Peripheral nervous system lesion in systemic vasculitis — issues of diagnosis and treatment | Golovach
Vasculitis is a clinically diverse group of diseases with histopathological signs of blood vessel inflammation, which contributes to vascular damage and ischemic damage to the affected tissues. Vasculitic neuropathy is a common complication of the primary systemic vasculitides, such as polyartertis nodosa and antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis, systemic diseases of the connective tissue — systemic lupus erythematosus and Sjogren syndrome, vasculitis associated with infection, most often viral hepatitis C and B and non — systemic vasculitis neuropathy. Vessels of medium and small caliber are involved in the pathological process in these diseases. With all vasculitis, except for those caused by the direct effect of the infectious trigger on the blood vessel walls, the main pathogenetic mechanism is an autoimmune process with the development of vasa nervorum vasculitis — small arteries and vessels that supply peripheral nerves, and the outcome — nerve ischemia.
Васкулиты представляют собой клинически разнообразную группу заболеваний с гистопатологическими признаками воспаления и повреждения кровеносных сосудов, при-водящие к ишемическому повреждению тканей [1, 2].
I Yu Golovach
Feofaniya Clinical hospital State Management of Affairs Kyiv, Ukraine
Ye D Yehudina
Clinic of modern rheumatology Kyiv, Ukraine
- Jennette J. C, Falk R.J, Bacon P.A, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715
- Шостак Н.А., Клименко А.А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении. Клиницист. 2015;(2):8-12. doi: 10.17 650/1818-8338-2015-9-2-8-12
- Collins M.P, Dyck P.J.B, Gronseth G.S, et al. Peripheral Nerve Society. Peripheral Nerve Society Guideline on the classification, diagnosis, investigation, and immunosuppressive therapy of nonsystemic vasculitic neuropathy: executive summary. J Peripher Nerv Syst. 2010;15:176-84. doi: 10.1111/j.1529-8027.2010.00281.x
- Gorson K.C. Vasculitic neuropathies: an update. Neurologist 2007;13(1):12-9. doi: 10.1097/01.nrl.0000252942.14928.17
- Imboden J.B. Involvement of the peripheral nervous system in polyarteritis nodosa and antineutrophil cytoplasmic antibodies — associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2017;43(4):633-9. doi: 10.1016/j.rdc.2017.06.011
- Cattaneo L, Chierici E, Pavone L, et al. Peripheral neuropathy in Wegener’s granulomatosis, Churg-Strauss syndrome and microscopic polyangiitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007;78(10):1119-23. doi: 10.1136/jnnp.2006.111013
- Vrancken A.F.J.E, Said G. Vasculitic neuropathy. Handb Clin Neurol. 2013;115:463-83. doi: 10.1016/B978-0-444-52902-2.00026-6
- Cottin V, Bel E, Bottero P, et al. Revisiting the systemic vasculitis in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): a study of 157 patients by the Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires and the European Respiratory Society Task — force on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Autoimmun Rev. 2017;16(1):1-9. doi: 10.1016/ j.autrev.2016.09.018
- Iudici M, Pagnoux C, Quartier P, et al. French Vasculitis Study Group. Childhood — versus adult — onset ANCA-associated vasculitides: a nested, matched case — control study from the French Vasculitis Study Group Registry. Autoimmun Rev. 2018;17(2):108-14. doi: 10.1016/j.autrev.2017.11.014
- Gwathmey K.G, Burns T.M, Collins M.P, Dyck P.J. Vasculitic neuropathies. Lancet Neurol. 2014;13(1):67-82. doi: 10.1016/S1474-4422(13)70236-9
- Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al., French Vasculitis Study Group. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum. 2010;62(2):616-26. doi: 10.1002/art.27240
- Bouiller K, Audia S, Devilliers H, et al. Etiologies and prognostic factors of leukocytoclastic vasculitis with skin involvement: a retrospective study in 112 patients. Medicine (Baltimore). 2016;95(28):e4238. doi: 10.1097/MD.0000000000004238
- Collins M.P. The vasculitic neuropathies: an update. Curr Opin Neurol. 2012;25(5):573-85. doi: 10.1097/WCO.0b013e3283580432
- Morozumi S, Koike H, Tomita M, et al. Spatial distribution of nerve fiber pathology and vasculitis in microscopic polyangiitis — associated neuropathy. J Neuropathol Exp Neurol. 2011;70(3):340-8. doi: 10.1097/NEN.0b013e3182172290
- Naddaf E, Dyck P.J. Vasculitic neuropathies. Curr Treat Options Neurol. 2015;17(10):374. doi: 10.1007/s11940-015-0374-1
- Hadden R.D, Collins M.P, Živković S.A, et al. Vasculitic peripheral neuropathy: case definition and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunisation safety data. Vaccine. 2017;35(1):1567-78. doi: 10.1016/j.vaccine.2015.11.047
- Collins M.P, Hadden R.D. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol. 2017;13:302-16. doi: 10.1038/nrneurol.2017.42
- Graf J, Imboden J. Vasculitis and peripheral neuropathy. Curr Opin Rheumatol. 2019;31:40-5. doi: 10.1097/BOR.0000000000000559
- De Virgilio A, Greco A, Magliulo G, Gallo A, Ruoppolo G, Conte M, et al. Polyarteritis nodosa: A contemporary overview. Autoimmun Rev. 2016;15(6):564-70. doi: 10.1016/j.autrev.2016.02.015
- Lacomis D, Zivkovic S.A. Approach to vasculitic neuropathies. J Clin Neuromusc Dis. 2007;9:265-76. doi: 10.1097/CND.0b013e31815202b3
- Игнатова Т.М., Козловская Л.В., Гордовская Н.Б., Чернова О.А., Милованова С.Ю., Новиков П.И., Некрасова Т.П., Бекетова Т.В., Мухин Н.А. Криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С: 20-летний опыт лечения. Терапевтический архив. 2017;89(5):46-52. doi: 10.17116/ ter-arkh301789546-52
- Maneiro J, Lopez-Canoa N, Salgado E, Gomez-Reino J. Maintenance therapy of lupus nephritis with mycophenolate or azathioprine: systematic review and meta — analysis. Rheumatology (Oxford). 2014;53:834-8. doi: 10.1093/rheumatology/ket429
- Stone J, Merkel P, Spiera R, et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010;363:221-32. doi: 10.1056/NEJMoa0909905
- Blaes F. Diagnosis and therapeutic options for peripheral vasculitic neuropathy. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2015;7(2):45-55. doi: 10.1177/1759720X14566617
- Chiche L, Bataille S, Kaplanski G, Jourde N. The place of immunotherapy in the management of HCV-induced vasculitis: an update. Clin Dev Immunol. 2012:315167. doi: 10.1155/2012/315167
- Wludarczyk A, Szczeklik W. Neurological manifestations in ANCA-associated vasculitis — assessment and treatment. Exp Rev Neurother. 2016;16(8):861-63. doi: 10.1586/14737175.2016.1165095
- Lubana S.S, Singh N, Sanelli-Russo S, Abrudescu A. Non-Systemic Vasculitic Neuropathy: An Enigmatic Clinical Entity. Am J Case Rep. 2015;16:449-53. doi: 10.12659/AJCR.894601
- Collins M.P, Periquet-Collins I. Nonsystemic vasculitic neuropathy: up — date on diagnosis, classification, pathogenesis, and treatment. Front Neurol Neurosci. 2009;26:26-66. doi: 10.1159/000212368
- Uceyler N, Geng A, Reiners K, et al. Nonsystemic vasculitic neuropathy: single — center follow — up of 60 patients. J Neurol. 2015;262:2092-100. doi: 10.1007/s00415-015-7813-5
- De Vita S, Quartuccio L, Isola M, et al. A randomized controlled trial of rituximab for the treatment of severe cryoglobulinemic vasculitis. Arthritis Rheum. 2012;64:843-53. doi: 10.1002/art.34331
Views
Abstract — 353
PDF (Russian) — 11
Cited-By
Article Metrics
PlumX
Dimensions
Refbacks
- There are currently no refbacks.
Применение сульфасалазина в лечении иммуноглобулин А (IgA)-васкулита в педиатрической практике
Modern Pediatrics.Ukraine.2020.1(105):66-69; doi 10.15574/SP.2020.105.66
Макеева Н. И.1,2, Одинец Ю. В.1,2, Поддубная И. Н.1,2, Чайка К. 1,2
1Харьковский национальный медицинский университет, Украина
2КНП «Городская клиническая детская больница №16» Харьковского городского совета, Украина
Для цитирования: Макеева НИ, Одинец ЮВ, Поддубная ИН, Чайка К. (2020). Применение сульфасалазина в лечении иммуноглобулин А (IgA)-васкулита в педиатрической практике. Современная педиатрия. Украина. 1(105): 66-69; doi 10.15574/SP.2020.105.66
Статья поступила в редакцию 14.10.2019 г., принята в печать 25.01.2020 г.
