорные трюки. 14 Блефароспазм имеет самый высокий риск распространения среди очаговых дистоний (около трети пациентов), обычно возникающих в течение первых нескольких лет от начала и вовлекающих мышцы нижней части лица и челюсти (синдром Мейге). 15

      Оромандибулярная дистония

      Оромандибулярная дистония поражает мышцы челюсти, чаще проявляясь в виде дистонии с закрытием челюсти с дополнительным поражением мышц языка и глотки.Обычно дистонические спазмы усиливаются во время разговора, жевания или еды и в тяжелых случаях могут привести к нарушению речи и кормления. 16

      Дистония гортани (спастическая дисфония)

      Дистония гортани — это редкая специфическая речевая дистония, характеризующаяся, как правило, непроизвольным смыканием голосовых связок (приводящая спастическая дисфония), вызывающим напряженный, сдавленный голос, который прерывается звуковыми перерывами. Голос обычно ухудшается при разговоре, но может улучшиться при пении, шепоте, крике или изменении высоты тона.Обычно он проявляется в пятом десятилетии с небольшим преобладанием женщин. Другие, менее распространенные проявления включают спастическую дисфонию отводящих мышц (приводящую к шепоту голоса, прерываемому прерывистым дыханием, особенно с согласными), тремор голоса, стридор, нарушение координации дыхания, приступообразный кашель, икоту и чихание. 17

      Дистония, специфичная для конкретной задачи

      Дистония, специфичная для конкретной задачи — это форма изолированной очаговой дистонии, которая возникает только во время выполнения высококвалифицированных, чрезмерно усвоенных двигательных задач.Наиболее распространенными формами являются дистония писателей и музыкантов, но она может затрагивать любую часть тела и задачи, включая лицевые мышцы у исполнителей на духовых инструментах, крики игроков в гольф в верхних конечностях или дистонию стоп у танцоров. 18 Симптомы обычно начинаются незаметно в течение четвертого десятилетия, первоначально воспринимаемые как потеря контроля над мелкой моторикой, связанная с чувством стеснения, которое впоследствии переходит в явную дистоническую позу. Дистонические сокращения могут оставаться в высокой степени специфичными для задачи, но у значительной части пациентов симптомы могут развиваться во время выполнения других тонких движений, отличных от исходных двигательных задач, и могут распространяться на противоположную руку. 19 Обследование должно выявлять любые дистонические сокращения при выполнении определенных запускающих двигательных задач, но также следует наблюдать за задействованными частями тела в состоянии покоя, удерживая различные положения и выполняя другие несвязанные общие двигательные задачи, ища зеркальную дистонию, переполнение и нулевые точки. 18 У некоторых пациентов может наблюдаться дополнительное повышение тонуса, уменьшение размаха рук и повторяющиеся с усилием движения в пораженной конечности, но без уменьшения амплитуды движения (брадикинезия).

      Наследственная дистония без признаков патологии нервной системы

      Последние достижения в области генетики дистонии привели к выявлению растущего числа новых форм моногенной дистонии и расширению ассоциированного фенотипа как при изолированном, так и при комбинированном синдромах дистонии. 20,21 Они также обеспечили лучшее понимание потенциальных патогенных молекулярных путей, включая дисфункцию в системах деградации белков и ядерной оболочки, связанных с эндоплазматическим ретикулумом, перенос пузырьков / белков в синаптическую передачу и участие в контроле клеточного цикла и регуляции транскрипции. 22

      Изолированная дистония

      DYT1 и DYT6 являются наиболее частыми генетическими причинами изолированной дистонии. Обе формы являются аутосомно-доминантными с пониженной пенетрантностью из-за мутаций в генах TOR1A (DYT1) и THAP1 (DYT6). 23,24 DYT1 классически ассоциируется с ранней дистонией конечностей, которая постепенно распространяется до генерализованной дистонии, в то время как DYT6 обычно остается сегментарным, вовлекая верхние конечности и краниоцервикальные области с выраженным поражением гортани.

      После использования методов секвенирования следующего поколения дополнительные гены были связаны с доминантными формами изолированной дистонии у взрослых: мутации в гене CIZ1, (DYT23) были связаны с цервикальной дистонией, 25 мутации в ANO3 Ген (DYT24) с цервикальной дистонией с выраженным тремором, 26 и мутации гена GNAL (DYT25) с краниоцервикальной дистонией. 27 Считается, что все три состояния очень редки, и генетическое тестирование не является коммерчески доступным или клинически рекомендованным, но мутации этих генов также описаны в случаях без семейного анамнеза и могут быть причиной части спорадических случаев.Недавно гетерозиготные варианты гена KMT2B (MLL4) были идентифицированы у людей с семейной дистонией с выраженной шейной, краниальной и гортанной дистонией. 28

      Синдромы комбинированной дистонии

      Допа-зависимая дистония

      Термин допа-чувствительная дистония (DRD) охватывает клинически и генетически гетерогенную группу состояний с классическим фенотипом дистонии нижних конечностей с ранним началом с суточными колебаниями и отличным и устойчивым ответом на леводопу.Наиболее распространенная и лучше всего охарактеризованная DRD — это аутосомно-доминантная форма из-за мутаций в гене циклогидролазы GTP 1 (DYT5a, также известный как болезнь Сегавы). Обычно это проявляется в детской дистонии нижних конечностей с суточными колебаниями (ухудшение по вечерам и улучшение со сном), вызывающими нарушения походки, которые постепенно переходят в сегментарную или генерализованную дистонию. Другие атипичные признаки включают оживленные рефлексы и подошвенные разгибатели, которые могут привести к неправильной диагностике церебрального паралича, паркинсонизма у взрослых, окулогирного криза, миоклонуса и нейропсихиатрических симптомов, таких как тревога, депрессия, нарушения сна и обсессивно-компульсивные расстройства. 29 Как только реакция симптомов установлена ​​после испытания леводопы, диагноз может быть подтвержден с помощью генетического тестирования наиболее распространенных мутаций гена циклогидролазы GTP. Однако коммерчески доступное генетическое тестирование не является исчерпывающим, и в случаях с отрицательными результатами, но с предполагаемым фенотипом, для постановки диагноза могут быть полезны дополнительный анализ уровней нейротрансмиттеров в спинномозговой жидкости и нагрузочный тест фенилаланина. 30 Визуализация переносчика дофамина показывает нормальные результаты при DRD и может быть полезна для дифференциации его от идиопатической болезни Паркинсона (PD).Тем не менее, случаи развития у взрослых дегенеративного паркинсонизма с нигростриатальной дегенерацией (и аномальной визуализацией транспортера дофамина) были описаны в семьях с DRD, вторичным по отношению к редким вариантам циклогидролазы GTP 1 , и авторы предположили, что некоторые мутации следует рассматривать как факторы риска развития болезни Паркинсона. . 31 Симптомы DRD вызывают резкую и стойкую реакцию на малые дозы леводопы (50–200 мг / день), даже если лечение откладывается на много лет, и у пациентов не развиваются двигательные осложнения, обычно наблюдаемые у пациентов с БП.

      Другие редкие формы DRD могут быть вызваны рецессивными мутациями в других генах, кодирующих ферменты, участвующие в биосинтезе дофамина, такие как тирозингидроксилаза, сепиаптеринредуктаза и PTP-синтаза. Эти редкие рецессивные формы обычно появляются в более раннем возрасте с более тяжелым фенотипом и другими ассоциированными неврологическими особенностями (включая когнитивные нарушения, гипотонию, судороги), но демонстрируют аналогичный хороший ответ на низкие дозы леводопы. 30

      Синдром миоклонической дистонии

      Синдром миоклонической дистонии (МДС) — это редкое заболевание, начинающееся в первые два десятилетия жизни, с типичной клинической картиной миоклонии верхней части тела, связанной с алкоголем, с ассоциированной дистонией у двух третей пациентов.Миоклонус обычно является основным и наиболее инвалидизирующим симптомом, в то время как дистония протекает в легкой форме и проявляется в виде цервикальной дистонии или писчих спазмов. Часто сообщается о психических расстройствах, включая депрессию, тревогу, панические атаки и обсессивно-компульсивное поведение. 32 МДС наследуется по аутосомно-доминантному типу, и мутации в гене эпсилон-саркогликана ( SGCE ; DYT11) ответственны менее чем в половине случаев со снижением пенетрантности и материнского импринтинга. 33 Недавно мутации в гене KCTD17 были связаны с MDS 34 , и некоторые случаи могут быть вторичными по отношению к мутациям в генах, классически связанных с другими дистоническими синдромами ( TOR1A , ANO3 и гены, связанные с DRD), но также связаны с другими генами, которые еще предстоит идентифицировать.

      Дистония с быстрым началом, паркинсонизм

      Дистония с быстрым началом, паркинсонизм (DYT12) — редкое заболевание, которое обычно проявляется после пусковых факторов и быстро прогрессирует в течение нескольких часов или дней с непроизвольными движениями, характеризующимися дистонией, брадикинезией и постуральной нестабильностью без тремора. Возможные триггеры включают физические нагрузки, перегрев, инфекции, чрезмерное употребление алкоголя, легкую травму головы или эмоциональный стресс. Иногда легкая дистония конечностей может предшествовать резкому проявлению симптомов.Симптомы появляются в детстве или в раннем взрослом возрасте, они обычно имеют рострокаудальный градиент с выраженным поражением бульбаров и стабилизируются после начального прогрессирования с небольшим улучшением. 35 Сообщалось также о психических расстройствах, включая тревогу, депрессию, обсессивно-компульсивное поведение и психозы. 36 Дистония с быстрым началом Паркинсонизм наследуется по аутосомно-доминантному типу, но обычно проявляется de novo, вызванным мутациями в гене ATP1A3 , который также связан с чередующейся гемиплегией в детском возрасте, а в последнее время — с пароксизмальными дискинезиями и синдромом CAPOS (мозжечковый синдром). атаксия, арефлексия, кавычки, атрофия зрительного нерва и сенсоневральная потеря слуха). 37

      Пароксизмальные дискинезии

      Пароксизмальные дискинезии представляют собой гетерогенную группу состояний, характеризующихся повторяющимися эпизодами гиперкинетических движений, включая дистонию. Различают три разные формы, хотя есть некоторая клиническая и генетическая неоднородность. 38,39

      Наиболее распространенным подтипом является пароксизмальная кинезигенная дискинезия (ПКД), при которой приступы начинаются в детстве и вызываются резкими движениями (например, стоянием из положения сидя или бегом при ходьбе).Приступам может предшествовать ненормальное ощущение, продолжительность короткая (обычно <1 мин), но может происходить несколько раз в день с пиком в период полового созревания. Симптомы обычно поддаются лечению противоэпилептическими средствами, и карбамазепин является препаратом выбора. 38 Мутации в гене PRRT2 составляют большинство случаев PKD и также могут быть связаны с эпилепсией, атаксией, гемиплегией и мигренью. 39 При пароксизмальной некинезигенной дискинезии (PNKD) приступы длятся дольше (обычно несколько минут), провоцируются кофе, алкоголем или сильными эмоциями, но встречаются реже.PNKD была связана с мутациями в гене MR-1 , также известном как ген PNKD . Пароксизмальная дискинезия, вызванная физической нагрузкой, считается самой редкой формой, когда приступы вызываются длительными упражнениями, которые обычно длятся несколько минут. Мутации в гене SLC2A1 , который кодирует транспортер глюкозы 1 (GLUT 1), ответственны за PED и могут быть связаны с мигренью, гемиплегией, атаксией и эпилепсией. 39

      Приобретенная дистония

      Приобретенная дистония — большая и разнородная группа заболеваний.

