Миастения | Клиника «Оберіг»

Миастения (от греческих слов «μύς» – мышца, «ἀσθένεια» – слабость) – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся развитием слабости и патологической утомляемости мышц.

В зависимости от вовлечения в патологический процесс тех или иных мышечных групп возникают соответствующие симптомы заболевания: слабость мышц конечностей, жевательной, глотательной мускулатуры, затруднение речи, глазные симптомы в виде непроизвольного опущения век и двоения (диплопии).

Например, человек во время еды замечает, что мышцы челюсти плохо работают. Это мешает нормально жевать. После отдыха мышцы возвращаются в норму, и человек может продолжить есть.

Подобные циклы ослабления и восстановления мышечных функций в течение дня – одна из характерных особенностей заболевания. Также в жизни пациента бывают периоды, когда симптомы усиливаются (обострение), и, наоборот, отступают (ремиссия).

Миастения может возникнуть в любом возрасте. Но чаще всего заболевают женщины в возрасте 20-40 лет и мужчины в возрасте 50-70 лет. Влияние беременность на заболевание сложно предсказать. В трети случаев беременность улучшает состояние женщины, в трети – ухудшает, в трети – никак не воздействует.

ФОРМЫ МИАСТЕНИИ

В первую очередь заболевание поражает мышцы, которые контролируют движение глаз и век. В данном случае говорят о глазной форме миастении. Спустя 1-2 года заболевание распространяется на другие группы мышц. При бульбарной форме миастении поражаются мышцы, контролирующие жевание и глотание.

Генерализованная форма миастении охватывает мышцы всего тела. Пациенту становится сложно выполнять простые действия – жевать, глотать, улыбаться, поднимать руки, вставать со стула и подниматься по лестнице. Миастения может быть угрозой для жизни, когда поражаются мышцы, участвующие в дыхании.

У новорожденного ребенка женщины, страдающей миастенией, может возникнуть временная, но опасная неонатальная миастения. Это связано с передачей антител из крови матери. Через несколько недель после рождения организм младенца очищается от антител, и восстанавливается нормальный мышечный тонус.

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ МИАСТЕНИИ

Наши мышцы получают сигналы от мозга через рецепторы. Когда вещество ацетилхолин связывается с рецептором, мышца получает «команду» сократиться. Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма.

Известно, что при миастении отмечается накопление в крови специфических антител, направленных на нервно-мышечное соединение – анатомическую структуру, которая отвечает за проведение нервного импульса с нервного волокна на мышцу.

В этом соединении присутствует так называемая постсинаптическая мембрана, содержащая ацетилхолиновые рецепторы, являющиеся мишенью аутоиммунной атаки – упомянутые антитела блокируют данные рецепторы, при этом проведение нервного импульса резко затрудняется, что и приводит к возникновению мышечной слабости.

Причина, почему происходит этот сбой, остается неизвестной. Но у многих пациентов он связан с нарушением работы тимуса (вилочковой железы). Это небольшой орган, расположенный в верхней части груди, в котором происходит созревание Т-клеток иммунной системы.

Тимус может выступать триггером или же поддерживать выработку блокирующих ацетилхолиновые рецепторы антител.

У 15% пациентов с миастенией обнаруживается опухоль тимуса –тимома. Опухоль может быть как доброкачественной, так и злокачественной. У некоторых пациентов, хотя тимома и отсутствует, вилочковая железа имеет увеличенные размеры.

СИМПТОМЫ МИАСТЕНИИ

Первые симптомы миастении – это опущение века (птоз) и двоение в глазах. По мере развития заболевания возникают проблемы с жеванием и глотанием. Голос становится гнусавым, а речь – медленной и невнятной. Симптомы заболевания ухудшаются к вечеру.

При повторяющемся напряжении определенной мышечной группы ее слабость нарастает, а после отдыха уменьшается. В тяжелых случаях может возникнуть миастенический криз – затруднение дыхания. Пациент нуждается в срочной госпитализации и подключению к аппарату искусственного дыхания.

ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ

Поставить диагноз «миастения» довольно сложно. Иногда пациенты долгое время не могут получить ответ, что с ними происходит. Но в последние годы благодаря распространению знаний о заболевании, ситуация улучшилась.

Заподозрить миастению можно при осмотре больного – опущенные веки, слабость мышц рук и ног. Для подтверждения диагноза назначаются анализы на определение антител к ацетилхолиновым рецепторам или мышечно-специфической тирозин-киназе.

Используется ряд тестов, стимулирующих мышцы, при которых измеряется сила мышечного сокращения. У пациентов с миастенией она быстро уменьшается. Но после приема определенных препаратов сила мышц на короткое время заметно увеличивается. Это позволяет подтвердить диагноз.

Для выявления тимомы проводится КТ или МРТ грудной клетки. Поскольку миастения часто сопровождается другими заболеваниями, которые могут влиять на выбор лечения, врач назначает дополнительные исследования. Необходимо проверить наличие гипертонии и глаукомы, заболеваний щитовидной железы и почек, других аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ

Полностью избавиться от заболевания невозможно. Но правильное лечение значительно облегчает симптомы. Сейчас миастения практически не представляет угрозы для жизни, а ранее, до появления эффективной терапии, смертность составляла около 70%.

Пациенту назначаются препараты, увеличивающие количество ацетилхолина для стимуляции рецепторов, а также подавляющие иммунную систему (иммуносепрессанты). В сложных случаях используется плазмаферез – процедура для очищения крови от антител, а также внутривенное введение иммуноглобулина.

Если обнаружена тимома, проводится хирургическое вмешательство – удаление вилочковой железы (тимэктомия). Ваш лечащий врач может порекомендовать операцию даже при отсутствии опухоли, потому что она облегчает симптомы миастении и препятствует ее прогрессированию у  большинства пациентов.

Клинический эффект после тимэктомии может наступить как в первые дни после операции, так и развиться позже, в течение 6-12 месяцев. Эффективность операции во многих случаях зависит от своевременности ее выполнения – чем меньше время с момента возникновения симптомов заболевания, тем она выше.

Патология вилочковой железы входит в одну из основных сфер компетенции торакального хирурга Универсальной клиники «Оберіг», который имеет большой практический опыт тимэктомий, а также защитил кандидатскую диссертацию на тему новообразований вилочковой железы.

Наш медицинский центр оснащен всем необходимым диагностическим оборудованием – современными КТ и МРТ аппаратами. В лаборатории выполняется анализ крови на уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам.

У нас проводятся самые современные виды биопсии, в том числе под УЗИ и КТ-контролем, а также при помощи видеоторакоскопии. Используется оборудование для выполнения малоинвазивных видеоторакоскопических операций ведущих мировых производителей.

Запишитесь на прием в Торакопульмононологический центр Универсальной клиники «Оберіг», позвонив по номеру:

(044) 521 30 03

Миастения – лечение, симптомы, причины болезни, первые признаки

Фото: improvehealth.ru

Автор материала

Ханова Ольга Александровна

Клинический психолог, Патопсихолог

Стаж: 7 лет

Образование: 2009 г. – Сибирский федеральный университет, специальность «Психология» 2012 г. – Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого, специализация по клинической психологии. Професиональные навыки: Специализируется на дифференциальной диагностике психических расстройств, коррекционной работе с детьми с расстройствами аутистического спектра. Владеет навыками проведения психодиагностики, психологического консультирования, психокоррекции. О себе: В своей работе придерживаюсь принципов открытого диалога и разделения ответственности. Считаю, что достижение положительного результата в диагностике, консультировании или терапии возможно только при сотрудничестве врача и пациента.

Описание

Миастения (болезнь Эрба-Гольдфмана) – аутоиммунная патология, которая проявляется слабостью и быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц. В МКБ имеет код G70. В основе заболевания лежит производство антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Распространенность миастении крайне низкая: от 0,5 до 5 случаев на 100 тысяч человек. Последние эпидемиологические исследования показывают повышение показателя до 10-24 случаев на 100 тысяч населения, но все равно болезнь остается редкой. Пики заболеваемости – от 20 до 40 лет для женщин, от 65 до 75 лет для пациентов обоих полов.

Патогенетическая основа миастении – аутоиммунные реакции, в ходе которых антитела ацетилхолиновых рецепторов связываются с постсинаптическими мембранами скелетных мышц. В результате нарушается нервная передача, мышечные волокна не получают достаточного количества сигналов для активации. Развивается слабость, патологически быстрое утомление мускулатуры. Патогенез некоторых форм миастении более сложен и не выяснен до конца.

Причины миастении продолжают исследоваться. К настоящему времени выявлено несколько факторов, которые способны спровоцировать выработку антител к ацетилхолиновым рецепторам:

• опухоли тимуса;
• наследственная предрасположенность;
• аутоиммунные заболевания (гипертиреоз, гипотиреоз, красная системная волчанка, сахарный диабет).

Разработано множество классификаций миастении. В клинической практике наиболее распространено подразделение заболевания по характеру течения, локальности патологического процесса, тяжести двигательных нарушений и успешности их восстановления на фоне лечения ингибиторами ацетилхолинэстеразы (АХЭ). По особенностям течения выделяют:

1. Эпизоды миастении – временные однократные или повторяющиеся нарушения движений. В 10-12% случаев наблюдается полное излечение.
2. Миастеническое состояние – постоянные не прогрессирующие проявления болезни, которые наблюдаются в течение нескольких лет.
3. Прогрессирующая миастения – заболевание с неуклонным усилением симптомов.
4. Злокачественная миастения – форма болезни с острым началом и быстрым нарастанием мышечных нарушений.

Симптомы

Фото: iris-glazcentr.com

Ключевое проявление миастении – затруднение или невозможность выполнения определенных движений из-за нарушения работы поперечно-полосатых мышц. Если заболевание протекает в легкой форме, то выявить проблему можно только с помощью функциональных проб: мышцу нагружают, а затем измеряют силу. Выраженная миастения доставляет трудности в обычной жизни, поэтому чтобы почувствовать слабость, специальная нагрузка не требуется.