Согласно последней международной конференции по номенклатуре, диагностике и лечению васкулитов (Чапел-Хилл, 2012), пурпура Шенлейн—Геноха получила новое название — IgA-васкулит. Считается, что увеличение синтеза IgA является компенсаторным механизмом в ответ на развившуюся воспалительную реакцию. Клиническая картина IgA-васкулита характеризуется поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Трудности в диагностике на ранних стадиях и вероятность развития осложнений делают IgA-васкулит одной из самых актуальных проблем педиатрии. IgA-васкулит обычно представляет собой заболевание с доброкачественным течением. Лечение васкулита являеться сложной задачей, в особенности при наличии двух и более сочетанных синдромов. Базисная терапия включает применение антиагрегантной, антикоагулянтной терапии, по показаниям — глюкокортикостероидов (ГКС), цитостатиков. При рецидивирующем течении кожного синдрома, развитии нефрита показаны альтернативные виды терапии. В последнее время в лечении данного заболевания внимание врачей привлекает применение сульфасалазина, однако сообщения о его применении у детей ограничены.
Цель: привлечь внимание педиатров к применению препаратов, не входящих в базисную терапию IgA-васкулита.
Клинический случай. Приведено описание клинического случая IgA-васкулита у ребенка 17 лет. На основании оценки анамнеза, клинического осмотра, проведения лабораторных и инструментальных методов обследования и дифференциального диагноза установлен диагноз IgA-васкулита. Особенностью описанного случая является стойкий геморрагический синдром с нетипичной локализацией сыпи, распространяющейся на спину и подмышечные впадины, рецидивирующий при проведении базисной терапии и на фоне проведения сеансов плазмафереза и пульс-терапии солумедролом.
Выводы. Применение сульфасалазина эффективно в лечении IgA-васкулита.
Исследования проведены в соответствии с принципами Хельсинской Декларации. Протокол исследований утвержден Локальным этическим комитетом учреждения. На проведения исследований было получено информированное согласие родителей ребенка.
Ключевые слова: IgA-васкулит, сульфасалазин, дети.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Лыскина ГА, Зиновьева ГА. (2010). Некоторые аспекты развития, течения и лечения болезни Шенлейна—Геноха у детей. Педиатрия. 89;6: 132—136.
2. Насонов ЕЛ. (2002). Применение сульфасалазина в ревматологии: новые данные. Український ревматологічний журнал. 2(8): 9—14.
3. Семеновых АГ. (2008). Особенности современного течения пурпуры Шенлейна—Геноха у взрослых и подходы к фармакотерапии. Дис. … канд. мед наук. Москва: 127.
4. Ting TV. (2014). Diagnosis and management of cutaneous vasculitis in children. Pediatr Clin North Am. 61(2): 321—46. Epub 2014 Jan 21. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2013.11.007; PMid:24636649
Традиционные подходы и новые возможности в лечении ANCA-ассоциированного васкулита. Клинические примеры | Ветшева
1. Jennette J. Overview of the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Clin Exp Nephrol. 2013 Oct; 17 (5): 603-606.
2. Van Daalen E., Ferrario F., Noël L. H., Waldherr R. Hagen E. C., Bruijn J. A., Bajema I.M.: Twenty-five years of RENHIS: a history of histopathological studies within EUVAS / van Daalen E., Ferrario F., Noël L. H., Waldherr R. Hagen E. C., Bruijn J. A., Bajema I. M. // Nephrol. Dial. Transplant.- 2015. -30.- Р. 31-36.
3. Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR/ ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016 Jun 23. pii: annrheum-dis-2016-209133. doi: 10.1136/annrheum-dis-2016-209133.
4. Watts RA, Lane SE, Bentham G, Scott DGI Epidemiology of systemic vasculitis — a 10 year study.- Arthritis Rheum 2000; 43: 422-427.
5. Fujimoto S, Watts R, Kobayashi S, et al. Comparison of the epidemiology of anti-neutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis between Japan and the UK. — Rheumatology 2011; 50: 1916-1920.
6. Бекетова Т.В. АНЦА-ассоциированный системный васкулит. Нефрология. Национальное руководство / гл. ред. Н. А. Мухин.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
7. Manno L. et al. Older patients with ANCA-associated vasculitis and dialysis dependent renal failure: a retrospective study.- BMC Nephrology 2015. 16:88. DOI: 10.1186/ sl2882-015-0082-9.
8. Hilhorst М. et al. Connective tissue growth factor and the cicatrization of cellular crescents in ANCA-associated glomerulonephritis.- NDT. Volume 30, Issue 8. Pp. 1291-1299.
9. Jeffrey L. Winters. Plasma exchange: concepts, mechanisms, and an overview of the American Society for Apheresis guidelines.- American Society of Hematology. Hematology 2012. 7-12.
10. Falk R. J., Terrell R. S., Charles L. A. & Jennette J. C. Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies induce neutrophils to degranulate and produce oxygen radicals in vitro.- Proc. Natl Acad. Sci. USA 87, 41154119 (1990).
11. Ewert B. H., Becker M.E., Jennette J. C. & Falk R. J. Antimyeloperoxidase antibodies induce neutrophil adherence to cultured human endothelial cells.- Ren. Fail. 17, 125-133 (1995).
12. Van der Woude F., Rasmussen N., Lobatto S. et al. Autoantibodies against neutrophils and monocytes: tool for diagnosis and marker of disease activity in Wegener’s granulomatosis.- Lancet 1985; 1: 425-9.
13. Falk R. J., Terrell R. S., Charles L. A. & Jennette J. C. Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies induce neutrophils to degranulate and produce oxygen radicals in vitro.- Proc. Natl Acad. Sci. USA 87, 41154119 (1990).
14. Roth A.J. et al. Anti-LAMP-2 antibodies are not prevalent in patients with antineutrophil cytoplasmic autoantibody glomerulonephritis.- J. Am. Soc. Nephrol. 23, 545-555 (2012).
15. Berden et al. Histopathologic classification of ANCA-associated glomerulonephritis.- J Am Soc Nephrol. 2010 Oct; 21 (10): 1628-36. doi: 10.1681/ASN.2010050477. Epub 2010 Jul 8.
16. Kallenberg CG et al. Pathogenesis of ANCA-associated vasculitis: new possibilities for intervention.-Am J Kidney Dis. 2013 Dec; 62 (6): 1176-87. doi: 10.1053/j.ajkd.2013.05.009. Epub 2013 Jun 28.
17. Luqmani R. Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis / Luqmani R, Bacon P, Moots R, Janssen B, et al. // QJM. -1994.- 87.- Р. 671-678.
18. Taylor SR, Salama AD, Joshi L, Pusey CD, Lightman SL. Rituximab is effective in the treatment of refractory ophthalmic Wegener’s granulomatosis / Taylorn SR, Salama AD, Joshi L, Pusey CD, Lightman SL. // Arthritis Rheum. — 2009.- 60.- 5.- Р. 1540-1547.
19. Walsh M, Casian A, Flossmann O et al. Long-term follow-up of patients with severe ANCA-associated vasculitis comparing plasma exchange to intravenous methylprednisolone treatment is unclear. Kidney Int 2013; 84: 397-402.
20. Ward DM, Conventional apheresis therapies: a review.- J Clin Apher. 2011; 26 (5): 230-8. doi: 10.1002/jca.20302. Epub 2011 Aug 31.
21. Jayne DRW, Gaskin G, Rasmussen N, et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis.- J Am Soc Nephrol 2007; 18: 2180-2188.
ПОЛИМОРФИЗМ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА, АССОЦИИРОВАННОГО С ХРОНИЧЕСКИМ ГЕПАТИТОМ С | Милованова
1. Милованова C.Ю., Козловская Л.В. Криоглобулинемия, ассоциированная с инфекцией, обусловленной гепатитом С. Возможности и ограничения противовирусной терапии//Качество жизни. Болезни почек. 2006. N94. С.25-30.
2. Милованова С.Ю., Козловская Л.В. Современные возможности лечения HCV-ассоциированного криоглобулинемического васкулита//Гепатол. форум. 2011. N93. С.11-13.
3. Милованова С.Ю., Козловская Л.В., Гордовская Н.Б. HCV-ассоциированный криоглобулинемический васкулит с тяжелым поражением почек и развитием В-клеточной лимфомы. Современные возможности изменения прогноза с помощью моноклональных антител к CD 20 и противовирусной терапии//Клин. нефрол. 2011. N92. С.61-69.