      Случаи дистонии, вторичной по отношению к структурным поражениям, таким как перинатальное повреждение головного мозга, инфекции центральной нервной системы, опухоли головного мозга или сосудистые заболевания, обычно показывают отклонения от нормы при нейровизуализации. Обычно они проявляются как гемидистония или фокальная дистония конечностей.

      Лекарственная дистония является распространенной формой дистонии и может проявляться как острая реакция на лекарства, такие как леводопа, агонисты дофамина, препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы, противосудорожные препараты и ингибиторы обратного захвата серотонина, или как стойкий поздний синдром после длительного воздействия антипсихотических средств. .Дистония также может быть вызвана токсическим действием марганца, кобальта, окиси углерода, сероуглерода, кобальта, метанола и других химических веществ.

      Дистония может быть частью проявления приобретенных нейродегенеративных нарушений, хотя в этих случаях при обследовании преобладают другие неврологические признаки. Примеры включают дистонию стопы при БП, антероколлис при множественной системной атрофии, блефароспазм при прогрессирующем надъядерном параличе или дистоническую руку при кортикобазальной дегенерации.

      Лечение

      Лечение дистонии, как правило, заключается в симптоматических и пероральных препаратах, химиоденервация ботулотоксином (БТ) и хирургические вмешательства являются тремя основными направлениями.Обычно симптоматическое лечение является эффективным лишь частично и должно фокусироваться не только на лечении двигательного расстройства, но и на других аспектах состояния. Следует рассмотреть междисциплинарный подход, включая физиотерапию и психологическую терапию, чтобы улучшить качество жизни, и были разработаны специальные инструменты для оценки воздействия лечения. 40 Выбор лечения будет зависеть в основном от возраста, тяжести и распространения симптомов. 41 Для пациентов с мультифокальной или генерализованной дистонией пероральные препараты обычно являются первоначальным лечением, хотя эффективность может быть только частичной, а побочные эффекты могут ограничивать их использование, особенно у взрослых пациентов.С другой стороны, фокальная или сегментарная дистония обычно изначально лечится с помощью инъекций БТ. Хирургические процедуры обычно рассматриваются при тяжелой лекарственно-рефрактерной дистонии, особенно при генетически подтвержденном состоянии с генерализованным распространением, хотя показания для него постоянно расширяются.

      Список синдромов комбинированной дистонии с доступным лечением конкретных заболеваний постоянно расширяется. Важно не пропустить их, поскольку своевременное лечение может замедлить прогрессирование заболевания или даже обратить симптомы.Болезнь Вильсона и DRD являются наиболее распространенными примерами, но в список также входят другие метаболические нарушения, такие как дефицит GLUT1, органическая ацидурия, лизосомные нарушения накопления или накопление марганца в мозге. 42

      Пероральные препараты

      Фармакологическое лечение в значительной степени основывается на эмпирических исследованиях и личном опыте, так как хорошо спланированных исследований мало. 43

      Дофаминергическая терапия, и особенно леводопа, является специфическим лечением DRD, и пациенты имеют резкий и устойчивый ответ на малые дозы (50–200 мг / день), даже если лечение откладывается на много лет. 30 Эмпирическое испытание леводопы в течение 1 месяца рекомендуется при любой дистонии с началом в детском и юношеском возрасте, чтобы исключить DRD даже при отсутствии некоторых классических признаков. Пациентам с другими формами дистонии также может быть полезно лечение леводопой, хотя ответ часто бывает минимальным.

      Антихолинергические препараты считаются препаратами первой линии у пациентов с генерализованной дистонией, и, согласно данным двойного слепого плацебо-контролируемого исследования, предпочтительным средством является тригексифенидил. 44 Его следует начинать с 1 мг / день и постепенно титровать дозу, чтобы избежать побочных эффектов, которые могут ограничивать его пользу и включают сонливость, спутанность сознания, нарушение памяти и сухость во рту. Терапевтическая доза колеблется от 6 до 40 мг / день, и дети обычно переносят гораздо более высокие дозы, имея больше шансов на пользу. Баклофен обычно лучше переносится (побочные эффекты включают седативный эффект, головокружение и когнитивные нарушения), и высокие дозы (терапевтическая доза 40–120 мг / день, разделенная на три приема) могут быть полезными, особенно у детей со спастичностью, связанной с дистонией.Препараты, истощающие дофамин, такие как тетрабеназин (начальная доза 12,5 мг / день; терапевтическая доза 50–150 мг / день, разделенная на три дневных приема), также показали некоторое улучшение, особенно у пациентов с поздней дистонией. Возможные побочные эффекты включают сонливость, депрессию и паркинсонизм. Бензодиазепины (клоназепам: начальная доза 0,5 мг / день, терапевтическая доза 1–6 мг / день) также могут быть полезными, особенно в качестве дополнительной терапии.

      Ботулотоксин

      BT является препаратом выбора для большинства пациентов с фокальной или сегментарной дистонией, включая шейную дистонию, блефароспазм, оромандибулярную дистонию, дистонию гортани и писчую судорогу. 45,46 BT вызывает хемоденервацию мышцы, препятствуя высвобождению ацетилхолина из нервных окончаний в нервно-мышечное соединение. Вследствие изменений периферических сенсорных входов БТ также может оказывать терапевтическое воздействие на центральную нервную систему, изменяя возбудимость и пластичность центральных проводящих путей. 47 Существует два разных серотипа с несколькими доступными препаратами без заметных различий в эффективности или побочных эффектах: 48 серотип A (онаботулинтоксин A, абоботулинумтоксин A, инкоботулинумтоксин A) и серотип B (инкоботулинумтоксин B).Улучшение обычно начинается через несколько дней после инъекций, достигая максимума через 4–6 недель. Эффект постепенно проходит, но обычно эффект сохраняется в течение 12–16 недель, поэтому инъекции повторяют 3–4 раза в год. Доза, выбор мышц и количество мест инъекции должны быть строго индивидуализированы в зависимости от тяжести, распределения симптомов, реакции на предыдущие инъекции и размера мышц. Выявление дистонических мышц обычно проводится путем тщательного клинического обследования, но в сложных случаях использование ультразвука или ЭМГ может улучшить выбор целевых мышц. 4,5 Побочные эффекты являются местными и временными, как правило, из-за распространения БТ в соседние структуры: птоз, сухость глаз и диплопия при блефароспазме, сухость во рту, слабость в шее и дисфагия при цервикальной дистонии и чрезмерная слабость при дистонии конечностей. В большинстве случаев снижение ответа на лечение БТ связано с неоптимальными схемами инъекций (несоответствующая доза БТ или выбор мышечной мишени), хотя у части вторичных не отвечающих на лечение антител развитие нейтрализующих антител может блокировать действие БТ. 49

      Глубокая стимуляция головного мозга

      Глубокая стимуляция головного мозга (DBS) внутреннего бледного шара (GPi) стала предпочтительной хирургической процедурой, а абляционные методы и методы денервации в значительной степени отказались. Было показано, что GPi DBS эффективен при лечении изолированной генерализованной, сегментарной и резистентной к лекарствам цервикальной дистонии 50,51 с лучшим ответом у пациентов с мутациями DYT1. У пациентов с дистонией наблюдается отсроченный клинический ответ, при этом фазовый компонент дистонии обычно улучшается в течение нескольких недель, в то время как дистонические позы могут длиться несколько месяцев или даже дольше.Риски связаны с хирургическим вмешательством (но ниже, чем у других пациентов, которым проводится DBS, поскольку пациенты с дистонией моложе), осложнениями, связанными с устройством (инфекции, разрыв электрода) и связанными со стимуляцией, которые могут быть устранены путем изменения настроек (дизартрия, паркинсонизм ). Другие очаговые изолированные дистонии (писчий спазм), комбинированные дистонии (МДС), дистония, связанная с БП, и поздняя дистония также могут получить пользу от GPi DBS. Менее благоприятный ответ наблюдается у пациентов с дистонией, вторичной по отношению к структурным поражениям головного мозга (например,грамм. церебральный паралич). 52

      Другие методы лечения

      Физиотерапия направлена ​​на поддержание полного диапазона движений и предотвращение контрактур. Было показано, что несколько вмешательств, включая реабилитацию, физические устройства, сенсомоторную тренировку и поведенческую терапию, улучшают дистонию, в основном в качестве дополнительных методов лечения, хотя подтверждающие данные, рекомендующие их, ограничены. 53

      Недавние успехи в понимании патофизиологических механизмов дистонии побудили к оценке транскраниальной магнитной стимуляции как потенциального лечения дистонии.Результаты были противоречивыми, а неоднородность протоколов не позволяет делать какие-либо выводы, хотя это область активных исследований. 54

      Выводы

      Распознавание феноменологии дистонии и идентификация синдрома дистонии с использованием консенсусной классификации важны для точного клинического диагноза, который затем определяет потенциальную терапию. Симптоматическое лечение пероральными препаратами и БТ должно быть строго индивидуализировано в зависимости от тяжести и распределения симптомов, и GPi DBS является успешным вариантом для все большего числа пациентов.Последние достижения в области генетики, нейрофизиологии и визуализации позволили лучше понять лежащую в основе патофизиологию дистонии. Дальнейшие исследования в этих областях позволят в будущем разработать терапию, изменяющую болезнь.

      Заявление о конфликте интересов

      У авторов нет потенциального конфликта интересов.

      Список литературы

      1

      Albanese

      A

      ,

      Bhatia

      K

      ,

      Bressman

      SB

      , et al..

      Феноменология и классификация дистонии: согласованное обновление

      .

      Mov Disord

      2013

      ;

      28

      :

      863

      —

      73

      ,2

      Пхукан

      J

      ,

      Albanese

      A

      ,

      Gasser

      T

      и др. .

      Первичная дистония и синдромы дистония-плюс: клиническая характеристика, диагностика и патогенез

      .

      Ланцет нейрол

      2011

      ;

      10

      :

      1074

      —

      85

      .3

      Сивадасан

      A

      ,

      Санджай

      M

      ,

      Александр

      M

      и др. .

      Применение многоканальной поверхностной электромиографии в оценке очаговой дистонии кисти

      .

      Мышечный нерв

      2013

      ;

      48

      :

      415

      —

      22

      .4

      Nijmeijer

      SW

      ,

      Koelman

      JH

      ,

      Kamphuis

      DJ

      , et al. .

      Отбор мышц для лечения цервикальной дистонии ботулотоксином — систематический обзор

      .

