Несахарный диабет — диагностика и лечение в Москве, цена

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) — эндокринное заболевание, связанное с неспособностью почек концентрировать мочу и реабсорбировать воду, которое вызвано отсутствием или снижением секреции антидиуретического гормона вазопрессина (центральный несахарный диабет) или невосприимчивостью к нему эпителия почечных канальцев (почечный, или нефрогенный, несахарный диабет).

Кроме того выделяют несахарный диабет нервного происхождения (инсипидарный синдром) и гестационный несахарный диабет, который развивается во время беременности и проходит после родов.

Заболевание проявляется выделением большого количества мочи с очень низким удельным весом, в ней отсутствует сахар (в отличие от мочи больных сахарным диабетом), уровень глюкозы в крови в норме.

Причины и патогенез несахарного диабета

Среди причин несахарного диабета — опухоли и другие патологии гипофиза и гипоталамуса, метастазы злокачественных опухолей в головном мозге, черепно-мозговые травмы, патология почек, нарушение восприятия гормона вазопрессина клетками-мишенями в почках, наследственность.

Механизм развития центрального несахарного диабета связан с недостаточностью вазопрессина, что приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется большой объем мочи с низким удельным весом; развивается полидипсия. Если прием жидкости строго ограничивать, формируется гиперосмолярная дегидратация; избыток жидкости может спровоцировать синдром раздраженного кишечника, опущение желудка и др. заболеваниями.

Почечный несахарный диабет вызывается ферментативным, рецепторным дефектом или формируется при анатомической неполноценности нефрона.

Симптомы несахарного диабета

Больные жалуются на частое и обильное мочеиспускание, сильную жажду. Вследствие обезвоживания организма отмечаются сухость кожи и слизистых оболочек, резкая потеря веса, повышенная утомляемость, раздражительность, головная боль, тошнота. Также среди симптомов несахарного диабета — повышение температуры тела, отсутствие аппетита, снижение массы тела, нарушения функции желудочно-кишечного тракта. У женщин возможно нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение потенции, у детей — отставание в половом и физическом развитии.

Диагностика и лечение несахарного диабета в Клиническом госпитале на Яузе

Для диагностики несахарного диабета специалисты Клинического госпиталя на Яузе проводят следующие лабораторные исследования:

• общий анализ крови
• биохимический анализ крови с определением уровня глюкозы, креатинина, билирубина, холестерина, электролитов крови, ACT и АЛТ
• гормональные анализы крови
• гликемический профиль
• общий анализ мочи
• проба по Зимницкому
• проба Реберга

Также предусмотрена инструментальная диагностика, которая включает МРТ головного мозга, ЭКГ, Rg-графию грудной клетки, УЗИ органов малого таза, ЭЭГ.

Для достижения положительных результатов в лечении заболевания наши эндокринологи проводят заместительную гормонотерапию синтетическим аналогом вазопрессина. Кроме того корректируется водно-солевой баланс; даются рекомендации относительно рациона питания пациента (ограничение употребления белка при достаточном количестве углеводов и жиров). Помощь в диагностировании и лечении несахарного диабета оказывают специалисты других отделений Клинического госпиталя на Яузе.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

 

Лечение несахарного диабета в клинике «Оксфорд Медикал Киев»

Несахарный диабет – заболевание, вызываемое недостатком гормона вазопрессина, регулирующего водный баланс в организме.

С сахарным диабетом, который вызывается постоянно высоким уровнем сахара в крови, его роднит только схожесть симптомов. Причины же и лечение этих заболеваний абсолютно разные.

СИМПТОМЫ И ПРИЧИНЫ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА

Болезнь проявляется чрезмерно частыми мочеиспусканиями, которые приводят к обезвоживанию организма. Пациенты с несахарным диабетом без адекватного лечения, могут терять до 15 литров жидкости в сутки, что опасно для здоровья и жизни.

Главные признаки несахарного диабета – это частое мочеиспускание (при этом моча фактически без цвета и запаха) и чувство жажды. Среди сопутствующих симптомов также возможны:

• сухость кожи;
• головные боли;
• тошнота;
• рвота;
• повышения температуры;
• нарушения сна;
• неврозы.

Несахарный диабет может сопровождаться развитием патологий надпочечников. 
Несахарный диабет обычно возникает из-за нарушений работы гипоталамуса или гипофиза, но возможно и нарушение чувствительности почек вазопрессину. Причиной развития болезни могут стать черепно-мозговые травмы, операции или инфекции, поражающие мозг человека, например менингит.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА

При признаках несахарного диабета, для постановки диагноза проводятся:

• общий анализ мочи;
• анализ крови;
• измерение уровня артериального давления;
• МРТ гипофиза;
• УЗИ почек.

Для лечения несахарного диабета применяется заместительная гормональная терапия – компенсация недостающих гормонов в организме. Если проблема в невосприимчивости почек к гормону, то устраняются воспалительные процессы в них. Для эффективного лечения несахарного диабета важно параллельно лечить заболевания, опухоли или травмы, которые его вызвали. 
При лечении несахарного диабета важно снизить нагрузку на почки, поэтому врач эндокринолог разработает индивидуальный рацион, исходя от особенностей организма пациента.
Записаться на прием к специалисту эндокринологу можно по телефону или заполнив форму на сайте.

НЕсахарный диабет. Диабет с нормальным сахаром крови

Да, среди эндокринных заболеваний встречается и такое – НЕсахарный диабет. Специально выделяю «НЕ» большими буквами, чтобы было понятно, что это заболевание не связано  с повышением сахара в крови!, но имеет симптомы диабета.

Объясню в чём суть: у человека есть признаки диабета, а сахар крови нормальный, есть жажда (повышенная потребность  в жидкости), полидипсия (человек может выпить от 4 до 20 и более литров жидкости в день!), есть учащенное обильное мочеиспускание – полиурия  (в том числе и ночная, выделяется очень много «осветлённой» мочи), при этом может быть похудение, слабость, головная боль и другие признаки, ухудшение состояния усиливается ограничением жидкости! и может угрожать гиперосмолярной комой.

А связано это заболевание с нарушение работы гормона (или его рецептора), регулирующего обмен в организме воды и электролитов (натрия, калия, хлора и др) —антидиуретического гормона (АДГ)!

Вырабатывается АДГ в головном мозге, точнее в гипоталамусе,   и причин для нарушения его может быть много. В первую очередь, конечно, исключают опухоли. Не менее частой причиной являются воспаления (например, гриппозный энцефалит).

АДГ регулирует, чтобы воды в организме всегда было  достаточно. При малейшей угрозе обезвоживания гормон задерживает мочеотделение, буквально «выжимая» воду из почечных канальцев и заставляя их вернуть жидкость в организм. Когда по каким-либо причинам гипоталамус вырабатывает мало АДГ или того хуже — совсем прекращает его производить, развивается несахарный диабет. Гораздо реже  причиной несахарного диабета является  нечувствительность  рецепторов почек к АДГ.

Диагностировать НЕсахарный диабет бывает иногда непросто, несмотря на его яркую симптоматику: если нарушение АДГ частичное!, признаки заболевания бывают сглажены.

И, к сожалению, в России пока не определяется уровень АДГ в крови, поэтому используются дополнительные (косвенные)   способы постановки диагноза.

Во-первых, сдаётся обычный общий анализ мочи: так как при несахарном диабете снижается работа почек, выраженная в виде  снижения плотности мочи ниже 1005 г/л.
Для того чтобы понять, что плотность мочи остаётся низкой весь день – сдают анализ мочи по Зимницкому: определяют количество выделенной мочи и плотность каждые 3 часа в течение суток! (всего 8 порций мочи).

В норме этот анализ трактуется так: объём выделенной в сутки  мочи не превышает 3 литра, плотность её 1003-1030, соотношение дневного и ночного диуреза – 2:1, а соотношение выпитого и выделенного 100 % на 50(80)%, осмолярность мочи    более 300 мосм/кг. Осмолярность мочи вычисляется расчётным способом  по формуле:

(уд.вес мочи – 1000)*33.3 .[/I]

Во-вторых по биохимическому анализу крови считается осмоляльность крови по формуле:
2*натрия + 2*калия + сахар натощак(ммоль\л) + мочевина. При несахарном диабете осомлярность плазмы повышена (то есть кровь больного очень «концентрирована» солями, почему и возникает жажда), выше 292   мосм\л, кроме этого может быть повышена концентрация натрия – более 145 нмоль\л!

Поэтому при заборе крови на биохимический анализ берутся – натрий, калий, мочевина, креатинин, сахар, общий белок, кальций ионизированный, для дополнительной диагностики берут ещё альдостерон, паратгормон.

Подсчитывается дополнительно СКФ (скорость клубочковой фильтрации, мл/мин).

Иногда точно установить диагноз несахарного диабета амбулаторно бывает сложно, даже по этим анализам и вычислениям, поэтому требуется госпитализация в стационар с проведением пробы с сухоедением или пробы с Минирином. Эти пробы помогают точнее установить не только наличие несахарного диабета, но и его причину. Обязательно поводится МРТ гипофиза.

Несахарный диабет может иметь «преходящий» характер, например развиться при беременности (и отступить с её разрешением), или у детей до 1 года жизни (функциональный несахарный диабет).

Лечение несахарного диабета определяется той формой диабета, которая будет выявлена: центральная – нарушение выработки АДГ в головном мозге, или почечная (нарушение чувствительности к нормальному АДГ в почках – встречается реже!).

Лечение проводится достаточно успешно под контролем  плотности мочи и электролитов крови, естественно по самочувствию (препаратами — Минирин, Пресайнекс, Адиуретин, Десмопрессин-при центральном, Гипотиазид при нефрогенном  несахарном диабете).