4. Agnello V. Hepatitis С virus infection and II type cryoglobulinemia; an immunological perspective//Hepatolo-gy. 1997. V.26. P.1375-1379.
5. Cacoub P., Renou C., Rosenthal E. et al. Extrahepatic manifestations associated with hepatitis С virus infection. A prospective multicenter study of 321 patients. The GERMIVIC. Groupe d’Etude et de Recherché en Medicine Interne et Maldies Infectieuses sur le Virus de l’Hepatite С//Medicine. 2000. V.79. P.47-56.
6. Dammacco F. HCV infection and cryoglobulinemia. London -Milan: Springer, 2012. 360 p.
7. Ferri C. Mixed cryoglobulins (review)//Orphanet J. Rare Dis. 2008. V.3. P.25.
8. Ferri C., La Civita L., Longombardo G. et al. Hepatitis С virus and mixed cryoglobulinemia (review)//Eur. J. Clin. Invest. 1993. V.23. P.399-405.
9. Kayali Z., Buckwold V.E., Zimmerman B. Hepatitis С, cryoglobulinemia and cirrhosis: a meta analysis//Hepa-tology. 2002. V.36. P.978-985.
10. Lunel F., Musset L., Cacoub P. et al. Cryoglobulinemia in chronic liver disease: role of hepatitis С virus damage//Gastroenterology. 1994. V.106. P.1291-1300.
11. Pellicano R., Leone N., Maiocco I.A., Modena V. et al. Chronic HCV hepatopathy and cryoglobulinemia. The as-sociated clinical spectrum 11 Minerva Med. 1999. V.90. P. 1-5.
12. Siagris D., Christofidou M., Lekkou A. et al. Cryoglobulinemia and progression of fibrosis in chronic HCV infec-tion cause or effect?//J. Infect. 2004. V.49. P.236-241.
Диагностика гранулематозных васкулитов
Диагностика гранулематозного васкулита включает в себя выявление в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов.
Синонимы русские
Антинуклеарный фактор (АНФ), антиядерные антитела, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к цитоплазме нейтрофилов, АНЦА.
Синонимы английские
ANCA, аntinuclear аntibodies (ANA), Hep-2 Substrate, ANA-Hep2, аnti-neutrophilic/cytoplasm antibody.
Метод исследования
Непрямая реакция иммунофлюоресценции.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
В медицинской практике определение в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов применяется для диагностики гранулематозного васкулита.
Исследование рекомендуется проводить при обследовании пациентов с подозрением на гранулематозный васкулит, выявлении астмы, синусита, мигрирующей инфильтрации в легких, сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией. А также при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов, полинейропатии конечностей, для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями, мониторинга эффективности терапии, прогнозирования вероятности рецидивов заболевания.
Гранулематозный васкулит (синдром Чарга – Стросс, аллергический гранулематозный ангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом) – редкое неизлечимое заболевание, связанное с воспалительным поражением кровеносных сосудов (мелкого и среднего калибра), расположенных в различных органах тела. Из-за воспалительных изменений в сосудах может нарушаться кровоток в жизненно важных органах (сердце, легкие, почки, головной мозг).
Наиболее частым клиническим признаком синдрома Чарга – Стросс является бронхиальная астма. Однако заболевание характеризуется разнообразными клиническими проявлениями: высокая лихорадка, сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, сильные боли и онемение кистей и стоп.
Точные причины развития заболевания до сих пор неизвестны. Вероятно, гиперреактивность иммунной системы при данной патологии провоцируется совокупностью генетической предрасположенности и воздействия на организм факторов окружающей среды (аллергены, некоторые лекарственные препараты). Возможными факторами риска развития синдрома Чарга – Стросс являются возраст старше 40 лет, бронхиальная астма или частые риниты в анамнезе.
Общепринятыми являются 6 диагностических критериев гранулематозного васкулита: астма, повышение количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусит, инфильтрация в легких (возможно, преходящая), гистологическая верификация, мононевриты или полинейропатия конечностей. При наличии 4 из 6 диагностических признаков можно говорить о том, что пациент страдает гранулематозным васкулитом.
В течении заболевания выделяют 3 фазы: аллергический ринит и астма, эозинофильная пневмония или гастроэнтерит, системное поражение кровеносных сосудов с гранулематозным воспалением.
Фаза васкулита обычно развивается в течение 3 лет от начала заболевания, клинически это проявляется патологией легких (астмой, пневмонитом), верхних дыхательных путей (аллергическим ринитом, синуситом, полипозом носовой полости), сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность, миокардит, инфаркт миокарда), кожи (пурпура, сыпь), почек (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), полинейропатия конечностей, пищеварительной системы (желудочно-кишечное кровотечение, ишемия кишечника с перфорацией, аппендицит, панкреатит, холестаз), лихорадка, боли в мышцах и суставах.
В настоящее время не существует специфических исследований для выявления гранулематозного васкулита. При обследовании пациентов с подозрением на синдром Чарга – Стросс необходимо проводить следующие обследования: исследование в крови пациента антител к цитоплазме нейтрофилов (положительно у 70 % больных), уровня эозинофилов, выполнение клинического и биохимического анализов крови, обзорной рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии легких, бронхоскопии, биопсии легких.
Лечение гранулематозного васкулита является поддерживающим и направлено на достижение устойчивой ремиссии и увеличение продолжительности жизни таких пациентов. Для этого применяются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, азотиаприн, внутривенное введение иммуноглобулинов, альфа-интерферона и проведение плазмафереза.
Залог успешного лечения этой группы больных – ранняя диагностика заболевания и назначение адекватной терапии. При отсутствии лечения пятилетняя выживаемость пациентов при данной патологии составляет 25 %.
Для чего используется исследование?
- Для обследования пациентов при подозрении на гранулематозный васкулит;
- для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями;
- для мониторинга эффективности терапии;
- для прогнозирования рецидивов заболевания.
Когда назначается исследование?
- При выявлении у пациента астмы, повышения количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусита, инфильтрации в легких (возможно преходящей), сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией;
- при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов или полинейропатии конечностей.
Что означают результаты?
Референсные значения
1. Антинуклеарный фактор
Титр:
Результат: отрицательный.
2. Антитела к цитоплазме нейтрофилов
Титр:
Результат: не обнаружены.
Если уровень исследуемых антител в крови пациента находится в пределах референсных значений, значит, у него отсутствует гранулематозный васкулит.
Если в крови у пациента выявлены исследуемые антитела, то следует заподозрить синдром Чарга – Стросс и провести углубленное обследование больного.
Что может влиять на результат?
Вероятность ложноположительного результата исследования повышается у пожилых людей, больных злокачественными новообразованиями, хроническими заболеваниями или инфекциями.
Скачать пример результатаВажные замечания
Длительное лечение преднизолоном вызывает побочные эффекты, которые можно минимизировать, выполняя следующее: контролировать вес тела, заниматься физкультурой, прекратить курение, придерживаться здоровой диеты, соблюдать назначения врача.
Также рекомендуется
- [13-045] Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
- [13-015] Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг
- [13-063] Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
- [13-046] Антитела к экстрагируемому ядерному антигену (ENA-скрин)
- [06-050] С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)
- [02-014] Общий анализ крови
- [02-025] Лейкоцитарная формула
- [02-007] Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
- [13-020] Ревматоидный фактор
- [40-063] Клинический и биохимический анализ крови — основные показатели
- [02-039] Общий анализ мочи с исследованием осадка методом проточной цитофлуориметрии
- [06-038] Белок общий в моче
Кто назначает исследование?
Ревматолог, пульмонолог, терапевт, врач общей практики.
Литература
- Dennert R.M., van Paassen P., Schalla S. et al; Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome // Arthritis Rheum. 2010 Feb; 62(2):627-34.
- Zwerina J, Eger G, Englbrecht M, et al; Churg-Strauss syndrome in childhood: a systematic literature review and clinical comparison with adult patients. Semin Arthritis Rheum. 2009 Oct;39(2):108-15. Epub 2008 Jul 17.
- Vaglio A, Moosig F, Zwerina J; Churg-Strauss syndrome: update on pathophysiology and treatment. Curr Opin Rheumatol. 2012 Jan;24(1):24-30.
- Man MA, Alexandrescu D, Pop M, et al; Churg Strauss syndrome associated with montelukast—case report. Pneumologia. 2012 Apr-Jun;61(2):113-6.
- Liu J, Xu Y, Chen Z, et al; A possible case of Churg-Strauss syndrome in a 9-year-old child. Clinics (Sao Paulo). 2012 Aug;67(8):977-80.
Сибирские ученые подарили итальянцам способ лечения коронавируса
26 апреля 2020 09:25 Нина Желудкова
COVID-19 оказался куда опаснее, чем до сегодняшнего дня предполагали врачи. Выяснилось, что под маской вирусной инфекции скрываются гораздо более тяжелые заболевания. И все же у человечества есть шанс его победить. В этом уверен руководитель новосибирского Центра профилактики тромбозов Андрей Громов. После его интервью, данного Сибкрай.ru, о новом методе борьбы с COVID-19 узнал весь мир.
– Андрей Александрович, говорят, ваше интервью на Сибкрай.ru имело большой резонанс. Что изменилось за те три недели, которые прошли с момента публикации?
– Это интервью прочитало около миллиона человек, в том числе десятки тысяч врачей в России. Его перепечатали многие сайты, и среди них авторитетный медицинский портал МирВрача, эти материалы были озвучены на Youtube. Сразу после публикации нам стали звонить из-за рубежа – из Нидерландов, Италии, США, Канады, обращались сотрудники ВОЗ и ООН. Нашу научную статью о лечении коронавируса экстренно опубликовал Русский медицинский журнал. В Италии собралась инициативная группа журналистов и юристов – интервью перевели на итальянский язык, передали в местный университет, рассылали по десяткам средств массовой информации и госпиталям.
Итогом стало мое выступление на канале Euronews. Для итальянской редакции канала это был весьма смелый шаг – взять интервью у доктора из Сибири. Где Италия и где Сибирь! Но у нашего Центра 15 премий и дипломов крупнейших европейских медицинских конгрессов. Euronews освещает ход этих конгрессов, и редакторы знают, что там награждают только за науку мирового уровня. А значит, мнению сибиряков можно доверять. Вышло так, как мы хотели – сюжет начали с флага РФ и наших медицинских бригад в Бергамо, затем пошло мое интервью. Мы были рады отдать открытие российских ученых итальянским врачам.
– И как это восприняли сами итальянцы?
– Очень возбудились. И я бы даже сказал – возмутились. Во-первых, оказалось, что существует еще один способ лечить коронавирус, но их до сих пор так не лечат. А во-вторых – почему их учит Россия? Где европейская медицина? Итальянцам было обидно, что из далекой Сибири им по скайпу показывают, что там на клеточном уровне происходит, как болезнь разрушает организм и как надо действовать. Интервью раз за разом повторяли в эфире канала на всю страну, оно стало сенсацией дня. В итоге в Италии дали разрешение на использование новой терапии. То есть сегодня людей уже лечат этими методами! Пока только в нескольких университетских госпиталях, в частности в Бергамо, в больнице Папы Иоанна XХIII. И если результаты подтвердятся, это будет взято на вооружение итальянской медициной.
Заметьте: они уже лечат. А мы стоим.
– А в чем заключалось ваше предложение?
– Об этом я уже говорил в прошлом интервью. Но сейчас появилась новая информация о коронавирусе, и картина заболевания приобрела еще более сложный и опасный характер. Например, китайские специалисты выяснили, что вирус поражает гемоглобин – белок, несущий кислород. И буквально вчера стали известны наконец данные вскрытий. Вообще-то исследование патологоанатомических материалов – база для изучения любого заболевания, но здесь международные научные структуры до последнего момента старалась этого избежать – вскрытия умерших от COVID практически не делали.
Первый массив провели итальянцы. И были поражены: их удивило обилие тромбозов – картина для вирусных заболеваний совершенно нехарактерная. Русские, швейцарские, немецкие врачи-патологоанатомы сообщили о массивном поражении микроциркуляции крови и о тромбозах. Их выводы полностью подтвердили наш клинический анализ ситуации. И сейчас специалисты уже признают – да, коронавирус вызывает нарушение кровотока в микрососудах и тромбозы в сосудах крупных и средних. Причем не только в легких, но и в сердце, головном мозге, коже, возможно, почках. Но пока наши коллеги воспринимают это как осложнения инфекции.
– А это не так?
– Это в корне неправильно. Это не осложнение – это вторая стадия все того же заболевания.
– Но разве вирус перетекает не в пневмонию?
– Все считают, что это пневмония. И лечат ее как пневмонию. А пневмония вторична, развивается позже и далеко не всегда. На самом деле это совсем другой процесс. Это повреждение клеток крови и воспаление стенок сосудов – гемолитический микротромбоваскулит.
И теперь смотрите, что происходит: сейчас врачи идут вслед за болезнью. Развивается одышка – начинают заниматься проблемами в легких, возникают тромбозы – их нужно сначала выявить, диагностировать, а потом лечить. Но к этому моменту лечить уже поздно. Тромбозы – это не осложнения. Это проявление второй стадии болезни, которую вызывает коронавирус.
– И сколько же их всего?
– Уже сейчас очевидны четыре. Коронавирус – как китайская шкатулка, вынимаешь одну, а в ней другая, дальше третья… Инфекционисты лечат инфекцию, применяют антивирусную и противовоспалительную терапию. А болезнь перетекает в васкулит и микротромбообразование. Васкулит должны лечить ревматологи, но они не занимаются вирусными больными.
Проблема в том, что медицина у нас зажата рамками регламентов. И коронавирус ударил в эту проблему. Есть клинические рекомендации – выполняйте. Нельзя инфекцию лечить как васкулит. А болезнь тем временем уйдет в новую стадию – фиброза легких. И возможно – фиброза печени, кардиофиброза, энцефалита, болезни почек…– И что в таком случае делать?
– Все сейчас надеются на вакцину. Хотя уже известны 30 разных штаммов коронавируса. А вакцина делается к нескольким, и это значит, что придется бесконечно создавать разные варианты вакцин – снова и снова. Причем китайцы недавно заявили, что обнаружен еще один, новый агрессивный штамм.
Поэтому надо действовать иными методами. Наша принципиальная позиция такова – мы должны взять инициативу в свои руки. Не ждать, пока начнется тромбоз и тем более васкулит. Мы уже знаем, что он начнется, такова логика этого заболевания. Поэтому нам нужно это предотвратить, бить первыми. Тогда мы спасем больного.
Чем опасен COVID-19 – тем, что это уже совсем не вирусная эпидемия. То, что возникает васкулит, как раз говорит о том, что никакого сравнения с другими вирусами здесь не может быть. Это совсем другой процесс.
– То есть это категорически не те инфекции, с которыми раньше сталкивалось человечество?
– В том-то и дело! Это вирус нового типа. Его изменчивость делает его трудноуловимым. Он проявляет себя по-разному – мы начинаем лечить одну болезнь, а она переходит в другую. Обычно все вирусы мутируют в сторону ослабления, а у этого вдруг обнаруживаются новые агрессивные штаммы. Будет очень тяжелая волна эпидемии, если мы сейчас не научимся блокировать вирус терапевтически – блокировать не вакциной, а влиять на сам механизм развития заболевания. Ведь дальше коронавирус ныряет еще глубже – на уровень межклеточных разрушений, создавая фиброзы. Сейчас часть выздоровевших после тяжелых пневмоний становится инвалидами, но дальше будет еще хуже – следующие осложнения, которые вызовет вирус, это аутоиммунные заболевания, цирроз печени и рак.
– Откуда такие выводы?
– Специалисты это уже понимают. COVID-19 действует на иммунитет: выключает интерфероны, выбивает Т-клетки – и хелперы, и киллеры, – а это основа защиты нашего организма. Коронавирус во многом похож на вирус СПИДа, недаром его одно время лечили препаратами, которые прописывают больным ВИЧ. Мало того, китайцы уже обнаружили, что белки вируса повреждает напрямую гемоглобин, выбивая оттуда ионы железа. Это приводит к гемолизу – разрушению эритроцитов. Тем временем освобожденные ионы железа вызывают мощную окислительную реакцию, настоящий пожар в организме. Сгорают сосуды, повреждается ДНК. И если сосуды еще можно восстановить, то изменения в ДНК на фоне сниженного иммунитета неизбежно приводят к аутоиммунным поражениям.
– Вы рисуете какую-то зловещую картину.
– Скажу вам больше – мы пока не знаем всех последствий этого вируса. Он крайне агрессивен, крайне тяжел и крайне изменчив. Те пациенты, которые бессимптомно его переносят, чем для них это обернется? У части таких больных уже отмечены тромбозы, поражение микрососудов, развитие фиброзов. Вполне возможно, что те исходы, которые мы сейчас расценивает как благополучные, через год-два для нас обернутся волной медицинских проблем – накоплением людей с хроническими заболеваниями.
Поэтому повторяю еще раз – терапия должна начинаться в ранние сроки у всех больных. Нам не надо ждать, пока будет готова вакцина, нам надо лечить сегодня. Если мы сумеем остановить вирус на первом уровне, не допустить его на второй и последующие, то у него не будет шансов сильно навредить организму.
– А в чем заключается сам принцип лечения?
— Принцип описан у нас на сайте и в наших публикациях. Так в научном мире не делается, но в связи с опасностью ситуации мы пошли на беспрецедентные меры – выложили это в общий доступ, без всякой защиты. Читайте, изучайте, пользуйтесь. Мы предлагаем комплексную терапию с использованием гепаринов, антиагрегантов, мембраностабилизаторов, стимуляторов белкового обмена… Но надо еще проводить испытания, искать наиболее эффективные схемы. Итальянцы уже начали это делать.
Поймите, каким бы врачом я ни был, у меня не настолько высокий авторитет, чтобы убедить в своей правоте целое государство. Но 25 тысяч смертей убедили итальянцев, что русский доктор прав и надо действовать. Мы в России тоже можем подождать, когда у нас будет 25 тысяч погибших от коронавируса. Тогда мне, возможно, поверят. Но мне бы хотелось, чтобы меня услышали сегодня.
И вот еще важно – что я понял на собственном опыте. У нас нет площадки для обмена идеями, как противостоять COVID-19. Нет платформы, где врачи и ученые предлагали бы новые способы борьбы с этой инфекцией, делились опытом, искали решения. В Греции, например, еще до возникновения эпидемии сформировали ученый совет, разработали свою программу. И теперь у них парадоксально низкий уровень заболеваемости и летальности. В Шанхае тоже создали совет, в итоге там дали один из лучших протоколов лечения. На днях Израиль объявил о создании национальной технологической платформы, чтобы все новые разработки сразу шли в дело. В России РФФИ объявил конкурс научных исследований – результаты будут через три года. Нам необходимо организовать открытую площадку для поиска новых путей решения этой проблемы. Они могут прийти с неожиданной стороны. Есть все основания полагать, что нынешняя эпидемия не последняя, будут другие. И надо, чтобы мы к ним были готовы.
Автор: Нина Желудкова
Симптомы, причины, типы, диагностика и лечение
Что такое васкулит?
Васкулит — это общий термин для обозначения нескольких состояний, вызывающих воспаление кровеносных сосудов. Его также называют ангиитом или артериитом. Это может сделать ваши кровеносные сосуды слабыми, растянутыми, больше или уже. Они могут полностью закрыться.
Васкулит может поражать людей в любом возрасте. Некоторые формы поражают кровеносные сосуды, которые идут к конкретным органам, например к коже, глазам или мозгу, или снабжают их кровью. Другие виды могут включать одновременно многие системы органов.Некоторые из этих общих форм могут быть легкими и не нуждаться в лечении. Другие могут быть тяжелыми.
Причины васкулита
Врачи не знают, что вызывает многие случаи васкулита. Это может быть связано с аллергической реакцией на лекарство. Вы также можете получить его после заражения, которое вызывает необычный ответ в вашей иммунной системе, повреждая кровеносные сосуды.
Васкулит также может быть связан с заболеваниями иммунной системы, которые у вас наблюдаются в течение нескольких месяцев или лет, например, ревматоидным артритом, волчанкой или синдромом Шегрена.
Осложнения васкулита
Васкулит может быть серьезным. Когда ваш кровеносный сосуд становится слабым, он может растянуться и вздуться (это называется аневризмой). Он также может разорваться, вызвав кровотечение. Это может быть опасно для жизни, но бывает очень редко.
Когда ваш кровеносный сосуд воспаляется и сужается, он может частично или полностью блокировать кровоток в этой области вашего тела. Если у вас недостаточно других кровеносных сосудов для снабжения этой области, ткань погибнет. Это может произойти в любой части вашего тела.
Симптомы васкулита
Васкулит может иметь общие симптомы, такие как лихорадка, потеря аппетита, потеря веса и усталость.
Это также может вызвать определенные проблемы, в зависимости от задействованной части тела. Если это ваша кожа, у вас может быть сыпь. Если ваши нервы не получают достаточно крови, у вас может быть онемение и слабость.
Васкулит в головном мозге может вызвать инсульт. У вас может случиться сердечный приступ, если он затронет ваше сердце. Воспаление кровеносных сосудов почек может привести к почечной недостаточности.
Продолжение
Если вы заметили что-нибудь необычное, немедленно обратитесь к врачу.
Типы васкулита
Врачи делят васкулит на типы в зависимости от размера вовлеченных кровеносных сосудов:
- Большой. Сюда входят такие состояния, как ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу и височный артериит.
- Средний. Примеры: болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки и узелковый полиартериит.
- Малый. Сюда входят синдром Бехчета, синдром Чарджа-Стросса, кожный васкулит, пурпура Геноха-Шонлейна, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом, васкулит игрока в гольф и криоглобулинемия.
Диагностика васкулита
Ваш врач спросит о вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр. Вам понадобятся тесты, чтобы выявить воспаление или исключить другие заболевания. Это могут быть:
- Анализы крови. Определенные типы клеток крови или антител могут быть признаком васкулита.
- Анализы мочи. Проверяют на повреждение почек.
- Визуальные тесты . Рентген, МРТ, КТ, ПЭТ и УЗИ показывают воспаление в ваших кровеносных сосудах и органах. Вам также может быть сделана ангиограмма, на которой врач вводит краситель в ваш кровоток. Он обнаруживается на рентгеновских снимках, чтобы лучше видеть ваши кровеносные сосуды.
- Сердечные пробы. Эхокардиограмма проверяет, насколько хорошо работает ваше сердце.
- Биопсия. Ваш врач берет образец ткани из вашего кровеносного сосуда или органа. Специалист может проверить его на наличие признаков воспаления или повреждений.
Лечение васкулита
Лечение зависит от того, что вызывает васкулит и какие органы поражены. Васкулит может пройти сам по себе, если он возник в результате аллергической реакции. Но если поражены важные органы, такие как легкие, мозг или почки, вам нужно немедленно лечить.
Продолжение
Ваш врач, вероятно, пропишет вам кортикостероидные препараты, также известные как стероиды, для борьбы с воспалением.Возможно, вам придется принимать их надолго. Врач будет внимательно следить за вами на предмет побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, высокий уровень сахара в крови и проблемы с костями.
Другие лекарства могут помочь замедлить вашу иммунную систему с более легкими побочными эффектами, чем стероиды. К ним относятся метотрексат (Ревматрекс, Трексалл).
Препарат тоцилизумаб (Актемра) блокирует воспалительный белок в организме. Возможно, вы сможете использовать меньшую дозу стероидов, если будете принимать их одновременно.
Прогноз васкулита
Ваш прогноз будет зависеть от нескольких факторов, в том числе от типа вашего васкулита и того, как быстро вам был поставлен диагноз.При правильном лечении многие люди проживут долгую и продуктивную жизнь.
Как только ваш васкулит будет взят под контроль, ваш врач постепенно прекратит прием лекарств. Цель состоит в том, чтобы вы достигли ремиссии — когда в вашем теле нет никаких признаков заболевания — или вылечились. Вам потребуются регулярные осмотры, чтобы следить за долгосрочными побочными эффектами лечения, обострениями васкулита и осложнениями. Знайте симптомы, чтобы сразу же предупредить врача.
Симптомы, причины, типы, диагностика и лечение
Что такое васкулит?
Васкулит — это общий термин для обозначения нескольких состояний, вызывающих воспаление кровеносных сосудов.Его также называют ангиитом или артериитом. Это может сделать ваши кровеносные сосуды слабыми, растянутыми, больше или уже. Они могут полностью закрыться.
Васкулит может поражать людей в любом возрасте. Некоторые формы поражают кровеносные сосуды, которые идут к конкретным органам, например к коже, глазам или мозгу, или снабжают их кровью. Другие виды могут включать одновременно многие системы органов. Некоторые из этих общих форм могут быть легкими и не нуждаться в лечении. Другие могут быть тяжелыми.
Причины васкулита
Врачи не знают, что вызывает многие случаи васкулита.Это может быть связано с аллергической реакцией на лекарство. Вы также можете получить его после заражения, которое вызывает необычный ответ в вашей иммунной системе, повреждая кровеносные сосуды.
Васкулит также может быть связан с заболеваниями иммунной системы, которые у вас наблюдаются в течение нескольких месяцев или лет, например, ревматоидным артритом, волчанкой или синдромом Шегрена.
Осложнения васкулита
Васкулит может быть серьезным. Когда ваш кровеносный сосуд становится слабым, он может растянуться и вздуться (это называется аневризмой).Он также может разорваться, вызвав кровотечение. Это может быть опасно для жизни, но бывает очень редко.
Когда ваш кровеносный сосуд воспаляется и сужается, он может частично или полностью блокировать кровоток в этой области вашего тела. Если у вас недостаточно других кровеносных сосудов для снабжения этой области, ткань погибнет. Это может произойти в любой части вашего тела.
Симптомы васкулита
Васкулит может иметь общие симптомы, такие как лихорадка, потеря аппетита, потеря веса и усталость.
Это также может вызвать определенные проблемы, в зависимости от задействованной части тела. Если это ваша кожа, у вас может быть сыпь. Если ваши нервы не получают достаточно крови, у вас может быть онемение и слабость.
Васкулит в головном мозге может вызвать инсульт. У вас может случиться сердечный приступ, если он затронет ваше сердце. Воспаление кровеносных сосудов почек может привести к почечной недостаточности.
Продолжение
Если вы заметили что-нибудь необычное, немедленно обратитесь к врачу.
Типы васкулита
Врачи делят васкулит на типы в зависимости от размера вовлеченных кровеносных сосудов:
- Большой. Сюда входят такие состояния, как ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу и височный артериит.
- Средний. Примеры: болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки и узелковый полиартериит.
- Малый. Сюда входят синдром Бехчета, синдром Чарджа-Стросса, кожный васкулит, пурпура Геноха-Шонлейна, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом, васкулит игрока в гольф и криоглобулинемия.
Диагностика васкулита
Ваш врач спросит о вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр. Вам понадобятся тесты, чтобы выявить воспаление или исключить другие заболевания. Это могут быть:
- Анализы крови. Определенные типы клеток крови или антител могут быть признаком васкулита.
- Анализы мочи. Проверяют на повреждение почек.
- Визуальные тесты . Рентген, МРТ, КТ, ПЭТ и УЗИ показывают воспаление в ваших кровеносных сосудах и органах.Вам также может быть сделана ангиограмма, на которой врач вводит краситель в ваш кровоток. Он обнаруживается на рентгеновских снимках, чтобы лучше видеть ваши кровеносные сосуды.
- Сердечные пробы. Эхокардиограмма проверяет, насколько хорошо работает ваше сердце.
- Биопсия. Ваш врач берет образец ткани из вашего кровеносного сосуда или органа. Специалист может проверить его на наличие признаков воспаления или повреждений.
Лечение васкулита
Лечение зависит от того, что вызывает васкулит и какие органы поражены.Васкулит может пройти сам по себе, если он возник в результате аллергической реакции. Но если поражены важные органы, такие как легкие, мозг или почки, вам нужно немедленно лечить.
Продолжение
Ваш врач, вероятно, пропишет вам кортикостероидные препараты, также известные как стероиды, для борьбы с воспалением. Возможно, вам придется принимать их надолго. Врач будет внимательно следить за вами на предмет побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, высокий уровень сахара в крови и проблемы с костями.
Другие лекарства могут помочь замедлить вашу иммунную систему с более легкими побочными эффектами, чем стероиды.К ним относятся метотрексат (Ревматрекс, Трексалл).
Препарат тоцилизумаб (Актемра) блокирует воспалительный белок в организме. Возможно, вы сможете использовать меньшую дозу стероидов, если будете принимать их одновременно.
Прогноз васкулита
Ваш прогноз будет зависеть от нескольких факторов, в том числе от типа вашего васкулита и того, как быстро вам был поставлен диагноз. При правильном лечении многие люди проживут долгую и продуктивную жизнь.
Как только ваш васкулит будет взят под контроль, ваш врач постепенно прекратит прием лекарств.Цель состоит в том, чтобы вы достигли ремиссии — когда в вашем теле нет никаких признаков заболевания — или вылечились. Вам потребуются регулярные осмотры, чтобы следить за долгосрочными побочными эффектами лечения, обострениями васкулита и осложнениями. Знайте симптомы, чтобы сразу же предупредить врача.
Симптомы, причины, типы, диагностика и лечение
Что такое васкулит?
Васкулит — это общий термин для обозначения нескольких состояний, вызывающих воспаление кровеносных сосудов.Его также называют ангиитом или артериитом. Это может сделать ваши кровеносные сосуды слабыми, растянутыми, больше или уже. Они могут полностью закрыться.
Васкулит может поражать людей в любом возрасте. Некоторые формы поражают кровеносные сосуды, которые идут к конкретным органам, например к коже, глазам или мозгу, или снабжают их кровью. Другие виды могут включать одновременно многие системы органов. Некоторые из этих общих форм могут быть легкими и не нуждаться в лечении. Другие могут быть тяжелыми.
Причины васкулита
Врачи не знают, что вызывает многие случаи васкулита.Это может быть связано с аллергической реакцией на лекарство. Вы также можете получить его после заражения, которое вызывает необычный ответ в вашей иммунной системе, повреждая кровеносные сосуды.
Васкулит также может быть связан с заболеваниями иммунной системы, которые у вас наблюдаются в течение нескольких месяцев или лет, например, ревматоидным артритом, волчанкой или синдромом Шегрена.
Осложнения васкулита
Васкулит может быть серьезным. Когда ваш кровеносный сосуд становится слабым, он может растянуться и вздуться (это называется аневризмой).Он также может разорваться, вызвав кровотечение. Это может быть опасно для жизни, но бывает очень редко.
Когда ваш кровеносный сосуд воспаляется и сужается, он может частично или полностью блокировать кровоток в этой области вашего тела. Если у вас недостаточно других кровеносных сосудов для снабжения этой области, ткань погибнет. Это может произойти в любой части вашего тела.
Симптомы васкулита
Васкулит может иметь общие симптомы, такие как лихорадка, потеря аппетита, потеря веса и усталость.
Это также может вызвать определенные проблемы, в зависимости от задействованной части тела. Если это ваша кожа, у вас может быть сыпь. Если ваши нервы не получают достаточно крови, у вас может быть онемение и слабость.
Васкулит в головном мозге может вызвать инсульт. У вас может случиться сердечный приступ, если он затронет ваше сердце. Воспаление кровеносных сосудов почек может привести к почечной недостаточности.
Продолжение
Если вы заметили что-нибудь необычное, немедленно обратитесь к врачу.
Типы васкулита
Врачи делят васкулит на типы в зависимости от размера вовлеченных кровеносных сосудов:
- Большой. Сюда входят такие состояния, как ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу и височный артериит.
- Средний. Примеры: болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки и узелковый полиартериит.
- Малый. Сюда входят синдром Бехчета, синдром Чарджа-Стросса, кожный васкулит, пурпура Геноха-Шонлейна, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом, васкулит игрока в гольф и криоглобулинемия.
Диагностика васкулита
Ваш врач спросит о вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр. Вам понадобятся тесты, чтобы выявить воспаление или исключить другие заболевания. Это могут быть:
- Анализы крови. Определенные типы клеток крови или антител могут быть признаком васкулита.
- Анализы мочи. Проверяют на повреждение почек.
- Визуальные тесты . Рентген, МРТ, КТ, ПЭТ и УЗИ показывают воспаление в ваших кровеносных сосудах и органах.Вам также может быть сделана ангиограмма, на которой врач вводит краситель в ваш кровоток. Он обнаруживается на рентгеновских снимках, чтобы лучше видеть ваши кровеносные сосуды.
- Сердечные пробы. Эхокардиограмма проверяет, насколько хорошо работает ваше сердце.
- Биопсия. Ваш врач берет образец ткани из вашего кровеносного сосуда или органа. Специалист может проверить его на наличие признаков воспаления или повреждений.
Лечение васкулита
Лечение зависит от того, что вызывает васкулит и какие органы поражены.Васкулит может пройти сам по себе, если он возник в результате аллергической реакции. Но если поражены важные органы, такие как легкие, мозг или почки, вам нужно немедленно лечить.
Продолжение
Ваш врач, вероятно, пропишет вам кортикостероидные препараты, также известные как стероиды, для борьбы с воспалением. Возможно, вам придется принимать их надолго. Врач будет внимательно следить за вами на предмет побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, высокий уровень сахара в крови и проблемы с костями.
Другие лекарства могут помочь замедлить вашу иммунную систему с более легкими побочными эффектами, чем стероиды.К ним относятся метотрексат (Ревматрекс, Трексалл).
Препарат тоцилизумаб (Актемра) блокирует воспалительный белок в организме. Возможно, вы сможете использовать меньшую дозу стероидов, если будете принимать их одновременно.
Прогноз васкулита
Ваш прогноз будет зависеть от нескольких факторов, в том числе от типа вашего васкулита и того, как быстро вам был поставлен диагноз. При правильном лечении многие люди проживут долгую и продуктивную жизнь.
Как только ваш васкулит будет взят под контроль, ваш врач постепенно прекратит прием лекарств.Цель состоит в том, чтобы вы достигли ремиссии — когда в вашем теле нет никаких признаков заболевания — или вылечились. Вам потребуются регулярные осмотры, чтобы следить за долгосрочными побочными эффектами лечения, обострениями васкулита и осложнениями. Знайте симптомы, чтобы сразу же предупредить врача.
Диагностика и лечение васкулита | Гора Синай
Васкулит — группа редких заболеваний, вызывающих воспаление кровеносных сосудов. Васкулит может быть легким или тяжелым, краткосрочным или хроническим.Это воспаление может затруднить попадание крови ко всем определенным тканям или органам. Заболевание может поражать как один, так и несколько органов. Васкулит может привести к артриту, инсульту, воспалению легких, почечной недостаточности и повреждению периферических нервов. Симптомы могут включать жар, головную боль, усталость, потерю веса, общие боли, ночную потливость, сыпь, онемение или слабость.
Есть три основные группы васкулитов:
- Васкулит крупных сосудов : Поражает аорту, самую большую артерию, и ее основные ветви.Типы васкулита крупных сосудов включают гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу, аортит при синдроме Когана.
- Васкулит средних сосудов : поражает артерии среднего размера. Типами васкулита со средними сосудами являются болезнь Кавасаки и узелковый полиартериит.
- Васкулит мелких сосудов : поражает мельчайшие кровеносные сосуды, включая капилляры и мельчайшие вены. Эти состояния включают лекарственный васкулит, криоглобулинемический васкулит и IgA-васкулит.
Диагностика васкулита требует визуализационных тестов, таких как компьютерная томография, ангиография и магнитно-резонансная томография, а также часто образца ткани (биопсия).
Лечение направлено на предотвращение необратимого повреждения жизненно важных органов, таких как легкие, почки и мозг. В лечении используются следующие агенты:
- Глюкокортикостероиды
- Стероидсберегающие препараты, такие как метотрексат и азатиоприн, которые эффективны при более легких формах васкулита.У них мало долгосрочных эффектов.
- Биологические препараты: Новейший подход к лечению, у них мало долгосрочных эффектов.
Почему гора Синай
На горе Синай мы работаем с командами нефрологов, пульмонологов, патологов, радиологов, кардиологов, неврологов и ревматологов, чтобы диагностировать и разработать соответствующее лечение. Мы — высшее учебное заведение; часто пациенты приезжают сюда из других больниц и систем здравоохранения из-за того, что мы предлагаем высокотехнологичную и сложную медицинскую помощь.
% PDF-1.4 % 174 0 объект > эндобдж xref 174 91 0000000016 00000 н. 0000003364 00000 н. 0000003485 00000 н. 0000004130 00000 н. 0000005323 00000 п. 0000005360 00000 н. 0000005577 00000 н. 0000006778 00000 н. 0000007167 00000 н. 0000007514 00000 н. 0000008704 00000 п. 0000009034 00000 н. 0000009148 00000 п. 0000009260 00000 н. 0000010596 00000 п. 0000012368 00000 п. 0000013767 00000 п. 0000015103 00000 п. 0000015245 00000 п. 0000016435 00000 п. 0000018263 00000 п. 0000018290 00000 п. 0000018678 00000 п. 0000018990 00000 п. 0000019077 00000 п. 0000020162 00000 п. 0000020301 00000 п. 0000020722 00000 п. 0000021094 00000 п. 0000021461 00000 п. 0000021832 00000 п. 0000023096 00000 п. 0000024300 00000 п. 0000025609 00000 п. 0000027435 00000 п. 0000028705 00000 п. 0000030045 00000 п. 0000031331 00000 п. 0000031445 00000 п. 0000032707 00000 п. 0000033758 00000 п. 0001501773 00000 п. 0001501950 00000 н. 0001512326 00000 п. 0001513480 00000 п. 0001513753 00000 п. 0001517126 00000 п. 0001517207 00000 п. 0001517277 00000 н. 0001541337 00000 п. 0001564949 00000 пн 0001567260 00000 п. 0001570773 00000 п. 0001571027 00000 п. 0001571097 00000 п. 0001571212 00000 п. 0001591213 00000 п. 0001591488 00000 п. 0001591945 00000 п. 0001591972 00000 н. 0001592461 00000 п. 0001603479 00000 п. 0001605295 00000 п. 0001606615 00000 п. 0001607931 00000 п. 0001608248 00000 п. 0001608623 00000 п. 0001608707 00000 п. 0001618919 00000 п. 0001620744 00000 н. 0001622074 00000 п. 0001642357 00000 п. 0001642612 00000 п. 0001643004 00000 п. 0001662290 00000 п. 0001662550 00000 п. 0001662900 00000 п. 0001663259 00000 н. 0001663589 00000 п. 0001663815 00000 п. 0001664239 00000 п. 0001664363 00000 п. 0001675823 00000 п. 0001676079 00000 п. 0001676418 00000 п. 00016
00000 п. 0001600000 н. 00016
Кожный васкулит | Поддержка кожи
КОЖАНЫЙ ВАСКУЛИТ
Каковы цели этой брошюры?
Этот буклет написан, чтобы помочь вам больше узнать о кожном васкулите. Он сообщает вам, что это такое, что его вызывает, что можно с этим сделать и где получить дополнительную информацию об этом состоянии.
Что такое кожный васкулит?
Васкулит — это термин, обозначающий воспаление кровеносных сосудов; это могут быть артерии, вены или и то, и другое, и они могут поражать любую часть тела.Когда васкулит поражает кровеносные сосуды малого или среднего размера на коже, это называется кожным васкулитом. Иногда кожный васкулит может быть признаком воспаления в других органах (системный васкулит), и для постановки полного диагноза может потребоваться дальнейшее обследование.
Что вызывает кожный васкулит?
Кожный васкулит может быть вызван инфекцией, приемом лекарств, аутоиммунными заболеваниями, злокачественными новообразованиями (раком) или заболеваниями крови. Примерно в половине случаев причина не обнаруживается.Триггеры могут вызывать повышенную активность иммунной системы (защитной системы организма) с увеличением выработки медиаторов воспаления, которые вызывают повреждение стенок кровеносных сосудов. Жидкость также может просачиваться из кровеносных сосудов в окружающие ткани, что может привести к отеку, особенно в нижних конечностях.
Инфекции:
Васкулит может развиться через 7-10 дней после вирусного или бактериального заболевания.
Аутоиммунные состояния:
Васкулит может возникать у пациентов с аутоиммунными заболеваниями (когда иммунная система реагирует на собственные ткани пациента), такими как ревматоидный артрит, волчанка и воспалительные заболевания кишечника.
Лекарства:
Более 100 лекарств связаны с лекарственным васкулитом. К ним относятся антибиотики, противосудорожные средства, диуретики и нестероидные противовоспалительные средства. Любое новое лекарство, которое вы принимаете, будет первым подозрением в возникновении васкулитной сыпи.
Злокачественные новообразования или гематологические заболевания (кровь):
Рак может быть связан с повышенным сгущением крови или выработкой антител, которые могут вызвать повреждение кровеносных сосудов.Аномалии красных или белых кровяных телец также могут привести к васкулиту.
Является ли васкулит наследственным?
Нет, наследственность васкулита неизвестна.
Каковы особенности кожного васкулита?
Наиболее распространенным типом кожного васкулита является кожный васкулит мелких сосудов (CSVV). Обычно это проявляется в виде небледных пятен (цвет не исчезает при нажатии) или синяков на коже, некоторые из которых могут быть бугорками.Эти пятна обычно небольшие, но могут достигать размеров от 1 миллиметра до нескольких сантиметров, в редких случаях это пустулы, волдыри и волдыри, которые заживают с более темным цветом кожи. Часто они не вызывают никаких симптомов, но иногда могут вызывать боль, жжение и зуд. Чаще всего поражаются лодыжки и голени, а также точки давления на коленях, тыльной стороне стопы и голени. Точки давления находятся рядом с суставами и соединениями и являются специфическими чувствительными участками тела.
Если поражены сосуды кожи среднего размера, можно увидеть сетчатое изменение цвета кожи, изъязвление или более крупные выпуклые поражения.
Другие симптомы, о которых следует помнить, которые могут указывать на поражение других органов, помимо кожи, включают:
- Лихорадка
- Тошнота и рвота
- Кровь в моче
- Боли в суставах и мышцах
- Слабость мышц
- Покалывание или онемение в руках и / или ногах
- Боль в груди
- Одышка или кашель
- Боль в животе
- Кровь в фекалиях
Как диагностируется кожный васкулит?
Диагноз часто можно поставить на основании внешнего вида кожи.
1. Биопсия кожи (образец ткани) в классических случаях обычно подтверждает диагноз, но не всегда.
2. Анализы крови часто проводятся для проверки наличия инфекции, аутоиммунных и воспалительных состояний, а также аномалий крови.
3. Анализ мочи, проверка артериального давления и анализы крови помогают исключить поражение других органов.
4. Очень редко может потребоваться сканирование для выявления васкулита в других органах.
Как лечить кожный васкулит?
Необходимо устранить любые первопричины. Например, следует прекратить любые возможные реакции на лекарства (но только после консультации с врачом) и лечить основную инфекцию.
В противном случае первоначальные лечебные мероприятия включают:
- Высота ноги
- Достаточный отдых
- Анальгетики
- Антигистаминные препараты
- Нестероидные противовоспалительные средства (кроме случаев поражения почек)
- Кремы и мази для кожи стероидные
- Повязки могут потребоваться, если кожа изъязвлена
Если эпизод васкулита длительный, тяжелый или приводит к изъязвлению, могут потребоваться пероральные препараты, такие как перечисленные ниже:
- Колхицин
- Дапсон
- Кортикостероиды пероральные
У пациентов с тяжелым или системным заболеванием может потребоваться лечение другими лекарствами, которые подавляют или модулируют изменения для настройки иммунной системы, включая иммунотерапию.
Можно ли вылечить кожный васкулит?
Перспективы хорошие, полное выздоровление в 90% случаев (при условии, что задействована только кожа). Сыпь может периодически повторяться в течение некоторого времени после первого эпизода. Даже после успешного лечения участки, пораженные васкулитом, могут стать более пигментированными (коричневыми или черными) по сравнению с непораженной кожей. Это изменение цвета обычно проходит через несколько месяцев, прежде чем оно станет нормальным.
Где я могу получить дополнительную информацию о васкулите ?
Интернет-ссылки на подробные буклеты:
http: // www.dermnetnz.org/topics/cutaneous-vasculitis/
http://www.noc.nhs.uk/oxparc/information/diagnoses/a-z/vasculitis.aspx
http://www.cmft.nhs.uk/directorates/labmedicine/departments/immunology/Vasculitis.asp
Ссылки на группы поддержки пациентов:
Support
За подробностями об использованных исходных материалах обращайтесь в Отдел клинических стандартов ([email protected]).
Цель данной брошюры — предоставить точную информацию о предмете и является консенсусом мнений представителей Британской ассоциации дерматологов: индивидуальные обстоятельства пациента могут отличаться, что может повлиять как на совет, так и на курс лечения, предоставленный вам. Ваш врач .
Эта брошюра была проверена на удобочитаемость Группой экспертов по информации о пациентах Британской ассоциации дерматологов
БРИТАНСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ДЕРМАТОЛОГОВ
ИНФОРМАЦИОННЫЙ БЮЛЛЕТЕНЬ ДЛЯ ПАЦИЕНТА
ИЗДАНИЕ НОЯБРЯ 2013 ГОДА
ОБНОВЛЕНО МАРТ 2017 ГОДА
ДАТА ОБЗОРА МАРТ 2020 ГОДА
Васкулит | Детская больница Филадельфии
Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может сузиться, что затрудняет прохождение крови.Он также может полностью закрываться или растягиваться и ослабевать, что может вызвать аневризму.
Васкулит возникает, когда иммунная система организма по ошибке атакует один или несколько кровеносных сосудов. Причиной васкулита может быть инфекция, лекарство или другое заболевание. Во многих случаях причина неизвестна.
Васкулит может поражать все типы кровеносных сосудов, включая:
- Вены, по которым кровь от органов тела идет к сердцу
- Артерии, по которым кровь от сердца к органам тела
- Капилляры, соединяющие мелкие артерии и вены
Любой орган тела может быть поражен васкулитом.Органы, пораженные васкулитом, могут помочь врачу определить, какой у него тип васкулита.
Наиболее распространенными типами васкулита являются:
Менее распространенные формы васкулита у детей включают:
- Синдром Бехчета
- Болезнь Бюргера
- Синдром Когана
- Криоглобулинемия васкулит
- Эозинофильный целлюлозный гранулематоз 42
- Гипонофильный гранулематоз
- Гранулематоз с полиангиитом, также известный как гранулематоз Вегенера
- Гиперчувствительный васкулит
- Микроскопический полиангиит
- Узелковый полиартериит
- Ревматическая полимиалгия
- Первичный ангиит центральной нервной системы, также известный как сосудистый ангиит центральной нервной системы
04 939 В Детской больнице Филадельфии мы диагностируем и лечим все формы васкулита.
Определенные типы васкулита могут быть вызваны инфекцией, лекарствами или другими триггерами окружающей среды. Считается, что другие типы васкулита вызваны основным аутоиммунным заболеванием.
В редких случаях васкулит был связан с мутациями в определенных генах, приводящими к воспалению кровеносных сосудов. Однако в большинстве случаев причина васкулита неизвестна.
Врачи могут заподозрить, что у вашего ребенка васкулит, если у ребенка:
- Необъяснимая ежедневная лихорадка (выше 101 градуса по Фаренгейту) в течение более двух недель
- Заболевание, которое обычно поражает только взрослых, обнаруженное у ребенка (например : ребенок с сердечным приступом или ребенок, у которого развивается инсульт)
- Кожная сыпь с небольшими выступами красного или пурпурного цвета
- Свидетельства одновременного повреждения или травмы многих систем органов
Симптомы васкулита различаются от ребенка к ребенку и различаются в зависимости от конкретного типа заболевания, вызывающего васкулит.Симптомы могут включать:
- Сильная и продолжительная усталость
- Длительная лихорадка
- Боли в мышцах или суставах
- Отсутствие аппетита или сильная потеря веса
- Боль в животе или кровавая диарея
- Коричневая или темная моча
- Онемение или слабость
- Сыпь на коже
- Кашель с кровью
Своевременная диагностика и лечение васкулита критически важны, потому что заболевание может быстро стать опасным для жизни или органов, если не лечить должным образом.
Однако это заболевание сложно диагностировать. Пациенты часто проявляют широкий спектр симптомов, имитирующих многие другие расстройства, такие как инфекции, реакции на лекарства, токсический прием внутрь, аутоиммунные заболевания или другие типы процессов, повреждающих ткани.
Для постановки точного диагноза и надлежащего лечения эксперты рекомендуют обследовать детей многопрофильной командой, например, в Детской больнице Филадельфии.
В CHOP оценка васкулита начинается с тщательного изучения истории болезни, физического осмотра вашего ребенка и анализа симптомов вашего ребенка.
Если врачи подозревают, что у вашего ребенка васкулит, для подтверждения диагноза может потребоваться дополнительное обследование или клиническое наблюдение, в том числе:
- Анализы крови и мочи , чтобы определить, есть ли признаки воспаления в организме и помочь идентифицировать специфический для ребенка тип васкулита
- Эхокардиограмма , чтобы определить, правильно ли работает сердце вашего ребенка
- Функциональные тесты легких , чтобы определить, правильно ли работают легкие вашего ребенка
- Ультразвук, компьютерная томография, МРТ или ангиография to делать снимки различных частей тела вашего ребенка, включая кровеносные сосуды, чтобы определить, повреждены ли они или не работают должным образом
- Биопсия , которая включает использование иглы для удаления небольшого образца ткани для исследования под микроскопом, может быть используется для поиска воспаления в кровеносных сосудах.
Лечение васкулита определит врач вашего ребенка на основании:
- Общее состояние здоровья и история болезни вашего ребенка
- Тип диагностированного васкулита
- Конкретные пораженные органы
- Серьезность состояния вашего ребенка
- Ваш толерантность ребенка к конкретным лекарствам, процедурам и методам лечения
- Мнение или предпочтение вашей семьи
Лечение васкулита может включать: васкулит
- Специализированные лекарства для контроля воспаления
Постоянный уход и лечение детей с васкулитом будут зависеть от тяжести заболевания, поражения основных органов и типа васкулита у вашего ребенка.
В большинстве случаев детям с васкулитом требуется постоянный мониторинг болезни в течение недель, месяцев и часто лет после первого эпизода васкулита. Последующий уход будет адаптирован к индивидуальным потребностям вашего ребенка.
Пациентам с васкулитом может потребоваться плановое последующее наблюдение у различных специалистов, в том числе:
- Ревматологов, которые оценивают суставы, мышцы, кости и иммунную систему
- Нефрологи, контролирующие функцию почек
- Пульмонологи, которые проводят оценку функция легких
- Неврологи, которые следят за функцией мозга и нервов
- Кардиологи, которые проводят оценку здоровья сердца
- Гастроэнтерологи, которые контролируют функцию печени и кишечника
- Другие поставщики медицинских услуг в зависимости от пораженных органов и общих проявлений заболевания
Перспективы для детей с васкулитом широко варьирует.