      Расстройство, связанное с паркинсонизмом

      2012

      ;

      18

      :

      731

      —

      6

      .5

      Григориу

      AI

      ,

      Dinomais

      M

      ,

      Remy-Neris

      O

      и др. .

      Влияние инъекционных методов на эффективность ботулотоксина для лечения очаговой спастичности и дистонии: систематический обзор

      .

      Arch Phys Med Rehabil

      2015

      ;

      96

      :

      2067

      —

      78.e1

      .6

      Schneider

      SA

      ,

      Edwards

      MJ

      ,

      Mir

      P

      и др. .

      Пациенты с дистоническим тремором у взрослых, напоминающим паркинсонический тремор, проходят сканирование без признаков дофаминергического дефицита (SWEDD)

      .

      Mov Disord

      2007

      ;

      22

      :

      2210

      —

      5

      ,7

      Каги

      G

      ,

      Bhatia

      КП

      ,

      Толоса

      E

      .

      Роль DAT-SPECT при двигательных расстройствах

      .

      J Neurol Neurosurg Psychiatry

      2010

      ;

      81

      :

      5

      —

      12

      ,8

      Stamelou

      M

      ,

      Edwards

      MJ

      ,

      Hallett

      M

      и др. .

      Немоторный синдром первичной дистонии: клинические и патофизиологические последствия

      .

      Мозг

      2012

      ;

      135

      :

      1668

      —

      81

      .9

      Kuyper

      DJ

      ,

      Parra

      V

      ,

      Aerts

      S

      и др. .

      Немоторные проявления дистонии: систематический обзор

      .

      Mov Disord

      2011

      ;

      26

      :

      1206

      —

      17

      .10

      Fung

      VS

      ,

      Jinnah

      HA

      ,

      Bhatia

      K

      и др. .

      Оценка пациентов с изолированной или комбинированной дистонией: обновленная информация о синдромах дистонии

      .

      Mov Disord

      2013

      ;

      28

      :

      889

      —

      98

      .11

      Bertram

      KL

      ,

      Williams

      DR

      .

      Диагностика дистонических синдромов — новый подход из восьми вопросов

      .

      Nat Rev Neurol

      2012

      ;

      8

      :

      275

      —

      83

      .12

      Steeves

      TD

      ,

      Day

      L

      ,

      Dykeman

      J

      и др..

      Распространенность первичной дистонии: систематический обзор и метаанализ

      .

      Mov Disord

      2012

      ;

      27

      :

      1789

      —

      96

      ,13

      Patel

      N

      ,

      Hanfelt

      J

      ,

      Marsh

      L

      и др. .

      Облегчающие маневры (сенсорные приемы) при шейной дистонии

      .

      J Neurol Neurosurg Psychiatry

      2014

      ;

      85

      :

      882

      —

      4

      .14

      Валлс-Соле

      J

      ,

      Defazio

      G

      .

      Блефароспазм: обновленная информация по эпидемиологии, клиническим аспектам и патофизиологии

      .

      Передний Neurol

      2016

      ;

      7

      :

      45

      .15

      Weiss

      EM

      ,

      Hershey

      T

      ,

      Karimi

      M

      и др. .

      Относительный риск распространения симптомов среди очаговых первичных дистоний

      .

      Mov Disord

      2006

      ;

      21

      :

      1175

      —

      81

      .16

      Colosimo

      C

      ,

      Suppa

      A

      ,

      Fabbrini

      G

      и др. .

      Краниоцервикальная дистония: клинико-патофизиологические особенности

      .

      евро J Neurol

      2010

      ;

      17

      :

      15

      —

      21

      .17

      Payne

      S

      ,

      Tisch

      S

      ,

      Cole

      I

      и др..

      Клинический спектр дистонии гортани включает дистонический кашель: наблюдения большой серии

      .

      Mov Disord

      2014

      ;

      29

      :

      729

      —

      35

      . 18

      Торрес-Руссотто

      D

      ,

      Перлмуттер

      JS

      .

      Дистонии, специфичные для конкретной задачи: обзор

      .

      Ann N Y Acad Sci

      2008

      ;

      1142

      :

      179

      —

      99

      .19

      Sadnicka

      A

      ,

      Kassavetis

      P

      ,

      Parees

      I

      , et al..

      Дистония, специфическая для конкретной задачи: патофизиология и лечение

      .

      J Neurol Neurosurg Psychiatry

      2016

      ;

      87

      :

      968

      —

      74

      .20

      Балинт

      B

      ,

      Бхатия

      КП

      .

      Синдромы изолированной и комбинированной дистонии — информация о новых генах и их фенотипах

      .

      евро J Neurol

      2015

      ;

      22

      :

      610

      —

      7

      ,21

      Charlesworth

      G

      ,

      Bhatia

      KP

      ,

      Wood

      NW

      .

      Генетика дистонии: новые повороты в старой сказке

      .

      Мозг

      2013

      ;

      136

      :

      2017

      —

      37

      .22

      Ledoux

      MS

      ,

      Dauer

      WT

      ,

      Warner

      TT

      .

      Новые общие молекулярные пути первичной дистонии

      .

      Mov Disord

      2013

      ;

      28

      :

      968

      —

      81

      .23

      Ozelius

      LJ

      ,

      Hewett

      JW

      ,

      Страница

      CE

      и др..

      Ген с ранним началом торсионной дистонии (DYT1) кодирует АТФ-связывающий белок

      .

      Nat Genet

      1997

      ;

      17

      :

      40

      —

      8

      .24

      Fuchs

      T

      ,

      Gavarini

      S

      ,

      Saunders-Pullman

      R

      и др. .

      Мутации в гене THAP1 ответственны за первичную торсионную дистонию DYT6

      .

      Нат Генет

      2009

      ;

      41

      :

      286

      —

      8

      .25

      Xiao

      J

      ,

      Uitti

      RJ

      ,

      Zhao

      Y

      и др. .

      Мутации в CIZ1 вызывают первичную цервикальную дистонию у взрослых

      .

      Ann Neurol

      2012

      ;

      71

      :

      458

      —

      69

      .26

      Charlesworth

      G

      ,

      Plagnol

      V

      ,

      Holmstrom

      KM

      и др. .

      Мутации в ANO3 вызывают доминирующую краниоцервикальную дистонию: ионный канал участвует в патогенезе

      .

      Am J Hum Genet

      2012

      ;

      91

      :

      1041

      —

      50

      ,27

      Кумар

      KR

      ,

      Lohmann

      K

      ,

      Masuho

      I

      и др. .

      Мутации в GNAL: новая причина краниоцервикальной дистонии

      .

      JAMA Neurol

      2014

      ;

      71

      :

      490

      —

      4

      ,28

      Meyer

      E

      ,

      Carss

      KJ

      ,

      Rankin

      J

      и др..

      Мутации в гене гистон-метилтрансферазы KMT2B вызывают комплексную дистонию с ранним началом

      .

      Нат Генет

      2017

      ;

      49

      :

      223

      —

      37

      ,29

      Трендер-Герхард

      I

      ,

      Суини

      MG

      ,

      Schwingenschuh

      P

      и др. .

      Аутосомно-доминантный GTPCh2-дефицитный DRD: клинические характеристики и отдаленные результаты 34 пациентов

      .

      J Neurol Neurosurg Psychiatry

      2009

      ;

      80

      :

      839

      —

      45

      .30

      Wijemanne

      S

      ,

      Jankovic

      J

      .

      Допа-чувствительная дистония — клиническая и генетическая гетерогенность

      .

      Nat Rev Neurol

      2015

      ;

      11

      :

      414

      —

      24

      .31

      Mencacci

      NE

      ,

      Isaias

      IU

      ,

      Reich

      MM

      и др. .

      Болезнь Паркинсона у носителей мутации GTP циклогидролазы 1

      .

      Мозг

      2014

      ;

      137

      :

      2480

      —

      92

      .32

      Peall

      KJ

      ,

      Smith

      DJ

      ,

      Kurian

      MA

      и др. .

      Мутации SGCE вызывают психические расстройства: клиническая и генетическая характеристика

      .

      Мозг

      2013

      ;

      136

      :

      294

      —

      303

      .33

      Zimprich

      A

      ,

      Grabowski

      M

      ,

      Asmus

      F

      и др. .

      Мутации в гене, кодирующем эпсилон-саркогликан, вызывают синдром миоклонической дистонии

      .

      Нат Генет

      2001

      ;

      29

      :

      66

      —

      9

      .34

      Mencacci

      NE

      ,

      Rubio-Agusti

      I

      ,

      Zdebik

      A

      и др. .

      Миссенс-мутация в KCTD17 вызывает аутосомно-доминантную миоклоническую дистонию

      .

      Am J Hum Genet

      2015

      ;

      96

      :

      938

      —

      47

      .35

      Brashear

      A

      ,

      Dobyns

      WB

      ,

      de Carvalho Aguiar

      P

      , et al..

      Фенотипический спектр быстро развивающейся дистонии-паркинсонизма (RDP) и мутаций в гене ATP1A3

      .

      Мозг

      2007

      ;

      130

      :

      828

      —

      35

      ,36

      Brashear

      A

      ,

      Cook

      JF

      ,

      Hill

      DF

      и др. .

      Психиатрические расстройства при быстро развивающейся дистонии-паркинсонизме

      .

      Неврология

      2012

      ;

      79

      :

      1168

      —

      73

      .37

      Heinzen

      EL

      ,

      Arzimanoglou

      A

      ,

      Brashear

      A

      и др. .

      Отчетливые неврологические расстройства с мутациями ATP1A3

      .

      Ланцет нейрол

      2014

      ;

      13

      :

      503

      —

      14

      .38

      Erro

      R

      ,

      Sheerin

      UM

      ,

      Bhatia

      KP

      .

      Повторное посещение пароксизмальных дискинезий: обзор 500 генетически подтвержденных случаев и новая классификация

      .

      Mov Disord

      2014

      ;

      29

      :

      1108

      —

      16

      .39

      Gardiner

      AR

      ,

      Jaffer

      F

      ,

      Dale

      RC

      и др. .

      Клиническая и генетическая неоднородность пароксизмальных дискинезий

      .

      Мозг

      2015

      ;

      138

      :

      3567

      —

      80

      .40

      Cano

      SJ

      ,

      Hobart

      JC

      ,

      Edwards

      M

      и др..

      CDIP-58 может измерять влияние лечения ботулотоксином при цервикальной дистонии

      .

      Неврология

      2006

      ;

      67

      :

      2230

      —

      2

      .41

      Dressler

      D

      ,

      Altenmueller

      E

      ,

      Bhidayasiri

      R

      и др. .

      Стратегии лечения дистонии

      .

      J Neural Transm (Вена)

      2016

      ;

      123

      :

      251

      —

      8

      .42

      Shanker

      V

      ,

      Bressman

      SB

      .

      Диагностика и лечение дистонии

      .

      Continuum (Миннеап Минн)

      2016

      ;

      22

      :

      1227

      —

      45

      . 43

      Янкович

      J

      .

      Лечение дистонии

      .