При свободном доступе к воде, правильном подборе препарата, у детей с несахарным диабетом не возникает проблем с развитием как соматическим, так и умственным, а у взрослых течение заболевания не отражается на вынашивании беременности, практически не приводит к осложнениям на внутренние органы.

симптомы, диагностика и лечение, признаки несахарного диабета. медицинский центр Омега-Киев

17	Прием врача эндокринолога с рекомендациями Прием врача эндокринолога с рекомендациями	450 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. А. Малышко 39
55	УЗИ щитовидной железы +доплер УЗИ щитовидной железы + цветное/энергетическое доплеровское картирование	350 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 ул. А. Малышко 39
91	Тиреотропный гормон (ТТГ) 1 день Тиреотропный гормон (ТТГ)	150 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
92	Тироксин свободный (FТ4) 1 день Тироксин свободный (FТ4)	150 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
376	Тироксин общий (Т4) 1 день Тироксин общий (Т4)	150 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
369	Трийодтиронин свободный (FТ3) 1 день Трийодтиронин свободный (FТ3)	150 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
93	Трийодтиронин общий (Т3) 1 день Трийодтиронин общий (Т3)	150 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
377	Антитела к рецепторам ТТГ 3 дня Антитела к рецепторам ТТГ	320 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
121	Антитела к тиреоглобулину (АТТГ) 1 день Антитела к тиреоглобулину (АТТГ)	165 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
124	Антитела к тиреопероксидазе (АТПО) 1 день Антитела к тиреопероксидазе (АТПО)	165 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
132	Кортизол (в суточной моче) 1 день Кортизол (в суточной моче)	200 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
90	Глюкоза крови (венозная кровь) 1 день Глюкоза крови (венозная кровь)	60 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
389	Индекс НОМА (глюкоза х Инсулин/22,5) 1 день Индекс НОМА (глюкоза х Инсулин/22,5)	170 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
600	Глюкозо-толерантный тест 1 день Глюкозо-толерантный тест	160 грн.	ул. Владимирская 81-А пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39 ул. М. Максимовича 10
64	Общий развернутый анализ крови (22 параметра анализатора, СОЭ, лейкоцитарная формула) 1 день Общий развернутый анализ крови (22 параметра анализатора, СОЭ, лейкоцитарная формула)	140 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
62	Анализ мочи общий (13 параметров и микроскопия) 1 день Анализ мочи общий (13 параметров и микроскопия)	110 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
399	Анализ мочи по Зимницкому 1 день Анализ мочи по Зимницкому	75 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
400	Анализ мочи на сахар (количественный) 1 день Анализ мочи на сахар (количественный)	55 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
571	Комплекс «Щитовидная железа» №1 1 день Комплекс «Щитовидная железа» №1 (ТТГ, Т3 свободный, Т4 свободный)	380 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
572	Комплекс «Щитовидная железа» №2 3 дня Комплекс «Щитовидная железа» №2 (ТТГ, АТПО, АТТГ)	400 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
573	Комплекс «Щитовидная железа» №3 3 дня Комплекс «Щитовидная железа» №3 (ТТГ, Т4 свободный, АТПО, АТТГ)	520 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
574	Комплекс «Щитовидная железа» №4 3 дня Комплекс «Щитовидная железа» №4 (ТТГ, Т4 свободный, Т3 свободный, АТПО, АТТГ)	630 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
575	Комплекс «Щитовидная железа» №5 1 день Комплекс «Щитовидная железа» №5 (ТТГ, Т4 свободный, ПРЛ)	360 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
707	Комплекс «Диабетический» 1 день Комплекс «Диабетический» (гликозилированный гемоглобин, С-пептид, инсулин, глюкоза, индекс НОМА)	450 грн.	ул. Владимирская 81-А ул. М. Максимовича 10 пр-т В. Маяковского 70 ул. А. Малышко 39
Показать весь список услуг

Сахарный диабет. Консультации эндокринолога в клинике Агада

Сахарный и несахарный диабет.

 

Сахарный диабет возникает при относительной или абсолютной недостаточности инсулина. Заболевание характеризуется нарушением обмена углеводов, приводящим к повышению количества глюкозы в крови и моче. Несахарный диабет вызван недостаточностью антидиуретического гормона (вазопрессина) и проявляется появлением сильной жажды и повышением мочеиспускания. Сахарный диабет является хроническим заболеванием, при котором нарушается метаболизм углеводов (глюкозы) и жиров.

 

Первый тип сахарного диабета называется инсулинозависимым, потому что он связан с дефицитом инсулина. Поврежденная поджелудочная железа пациента вообще не вырабатывает инсулин, либо вырабатывает его в таком небольшом количестве, что он не может переработать поступающую глюкозу, и уровень глюкозы в крови повышается. Пациентам с этим типом диабета необходимо вводить дополнительно инсулин, чтобы предотвратить повышение содержания кетоновых тел в моче и, в общем, для поддержания жизни. При втором типе диабета вырабатывается достаточное количество инсулина, но ткани теряют чувствительность к нему. Обычно этот диагноз ставится тучным людям старше 30 лет. Для их лечения используются таблетированные препараты, снижающие устойчивость клеток к инсулину или препараты, помогающие поджелудочной железе в выработке инсулина.

Довольно долго диабет может не давать о себе знать. Признаки диабета I и диабета II различны, иногда их может не быть вообще, тогда диабет выявляется при диагностике других заболеваний. Однако есть набор симптомов, характерных для сахарного диабета обоих типов. Частое мочеиспускание и чувство неутолимой жажды, ощущение слабости или усталости, неясность зрения, быстрая потеря веса, при постоянном чувстве голода, медленное излечивание инфекционных заболеваний и заживление ран,

онемение и покалывание в онемевших конечностях.

Возникновение сахарного диабета вызвано генетическими факторами. Наследственная предрасположенность имеет основное значение. Следующая по значимости причина диабета – ожирение, являющееся наиболее характерным для пациентов со вторым типом сахарного диабета. Если человек знает о своей наследственной предрасположенности к данному заболеванию, то ему необходимо строго следить за массой своего тела для уменьшения риска заболеть. Вызвать диабет могут некоторые заболевания поджелудочной железы, поражающие бета-клетки. Отягчающим фактором также является нервный стресс, поэтому люди с предрасположенностью к диабету и избыточной массой тела должны избегать стрессов и эмоционального перенапряжения. Фактором риска может считаться возраст, чем старше человек, тем больше у него оснований опасаться появления сахарного диабета.

Несахарный диабет проявляется частым и обильным мочеиспусканием и жаждой, беспокоящих больных по ночам, нарушая сон. Суточное количество мочи может доходить до 15 литров и более. Отсутствует аппетит, снижается масса тела, появляется раздражительность, бессонница, кожа становится сухой, снижается потоотеделение. Причинами, приводящими к несахарному диабету, могут стать инфекции, опухоли, травмы, сосудистые поражения головного мозга. В некоторых случаях причина заболевания остается невыясненной.

Диагноз «несахарный диабет» ставится при наличии сильной жажды и повышенного мочеиспускания, при отсутствии патологических изменений в мочевом осадке. Прогноз для жизни пациента благоприятный, но полностью избавиться от этого заболевания удается редко. Лечение несахарного диабета предусматривает устранение причины заболевания (ликвидация нейроинфекции, удаление опухоли), а также общеукрепляющую терапию. Для предотвращения осложнений нужно придерживаться питьевого режима и ограничить потребление соли, чтобы не усиливать жажду.

Сахарный диабет является наследственным заболеванием, поэтому люди, находящиеся в группе риска, не должны беспечно и бездумно относиться к своему здоровью. Однако диабет бывает не только наследуемым, но и приобретенным. Вероятность заболевания диабетом повышает сочетание нескольких факторов риска: ожирение, частые вирусные инфекции, нездоровый образ жизни.

Первичная профилактика призвана устранить факторы риска и предупредить его развитие.

Основные профилактические мероприятия строятся на рациональном питании, физической активности, предупреждении ожирения и его лечении. Необходимо ограничивать и даже полностью исключить из района питания продукты с легкоусвояемыми углеводами и пищу, богатую животными жирами. При вторичной  профилактике проводятся мероприятия, призванные предупредить осложнения сахарного диабета

Сахарный диабет нужно постоянно контролировать! Плохой контроль и не соответствующий образ жизни приводят к частым и резким колебаниям уровня глюкозы в крови. Сначала это приводит к гипо- и гипергликемии, а через некоторое время к хроническим осложнениям, которые развиваются незаметно, проявляются через несколько лет после начала заболевания и сначала никак не отражаются на самочувствии. Повышенное содержание сахара в крови вызывает быстро прогрессирующие специфичные для диабета осложнения органов зрения, нижних конечностей, почек. К сожалению, справиться с уже проявившими себя осложнениями очень трудно.

 

 

 

Несахарный диабет у детей | #08/05

Несахарный диабет — это сравнительно редкое заболевание, характеризующееся жаждой и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью. У детей несахарный диабет можно встретить в любом возрасте, даже в период новорожденности, однако официально диагноз может быть обозначен только с 3 лет.

Клиническая картина несахарного диабета связана с абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ). Несахарный диабет центрального генеза, или гипоталамический диабет, обусловлен нарушением синтеза, транспортировки и высвобождением вазопрессина. Для нефрогенного несахарного диабета характерна резистентность почечных канальцев к действию вазопрессина.

Вазопрессин синтезируется в клетках супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, где он «упаковывается» в гранулы с соответствующими нейрофизинами (белками носителями) и транспортируется по аксонам в нейрогипофиз, где и хранится до своего освобождения. Секреция вазопрессина осуществляется нейрогипофизом и зависит от многих факторов, наиболее важным из которых в физиологических условиях является осмотическое давление жидких сред организма, опосредуемое осморецепторами, расположенными в переднем гипоталамусе. При понижении осмолярности плазмы уровень вазопрессина в ней возрастает, при повышении — понижается.