Мышечная слабость характеризуется:

• избирательностью поражения отдельных мышечных групп;
• изменением выраженности симптома на протяжении суток;
• увеличением слабости после нагрузки;
• восстановлением силы мышц после периода отдыха;
• уменьшением симптома после приема блокаторов АХЭ.

У десятой части пациентов развиваются тяжелые состояния с нарушением витальных функций – кризы. Выделяют три их типа:

1. Миастенические кризы. Возникает угнетение сознания, нарушение глотания, дыхательная недостаточность, резкая слабость мышц скелета. Дыхательные расстройства прогрессируют в течение нескольких часов или даже минут. Сначала наблюдается частое поверхностное дыхание, затем – редкое и прерывистое. Развивается кислородное голодание, лицо краснеет, проявляется посинение носогубного треугольника. Больной становится тревожным, возбужденным. Затем дыхание полностью останавливается. Пациент теряет сознание. Усиливается потоотделение, возможны непроизвольные дефекация и мочеиспускание.
2. Холинергические кризы. Наблюдается примерно у 3% больных при передозировке антихолинэстеразных лекарств. Самочувствие ухудшается на протяжении суток: увеличивается слабость, утомляемость. Симптомы похожи на проявления миастенического криза, но нарастают медленнее. Отмечаются слабость мышц, бульбарные и дыхательные нарушения. Ключевой диагностический признак – резкое снижение мышечной силы после приема привычной дозы антихолинэстеразного препарата.
3. Смешанный криз. Наиболее распространенный. Сочетает симптомы обоих вариантов. Клиническое течение имеет две фазы: первая – миастеническая, вторая – холинергическая. Отличительная особенность смешанного криза в том, что краниобульбарная и дыхательная мускулатура функционируют очень слабо, а сила рук и ног снижается незначительно.

Диагностика

Фото: womanway.online

Чтобы установить диагноз миастении, необходимо провести комплекс исследований. Он включает следующие процедуры:

• Сбор анамнеза. При опросе врач обращает внимание на изменение симптомов на протяжении суток, связь мышечной слабости с физическими нагрузками, развитие ремиссий, положительную динамику после приема ингибиторов АХЭ и иммуносупрессоров.
• Клинический осмотр. Исследуется общий неврологический статус, проверяется сила произвольных мышц лица, туловища, шеи и конечностей. Выполняются функциональные пробы. Ключевой признак миастении – нарастание слабости после нагрузки.
• Проба с введением ингибитора АХЭ. Это специфический тест для подтверждения миастении. Лекарство вводится парентерально. При наличии заболевания через полчаса после поступления препарата мышечная сила восстанавливается, уменьшаются бульбарные и глазодвигательные симптомы.
• Итерационная стимуляция нерва. Метод обнаруживает электрическую нейромышечную блокаду. На ослабленную мышцу крепятся электродные датчики, которые фиксируют потенциалы действия мышечных волокон. Тест положителен, если наблюдается характерное для миастении снижение амплитуды потенциалов действия.
• Выявление антител в крови. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам определяется у 80% больных детей, у 50% больных подростков. У взрослых результаты теста малоинформативны. Показатели анализа снижаются после курса терапии, это указывает на ее успешность.
• Морфологический анализ биоптата. Метод используется при неэффективности других диагностических процедур. Изучается строение мышечного биоптата, а именно постсинаптических мембран. У больных содержание ацетилхолиновых рецепторов составляет 10-30% от нормы.

Лечение

Фото: ehlektrostal.blizko.ru

Терапию миастении проводит невролог. Используются лекарственные и нелекарственные методы. Немедикаментозное лечение включает процедуры замещения плазмы. Наиболее распространены гемосорбция и плазмаферез. Они быстро улучшают состояние больных, поэтому активно используются при кризах, а также при подготовке к операциям и после них.

Эффект непродолжителен. В настоящее время более долгий положительный результат дает введение иммуноглобулина класса G. Инъекции просты в выполнении и вызывают меньше побочных эффектов. Они назначаются в качестве краткосрочной терапии острых состояний и при длительном лечении хронических миастений.

Также к немедикаментозному лечению относятся методы, уменьшающие активность вилочковой железы и ее опухолей. Пациентам может быть назначена лучевая терапия, хирургическое удаление тимуса и его новообразований.  Как правило, хирургическое вмешательство обеспечивает продолжительное улучшение, но положительная динамика нарастает постепенно – от года до нескольких лет.

В периоды ремиссии заболевания рекомендуются занятия лечебной физической культурой вместе с инструктором. После освоения упражнений некоторые из них могут выполняться самостоятельно в домашней обстановке. Пациентам необходимо постоянное диспансерное наблюдение невролога (детям – педиатра и невролога), а также курсы реабилитации продолжительностью 3-4 недели по 2-3 раза в течение года.

Лекарства

Фото: zagranmaster.ru

Медикаментозное лечение миастении проводится поэтапно. Для наилучшего эффекта используется сочетание симптоматических, патогенетических и компенсирующих препаратов. Они представлены следующими группами:

1. Ингибиторы холинэстеразы. Эти лекарственные средства блокируют активность фермента, расщепляющего ацетилхолин. В результате его количество в постсинаптических пространствах возрастает, нервно-мышечная передача улучшается. Пациенты с частыми ремиссиями и с изолированной миастенией глазных мышц успешно лечатся, принимая только данные препараты.
2. Глюкокортикостероиды. Лекарства этой группы уменьшают активность иммунной системы, благодаря чему производится меньше аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам. Препараты назначаются только в тех случаях, когда положительный результат от их применения более значим, чем влияние побочных эффектов.
3. Другие иммуносупрессоры. Медикаменты используются как альтернатива кортикостероидам и в сочетании с ними. Механизм действия аналогичен.

Народные средства

Миастения не поддается лечению народными методами, так как в основе заболевания лежат сложные иммунные нарушения и расстройства на уровне нейрорецепторной передачи. При появлении характерных симптомов стоит незамедлительно обратиться за помощью к врачу-неврологу. Только специалист сможет провести правильную диагностику и определить наиболее эффективные методы терапии.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники

1. Особенности течения миастенического криза при позднем дебюте заболевания/ Лапшина О. В., Седышев Д.В., Беляков К. М. — 2017
2. Миастения. Принципы диагностики и лечения, тактика ведения больных. Методическое письмо/ Малкова Н. А. – 2018
3. Клинические рекомендации по лечению и диагностике миастении/ Гусев Е. И. – 2013
4. Федеральные клинические рекомендации по оказанию помощи детям с миастенией/ Союз педиатров России – 2013

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Миастения | ПЕРЕСВЕТ

Миастения — это хроническое заболевание, относящееся к группе аутоиммунных, при котором поражаются постсинаптические мембраны специфическими атнителами. Основным механизмом развития болезни является блокада проведения нервного импульса от нервного окончания к мышечным волокнам.

Миастения – причины, признаки, симптомы и лечение

Ведет прием врач
врач невролог первой категории
Титлова Елена Юрьевна
Подробнее

Миастения может проявляться в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в двух возрастных категориях 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (женщины и мужчины поражаются одинаково часто).

Основными симптомами заболевания являются двигательные нарушения (мышечная слабость), которые усиливаются при нагрузке. Поражаются как крупные мышцы (чаще в проксимальных отделах верхних конечностей), так и мелкие. В большинстве случаев в дебюте миастении страдают глазные мышцы, поэтому больные жалуются на опущение век и двоение в глазах.  В течении последующих 1-2 лет у большинства больных происходит генерализация процесса с присоединением слабости мимических и бульбарных мышц (нарушение глотания, попёрхивание, осиплость и нечёткость речи), слабость мышц шеи (невозможность удерживать голову), а также мышц конечностей и туловища. Иногда в качестве первого признака миастении отмечается слабость в дистальных отделах рук (кистях, предплечьях).

Миастенические поражения можно разделить по следующим характеристикам:

По степени генерализации процесса:

• генерализованноя форма
• локальная форма (глазная, бульбарная, лицевая)

По характеру течения:

• миастенический эпизод;
• миастеническое состояние;
• прогрессирующее течение;
• злокачественное течение;

По степени тяжести:

• лёгкая степень,
• средняя степень,
• тяжёлая степень

Одним из основных достоверных способов диагностики миастении является электромиография (ЭМГ)с проведением специфических тестов (ритмическая стимуляция, фармакологические пробы).

Лечение миастении — процесс серьёзный и длительный. Долгое время это заболевание считалась тяжелым недугом с летальностью до 40%. Но современные методы диагностики и терапии повысили процент выживаемости до 99%. Причем большая часть пациентов достигают ремиссии, и могут вести обычную жизнь. Но недуг остается хроническим, и требует постоянного наблюдения. Революционные успехи в лечении миастении были связаны с внедрением в практику антихолинэстеразных препаратов, тимэктомии, искусственной вентиляции легких, глюкокортикостероидной терапии. В последние 2 десятилетия широко применяются сорбционные методы (гемосорбция, плазмаферез), с начала 90-х годов — с успехом используется для лечения аутоиммунных заболеваний иммуноглобулины.

Примерно у 15% пациентов с миастенией имеется опухоль вилочковой железы, которая расположена позади грудины. Это так называемая тимома. Оперативное лечение тимомы — удаление (тимэктомия).

С уважением, врач невролог первой категории Титлова Елена Юрьевна.
У Вас возникли вопросы? Запись на консультацию:
Регистратура ЛДЦ ПЕРЕСВЕТ тел.8 (473) 274-64-00, г. Воронеж, бульвар Победы, 13, 1 этаж.