      Mov Disord

      2013

      ;

      28

      :

      1001

      —

      12

      .44

      Burke

      RE

      ,

      Fahn

      S

      ,

      Marsden

      CD

      .

      Торсионная дистония: двойное слепое проспективное исследование высокодозированного тригексифенидила

      .

      Неврология

      1986

      ;

      36

      :

      160

      —

      4

      .45

      Albanese

      A

      ,

      Asmus

      F

      ,

      Bhatia

      KP

      и др. .

      Руководство EFNS по диагностике и лечению первичных дистоний

      .

      евро J Neurol

      2011

      ;

      18

      :

      5

      —

      18

      .46

      Simpson

      DM

      ,

      Hallett

      M

      ,

      Ashman

      EJ

      и др. .

      Краткое изложение обновленного практического руководства: Ботулинический нейротоксин для лечения блефароспазма, цервикальной дистонии, спастичности у взрослых и головной боли: отчет Подкомитета по разработке рекомендаций Американской академии неврологии

      .

      Неврология

      2016

      ;

      86

      :

      1818

      —

      26

      .47

      Palomar

      FJ

      ,

      Mir

      P

      .

      Нейрофизиологические изменения после внутримышечной инъекции ботулотоксина

      .

      Clin Neurophysiol

      2012

      ;

      123

      :

      54

      —

      60

      .48

      Duarte

      GS

      ,

      Castelao

      M

      ,

      Rodrigues

      FB

      и др. .

      Сравнение ботулинического токсина типа A и ботулотоксина типа B при цервикальной дистонии

      .

      Кокрановская база данных Syst Rev

      2016

      ;

      10

      :

      Cd004314

      .49

      Fabbri

      M

      ,

      Leodori

      G

      ,

      Fernandes

      RM

      и др. .

      Нейтрализующие антитела и терапия ботулотоксином: систематический обзор и метаанализ

      .

      Neurotox Res

      2016

      ;

      29

      :

      105

      —

      17

      .50

      Купш

      A

      ,

      Benecke

      R

      ,

      Muller

      J

      и др. .

      Паллидальная стимуляция глубокого мозга при первичной генерализованной или сегментарной дистонии

      .

      N Engl J Med

      2006

      ;

      355

      :

      1978

      —

      90

      .51

      Volkmann

      J

      ,

      Mueller

      J

      ,

      Deuschl

      G

      и др. .

      Паллидная нейростимуляция у пациентов с лекарственно-рефрактерной цервикальной дистонией: рандомизированное, фиктивно-контролируемое исследование

      .

      Ланцет нейрол

      2014

      ;

      13

      :

      875

      —

      84

      .52

      Fox

      MD

      ,

      Alterman

      RL

      .

      Стимуляция мозга при торсионной дистонии

      .

      JAMA Neurol

      2015

      ;

      72

      :

      713

      —

      9

      .53

      Delnooz

      CC

      ,

      Horstink

      MW

      ,

      Tijssen

      MA

      и др. .

      Парамедицинское лечение первичной дистонии: систематический обзор

      .

      Mov Disord

      2009

      ;

      24

      :

      2187

      —

      98

      .54

      Obeso

      I

      ,

      Cerasa

      A

      ,

      Quattrone

      A

      .

      Эффективность транскраниальной стимуляции мозга в улучшении клинических признаков гиперкинетических двигательных расстройств

      .

      Front Neurosci

      2015

      ;

      9

      :

      486

      .

      © Автор, 2017. Опубликовано Oxford University Press. Все права защищены. Для получения разрешений обращайтесь по электронной почте: [email protected]

      .

      Дистония — обзор | Темы ScienceDirect

      Локализация и патофизиология

      Дистония связана с рядом заболеваний, но часто нет дискретных, идентифицируемых патологических аномалий в головном мозге.При генетических формах дистонии описаны нарушения на многих уровнях клеточной функции. 8 Однако базальные ганглии играют центральную роль во многих формах дистонии. Когда после инсульта наблюдается дистония, наиболее частыми участками поражения являются скорлупа (наиболее часто), бледный шар или таламус. 9, 10 Кроме того, метаболические нарушения, характерной особенностью которых является дистония, часто связаны с поражением базальных ганглиев. Поражение структур базальных ганглиев у приматов может вызывать аномальные позы, характерные для дистонии человека. 11 Допамин D 2 связывание рецептора снижено в скорлупе пациентов с первичной очаговой дистонией и в модели транзиторной дистонии на животных. 12, 13 Эти наблюдения и другие данные предполагают, что дистония вызвана аномальной функцией базальных ганглиев, что, в свою очередь, вызывает изменение регуляции кортикальных, спинномозговых и, возможно, стволовых сенсомоторных механизмов. Результатом является ненормальное совместное сокращение мышц и перенапряжение мышц, прилегающих к основным движущим силам, или к противоположной части тела, так называемая зеркальная дистония. 14, 15

      Существует множество доказательств того, что дисфункция нигростриатальной дофаминовой системы является патофизиологией дистонии. Хотя большая часть доказательств носит косвенный характер, нарушение нейротрансмиссии дофамина, по-видимому, является общей темой: (1) Лекарства, блокирующие дофаминовые рецепторы, могут вызывать острые дистонические реакции. 16 (2) При синдроме допа-чувствительной дистонии (DRD) наблюдается выраженная симптоматическая реакция на леводопу. 17 При DRD снижается продукция дофамина, несмотря на отсутствие потери нигростриатных нейронов.(3) У пациентов с идиопатической очаговой дистонией снижено связывание рецептора дофамина D 2 в скорлупе. 18 (4) Дистония является ранним проявлением болезни Паркинсона у 20-40% пациентов. 19 (5) Экспрессия матричной рибонуклеиновой кислоты (мРНК), кодирующей торсин А, который является белковым продуктом гена (DYT1), ответственного за идиопатическую генерализованную торсионную дистонию с началом в детстве, особенно сконцентрирована в нигростриатных дофаминовых нейронах. 20 (6) Дистония, связанная со «спастическим церебральным параличом», может поддаваться лечению леводопой, предшественником дофамина. 21 Хотя это не означает, что существует дефицит дофамина при спастическом церебральном параличе, это подтверждает мнение о том, что механизмы дофамина могут играть важную роль в патофизиологии дистонии.

      Большинство исследований дистонии выявили аномальное совместное сокращение мышц-агонистов и антагонистов в состоянии покоя, которое часто усугубляется движением 14, 22–24 ; однако одно исследование с участием детей с первичной и вторичной дистонией не подтвердило одновременное сокращение как основание для дистонии. 25 В состоянии покоя ненормальные сокращения могут быть продолжительными или прерывистыми. Прерывистые сокращения обычно длятся от 1 до 2 секунд, хотя некоторые из них достигают 100 мс. Во время произвольного движения наблюдаются чрезмерные произвольные сокращения в мышцах, которые обычно не были бы активны при выполнении задания. В дополнение к чрезмерной активности близлежащих мышц, активность мышц-агонистов продлевается, 26 и связанные с движением корковые потенциалы снижаются непосредственно перед движением. 27 Сочетание небольшого снижения активности агонистов и чрезмерной активности мышц-антагонистов приводит к замедлению движений.Последовательности движений относительно более нарушены, чем отдельные компоненты. 28

      При дистонии моносинаптический и долголатентный рефлексы растяжения нормальны при высоких темпах растяжения, но при более медленных растяжениях долголатентный рефлекс удлиняется по сравнению с нормальным. 29 Растяжение одной группы мышц часто приводит к активации «переполнения» других групп мышц, 24 , и было высказано предположение, что люди с дистонией нарушают реципрокное торможение на супраспинальной основе. 30, 31 У людей с дистонией часто наблюдается парадоксальная активация пассивно укороченной мышцы (так называемая реакция укорочения). 24 Таким образом, различные механизмы могут способствовать аномальной мышечной активности, наблюдаемой при дистонии. Что общего у этих механизмов, так это неспособность подавлять нежелательную рефлекторную активность в ответ на растяжку. 11 Эта точка зрения подтверждается доказательствами того, что очаговая дистония может быть уменьшена путем блокирования движения γ-мотонейрона к веретенам с помощью лидокаина. 32

      Дистония и хорея при приобретенных системных расстройствах

      Дистония и хорея — это необычные аномальные движения, которые можно увидеть при широком спектре заболеваний. Четверть дистоний и практически все хореи являются симптоматическими или вторичными, основной причиной которых является идентифицируемое нейродегенеративное заболевание, наследственный метаболический дефект или приобретенное системное заболевание. Часто рассматриваются дистония и хорея, связанные с нейродегенеративными или наследственными метаболическими нарушениями.1 Здесь мы рассматриваем основной патогенез хореи и дистонии при приобретенных общих медицинских расстройствах (таблица 1) и обсуждаем диагностические и терапевтические подходы. Наиболее частыми причинами являются гипоксия-ишемия и прием лекарств. 2–4 Инфекции, аутоиммунные и метаболические нарушения являются менее частыми причинами. Нередко данное системное заболевание может вызывать более одного типа дискинезии более чем одним механизмом.

      Таблица 1

      Этиология вторичной хореи и дистонии1-150

      Области мозга, связанные с определенными двигательными расстройствами, были определены с помощью изображений мозга и вскрытия трупов пациентов, а также с помощью исследований повреждений на животных.5-7 На основании таких данных, хорея, по-видимому, является результатом гипофункции непрямого пути от скорлупы к внутреннему бледному шару, а дистония сильнее коррелирует с гиперфункцией прямого пути по сравнению с непрямым путем между скорлупой и внутренним бледным шаром. оба приводят к несоответствующему растормаживанию таламических проекций на премоторную и моторную кору (рисунок). Хорея чаще всего ассоциируется с поражением хвостатого ядра или скорлупы, что приводит к растормаживанию внешнего бледного шара.Поражение субталамо-внутреннего паллидного пути также приводит к хореи. Связанные с ней аномалии нейротрансмиттеров включают недостаточную ГАМК-ергическую функцию полосатого тела и активность холинергических интернейронов полосатого тела, а также дофаминергическую гиперактивность в нигростриатном пути. Дистония коррелирует с поражением контралатеральной скорлупы, наружного бледного шара, заднего и заднего бокового таламуса, красного ядра или субталамического ядра или комбинации этих структур. В результате снижается активность проводящих путей от медиального бледного костей к вентрально-переднему и вентролатеральному таламусу и от ретикулатной черной субстанции к стволу мозга, что приводит к растормаживанию коры.Изменения сенсорной информации с периферии в некоторых случаях могут также вызывать кортикальную моторную гиперактивность и дистонию.8 На сегодняшний день изменения, обнаруженные в концентрациях нейромедиаторов полосатого тела при дистонии, включают увеличение норадреналина и снижение концентрации дофамина.