На секрецию вазопрессина влияет также изменение объема и давления крови. Такие изменения могут наблюдаться во время сна. У здоровых людей в ночные часы отмечается увеличение секреции вазопрессина, что сопровождается уменьшением выделения мочи. Эти гемодинамические влияния опосредуются афферентными волокнами, идущими от барорецепторов левого предсердия, каротидного синуса и дуги аорты.

К регуляции секреции вазопрессина причастна и ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Между ними существуют реципрокные отношения, реализующиеся через механизм отрицательной обратной связи. Неспецифический стресс, вызываемый такими факторами, как боль, эмоции или физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Такой же эффект оказывают тошнота, не сопровождающаяся рвотой и изменением артериального давления, а также острая гипогликемия.

Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина является сохранение воды в организме путем снижения выделения мочи за счет усиления в организме реабсорбции воды, не содержащей растворенных веществ, в дистальных отделах канальцев почек, где он увеличивает гидроосмотическую проницаемость канальцевой мембраны.

В присутствии АДГ бoльшая часть воды из общего фильтрата в норме пассивно реабсорбируется по осмотическому градиенту, существующему между ним и средой коркового и мозгового вещества почки. Осмотическое давление оставшейся мочи повышается, а ее объем и скорость тока уменьшаются. При максимальном эффективном содержании вазопрессина осмолярность и скорость тока мочи у человека составляет соответственно 1200–1400 мосмоль/л и 0,3–0,6 мл/мин. У здорового взрослого человека около 85–90% из 200 л плазмы, фильтрующейся за сутки в клубочках, реабсорбируется изоосмотически с натрием и глюкозой в проксимальной части нефрона. Оставшиеся примерно 20 л становятся гипотоническими вследствие избирательной реабсорбции натрия в восходящем колене петли Генле и достигают дистальной части нефрона, где в зависимости от активности вазопрессина может избирательно реабсорбироваться еще 19 л в сутки.

В отсутствии АДГ мембрана дистальной части нефрона остается сравнительно непроницаемой для воды и растворенных веществ, и жидкость, проходящая через петлю Генле, выделяется в виде мочи почти без изменений.

Антидиуретическое действие вазопрессина проявляется через V2-рецепторы, которые локализуются на мембранах клеток кортикальной и медуллярной частей собирательных трубок и восходящей части петли Генле. Взаимодействие вазопрессина с V2-рецепторами активирует аденилатциклазу и образование циклической аденозинмонофосфорной кислоты, что сопровождается увеличением проницаемости для воды мембраны клеток. Вазопрессин потенцирует выработку простагландинов Е, которые по механизму обратной связи ингибируют влияние гормона на активность аденилатциклазы, тем самым снижая антидиуретическое влияние вазопрессина.

Водный баланс в организме поддерживается не только за счет действия АДГ на почки, но и «механизмом» жажды — важнейшим компонентом гомеостаза, контролирующего потребление воды. Выведение из организма большого количества воды и повышение осмолярности плазмы у здоровых взрослых лишь на 1–2% вызывают раздражение «центра жажды» в гипоталамусе, в результате чего возникает компенсаторная полидипсия, обеспечивающая пополнение водных ресурсов организма.

В наиболее используемой классификации выделяется центральная форма несахарного диабета с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферическая, когда сохраняется выработка вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев.

Центральная форма несахарного диабета развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, продуцирующих АДГ, гипоталамо-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. Клинически выраженный несахарный диабет развивается при поражении 80–90% клеток супраоптических ядер. Причины поражения гипоталамо-гипофизарной системы, способного вызвать несахарный диабет, разнообразны. Ведущим фактором в возникновении органической формы заболевания является инфекция. Среди острых инфекций следует отметить грипп, ветряную оспу, эпидемический паротит, менингит, коклюш, а среди хронических — тонзиллит и другие очаговые инфекции носоглотки. Преобладание у детей инфекционных факторов в возникновении несахарного диабета объясняется особенностями анатомического строения гипоталамо-гипофизарной области: обильная васкуляризация, повышенная проницаемость сосудов, конечный характер артерий, особенности проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть связано с внутриутробной инфекцией, с воздействием антенатальных и перинатальных отрицательных факторов. Неполноценность может выявиться вследствие неблагоприятных эндогенных и средовых факторов, таких, как травма, инфекция, эмоциональный стресс, гормональная перестройка. Первичные нейросекреторные опухоли, вызывающие деструкцию гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, гамартома, пинеалома, опухоли области хиазмы зрительных нервов, воронки, третьего желудочка и др.), часто приводят к появлению несахарного диабета. Этот синдром может развиться и в результате лечения опухоли — оперативного или радиотерапевтического вмешательства на гипофизе или гипоталамо-гипофизарном тракте. При этом, так же как и в случае разрушения этой области опухолью, может наступить ретроградная дегенерация супраоптических и паравентрикулярных ядер с развитием несахарного диабета через 4–6 нед после вмешательства. Часто причиной несахарного диабета у детей становятся генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена), реже — болезнь Леттерера–Сиве. Несахарный диабет может наблюдаться и при лейкозе.

Семейные формы центрального несахарного диабета встречаются относительно редко. К ним относится синдром DIDMOAD, или синдром Вольфрама. Синдром включает несахарный диабет, сахарный диабет, атрофию зрительного нерва и глухоту. Дефицит АДГ развивается вследствие аплазии нейросекреторных клеток. Наследование заболевания может быть рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой или аутосомно-доминантным. Чаще болеют мальчики.

Об идиопатической форме заболевания говорят в тех случаях, когда не удается установить причину заболевания, а современные диагностические методы не позволяют выявить признаков поражения гипоталамо-гипофизарной оси. Наличие этой формы как самостоятельной вызывает сомнения. Длительный катамнез дает возможность у части больных определить опухолевый процесс ЦНС. Существование этой формы связано с трудностями лабораторно-инструментального подтверждения этиологического фактора данного синдрома. В связи с этим больные с идиопатической формой несахарного диабета нуждаются в обследовании и наблюдении с привлечением компьютерной и магнитно-резонансной томографии для исключения и ранней диагностики опухолевого процесса.

Несахарный диабет почечного происхождения зависит от неспособности почек положительно реагировать на АДГ. Почечный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным, последний встречается чаще. При почечной форме несахарного диабета сохраняется способность почек концентрировать мочу хотя бы до уровня плазмы, и, таким образом, свободной воды теряется меньше, чем при центральной форме несахарного диабета. Врожденный почечный несахарный диабет обусловлен нечувствительностью рецепторов дистальных канальцев и собирательных трубочек к вазопрессину, возникающей вследствие врожденных анатомических и функциональных аномалий почек. При идиопатическом нефрогенном несахарном диабете, который встречается у лиц мужского пола и связан с Х-хромосомой, уровень вазопрессина высокий. При семейном почечном несахарном диабете при биопсии и урологическом исследовании изменений в почках выявить не удается. Причинами приобретенного почечного несахарного диабета могут быть повреждения папиллярно-медуллярной области почек: гидронефроз, поликистоз, хроническая обструктивная уропатия, хронический пиелонефрит.

Таким образом, можно выделить основные формы несахарного диабета: органическую (наиболее часто встречающуюся), идиопатическую и почечную. Ведущим этиологическим фактором в развитии органической формы заболевания у детей является инфекция. Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть связано с опухолевым процессом, реже встречается ее врожденная неполноценность. Почечная форма несахарного диабета — врожденная и приобретенная — связана с неспособностью почек положительно реагировать на АДГ. При идиопатической форме причину заболевания установить не удается.

Клиническая картина заболевания

Симптомы несахарного диабета в большинстве случаев появляются внезапно, но могут развиваться и медленно, постепенно. Несахарный диабет, возникающий в результате травмы, инфекции, обычно проявляется непосредственно вслед за воздействием патогенного фактора или спустя 2–4 нед. Хронические инфекционные заболевания вызывают несахарный диабет, как правило, через 1–2 года.

У большинства детей первыми и основными симптомами заболевания являются постоянная жажда (полидипсия), частое и обильное мочеиспускание (поллаки- и полиурия). Дети могут выпивать до 8–15 л жидкости в сутки. Малые количества жидкости, особенно теплой, не утоляют жажду. Моча выделяется часто и большими порциями (по 500–800 мл), прозрачная, бесцветная, она не содержит белка и сахара, имеет скудный осадок и очень низкий удельный вес (1000–1005). Нередко наблюдается дневное и ночное недержание мочи.

Дети становятся раздражительными, капризными, отказываются от пищи и требуют только воды. Следствием полиурии является не только жажда, но и симптомы обезвоживания (потеря веса, сухость кожи и слизистых). В связи с полидипсией и энурезом появляется бессонница. Даже в тех случаях, когда полиурия полностью компенсирована обильным питьем, выделение слюны и пищеварительных соков снижается, что приводит к ухудшению аппетита, развитию гастрита, колита, наклонности к запорам. Может иметь место растяжение и опущение желудка. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы обычно отсутствуют, иногда наблюдаются лабильность пульса, тахикардия. У некоторых детей отмечаются зябкость, боли в суставах, гипохромная анемия. При неповрежденных центрах жажды симптомы дегидратации не наблюдаются. При некомпенсированной полиурии, связанной с ограничением жидкости, что часто бывает у детей раннего возраста, возможно резкое обезвоживание, проявляющееся головной болью, тошнотой, рвотой, беспокойством, могут возникать нарушения зрения, лабильность температуры тела, тахикардия. При этом обильное мочеотделение сохраняется, обезвоженный с нарушенным сознанием ребенок мочится под себя.

При несахарном диабете органического происхождения могут наблюдаться симптомы нарушения других эндокринных функций: ожирение, кахексия, карликовость, гигантизм, задержка физического и полового развития, нарушение менструальной функции.

Почечный несахарный диабет врожденного характера чаще проявляется уже в первые месяцы жизни обильным диурезом, не поддающимся лечению АДГ, склонностью к запорам, рвотой, повышением температуры. Объем суточной мочи у грудного ребенка может достигать 2 л, иногда наблюдаются «солевая лихорадка», судороги, при значительном обезвоживании возможно развитие коллапса. В целом при почечном несахарном диабете потери воды с мочой ниже, чем при центральной форме. Стойкие нарушения водно-солевого баланса постепенно приводят к развитию гипотрофии, задержке физического и психического развития.

Несахарный диабет может сочетаться с различными наследственными заболеваниями: синдромом Лоренса–Муна–Бидля, семейным синдромом DIDMOAD.

Диагноз несахарного диабета устанавливается на основании наличия выраженной полиурии, полидипсии и постоянно низкого удельного веса (1000–1005). Следует учитывать данные анамнеза: сроки появления симптомов, их связь с этиологическим фактором (инфекция, травма), степенью выраженности жажды и полиурии, темпы нарастания симптомов, наследственность.

При подозрении на несахарный диабет необходимы следующие исследования: ежедневные измерения диуреза, общий анализ мочи, проба по Зимницкому, определение в суточной моче глюкозы и электролитов, биохимический анализ крови (электролиты, мочевина, креатинин, холестерин, глюкоза), кислотно-основное равновесие (табл.).

Для подтверждения диагноза несахарного диабета, а также определения его формы используются специфические пробы.

• Проба с сухоядением (концентрационный тест) — при исключении жидкости из пищи и увеличении осмолярности плазмы удельный вес мочи при несахарном диабете остается низким. Этот тест следует проводить в условиях стационара и его продолжительность не должна превышать 6 ч.
  У детей раннего возраста в связи с плохой переносимостью пробу проводить нельзя.
• Проба с минирином (вазопрессином). После его введения у больных с гипоталамическим несахарным диабетом повышается удельный вес мочи и наблюдается уменьшение ее объема, а при нефрогенной форме параметры мочи практически не меняются.

При выявлении центральной или идиопатической формы несахарного диабета необходимо провести ряд дополнительных исследований, в первую очередь для исключения опухолевого процесса:

• рентгенография черепа и турецкого седла;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография — для исключения объемных образований центральной нервной системы;
• консультация окулиста, невропатолога, нейрохирурга;
• эхоэнцефалография.

Застойные явления на глазном дне, сужение полей зрения, неврологические изменения, рентгенологические признаки повышения внутричерепного давления, смещение срединных структур на эхоэнцефалограмме — все это признаки, характерные для опухоли головного мозга. Типичное поражение плоских костей, экзофтальм свидетельствуют о генерализованном ксантоматозе.

Кроме того, поскольку возможно одновременное вовлечение в патологический процесс областей, секретирующих гипоталамические рилизинг-факторы, следует также оценивать функцию передней доли гипофиза, даже при отсутствии других признаков поражения гипоталамо-гипофизарной системы.

При почечной форме заболевания проба с минирином оказывается отрицательной. В этом случае необходимо углубленное урологическое обследование: ультразвуковое исследование почек, экскреторная урография, определение клиренса по эндогенному креатинину, проба Аддиса–Каковского. В настоящее время проводят исследования гена, кодирующего чувствительность к вазопрессину апикальных мембран водных канальцев собирательных трубочек почек, где происходит реабсорбция воды.

Итак, можно выделить следующие этапы диагностического поиска при несахарном диабете.

• Выявление у ребенка полидипсии, полиурии и низкого удельного веса мочи.
• Оценка потребления и экскреции жидкости, определение осмотического давления мочи и плазмы, концентрации в ней электролитов, тест с минирином и другие исследования для подтверждения диагноза и определения формы несахарного диабета.
• Углубленное исследование для исключения опухолевого процесса.

Дифференциальный диагноз

Следует дифференцировать несахарный диабет и заболевания, сопровождающиеся полидипсией и полиурией (психогенная полидипсия, сахарный диабет, почечная недостаточность, нефронофтиз Фанкони, почечный канальцевый ацидоз, гиперпаратиреоз, гиперальдостеронизм).

При психогенной (первичной) полидипсии клиника и лабораторные данные совпадают с таковыми несахарного диабета. Связанные с полидипсией изменения мозгового слоя почек («вымывание гиперосмотической зоны») у этих больных являются причиной отсутствия необходимого для развертывания действия АДГ осмотического градиента между просветом дистальных канальцев, с одной стороны, и мозговым слоем — с другой. Блокада выведения воды с помощью длительного введения АДГ приводит к восстановлению гипертонической зоны мозгового вещества. Проба с сухоядением позволяет дифференцировать эти заболевания: при психогенной полидипсии диурез уменьшается, удельный вес мочи повышается, общее состояние больных не страдает. При несахарном диабете диурез и удельный вес мочи существенно не меняются, нарастают симптомы дегидратации.

Для сахарного диабета характерны менее выраженные полиурия и полидипсия, чаще не превышающие 3–4 л в сутки, высокий удельный вес мочи, глюкозурия, повышение сахара в крови. В клинической практике редко встречается сочетание сахарного и несахарного диабета. О такой возможности следует помнить при наличии гипергликемии, глюкозурии и одновременно низкого удельного веса мочи и полиурии, не уменьшающейся при инсулинотерапии.

Полиурия может быть выражена при почечной недостаточности, но в значительно меньшей степени, чем при несахарном диабете, а удельный вес сохраняется в пределах 1008–1010; в моче присутствуют белок и цилиндры. Артериальное давление и мочевина крови повышены.

Клиническая картина, схожая с несахарным диабетом, отмечается при нефронофтизе Фанкони. Заболевание наследуется по рецессивному типу и проявляется уже в первые 1–6 лет следующими симптомами: полидипсией, полиурией, гипоизостенурией, отставанием в физическом, а иногда и умственном развитии. Болезнь прогрессирует, постепенно развивается уремия. Характерно отсутствие артериальной гипертонии, снижен клиренс эндогенного креатинина, выражен ацидоз и гипокалиемия.

При почечном канальцевом ацидозе (синдром Олбрайта) отмечаются полиурия, снижение аппетита. С мочой теряется значительное количество кальция и фосфора, в крови развиваются гипокальциемия и гипофосфатемия. Потери кальция приводят к рахитоподобным изменениям скелета.

Гиперпаратиреоз сопровождается обычно умеренной полиурией, удельный вес мочи снижен незначительно, а в крови и моче отмечается повышение уровня кальция.

Для первичного альдостеронизма (синдром Конна), помимо почечных проявлений (полиурия, снижение удельного веса мочи, протеинурия), характерны также нервно-мышечные симптомы (мышечная слабость, судороги, парестезии) и артериальная гипертония. В крови выражена гипокалиемия, гипернатриемия, гипохлоремия, алкалоз. С мочой выделяется большое количество калия, экскреция натрия снижена.

Лечение несахарного диабета

Диета больных несахарным диабетом предполагает ограничение соли. Терапия несахарного диабета определяется формой заболевания. Основной метод лечения при органической и идиопатической формах болезни — заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина (минирин), обладающими высокой антидиуретической активностью, характеризующимися также продолжительным действием, отсутствием аллергических реакций, а также удобством применения. В течение последних 20 лет активно использовался препарат адиуретин, который обладал выраженным антидиуретическим действием и продолжительным периодом полураспада. Однако интраназальный способ введения препарата ограничивал его использование в случае развития у пациентов катаральных явлений или хронического ринита. Поэтому более перспективным лекарственным средством стало появление таблетированной формы десмопрессина. Хотя биодоступность пероральной формы десмопрессина составляет всего 1–5%, этого вполне достаточно для того, чтобы вызвать продолжительный антидиуретический эффект.

Минирин выпускается в таблетках по 0,1 и 0,2 мг (по 30 штук в упаковке). Лечение препаратом должно начинаться с малых доз (0,1 мг) с последующим увеличением суточной дозы, учитывая показатели диуреза и удельного веса мочи. Препарат назначается за 30–40 мин до еды или через 2 ч после еды (при приеме препарата вместе с пищей скорость его всасывания уменьшается). Кратность приема составляет 2–3 раза в сутки (утро–день–вечер), адекватная доза препарата подбирается в течение первых 3–4 дней лечения индивидуально. У большинства пациентов суточная доза составляет 0,1–0,4 мг. Корреляция между возрастом пациента и суточной дозой препарата отсутствует. Отмечено, что у больных ожирением потребность в препарате повышена.

При передозировке препарата могут возникать кратковременные отеки лица и небольшая задержка жидкости с повышением удельного веса мочи. При появлении этих симптомов доза препарата должна быть уменьшена.

Хлорпропамид — препарат, широко используемый в терапии сахарного диабета 2 типа, у больных с центральной формой несахарного диабета при сочетании с сахарным диабетом он уменьшает выделение мочи на 30–70%. Этот эффект сопровождается пропорциональным увеличением ее осмолярности, коррекцией дегидратации и снижением потребления жидкости, подобно тому, что происходит под воздействием вазопрессина. Основным механизмом действия этого препарата является потенцированное влияние вазопрессина на почечные канальцы и стимулирующее действие на секрецию гормона. Следует помнить, что препарат может вызвать гипогликемический эффект.

В случаях центрального генеза несахарного диабета лечение должно быть направлено на ликвидацию патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области. При опухолях показаны хирургическое лечение, рентгенотерапия. При заболеваниях воспалительной природы назначают антибиотики, специфические противовоспалительные средства, десенсибилизирующие, дегидратационные препараты. При ксантоматозе лечение синдрома несахарного диабета следует сочетать с применением преднизолона.

Вероятность наличия аутоиммунного компонента в патогенезе несахарного диабета диктует в ряде случаев необходимость лечения глюкокортикоидами, положительный эффект которых отмечается, если длительность заболевания составляет не более года.

При почечной форме несахарного диабета достаточно эффективной терапии не существует. Назначают мочегонные препараты тиазидной группы (гипотиазид, хлортиазид и др.), угнетающие реабсорбцию натрия в восходящем колене петли Генле; тиазиды препятствуют максимальному разведению мочи. Кроме того, уменьшая содержание натрия в организме, они снижают объем внеклеточной жидкости, увеличивая реабсорбцию соли и воды в проксимальных канальцах. В результате у больных несахарным диабетом повышается осмолярность мочи и пропорционально снижается ее объем.

Подобное уменьшение объема мочи может быть достигнуто индометацином или другими нестероидными противовоспалительными препаратами. Получены лучшие результаты при комбинированном применении тиазидовых диуретиков и индометацина.

Прогноз определяется причиной сахарного диабета. Дети с несахарным диабетом должны находится под диспансерным наблюдением: 1 раз в 3 мес необходимо контролировать физическое и половое развитие, степень жажды и полиурии, сухость кожи, проводить пробу по Зимницкому. Консультации окулиста, невропатолога — 2 раза в год; по показаниям: консультация отоларинголога, рентгенография черепа и/или компьютерная томография — 1 раз в год.

---

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Мавричева, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Несахарный диабет – признаки, диагностика и особенности лечения

Заболевание несахарным диабетом вызвано проблемами образования специального гормона антидиуретической направленности вазопрессина. Процесс сопровождается учащенным мочеиспусканием и повышенной жаждой, что значительно снижает качество жизни больных. Встречается редко, поражая преимущественно пациентов в возрасте до 25 лет. Периодически возможно обнаружение несахарного диабета у детей сразу после рождения или в младенчестве.

Что вызывает патологию?

До конца механизмы формирования не изучены, но чаще всего у несахарного диабета причины следующие:

1. Опухоли гипофиза или гипоталамуса.
2. Наследственная предрасположенность.
3. Травмы головы.
4. Патологии развития сосудов мозга.
5. Инфекционные процессы в любых органах.

Что в каждом конкретном случае спровоцирует сбой, угадать невозможно. Из-за этого при малейшей вероятности развития несахарного диабета, записаться на прием в клинику следует незамедлительно.

Признаки несахарного диабета

Болезнь считается редкой, но определить ее просто. Первые симптомы несахарного диабета:

1. Увеличение объема выделяемой мочи до 5 литров в сутки.
2. Сильная жажда.
3. Утомляемость.
4. Ночные позывы к мочеиспусканию.

Болезнь продолжает свое развитие, а пациента беспокоит сильная головная боль и снижение артериального давления. Уменьшается выработка слюны, увеличивается в объемах желудок, а больной стремительно теряет массу. Каждый день организмом выводится до 15-20 литров жидкости, что сильно изнуряет больного.

Лечение несахарного диабета

Как лечить несахарный диабет в каждом конкретном случае, врач решает после полного обследования.

Необходимо МРТ, что позволяет увидеть новообразования различной этиологии в головном мозге. Также требуется развернутый анализ крови и УЗИ почек, чтобы определить источник проблем. Только после этого воздействуют или на обнаруженную инфекцию, или корректируют уровень гормона. Конкретная схема составляется под пациента, что позволяет добиться наибольшей эффективности. Чем раньше будет начато лечение несахарного диабета в СПб, тем больше шансов вернуться к полноценной, активной жизни.

Несахарный диабет (DI): симптомы, причины, диагностика, лечение

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — это редкое заболевание, при котором в организме вырабатывается много «безвкусной» мочи, бесцветной и без запаха. Большинство людей мочатся от 1 до 2 литров в день. Люди с несахарным диабетом могут принимать от 3 до 20 литров в день.

Несахарный диабет и сахарный диабет

Несахарный диабет — это заболевание, отличное от сахарного диабета. Их имена похожи, но единственное, что у них общего, это то, что они вызывают у вас жажду и заставляют много мочиться.

Если у вас несахарный диабет, гормоны, которые помогают вашему телу балансировать жидкости, не работают. Только один из 25000 человек страдает этим заболеванием.

При сахарном диабете (часто сокращенном до «диабета») ваше тело не может использовать энергию из пищи должным образом. Это гораздо чаще. Около 100 миллионов американцев страдают диабетом 1 или 2 типа.

Симптомы несахарного диабета

Симптомы включают:

• Сильная жажда
• Частое мочеиспускание (ваш врач может назвать это полиурией)
• Часто вставать ночью
• Предпочтение холодным напиткам
• Обезвоживание
• Слабость
• Мышечные боли
• Раздражительность

Другой симптом — обезвоживание.Вы можете заметить:

• Усталость
• Чувство вялости
• Головокружение
• Путаница
• Тошнота

Симптомы у младенцев и детей

Многие симптомы у молодых людей похожи. У младенцев обратите внимание на:

• Слабость
• Медленный рост
• Плохое кормление

У детей признаки включают:

• Пить много воды
• Мочиться часто, иногда каждый час
• Новое ночное недержание мочи или пробуждение во время ночь, чтобы пописать
• Обезвоживание

Причины несахарного диабета

Ваше тело вырабатывает гормон, называемый вазопрессином, в части вашего мозга, называемой гипоталамусом.Он хранится в вашем гипофизе. Вазопрессин заставляет почки удерживать воду, что делает вашу мочу более концентрированной. (Вазопрессин также называют антидиуретическим гормоном или АДГ.)

Когда вы испытываете жажду или немного обезвоживаетесь, уровень вазопрессина повышается. Почки поглощают больше воды и выделяют концентрированную мочу. Если вы выпили достаточно, уровень вазопрессина падает, и то, что выходит, становится прозрачным и разбавленным.

Когда ваше тело не вырабатывает достаточно вазопрессина, это состояние называется центральным несахарным диабетом.Если вы производите достаточно, но ваши почки не реагируют на это должным образом, у вас несахарный почечный диабет.

В любой форме результат одинаков. Ваши почки не могут удерживать воду, поэтому, даже если вы обезвожены, они будут выделять много бледной мочи.

Факторы риска несахарного диабета

Изменения в генах, которые вы унаследовали от родителей, могут повысить вероятность заболевания несахарным диабетом. Это происходит в 1-2% случаев.

Типы несахарного диабета

Как диагностировать несахарный диабет?

Ваш врач проведет медицинский осмотр.Они зададут вопросы о вашем здоровье, в том числе о здоровье вашей семьи. Вы можете пройти ряд анализов, которые включают:

• Анализ мочи. Вы дадите образец своей мочи, и ваш врач отправит его в лабораторию, чтобы узнать, является ли она разбавленной или концентрированной. Они также могут проверить уровень глюкозы, что может помочь им определить, есть ли у вас несахарный диабет или сахарный диабет. Возможно, вам придется собирать мочу в течение 24 часов, чтобы узнать, сколько вы тратите.
• Анализ крови. Это позволит измерить уровень электролитов и глюкозы в крови. Это позволит вашему врачу узнать, есть ли у вас сахарный диабет или несахарный диабет. Это может помочь им выяснить, какой тип.
• Тест жидкостной депривации . Он измеряет изменения массы тела, натрия в крови и концентрации мочи после того, как вы какое-то время ничего не пьете. Есть два типа:
  • Краткий тест на депривацию жидкости. Вы бросаете пить на короткое время. Вы собираете образец и возвращаетесь своему врачу, который отправляет его в лабораторию.
  • Тест на формальную депривацию жидкости. Вы сделаете это в больнице, чтобы врачи могли убедиться, что у вас нет обезвоживания. Вас будут взвешивать и брать образец каждые час или два до тех пор, пока:
    • У вас слишком низкое кровяное давление или учащенное сердцебиение, когда вы стоите
    • Вы теряете 5% или более от исходного веса тела
    • Концентрация вашей мочи немного повышается после двух или трех измерений
• МРТ . Этот тест позволяет детально изучить ваши внутренние органы и мягкие ткани. Врач использует его, чтобы увидеть, есть ли проблемы с вашим гипоталамусом или гипофизом.
• Генетический скрининг. Ваш врач может предложить этот тест, если у членов вашей семьи были проблемы с выделением слишком большого количества мочи.

Осложнения несахарного диабета

Неконтролируемый несахарный диабет может повысить вероятность возникновения таких осложнений, как:

• Обезвоживание . Несахарный диабет не позволяет организму удерживать воду. Легко получить обезвоживание.
• Электролитный дисбаланс. Электролиты — это минералы в вашем теле, обладающие крошечным электрическим зарядом. Когда вы теряете слишком много воды, уровень электролитов может повыситься. Это может вызвать:
• Меньше сна . Несахарный диабет может вызвать никтурию — медицинское название для обозначения ночного пробуждения, чтобы помочиться. Результат: менее спокойная ночь.

Лечение несахарного диабета

Во-первых, ваш врач посоветует вам пить много жидкости.Это заменит постоянную потерю воды. Другие методы лечения зависят от вашего типа:

• Центральный несахарный диабет. Вы будете принимать такие лекарства, как десмопрессин (DDAVP) или вазопрессин (питрессин). Обычно он выпускается в виде назального спрея. Существуют также методы лечения, которые улучшают действие этих препаратов.
• Несахарный почечный диабет лечить труднее. Если это вызвано лекарством, прекращение приема лекарства помогает. Другие лекарства могут облегчить симптомы. К ним относятся индометацин (индоцин) и диуретики, такие как амилорид (Moduretic 5-50) или гидрохлоротиазид (Microzide).Хотя диуретики обычно заставляют вас больше мочиться, в этом случае они помогают вырабатывать меньше мочи. Иногда это состояние проходит, если лечить причину.
• Несахарный дипсогенный диабет. Это состояние не лечится. Но несколько вещей могут облегчить симптомы. Пососите кусочки льда или кислые конфеты, чтобы увлажнить рот, усилить слюноотделение и уменьшить желание пить. Если вы просыпаетесь, чтобы пописать несколько раз за ночь, может помочь небольшая доза десмопрессина перед сном.
• Несахарный гестационный диабет. Вы можете принимать десмопрессин во время беременности. Ваши проблемы должны исчезнуть после того, как вы родите ребенка.

Несахарный диабет Перспективы

Несахарный диабет не вызывает почечной недостаточности и не требует диализа. Ваши почки по-прежнему выполняют свою основную работу — фильтруют кровь.

Но вы будете более подвержены обезвоживанию. Убедитесь, что у вас всегда есть что-нибудь выпить, особенно когда жарко или когда вы занимаетесь спортом.

Несахарный нефрогенный диабет: методы лечения и многое другое

Несахарный нефрогенный диабет — это длинное название необычного состояния.Несахарный почечный диабет — это не то же самое, что сахарный диабет. Сахарный диабет вызывает повышение уровня сахара в крови. Но нефрогенный несахарный диабет возникает из-за проблем с почками.

При нефрогенном несахарном диабете почки не могут реагировать на гормон, регулирующий водный баланс. Результатом являются чрезмерное мочеиспускание и жажда. Нефрогенный несахарный диабет бывает сложно лечить.

Что такое несахарный почечный диабет?

Несахарный диабет возникает из-за проблем, связанных с гормоном, который называется антидиуретическим гормоном или АДГ.АДГ вырабатывается в части мозга, называемой гипоталамусом. Он хранится в гипофизе. Высвобождение АДГ вызывается потерей жидкости или обезвоживанием. Когда он высвобождается, он заставляет почки удерживать воду. Это приводит к уменьшению концентрации мочи.

При нефрогенном несахарном диабете вырабатывается достаточное количество АДГ. Но почки частично или полностью слепы к этому. Как правило, датчики ADH почек отсутствуют или неисправны. В результате ADH течет без эффекта.Почки не впитывают достаточно воды. Вместо этого они выделяют обильную разбавленную мочу, как если бы не было АДГ.

Каковы симптомы несахарного почечного диабета?

Отсутствие способности почек сохранять воду приводит к симптомам несахарного почечного диабета. К ним относятся:

• Чрезмерная жажда
• Чрезмерное выделение мочи (полиурия).

У некоторых людей эти симптомы могут стать очень сильными и вызвать обезвоживание. Чрезмерные потери жидкости также могут вызвать дисбаланс электролитов.Симптомы электролитного дисбаланса включают:

• Необъяснимую слабость
• Вялость
• Мышечные боли
• Раздражительность

Людям, не страдающим нефрогенным несахарным диабетом, трудно понять сильную жажду, которую он вызывает. Некоторым людям нужно выпивать большой стакан жидкости каждые 15 минут, в течение всего дня, каждый день. А поскольку почки не удерживают эту воду, это означает, что многие перерывы в ванной.

Но почему «несахарный»? Люди с несахарным диабетом не безвкусны, в отличие от их мочи.Безвкусный может означать тусклый или безвкусный. Вы не поверите, но врачи давно пробовали мочу, чтобы обнаружить болезнь. В отличие от сахарного диабета, при котором моча имеет сладкий вкус, несахарный диабет дает водянистую мочу без запаха.

Каковы причины нефрогенного несахарного диабета?

У младенцев несахарный почечный диабет чаще всего вызывается наследственной генетической мутацией, присутствующей при рождении. В результате рецептор АДГ не функционирует должным образом.

У взрослых, у которых развивается несахарный почечный диабет, причина не в генетике.Вместо этого это состояние вызывают лекарства или электролитные нарушения. Причины нефрогенного несахарного диабета у взрослых включают:

Другая форма несахарного диабета известна как центральный несахарный диабет. При центральном несахарном диабете почки функционируют нормально, но в мозге вырабатывается недостаточно АДГ. Центральный несахарный диабет имеет симптомы, сходные с симптомами несахарного нефрогенного диабета. Однако центральный несахарный диабет можно вылечить, заменив АДГ лекарством под названием десмопрессин.

Как лечится нефрогенный несахарный диабет?

Несахарный почечный диабет трудно поддается лечению. Поскольку почки не могут реагировать на АДГ, введение большего количества АДГ не помогает. Нет хорошего способа заставить почки реагировать на АДГ. На самом деле варианты лечения ограничены.

Если виноват такой препарат, как литий, смена лекарств может улучшить несахарный почечный диабет.

Большинство взрослых с нефрогенным несахарным диабетом способны справиться с потерями жидкости за счет питьевой воды.Однако для некоторых людей симптомы почти постоянной жажды и мочеиспускания могут стать невыносимыми. Некоторые виды лечения могут уменьшить симптомы несахарного нефрогенного диабета, по крайней мере, несколько:

Всем взрослым и детям с несахарным нефрогенным диабетом следует часто ходить в туалет. Это помогает избежать чрезмерного растяжения мочевого пузыря, которое, хотя и редко, может вызывать долгосрочные проблемы.

Самым важным методом лечения нефрогенного несахарного диабета является обеспечение постоянного доступа к большому количеству воды.Несоблюдение требований к потерям жидкости может привести к обезвоживанию или дисбалансу электролитов, который иногда может быть серьезным. Обратитесь за медицинской помощью, если симптомы не улучшаются после регидратации, употребления свежих фруктов и приема поливитаминов.

Несахарный диабет — Better Health Channel

Несахарный диабет характеризуется сильной жаждой и выделением большого количества мочи. Это вызвано недостатком вазопрессина, гормона, вырабатываемого мозгом, который заставляет почки удерживать воду.Без достаточного количества вазопрессина организм теряет слишком много воды с мочой, что побуждает пострадавшего пить большое количество жидкости, чтобы поддерживать уровень жидкости. В тяжелых случаях у человека может выделяться до 30 литров мочи в день. Без лечения несахарный диабет может вызвать обезвоживание и, в конечном итоге, кому из-за концентрации солей в крови, особенно натрия.

Название этого состояния немного вводит в заблуждение, поскольку несахарный диабет не имеет ничего общего с сахарным диабетом (состоянием, характеризующимся высоким уровнем сахара в крови), кроме симптомов жажды и отхождения большого количества мочи.Слово «диабет» означает «пройти», описывая чрезмерное мочеиспускание. Несахарный означает, что моча безвкусная, тогда как сахарный диабет предполагает, что она сладкая из-за содержания сахара. Эта терминология восходит к тем временам, когда врачи буквально макали палец в мочу пациента и проверяли ее вкус. Сегодня не так широко используется диагностический метод!

Симптомы

Симптомы несахарного диабета включают:

• Сильная жажда, которую невозможно утолить (полидипсия)
• Чрезмерное количество мочи (полиурия)
• Бесцветная моча вместо бледно-желтой
• Часто просыпается ночью, чтобы помочиться
• Сухая кожа
• Запор
• Слабые мышцы
• Ночное недержание мочи.

С мочой теряется слишком много воды

Почки — органы выделения. Они фильтруют кровь для удаления отходов (например, мочевины) и регулируют количество солей и воды в кровотоке. Гормон вазопрессин вырабатывается структурой мозга, называемой гипоталамусом. Вазопрессин контролирует количество воды, выводимой почками. Несахарный диабет может быть вызван двумя недостатками этого процесса: гипоталамус не производит достаточного количества вазопрессина или почки не реагируют на гормон.В любом случае результатом является потеря слишком большого количества воды с мочой, что приводит к характерному симптому чрезмерной жажды.

Существуют различные формы несахарного диабета

Формы несахарного диабета классифицируются по причинам и включают:

• Нейрогенный — мозг не производит достаточного количества гормона вазопрессина. Некоторые из событий, которые могут вызвать эту форму несахарного диабета, включают травму головы, инфекцию (например, менингит), опухоль головного мозга, разрыв аневризмы или операцию на головном мозге.Примерно в половине случаев причина остается неизвестной (идиопатический нейрогенный несахарный диабет).
• Нефрогенный — почки не чувствительны к вазопрессину и не реагируют. Эта сравнительно редкая форма несахарного диабета вызывается наследственным заболеванием, которое поражает канальцы — крошечные структуры внутри почек, которые поглощают воду. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. У взрослых несахарный почечный диабет может быть вызван лечением литием и гиперкальциемией.

Возможные осложнения

Возможные осложнения несахарного диабета без лечения включают:

• Хроническое обезвоживание
• Низкая температура тела
• Ускоренное сердцебиение
• Потеря веса
• Усталость
• Частые головные боли
• Низкое артериальное давление (гипотония )
• Повреждение почек
• Повреждение головного мозга.

Методы диагностики

Несахарный диабет диагностируется с помощью ряда тестов, в том числе:

• Анамнез
• Физикальное обследование
• Анализ мочи
• Анализы крови — для измерения уровня электролитов
• Тест на водную депривацию (чтобы узнать, сколько мочи пройдено)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга
• Компьютерная томография (КТ).

Варианты лечения

Лечение несахарного диабета (DI) зависит от причины. Для DI, который связан со снижением продукции вазопрессина, требуется замена вазопрессина. Обычно это делается путем вдыхания небольшого количества вазопрессина, которое может всасываться через слизистую носа. Для DI, который связан со сниженным или отсутствующим ответом на вазопрессин, необходима адекватная замена жидкости.
Варианты включают:

• Пейте много жидкости.
• Перейти на диету с низким содержанием соли.
• Могут помочь такие лекарства, как гидрохлоротиазид и нестероидные противовоспалительные препараты.

Некоторые формы DI, например, возникающие после травмы головы, нейрохирургии или во время беременности, со временем проходят.

Куда обратиться за помощью

Что следует помнить

• Несахарный диабет характеризуется сильной жаждой и выделением большого количества мочи.
• Это вызвано недостатком вазопрессина, гормона, вырабатываемого мозгом, который заставляет почки удерживать воду.
• Варианты лечения включают замену вазопрессина.

Типы, причины, симптомы и лечение несахарного диабета

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — редкое заболевание, которое встречается у 1 из 25 000 человек. Хотя это может повлиять на людей любого возраста, чаще всего встречается у взрослых. Несахарный диабет возникает, когда из организма выводится слишком много воды. Это происходит, когда гормон, известный как антидиуретический гормон (АДГ) или вазопрессин, не может остановить выработку мочи почками.Люди с несахарным диабетом часто мочатся и испытывают сильную жажду.

Типы несахарного диабета

• Центральная (или нейрогенная)
• дипсогенный
• Нефрогенные
• Гестационный

У каждого типа несахарного диабета своя причина.

Что вызывает несахарный диабет?

Несахарный диабет связан с гормоном вазопрессином. Это может быть вызвано тем, что гипофиз не секретирует достаточное количество гормона или вообще не может его вырабатывать.Или это может быть вызвано тем, что почки не реагируют нормально на вазопрессин.

Центральный / нейрогенный несахарный диабет

Этот тип несахарного диабета возникает, когда повреждение гипофиза или гипоталамуса нарушает выработку, хранение или секрецию вазопрессина в организме. В результате почки выводят из организма слишком много жидкости и усиливается мочеиспускание. Повреждение гипофиза или гипоталамуса, которое приводит к центральному несахарному диабету, имеет ряд причин, в том числе:

• Опухоли
• Инфекция
• Воспаление
• Хирургия
• Травма головы

Несахарный дипсогенный диабет

Дипсогенный несахарный диабет возникает, когда пациент пьет слишком много жидкости.Это может быть связано с повреждением гипоталамуса. Большой объем потребляемой жидкости подавляет секрецию вазопрессина и усиливает мочеиспускание. Повреждение гипоталамуса, которое может привести к дипсогенному несахарному диабету, может быть вызвано:

• Опухоли
• Инфекция
• Воспаление
• Хирургия
• Травма головы

Этому состоянию также приписывают некоторые психические заболевания и прием некоторых лекарств.

Несахарный нефрогенный диабет

Нефрогенный несахарный диабет возникает, когда почки не реагируют нормально на вазопрессин и выводят слишком много жидкости из кровотока.Это приводит к учащению мочеиспускания, особенно в ночное время. Почечный несахарный диабет может передаваться по наследству или возникать по одной из следующих причин:

• Хроническая болезнь почек
• Лекарства, особенно литиевые
• Повышенный уровень кальция в крови
• Низкий уровень калия в крови
• Закупорка мочевыводящих путей

Несахарный гестационный диабет

Несахарный гестационный диабет встречается крайне редко и встречается только у 2–4 из 100 000 беременностей.Это состояние развивается, когда фермент в плаценте расщепляет вазопрессин или когда беременная женщина производит больше гормоноподобного химического вещества, называемого простагландином, что делает почки менее восприимчивыми к вазопрессину. В большинстве случаев гестационный несахарный диабет протекает в легкой форме и протекает бессимптомно. Состояние обычно проходит само по себе после родов, но может вернуться в следующей беременности.

Признаки и симптомы несахарного диабета

Признаки и симптомы несахарного диабета включают:

• Сильная жажда
• Большое количество разбавленной мочи
• Частое мочеиспускание по ночам
• Сильное предпочтение холодных напитков

Диагностика несахарного диабета

Врачи рассматривают множество информации и могут использовать различные диагностические инструменты для постановки диагноза несахарного диабета.Врачи могут поставить диагноз на основании следующего:

Семейный анамнез

Несахарный диабет может передаваться по наследству. Врачи узнают о семейной истории болезни пациента, чтобы определить, предрасположены ли они к этому заболеванию.

Физический экзамен

Врач проверит наличие признаков обезвоживания, в том числе очень сухой кожи. Обезвоживание — риск несахарного диабета.

Анализ мочи

Это исследование мочи пациента.Пациенты собирают образец мочи в специальный контейнер, а медицинские работники исследуют образец в лаборатории. Медицинские работники постараются определить, концентрированная или разбавленная моча является признаком несахарного диабета. Этот тест также может определить, есть ли в моче глюкоза, что позволяет различать несахарный диабет и сахарный диабет. Пациентов также могут попросить собрать мочу в течение 24 часов, чтобы определить, сколько они производят.

Анализ крови

Медицинские работники возьмут образец крови у пациента, и результаты будут определены в лаборатории.С помощью анализов крови можно определить уровень вазопрессина в крови. Они также используются для измерения уровня натрия. В некоторых случаях уровень натрия в крови может использоваться для определения типа несахарного диабета у пациента.

Тест жидкостной депривации

Тесты на жидкостную депривацию измеряют концентрацию мочи и изменения массы тела после периода ограничения жидкости. Существует два типа тестов на водную депривацию: краткий и формальный. В коротком тесте пациент ограничивает потребление жидкости в течение определенного периода времени, производит образец мочи дома и предоставляет его медицинскому работнику, после чего проверяется концентрация образца.В формальном тесте за пациентом наблюдают в течение нескольких часов до тех пор, пока его кровяное давление не упадет слишком низко, у него не будет учащенного сердцебиения, когда он стоит, он потеряет 5% или более веса своего тела или концентрация его мочи не увеличится очень незначительно за два. или три последовательных измерения. Уровни вазопрессина пациента, концентрация натрия в крови и мочи используются для определения наличия несахарного диабета.

Магнитно-резонансная томография

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет делать снимки органов тела без использования рентгеновских лучей.Техник выполнит процедуру, а рентгенолог определит результаты. МРТ может показать проблемы с гипоталамусом и гипофизом, которые могут нарушить выработку и секрецию вазопрессина организмом.

Осложнения несахарного диабета

Обезвоживание является основным осложнением несахарного диабета из-за потери большого количества жидкости, которая является частью этого состояния. Если количество потребляемой жидкости не превышает количества потребляемой жидкости, происходит обезвоживание. Признаки обезвоживания включают:

• Жажда
• Сухая кожа
• Усталость
• Медлительность
• Путаница
• Тошнота

Случаи сильного обезвоживания могут привести к необратимому повреждению головного мозга, судорогам и даже смерти.

Лечение несахарного диабета

Центральный / нейрогенный несахарный диабет

В легких случаях этого состояния пациенту может потребоваться просто увеличить потребление воды. В других случаях синтетический гормон десмопрессин является средством лечения центрального / нейрогенного несахарного диабета. Это лекарство заменяет недостающий вазопрессин в организме и уменьшает мочеиспускание. Также может быть назначен индометацин, который делает вазопрессин более доступным в организме.

Несахарный нефрогенный диабет

Иногда устранение причины позволяет лечить несахарный почечный диабет.Это может включать изменение лекарства или балансирование количества кальция или калия в организме пациента. В других случаях назначают диуретики. Их можно сочетать с аспирином или ибупрофеном. Эти лекарства уменьшают выработку мочи и объем мочи.

Несахарный дипсогенный диабет

В настоящее время не существует эффективного лечения дипсогенного несахарного диабета. Сосание кусочков льда или кислых леденцов может усилить выделение слюны и уменьшить желание пить. Небольшая доза десмопрессина перед сном может помочь при частом мочеиспускании в ночное время.Первоначально будет контролироваться уровень натрия в крови пациента, чтобы не допустить его слишком низкого уровня.

Несахарный гестационный диабет

Десмопрессин — средство для лечения несахарного диабета беременных. В отличие от вазопрессина плацента не разрушает десмопрессин. После родов большинству женщин не нужно будет продолжать лечение.

Пациентам, которые испытывают чрезмерную жажду и частое мочеиспускание, особенно если моча разбавленная, следует поговорить со своим врачом о несахарном диабете.Те, у кого это заболевание в семейном анамнезе, также должны поговорить со своим врачом. Пациентам, у которых наблюдаются симптомы обезвоживания, включая сухость кожи, усталость, вялость, спутанность сознания и тошноту, следует поговорить с медицинским работником Baptist Health о несахарном диабете.

Центральный несахарный диабет — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

ИКД вызывается частичным или полным дефицитом антидиуретического гормона аргинина вазопрессина. Этот дефицит обычно возникает в результате повреждения гипоталамуса или гипофиза.В очень редких случаях дефицит вазопрессина вызывается генетической мутацией, которая наследуется как аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный признак. Примерно в одной трети случаев не удается идентифицировать конкретную причину (идиопатическая), и они могут быть аутоиммунными по этиологии.

Гипоталамус — это часть мозга, которая действует как связующее звено между мозгом и эндокринной системой. Гипоталамус выделяет нейрогормоны, которые влияют на секрецию других гормонов, таких как те, которые помогают регулировать различные метаболические процессы, рост, репродуктивную функцию и вегетативные функции организма.Одним из веществ, секретируемых гипоталамусом, является вазопрессин, который перемещается по нервным волокнам к задней доле гипофиза.

Гипофиз — это небольшая железа, расположенная у основания мозга, которая накапливает несколько гормонов и выделяет их в кровоток по мере необходимости. Эти гормоны регулируют многие функции организма. Задняя доля гипофиза, известная как нейрофиз (нейрогипофизиальная область), хранит гормоны и в конечном итоге выделяет их в кровоток.После того, как гипоталамус вырабатывает вазопрессин, гормон перемещается в гипофиз и откладывается в нейрофизе. Вазопрессин в конечном итоге попадает в кровоток по мере необходимости. Вазопрессин попадает в почки, где связывается с рецепторными белками, обнаруженными на поверхности определенных почечных клеток, инициируя процесс, посредством которого почки реабсорбируют воду в организме. Без надлежащего уровня вазопрессина вода не реабсорбируется и теряется с мочеиспусканием.

Повреждение гипоталамуса, гипофиза или соединения между гипоталамусом и гипофизом (стебель гипофиза) может нарушить выработку, транспортировку, хранение или высвобождение вазопрессина, что, в свою очередь, ухудшает способность организма сохранять воду.Такое повреждение может возникнуть в результате травмы в результате несчастного случая или хирургического вмешательства (например, операции по удалению опухоли в этой области), различных инфекций, опухолей, таких как краниофарингиома или герминома, редкого заболевания, известного как гистиоцитоз клеток Лангерганса, или различных заболеваний. воспалительные, сосудистые или гранулематозные заболевания.

В редких случаях ИКД может передаваться по аутосомно-доминантному признаку. Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери.Доминирующие генетические нарушения возникают, когда для появления болезни необходима только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пораженного человека. Риск передачи аномального гена от пораженного родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола родившегося ребенка. Еще реже встречается аутосомно-рецессивный тип наследования, при котором ни один из родителей не страдает, но каждый несет аномальный ген, который при объединении вместе в потомстве приводит к заболеванию.

Исследователи определили, что некоторые случаи наследственной ИКД вызваны нарушениями или изменениями (мутациями) гена аргинин-вазопрессина (AVP). Мутации гена AVP нарушают производство (синтез) или секрецию вазопрессина.

Ген AVP расположен на коротком плече (p) хромосомы 20 (20p13). Хромосомы, которые присутствуют в ядре клеток человека, несут генетическую информацию для каждого человека. Клетки человека обычно имеют 46 хромосом. Пары хромосом человека пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y.У мужчин одна X-хромосома и одна Y-хромосома, а у женщин — две X-хромосомы. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное буквой «p», и длинное плечо, обозначенное буквой «q». Хромосомы далее подразделяются на множество пронумерованных полос. Например, «хромосома 11p13» относится к полосе 13 на коротком плече хромосомы 11. Пронумерованные полосы указывают расположение тысяч генов, присутствующих на каждой хромосоме.

Исследователи считают, что некоторые случаи идиопатической ИКД могут быть вызваны аутоиммунными факторами.Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам. При CDI организм вырабатывает антитела или лимфоциты, которые атакуют клетки, секретирующие вазопрессин.

ИКД также может возникать как часть более крупного синдрома или расстройства, включая синдром Вольфрама или септооптическую дисплазию. (Для получения дополнительной информации об этих заболеваниях выберите название конкретного заболевания в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Несахарный нефрогенный диабет — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Song DK, Feldman EL. Несахарный диабет. Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 313-4.

Ривз В., Андреоли Т. Несахарный нефрогенный диабет. В: Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний, 7-е изд. Scriver C, Beaudet A, Sly W, Valle D, ред. 1995; Макгроу-Хилл, Нью-Йорк, Нью-Йорк, стр. 3045-3071.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА

Кляйн Дж. Д., Ван И, Блаунт М. А., Молина П. А., Ла Рок Л. М., Руис Дж. А., Сэндс Дж. М.. Метформин, активатор AMPK, стимулирует фосфорилирование аквапорина 2 и переносчика мочевины A1 во внутренних мозговых собирательных каналах. Являюсь. J. Physiol. Renal Physiol. 2016 15 мая; 310 (10): F1008-12. DOI: 10.1152 / ajprenal.00102.2016. Epub 2016, 9 марта. Https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26962099

Efe O, Klein JD, LaRocque LM, Ren H, Sands JM. Метформин улучшает концентрацию мочи у грызунов с нефрогенным несахарным диабетом.JCI Insight 1: e88409, 2016. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4966685/

Sands JM, Klein JD. Психологические исследования новых методов лечения несахарного почечного диабета. Являюсь. J. Physiol. Renal Physiol. 2016; 311: F1149-F1152. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27534996

Bockenhauer D, Bichet DG. Патофизиология, диагностика и лечение несахарного нефрогенного диабета. Нат Рев Нефрол. 2015 Октябрь; 11 (10): 576-88. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26077742

Olesen ETB, Rutzler MR, Moeller NB, Praetorius HA, Fenton RA.Вазопрессин-независимое нацеливание на аквапорин-2 селективными агонистами Е-простаноидных рецепторов облегчает нефрогенный несахарный диабет. Proc Natl Acad Sci. 2011; 12949-12954. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3150913/

Bockenhauer D, van’t Hoff W, Dattani M, et al. Вторичный нефрогенный несахарный диабет как осложнение наследственных заболеваний почек. Nephron Physiol. 2010; 116: 23-29. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20733335

Jean Alphonse F, Perkovska S, Frantz MC, et al.Предвзятые агонисты рецептора AVP V2 могут лечить врожденный нефрогенный несахарный диабет. J Am Soc Nephrol. 2009; 20: 190-203. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19729439

Bouley R, Hasler U, Lu Haj, Nunes P, Brown D. Обход сигнальных путей рецептора вазопрессина при несахарном почечном пути. Семин Нефрол. 2008; 28: 266-278. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2494582/

Schrier RW. Гомеостаз воды в организме: клинические нарушения разведения и концентрации мочи.J Am Soc Nephrol. 2006; 17: 1820-1832. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16738014

Sands JM, Bichet DG. Почечный несахарный диабет. Ann Intern Med. 2006; 144: 186-94. http://www.the-aps.org/mm/Publications/Journals/PIM/sands-pdf.pdf

Bernier V, Morello JP, Zarruk A и др., Фармакологические шапероны как потенциальное лечение Х-сцепленного нефрогенный несахарный диабет. J Am Soc Nephrol. 2006; 17: 232-43. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16319185

Bichet DG. Почечный несахарный диабет.Adv Chronic Kidney Dis. 2006; 13: 96-104. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16580609

Ханна А. Приобретенный несахарный почечный диабет. Семин Нефрол. 2006; 26: 244-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16713497

De Mattia F, Savelkoul PJ, Kamsteeg EJ и др., Отсутствие индуцированного аргинином вазопрессином фосфорилирования аквапорина-2 AQP2-R254L объясняет доминирующую нефрогенную активность. несахарный диабет. Am Soc Nephrol. 2005; 16: 2872-80. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16120822

Fujiwara TM, Bichet DG.Молекулярная биология наследственного несахарного диабета. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 2836-46. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16093448

Сасаки С. Несахарный нефрогенный диабет: обновление генетических и клинических аспектов. Пересадка нефрола Dial. 2004; 19: 1351-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15004257

ИНТЕРНЕТ

Ноерс Н. Несахарный нефрогенный диабет. 12 февраля 2000 г. [Обновлено 14 июня 2012 г.]. В: Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Пагон Р.А. и др., Редакторы. GeneReviews® [Интернет].Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2019. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1177/ По состоянию на 12 августа 2019 г.

Khardori R, Ullal J, Cooperman M. Несахарный нефрогенный диабет. Medscape. Обновлено: 21 февраля 2018 г. Доступно по адресу: http://emedicine.medscape.com/article/117648-overview По состоянию на 12 августа 2019 г.

Лечение несахарного диабета: Гипофизарный центр Джона Хопкинса

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — это состояние, которое возникает в результате недостаточного производства антидиуретического гормона (АДГ) , гормона, который помогает почкам и организму сохранять необходимое количество воды.Обычно антидиуретический гормон контролирует выделение мочи почками. Он секретируется гипоталамусом (небольшая железа, расположенная в основании мозга) и накапливается в гипофизе, а затем попадает в кровоток. АДГ секретируется, чтобы уменьшить количество диуреза, чтобы не произошло обезвоживания. Однако несахарный диабет вызывает чрезмерное образование очень разбавленной мочи и чрезмерную жажду. Заболевание разделено на группы. Две группы описаны ниже:

• центральный несахарный диабет — недостаточная продукция или секреция АДГ; может быть результатом повреждения гипофиза, вызванного травмами головы, генетическими нарушениями, опухолями, хирургическим вмешательством и другими заболеваниями.
• несахарный нефрогенный диабет — отсутствие реакции почек на нормальный уровень АДГ: может быть вызвано лекарственными препаратами или хроническими заболеваниями, такими как почечная недостаточность, серповидно-клеточная анемия или поликистоз почек.

Причины несахарного диабета:

Несахарный диабет может быть вызван несколькими состояниями, в том числе следующими:

• Неисправность гипоталамуса
• Повреждение гипоталамуса или гипофиза во время операции
• травма головного мозга
• опухоль
• туберкулез
закупорка артерий, ведущих к мозгу
• энцефалит
• менингит
• саркоидоз (редкое воспаление лимфатических узлов и других тканей во всем теле)

Каковы симптомы несахарного диабета?

Ниже приведены наиболее частые симптомы несахарного диабета.Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• чрезмерная жажда
• чрезмерное выделение мочи
• обезвоживание

Симптомы несахарного диабета могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется несахарный диабет?

В дополнение к полному анамнезу и медицинскому обследованию, диагностические процедуры несахарного диабета могут включать:

• анализы мочи
• анализы крови
• анализ водной депривации (для выявления обезвоживания)

Лечение несахарного диабета:

Лечение несахарного диабета зависит от причины заболевания.Специфическое лечение несахарного диабета будет назначено вашим врачом на основании:

• вашего возраста, общего состояния здоровья и истории болезни
• степени заболевания
• вашей переносимости определенных лекарств, процедур или методов лечения
• ожиданий от курса болезни
• ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать применение модифицированных антидиуретических гормонов в виде инъекций, таблеток или интраназального спрея.

За дополнительной информацией обращайтесь в Центр гипофиза.

No related posts.