Миастения лечение: симптомы, признаки и причины, диагностика и лечение — Медицинский портал Pitprice.ru

Содержание

Лечение миастении в клиниках Германии

Выезд на лечение в Германию сейчас возможен!

Оформляем срочные медицинские визы для въезда в Германию!

Обращайтесь, мы знаем все про доступные авиарейсы по всему миру!

Миастения – патологическая слабость и повышенная утомляемость скелетных мышц. Болезнь развивается чаще в молодом возрасте, у подростков и детей 6-7 лет. При миастении могут поражаться мышцы, отвечающие за функцию внешнего дыхания. Без медицинской помощи болезнь может закончиться смертью пациента вследствие острой дыхательной недостаточности, которая возникает на фоне миастенического криза.

Диагностика миастении

Основа диагностики – это клиническое обследование пациента. Степень двигательных нарушений в мышцах конечностей оценивается по шкале от нуля до пяти:

5 – движения в мышах полностью сохранены
4 – наблюдается слабость мышц
3 – резкое снижение мышечной силы
2 – пациент с трудом удерживает вес конечности
1 – больной не может удерживать вес конечности
0 – движения в мышце (конечности) отсутствуют

Оценивается также состояние других групп мышц. Каких – зависит от клинической формы миастении. Используются разные тесты, где в баллах оценивается сила мышц шеи, определяется птоз, нарушение речи, дыхания, глотания. Все нарушения подсчитываются в баллах и оценивается степень тяжести миастении.

Лабораторная диагностика. Одним из основных критериев является повышение уровня аутоантител в сыворотке крови к ацетилхолиновому мышечному рецептору. Этот показатель важен не только для установления диагноза, но и для оценки эффективности проводимых терапевтических мероприятий.

Другие лабораторные исследования:

У пациентов с тимомой или поздним началом миастении без тимомы используется анализ на антитела к титин-белку.
В крови может повышаться уровень антител к рианодиновым рецепторам саркоплазматического ретикулума. Это неблагоприятный прогностический признак, наблюдающийся у 35% больных при сочетании миастении с тимомой.
У пациентов с серонегативной миастенией приблизительно в половине случаев в крови появляются антитела к мышечно-специфичной тирозинкиназе.

Инструментальная диагностика. Один из основных методов, позволяющих выявить нарушение нервно-мышечной передачи – электромиография. С помощью ЭМГ можно сравнить степень вовлеченности в патологический процесс разных мышц: жевательных, дыхательных, мимических, мускулатуры конечностей.

Методы визуализации (КТ, МРТ) могут использоваться для выявления тимомы в средостении. Но опухоль вилочковой железы не свидетельствует однозначно о наличии у пациента миастении, а потому не может считаться критерием диагноза.

Прозериновый тест. Больному вводят антихолинэстеразные препараты. Они временно улучшают нервно-мышечную передачу, увеличивая силу мышц. Чувствительность пробы – около 90%. Увеличение силы поврежденных мышц после введения прозерина подтверждает диагноз.

Лечение миастении

Консервативное лечение включает применение антихолинэстеразных препаратов, калия и калийсберегающих диуретиков. Для усиления эффективности терапии используются глюкокортикоидные гормоны для подавления аутоиммунных процессов. Они эффективны у 80% больных. Если результаты лечения неудовлетворительные, назначаются цитостатики.

Разные формы заболевания и стадии миастении (острая, хроническая, криз) требуют разных подходов к лечению. Поэтому подбором оптимальной схемы терапии должен заниматься опытный врач. Это позволяет минимизировать риск побочных эффектов, в том числе снизить риск холинергического криза, который является следствием медикаментозной терапии миастении. В клиниках Германии врачи подбирают пациентам лучшие схемы лечения с использованием новейших препаратов.

Плазмаферез или гемосорбция – экстракорпоральные (вне организма) методы очищения крови, которые позволяют удалить аутоантитела, разрушающие холинэстеразные рецепторы в мышцах. Это позволяет добиться временного клинического улучшения.

Лечение миастенического криза включает:

Интубацию трахеи и проведение искусственной вентиляции легких при резкой слабости дыхательных мышц
Контроль газового состава крови
Плазмаферез
Введение иммуноглобулинов

В ряде случаев применяется хирургическое лечение миастении. Оно заключается в удалении тимуса. Показания к операции:

Наличие опухоли тимуса
Прогрессирующее течение миастении
Бульбарная форма заболевания (сопровождается нарушением глотания и речи)
Генерализованная форма миастении у детей

Средняя эффективность удаления тимуса – около 70%. У части этих пациентов миастения излечивается полностью, у других наблюдается значительное клиническое улучшение, что дает возможность уменьшить дозы принимаемых препаратов.

Реабилитация при миастении

Реабилитацией называют процесс восстановления организма после перенесенных травм, операций или заболеваний. Она может иметь различную направленность: онкологическая, ортопедическая, неврологическая и т.д. Существует также общая терапевтическая реабилитация. Она показана пациентам после консервативного и хирургического лечения заболеваний внутренних органов.

Направления реабилитации

Выделяют такие основные направления реабилитации:

Медицинское – восстановление здоровья пациента, нормализация функций организма, стимуляция компенсаторных возможностей, устранение хронической боли и т.д.
Физическое – повышение работоспособности, улучшение переносимости физических нагрузок. В тяжелых ситуациях его целью может быть восстановление способности к самообслуживанию.
Психологическое – устранение психических нарушений, являющихся результатом болезни (фобии, депрессия, апатия), повышение мотивации человека и адаптация к изменившимся в результате заболевания условиям жизни.

Всемирная организация здравоохранения выделяет 3 фазы реабилитации: больничная, фаза выздоровления и поддерживающая. В разные фазы решаются разные задачи. Больничная проводится непосредственно после лечения. После ее завершения начинается вторая фаза, которая обычно проходит в санаториях или реабилитационных центрах. Это рубеж между двумя периодами: болезнью и дальнейшей жизнью. Затем требуется поддерживающая фаза: пациент поддерживает достигнутый уровень здоровья и физической активности в домашних условиях или время от времени посещает реабилитационный центр.

Методы реабилитации

В Германии используются самые современные схемы реабилитации, которые адаптируются индивидуально под каждого пациента, исходя из перенесенного заболевания, возраста, физических возможностей и результатов лечения. В реабилитационном процессе принимают участие разные специалисты: терапевты, психологи, реабилитологи, кинезитерапевты, физиотерапевты.

Используются такие методы реабилитации:

Дозированные физические нагрузки
Занятия на тренажерах и в бассейне
Физиотерапевтические процедуры
Иглорефлексотерапия
Мануальная терапия
Микротоки
Компрессионная терапия
Лимфодренаж
Естественные факторы природы (грязи, термальные воды и т. д.)

Реабилитация может включать медикаментозную поддержку. Обязательно проводится консультирование пациента по правильному питанию и образу жизни, который необходим ему с учетом сложившейся ситуации.

В Германии реабилитационные программы рассчитаны на срок от 2 недель. Но при необходимости они могут продолжаться значительно дольше. В этой стране пациенту предоставляется качественный уход, проживание в комфортабельных номерах и индивидуально подобранное питание.

Программы реабилитации в Германии демонстрируют одни из самых лучших в мире результатов. Здесь успешно восстанавливает трудоспособность и отличное самочувствие большинство пациентов. Они остаются физически активными, возвращаются к полноценной социальной и семейной жизни.

Миастения и заболевания вилочковой железы

Миастения — это нервно-мышечное заболевание, при котором происходит нарушение передачи импульса от нерва к мышце.

Причины миастении

Основной причиной возникновения этого заболевания является появление антител к месту нервно-мышечной передачи (синапс). Как правило, это антитела, которые организм вырабатывает самостоятельно на собственные ткани. Поэтому такое заболевания правильно называть

аутоиммунная миастения.

Связь миастении с заболеваниями вилочковой железы установлена много лет назад. Дело в том, что сама вилочковая железа, в процессе развития обучает клетки, вырабатывающие антитела. Кроме того, антитела к ацетилхолиновому рецептору очень похожи на антитела к клеткам тимуса. Эти особенности позволили хирургам в 40-е годы XX века выполнить операцию удаления вилочковой железы для лечения миастении. Результаты оказались очень хорошими. Однако, пациентов и неврологов смущал разрез большого размера, требовавший, к тому же, рассечения грудины. Когда торакальные хирурги научились удалять вилочковую железу не вскрывая грудную клетку (торакоскопическая тимэктомия), наступило полное взаимопонимание.

Лечение миастении

Необходимо помнить, что первенство в лечение этого заболевания принадлежит неврологам. Именно они назначают необходимые лекарства и контролируют состояние больных миастенией. Участие хирурга требуется лишь на время операции. Тимэктомия особенно эффективна у женщин, молодого возраста, болеющих менее одного года, имеющий высокий титр антител к ацетилхолиновому рецептору. Однако, окончательное решение о целесообразности операции в комплексном лечении миастении принимает торакальный хирург во время осмотра. Также необходимо помнить, что эффект операции появляется не сразу. Иногда для того, чтобы миастения прошла, требуется от 1 года до 3 лет.

Отдельный вопрос — опухоли вилочковой железы. При этих заболеваниях так же у 50% больных наблюдается миастения. Однако, таким больным операция необходима вне зависимости от пола, возраста и уровня антител, поскольку она предпринимается для лечения новообразования. Тимомы — опухоли с неопределенным гистологическим поведением, то есть про них нельзя сказать, являются ли они доброкачественными или злокачественными.

Однако, если опухоль не проросла в крупные сердечно-сосудистые структуры, то ее удаление можно выполнить торакоскопически.

При обследовании больных миастенией и заболеванием вилочковой железы необходимо исследовать уровень антител к ацетилхолиновому рецептору и скелетной мускулатуре, а также выполнить электронейромиографию.

Запись на консультацию и осмотр по телефону: +7 (921) 919-07-49

Анализ клинических проявлений и диагностики миастении с дебютом в пожилом возрасте | Халмурзина

1. Martinka I., Fulova M., Spalekova M., Spalek P. Epidemiology of myasthenia gravis in Slovakia in the years 1977–2015. Neuroepidemiology 2018;50(3–4):153–9. DOI: 10.1159/000487886. PMID: 29558746.

2. Maddison P., Ambrose P.A., Sadalage G., Vincent A. A prospective study of the incidence of myasthenia gravis in the East Midlands of England. Neuroepidemiology 2019;53(1–2):93–9. DOI: 10.1159/000500268. PMID: 31067543.

3. Lee H.S., Lee H.S., Shin H.Y. et al. The epidemiology of myasthenia gravis in Korea. Yonsei Med J 2016;57(2):419–25. DOI: 10.3349/ymj.2016.57.2.419. PMID: 26847295.