      Схема таламокортикобазальных ганглиев. (A) Нормальный. Стриатум получает входные данные от коры и SN и проецируется в Gpi через прямые и непрямые пути. Прямой путь опосредует ГАМК-ергическое ингибирование GPi.Косвенный путь проецируется к GPi через GPe и STN. GPi поддерживает подавляющий тонус в таламокортикальных проекциях. (B) При хорее наблюдается недостаточная активность непрямого пути из-за дисфункции (X) полосатого тела или STN, что приводит к растормаживанию таламуса. (C) При дистонии постулируется повышенная активность прямого пути, что приводит к растормаживанию таламических проекций на кору. GPe / i = globus pallidus externa / interna; SN = черная субстанция; STN = субталамическое ядро; ГАМК = γ-аминомасляная кислота; Glu = глутамат; DA = дофамин; -> = возбуждающий; — — -> = тормозящее.

      Причины гипоксии-ишемии

      МЕХАНИЗМЫ

      Хорея и дистония могут быть результатом гипоксии-ишемии, вызванной глобальной гипоперфузией головного мозга или клеточной гипоксией, например, при токсической митохондриальной дисфункции. Для объяснения гипоксически-ишемического повреждения базальных ганглиев были выдвинуты две гипотезы: избирательная гипоперфузия определенных сосудистых территорий и внутренняя метаболическая восприимчивость полосатого тела к гипоксии-ишемии из-за его высокого окислительного метаболизма.7 Внутренний сегмент и медиальный внешний сегмент бледного шара кровоснабжаются передней хориоидальной артерией, а хвостатая головка и скорлупа питаются лентикулостриарной артерией. Изменения перфузии могут случайным образом влиять на один или оба сосуда или предпочтительно на один сосуд, если присутствуют и другие сосудистые поражения.

      Часто наблюдается задержка в начале двигательного расстройства после гипоксического повреждения, что может отражать время, необходимое для ремиелинизации, воспалительных изменений, эфаптической передачи, реакций окисления, созревания или аберрантной синаптической реорганизации, транс-синаптической нейрональной дегенерации или денервационной сверхчувствительности к происходить.4

      Как обсуждалось ранее, дистония и хорея чаще всего возникают в результате дисфункции полосатого тела, и было показано, что гипоксия-ишемия изменяет несколько систем нейротрансмиттеров в полосатом теле. Глутамат является основным нейротрансмиттером нейронов коры, простирающимся к полосатому телу, и может способствовать эксайтотоксическому повреждению. Было показано, что гипоксия-ишемия увеличивает количество внеклеточного глутамата в полосатом теле и снижает концентрацию переносчика глутамата. Прямое поражение бледного шара возбуждающими аминокислотами у обезьян вызывает сократение противоположных групп мышц при достижении, как при дистонии.9 После гипоксии-ишемии концентрация внеклеточного дофамина повышается, а концентрации метаболитов дофамина падают. 10Допамин может также усиливать эксайтотоксические свойства глутамата, а уменьшение дофамина в полосатом теле перед гипоксией-ишемией снижает степень повреждения полосатого тела. В модели церебральной гипоксии-ишемии у новорожденных крыс количество дофаминовых рецепторов D1 и D2 в полосатом теле колеблется от 9 до 11 недель после травмы, после чего количество рецепторов D1 возвращается к норме, но снижение рецепторов D2 сохраняется.11 Гипоксия-ишемия также приводит к полной потере мРНК препроэнкефалина в дорсальном полосатом теле мозга крысы. 12 Энкефалин вместе с ГАМК является тормозящим нейромедиатором в проекциях скорлупы на внешнюю паллидум. Гипоксически-ишемический некроз нейронов полосатого тела среднего размера может быть причиной снижения концентрации тормозного нейромедиатора ГАМК. Напротив, холинергическая система полосатого тела остается относительно сохраненной или даже регулируемой после гипоксии-ишемии, о чем свидетельствует увеличение холинергических волокон и клеточных тел, а также увеличение высвобождения ацетилхолина.13 Это интересно тем, что антихолинергические препараты часто улучшают дистонические движения.

      КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

      Глобальная церебральная гипоксия-ишемия чаще всего является причиной дистонии и хореи в перинатальном периоде. Однако, независимо от этиологии или времени, он также может вызывать двигательные нарушения у детей и взрослых. Несмотря на глобальное оскорбление, пациенты часто имеют очаговые или односторонние результаты клинических исследований и визуализационных исследований. В редких случаях КТ или МРТ головного мозга в норме или выявляют легкую диффузную атрофию.

      ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ГИПОКСИЧЕСКАЯ ИШЕМИЯ

      Перинатальное гипоксически-ишемическое повреждение может привести к любой форме дистонии, часто по прошествии значительного промежутка времени. Обобщая данные трех исследований с 37 пациентами, латентный период начала заболевания колебался от 6 до 58 лет и обычно начинался как очаговая, а реже сегментарная дистония. У большинства пациентов дистония стала более обширной в течение периода от 6 месяцев до 28 лет, так что она прогрессировала до сегментарной дистонии у 41%, переросла в гемидистонию у 27% и стала генерализованной у 24%.4 14 15 Однако чем больше интервал между гипоксическим инсультом и развитием дистонии, тем менее определенным является этиологическая связь, что подчеркивает важность полной оценки других причин. Эти исследования не коррелировали этиологию или продолжительность перинатального гипоксически-ишемического повреждения с латентным периодом, характером или тяжестью дистонии. Патологически наиболее часто обнаруживаемым поражением является status marmoratus полосатого тела (мраморный вид из-за измененной миелинизации).16

      ХОРЕЯ ПОСЛЕ НАСОСА

      «Хорея после помпы» — это детский синдром хореи или баллизма, эпизодических отклонений глаз и гипотонии, начинающийся в течение 12 дней после кардиохирургии, обычно после начального бессимптомного периода17. от младенцев старшего возраста к младенцам среднего возраста, и может быть тяжелым и необратимым со значительным уровнем смертности. Младенцы младше 6 недель менее уязвимы; У больных детей в возрасте до 12 месяцев хорея часто бывает легкой и обратимой.Все пострадавшие пациенты перенесли переохлаждение и искусственное кровообращение во время операции, и многим потребовалась полная остановка кровообращения. У пациентов, у которых развивается хорея, наблюдается тенденция к снижению температуры и увеличению времени обхода. Хотя возникновение синдрома нельзя однозначно предсказать, эти факторы риска предполагают, что гипоксически-ишемическое повреждение способствует развитию синдрома, возможно, усугубляемому лежащими в основе аномалиями развития головного мозга, хронической центральной гипоксией из-за сердечного состояния, реперфузионным повреждением, нарушением ауторегуляции головного мозга. и более высокий уровень церебрального метаболизма у детей от 3 до 9 лет по сравнению с младенцами и взрослыми.Патологически потеря нейронов и глиоз наиболее заметны в наружном бледном шаре.

      ГИПОКСИЧЕСКАЯ ТРАВМА У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ

      Гипоксическое поражение у ранее здоровых детей и взрослых также может вызывать дистонию. Бхатт и др. 18 недавно обнаружили, что у пациентов в возрасте от 6 до 21 года с острой гипоксией, связанной с астмой, анестезией или утоплением, иногда развивалась чистая дистония через 1 неделю — 3 года. Дистония стала генерализованной в течение 4–96 месяцев, и визуализация показала непропорционально большое количество повреждений скорлупы.Напротив, у пожилых пациентов развивался непрогрессирующий акинетически-ригидный синдром в период от 1 недели до 12 месяцев после остановки сердца, гипотензии или анестезии. В редких случаях дистония нарастала в течение 3 лет после первого события. На изображениях преобладали поражения бледного шара. Эти выводы подтверждаются обзором еще 88 случаев18.

      ПОЛИЦИФЕМИЯ

      Полицитемическую хорею трудно классифицировать по этиологии, поскольку точные механизмы неизвестны.Это обсуждается здесь, потому что фундаментальная аномалия — это избыток эритроцитов, основная функция которых — оксигенация. Предполагается, что хорея является результатом вялого мозгового кровотока, особенно в базальных ганглиях; снижение оборота и содержания церебральных катехоламинов и серотонина у пожилых людей, что приводит к активации рецепторов; дефицит эстрогенов у женщин в постменопаузе, приводящий к гиперчувствительности дофаминовых рецепторов; и, возможно, избыток дофамина из-за скопления тромбоцитов в сосудах головного мозга.19 20 Полицитемия чаще встречается у мужчин (3: 2), но полицитемия чаще встречается у женщин (5: 2), обычно после 50 лет, с общей распространенностью от 1% до 2,5% 19. 20 У двух третей пациентов имеется хорея, и при обследовании обнаруживается эритроз лица и спленомегалия, соответствующие полицитемии. Хорея может начаться незаметно или остро, иногда носит эпизодический характер и изначально может быть асимметричной, хотя обычно она становится генерализованной с преимущественным поражением лица, языка и плеча.Конечности гипотонические, с маятниковыми рефлексами на сухожилиях надколенника. Хорея может длиться от нескольких недель до нескольких лет. Могут быть спонтанные ремиссии и рецидивы с более устойчивым улучшением после лечения полицитемии, но связь между количеством эритроцитов и хореей часто бывает слабой. Обычное лечение включает 32 P или венесекцию. Патологически дуральные и паренхиматозные вены у пациентов с полицитемической хореей перегружены и тромбированы, с перивенозной демиелинизацией.

      РЕЗУЛЬТАТ

      Таким образом, независимо от типа гипоксически-ишемического повреждения исходы у младенцев, детей и взрослых различаются.14 У младенцев и детей, по сравнению со взрослыми, обычно наблюдается более длительная задержка до развития двигательного расстройства и большая вероятность того, что аномальные движения будут обобщаться.18 У взрослых сначала может быть двигательный дефицит, вызванный травмой, а по мере увеличения силы появляется хорея или дистония, которые обычно остаются локализованными. Только при пост-насосной хорее у маленьких детей и после таламотомии у взрослых дискинезия обычно начинается в течение недели после травмы.Эти различия могут быть связаны с возрастными изменениями нейропластичности или вариабельностью метаболической реакции мозга на травму.21 22

      Токсины

      Неврологические проявления отравления определенными газами и тяжелыми металлами связывают с клеточной гипоксией из-за митохондриальной дисфункции или с образованием свободных радикалов (таблица 2). Отравление тяжелыми металлами — редкая причина энцефалопатии, паркинсонизма и дистонии после воздействия в течение нескольких месяцев или лет.Токсичность марганца возникает в результате профессионального воздействия и проявляется в виде апатии, беспокойства и замедленных движений, прогрессирующей до ригидности, гиперрефлексии, подошвенных разгибателей, нестабильности походки и постурального тремора. Дистония проявляется особенно при тяжелых экстрапирамидных симптомах. Синдром может исчезнуть, если предотвратить дальнейшее заражение на ранней стадии, но обычно он развивается постепенно. Новые исследования на обезьянах, отравленных марганцем, подтверждают предыдущие результаты аутопсии у людей о повреждении бледного шара и ретикулатной части черной субстанции — путей ниже нигростриатального дофаминергического пути — и согласуются с отсутствием ответа на леводопу.23 24 Было показано, что марганец увеличивает образование свободных радикалов и подавляет антиоксидантную функцию. Это может быть митохондриальный токсин, который снижает выработку энергии и, возможно, усиливает нейротоксические эффекты глутамата. Другие возможные механизмы нейротоксичности марганца включают замену дофамина марганцем, снижение синтеза дофамина из-за недостаточного кофактора и прямую токсичность нейрональной мембраны марганцем.