Рекомендации по лечению миастении и миастенического синдрома Ламберта-Итона в период эпидемии COVID-19

Международная рабочая группа по миастениии/COVID1 S. Jacobf, S. Muppidih, A. Guidona, J. Guptillb, M. Hehirc, J. F. Howardd, I. Illae, R. Mantegazzag, H. Muraii, K. Utsugisawak, J. Vissingl, H. Wiendlm, R.J. Nowakj.
J Neurol Sci. 2020 Mar 25 : 116803. DOI: 10.1016/j.jns.2020.116803
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7105910/
Перевод и адаптация текста на русский язык выполнен сотрудником ФГБНУ «Научный центр неврологии» врачом-неврологом Сергеевым Д.В.

Коронавирусное заболевание 2019 г. (COVID-19) – это новое заболевание, причиной которого является новый коронавирус 2-го типа, вызывающий тяжелый острый респираторный синдром (SARS-CoV-2). Симптомы заболевания могут быть различными; как правило, они включают в себя лихорадку, кашель, симптомы со стороны органов дыхания, диарею, снижение обоняния и вкуса. Тяжесть заболевания варьирует от легкой до тяжелой, и у некоторых пациентов вирус может привести к пневмонии, острому респираторному дистресс-синдрому и смерти. Почти каждая страна мира охвачена этим вирусом, и в настоящее время оно расценивается Всемирной организацией здравоохранения как пандемия. На данный момент не существует доказанных методов лечения этого вируса и вакцины для предотвращения инфекции.

В настоящее время нет данных о том, как COVID-19 влияет на пациентов с миастенией/миастеническим синдромом Ламберта-Итона (МСЛИ) или на пациентов с другими заболеваниями, у которых проводится иммуносупрессивная терапия. Однако, поскольку большинство пациентов с миастенией получают иммуносупрессивную или иммуномодулирующую терапию, и у них может иметь место слабость дыхательной мускулатуры, то существует теоретическая обеспокоенность тем, что у пациентов с миастенией/МСЛИ риск инфицирования или более тяжелого течения COVID-19 может быть выше.

Пациенты с миастенией и МСЛИ обратились за рекомендациями по применению терапии во время пандемии COVID-19. Существуют многочисленные документы, в которых делается попытка внести ясность в этот вопрос и дать рекомендации по лечению, однако различия между этими рекомендациями вызывают путаницу. В том, что касается иммунотерапии, мнения значительно варьируют в зависимости от страны: где-то предписывается в основном ориентироваться на позицию конкретной организации и врача, проводящего лечение, а где-то предлагается модель совместного принятия решений. Приведенные ниже рекомендации были разработаны группой экспертов по миастении. Мы признаем, что на сегодняшний день отмечается дефицит рецензируемых публикаций, касающихся COVID-19 у пациентов с миастений или с иммунодефицитом.

Экспертная группа по миастении считает, что решения в отношении лечения миастении должны приниматься в индивидуальном порядке лечащим врачом совместно с пациентом. На основании этой экспертной рекомендации (23 марта 2020 г.) предлагается следующее:
1 Пациенты с миастенией должны следовать соответствующим национальным рекомендациям1 и любым дополнительным рекомендациям для лиц в группе риска тяжелого течения COVID-19.

Пациенты, уже получающие лечение миастении/МСЛИ

2 Пациенты с миастенией/МСЛИ должны продолжать текущее лечение, и мы рекомендуем не прекращать лечение какими-либо текущими препаратами, если обратное не обсуждалось отдельно и не рекомендовано лечащим врачом.
3 Отсутствуют научные доказательства того, что симптоматическая терапия, такая как применение пиридостигмина или 3,4-диаминопиридина, увеличивает риск инфекции, и лечение этими препаратами не должно прекращаться, если для этого нет других клинических причин.
4 Несмотря на отсутствие убедительных доказательств, рекомендуется, чтобы пациенты с миастенией, которые уже получают иммуносупрессивную терапию2,3, крайне ответственно подходили к соблюдению социального дистанцирования, в том числе избегали общественных мест, скопления людей, переполненного общественного транспорта и, по возможности, использовали альтернативы очным консультациям (например, телемедицинские консультации), если это допустимо с клинической точки зрения.
5 При принятии решения об изменении или прекращении текущей иммуносупрессивной терапии3, что сопряжено с риском повышения активности заболевания и/или развития обострения или миастенического криза, пациенты с миастенией и их лечащие врачи должны соотносить специфические риски (например, возраст, сопутствующие заболевания, местоположение) и пользу от такого решения.

Инфузионная терапия, внутривенные иммуноглобулины и плазмообмен

6 Инфузионная терапия некоторыми препаратами при миастении может потребовать поездок в стационар или центр инфузионной терапии, и мы настоятельно рекомендуем принимать решение об этом, основываясь на распространенности COVID-19 в данном регионе и соотношении «риск/польза» от терапии для конкретного пациента. Врач должен иметь возможность дать пациенту рекомендации с учётом ситуации в данном регионе и, по возможности, рассмотреть вопрос о переходе на инфузии на дому.
7 В настоящее время нет доказательств того, что лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ)4 или терапевтический плазмообмен сопряжены с каким-либо дополнительным риском инфицирования COVID-19. Тем не менее, лечение ВВИГ должно основываться на индивидуальных потребностях пациента, и следует избегать неизбирательного применения иммуноглобулина. Как правило, плазмообмен и ВВИГ назначаются при обострении. Тем не менее, рабочая группа понимает, что у некоторых пациентов они применяются в качестве поддерживающего лечения, которое следует продолжать, однако при этом могут потребоваться дополнительные меры предосторожности, связанные с необходимостью поездок в медицинское учреждение и обратно.
8 В настоящее время нет доказательств того, что ингибирование комплемента с помощью моноклонального антитела экулизумаба увеличивает восприимчивость к COVID-19 или влияет на исход инфекции.

Анализы крови для контроля текущего лечения

9 Следует соотнести риск и пользу от рутинного мониторинга показателей крови в данный период. Некоторые методы лечения миастении требуют частого контроля показателей крови, и решения о необходимости продолжения проведения анализов, что требует от пациента покидать свой дом, следует принимать индивидуально, основываясь на распространенности COVID-19 в данном регионе.

Что следует учитывать, начиная иммуномодулирующую терапию у пациентов с миастенией/МСЛИ в данный период?

10 Перед началом лечения препаратами, снижающими количество B-лимфоцитов2 (например, ритуксимабом), врачи должны учитывать риск ухудшения течения миастении или развития криза, а также риск заражения вирусной инфекцией. Может быть целесообразным отложить начало лечения препаратами, снижающими количество B-лимфоцитов, до тех пор, пока пик вспышки в данном регионе не пройдёт. В то же время риск откладывания лечения этими препаратами у отдельных пациентов может превзойти риск развития тяжелой инфекции COVID-19, и это необходимо подробно обсудить с пациентом.

Рекомендации для пациентов, участвующих в текущих клинических исследованиях

11 В настоящее время проводится множество клинических исследований у пациентов с миастенией, и мы настоятельно рекомендуем, чтобы любое решение, касающееся очной оценки и лечения пациента в рамках клинического исследования, учитывало наилучшие интересы пациента. В настоящее время нет доказательств того, что ингибиторы комплемента или блокаторы неонатальных Fc-рецепторов могут увеличить риск заражения вирусной инфекцией, однако рабочая группа рекомендует соблюдать дополнительные меры предосторожности (как в пункте 4 выше), чтобы свести этот риск к минимуму. В клинических исследованиях это также должно обсуждаться и утверждаться спонсором исследования, Экспертным советом организации и медицинским монитором.

Есть ли обоснованные доказательства в пользу применения каких-либо препаратов для лечения COVID-19?

12 В новостях и социальных сетях упоминаются различные лекарственные препараты, которые, как утверждается, могут принести пользу при лечении COVID-19 (например, хлорохин, азитромицин, противовирусные препараты и т.д.), однако в настоящее время их эффективность не была показана или не было проведено их систематического изучения. Пациенты должны быть осведомлены, что некоторые из этих препаратов могут ухудшить течение миастении, и не должны применять их без специального разрешения врача. Если будут получены новые данные и появятся предположения о пользе применения тех или иных препаратов при COVID-19, то эти препараты следует использовать под строгим медицинским наблюдением, взвесив риск и пользу от их применения для каждого конкретного пациента.

Должны ли пациенты с миастенией или МСЛИ вакцинироваться?

13 Вакцинация может защитить от различных инфекций/инфекционных агентов. Однако в текущей ситуации у данной группы пациентов рекомендуется использовать только инактивированные вакцины. Для COVID-19 в настоящее время доступных вакцин нет.

Что если пациенты уже заразились COVID-19?

14 В большинстве случаев у пациентов с COVID-19 заболевание протекает в легкой форме, и они должны продолжить лечение миастении/МСЛИ в соответствии с наилучшей текущими стандартами. Может возникнуть необходимость в увеличении дозы кортикостероидов, как предусмотрено стандартным протоколом в случае развития инфекции. Однако, если симптомы инфекции являются тяжёлыми (требуют госпитализации), то, возможно, стоит рассмотреть вопрос о временной приостановке текущей мощной иммуносупрессивной терапии, особенно если у пациента развились сопутствующие суперинфекция/сепсис. В этом случае не следует применять препараты, снижающие клеток иммунной системы; применение иммуносупрессивных препаратов с менее сильным действием (азатиоприн, микофенолат), вероятно, следует продолжать, так как их действие сохраняется дольше, для выведения препарата требуется больше времени, а восстановление их эффекта занимает несколько месяцев.
15 В большинстве случаев решения об эскалации терапии должны приниматься в индивидуальном порядке в зависимости от относительной тяжести COVID-19 и миастении.

Решения относительно применения иммунотерапии должны приниматься в индивидуальном порядке пациентом с миастенией и лечащим врачом. По дополнительным вопросам следует обратиться к лечащему врачу.
Мы продолжаем следить за быстро меняющейся ситуацией, и эти рекомендации могут быть изменены по мере поступления данных.

Примечания
1 Этот список не является исчерпывающим, в нем приведены лишь примеры рекомендаций. Ознакомьтесь с последними рекомендациями для каждой страны/региона:

• рекомендации CDC
• рекомендации Европейского CDC
• рекомендации Великобритании
• рекомендации Австралии
• рекомендации Японии

2 Препараты, снижающие количество B-лимфоцитов, включают в себя ритуксимаб, окрелизумаб.
3 Препараты для иммунотерапии, отмена которых сопряжена с риском развития серьезное повышения активности заболевания, развития рецидива и обострения/миастенического криза, включают в себя кортикостероиды, азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат, циклоспорин, такролимус и другие.
4 Иммуномодулирующие препараты: внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), подкожный иммуноглобулин.
 

Page not found | Східноєвропейський журнал внутрішньої та сімейної медицини

Журнал орієнтований на лікаря-практика і його потреби. Журнал грунтується на клінічній доказовій базі, алгоритмах діагностики, лікування та профілактики, призводить максимальну кількість корисного ілюстративного матеріалу, на сайті журналу наводяться відео лекції та тестові завдання, що дають можливість фахівцеві в режимі он-лайн перевірити і підвищити свої знання.

Особливість нашого журналу — практично-орієнтований підхід, а також впровадження дистанційних форм навчання у повсякденну діяльність лікаря.

Статті публікуються українською, російською та англій- ською мовами. Приймаються в першу чергу оглядові статті з актуальних проблем внутрішньої та сімейної медицини, які можуть бути використані для дистанційної освіти лікарів та підвищення їх післядипломної освіти.

Автор (або колектив авторів) усвідомлює, що несе первісну відповідальність за новизну і достовірність результатів наукового дослідження, що передбачає дотримання таких принципів: •автори статті повинні надавати достовірні результати проведених досліджень. Завідомо помилкові або сфальсифіковані затвердження неприйнятні.

На сайті журналу постійно оновлюються клінічні протоколи та рекомендації щодо внутрішній медицині. Оформіть передплату на оновлення на сайті заповнивши форму, наведену вище і Ви завжди будете отримувати електронну розсилку з оновленнями.

Ми завжди відкриті для діалогу і співпраці. Ми будемо дуже вдячні за поради та рекомендації, які Ви можете надсилати нам. Ми дуже сподіваємося, що це видання отримає підтримку як у лікарів, так і у працівників системи післядипломної освіти. Ми вдячні всім, хто співпрацює з нашим виданням, і всім читачам за інтерес до основних проблем сучасної медицини!

Засновником журналу є Харківська обласна організація «Асоціація лікарів загальної практики — сімейної медицини». Харківська медична академія післядипломної освіти: Кафедра терапії, ревматології та клінічної фармакології. Харківський національний медичний університет: кафедра внутрішньої медицини №3. Для кореспонденції: [email protected]

течение заболевания. Методы диагностики и лечения миастении.

Миастения – это нервно-мышечное заболевание, относящееся к группе аутоиммунных, при котором в крови образуются антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса, что приводит к нарушению нервно-мышечной передачи. 

Распространенность заболевания невелика – 10-15 случаев на 100 000 населения.

Возникает в любом возрасте.

Причины миастении

В большинстве случаев (у 60 % больных) одновременно с миастенией выявляется гиперплазия (увеличение) вилочковой железы (анатомически данная железа находится за грудиной), а у 10 % больных – тимома (опухоль этой железы). 

Нарушение функции нервно-мышечного синапса развивается: 

• при миастеноподобных заболеваниях, например, при бронхогенном раке;

• при приёме ряда препаратов, в том числе пеницилламина, аминогликозидов, стрептомицина, полипептидных антибиотиков.

Симптомы миастении

Основным симптомом заболевания является патологическая утомляемость и слабость отдельных или многих мышц. Слабость усиливается при повторных сокращениях.

Начало заболевания

Во многих случаях заболевание начинается с глазодвигательных нарушений в виде непостоянного двоения и опущения век (глазная форма миастении), которые могут отсутствовать утром, но вскоре и особенно при нагрузке (чтении) значительно нарастать.

Реже заболевание начинается с нарушения глотания (дисфагии), нарушения речи (дизартрии) и нарушении фонации – т. е. изменения звучности голоса (дисфонии), либо со слабости в конечностях (периферические парезы).

Течение заболевания

У небольшой части больных (около 15 %) проявления миастении остаются локальными, а у остальных постепенно прогрессируют, приводя к генерализованной форме заболевания (т.е. слабости всех мышечных групп).

При генерализованном течении миастении могут возникать миастенические кризы, которые проявляются быстро развивающейся мышечной слабостью, выраженной дисфагией, дисфонией, дизартрией и дыхательными нарушениями.

Миастенические кризы вероятны при прекращении лечения или развивается при присоединении других заболеваний, способных ухудшить общее состояние.

Близким состоянием является холинергический криз, который возникает при передозировке антихолинэстеразных препаратов, но, в отличие от миастенического криза, последний обычно сопровождается слюнотечением              (гиперсаливацией), ознобоподобным тремором (т.е. ощущением дрожания всего тела), повышенным потоотделением , жидким стулом (диареей), бледностью, узкими зрачками, низким пульсом (брадикардией).

Методы диагностики миастении

Диагноз миастении основывается на клинических данных (результатах неврологического осмотра) и подтверждается проведением медикаментозной (прозериновой) пробы. 

Подкожно вводится 1-3 миллилитра 0,05% раствора лекарственного препарата прозерин, после чего через 20-40 минут становится заметным уменьшение мышечной слабости, которое наблюдается в течении последующих 2-3 часов после введения препарата.

Инструментальная диагностика

Также используются инструментальные методы диагностики.

Проводится электронейромиография (ритмическая стимуляция). У 75 % больных отмечается снижение  амплитуды мышечных потенциалов при стимуляции нерва частотой 3 в 1 секунду.

КТ (компьютерная томография) может выявить тимому или гиперплазию вилочковой железы.

Лабораторная диагностика

Исследования крови позволяют обнаружить антитела к симпатическим холинорецепторам у 70 % больных с глазной формой миастении и у 80-90% больных с генерализованной формой заболевания.

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Методы лечения миастении

Применяют антихолинэстеразные средства с индивидуальным подбором дозы. Для длительного приема используют пиридостигмин (калимин). Для кратковременного повышения мышечной силы перед физической нагрузкой или едой (в случаях нарушения глотания) периодически применяют прозерин. 

При обострении или тяжелом течении заболевания проводят лечение преднизолоном (гормонотерапию). Если оно оказывается неэффективным, возможно использование цитостатиков (азатиоприна или циклолоспорина). 

Для выведения антител к рецепторам ацетилхолина проводятся сеансы плазмафереза или внутривенное введение человеческого иммуноглобулина. 

При наличии тимомы, а также больным в возрасте до 70 лет показано удаление вилочковой железы.

Купирование миастенического и холинергического кризов

Для купирования миастенического криза применяют инъекции прозерин в сочетании с атропином. А также преднизолон с постепенным уменьшением дозы.

При дыхательных нарушениях следует использовать искусственную вентиляцию легких. 

При холинергическом кризе необходима временная отмена антихолинэстеразных средств с последующим подбором оптимальной терапии.

Транквилизаторы, нейролептики, снотворные средства, противоэпилептические средства, бета-адреноблокаторы, некоторые антибиотики, антагонисты кальциевых каналов и другие препараты, способные ухудшить нервно-мышечную передачу у пациентов с миастенией следует применять с осторожностью или не использовать совсем.

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Оцените, насколько был полезен материал

Спасибо за оценку

 

Лечение миастении в Израиле | $ цены 2020 клиника【Ассута】

В клинике Ассута практикуют узкоспециализированные неврологи, обладающие большим опытом в лечении миастении. Ежегодно они сталкиваются с сотнями случаев этого заболевания, что позволило им разработать эффективные протоколы лечения.
Лечение миастении в Израиле предполагает тесное сотрудничество специалистов в различных областях медицины. Очень часто это заболевание связано с патологией вилочковой железы. Израильские торакальные хирурги, специализирующиеся на лечении миастении, проводят инновационные миниинвазивные операции по ее удалению. Пациентам Ассуты доступны видиоассистированная торакоскопическая хирургия и роботизированные вмешательства.

Лечение миастении в клиниках Израиля предполагает персонализированный подход. Местные врачи стремятся найти максимально эффективное лечение для каждого пациента. При составлении терапевтического протокола учитывают специфические симптомы, историю и причины болезни, наличие сопутствующих заболеваний, возраст и личные предпочтения пациента. Риски и преимущества каждого из вариантов лечения подробно обсуждаются с больными и лишь потом принимается окончательное решение.

Получить цены в клинике

Что такое миастения и как она проявляется?

Миастения – это патологическое состояние, характеризующиеся прерыванием связи между нервной и мышечной системами в мионевральных соединениях. В норме, когда по нерву проходит импульс, нервные окончания выпускают нейротрансмиттер – вещество, называемое ацетилхолин, которое проходит через короткое мионевральное соединение и вызывает активацию мышц. При миастении рецепторы ацетилхолина на поверхности мышечных клеток либо разрушены, либо заблокированы антителами, препятствующими нормальной реакции. Антитела вырабатываются в результате аберрантной аутоиммунной реакции, когда иммунная система начинает атаковать собственные мионевральные соединения.

Лечение миастении в Израиле, часто предполагает хирургическую операцию по удалению вилочковой железы, так как у 70% пациентов с этим заболеванием обнаруживается гиперплазия железы, а у 15% – опухоли (тимомы).

Симптомы миастении зависят от мышц, вовлеченных в патологический процесс. Большинство пациентов сначала замечают слабость в мышцах, контролирующих движение глаз и век, что вызывает двоение в глазах и птоз. Другими симптомами являются:

1. Нарушение мимики
2. Затруднения при жевании и глотании
3. Нарушение речи
4. Трудность при ходьбе и выполнении ручной монотонной работы
5. Сбивчивое дыхание

Примерно у 14% пациентов отмечаются только симптомы, связанные с глазами. Эта форма заболевания называется глазной миастенией.

Иногда приступы слабости мышц возникают так внезапно, что вызывают проблемы с дыханием. В этом случае пациент нуждается в экстренной помощи. Состояние, называемое миастеническим кризом, затрагивает примерно 20% людей с миастенией. Оно может быть осложнено целым рядом факторов, включая беременность, инфекцию, хирургию или травму.

Методы лечения миастении в Израиле

Несмотря на то, что это заболевание до сих пор является неизлечимым, современные методы терапии помогают эффективно снижать выраженность симптомов и улучшать качество жизни пациентов. Врачи клиники Ассута подберут варианты лечения, которые наиболее соответствуют вашим индивидуальным потребностям.

• Терапия стероидами. Стероиды – это препараты, которые стандартно используются для лечения аутоиммунных заболеваний. Некоторые из них эффективно справляются с симптомами миастении. Однако израильские врачи стараются не назначать их на длительное время, так как это связано с развитием серьезных долгосрочных эффектов.
• Терапия ингибиторами холинэстеразы. Это группа лекарств, которые улучшают связь между нервами и мышцами. Несмотря на то, что ингибиторы холинэстеразы не лечат основное заболевание, они успешно справляются с его симптомами, улучшая сокращение мышц и увеличивая мышечную силу. Подбор препаратов и составление графика приема лекарств в Израиле осуществляется индивидуально для каждого пациента.
• Терапия иммунодепрессантами. Дополнительное лечение миастении в Израиле, которое заключается в приеме лекарств, подавляющих иммунную систему. Поскольку иммуносупрессивная терапия связана с серьёзными побочными эффектами, это лечение, как правило, резервируется для тяжелых больных, не отвечающих на другие виды терапии.
• Плазмаферез. Процесс фильтрации крови, похожий на диализ. Кровь пациента пропускается через аппарат, отфильтровывающий антитела, которые блокируют передачу сигналов от нервных окончаний к рецепторам мышечных клеток. Несмотря на мгновенное облегчение, терапевтический эффект этой методики длится всего несколько недель.
• Видеоассистированная тимэктомия. Очень часто причиной миастенических симптомов являются патологии вилочковой железы. В этом случае израильские врачи принимают решение об ее удалении. Для многих пациентов возможен минимально инвазивный подход. В ходе операции врач делает небольшой разрез в области шеи и вводит в него эндоскоп. С его помощью он визуализирует вилочковую железу и аккуратно удаляет ее специальными инструментами. Это безопасное и эффективное лечение, поэтому отзывы о лечении миастении в Израиле этим методом всегда положительные.
• Роботизированная тимэктомия. Израильские клиники – одни из немногих в мире, в которых активно проводятся робот-ассистированные операции. По сравнению со стандартной хирургией они отличаются высокой точностью. Роботизированные руки под контролем опытного хирурга способны манипулировать с самыми мелкими нервами и кровеносными сосудами, что недоступно при обычной операции.
• Открытая хирургия. В ходе операции хирург разрезает и вскрывает грудину, чтобы получить доступ к вилочковой железе. Это высокотравматичное хирургическое вмешательство, требующее последующего длительного восстановления. Поэтому, если есть возможность, израильские врачи отдают предпочтение миниинвазивным операциям.

Прогнозы лечения миастении в Израиле благоприятные. Благодаря появлению множества новых методов терапии смертность от этого заболевания очень низкая. Ухудшают прогноз такие факторы, как возраст старше 40 лет, короткая история прогрессирующей болезни и тимома. При адекватном лечении большинству пациентов могут значительно снизить выраженность симптомов и дать возможность вести нормальную жизнь. Примерно половине из них удается добиться длительной ремиссии.

Диагностика миастении в Израиле

Поскольку это заболевание достаточно редкое с неспецифическими симптомами у неопытных врачей его диагностика и лечение могут вызвать затруднения. Поэтому, если диагноз или назначенная терапия вызывают у вас недоверие, вы можете обратиться за вторым мнением к израильским врачам.

Еще одна новая услуга – это видеоконсультация. Общение с врачом по защищенному Интернет-соединению поможет вам не только сэкономить деньги на перелете и проживании в отеле, но и дает право на первую бесплатную очную консультацию.

Обследование при подозрении на миастению в клинике Ассута можно пройти за три дня.

День 1: Консультация ведущего невролога отделения

Поскольку диагностика миастении может быть сложной, в Ассуте она проводится опытным неврологом, специализирующимся на выявлении и лечении этой болезни. Связанными с миастенией заболеваниями могут быть тимома, нарушение функции щитовидной железы, коллагеновые сосудистые болезни и дисфункция красных кровяных клеток.

На первом этапе врач проведет тщательный физический осмотр, зафиксирует жалобы, изучит симптомы, составит историю болезни и график последующих исследований.

День 2: Поэтапная диагностика

Чтобы уточнить диагноз и выяснить причины миастении могут быть применены следующие тесты:

• Анализ крови на выявление циркулирующих антител
• Электромиография, в том числе и оптоволоконная электромиография для оценки реакции мышц на стимуляцию.
• Оценка легочной функции, чтобы оценить силу дыхательных мышц
• Визуализация грудной полости методами КТ и МРТ для обнаружения гиперплазии или опухоли вилочковой железы

День 3: Получение экспертного мнения

Отличительной особенностью медицинского обслуживания в Израиле является коллективное принятие решений по каждому пациенту. Ваш лечащий врач созовет консилиум, на котором будут присутствовать эксперты в различных областях медицины. Совместно они подберут план лечения, который будет максимально адаптирован к вашим индивидуальным потребностям.

Сколько стоит лечение миастении в Израиле

Поскольку миастения может быть спровоцирована несколькими различными причинами, схемы ее лечения также существенно различаются, что отражается на цене. Некоторым пациентам достаточно комплексной медикаментозной терапии, в то время как другие будут нуждаться в сложной операции по удалению вилочковой железы. Но средняя цена лечения в Ассуте будет на 30%-50% ниже, чем в медицинских центрах США и Западной Европы.

Сообщите мне цены

Преимущества лечения миастении в Израиле

1. Широкий спектр медикаментозных и хирургических методов лечения
2. Возможность проведения миниинвазивных и роботизированных операций
3. Персонализированный подход к лечению
4. Быстрая и качественная диагностика
5. Предоставление личного кейс-менеджера на период прохождения терапии

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(4 голоса, в среднем: 4.5 из 5)

Миастения гравис — NHS

Миастения — это редкое хроническое заболевание, вызывающее мышечную слабость.

Чаще всего поражаются мышцы, контролирующие глаза и веки, мимику, жевание, глотание и речь. Но это может повлиять на большинство частей тела.

Он может поражать людей любого возраста, обычно начиная с женщин моложе 40 лет и мужчин старше 60 лет.

Симптомы миастении

Общие симптомы миастении включают:

Симптомы имеют тенденцию ухудшаться, когда вы устаете.Многие люди обнаруживают, что к концу дня им становится хуже, а на следующее утро после сна становится лучше.

Подробнее о симптомах миастении.

Когда обращаться к терапевту

Обратитесь к терапевту, если у вас продолжительные или тревожные симптомы, которые могут быть вызваны миастенией.

Они спросят о ваших симптомах и истории болезни.

Врач общей практики может направить вас к специалисту для прохождения тестов, которые помогут диагностировать миастению или поискать другие возможные причины ваших симптомов.

Тесты, которые вы можете пройти, включают анализ крови, тест, чтобы проверить, насколько хорошо работают ваши нервы, и некоторые виды сканирования, такие как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография.

Подробнее о тестах на миастению.

Лечение миастении гравис

Лечение, помогающее контролировать симптомы миастении, включает:

• избегание всего, что вызывает симптомы — некоторые люди считают, что такие вещи, как усталость и стресс, усугубляют их симптомы
• лекарства, помогающие улучшить мышечная слабость
• операция по удалению вилочковой железы (небольшая железа в грудной клетке, связанная с миастенией)

Если симптомы внезапно ухудшаются — например, у вас возникает тяжелое дыхание или затруднение глотания — вам может потребоваться срочное лечение в больнице .

Подробнее о лечении миастении.

Перспективы миастении гравис

Миастения гравис — это долгосрочное заболевание, которое обычно имеет фазы, когда состояние улучшается, и фазы, когда состояние ухудшается.

Обычно поражает большую часть тела, распространяясь от глаз и лица на другие области в течение недель, месяцев или лет. Примерно у 1 из 5 человек поражаются только глазные мышцы.

Лечение обычно помогает контролировать симптомы.Иногда миастения проходит сама по себе.

В тяжелой форме миастения может быть опасной для жизни, но не оказывает значительного влияния на продолжительность жизни большинства людей.

Причина миастении

Миастения гравис возникает из-за нарушения сигналов, передаваемых между нервами и мышцами.

Это аутоиммунное заболевание, что означает, что это результат того, что иммунная система (естественная защита организма от инфекции) ошибочно атакует здоровую часть тела.

При миастении иммунная система повреждает систему связи между нервами и мышцами, в результате чего мышцы становятся слабыми и легко утомляются.

Непонятно, почему это происходит, но это связано с проблемами с вилочковой железой (железа в груди, которая является частью иммунной системы).

У многих людей с миастенией вилочковая железа больше обычного. Примерно у 1 из 10 человек наблюдается аномальный рост вилочковой железы, называемый тимомой.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Если у вас миастения гравис, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

NCARDRS помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения миастении. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Последняя проверка страницы: 17 января 2020 г.
Срок следующей проверки: 17 января 2023 г.

болезней — MG — верхний уровень

Миастения Гравис (MG)

Загрузите наш информационный бюллетень о миастении (MG)

Что такое миастения?

Миастения (MG) — это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система атакует собственные ткани организма.В MG эта атака прерывает связь между нервом и мышцей — нервно-мышечное соединение . Миастения гравис характеризуется

аутоантитела против рецептора ацетилхолина (AChR-Ab) или против рецептор-ассоциированного белка, называемого мышечно-специфической тирозинкиназой (MuSK-Ab)

Существует две клинические формы миастении: глазная и генерализованная. При глазной миастении гравис мышечная слабость часто сначала проявляется в мышцах век и других мышцах, которые контролируют движение глаза (экстраокулярная мышца).При генерализованном MG слабость затрагивает глазные мышцы и различную комбинацию рук, ног и дыхательных мышц.

Миастения — относительно редкое заболевание, с распространенностью около 14 случаев на 100 000 человек. ^1,2 MG может возникнуть в любом возрасте; данные показывают, что пик среди женщин приходится на второе десятилетие жизни, а среди мужчин более старшего возраста — на шестом-восьмом десятилетии жизни. ³ Аутоиммунная ювенильная миастения составляет от 10% до 15% диагностированных случаев в Северной Америке. ⁴

Болезнь впервые появилась в медицинских отчетах в 1672 году, но не получила своего названия, которое буквально означает «серьезная мышечная слабость», до 1880-х годов.

Каковы симптомы MG?

MG вызывает слабость мышц, контролирующих глаза, лицо, шею и конечности. Симптомы включают частичный паралич движений глаз, двоение в глазах и опущенные веки, а также слабость и утомляемость шеи и челюстей с проблемами жевания, глотания и удерживания головы.Отличительным признаком заболевания является колеблющаяся степень и переменное сочетание слабости глазных, бульбарных, конечностей и дыхательных мышц. Эти симптомы могут проявляться не всегда и могут неоднократно переходить от легкой к тяжелой. Колебание симптомов — важная особенность, которая помогает неврологам отличать MG от других заболеваний. В конце концов, диагноз MG может быть установлен как с помощью клинических, так и серологических исследований (см. Диагностика). ⁵

Подробнее см. Признаки и симптомы.

Что вызывает MG?

Причина MG не выяснена. Исследователи подозревают, что вирусы или бактерии могут вызвать аутоиммунный ответ; вилочковая железа также иногда играет роль в заболевании. Примерно от 10% до 15% людей с MG имеют лежащую в основе тимому, опухоль тимуса. Врач, скорее всего, порекомендует резекцию тимуса, химиотерапию и лучевую терапию.

Аутоиммунное заболевание щитовидной железы встречается у 3–8% пациентов с MG. Скрининг патологий щитовидной железы должен быть частью первоначальной оценки.

Хотя MG не передается по наследству, генетическая предрасположенность, по-видимому, играет роль в нем и других аутоиммунных заболеваниях. Для получения дополнительной информации см. Причины / Наследование.

Какова прогрессия MG?

MG поддается лечению препаратами, которые подавляют иммунную систему или усиливают сигналы между нервом и мышцами. Во многих случаях также могут помочь операции и другие процедуры. Большинство людей, страдающих этим заболеванием, могут справиться со своими симптомами и вести активный образ жизни, а у некоторых наблюдается многолетняя ремиссия.Примерно в 10–15% случаев MG начинается в детстве (, ювенильное начало, ), который имеет тенденцию медленно прогрессировать и имеет высокую частоту ремиссии.

Каков статус исследований MG?

Ученые из стран по всему миру, поддерживаемые MDA, работают над выявлением многочисленных аспектов MG, от выявления возможных причин и спусковых механизмов до понимания молекулярных основ болезни и разработки конкретных стратегий лечения. Для получения дополнительной информации см. Исследования.

Истории семей, живущих с MG, можно найти в наших историях о MG в Strongly, в блоге MDA .

Список литературы

1. Понимание лечения нервно-мышечных заболеваний. Институт IQVIA. Парсиппани, штат Нью-Джерси. (2018).
2. Карр, А.С., Кардвелл, К.Р., Маккаррон, П.О. и МакКонвилл, Дж. Систематический обзор популяционных эпидемиологических исследований по Myasthenia Gravis. BMC Neurol. (2010). DOI: 10.1186 / 1471-2377-10-46
3. Boldingh, M. I. et al. Повышенный риск клинического начала миастении в послеродовом периоде. Неврология (2016).DOI: 10.1212 / WNL.0000000000003339
4. Эндрюс, П. И. Аутоиммунная миастения в детстве. Семинары по неврологии (2004). DOI: 10,1055 / с-2004-829591
5. Keesey, J. C. Клиническая оценка и лечение миастении. Мышцы и нервы (2004). DOI: 10.1002 / mus.20030

Myasthenia gravis — Better Health Channel

Термин «миастения гравис» (МГ) происходит от греческого слова «миастения», означающего мышечную слабость, и латинского слова «гравис», означающего тяжелый.Это аутоиммунное заболевание, которое вызывает проблемы с передачей сигналов от нервов к мышцам. Это приводит к ослаблению мышц, которые быстро устают и улучшаются после отдыха.

На ранних стадиях миастения в основном поражает мышцы, которые контролируют движение глаз, выражение лица, жевание и глотание. По мере прогрессирования состояния также могут поражаться мышцы шеи и конечностей, что вызывает трудности с удержанием головы, ходьбой по лестнице и поднятием рук. Если не лечить, может быть нарушено дыхание.К счастью, лечение, которое может включать прием лекарств или хирургическое вмешательство, обычно помогает справиться с симптомами заболевания.

Миастения поражает все расы и может развиться в любом возрасте от детства до старости. В раннем взрослом возрасте (до 40 лет) женщины страдают почти в три раза чаще, чем мужчины. После 50 лет заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Довольно необычно для детей в возрасте до 15 лет миастения, за исключением некоторых азиатских стран, где до половины людей с миастенией имеют симптомы, начинающиеся в детстве.

Хотя заболевание обычно не передается в семье, люди, унаследовавшие тенденцию к развитию аутоиммунных состояний, подвергаются повышенному риску развития миастении, поэтому человек с миастенией может иметь другое аутоиммунное заболевание, такое как диабет, или родственник с аутоиммунным заболеванием.

Опрос 2009 года показал, что 2 574 человека в Австралии в настоящее время проходят лечение от миастении. Это примерно 1,2 на каждые 10 000 человек.

Симптомы миастении

Некоторые из симптомов миастении включают:

• слабость мышц
• слабость, которая улучшается после отдыха и ухудшается после физической активности
• нарушения зрения, такие как двоение в глазах, неспособность удерживать пристальный взгляд и опущенные веки
• усталость
• затруднения глотания
• затруднения дыхания
• одышка.

Причина миастении

Миастения гравис — лишь одно из многих аутоиммунных заболеваний, к которым относятся артрит и диабет 1 типа. Обычно иммунная система вырабатывает антитела, которые распознают чужеродные вещества, попадающие в организм, например, бактерии и вирусы. Это приводит к их уничтожению и очищению от тела. В случае аутоиммунного состояния иммунная система организма вырабатывает антитела против вещей в организме, которые не являются чужеродными. При миастении поражается структура на стыке нервов и мышц (нервно-мышечное соединение).

Около 85 процентов пациентов с миастенией вырабатывают антитела против белка, называемого «рецептором ацетилхолина» (AChR). Он находится в нервно-мышечном соединении и действует как приемник химического сигнала «ацетилхолин» (ACh), который высвобождается из нерва, чтобы заставить мышцу сокращаться.

Антитела связываются с рецепторами ацетилхолина на поверхности мышц и значительно снижают их способность принимать химический сигнал. В результате человек испытывает мышечную слабость, которая усиливается, если он неоднократно пытается задействовать одну и ту же мышцу.

Многие люди с миастенией, у которых нет антител к AChR, имеют антитела к белку, называемому «мышечно-специфическая киназа» (MuSK). Этот белок помогает организовать рецепторы ACh на поверхности мышечных клеток. Исследования продолжаются, чтобы выяснить, какие антитела ответственны примерно у 10 процентов людей, у которых нет антител к AChR или MuSK. Недавно было обнаружено, что причиной некоторых из этих людей являются антитела к белку под названием «LRP4».

Ученые не знают, что вызывает большинство аутоиммунных заболеваний, но у них есть несколько теорий.Одна из возможностей заключается в том, что определенные вирусные или бактериальные белки имитируют «собственные белки» в организме (такие как AChR), стимулируя иммунную систему к случайной атаке.

Есть также свидетельства того, что вилочковая железа играет роль в миастении. Около 15 процентов людей с миастенией имеют опухоль тимуса, называемую тимомой, а еще 65 процентов имеют гиперактивный тимус, состояние, называемое гиперплазией тимуса. Когда вилочковая железа не работает должным образом, иммунная система может потерять часть своей способности отличать себя от чужого, что увеличивает вероятность атаки на собственные клетки организма.

Кризис при миастении

Кризис возникает при поражении мышц, участвующих в дыхании. Симптомы включают одышку и проблемы с дыханием. Это неотложная медицинская помощь, которая требует госпитализации и немедленной медицинской помощи, включая использование аппарата ИВЛ для облегчения дыхания.

Некоторые из факторов, вызывающих миастенический криз, включают физический стресс, беременность или инфекцию. При правильном лечении миастении кризы возникают очень редко. А когда кризис действительно случается, он быстро выздоравливает благодаря широкому спектру методов лечения и качеству респираторной помощи в большинстве больниц.

Диагностика миастении

Если физикальный осмотр человека и история болезни выявляют слабость, предполагающую миастению, дальнейшие тесты, проводимые для подтверждения диагноза, включают:

• Анализ крови может выявить наличие антител к рецептору ацетилхолина (AChR) или MuSK. Большинство людей с миастенией имеют антитела к одному из этих белков, что подтверждает диагноз миастении.
• Электромиография (ЭМГ) использует электроды для стимуляции мышц и оценки мышечной функции.Все более слабые сокращения мышц могут указывать на миастению.
• «Тенсилон-тест» часто используется для диагностики миастении. Он включает инъекцию препарата под названием Тенсилон, который временно улучшает мышечную силу у людей с миастенией.
• Рентген грудной клетки, компьютерная томография или МРТ могут быть выполнены для исследования вилочковой железы, поскольку аномалии вилочковой железы часто связаны с миастенией.

Лечение миастении гравис

Миастения неизлечима, но симптомы можно контролировать.Некоторые из вариантов лечения включают:

• изменения в образе жизни — например, адекватный отдых каждый день и минимизация физических нагрузок
• антиацетилхолинэстеразные препараты — наиболее часто назначаемым антихолинэстеразным препаратом является пиридостигмин (местинон). Эти препараты предотвращают разрушение АХ и увеличивают накопление АХ в нервно-мышечных соединениях, улучшая способность мышц сокращаться. Преимущества пиридостигмина проявляются в течение 30-60 минут, но исчезают через три-четыре часа, поэтому таблетки следует принимать через равные промежутки времени в течение дня.Побочные эффекты включают чрезмерное слюноотделение, непроизвольные подергивания мышц (фасцикуляцию), боль в животе, тошноту и диарею. Другие препараты могут использоваться с антихолинэстеразными препаратами для уменьшения побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта.
• кортикостероиды — (например, преднизон) подавляют антитела, которые влияют на функцию нервно-мышечного соединения, и могут использоваться вместе с антихолинэстеразными препаратами. Кортикостероиды улучшают симптомы в течение нескольких недель, и как только улучшение стабилизируется, дозу постепенно снижают.Низкая дозировка может использоваться неограниченно долго для лечения миастении. Однако побочные эффекты, такие как язва желудка, остеопороз (истончение костей), увеличение веса, высокий уровень сахара в крови и повышенный риск инфекции, могут развиваться в течение длительного времени.
• другие иммунодепрессанты , такие как азатиоприн и микофенолят мофетил (CellCept) может быть эффективным с меньшим количеством побочных эффектов, чем кортикостероиды. Циклофосфамид и циклоспорин считаются эффективными против миастении, но из-за их побочных эффектов их назначают только в крайнем случае, когда другие лекарства не эффективны.
• Плазмаферез — кровь берется и антитела к рецепторам ацетилхолина удаляются.Затем «очищенная» кровь возвращается в тело человека. Результаты длятся всего несколько недель, поскольку иммунная система продолжает вырабатывать антитела. Плазмаферез часто используется для разрешения миастенического криза. В тяжелых случаях человеку может потребоваться плазмаферез в качестве длительного лечения
• внутривенный иммуноглобулин — это краткосрочная стратегия лечения, которая включает инъекцию неспецифических антител (иммуноглобулин), которые временно останавливают выработку собственной иммунной системой. антитела
• хирургическая тимэктомия — некоторым людям рекомендуется хирургическое удаление вилочковой железы.Преимущества тимэктомии развиваются постепенно, и наибольшее улучшение наступает через годы после проведения процедуры, но считается, что это единственное лечение, способное привести к длительной ремиссии без лекарств.

Куда обратиться за помощью

Симптомы, диагностика и лечение миастении Gravis

Myasthenia Gravis (MG) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система пораженного человека вырабатывает антитела, которые атакуют нервно-мышечный переход. Нервно-мышечное соединение — это пространство между нервом и мышцей, где химические сигналы, исходящие от нервного окончания, активируют сокращение мышц.Люди, страдающие миастенией, испытывают неустойчивую мышечную слабость.

MG относительно редкость. Среди населения в целом насчитывается от 1,7 до 10,4 новых случаев MG на миллион.

КАКОВЫ ПРИЧИНЫ?

MG вызывается самопродуцируемыми антителами, направленными против различных компонентов замыкательной пластинки мышцы, которая находится в нервно-мышечном соединении. В большинстве случаев антитела атакуют рецептор ацетилхолина (AChR) на замыкательной пластинке мышцы. Менее распространенной мишенью для аутоиммунной атаки является мышечно-специфическая рецепторная тирозинкиназа (MUSK) на замыкательной пластинке мышцы.Около 10-15% больных MG имеют тимому, опухоль вилочковой железы.

КАКИЕ СИМПТОМЫ?

Ключевой особенностью MG является утомляемая слабость, то есть слабость, которая усиливается при активности и улучшается при отдыхе. Слабость часто меняется изо дня в день или даже от часа к часу. Часто затрагиваются мышцы, контролирующие глаза и веки, лицевые мышцы, мышцы, контролирующие речь и глотание, мышцы конечностей, осевые мышцы (которые удерживают нас в вертикальном положении) и мышцы, контролирующие дыхание.Таким образом, симптомы включают в себя опущенные веки, двоение в глазах, носовую речь, трудности с глотанием, такие как кашель или прочищение горла с едой, охриплость голоса, усталость челюстей или языка, слабость закрытия век или движений лица, слабость конечностей, опускание головы и одышку. при нагрузке или в положении лежа.

КАК ЭТО ДИАГНОСТИРУЕТСЯ?

MG часто подозревают на основании симптомов, о которых сообщает пациент, и на основании регулярного медицинского обследования. Исследования, проводимые для подтверждения клинического диагноза, включают анализы крови, измеряющие уровни антител к AChR или MUSK, электрофизиологические тесты, такие как повторяющаяся нервная стимуляция или электромиография одного волокна, а иногда и прикроватные тесты, такие как тест на эдрофоний или тест с пакетом льда.

КАКОВЫ ВАРИАНТЫ ЛЕЧЕНИЯ?

Лечение

MG можно разделить на лечение симптомов и лечение для уменьшения основной аутоиммунной атаки. Симптомы часто лечат с помощью препарата под названием пиридостигмин. Он не влияет на прогрессирование заболевания, но может улучшить симптомы.

Лечение основного аутоиммунного заболевания можно разделить на краткосрочные и долгосрочные. В тяжелых случаях используются краткосрочные методы лечения для быстрого снижения концентрации циркулирующих антител и быстрого клинического улучшения.Краткосрочное лечение — это плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина. Долгосрочная терапия — это пероральные препараты, подавляющие иммунную систему. К ним относятся стероиды, азатиоприн, микофенолятмофетил, циклоспорин и другие. Пациенты с тимомой обычно лечатся тимэктомией (хирургическим удалением вилочковой железы).

КАКОВЫ ПРОГНОЗ?

У большинства людей с MG значительно улучшается состояние при лечении, и они могут вести нормальную или почти нормальную жизнь. У 10-20% больных MG может наступить ремиссия — временная или постоянная, — чтобы можно было прекратить прием лекарств.В некоторых случаях сильная слабость MG может вызвать дыхательную недостаточность, что требует немедленной неотложной медицинской помощи.

Миастения гравис | Воробей

Ваш врач изучит ваши симптомы и вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр. Ваш врач может использовать несколько тестов, в том числе:

Неврологическое обследование

Ваш врач может проверить ваше неврологическое здоровье путем тестирования:

• Рефлексы
• Сила мышц
• Мышечный тонус
• Чувства осязания и зрения
• Координация
• Весы

Тесты для подтверждения диагноза миастении могут включать:

Тест на эдрофониум

Инъекция химического вещества хлорида эдрофония, которое приводит к внезапному, временному улучшению мышечной силы, может указывать на то, что у вас миастения.

Эдрофония хлорид блокирует фермент, расщепляющий ацетилхолин — химическое вещество, передающее сигналы от нервных окончаний к участкам мышечных рецепторов.

Тест пакета со льдом

Если у вас опущенное веко, врач может положить вам на веко пакет, наполненный льдом. Через две минуты ваш врач снимает пакет и исследует ваше опущенное веко на предмет улучшения.

Анализ крови

Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые нарушают работу рецепторов, где нервные импульсы сигнализируют вашим мышцам о движении.

Повторяющаяся стимуляция нервов

В этом исследовании нервной проводимости врачи прикрепляют электроды к вашей коже над тестируемыми мышцами. Врачи посылают через электроды небольшие электрические импульсы, чтобы измерить способность нерва посылать сигнал в вашу мышцу.

Чтобы диагностировать миастению, врачи будут повторно проверять нерв, чтобы увидеть, ухудшается ли его способность посылать сигналы при утомлении.

Одноволоконная электромиография (ЭМГ)

Этот тест измеряет электрическую активность, передаваемую между мозгом и мышцами.Он включает в себя введение тонкого проволочного электрода через кожу в мышцу для тестирования отдельного мышечного волокна.

Визуализация

Ваш врач может назначить компьютерную томографию или МРТ, чтобы проверить, нет ли опухоли или других аномалий в вилочковой железе.

Тесты функции легких

Эти тесты позволяют оценить, влияет ли ваше состояние на дыхание.

Лечение

Различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, могут облегчить симптомы миастении.Ваше лечение будет зависеть от вашего возраста, тяжести вашего заболевания и скорости его прогрессирования.

Лекарства

• Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон, Регонал) и неостигмин (Bloxiverz), улучшают связь между нервами и мышцами. Эти лекарства не являются лекарством, но они могут улучшить сокращение мышц и мышечную силу у некоторых людей.

  Возможные побочные эффекты включают расстройство желудочно-кишечного тракта, диарею, тошноту, повышенное слюноотделение и потоотделение.

• Кортикостероиды. Кортикостероиды, такие как преднизон, подавляют иммунную систему, ограничивая выработку антител. Однако длительное использование кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет и повышенный риск некоторых инфекций.

• Иммунодепрессанты. Ваш врач может также назначить другие лекарства, которые изменяют вашу иммунную систему, такие как азатиоприн (Азасан, Имуран), микофенолат мофетил (Селлсепт), циклоспорин (Сандиммун), метотрексат (Трексалл) или такролимус (Астрограф XL, Програф).Эти препараты, действие которых может занять несколько месяцев, можно использовать вместе с кортикостероидами.

  Побочные эффекты иммунодепрессантов, такие как повышенный риск инфицирования и повреждения печени или почек, могут быть серьезными.

Внутривенная терапия

Следующие методы лечения обычно используются в краткосрочной перспективе для лечения внезапного ухудшения симптомов или перед операцией или другими видами лечения.

• Плазмаферез (plaz-muh-fuh-REE-sis). Эта процедура использует процесс фильтрации, аналогичный диализу.Ваша кровь проходит через машину, которая удаляет антитела, которые блокируют передачу сигналов от нервных окончаний к рецепторам мышц. Однако хорошие эффекты обычно длятся всего несколько недель, и повторные процедуры могут затруднить доступ к венам для лечения.

  Риски, связанные с плазмаферезом, включают падение артериального давления, кровотечение, проблемы с сердечным ритмом или мышечные судороги. У некоторых людей развивается аллергическая реакция на растворы, используемые для замены плазмы.

• Иммуноглобулин для внутривенного введения (IVIg). Эта терапия обеспечивает ваш организм нормальными антителами, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Преимущества обычно видны менее чем за неделю и могут длиться от трех до шести недель.

  Побочные эффекты, обычно легкие, могут включать озноб, головокружение, головные боли и задержку жидкости.

• Моноклональное антитело. Ритуксимаб (Ритуксан) и недавно одобренный экулизумаб (Солирис) являются внутривенными препаратами, которые используются в некоторых случаях миастении.Эти препараты обычно используются для людей, которые не реагируют на другие виды лечения. Они могут иметь серьезные побочные эффекты.

Хирургия

У некоторых людей с миастенией есть опухоль в вилочковой железе. Если у вас опухоль, называемая тимомой, врачи удаляют вилочковую железу хирургическим путем (тимэктомия).

Даже если у вас нет опухоли вилочковой железы, ее удаление может улучшить симптомы миастении. Однако преимущества тимэктомии могут развиться годами.

Тимэктомия может выполняться как открытая операция, так и минимально инвазивная операция. При открытой операции ваш хирург разделяет центральную грудину (грудину), чтобы открыть грудную клетку и удалить вилочковую железу.

В малоинвазивной хирургии по удалению вилочковой железы используются меньшие разрезы. Это также может включать:

• Видеоассистированная тимэктомия. В одном из вариантов этой операции хирурги делают небольшой разрез на шее или несколько небольших разрезов сбоку на груди.Затем они используют длинную тонкую камеру (видеоэндоскоп) и небольшие инструменты, чтобы увидеть и удалить вилочковую железу.
• Роботизированная тимэктомия. При этой форме тимэктомии хирурги делают несколько небольших разрезов сбоку грудной клетки и удаляют вилочковую железу с помощью роботизированной системы, которая включает манипулятор для камеры и механические манипуляторы.

Эти процедуры могут вызвать меньшую кровопотерю, меньшую боль, более низкий уровень смертности и более короткое пребывание в больнице по сравнению с открытой операцией.

Образ жизни и домашние средства

Чтобы помочь вам максимально использовать свою энергию и справиться с симптомами миастении:

• Измените свой режим питания. Старайтесь есть, когда у вас хорошая мышечная сила. Не торопитесь, пережевывая пищу, и делайте перерывы между кусочками еды. Возможно, вам будет проще есть небольшими порциями несколько раз в день. Кроме того, старайтесь есть в основном мягкую пищу и избегайте продуктов, требующих более тщательного пережевывания, например сырых фруктов или овощей.
• Соблюдайте меры безопасности дома. Установите поручни или поручни в местах, где вам нужна поддержка, например, рядом с ванной или рядом со ступеньками. Держите полы в чистоте и перемещайте коврики. За пределами дома очищайте дорожки, тротуары и проезды от листьев, снега и другого мусора, который может споткнуться.
• Использовать электрические приборы и электроинструменты. Чтобы поддерживать свою энергию, попробуйте использовать электрическую зубную щетку, электрические консервные ножи и другие электрические инструменты для выполнения задач.
• Наденьте повязку на глаза. Если у вас двоится в глазах, повязка на глаз может помочь решить проблему. Попробуйте надеть его, чтобы писать, читать или смотреть телевизор. Периодически меняйте повязку на другой глаз, чтобы уменьшить напряжение глаз.
• План. Если у вас есть дела по дому, покупки или другие дела, планируйте занятия на время, когда у вас будет больше всего энергии.

Копирование и опора

Справиться с миастенией может быть сложно для вас и ваших близких.Стресс может ухудшить ваше состояние, поэтому найдите способы расслабиться. Обратитесь за помощью, когда она вам понадобится.

Узнайте как можно больше о своем заболевании, и пусть ваши близкие тоже узнают о нем. Вам всем может пригодиться группа поддержки, где вы сможете встретить людей, которые понимают, что вы и члены вашей семьи переживаете.

Запись на прием

Вы, скорее всего, сначала обратитесь к своему семейному врачу или терапевту, который затем направит вас к врачу, имеющему опыт работы с нервной системой (неврологу), для дальнейшего обследования.

Вот информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Возьмите с собой друга или члена семьи, который поможет вам усвоить информацию, которую вы предоставляете. Составьте список из:

• Ваши симптомы и когда они начались
• Все лекарства, витамины или добавки , которые вы принимаете, включая дозы
• Вопросы, которые следует задать своему врачу

При миастении можно задать врачу следующие вопросы:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
• Какие тесты мне нужны?
• Какой курс действий вы рекомендуете?
• Какие альтернативы предлагаемому вами подходу?
• У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Есть ли ограничения, которым я должен следовать?
• Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Будьте готовы ответить на вопросы, которые может задать врач, например:

• Были ли симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что может улучшить ваши симптомы?
• Что может ухудшить ваши симптомы?

---

Контент Mayo Clinic Обновлено: 24.12.2020
© 1998-2020 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER).Все права защищены. Условия эксплуатации

Myasthenia Gravis — Заболевания головного и спинного мозга и нервов

Для подавления аутоиммунной реакции врачи могут также назначить следующее:

• Препарат, подавляющий иммунную систему (иммунодепрессант), такой как микофенолятмофетил, циклоспорин или азатиоприн

Эти препараты принимают внутрь.

Большинству людей необходимо постоянно принимать кортикостероиды. Если доза слишком высока в начале приема кортикостероидов, симптомы могут сначала ухудшиться, но улучшение наступает в течение нескольких недель. Затем доза снижается до минимально эффективного. Кортикостероиды при длительном приеме могут вызывать умеренные или тяжелые побочные эффекты. Таким образом, можно назначить азатиоприн, чтобы можно было прекратить прием кортикостероидов или снизить его дозу. При приеме азатиоприна улучшение может занять много месяцев.

Когда эти препараты не приносят облегчения, могут помочь моноклональные антитела, такие как ритуксимаб или экулизумаб. Моноклональные антитела — это производимые антитела, которые нацелены на определенные части иммунной системы и подавляют их.

При миастеническом кризе можно использовать внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) или плазмаферез. Их также можно использовать, когда лекарства не приносят облегчения, и вилочковая железа будет удалена (перед этой операцией).

Иммуноглобулин (раствор, содержащий множество различных антител, собранных у группы доноров) можно вводить внутривенно один раз в день в течение 5 дней.Он содержит антитела, которые помогают контролировать иммунную систему и останавливают аутоиммунную реакцию, вызывающую миастению. Более чем у двух третей людей улучшается состояние через 1-2 недели, а эффект может длиться до 2 месяцев.

При обмене плазмой из крови отфильтровывается токсичных вещества (в данном случае аномальные антитела). Улучшение после плазмафереза ​​аналогично таковому после приема иммуноглобулина.

Myasthenia Gravis> Информационные бюллетени> Yale Medicine

Как диагностируется миастения гравис?

К сожалению, поскольку симптомы MG часто незаметны, их можно легко игнорировать.Некоторым пациентам может потребоваться до года, чтобы поставить правильный диагноз. Если мышечная слабость продолжается без другого диагноза, врач может заподозрить MG. Далее пациента обычно направляют к специалисту.

При подозрении на MG часто можно поставить окончательный диагноз с помощью анализов крови. Эти тесты измеряют уровни антител в крови — тех же антител, которые активируются сверхактивной иммунной системой.

У небольшого процента пациентов эти антитела не обнаруживаются в крови, и их заболевание необходимо будет диагностировать с помощью электрического тестирования.Йельская клиника миастении Gravis предлагает передовую диагностическую технику, называемую электромиографией (ЭМГ). Тест на «повторяющуюся нервную стимуляцию» определит, насколько хорошо нервные клетки взаимодействуют с основным критерием MG — мышечными клетками.

Существует три теста, которые используются специально для диагностики MG: титры анти-AChR антител, тест Тенсилон и электромиография, включая тест Джолли и ЭМГ одного волокна. При совместном использовании эти три исследования позволяют поставить точный диагноз MG.

• Титры анти-AChR антител положительны у большинства пациентов с системным MG и несколько меньше — у пациентов с глазным MG. Однако при положительном результате это наиболее специфичный тест на MG. Среди пожилых людей и людей с другими аутоиммунными заболеваниями редко бывают ложноположительные результаты. Титры не коррелируют с тяжестью заболевания между пациентами, но будут расти и падать с активностью заболевания у одного пациента.

  No related posts.