4. Aarli J.A. Myasthenia gravis in the elderly: is it different? Ann NY Acad Sci 2008;1132:238–43. DOI: 10.1196/ annals.1405.040. PMID: 18567874.

5. Гусев Е.И., Гехт А.Б. Клинические рекомендации по диагностике и лечению миастении. Президиум Всероссийского Общества Неврологов. Москва, 2013. 29 с.

6. A. Jaretzki 3rd, R.J. Barohn, R.M. Ernstoff et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task Force of the medical scientific advisory board of the Myasthenia Gravis Foundation of America.

Neurology 2000;55(1):16–23. DOI: 10.1212/wnl.55.1.16. PMID: 10891897.

7. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. М.: Медицина, 1996. 221 с.

8. Романова Т.В. Особенности иммуносупрессивной терапии миастении у пациентов старшего возраста. Клинические и фундаментальные аспекты геронтологии. Под ред. Г.П. Котельникова, С.В. Булгаковой. Самара: Самарский государственный медицинский университет, 2017:388–96.

9. Grob D., Brunner N., Namba T., Pagala M. Lifetime course of myasthenia gravis. Muscle Nerve 2008;37(2):141–9. DOI: 10.1002/mus.20950. PMID: 18059039.

10. Романова Т.В. Миастения с поздним началом заболевания. Клинические и фундаментальные аспекты геронтологии: сборник научных трудов. Под ред. Г.П. Котельникова, Н.О. Захарова. Самара: Самарский государственный медицинский университет, 2015:314–19. [Romanova T.V. Late-onset myasthenia gravis. Clinical and fundamental aspects gerontology: collection of scientific papers. Edited by G.P. Kotelnikov, N.O. Zakharova. Samara: Samara State Medical University, 2015:314–19. (In Russ.)].

11. De Meel R.H.P., Tannemaat M.R., Verschuuren J.J.G.M. Heterogeneity and shifts in distribution of muscle weakness in myasthenia gravis. Neuromuscular Disorders 2019;29(9):664–70. DOI: 10.1016/j.nmd.2019.07.006. PMID: 31488385.

12. Zivkovic S.A., Clemens P.R., Lacomis D. Characteristics of late-onset myasthenia gravis. Journal of neurology 2012;259(10): 2167–71. DOI: 10.1007/s00415- 012-6478-6. PMID: 22476514.

13. Hellmann M.A., Mosberg-Galili R., Steiner I. Myasthenia gravis in the elderly. J Neurol Sci 2013;325(1–2):1–5. DOI: 10.1016/j.jns.2012.10.028. PMID: 23218585.

14. Andersen J. B., Gilhus N.E., Sanders D.B. Factors affecting outcome in myasthenia gravis. Muscle and Nerve 2016;54(6): 1041–9.DOI: 10.1002/mus.25205. PMID: 27251303.

15. Song R.H., Yao Q.M., Wang B. et al. Thyroid disorders in patients with myasthenia gravis: a systematic review and meta- analysis. Autoimmunity reviews 2019;18(10):102368. DOI: 10.1016/j.autrev.2019.102368. PMID: 31404702.

16. Shivamurthy P., Parker M.W. Cardiac manifestations of myasthenia gravis: a systematic review. International journal of cardiology. Metabolic and endocrine 2014; 5:3–6. DOI: 10.1016/j.ijcme.2014.08.003.

17. Лапшина О.В., Седышев Д.В., Беляков К.М. и др. Особенности течения миастенического криза при позднем дебюте заболевания. Современные проблемы науки и образования 2017;4.

18. Andersen J.B., Owe J.F., Engeland A., Gilhus N.E. Total drug treatment and comorbidity in myasthenia gravis: a population-based cohort study. Eur J Neurol 2014;21(7):948–55. DOI: 10.1111/ene.12439. PMID: 24712740.

19. Imai T., Suzuki S., Tsuda E. et al. Oral corticosteroid therapy and present disease status in myasthenia gravis. Muscle and Nerve 2015;51(5):692–6. DOI: 10.1002/mus.24438. PMID: 25155615.

20. Sakai W., Matsui N., Ishida M. et al. Late onset myasthenia gravis is predisposed to become generalized in the elderly. E Neurological Sci 2016;2:17–20. DOI: 10.1016/j.ensci.2016.02.004. PMID: 29473057.

Миастения причина и лечение в Омске клиника АртМед

Миастенией называется аутоиммунное заболевание, характерным проявлением которой является быстрая утомляемость поперечно-полосатых мышц. Патологическая утомляемость мышц нарастает после физических нагрузок и снижается после отдыха.

Чаще всего этим заболевания страдают женщины в возрасте двадцати-сорока лет. раньше болезнь считалась тяжелой и часто приводила к летальному исходу. Современная медицина успешно борется с миастения, сводя летальный исход при миастении к минимум, тем не менее заболевание является хроническим и требующему постоянного лечения и наблюдения.

Причины миастении

Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Причинами развития заболевания могут быть аутоиммунные процессы, а также антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Факторами, провоцирующими развитие болезни, могут быть:

Стресс;
Нарушение функционирования иммунной системы;
Перенесенные ОРВИ.

Лечение миастении

Лечение этого заболевания подразумевает пожизненный прием препаратов содержащих калий. Подбор препаратов производится специалистом в соответствии с типом миастении, временем ее диагностирования (стадией болезни).

В течение первых двух лет с момента диагностирования генерализованной формы миастении показано проведение операции по удалению вилочковой железы.

В зависимости от прогрессирования заболевания невролог подбирает новые препараты, замедляющие развитие симптоматики болезни.

Своевременное диагностирование заболевания и назначение адекватного лечения позволяет снизить интенсивность развития болезни и продуктивно бороться за сохранность качества жизни больного.

В восьмидесяти процентах случаев строгое следование предписаниям медиков и получение адекватного лечения приводит к наступлению состояния полной или неполной ремиссии.

Врач-невролог

статьи о ветеринарии «Свой Доктор»

Миастения – дословно переводится как серьезная мышечная слабость (астения). Это достаточно редкая причина общей слабости собак и иногда кошек.

Что такое миастения? Каждая мышца в организме контролируется собственным нервом, но этот нерв не соединяется непосредственно с мышцей. На стыке между нервом и мышцей (также известный как нервно-мышечный переход) есть небольшой промежуток. Сигналы движутся вдоль нерва как электрический ток. Когда импульс достигает конца нерва, сигнал должен передаваться в мышцы. Химический мессенджер, называемый ацетилхолином, соединяет этот промежуток. Этот мессенджер высвобождается из конца нерва и фиксируется на определенном рецепторе (рецепторе ацетилхолина) на мышце. Ацетилхолин присоединяется к рецептору (по примеру ключа и замка) и вызывает сигнал, который заставляет мышцу сокращаться. При миастении происходит аномальная передача сообщения между нервами и мышцами. Если мышцы неспособны правильно договориться, то они ослабевают. Слабость мышц влечет за собой нарушение опоры на конечности и животные не могут стоять или нормально тренироваться, также может происходить нарушение работы мускулатуры пищевода, что приводит к проблемам с глотанием и нередко происходит рвота после еды. В тяжелых случаях также могут быть затронуты дыхательные мышцы.

У собак выделяют две формы миастении: врожденную (болезнь, с которой рождается животное) и приобретенную (болезнь, которая развивается в течение жизни животного). Наиболее распространенным типом миастении у собак является приобретенная форма. Миастения чаще всего встречается у акит, терьеров, немецких короткошерстных поинтеров, немецких овчарок и золотистых ретриверов, а также у абиссинских кошек. Редкая врожденная форма была описана в у джек рассел терьеров, спрингер спаниелей и фокстерьеров.

Что вызывает миастению? Животные с врожденной миастенией появляются на свет со слишком малым количеством ацетилхолиновых рецепторов. Приобретенная форма вызвана неисправной иммунной системой. Основная роль иммунной системы заключается в защите организма от инфекции и других чужеродных агентов. При развитии миастении иммунная система продуцирует антитела (называемые антителами против ацетилхолин-рецепторов или антитела AChR), которые атакуют и разрушают ацетилхолиновый рецептор. Никто не знает, почему иммунная система должна внезапно решить атаковать эти рецепторы у некоторых собак. Какова бы ни была причина, когда количество рецепторов снижается, ацетилхолин не может зафиксировать себя в мышцах, чтобы добиться мышечного сокращения и мышечной слабости.

Как узнать, нет ли у питомца миастении? Типичная картина поражения при миастении у собак и кошек – сильная слабость всего лишь после нескольких минут упражнений. Эта слабость может повлиять на все четыре конечности или только на задние. Как только болеющее животное отдохнет, все может придти в норму до следующей нагрузки. Другие признаки миастении у собак и кошек связаны с воздействием на мышцы горла и включают рвоту пищей или/и водой, чрезмерное слюнотечение, затруднение глотания, затрудненное дыхание и изменение голоса. В самой тяжелой форме животное может быть полностью парализовано, неспособно стоять или удерживать голову.

Есть ли возможность помочь при таком диагнозе? Прогноз, как правило, благоприятный, если животное не имеет никаких других сопутствующих иммунопатологий. Лечение миастении у собак и кошек обычно длится много месяцев, ветеринарный врач должен регулярно осматривать животное с миастенией, чтобы достоверно оценить эффективность лечения. Миастения может стать серьезной проблемой для питомца, однако при ранней диагностике и качественном уходе возможно полное выздоровление.

Миастения | МКДЦ ФГБНУ НЦН

Миастения (тyasthenia gravis, болезнь Эр ба-Гольдфлама) — аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Для миастении типично хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями, а также возможным развитием тяжёлых состояний, называемых кризами. Клинические проявления зависят от формы заболевания и стадии её течения (ремиссия или обострение). Ведущий клинический симптом при всех формах миастении — слабость и патологическая мышечная утомляемость, усиливающаяся на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся после отдыха или приёма антихолинэстеразных препаратов.
• Для миастении с ранним началом характерно частое вовлечение экстраокулярной (80%) , мимической (92%) и бульбарной (65%) мускулатуры, относительно редкое поражение жевательных (40%) и дыхательных (20%) мышц, а также мышц шеи (30% случаев). У большинства больных выявляют слабость мышц туловища и конечностей, причём снижение силы в трёхглавой мышце выражено в большей степени (60%), чем в дельтовидной (35% случаев).
• Для больных миастенией, сочетающейся с тимомой, и больных с поздним началом болезни без тимомы существенно чаще поражаются бульбарная и жевательная мускулатура (80%) , мышцы шеи (65%) и дельтовидная мышца (75% случаев) .
• Для серонегативной миастении характерно относительно редкое вовлечение экстраокулярных (10%) и туловищных (35%) мышц, а также более частое поражение бульбарной (90%) и дыхательной ( 65% случаев) мускулатуры. Внезапные нарушения витальных функций, называемые кризами, наблюдают у 10-15% пациентов. Различают миастенический и холинергический кризы. Сложности их дифференциации обусловлены тем обстоятельством, что чаще всего они развиваются параллельно в виде смешанного криза.

Миастенический криз связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие их комплементопосредованного разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов. Тяжёлые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении нескольких часов, а иногда даже минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным,с включением вспомогательных мышц, затем редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляются тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечнососудистой деятельности в момент криза выражается увеличением ЧСС дО 150-180 в мин и повышением АД дО 200 мм РТ.СТ. В дальнейшем АД понижается, пульс становится вначале напряжённым, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы — саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжёлых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков) . Холинергический криз обусловлен избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратав. При этом типе криза наряду с развитием генерализованной слабости мышц формируется весь комплекс побочных холинергических эффектов. В основе двигательных и вегетативных расстройств при холинергическом кризе лежат гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам постсинаптической мембраны.
Холинергические кризы наблюдают довольно редко (у 3% больных), и развиваются они более медленно, чем миастенические. Во всех случаях возникновение их связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. В течение суток или нескольких дней состояние больных ухудшается, нарастают слабость и утомляемость, больной не выдерживает прежнего интервала между приёмами антихолинэстеразных препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации, затем, после очередной инъекции или пер орального приёма антихолинэстеразных препаратов (на высоте их действия — обычно через 30-40 мин), развивается картина криза, симулирующего миастенические расстройства. Сложность дифференциальной диагностики холинергического криза состоит в том, что во всех его случаях присутствует генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями, наблюдаемая и при миастеническом кризе. Помощь при диагностике оказывают различные холинергические проявления, признаки хронической холинергической интоксикации по данным анамнеза. Диагноз холинергического криза основывается на парадоксальном снижении мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов.
Смешанный криз в клинической практике наблюдают чаще всего. Трудность его диагностики заключается в том, что он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанные выше. Это самый тяжёлый вариант витальных нарушений у больных миастенией. В литературе комбинированный криз называют ломким (brittle) вследствие противоположности механизмов действия, лежащих в его основе. С одной стороны, больной нуждается в немедленном приёме антихолинэстеразных препаратов, а с другой — он не переносит их, и его состояние ухудшается после их введения.
Предвестниками смешанных кризов являются скрытые или явные признаки хронической холинергической интоксикации, описанные выше. В клиническом течении смешанных кризов выделяют 2 фазы: первая — миастеническая — проявляется усугублением бульбарных и дыхательных нарушений, генерализацией двигательных расстройств и адекватной реакцией на приём антихолинэстеразных препаратов; вторая — холинергическая — характеризуется клиническими проявлениями холинергического криза. Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности краниобульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приёма антихолинэстеразных препаратов. Так, их введение может существенно уменьшать двигательные нарушения туловищной локализации и практически не влиять на состояние краниобульбарной и дыхательной мускулатуры. Клинический опыт позволяет считать, что холинергические и смешанные кризы развиваются у больных с преимущественно краниобульбарной формой миастении, у которых существенно снижен порог между лечебной и токсической дозой антихолинэстеразных препаратов.

СИМПТОМЫ

Миастения, как правило, сопровождается различной степенью выражeннocти нарушения функции поперечнополосатой мускулатуры, приводящие к затруднению или невозможности выполнения определённых движений. При лёгкой степени поражения мышц нарушения функции выявляют только при многократных повторных движениях или при длительном статическом напряжении отдельных мышц. При выраженных клинических проявлениях болезни слабость выявляют без предварительной нагрузки. Различная выраженность слабости и мышечной утомляемости может быть причиной того, что врач может не выявить исходного снижения мышечной силы без использования пробы с предварительной динамической или статической нагрузкой. Для мышечной слабости при миастении характерны избирательное (преимущественное) поражение отдельных мышечных групп; несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов; лабильность клинических проявлений слабости; уменьшение слабости после приёма антихолинэстеразных препаратов.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. Сохраняют свою актуальность различные методы лечения миастении (медикаментозные и хирургические) . Каждый из методов преследует определённые цели и является наиболее целесообразным на том или ином этапах развития болезни.
Немедикаментозное лечение
Немедикаментозное лечение включает методы экстракорпоральной иммунокоррекции (гемосорбция и плазмаферез — см. ниже раздел «Лечение кризов). К не медикаментозным методам лечения можно отнести и гамма-терапию на область тимуса. Данный метод применяют у пациентов, которым в силу тех или иных обстоятельств невозможно провести тимэктомию, а также как метод комплексной терапии после удалении тимомы (особенно в случаях инфильтрации опухоли в расположенные рядом органы) . Суммарную дозу гамма-облучения подбирают индивидуально (в среднем 40-60 Грей) .
Медикаментозное лечение
В основу стратегии лекарственной терапии миастении положены следующие принципы.
• Этапность лечебных мероприятий.
• Сочетания компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии.
• Учёт фазы течения заболевания [ хроническая или острая (кризы) ] .

Внутривенный иммуноглобулин при миастении | Cochrane

Миастения характеризуется периодической мышечной слабостью и быстрой утомляемостью мышц. Острое ухудшение симптомов может быть опасно для жизни из-за трудностей с глотанием или дыхательной недостаточности. Миастения представляет собой аутоиммунное нарушение, при котором собственные антитела организма блокируют передачу нервных импульсов к мышцам и повреждают нервномышечные соединения (места, в которых нерв сходится с мышцей). При оптимальном лечении, которое включает тимэктомию, кортикостероиды, иммунодепрессанты и плазмаферез, у большинства людей с миастенией наблюдается ремиссия или улучшение, но такое лечение может вызвать много неблагоприятных эффектов. Внутривенный иммуноглобулин (антитела, очищенные их крови человека) эффективен при других аутоиммунных заболеваниях. Целью этого обзора было изучение эффективности внутривенного иммуноглобулина при лечении сильных обострений миастении или при лечении хронической долгосрочной (постоянной) миастении. Мы нашли семь рандомизированных контролируемых испытаний, которые исследовали краткосрочную пользу. Кроме как в исследованиях с упомянутыми ограничениями, риск системной ошибки в целом был низким. Неблагоприятные эффекты внутривенного иммуноглобулина наблюдались во всех испытаниях. Они были умеренными (лихорадка, тошнота, головная боль), самоограничивающимися и субъективно менее серьезными, чем при плазмаферезе (хотя не было возможности провести статистическое сравнение).

Пять из рандомизированных контролируемых испытаний оценивали эффективность внутривенного иммуноглобулина для лечения обострений или ухудшения (обычно обострения были более серьезными, чем ухудшения). Одно из рандомизированных контролируемых испытаний внутривенного иммуноглобулин по сравнению с плацебо, которое включало 51 участника, показало некоторые доказательства эффективности внутривенного иммуноглобулина для лечения миастении с прогрессирующей слабостью. Два клинических испытания, первое с 87 и второе с 84 участниками, не показали сколь-нибудь существенных различий между внутривенным иммуноглобулином и плазмаферезом. В первом из этих испытаний был высокий риск системной ошибки, поскольку определение в группы лечения не было сокрыто. Клиническое испытание с 33 участниками не показало какой-либо разницы в эффективности между внутривенным иммуноглобулином и кортикостероидами (метилпреднизолоном), но не набрало достаточного числа участников для выявления эффекта, поэтому нет достаточных доказательств в пользу внутривенного иммуноглобулина по сравнению с кортикостероидами при умеренных обострениях. Другое клиническое испытание, в которое вошло 168 участников, не показало никаких доказательств большей эффективности внутривенного иммуноглобулина 2 г/кг по сравнению с внутривенным иммуноглобулином 1 г/кг касательно изменения миастенического счета мышц (MMS) через 15 дней (МД 3,84; 95% ДИ -0,98 до 8,66).

Два рандомизированных контролируемых испытания оценивали эффективность внутривенного иммуноглобулина для лечения умеренной или тяжелой миастении. Одно сравнивало внутривенный иммуноглобулин с плазмаферезом у 12 участников. Второе сравнивало внутривенный иммуноглобулин с плацебо у 15 участников. Оба исследования недостаточной мощности, а у первого — риск системной ошибки (смещения), поэтому на основе этих двух испытаний невозможно сделать никаких выводов. Нет доказательств, полученных из рандомизированных контролируемых испытаний, или из других испытаний, которые определяют, улучшают ли иммуноглобулины эффективность стероидов или уменьшают потребность в них.

Миастения гравис — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач изучит ваши симптомы и историю болезни и проведет медицинский осмотр. Ваш врач может использовать несколько тестов, в том числе:

Неврологическое обследование

Ваш врач может проверить ваше неврологическое здоровье путем тестирования:

Рефлексы
Сила мышц
Мышечный тонус
Чувства осязания и зрения
Координация
Весы

Тесты, помогающие подтвердить диагноз миастении, могут включать:

Edrophonium test

Введение химического вещества хлорида эдрофония, которое приводит к внезапному, временному улучшению мышечной силы, может указывать на то, что у вас миастения.

Эдрофония хлорид блокирует фермент, расщепляющий ацетилхолин — химическое вещество, передающее сигналы от нервных окончаний к участкам мышечных рецепторов.

Тест пакета со льдом

Если у вас опущенное веко, врач может положить вам на веко пакет, наполненный льдом. Через две минуты ваш врач снимает пакет и исследует ваше опущенное веко на предмет улучшения.

Анализ крови

Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые нарушают работу рецепторов, где нервные импульсы сигнализируют вашим мышцам о движении.

Повторяющаяся стимуляция нервов

В этом исследовании нервной проводимости врачи прикрепляют электроды к вашей коже над проверяемыми мышцами. Врачи посылают через электроды небольшие электрические импульсы, чтобы измерить способность нерва посылать сигнал в вашу мышцу.

Чтобы диагностировать миастению, врачи будут повторно проверять нерв, чтобы увидеть, ухудшается ли его способность посылать сигналы при утомлении.

Одноволоконная электромиография (ЭМГ)

Этот тест измеряет электрическую активность, передаваемую между мозгом и мышцами.Он включает в себя введение тонкого проволочного электрода через кожу в мышцу для тестирования отдельного мышечного волокна.

Imaging

Ваш врач может назначить компьютерную томографию или МРТ, чтобы проверить, есть ли в вашем тимусе опухоль или другие аномалии.

Тесты функции легких

Эти тесты позволяют оценить, влияет ли ваше состояние на дыхание.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, могут облегчить симптомы миастении.Ваше лечение будет зависеть от вашего возраста, тяжести вашего заболевания и скорости его прогрессирования.

Лекарства

Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон, Регонал) и неостигмин (Блоксиверц), улучшают связь между нервами и мышцами. Эти лекарства не являются лекарством, но они могут улучшить сокращение мышц и мышечную силу у некоторых людей.
Возможные побочные эффекты включают расстройство желудочно-кишечного тракта, диарею, тошноту, чрезмерное слюноотделение и потоотделение.
Кортикостероиды. Кортикостероиды, такие как преднизон, подавляют иммунную систему, ограничивая выработку антител. Однако длительное использование кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет и повышенный риск некоторых инфекций.
Иммунодепрессанты. Ваш врач может также назначить другие лекарства, которые изменяют вашу иммунную систему, такие как азатиоприн (Азасан, Имуран), микофенолат мофетил (Селлсепт), циклоспорин (Сандиммун), метотрексат (Трексалл) или такролимус (Астрограф XL, Програф).Эти препараты, действие которых может занять несколько месяцев, можно использовать вместе с кортикостероидами.
Побочные эффекты иммунодепрессантов, такие как повышенный риск инфицирования и повреждения печени или почек, могут быть серьезными.

Внутривенная терапия

Следующие методы лечения обычно используются в краткосрочной перспективе для лечения внезапного ухудшения симптомов или перед операцией или другими видами лечения.

Плазмаферез (plaz-muh-fuh-REE-sis). В этой процедуре используется процесс фильтрации, аналогичный диализу.Ваша кровь проходит через машину, которая удаляет антитела, которые блокируют передачу сигналов от нервных окончаний к рецепторам мышц. Однако положительный эффект обычно длится всего несколько недель, и повторные процедуры могут затруднить доступ к венам для лечения.
Риски, связанные с плазмаферезом, включают падение артериального давления, кровотечение, проблемы с сердечным ритмом или мышечные судороги. У некоторых людей развивается аллергическая реакция на растворы, используемые для замены плазмы.
Внутривенный иммуноглобулин (IVIg). Эта терапия обеспечивает ваш организм нормальными антителами, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Преимущества обычно видны менее чем за неделю и могут длиться от трех до шести недель.
Побочные эффекты, которые обычно незначительны, могут включать озноб, головокружение, головные боли и задержку жидкости.
Моноклональное антитело. Ритуксимаб (Ритуксан) и недавно одобренный экулизумаб (Солирис) являются внутривенными препаратами, которые используются в некоторых случаях миастении.Эти препараты обычно используются для людей, которые не реагируют на другие виды лечения. Они могут иметь серьезные побочные эффекты.

Хирургия

Некоторые люди с миастенией имеют опухоль в вилочковой железе. Если у вас опухоль, называемая тимомой, врачи удаляют вилочковую железу хирургическим путем (тимэктомия).

Даже если у вас нет опухоли вилочковой железы, ее удаление может улучшить симптомы миастении. Однако преимущества тимэктомии могут развиться годами.

Тимэктомия может выполняться как открытая операция, так и минимально инвазивная операция. При открытой операции ваш хирург разделяет центральную грудину (грудину), чтобы открыть грудную клетку и удалить вилочковую железу.

В малоинвазивной хирургии по удалению вилочковой железы используются меньшие разрезы. Это также может включать:

Видеоассистированная тимэктомия. В одном из вариантов этой операции хирурги делают небольшой разрез на шее или несколько небольших разрезов сбоку на груди.Затем они используют длинную тонкую камеру (видеоэндоскоп) и небольшие инструменты, чтобы увидеть и удалить вилочковую железу.
Роботизированная тимэктомия. При этой форме тимэктомии хирурги делают несколько небольших разрезов сбоку грудной клетки и удаляют вилочковую железу с помощью роботизированной системы, которая включает манипулятор для камеры и механические манипуляторы.

Эти процедуры могут вызвать меньшую кровопотерю, меньшую боль, более низкий уровень смертности и более короткое пребывание в больнице по сравнению с открытой операцией.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Чтобы помочь вам максимально использовать свою энергию и справиться с симптомами миастении:

Измените свой режим питания. Старайтесь есть, когда у вас хорошая мышечная сила. Не торопитесь, пережевывая пищу, и делайте перерывы между приемами пищи. Возможно, вам будет проще есть небольшими порциями несколько раз в день. Кроме того, старайтесь есть в основном мягкую пищу и избегайте продуктов, требующих более тщательного пережевывания, например сырых фруктов или овощей.
Соблюдайте меры безопасности дома. Установите поручни или поручни в местах, где вам нужна поддержка, например, рядом с ванной или рядом со ступеньками. Держите полы в чистоте и перемещайте коврики.За пределами дома очищайте дорожки, тротуары и проезды от листьев, снега и другого мусора, который может споткнуться.
Использовать электрические приборы и электроинструменты. Чтобы поддерживать свою энергию, попробуйте использовать электрическую зубную щетку, электрические консервные ножи и другие электрические инструменты для выполнения задач.
Наденьте повязку на глаза. Если у вас двоится в глазах, повязка на глаз может помочь решить проблему. Попробуйте надеть его, чтобы писать, читать или смотреть телевизор.Периодически меняйте повязку на другой глаз, чтобы уменьшить напряжение глаз.
План. Если у вас есть дела по дому, покупки или другие дела, планируйте занятия на время, когда у вас будет больше всего энергии.

Как справиться и поддержать

Справиться с миастенией может быть сложно для вас и ваших близких. Стресс может ухудшить ваше состояние, поэтому найдите способы расслабиться. Обратитесь за помощью, когда она вам понадобится.

Узнайте как можно больше о своем заболевании, и пусть ваши близкие тоже узнают о нем.Вам всем может пригодиться группа поддержки, где вы сможете встретить людей, которые понимают, что вы и члены вашей семьи переживаете.

Подготовка к приему

Вы, скорее всего, сначала обратитесь к семейному врачу или терапевту, который затем направит вас к врачу, имеющему опыт работы с нервной системой (неврологу), для дальнейшего обследования.

Вот информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Возьмите с собой друга или члена семьи, чтобы помочь вам усвоить информацию, которую вы предоставляете.Составьте список из:

Ваши симптомы и когда они начались
Все лекарства, витамины или добавки , которые вы принимаете, включая дозы
Вопросы, которые следует задать Вашему врачу

Вопросы, которые следует задать врачу при миастении:

Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
Какие тесты мне нужны?
Какой курс действий вы рекомендуете?
Какие альтернативы предлагаемому вами подходу?
У меня есть другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
Есть ли ограничения, которым я должен следовать?
Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Будьте готовы ответить на вопросы, которые может задать врач, например:

Ваши симптомы были постоянными или случайными?
Насколько серьезны ваши симптомы?
Что может улучшить ваши симптомы?
Что может ухудшить ваши симптомы?

Myasthenia Gravis: лечение и симптомы

Обзор

Что такое миастения?

Myasthenia gravis (MG) — это аутоиммунное заболевание, означающее, что иммунная система организма по ошибке атакует его собственные части.MG влияет на связь между нервами и мышцами (нервно-мышечный переход).

Люди с MG теряют способность управлять мышцами по собственному желанию. Они испытывают мышечную слабость и утомляемость разной степени тяжести. Они могут не двигать мышцами глаз, лица, шеи и конечностей. MG — это нервно-мышечное заболевание, которое сохраняется на протяжении всей жизни. Лекарства нет, но лечение может помочь, и некоторые пациенты могут достичь ремиссии.

Насколько распространена миастения?

MG поражает примерно 20 человек из 100 000 человек.По оценкам экспертов, этим нервно-мышечным заболеванием страдают от 36 000 до 60 000 американцев. Фактическое число заболевших может быть выше, поскольку некоторые люди с легкими формами заболевания могут не знать, что у них есть болезнь.

Кто может заболеть миастенией?

MG в основном поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет и мужчин в возрасте от 50 до 80 лет. Примерно один из 10 случаев MG возникает у подростков (подростковый MG). Болезнь может поражать людей любого возраста, но редко встречается у детей.

Эти факторы увеличивают риск:

Какие бывают типы миастении?

Аутоиммунный MG — наиболее частая форма этого нервно-мышечного заболевания.Аутоиммунный MG может быть:

Глаз: Мышцы, двигающие глазами и веками, ослабевают. Ваши веки могут опускаться, или вы не можете держать глаза открытыми. У некоторых людей двоится в глазах. Слабость глаз часто является первым признаком MG. Почти у половины людей с глазным MG развивается генерализованная форма в течение двух лет после появления первых симптомов.
Общая: Слабость мышц поражает глаза и другие части тела, такие как лицо, шея, руки, ноги и горло.Вам может быть трудно говорить или глотать, поднимать руки над головой, вставать из сидячего положения, ходить на большие расстояния и подниматься по лестнице.

Как миастения влияет на беременность?

В редких случаях беременность впервые вызывает симптомы MG. Если у вас уже есть MG, симптомы могут ухудшиться в течение первого триместра или сразу после родов. У некоторых пациенток симптомы MG улучшаются во время беременности.

Некоторые виды лечения MG небезопасны во время беременности или кормления грудью.Ваш лечащий врач может помочь вам в это время и обеспечить здоровую беременность.

Передается ли миастения по наследству?

В целом аутоиммунный MG не передается по наследству. Редко, когда более чем одному члену одной семьи ставится диагноз аутоиммунного MG. Неаутоиммунная форма MG (также называемая врожденным миастеническим синдромом) может поражать более чем одного члена одной семьи.

Беременная женщина не может передать MG своему младенцу. Однако примерно у одного из 10 детей, рожденных женщинами с MG, развивается временное состояние, называемое миастенией новорожденных.У этих младенцев при рождении может быть слабый крик или сосательные рефлексы. Эти симптомы проходят через несколько недель. Это состояние не увеличивает риск развития MG в будущем у ребенка.

Симптомы и причины

Что вызывает миастению?

MG — аутоиммунное заболевание.По неизвестным причинам иммунная система организма атакует сама себя.

У человека со здоровой иммунной системой нервы и мышцы общаются как в крошечном бейсболе:

Нервы (питчер) посылают сигналы мышцам (ловушке) через синапс (соединение), называемое нервно-мышечным соединением. Чтобы общаться, нервы выделяют молекулу ацетилхолина (бейсбольный мяч).
В мышцах есть участки, называемые рецепторами ацетилхолина (перчатка ловца). Ацетилхолин связывается с рецепторами мышечной ткани, как мяч, приземляющийся в перчатке.
Когда ацетилхолин связывается с рецептором, он заставляет мышечные волокна сокращаться.

У здорового человека нервы сигнализируют о том, что мышцы работают без усилий, как если бы один игрок в мяч ловил мяч и бросал его товарищу по команде.

Но у людей с MG есть антитела, которые разрушают рецепторные участки, блокируя нервно-мышечную связь. «Кэтчер» не может поймать мяч, и общение становится вялым или вообще не работает.

Какая связь между проблемами вилочковой железы и MG?

Многие люди с MG имеют заболевания вилочковой железы, которые могут вызывать MG.Тимус — это небольшой орган в верхней части грудной клетки, который является частью лимфатической системы. Он вырабатывает белые кровяные тельца, которые борются с инфекциями. Две трети молодых людей с MG имеют сверхактивные клетки тимуса (гиперплазия тимуса). Примерно у каждого десятого человека с MG есть опухоли вилочковой железы, называемые тимомами, которые могут быть доброкачественными (не злокачественными) или злокачественными.

Каковы симптомы миастении?

Начальные симптомы MG часто возникают внезапно. Нервно-мышечное заболевание приводит к тому, что ваши мышцы становятся слабее, когда вы активны.Сила мышц возвращается, когда вы отдыхаете.

Интенсивность мышечной слабости часто меняется день ото дня. Большинство людей чувствуют себя сильнее всего в начале дня и слабее в конце дня.

Симптомы MG включают:

Двойное зрение.
Опущение век (птоз).
Затруднения при разговоре, жевании или глотании.
Трудно поднимать шею или поднимать голову.
Слабость в конечностях.
Проблемы при ходьбе.

В редких случаях MG поражает мышцы дыхательной системы. У вас может быть одышка или более серьезные проблемы с дыханием.

Диагностика и тесты

Как диагностируется миастения?

Ваш лечащий врач проведет физический осмотр и оценит ваши симптомы.Вы можете пройти эти тесты:

Тест пакетов со льдом: Если у вас сильно опущены веки, врач может приложить пакеты со льдом к вашим глазам или дать вам отдохнуть с закрытыми глазами в темной комнате на несколько минут. Если после ледяной аппликации или отдыха опущение улучшается, возможно, у вас MG.
Тесты на антитела: Около 85% людей с MG имеют необычно высокий уровень антител к рецепторам ацетилхолина в крови. Примерно 6% пациентов имеют антитела к мышечно-специфической киназе (MuSK).Антитела не могут быть обнаружены менее чем у 10% пациентов с MG.
Сканирование изображений: МРТ или компьютерная томография позволяют выявить проблемы вилочковой железы, например опухоли.
Электромиограмма (ЭМГ) : ЭМГ измеряет электрическую активность мышц и нервов. Этот тест обнаруживает проблемы связи между нервами и мышцами.

Ведение и лечение

Каковы осложнения миастении?

Слабость и усталость от MG могут помешать вам участвовать в занятиях, которые вам нравятся.Это может привести к депрессии.

Примерно каждый пятый человек с MG испытывает миастенический криз или сильную слабость дыхательных мышц. Им может потребоваться респиратор или другие средства, чтобы помочь им дышать. Это опасная для жизни медицинская помощь. Слабые мышцы, инфекции, лихорадка и реакция на лекарства могут вызвать кризис.

Как лечится миастения?

Миастения является излечимым заболеванием, и большинство пациентов после лечения будут жить относительно нормальной жизнью.

Лечение MG направлено на улучшение симптомов. Лечебные процедуры включают:

Лекарства: Ингибиторы холинэстеразы (антихолинэстеразы) усиливают сигналы между нервами и мышцами, чтобы улучшить мышечную силу. Иммунодепрессанты, в том числе кортикостероиды, уменьшают воспаление и снижают выработку организмом аномальных антител.
Моноклональные антитела: Вы получаете внутривенные (IV) инфузии биологически модифицированных белков.Эти белки подавляют сверхактивную иммунную систему.
Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ): Вы получаете внутривенные инфузии донорских антител в течение двух-пяти дней. ВВИГ может лечить кризис миастении, а также генерализованный МГ.
Плазмаферез (плазмаферез): Внутривенная линия удаляет аномальные антитела из вашей крови.
Операция: Тимэктомия — это операция по удалению вилочковой железы. Даже если тесты не показывают проблем с вилочковой железой, хирургическое удаление иногда улучшает симптомы.

Профилактика

Как предотвратить миастению?

Медицинские работники не знают, что вызывает аутоиммунные заболевания, такие как MG. Вы ничего не можете сделать, чтобы предотвратить это.

Как я могу облегчить симптомы миастении?

Если у вас MG, эти шаги могут снизить усталость и повысить мышечную силу:

Не выходите на улицу в жаркий день.При перегреве прикладывайте холодные компрессы к шее и лбу. (Тепло может ухудшить симптомы MG.)
Регулярно выполняйте упражнения, чтобы укрепить мышцы, улучшить настроение и получить больше энергии.
Включите в свой рацион много белков и углеводов для получения энергии.
Выполняйте самые изнурительные задачи раньше днем, когда чувствуете себя лучше.
Дремать или отдыхать в течение дня.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с миастенией гравис?

При лечении большинство людей с MG ведут полноценный активный образ жизни.Симптомы имеют тенденцию достигать своего пика в течение одного-трех лет после постановки диагноза. У 15% людей с MG болезнь поражает только глаза и лицо (глазной MG).

Жить с

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

Затуманенное зрение или двоение в глазах.
Затруднения при ходьбе, разговоре или еде.
Сильная мышечная усталость или слабость.
Одышка или затрудненное дыхание.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

Почему я получил MG?
Какое лечение для меня лучше всего?
Каковы побочные эффекты лечения?
Какие изменения в образе жизни мне следует сделать?
Стоит ли обращать внимание на признаки осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Трудно жить с таким хроническим заболеванием, как MG.Хотя лекарства и нет, большинство людей с MG ведут продуктивный и активный образ жизни. Тяжелая форма инвалидности от MG встречается крайне редко. Лечение и изменение образа жизни могут облегчить симптомы. Ваш лечащий врач может посоветовать способы управления симптомами, чтобы вы могли продолжать наслаждаться жизнью.

Myasthenia Gravis: лечение и симптомы

Обзор

Что такое миастения?

Насколько распространена миастения?

Кто может заболеть миастенией?

Эти факторы увеличивают риск:

Какие бывают типы миастении?

Аутоиммунный MG — наиболее частая форма этого нервно-мышечного заболевания.Аутоиммунный MG может быть:

Глаз: Мышцы, двигающие глазами и веками, ослабевают. Ваши веки могут опускаться, или вы не можете держать глаза открытыми. У некоторых людей двоится в глазах. Слабость глаз часто является первым признаком MG. Почти у половины людей с глазным MG развивается генерализованная форма в течение двух лет после появления первых симптомов.
Общая: Слабость мышц поражает глаза и другие части тела, такие как лицо, шея, руки, ноги и горло.Вам может быть трудно говорить или глотать, поднимать руки над головой, вставать из сидячего положения, ходить на большие расстояния и подниматься по лестнице.

Как миастения влияет на беременность?

Передается ли миастения по наследству?

Симптомы и причины

Что вызывает миастению?

MG — аутоиммунное заболевание.По неизвестным причинам иммунная система организма атакует сама себя.

У человека со здоровой иммунной системой нервы и мышцы общаются как в крошечном бейсболе:

Нервы (питчер) посылают сигналы мышцам (ловушке) через синапс (соединение), называемое нервно-мышечным соединением. Чтобы общаться, нервы выделяют молекулу ацетилхолина (бейсбольный мяч).
В мышцах есть участки, называемые рецепторами ацетилхолина (перчатка ловца). Ацетилхолин связывается с рецепторами мышечной ткани, как мяч, приземляющийся в перчатке.
Когда ацетилхолин связывается с рецептором, он заставляет мышечные волокна сокращаться.

Какая связь между проблемами вилочковой железы и MG?

Каковы симптомы миастении?

Симптомы MG включают:

Двойное зрение.
Опущение век (птоз).
Затруднения при разговоре, жевании или глотании.
Трудно поднимать шею или поднимать голову.
Слабость в конечностях.
Проблемы при ходьбе.

Диагностика и тесты

Как диагностируется миастения?

Ваш лечащий врач проведет физический осмотр и оценит ваши симптомы.Вы можете пройти эти тесты:

Тест пакетов со льдом: Если у вас сильно опущены веки, врач может приложить пакеты со льдом к вашим глазам или дать вам отдохнуть с закрытыми глазами в темной комнате на несколько минут. Если после ледяной аппликации или отдыха опущение улучшается, возможно, у вас MG.
Тесты на антитела: Около 85% людей с MG имеют необычно высокий уровень антител к рецепторам ацетилхолина в крови. Примерно 6% пациентов имеют антитела к мышечно-специфической киназе (MuSK).Антитела не могут быть обнаружены менее чем у 10% пациентов с MG.
Сканирование изображений: МРТ или компьютерная томография позволяют выявить проблемы вилочковой железы, например опухоли.
Электромиограмма (ЭМГ) : ЭМГ измеряет электрическую активность мышц и нервов. Этот тест обнаруживает проблемы связи между нервами и мышцами.

Ведение и лечение

Каковы осложнения миастении?

Как лечится миастения?

Лечение MG направлено на улучшение симптомов. Лечебные процедуры включают:

Лекарства: Ингибиторы холинэстеразы (антихолинэстеразы) усиливают сигналы между нервами и мышцами, чтобы улучшить мышечную силу. Иммунодепрессанты, в том числе кортикостероиды, уменьшают воспаление и снижают выработку организмом аномальных антител.
Моноклональные антитела: Вы получаете внутривенные (IV) инфузии биологически модифицированных белков.Эти белки подавляют сверхактивную иммунную систему.
Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ): Вы получаете внутривенные инфузии донорских антител в течение двух-пяти дней. ВВИГ может лечить кризис миастении, а также генерализованный МГ.
Плазмаферез (плазмаферез): Внутривенная линия удаляет аномальные антитела из вашей крови.
Операция: Тимэктомия — это операция по удалению вилочковой железы. Даже если тесты не показывают проблем с вилочковой железой, хирургическое удаление иногда улучшает симптомы.

Профилактика

Как предотвратить миастению?

Как я могу облегчить симптомы миастении?

Если у вас MG, эти шаги могут снизить усталость и повысить мышечную силу:

Не выходите на улицу в жаркий день.При перегреве прикладывайте холодные компрессы к шее и лбу. (Тепло может ухудшить симптомы MG.)
Регулярно выполняйте упражнения, чтобы укрепить мышцы, улучшить настроение и получить больше энергии.
Включите в свой рацион много белков и углеводов для получения энергии.
Выполняйте самые изнурительные задачи раньше днем, когда чувствуете себя лучше.
Дремать или отдыхать в течение дня.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с миастенией гравис?

Жить с

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

Затуманенное зрение или двоение в глазах.
Затруднения при ходьбе, разговоре или еде.
Сильная мышечная усталость или слабость.
Одышка или затрудненное дыхание.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

Почему я получил MG?
Какое лечение для меня лучше всего?
Каковы побочные эффекты лечения?
Какие изменения в образе жизни мне следует сделать?
Стоит ли обращать внимание на признаки осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Диагностика и лечение миастении Gravis

Как диагностируется миастения Gravis?

Во время медицинского осмотра на предмет миастении ваш лечащий врач может заметить такие признаки, как опущенное веко, трудности с удержанием рук на уровне плеч в течение разумного периода времени или слабый хват.Анализы крови могут выявить наличие антител к рецепторам ацетилхолина или мышечным серопозитивным тирозинкиназам (MuSK). В специализированных тестах используется электричество для стимуляции мышц и в то же время для измерения силы сокращения мышц.

Если у вас миастения, мышечная сила в ходе тестирования предсказуемо снизится. Вам могут назначить определенные лекарства — эдрофоний или неостигмин — в рамках диагностического обследования. У пациента с миастенией эти препараты значительно и заметно улучшат мышечную силу на короткое время.Это помогает дополнительно подтвердить диагноз.

Поскольку наряду с миастенией иногда возникают и другие состояния, которые могут помешать лечению, ваш лечащий врач может назначить другие тесты. Вам может потребоваться компьютерная томография или МРТ, чтобы проверить наличие тимомы. Вас проверит на предмет высокого кровяного давления и глаукомы, и, вероятно, у вас будут сданы анализы крови, чтобы узнать, есть ли у вас заболевание щитовидной железы, другие аутоиммунные заболевания (например, ревматоидный артрит или системная красная волчанка), диабет, проблемы с почками или любые другие заболевания. инфекции.

Каковы методы лечения миастении Gravis?

Миастения неизлечима, но лечится лекарствами, а иногда и хирургическим вмешательством. Вам может быть назначен препарат под названием пиридостигмин (местинон), который увеличивает количество ацетилхолина, доступного для стимуляции рецепторов.

Если симптомы приема пиридостигмина продолжаются, обычно добавляют иммунотерапевтическое средство. К ним относятся азатиоприн (Имуран), циклоспорин (Неорал), экулизумаб (Солярис), микофенолат (CellCept) и преднизон для подавления иммунной системы.

В тяжелых случаях вам может потребоваться отправить кровь через специальный аппарат, который удаляет содержащую антитела плазму и заменяет ее плазмой без антител. Это называется плазмаферез. Вам также могут ввести препарат, называемый внутривенным иммуноглобулином (IVIg), через иглу в вене.

Если у вас тимома, вам потребуется операция по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Фактически, ваш врач может порекомендовать вам пройти эту операцию, даже если опухоли нет, потому что удаление вилочковой железы, похоже, улучшает симптомы у многих пациентов.

Продолжение

Миастенический криз — это внезапное ухудшение симптомов, часто с затрудненным дыханием и / или глотанием. Это опасно для жизни и требует лечения в отделении интенсивной терапии с временным помещением в респиратор. Миастенический криз может возникнуть во время тяжелой инфекции, поэтому вам, вероятно, также потребуется лечение антибиотиками.

Ситуации, которые влияют на миастению гравис, включают:

Некоторые лекарства могут усугубить симптомы миастении, в том числе:

Некоторые женщины замечают, что их симптомы ухудшаются во время менструального цикла.Влияние беременности на миастению непредсказуемо. Примерно у одной трети всех женщин симптомы улучшаются, у одной трети нет никаких изменений, а у одной трети состояние ухудшается.

Как я могу предотвратить миастению Gravis?

Нет известных способов предотвратить миастению. Если у вас уже есть это заболевание, примите следующие меры, чтобы избежать обострения:

Постарайтесь предотвратить инфекции с помощью тщательной гигиены и избегания больных людей.
Своевременно лечите инфекции.
Не допускать перегрева или переохлаждения.
Избегайте перенапряжения.
Изучите эффективные методы борьбы со стрессом.

Myasthenia gravis — Лечение — NHS

Лечение может помочь контролировать симптомы миастении, чтобы вы могли вести нормальный образ жизни.

Но некоторым людям необходимо постоянное лечение, и иногда может потребоваться неотложная помощь в больнице, если состояние внезапно ухудшится.

Как избежать триггеров

Симптомы миастении иногда могут иметь специфический триггер. Если вы сделаете все возможное, чтобы избежать триггеров, это может помочь.

Общие триггеры включают:

Также рекомендуется избегать действий, которые могут быть опасными, если у вас внезапная слабость, например плавание в одиночку. Если вы водите машину, вы должны сообщить в DVLA, что у вас миастения.

Лекарство

Пиридостигмин

Первым лекарством, используемым от миастении, обычно является таблетка под названием пиридостигмин, которая помогает электрическим сигналам перемещаться между нервами и мышцами.

Может уменьшить мышечную слабость, но эффект длится всего несколько часов, поэтому вам нужно принимать его несколько раз в день. Для некоторых людей это единственное лекарство, необходимое для контроля симптомов.

Возможные побочные эффекты включают спазмы желудка, диарею, подергивание мышц и плохое самочувствие. Сообщите своему врачу, если вы получите что-либо из этого, поскольку он может назначить другие лекарства, чтобы помочь с побочными эффектами.

Стероиды

Если пиридостигмин не помогает или дает только краткосрочное облегчение, ваш врач может порекомендовать прием стероидных таблеток, таких как преднизолон.

Они работают за счет снижения активности вашей иммунной системы (естественной защиты организма от болезней и инфекций), чтобы остановить ее атаку на систему связи между нервами и мышцами.

Преднизолон обычно начинают в больнице, если у вас есть проблемы с глотанием или дыханием, или если ваши симптомы продолжают ухудшаться и вам нужно срочно лечить.

Обычно рекомендуется принимать таблетки через день. В зависимости от того, насколько серьезны ваши симптомы, вам может потребоваться сначала принять высокую дозу, которая будет постепенно снижаться в максимально возможной степени, когда ваши симптомы будут под контролем.

Это связано с тем, что длительное лечение стероидами может вызывать неприятные побочные эффекты, такие как увеличение веса, перепады настроения и повышенный риск заражения инфекциями.

Иммунодепрессанты

Если стероиды не контролируют ваши симптомы, или вам нужно принять высокую дозу стероидов, или стероиды вызывают серьезные побочные эффекты, ваш врач может посоветовать принять другое лекарство, которое снижает активность вашей иммунной системы, например азатиоприн или микофенолят.

Эти лекарства принимают в таблетках каждый день.Для полного эффекта от них может потребоваться не менее 9 месяцев, поэтому вам также необходимо сначала принять одно из ранее упомянутых лекарств.

Побочные эффекты могут включать повышенный риск заражения, плохое самочувствие и недомогание, потерю аппетита и усталость. Вам также необходимо будет регулярно сдавать анализы крови, чтобы проверять количество лекарства в вашем организме.

Если эти лекарства держат ваши симптомы под контролем в течение длительного времени (обычно годами), возможно, со временем можно будет прекратить их прием.

Хирургия

Операция по удалению вилочковой железы, известная как тимэктомия, иногда может быть рекомендована, если у вас миастения.

Было показано, что это улучшает симптомы миастении у некоторых людей с необычно большой вилочковой железой (небольшая железа в груди), но не у людей с вилочковой железой, которая растет ненормально (тимома).

Симптомы обычно улучшаются в первые несколько месяцев после операции, но могут улучшаться до 2 лет.

Хирургия может:

снизить дозу стероидов, которые вам необходимо принимать
снизить вероятность необходимости приема других иммунодепрессантов
снизить вероятность необходимости госпитализации из-за ухудшения симптомов в течение как минимум 3 лет после операции

Если у вас тимома, тимэктомия обычно не оказывает значительного влияния на симптомы миастении. Но часто рекомендуется операция по удалению вилочковой железы, поскольку она может вызвать проблемы, если она будет продолжать расти.

Тимэктомия часто выполняется с использованием хирургических методов «замочной скважины». Здесь вилочковая железа удаляется с помощью хирургических инструментов, вводимых через небольшие разрезы (разрезы) в груди.

Неотложная помощь в больнице

У некоторых людей с миастенией бывают периоды, когда их симптомы внезапно ухудшаются — например, у них могут возникнуть проблемы с дыханием или глотанием.

Эти потенциально опасные для жизни симптомы, известные как мистический кризис, требуют срочного лечения в больнице.

Лечение может включать:

кислород через маску для лица
с использованием дыхательного аппарата (вентилятора)
внутривенная иммуноглобулиновая терапия — лечение с использованием донорской крови, которое улучшает мышечную силу за счет временного изменения работы вашей иммунной системы
плазмаферез — когда ваша кровь циркулирует через машину, которая отфильтровывает вредные антитела, которые атакуют систему связи между нервами и мышцами

Помощь и поддержка

Жизнь с редким хроническим заболеванием может быть очень сложной задачей.Некоторым людям полезно связаться с местной или национальной группой поддержки.

Основная благотворительная организация в Великобритании для людей с миастенией и их семей — Myaware.

Myaware предоставляет полезную информацию и советы о том, как жить с миастенией. У них также есть группа в Facebook и местные группы поддержки.

Последняя проверка страницы: 17 января 2020 г.
Срок следующей проверки: 17 января 2023 г.

Лечение миастении Gravis | MGFA

Myasthenia gravis (произносится как `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă` grăv˖ĭs), также известное просто как MG, является редким нервно-мышечным заболеванием.Когда первый случай MG был задокументирован в 1672 году Томасом Уиллисом, оксфордским врачом, о нем мало что было известно или понято. Сегодня мы знаем, что есть несколько причин MG, а также варианты лечения. Наиболее распространенной формой MG является хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется неустойчивой слабостью произвольных групп мышц.

Цели лечения

Хотя не существует известного лекарства от миастении (MG), существует множество эффективных методов лечения.Спонтанное улучшение и даже ремиссия, хотя и случаются редко, могут происходить без какой-либо специальной терапии. Однако, поскольку каждый случай MG уникален, вы и ваш врач определите план лечения, соответствующий вашим конкретным потребностям.

При подготовке к визиту к врачу вы можете просмотреть и принести с собой копию руководства по лечению MG. Рекомендации по лечению MG являются результатом трехлетних усилий по достижению соглашения между международной группой экспертов MG по использованию различных методов лечения людей с MG.Это руководство было разработано и обновлено под руководством членов нашего Медицинского и научного консультативного совета и переиздано 4 декабря 2020 года в выпуске Neurology под названием «Международное согласованное руководство по лечению миастении Gravis Update 2020». Этот документ является важным новым ресурсом для врачей, осуществляющих уход за пациентами с MG. Чтобы прочитать последнее обновление, ПОСЕТИТЕ ЗДЕСЬ . Чтобы просмотреть веб-семинар, посвященный предыдущим Рекомендациям MG по лечению от 2016 г., щелкните здесь .

После лечения вы можете ожидать от скромного до значительного улучшения своей силы, что поможет вам вести полноценную жизнь. Новые методы лечения продолжают давать надежду людям с MG, их семьям и лицам, ухаживающим за ними. Информация о доступных методах лечения представлена ниже.

Лекарства

Агенты против ацетилхолинэстеразы — Местинон ^® (бромид пиридиостигмина) — позволяет ацетилхолину оставаться в нервно-мышечном соединении в течение более длительного периода, что, в свою очередь, позволяет активировать большее количество рецепторных участков, что приводит к увеличению проводимости и вовлечению мышц.Местинон ^® выпускается в двух формах: 60 мг таблеток быстрого действия и 180 мг капсул длительного действия с медленным высвобождением, известных как Timespan ^®, которые доставляют бромид пиридиостигмина в течение 12 часов.
Кортикостероиды и иммунодепрессанты — Кортикостероиды, такие как преднизон, или иммунодепрессанты, такие как Imuran ^®, Cellcept ^® или Cyclosporin ^®, могут быть прописаны вашим врачом в качестве самостоятельного лекарства или в виде комбинации. .Эти лекарства подавляют выработку организмом антител, которые могут блокировать ацетилхолиновые рецепторы вашего тела или связываться с ними. Это блокирование или связывание рецепторов ацетилхолина вызывает слабость.
Ингибиторы комплемента — Soliris ^® или его родовое название экулизумаб, является новейшей классификацией инфузионных препаратов, одобренных FDA для лечения gMG у взрослых пациентов с положительными антителами к рецепторам ацетилхолина. Этот препарат снижает количество атак иммунной системы, которые могут способствовать развитию симптомов gMG.Вы и ваш врач решите, подходит ли вам этот подход.
Лекарства с осторожностью — Некоторые лекарства могут вызывать ухудшение симптомов MG. Не забудьте сообщить своим врачам и стоматологам о своем диагнозе MG и о лекарствах, которые вы принимаете в настоящее время. Перед началом приема любых новых лекарств, в том числе безрецептурных лекарств или препаратов, важно проконсультироваться с врачом.

Другие стратегии лечения

Внутривенные иммунные глобулины (IVIg) — Ваш врач может назначить IVIG как часть вашей схемы лечения.Во время IVIG в вену вводится линия для доставки иммунных глобулинов (IgG). Типичная инфузия ВВИГ может длиться от 4 до 8 часов и обычно проводится в условиях больницы. Считается, что этот приток IgG перекрывает выработку вами собственных антител (что может быть причиной вашей слабости), обеспечивая при этом защиту от возможных инфекций. Результаты часто временные, поэтому требуется повторное лечение.
IgG Sub-cue Hizentra — Новый, менее инвазивный метод доставки иммунных глобулинов (IgG) рассматривается для использования MG.Этот метод известен как IgG sub-cue, что означает подкожный или «подкожный». В этом методе доставки IgG в подкожный слой кожи живота вводят серию из 4-6 коротких игл. Эти иглы связаны с насосом паутинкой. Типичная инфузия суб-кия может занять от 1 до 3 часов и может проводиться дома.
Терапевтический плазмообмен или плазмаферез — Также известен как плазмообмен или ПЛЕКС. Это процедура фильтрации, при которой аномальные антитела удаляются из плазмы крови.Эта процедура требует установки двух внутривенных (IV) линий или порта перед прохождением PLEX. Ваш врач может решить, что вам нужно это лечение, чтобы быстро улучшить силы до операции. Поскольку ваше тело постоянно вырабатывает антитела, может потребоваться повторное лечение PLEX.
Тимэктомия — Это хирургическое удаление вилочковой железы. Вилочковая железа расположена посередине верхней части груди и расположена над сердцем. Эта железа играет роль в производстве антител.Хотя вилочковая железа наиболее активна в раннем детстве, со временем вилочковая железа обычно сжимается, и к раннему взрослому возрасту считается, что она перестает функционировать. Но иногда вилочковая железа остается большой и продолжает активно вырабатывать антитела. Эффективность этой хирургической процедуры зависит от каждого пациента. Его удаляют, чтобы уменьшить слабость, вызванную MG, и удалить тимому, доброкачественную опухоль на вилочковой железе, которая проявляется только у 10% пациентов. Каждый человек с диагнозом MG должен пройти компьютерную томографию грудной клетки, чтобы проверить наличие опухоли.Неврологические цели тимэктомии — значительное улучшение слабости пациента, сокращение количества применяемых лекарств и, в идеале, постоянная ремиссия (полное устранение всей слабости и отказ от всех лекарств). Тимэктомия обычно не используется для лечения активного заболевания, но считается, что она улучшает долгосрочные результаты. Результаты могут быть не видны в течение одного-двух лет или более после тимэктомии.

Лечение миастении Gravis — Практическая неврология

Миастения (MG) — это аутоиммунное заболевание нервно-мышечного соединения, которое вызывает утомляемую слабость скелетных мышц и является наиболее распространенным нервно-мышечным заболеванием.¹ Лечение MG основано на клинической тяжести симптомов, типе вовлеченных аутоантител, возрасте, сопутствующих заболеваниях и наличии тимомы. Обычное лечение может быть затруднено для некоторых из-за широкого диапазона схем приема лекарств с разным началом действия и ответом. Ряд новых видов иммунотерапии, нацеленных на различные пути иммунной системы, расширили возможности лечения. В этой статье мы рассматриваем роль новых нехирургических методов лечения в остром и хроническом лечении MG, включая лечение моноклональными антителами (mAb), ингибиторы комплемента, подкожный иммуноглобулин, терапию фрагментарно-кристаллизующимся неонатальным рецептором (FcRn) и терапию стволовыми клетками.

Исторически варианты лечения MG включали тимэктомию, симптоматическое лечение, острое лечение миастенического криза и хронические иммуномодулирующие препараты. Хотя эти схемы эффективны для многих, до 15% пролеченных MG не поддаются лечению. ² Лица, проходящие лечение, могут развить побочные эффекты или потребовать изменения схем лечения из-за сопутствующих заболеваний.

Симптоматическое лечение

Симптоматические методы лечения MG ограничены и включают пиридостигмин, ингибитор ацетилхолинэстеразы, хотя ответ варьируется, и побочные эффекты могут быть ограниченными.Те, кто хорошо переносит это лекарство и имеет легкую степень тяжести заболевания, как правило, являются идеальными кандидатами.

Миастенический кризис

Более 25% людей с MG будут испытывать миастенический кризис во время их болезни. ³ Миастенический криз — это опасное для жизни явление, которое традиционно лечится иммуномодуляторами, включая плазмаферез (PLEX) или внутривенный иммуноглобулин (IVIG), ⁴, которые обладают аналогичной безопасностью и эффективностью. Эта парадигма лечения продолжает оставаться стандартом помощи при кризисе MG.

Лечение, изменяющее заболевание

Хирургическая тимэктомия полезна для лечения некоторых MG, но выходит за рамки этого обзора.

Иммунодепрессанты, включая азатиоприн, микофенолат (иногда метотрексат), циклоспорин, циклофосфамид и такролимус, использовались для лечения MG. Все эти варианты требуют мониторинга крови и тщательного наблюдения за побочными эффектами. Стероиды также могут использоваться в качестве краткосрочной промежуточной терапии для симптоматического лечения в ожидании эффекта от лечения, модифицирующего болезнь.Хотя симптомы MG быстро и эффективно реагируют на стероиды, краткосрочные и долгосрочные эффекты стероидов могут быть ограниченными в этой уязвимой группе населения.

Хотя новые иммунотерапевтические препараты (таблица 1) имеют новые механизмы действия, их применение может быть сложным как для пациента, так и для врача. Проблемы, связанные с назначением новых методов лечения, включают обучение пациентов и поставщиков медицинских услуг, предварительную авторизацию страховых компаний или сотрудников аптек, а также финансовое бремя.

Ритуксимаб представляет собой моноклональное антитело против CD20

Улучшение MG после ритуксимаба (RTX) у человека, у которого также была лимфома, привело к разработке RTX в качестве терапевтического варианта для MG.⁵ Есть много исследований, подтверждающих его использование для лечения MG, хотя оно еще не одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для этого показания. Преимущества RTX включают эффективное снижение дозы преднизона и других иммунодепрессантов как в отношении антител, положительных к рецепторам ацетилхолина (AChR), так и антител к мышечно-специфической киназе (MuSK), по сравнению с плацебо. ^6-9 У подростков и детей RTX успешно используется для лечения серонегативного MG. ^9,10

Химерное моноклональное антитело мыши / человека, RTX, направлено против CD20, который экспрессируется во время раннего развития преВ-клеток и регулирует этап процесса активации, необходимый для инициации и дифференцировки клеточного цикла.¹¹ Существует 3 различных механизма истощения В-лимфоцитов, включая антителозависимую клеточную цитотоксичность, комплемент-зависимую цитотоксичность и стимуляцию апоптотического пути. ^10,11 Клиническое улучшение обычно отмечается в течение 1-3 месяцев после лечения. Наиболее частые побочные эффекты связаны с инфузией и могут быть предотвращены путем предварительной обработки стероидами и антигистаминными препаратами. Перед началом лечения RTX пациенты должны пройти скрининг на гепатиты B и C и туберкулез (ТБ) и находиться под тщательным наблюдением во время лечения на предмет реакций на инфузию, особенно с первой дозой.Полный анализ крови (ОАК) с дифференциалом должен быть получен через 1 месяц после лечения, чтобы определить потенциальный побочный эффект миелотоксичности.

Серотип MG antiMuSK ⁺ имеет более высокую скорость клинической ремиссии и стойкое улучшение после лечения RTX по сравнению с антиAChR ⁺ MG. ^11,12 Резкое снижение титра antiMuSK было отмечено после лечения antiMuSK ⁺ MG, тогда как в случае antiAChR ⁺ MG наблюдается медленное снижение титров антиAChR до полного отсутствия изменений.⁶ В частности, антиAChR ⁺ MG, обработанный RTX, может иметь раннее и стойкое клиническое улучшение, увеличивать время до рецидива и даже иногда клиническую ремиссию, но эти преимущества не так выражены, как те, которые наблюдаются в antiMuSK ⁺ MG. ⁸

Оптимальная доза RTX для MG официально не установлена и может варьироваться от веса (375 мг / м ² еженедельно в течение 4 недель) или без веса (100-1000 мг за 1-2 инфузии с интервалом в 2 недели). ).^7,9,14 Циркулирующие В-клетки CD19 ⁺ истощаются в течение периода от 6 до 9 месяцев после лечения, а восстановление В-клеток начинается примерно через 6 месяцев после лечения. Возвращение среднего количества B-клеток к норме через 12–24 месяца после лечения связано с клиническим ухудшением, которое можно лечить повторным приемом RTX. ⁷ Мониторинг В-клеток через 6 месяцев после инфузии или при клиническом ухудшении можно использовать для определения необходимости повторного приема RTX. ^12,15 При более длительных курсах лечения (также у реципиентов почечного трансплантата) наблюдалась тяжелая гипогаммаглобулинемия.Следует рассмотреть возможность мониторинга сывороточных уровней IgG наряду с соответствующим повторным введением, если у этих пациентов уровень IgG упадет ниже 300 мг / дл. ¹⁶

Экулизумаб

Экулизумаб представляет собой гуманизированное моноклональное антитело с высоким сродством к концевому белку комплемента С5 человека и является первым ингибитором комплемента, одобренным в США. Связываясь с C5, экулизумаб предотвращает ферментативное расщепление C5 на C5a и C5b, ингибирует образование терминального комплемента и тем самым защищает нервно-мышечное соединение от деструктивных эффектов активации комплемента, опосредованной антителами.Вакцинация против Neisseria meningitidis по крайней мере за 2 недели до начала экулизумаба, поскольку истощение комплемента увеличивает риск инфекций Neisseria. Из-за механизма действия ожидается, что экулизумаб не будет эффективен в отношении антиMuSK ⁺ -IgG ₄ -положительных MG, поскольку этот подкласс IgG не активирует комплемент.

Многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование и открытое расширение продемонстрировали значительное клиническое улучшение рефрактерных антиАХР ⁺ MG в течение первой недели лечения с максимальным улучшением к 12 неделям и устойчивым улучшением в течение 3 лет.Также снизилось количество обострений MG и госпитализаций, связанных с MG. ¹⁷

Рекомендуемая доза экулизумаба составляет 900 мг внутривенно каждую неделю в течение 4 недель, а затем 1200 мг каждые 2 недели. Побочные эффекты варьируются от легких (например, головные боли) до более тяжелых (например, миастенический криз или системная инфекция). FDA одобрило экулизумаб для генерализованного антиАХР ⁺ MG любой степени тяжести. ¹⁸ Хотя результаты обнадеживают, необходимы дополнительные исследования для оценки безопасности и эффективности экулизумаба при различных подтипах MG.

Иммуноглобулин подкожный

Иммуноглобулин, вводимый подкожно (SCIG), использовался для лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и при иммунодефицитных состояниях и является привлекательной альтернативой IVIG. Эффективность между IVIG и SCIG аналогична, а подкожное введение более доступно, может выполняться пациентом или его помощником дома, имеет меньшую стоимость и меньшее количество системных побочных эффектов. Эффективность SCIG для MG в основном основана на проспективных и ретроспективных исследованиях; Рандомизированных контролируемых исследований пока не проводилось.Тем не менее, SCIG успешно использовался при обострении MG от легкой до умеренной, при рефрактерном MG и поддерживающей терапии. ¹⁹ Медленное высвобождение иммуноглобулина (Ig) из подкожной ткани в сосудистую сеть занимает около 4 недель для достижения максимальной концентрации и после этого обеспечивает стабильные уровни Ig в сыворотке крови. Стабильные уровни Ig уменьшают эффекты истощения и побочные эффекты, связанные с быстрыми пиками Ig в сыворотке (например, головная боль, асептический менингит, почечная недостаточность, тромбоэмболические и гемолитические реакции), которые чаще встречаются при ВВИГ.При SCIG чаще наблюдаются местные кожные реакции, и более длительное время до начала действия может восприниматься пациентами как «менее эффективное».

При использовании SCIG пиковая концентрация Ig в сыворотке на 40% ниже, чем при IVIG, и для достижения эквивалентных системных уровней в начале лечения требуется увеличение дозы от 30% до 50% по сравнению с IVIG. После достижения пика сывороточного Ig доза может быть скорректирована в зависимости от клинического ответа. ²⁰ Из-за времени начала SCIG он может быть неэффективным для лечения миастенического криза.Введение SCIG требует деления общей ежемесячной дозы Ig на более мелкие еженедельные или двухкратные еженедельные дозы. Большинство пациентов могут самостоятельно вводить инфузию после 1-2 тренировок с помощью автоматических насосов. Обычные места инфузии — живот, бедра, ягодицы и руки.

Исследовательские методы лечения

Ингибиторы комплемента равулизумаб и зилукоплан проходят клинические испытания для лечения MG (Таблица 2).

Фрагмент кристаллизующихся блокаторов рецепторов новорожденных

FcRn играет решающую роль в гомеостазе IgG, спасая IgG от лизосомной деградации и тем самым увеличивая продолжительность периода полужизни IgG по сравнению с другими изотипами Ig.Это ингибирование «рециркуляции» IgG является потенциальной терапевтической мишенью для ингибирования всех уровней IGg, включая IgG ₄. ²¹ Более низкие уровни IgG (снижение на 60–85%) наблюдаются при введении блокаторов FcRN в течение 2–3 недель и снижении титров антиАХР в течение 4–5 недель. Более низкие уровни Ig совпадают с последующим клиническим улучшением, и когда титры antiIgG и antiAChR возвращаются к норме через 8 недель после лечения, клиническое улучшение сохраняется.

Хотя никаких побочных эффектов блокаторов FcRn в испытаниях не зарегистрировано, может наблюдаться истощение запасов альбумина, а эффекты длительного подавления panIgG неизвестны.В настоящее время проходят клинические испытания четыре блокатора FcRn для лечения MG (таблица 2), которые вводятся внутривенно, хотя розаноликсизумаб и батоклимаб также имеют подкожные формы. ²¹

Фаза 3 исследования эфгартигимода завершена и, согласно пресс-релизу производителя, дала положительные результаты. ²² В пресс-релизе улучшение показателей повседневной активности MG (MG-ADL) по шкале (67,7% улучшение с эфгартигимодом по сравнению с 29.7% с плацебо; P <0,0001) и улучшение количественной шкалы MG (63,1% с эфгартигимодом против 14,1% с плацебо; P <0,0001). Также было заявлено, что у большего количества участников, получавших эфгартигимод, были минимальные симптомы по сравнению с участниками, получавшими плацебо, и что профиль безопасности был сопоставим с плацебо. Клиническое улучшение было отмечено в течение 2 недель, что указывает на возможное применение при миастеническом кризе. Результаты испытаний, посвященных изучению эффективности и безопасности других терапевтических средств FcRN, ожидаются, но многообещающие.Необходимы долгосрочные исследования для определения роли FcRn в остром и хроническом лечении MG.

Иммунотерапия, полученная из Т-лимфоцитов химерного рецептора антигена

Клетки химерного антигенного рецептора T (CAR-T) находятся на ранней стадии разработки для лечения MG (таблица 2). Терапия CAR-T-клетками, которая исторически использовалась для лечения рака, проходит 2-ю фазу испытаний для лечения нескольких аутоиммунных заболеваний, включая MG. ²³ Механизм действия CAR-T-клеток включает конструирование собственных Т-клеток индивидуума для экспрессии специфических CAR, которые распознают патогенные клеточные антигены на поверхности продуцирующих антитела плазматических клеток, чтобы исключить выработку болезнетворных антител.CAR-T-клетки могут пролиферировать и выживать in vivo в течение нескольких лет для поддержания клинической ремиссии. Точная природа CAR-T-клеточной терапии может решить текущую проблему многократного введения иммунодепрессантов людям с MG, постоянно ослабляя иммунную систему. Побочные эффекты синдрома высвобождения цитокинов и цитопении наблюдались при терапии CAR-T-клетками при лечении гематологических злокачественных новообразований. ²³

Лечение стволовыми клетками

О трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (HSCT) для лечения MG сообщалось в нескольких ретроспективных исследованиях, и в настоящее время проводится фаза 2 испытаний (Таблица 2).В опубликованных исследованиях люди с рефрактерным и тяжелым MG, у которых была HSCT, достигли клинической ремиссии в течение 1–12 лет, хотя неясно, было ли это результатом HSCT или сильных иммунодепрессантов, которые эти люди получали с HSCT. ^24,25 Инфекция, злокачественные новообразования и цитопения были частыми побочными эффектами. Клиническое испытание ТГСК при рефрактерном МГ было прекращено досрочно из-за плохого набора и 33% смертности. Хотя ТГСК является новым методом лечения MG и других аутоиммунных заболеваний, он требует более тщательного исследования.

Заключение

Разнообразные терапевтические препараты разрабатываются для нацеливания на определенные функции иммунной системы в отличие от более широкого иммуносупрессивного подхода, который традиционно был доступен. Растущая область аутоиммунной терапии является многообещающей для ряда заболеваний и, в частности, MG, учитывая, что эта популяция нуждается в более широких терапевтических возможностях. По мере того, как все больше понимается иммунопатология MG, будут продолжены исследования специфических прямых и непрямых терапий B- и T-клетками и других иммунных мишеней.

ВБП не раскрывает информацию
RGM участвовала в медицинском консультативном совете с Alnylam и Argenx Pharmaceuticals

Лечение миастении в клиниках Германии

Диагностика миастении

Рекомендуемые клиники для диагностики миастении в Германии:

Лечение миастении

Рекомендуемые клиники для лечения миастении в Германии:

Реабилитация при миастении

Направления реабилитации

Методы реабилитации

Рекомендуемые клиники для прохождения неврологической реабилитации в Германии:

Что входит в стоимость услуг

Миастения и заболевания вилочковой железы

Причины миастении

Лечение миастении

Анализ клинических проявлений и диагностики миастении с дебютом в пожилом возрасте | Халмурзина

Миастения причина и лечение в Омске клиника АртМед

Причины миастении

Лечение миастении

Врач-невролог

статьи о ветеринарии «Свой Доктор»

Миастения | МКДЦ ФГБНУ НЦН

Внутривенный иммуноглобулин при миастении | Cochrane

Миастения гравис — Диагностика и лечение

Диагноз

Неврологическое обследование

Edrophonium test

Тест пакета со льдом

Анализ крови

Повторяющаяся стимуляция нервов

Одноволоконная электромиография (ЭМГ)

Imaging

Тесты функции легких

Дополнительная информация

Лечение

Лекарства

Внутривенная терапия

Хирургия

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Как справиться и поддержать

Подготовка к приему

Что вы можете сделать

Чего ожидать от врача

Myasthenia Gravis: лечение и симптомы

Обзор

Что такое миастения?

Насколько распространена миастения?

Кто может заболеть миастенией?

Какие бывают типы миастении?

Как миастения влияет на беременность?

Передается ли миастения по наследству?

Симптомы и причины

Что вызывает миастению?

Какая связь между проблемами вилочковой железы и MG?

Каковы симптомы миастении?

Диагностика и тесты

Как диагностируется миастения?

Ведение и лечение

Каковы осложнения миастении?

Как лечится миастения?

Профилактика

Как предотвратить миастению?

Как я могу облегчить симптомы миастении?

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с миастенией гравис?

Жить с

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Myasthenia Gravis: лечение и симптомы

Обзор

Что такое миастения?

Насколько распространена миастения?

Кто может заболеть миастенией?

Какие бывают типы миастении?

Как миастения влияет на беременность?

Передается ли миастения по наследству?

Симптомы и причины

Что вызывает миастению?

Какая связь между проблемами вилочковой железы и MG?

Каковы симптомы миастении?

Диагностика и тесты