      Таблица 2

      Токсины, вызывающие дистонию или хорею

      Цианидная интоксикация может также вызвать отсроченные симптомы паркинсонизма и дистонию.25 26 Со временем нарушения движений стабилизируются, за ними следует постепенное, но неполное выздоровление. Визуализирующие исследования показывают диффузную церебральную атрофию, особенно мозжечка, и пониженную плотность на КТ или гиперинтенсивность Т2 на МРТ в паллиде и путамине с обеих сторон. Немногочисленные существующие патологические исследования подтверждают глобальную атрофию.27 Цианид отравляет митохондрии, реагируя с цитохром С-оксидазой, вызывая клеточную гипоксию, к которой особенно чувствительны базальные ганглии и дыхательный центр ствола мозга.

      У людей, переживших отравление угарным газом, сначала выздоравливает состояние, даже после комы, но часто наблюдается замедленное ухудшение до 6 недель спустя, развивается паркинсонизм, иногда с дистонией; около 75% выздоровеют в течение года.25 26 год 28 Визуализация выявляет генерализованную атрофию с очаговым повреждением, в частности, бледного тела, но также полосатого тела, гиппокампа, мозжечка и черной субстанции. Патологически паллиды некротизированы, наблюдается диффузный глиоз. Окись углерода связывается с гемоглобином и цитохромами, тем самым подавляя цепь переноса электронов и вызывая клеточную гипоксию.

      Отравление метанолом может привести к паркинсонизму, брадикинетической дистонии и слепоте.29 Клинические отклонения стабилизируются и со временем могут постепенно улучшаться. Метанол превращается в формальдегид в печени, а печень и эритроциты синтезируют муравьиную кислоту, которая ингибирует цитохромоксидазу и, таким образом, митохондриальный перенос электронов и производство АТФ в тканях. Развивается тяжелый метаболический ацидоз с повреждением сетчатки и зрительных нервов и некрозом скорлупы, а также подкоркового белого вещества, мозжечка, ствола мозга и спинного мозга.

      Дистония, вторичная по отношению к накоплению меди в печени, возникает при болезни Вильсона или тяжелой холестатической болезни печени и может привести к дистонии, хореоатетозу, энцефалопатии и мышечной слабости. В избытке медь преимущественно повреждает митохондриальные ферменты, но также может повредить цитозольные ферменты, особенно с сульфгидрильными группами. Патологически нейроны и астроциты дегенерируют в базальных ганглиях, сером веществе коры, субталамических и медуллярных ядрах. Если поражение печени не является серьезным, почти у всех пациентов после хелатирующей терапии пеницилламином или тетратиомолибдатом наблюдается значительное улучшение.Однако у пациентов, не ответивших на лечение, и у пациентов с тяжелым нарушением функции печени трансплантация печени является единственным вариантом лечения. Для симптоматического лечения двигательного расстройства тригексфенидил иногда более эффективен, чем леводопа, бромокриптин или амантадин.

      Отравление органической ртутью вызывает потерю нейронов и глиоз, что приводит к потере зрения, атаксии, парестезии и когнитивной дисфункции. Выражены хореоатетоз, паркинсонизм и тремор, иногда наблюдается дистоническая поза.Отравление неорганической ртутью вызывает психотическую энцефалопатию и тремор, но патологическая локализация недоступна.

      Дисульфирам и передозировка алкоголя в редких случаях также могут вызывать акинезию и дистонию.30 В одном таком случае в течение нескольких дней после выхода из комы развились замедление психомоторных реакций и паркинсонизм, а в течение 10 лет развилась дистония одной ноги, дистоническая речь и блефароспазм. МРТ головного мозга выявила двусторонние поражения в бледной и нижней частях скорлупы.

      Дистония, индуцированная лекарствами

      Нейролептики, агонисты дофамина, противосудорожные препараты и некоторые другие лекарства могут вызывать идиопатические обратимые острые дистонические реакции, которые отличаются от поздней дистонии и встречаются с частотой от 2% до 10% (таблица 3).Тортиколлис, опистотонус, хорея, дискинезия или окулогирный криз могут развиться в течение нескольких часов после приема вызывающего нарушения лекарства и могут возникнуть при первой дозе или через несколько дней или недель использования; эти симптомы уменьшаются при лечении антихолинергическими препаратами или прекращении действия возбудителя. Пациенты с комплексом деменции СПИДа особенно восприимчивы к острым дистоническим реакциям, связанным с нейролептиками, 35 и это объясняется дофаминергической дисфункцией и гиперчувствительностью рецепторов дофамина36. Патологически пациенты со СПИДом комплексом деменции могут иметь глиоз в хвостатом ядре и скорлупе, а у некоторых есть показан относительный гиперметаболизм в базальных ганглиях на ПЭТ.

      Таблица 3

      Лекарства, вызывающие острую дистоническую реакцию

      Лечение острых дистонических реакций требует отмены соответствующих лекарств и внутривенного введения от 50 до 100 мг дифенгидрамина, от 1 до 2 мг мезилата бензтропина или от 10 до 50 мг хлорфенирамина. Может потребоваться прием антихолинергических препаратов в течение нескольких дней, особенно если лекарство, вызывающее нарушение, принималось регулярно или в форме депо.

      Частой причиной вторичной дистонии являются лекарственные препараты, обычно нейролептики, из которых галоперидол остается наиболее частым нарушителем.Широко распространено мнение, что нейролептики вызывают дистонию, ингибируя дофаминовые рецепторы в базальных ганглиях. Однако маловероятно, что это единственное объяснение, и другой механизм предполагает обнаружение того факта, что галоперидол имитирует дистонию, вызывающую эффект агонистов сигма-опиатных рецепторов при введении в красное ядро ​​или черную субстанцию ​​крыс.37

      В всестороннем исследовании, проведенном в 1993 г. с участием 100 пациентов с поздними дискинезиями, наиболее частым (78%) вариантом были повторяющиеся оролингвальные мимические движения или повторяющиеся движения головы, туловища и конечностей.38 Дистонии были обнаружены у 75%, акатизия — у 31%, тремор — у 5%, хорея — у 3%, миоклонус — у 2%. Тип двигательного расстройства не коррелировал с типом или количеством нейролептиков или продолжительностью их использования.

      Пациенты с поздней дистонией, как правило, моложе (в среднем 45 лет), чем пациенты с дискинезией лица (в среднем 71 год), а соотношение мужчин и женщин составляло 7: 2 в одном исследовании.38 Кроме того, Burke et al 39 обнаружили, что средний возраст дебюта у мужчин (29 лет) значительно ниже, чем у женщин (41.5 лет), но начало болезни в отдельных случаях колеблется от 5 до 89 лет. Начало коварное и происходит после приема нейролептиков в среднем в течение 6 лет.39 Дистония преимущественно поражает область головы и шеи, что приводит к кривошеи, блефароспазму или оромандибулярной дистонии. 39 В отличие от идиопатической торсионной дистонии, только от 7% до 14% пациентов с поздней дистонией имеют поражение туловища, нижних конечностей или генерализованное поражение, а также лицо или шею. Берк и др. 39 также обнаружили, что пациенты с генерализованной дистонией были моложе (в среднем 22.5 лет), чем пациенты с сегментарной (34 года) или очаговой дистонией (41,4 года). Как правило, поздняя дистония прогрессирует от месяцев до лет, прежде чем стабилизируется. Прекращение приема нейролептиков иногда приводит к ремиссии, особенно у молодых пациентов, хотя часто наблюдается начальное ухудшение, за которым следует постепенное улучшение39. У взрослых выздоровление часто бывает неполным. У некоторых пациентов улучшается состояние при увеличении дозы нейролептика или несмотря на его продолжение, но мы не рекомендуем эти варианты, поскольку они могут ухудшить долгосрочную перспективу.Примерно от 40% до 50% пациентов получают пользу от дофаминовых или блокирующих агентов, а также от антихолинергической терапии. 39 Резерпин начинают с 0,1 мг / день и повышают его на 0,1 мг еженедельно до максимум 2 мг / день. Побочные эффекты могут включать паркинсонизм, депрессию и ортостатическую гипотензию. Дополнительную пользу может принести добавление баклофена или бензодиазепинов. Тетрабеназин полезен в дозах от 12 до 250 мг / день, и обычно для его пользы требуется более 100 мг / день.

      Дистония или хорея, связанные с дозировкой, чаще всего наблюдаются при приеме карбидопа / леводопа40 и противосудорожных препаратов, особенно при политерапии (фенитоин, 41-43фенобарбитон, 44 этосуксимид, 45карбамазепин, 46 вальпроат47).Супратерапевтические дозы фенитоина снижают приток кальция в нейронах и высвобождение нейротрансмиттеров in vitro, ингибируют фосфорилирование белка кальций-кальмодулин, повышают концентрацию ГАМК и ингибируют обратный захват и распад дофамина. отклонения от нормы при визуализирующих исследованиях, предыдущая хорея Сиденхама, хорея беременных или хорея с пурпурой Геноха-Шенлейна, предполагая, что необходимо ранее существовавшее повреждение базальных ганглиев.48 В редких случаях у детей, получавших теофиллин от обострения астмы, развивались преходящие оробуккально-язычные дискинезии или генерализованная хорея, хотя провоцирующий фактор неясен, поскольку они также принимали другие лекарства (49). 50

      Кокаин и амфетамины связаны с дискинезиями. Кокаин первоначально блокирует обратный захват и способствует высвобождению норадреналина и дофамина, но в конечном итоге приводит к их истощению.51 Кокаин также снижает обмен и деградацию серотонина.

      Хореоатетоидные движения конечностей, реже головы или туловища или букколингвальные дискинезии могут развиться в течение 24 часов после употребления кокаина и могут повторяться при его последующем употреблении.52-54 Тяжесть и продолжительность непроизвольных движений зависят от количества кокаина. используется и разрешается без лечения через 2-6 дней. КТ головного мозга не выявляет. Кокаин может усугубить ранее существовавшую идиопатическую или позднюю дистонию55, и по неизвестным причинам потребители кокаина, по-видимому, предрасположены к развитию острых дистонических реакций на нейролептики, что, возможно, отражает более хронические изменения в дофаминергической системе, которые были обнаружены у пациентов с комплексом деменции СПИДа.56 57

      Считается, что амфетамины вызывают хорею или дистонию, оказывая центральные дофаминергические эффекты. Хореоатетоз и психоз описаны у лиц, употребляющих амфетамин, и обычно носят временный характер, но могут сохраняться в течение многих лет у хронических потребителей 58-61

      Кокаин и амфетамины не только изменяют нейромедиаторные системы мозга, но и могут вызывать церебральный васкулит или вазоспазм. Поэтому при обследовании этих пациентов в отделении неотложной помощи необходимо выполнить КТ головы, чтобы оценить возможность кровоизлияния в мозг или инфаркта.При отсутствии кровоизлияния в мозг МРТ головного мозга будет более чувствительной к церебральной ишемии.

      Инфекции

      Менингит и энцефалит, вызванные вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями мозга, связаны с дистонией, хореоатетозом и баллизмом. Нарушения движений обычно развиваются во время острой фазы болезни и носят временный характер. Основным механизмом, подтвержденным патологически, является васкулитная ишемия базальных ганглиев. Другие предложенные механизмы включают прямое повреждение нейронов организмом или токсином и аутоиммунную перекрестную реактивность с эпитопами базальных ганглиев, как при хорее Сиденхема.

      БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ

      Хорея Сиденхама — классическое двигательное расстройство, связанное с инфекцией. Это преходящая хорея, связанная с ревматической лихорадкой и предшествующей инфекцией стрептококком группы A , обычно возникающей в детстве. Антитела против М-белка стрептококка 6 типа, по-видимому, реагируют с эпитопами головного мозга.62 В недавнем исследовании у 13 из 50 детей с ревматической лихорадкой развилась хорея; у девяти это был очевидный симптом.63 Хорея Сиденхама возникает в возрасте от 3 до 17 лет, 63 64 года и старше 10 лет преобладают женщины в соотношении 2: 1.Хорея является генерализованной примерно у 80% пациентов, 64 с нарушением речи почти у 40% и энцефалопатией у 10%. Нейролептики, вальпроевая кислота и хлорпромазин улучшают симптомы, а спонтанная ремиссия наступает через 6 месяцев в 75% случаев 65, хотя ее можно отсрочить на срок до 2 лет. У 20% могут быть рецидивы, обычно через 1-2 года после первого эпизода. Результаты исследований изображений головного мозга в норме, или показывают обратимую контралатеральную или двустороннюю полосатую гипоплотность на КТ, или повышенный сигнал Т2 на МРТ, иногда с увеличением хвостатого тела, скорлупы и бледного шара66-68, а ПЭТ показывает обратимый полосатый гиперметаболизм.69 70

      Mycoplasma pneumoniae , помимо поражения легких, поражает ЦНС в 2–7% случаев, требующих госпитализации.71 Общий хореоатетоз был отмечен в трех сообщениях, 71–73 с дистонией в одном. Визуализация головного мозга была нормальной у двух пациентов и показала двусторонние поражения хвостатого мозга, скорлупы и бледного шара у третьего. ЦСЖ в норме или имеет умеренный лимфоцитоз с повышенной концентрацией белка. Диагноз ставится по респираторным культурам и наличию в сыворотке крови и спинномозговой жидкости, связывающих комплемент, и антител к холодовым агглютининам.

      Legionella pneumophila вызывает пневмонию с высокой температурой, редко сопровождающейся хореей. 74-76 ЦСЖ и КТ головного мозга в норме, диагноз ставится на основе серийных серологических исследований. Неврологические нарушения могут улучшиться при лечении, но не всегда нормализуются, а хорея может сохраняться до 2 лет.

      Другие бактериальные инфекции, связанные с дистонией или хореей, перечислены в таблице 4.

      Таблица 4

      Инфекционная этиология дистонии и хореи

      ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ

      Наблюдаются двигательные нарушения при вирусных энцефалитах, особенно у детей.Ветряная оспа связана с преходящей двусторонней хореей и дистонией лица, челюстей и рук и, реже, с гемихореей или генерализованной хореей (82). 83 Простой герпес чаще поражает младенцев, чем детей старшего возраста, и, хотя хорея может присутствовать на ранних стадиях энцефалита, она чаще сигнализирует о рецидиве после лечения. 84-87 У большинства пациентов также бывают судороги, и противосудорожные препараты могут способствовать этому. к развитию дискинезий. В отдельных случаях было обнаружено, что галоперидол, проциклидин и противосудорожные препараты уменьшают дискинезии.Другие вирусные инфекции, связанные с дистонией или хореей, перечислены в таблице 4.

      ГРИБКИ

      Церебральные грибковые инфекции часто встречаются у пациентов с ослабленным иммунитетом и могут приводить к двигательным нарушениям. У пациентов с комплексом деменции, вызванной СПИДом, наблюдаются изменения в церебральной функции дофамина35, и в двух случаях ВИЧ-инфекция проявлялась хореей; 90 тем не менее, в этих условиях наиболее частой причиной является церебральный токсоплазмоз. Абсцессы токсоплазмы в субталамическом ядре, таламусе, хвостатом ядре или бледном шаре были связаны с баллизмом контралатеральных конечностей, хореоатетозом и дистонией.91–96 Около 15% этих пациентов имеют дискинезию, обычно вместе с спутанностью сознания, головной болью или парезом. Токсоплазмоз хорошо поддается лечению, но дискинезии улучшаются только в 25% случаев, что свидетельствует о необратимом повреждении базальных ганглиев.93 Улучшение аномальных движений в отдельных случаях наблюдалось при применении пимозида, тетрабеназина, изониазида и галоперидола, хотя ухудшение также наблюдалось. наблюдались с галоперидолом.93 Гемихорея и гемибаллизм были зарегистрированы только один раз у ВИЧ-серонегативных пациентов с криптококковым менингитом, один из которых принимал стероиды.97 98 Дискинезию связывают со спазмом или тромбозом проникающих сосудов базальных ганглиев из-за базилярного менингита.

      Причины, опосредованные антителами

      Дистония и хорея иногда возникают при аутоиммунных и коллагеновых сосудистых заболеваниях, при которых обычно наблюдается генерализованное увеличение циркулирующих аутоантител (таблица 5). Существуют три возможных механизма.99 100 Во-первых, антитела могут вызывать воспалительную васкулопатию в сосудах головного мозга, приводя к временному или постоянному ишемическому повреждению базальных ганглиев.Во-вторых, дисфункция нейронов может быть результатом связывания антител с поверхностью клетки, отложения иммунных комплексов с воспалением и эффектов цитокинов. В-третьих, могут быть ответственны иммунные и неиммунные эффекты инфекции, токсинов и метаболических нарушений.

      Таблица 5

      Причины дистонии и хореи, опосредованные антителами

      До 4% пациентов с системной красной волчанкой испытывают хореоатетоз. 99-102 Хорея отмечается после постановки диагноза системной красной волчанки примерно у 50% пациентов, присутствует до постановки диагноза примерно у четверти пациентов и отмечается в то время. диагностики в другом квартале.99 Хорея возникает в любом возрасте (но большинство пациентов моложе 30 лет101) и имеет тенденцию проявляться во время обострения волчанки, но может развиться в любое время. Генерализованная хорея и гемихорея являются наиболее распространенными и обычно преходящими, продолжительностью от 3 дней до 3 лет; рецидив наблюдается до 25% случаев; редко хорея носит постоянный характер. Это может подействовать на лечение стероидами или галоперидолом. У пациентов, которым проводится визуализация головного мозга, МРТ головного мозга чаще выявляет аномалии, чем КТ.101 Однако расположение поражений не всегда объясняет хорею, и у некоторых пациентов с хореей визуализация нормальная, а у многих пациентов с системной красной волчанкой без хореи есть аномальная МРТ.

      У некоторых пациентов с системной красной волчанкой и хореей, у многих из которых развился последующий церебральный инфаркт, были обнаружены антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт или антикардиолипиновые антитела), которые предрасполагают к венозному или артериальному тромбозу.101-105 Около 30% пациентов с системным тромбозом. красная волчанка с этими антителами вызывает тромботические явления. Время свертывания цельной крови увеличивается, а протромбиновое время и время действия яда гадюки Рассела могут быть ненормальными.Антитела, по-видимому, ингибируют активацию протеина С, активность простациклина и антитромбина III и могут влиять на мембраны тромбоцитов. Таким образом, хорея при системной красной волчанке может быть вызвана аутоиммунным васкулитом церебрального микротромбоза или действием цитотоксических антител на базальные ганглии, 101 но корреляция с активностью, лечением и обнаруживаемыми поражениями базальных ганглиев системной красной волчанки остается противоречивой.

      У пациентов без системной красной волчанки первичный антифосфолипидный синдром описывается антифосфолипидными антителами и тромбоцитопенией, приводящей к состоянию гиперкоагуляции.101 105 106 Помимо волчаночного антикоагулянта и антикардиолипинового антитела класса IgG, почти половина пациентов с первичным антифосфолипидным синдромом имеет низкий титр антител ANA, у 30% может быть ложноположительный лабораторный тест на венерические заболевания, а у многих есть антитиреоидные антитела. Первичный антифосфолипидный синдром может проявляться в любом возрасте с соотношением женщин и мужчин 2: 1 · 101. 103 107 Дискинезия наступает в возрасте от 6 до 77 лет, подавляющее большинство — моложе 30 лет, соотношение женщин и мужчин составляет 14: 1.101 103 У большинства пациентов с этим заболеванием наблюдается острое начало генерализованной хореи, гемихореи, гемидистонии или гемибаллизма, иногда во время беременности или после начала приема пероральных контрацептивов. 101 Как и при системной красной волчанке, МРТ головного мозга выявляет поражения чаще, чем КТ, но поражения не всегда объясняют наличие хореи, и у некоторых пациентов с первичным антифосфолипидным синдромом и хореей результаты визуализации нормальные.101 104 107 Отсутствие или быстротечность аномалий визуализации в некоторых случаях вызвали предположения о прямом влиянии антител на базальные ганглии.Cervera и др. предполагают, что случаи, ранее описанные как хорея беременных и хорея, связанная с эстроген-содержащими оральными контрацептивами, на самом деле могут быть у женщин с антифосфолипидными антителами, с системной красной волчанкой или без нее.101

      Недавнее исследование с участием пациентов с антифосфолипидными антителами, с диагнозом системной красной волчанки или без него, показало, что антикоагуляция варфарином до международного нормализованного отношения (МНО) не менее 3 приводит к 90% 5-летней вероятности отсутствия нового тромботического заболевания. События.105 Среди нелеченных пациентов, получавших только аспирин или варфарин с МНО менее 3, только от 30% до 50% не имели рецидивов через 5 лет.

      Хорея — редкое осложнение узелкового полиартериита, болезни Бехчета и изолированного ангиита ЦНС. 108-111 Пациенты с хореей и болезнью Бехчета имеют повышенный уровень белка спинномозговой жидкости и лимфоцитоз и реагируют на лечение пимозидом или кортикостероидами / АКТГ. 110 У ребенка с генерализованной хореей и двусторонней гиперинтенсивностью бледного шара на МРТ был диагностирован синдром Чарджа-Стросса, и он ответил на циклофосфамид, тиаприд и кортикостероиды.112

      При тиреоидите Хашимото пять основных аутоантител, связанных с щитовидной железой, могут нарушать функцию щитовидной железы и вызывать энцефалопатию, которая иногда связана с хореоатетозом или миоклонусом113. 114 В спинномозговой жидкости повышенная концентрация белка наблюдается в 75% случаев, а мононуклеарный плеоцитоз и олигоклональные полосы встречаются в 25% случаев; ЭЭГ может быть нормальной, показывать замедление или эпилептиформную активность, а на МРТ головного мозга могут быть преходящие или постоянные области повышенного сигнала Т2, особенно в лобных и височных долях.Эти данные могут присутствовать, несмотря на эутиреоидное состояние, и поэтому предполагается, что они связаны с прямым действием аутоантител на мозг. Пациенты реагируют на пероральное лечение преднизоном через день — 6 недель, которое можно постепенно снижать, как только улучшение станет стабильным. Полные ремиссии на фоне приема преднизона являются правилом, но могут наблюдаться остаточные нарушения, а иногда и рецидивы. Бывают и спонтанные ремиссии.

      Сообщалось о хореи и дистонии у одного пациента с мелкоклеточной карциномой, мозжечковой атаксией, множественными черепными невропатиями и чисто сенсорной невропатией.115 При аутопсии наблюдалась потеря нейронов в мозжечке и стволе мозга, демиелинизация задних столбов и диффузный отек, что соответствовало паранеопластическому процессу.

      Метаболические причины

      Можно ожидать, что гормонально-опосредованные изменения основной скорости метаболизма или катехоламинергического тонуса, а также значительные сдвиги глюкозы или электролитов повлияют на те области мозга с высокой скоростью метаболизма, как базальные ганглии (таблица 6). При отсутствии структурных повреждений изменения обратимы.

      Таблица 6

      Метаболическая этиология дистонии и хореи

      Связь между тиреотоксикозом и хореоатетозом или дистонической позой была впервые отмечена Гауэрсом в 1893 году и обычно встречается у молодых женщин (от 14 до 23 лет), хотя иногда страдают люди среднего возраста любого пола. Ремитирует в сочетании с признаками гипертиреоза. Хореоатетоидные движения чаще всего поражают конечности, односторонне или двусторонне, и более дистально, чем проксимально; также могут быть вовлечены шея и язык.Аномальные движения обычно непрерывны, но сообщалось о пароксизмальном хореоатетозе119, а пароксизмальный и кинезигенный хореоатетоз был связан с экзогенным гипертиреозом.120 Церебральных поражений при вскрытии или МРТ не обнаружено. Реакция хореи на блокаторы дофаминовых рецепторов до разрешения гипертиреоза и наличие пониженных концентраций метаболита дофамина, гомованиловой кислоты, в спинномозговой жидкости пациентов с гипертиреозом, позволяют предположить, что причиной может быть измененный оборот дофамина или повышенная чувствительность дофаминовых рецепторов.121 Адренергическая блокада пропанололом также может обеспечить облегчение симптомов до тех пор, пока гипертиреоз не будет окончательно вылечен.

      Гипокальциемия — редкая причина дистонии или хореоатетоза. Обычно этиология — идиопатический гипопаратиреоз.122-124 Пациенты могут иметь аномальные движения, которые могут быть асимметричными, обычно пароксизмальными и, реже, кинезигенными. 125 126 Пострадавшие пациенты молодые, с концентрацией кальция 4–6 мг / дл, низким содержанием магния в сыворотке и повышенными концентрациями фосфора в сыворотке.Дискинезия проходит после лечения и, следовательно, маловероятно, что она связана с необратимыми кальцификациями базальных ганглиев, которые часто наблюдаются на изображениях головного мозга. Одна из гипотез состоит в том, что гипокальциемия увеличивает проницаемость нейрональных и мышечных мембран, что приводит к повышенной возбудимости124.

      Экстремальные концентрации глюкозы в сыворотке часто сопровождаются пониженным уровнем сознания и изменением познания. Фокальные припадки, непроизвольные движения и неправильное положение тела возникают реже, и их трудно дифференцировать.Генерализованная хорея или гемихорея чаще связана с некетотической гиперосмолярной гипергликемией и проходит после лечения гипергликемии.127-129 Концентрация глюкозы в сыворотке составляет от 300 до 1000 мг / дл, а осмоляльность сыворотки колеблется от 300 до 390 мОсм / л. КТ головного мозга не выявляет. Дискинезии в этой ситуации, по-видимому, более распространены у женщин в постменопаузе, чем у других пациентов, возможно, из-за сверхчувствительности стриатального дофаминового рецептора.127 Другие патофизиологические механизмы, которые могут быть задействованы, включают вызванный гипергликемией сдвиг в сторону анаэробного метаболизма, что приводит к метаболизму ГАМК в качестве альтернативного источника энергии при отсутствии кетоза и небольших глубоких лакунарных инфарктах базальных ганглиев, не видимых на КТ головного мозга.127 В одном исследовании 130 девять из 10 пациентов с кетотической гипергликемией с хореей прошли КТ и Т1 МРТ в течение недели от начала; это показало высокую плотность или высокий сигнал в хвостовой части и / или скорлупе с односторонней или двусторонней стороны, что коррелирует с начальной стороной поражения. В тех же регионах наблюдалась гипоперфузия на ОФЭКТ и остаточная гипоинтенсивность на Т2 МРТ через несколько месяцев, тогда как хорея разрешилась в течение 2 дней после лечения. Этот паттерн визуализации изменений полосатого тела может представлять петехиальное кровотечение или демиелинизацию.130

      Тяжелая гипогликемия может сопровождаться тонической позой всех четырех конечностей131 или двусторонними хореоатетотическими движениями 132, которые обычно проходят с восстановлением нормогликемии. Повторные эпизоды гипогликемической комы привели к постоянной двусторонней хореи.133

      Другими метаболическими нарушениями, при которых дистония или хорея отмечаются редко, являются гипернатриемическое обезвоживание, гипонатриемия и гипомагниемия, хотя в недавней литературе о таких случаях нет.134-136 В некоторых случаях синдрома осмотической демиелинизации тетрапарез в течение 1–4 месяцев сменялся преходящей или постоянной двусторонней дистонией или хореоатетозом рук, лица или языка137. 138

      Энцефалопатия, связанная с хореоатетозом, была зарегистрирована у одного пациента со спленоренальным шунтом без цирроза.139 Оба аспекта улучшились при лечении низкобелковой диетой и лактулозой.

      Резюме

      Дистония и хорея нечасто сопутствуют, но иногда являются характерными признаками определенных приобретенных системных заболеваний, которые предположительно изменяют функцию базальных ганглиев.Гипоксия-ишемия может повредить базальные ганглии из-за гипоперфузии подкорковых сосудистых водоразделов и изменения систем нейротрансмиттеров полосатого тела. Токсины нарушают функцию митохондрий полосатого тела, что приводит к клеточной гипоксии. Инфекции могут поражать базальные ганглии, вызывая васкулитную ишемию, путем выработки антител к эпитопам базальных ганглиев, путем прямого вторжения организма в базальные ганглии или через цитотоксины, вызывающие повреждение нейронов. Аутоиммунные заболевания изменяют функцию полосатого тела, вызывая васкулопатию, путем прямой реакции антител с эпитопами базальных ганглиев или путем стимуляции генерации цитотоксической или воспалительной реакции.Эндокринные и электролитные нарушения влияют на баланс нейромедиаторов или влияют на функцию ионных каналов и передачу сигналов в базальных ганглиях. В общем, образование хореи связано с нарушением функции непрямого пути от хвостатого отростка и скорлупы до внутреннего бледного шара, тогда как дистония возникает из-за дисфункции прямого пути. Время начала двигательного расстройства относительно основного процесса болезни и его течение зависят от возраста пациента и основной патологии.При лечении дистонии или хореи, связанных с системным заболеванием, сначала необходимо учитывать системное расстройство.

      Дистония: симптомы, диагностика, лечение, реабилитация

      Люди с дистонией испытывают ненормальные непроизвольные сокращения мышц, которые вызывают скручивания и повторяющиеся движения. Дистония вызвана аномальной активацией клеток головного мозга. Это третье по распространенности двигательное расстройство (после эссенциального тремора и болезни Паркинсона), которым страдают более 300 000 человек в Северной Америке.

      Неврологи в двух центрах двигательных расстройств Нью-Йорка-пресвитерианской больницы, Колумбийском центре болезни Паркинсона и других двигательных расстройств и Институте болезни Паркинсона и двигательных расстройств Вейля Корнелла, имеют обширный опыт в диагностике и лечении дистонии.

      Симптомы

      Первичный симптом дистонии — непроизвольные мышечные сокращения, которые вынуждают определенные части тела принимать ненормальные, иногда болезненные движения или позы.

      Диагноз

      Нью-Йоркские пресвитерианские врачи диагностируют дистонию путем тщательного медицинского осмотра и неврологического осмотра, чтобы определить, какие симптомы присутствуют, когда и как они возникают. Они могут заказать другие тесты, такие как МРТ, чтобы исключить другие причины симптомов.

      Лечение

      NewYork-Presbyterian обеспечивает комплексное лечение людей с дистонией. Целью терапии является уменьшение мышечных спазмов, боли и неудобных поз, а также улучшение качества жизни пациентов.Наши врачи могут попробовать несколько различных методов лечения или их комбинации, прежде чем найти подход, наиболее эффективный для каждого пациента.

      Пероральные препараты, используемые для лечения дистонии, включают те, которые влияют на химические вещества нейротрансмиттеров, участвующие в контроле мышечного движения. Эти лекарства могут включать лекарства, которые изменяют уровни определенных химических веществ в мозге, которые важны для нормального движения.

      Наши неврологи также лечат некоторых пациентов с дистонией, используя терапию ботулотоксином (Ботокс ® ), безопасное и эффективное лечение, которое может расслабить пораженные мышцы в течение нескольких месяцев и позволяет пациентам сохранять более нормальную осанку и движения.Мы сотрудничаем с сотрудниками отделения оториноларингологии (уха, носа и горла), чтобы обеспечить лечение ботулином для людей со спастической дисфонией (дистонией с поражением голоса).

      Хирургическое лечение

      «Глубокая стимуляция мозга» (DBS) стала важным инструментом в лечении дистонии. NewYork-Presbyterian — один из самых загруженных и престижных центров, предлагающих это лечение. С помощью DBS нейрохирурги имплантируют устройство, которое действует как кардиостимулятор для мозга, уменьшая аномальную активность мозга при дистонии и сводя к минимуму спазмы.DBS также позволяет многим пациентам снизить зависимость от лекарств, которые со временем могут вызвать неприятные побочные эффекты.

      Реабилитация

      Физическая, профессиональная, речевая терапия и диетотерапия могут быть полезны пациентам с дистонией. Специальное оборудование может помочь пациентам эффективно общаться, оставаться мобильными и обеспечивать их безопасность. Специалисты по реабилитации доступны в NewYork-Presbyterian по номеру:

      .
      • Оцените силу мышц и двигательные навыки и разработайте индивидуальную программу для поддержания существующих физических функций.
      • Рекомендовать устройства (включая опоры для шеи, трости, ходунки и инвалидные коляски) и оборудование для дома, чтобы обеспечить безопасность и мобильность пациента.

        No related posts.

      Добавить комментарий

      Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *