Лечение ограниченной склеродермии метотрексатом uMEDp

Ограниченная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани с поражением кожи и подлежащих тканей, которое характеризуется появлением очагов склероза на фоне воспалительных явлений (эритемы, отека) и последующей атрофией, а также гипо- и гиперпигментацией кожи. 
В последнее время ограниченная склеродермия все чаще встречается в клинической практике. Возрастание заболеваемости, особенно среди социально активных групп населения, влечет за собой необходимость поиска эффективных методов лечения. 
До недавнего времени препаратами первой линии считались препараты пенициллинового ряда. Однако применение данных лекарственных средств не всегда приводило к желаемым результатам. У некоторых больных на фоне такой терапии продолжали появляться высыпания, сохранялся «венчик роста» по периферии старых пятен. В связи с этим алгоритм лечения был пересмотрен. В настоящее время, согласно стандартам оказания медицинской помощи больным с ограниченной склеродермией, утвержденным приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 28.

12.2012 № 1591н, в качестве первой линии рекомендованы глюкокортикостероиды. Однако в зарубежной литературе большое внимание уделяется применению при ограниченной склеродермии метотрексата или комбинации метотрексата с глюкокортикостероидами. 

Рис. 1. Пациентка Г. до лечения метотрексатом

Рис. 2. Пациентка Г. после лечения метотрексатом

Введение

Ограниченная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, которое характеризуется нарушением микроциркуляции и синтеза коллагена, воспалением, аутоиммунной и тканевой реконструкцией. Патологией чаще страдают женщины в возрасте от 20 до 50 лет.

Этиология ограниченной склеродермии остается не до конца понятной. На ее развитие могут влиять генетические факторы, сопутствующие заболевания. В настоящее время большое значение отводится нарушению клеточного и гуморального иммунитета, а также выработке аутоантител против компонентов клетки.

Именно поэтому для лечения данного дерматоза применяются иммуносупрессанты.

Согласно стандартам оказания медицинской помощи больным с ограниченной склеродермией, утвержденным приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 28.12.2012 № 1591н, в качестве препаратов первой линии показаны глюкокортикостероиды. Несмотря на то что данный метод лечения позволяет достичь хорошего результата, назвать его идеальным невозможно. Поэтому поиск новых терапевтических опций продолжается. Метотрексат может стать достойным претендентом на эту роль. Необходимо также отметить, что в педиатрической практике при ограниченной склеродермии метотрексат успешно применяется достаточно широко и давно.

Метотрексат

Метотрексат является цитостатиком, который блокирует синтез ДНК, угнетает продукцию провоспалительных и усиливает продукцию противовоспалительных цитокинов, что и обусловливает его противовоспалительный и иммуномодулирующий эффект. Если иммунная теория патогенеза ограниченной склеродермии является главной, то назначение препарата оправданно.

Применение при разных видах ограниченной склеродермии

M. Řiháček и соавт. [1] описали фармакокинетические и фармакодинамические характеристики метаболитов метотрексата, который является антионкологическим препаратом и применяется для лечения тяжелых процессов, в том числе детского острого лимфобластного лейкоза и хориокарциномы.

Низкие дозы метотрексата используют при ревматоидном артрите, псориазе, системном склерозе и других аутоиммунных заболеваниях.

Побочные эффекты данного препарата хорошо изучены и описаны. Однако их появление может быть непредсказуемым из-за отсутствия специфических биомаркеров токсичности.

Уровень метотрексата в плазме должен регулярно контролироваться при помощи проведения лабораторных анализов.

S. Kafaja и соавт. [2] предположили, что уплотнение кожи является одним из ранних проявлений системного склероза и оказывает большое влияние на качество жизни больных.

В связи с этим они рекомендовали применять метотрексат на начальном этапе диффузного кожного заболевания.

J.S. Mertens и соавт. [3] исследовали эффективность и безопасность метотрексата у 107 взрослых, страдавших ограниченной склеродермией. Через один и два года 26 и 63% больных соответственно прекратили терапию в связи с ремиссией процесса. Из-за неэффективности в течение первого года препарат был отменен только в 24% случаев. Пациенты с поверхностной ограниченной склеродермией в отличие от лиц с другими формами ограниченной склеродермии труднее соглашались на такое лечение. Чтобы свести к минимуму неэффективность метотрексата при ограниченной склеродермии, наиболее важными мерами признаны назначение фолиевой кислоты и уменьшение времени отсрочки с лечением.

S. Kassira и соавт. [4] описали опыт применения метотрексата при келоидной склеродермии. У 41-летней женщины были отмечены темно-коричневые плотные экзофитные узлы на груди наряду с гиперпигментированными бляшками, рассеянными по животу, и склеродактилия. Результаты клинических, лабораторных и гистологических исследований соответствовали диагнозу «келоидная склеродермия». Больной назначили метотрексат. На фоне терапии снизилась твердость очагов и отсутствовали новые высыпания. Был сделан вывод, что метотрексат можно рассматривать в качестве начального варианта лечения у пациентов с прогрессирующей келоидной склеродермией.

Метотрексат применяли при ограниченной склеродермии по типу «удар саблей» (en coup de sabre). D. Van der Veken и соавт. [5] описали случай с 19-летней пациенткой, которая обратилась по поводу бледного, атрофичного, линейного участка с правой стороны лица, который простирался от носа до верхней губы. Клиническая картина позволила поставить диагноз «ограниченная склеродермия по типу удара саблей». Для оценки патологии использовали компьютерную томографию, количественную полимеразную цепную реакцию и результаты гистологии. Было проведено лечение метотрексатом. Через 12 месяцев рецессии не наблюдалось.

S.B. Couto и соавт. [6] использовали метотрексат при лечении пациентки с почечным синдромом в качестве первого проявления ювенильной системной склеродермии с фокально-сегментарным гломерулосклерозом. В 12 лет у больной развился стероидочувствительный почечный синдром. В 14 лет появились отеки орбитальных областей и нижних конечностей, склеродактилия. Пациентка получала 25-гидроксивитамин D (800 МЕ/сут), метотрексат (0,5 мг/кг/нед) и амлодипин (0,15 мг/кг). Преднизолон в дозе 60 мг/м

2/сут вводили в течение четырех недель, затем через день по 40 мг/м² в течение двух месяцев со снижением дозы в течение четырех месяцев. По окончании терапии пациентка продолжила получать метотрексат 15 мг/нед. Отеков и протеинурии не зафиксировано.

M. Spalek и соавт. [7] сделали обзор литературы с 1989 г. в отношении 66 случаев склеродермии, вызванной радиацией. Необходимо отметить, что склеродермия, вызванная радиацией, – редкое осложнение после радиотерапии.

Она часто неправильно диагностируется – как другие дерматологические заболевания или злокачественные новообразования, поскольку имеет сходные клинические характеристики. Методы лечения данной патологии неизвестны. Обычно применяются топические и системные глюкокортикостероиды, ингибиторы кальциневрина, системные супрессанты, такие как метотрексат, такролимус, гепарин, гиалуронидаза, системные антибиотики, Имиквимод, микофенолата мофетил, фототерапия (UVA, UVA1, UVB, PUVA), фотофорез.

A.H. Hanson и соавт. [8] использовали метотрексат при линейной ограниченной склеродермии. Они описали случай с 17-летней пациенткой, которая обратилась для оценки лечения линейного очага на левом боку. Данные биопсии соответствовали диагнозу «склеродермия». Терапия началась с внутриочагового введения стероидов и нанесения мази кальципотриола, затем применялся метотрексат и эксимерный лазер. За семь месяцев зона поражения значительно уменьшилась в размерах. Кроме того, снизился симптоматический дискомфорт.

Исследователи отметили, что метотрексат может быть полезен при глубоких и острых формах склеродермии. Он приводит к снижению уровня интерлейкинов 2 и 6, а также мастоцитов.

F. Porta и соавт. [9] обследовали десять больных (семь мальчиков и три девочки) с юношеской ограниченной склеродермией. Возраст участников – 101,7 ± 66,2 месяца. Состояние кожи оценивалось в начале и через шесть месяцев после лечения. Утолщение кожи измерялось при помощи высокочувствительного ультразвукового исследования (18 МГц). Помимо этого состояние кожи определялось по модифицированной шкале Роднана (Modified Rodnan Skin Score – mRSS). Исходно шесть больных из десяти получили три курса глюкокортикостероидов (Солу-Медрол 30 мг/кг/сут в течение трех дней, затем 1 мг/кг), метотрексат подкожно (15 мг/нед). Через шесть месяцев одному пациенту из шести был добавлен микофенолата мофетил (25 мг/кг/сут) в связи с неэффективностью метотрексата, четверо больных из десяти не получали дополнительной терапии.

Результаты ультразвукового исследования свидетельствовали об утолщении дермы и истончении гиподермы в очагах поражения у больных по сравнению со здоровыми лицами (p

S. Cappelli и соавт. [10] предположили, что метотрексат можно использовать как препарат первой линии при поражении кожи при системном склерозе в отсутствие интерстициальной болезни легких.

M. Piram и соавт. [11] оценивали эффективность метотрексата у 52 детей с линейной склеродермией, пролеченных с 1990 по 2010 г. Для оценки долгосрочных результатов в 2011 г. был проведен телефонный опрос этих больных. 31% пациентов отметили активацию заболевания через десять лет. Все, кроме одного пациента, указали на эстетические последствия. У 38% наблюдались функциональные ограничения. Низкая активность метотрексата и системных глюкокортикостероидов была очевидной в краткосрочной перспективе. M. Piram и соавт. пришли к выводу, что комбинация метотрексата и глюкокортикостероидов эффективна на раннем этапе болезни, но не предупреждает активации процесса или рецидива в долгосрочной перспективе.

T.M. Frech и соавт. [12], проанализировав данные, относящиеся к наиболее часто используемым методам лечения раннего диффузного системного склероза, включая метотрексат, микофенолата мофетил, циклофосфамид, азатиоприн и внутривенный иммуноглобулин, пришли к выводу о необходимости эффективного лечения на начальной стадии заболевания, а также его более детального изучения.

F. Zulian и соавт. [13] подтвердили важную роль метотрексата в лечении ювенильной ограниченной склеродермии. Они провели двойное слепое мультицентровое рандомизированное исследование и долгосрочные наблюдения. Ученые указали на важность отражения результатов терапии ювенильной ограниченной склеродермии и введении оценки тяжести данной патологии, а также на роль метотрексата при лечении пациентов с ювенильной ограниченной склеродермией.

S.B. Koch и соавт. [14] изучили долгосрочную эффективность метотрексата у больных линейной склеродермией. Они обследовали детей и лиц молодого возраста, страдавших данной патологией, и оценили результаты лечения препаратом. 17 пациентов, соответствовавших критериям включения, наблюдались в среднем 6,6 года. Семи (41%) потребовался второй курс метотрексата после ремиссии, средний срок наблюдения – 21 месяц. Одному (6%) пациенту был назначен третий курс после 6,9 года ремиссии. Таким образом, исследователи установили, что метотрексат является эффективным препаратом для достижения ремиссии у детей и лиц молодого возраста с линейной склеродермией. Однако многим пациентам требуется более одного курса препарата.

Еще один случай лечения линейной склеродермии метотрексатом представили M.Z. Handler и соавт. [15]. 15-летний пациент в течение десяти лет страдал линейной склеродермией. Патологию лечили метотрексатом, топическими и пероральными глюкокортикостероидами, топическим препаратом витамина D, однако очаги сохранялись и распространялись вниз по всей медиальной части левой ноги. У больного отмечались атрофия и задержка роста левой ноги, что привело к укорочению кости нижней конечности на 3 см и боли в суставах.

Y. Inamo и соавт. [16] описали случай прогрессирующей юношеской ограниченной склеродермии, которую лечили комбинацией иматиниба, метотрексата и глюкокортикостероидов. На фоне терапии удалось остановить утолщение кожи на пальцах рук и деформацию суставов на ранних стадиях заболевания.

F. Zulian и соавт. [17] также изучали терапевтический эффект метотрексата у детей с ювенильной ограниченной склеродермией при длительном применении. Было проведено двойное слепое рандомизированное плацебоконтролируемое исследование. Его участники принимали метотрексат перорально в дозе 15 мг/нед и преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут (максимум 50 мг) в течение первых трех месяцев. Повреждения оценивались клинически, при помощи инфракрасной термографии и компьютеризированной шкалы. Ответ на лечение определяли следующим образом: 1 – отсутствие новых очагов, 2 – размер очагов уменьшился, 3 – снижение в очагах температуры не менее чем на 10% по сравнению с исходным уровнем. Клиническая ремиссия устанавливалась, если ответ на лечение сохранялся не менее шести месяцев, полная ремиссия, если ответ сохранялся в отсутствие лечения не менее шести месяцев. Из 65 получавших метотрексат 48 (73,8%) ответили на лечение, у десяти (15,4%) отмечен рецидив через 24 месяца от начала приема препарата. Семь (10,8%) больных были потеряны для наблюдения. У 35 (72,9%) пациентов ремиссия сохранялась в среднем 25 месяцев. У 13 (27,1%) зафиксирована клиническая ремиссия на фоне приема метотрексата. Побочные эффекты отмечались у 28 (48,3%) больных, как правило, они носили легкий характер и не требовали прекращения лечения. Был сделан вывод о том, что долгосрочный прием метотрексата полезен и хорошо переносится больными ювенильной ограниченной склеродермией.

A. Kreuter [18] в практическом обзоре представил данные об эпидемиологии, патогенезе, клинических подтипах и классификации, дифференциальном диагнозе, клинических показателях, а также о текущей стратегии лечения ограниченной склеродермии. Ученый отметил положительный эффект ультрафиолетовой фототерапии в диапазоне А-1 (УФ-А-1) и метотрексата как в виде монотерапии, так и в сочетании с системными глюкокортикостероидами при более серьезной форме заболевания, когда поражены внекожные структуры.

L. Weibel и соавт. [19] подчеркнули, что комбинация системных глюкокортикостероидов и метотрексата является общепринятой в качестве первой линии при прогрессирующей стадии, особенно линейной склеродермии, в то время как фототерапия (УФ-А-1 и узкополосная УФ-B) подходит для подростков с поверхностными подтипами ограниченной склеродермии.

K.S. Torok и соавт. [20] оценили эффективность единого протокола лечения, состоящего из высоких доз метотрексата и системных глюкокортикостероидов, в педиатрии. Обследовано 36 детей с ограниченной склеродермией, из них 25 женского пола. Средний возраст начала заболевания – 7,86 года. Средняя продолжительность болезни от дебюта до начала лечения – 19,2 месяца. Пациенты с активной формой заболевания (эритематозные очаги и/или наличие новых очагов или расширение уже имеющихся поражений) получали преднизолон 2 мг/кг/сут (максимально 60 мг/сут) и подкожно метотрексат 1 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед). Дозу преднизолона снижали и сохраняли на уровне 0,25 мг/кг/сут в течение 12 месяцев. Метотрексат подкожно применяли 24 месяца, затем перорально в течение 36 месяцев. Медиана длительности наблюдения – 36,4 месяца.

Во время терапии существенные побочные реакции или обострение патологии не наблюдались. K.S. Torok и соавт. сделали вывод, что данный протокол лечения эффективен и хорошо переносится. На клинический результат влияют доза и способ применения иммуносупрессивной терапии. Данный режим лечения следует рассматривать как один из возможных при ограниченной склеродермии.

Пациенты, страдающие ограниченной склеродермией, практически не жалуются на неприятные субъективные ощущения. Среди наиболее частых следует выделить стянутость кожи и незначительный зуд, крайне редко пациенты жалуются на боль. H. Jeon и соавт. [21] описали случай с пациенткой с ограниченной склеродермией, у которой отмечалась изнуряющая боль в области бляшек. Больная не реагировала на местную терапию, поэтому потребовалось системное применение препарата. Для облегчения боли проводилась титрация дозы метотрексата. Несмотря на нехарактерность боли при ограниченной склеродермии, она может быть изнурительной, поэтому в зависимости от ее выраженности должно быть назначено соответствующее лечение.

A. Khaled и соавт. [22] описали развитие глубокой формы склеродермии после вакцинации ребенка. У двухлетней здоровой девочки наблюдалось уплотнение на передней поверхности левого бедра в течение девяти месяцев. Очаг развился через три месяца после введения третьей дозы прививки от дифтерии, кори и столбняка. Обследование показало уплотнение размером 7 × 7 см² с симптомом «апельсиновая корка» при пощипывании кожи. Гистологическое исследование подтвердило диагноз «ограниченная склеродермия». Применение системных стероидов в дозе 1 мг/кг/сут привело к стабилизации процесса. Через четыре месяца лечения добавлен метотрексат перорально в дозе 10 мг/нед в течение двух месяцев. Использование метотрексата в виде монотерапии было продолжено в течение десяти месяцев, что привело к значительному регрессу уплотнения без рецидивов.

За последнее время в клинике им. В.Г. Короленко комплексное лечение с метотрексатом получил 41 пациент. У 15 женщин и пяти мужчин диагностирована распространенная форма ограниченной склеродермии. У 12 пациенток в анамнезе – оперативное вмешательство по поводу онкопроцесса разной локализации. Девять мужчин страдали аденомой предстательной железы. У таких пациентов существует ограничение для применения глюкокортикостероидов и физиотерапии, в связи с чем был назначен метотрексат. Метотрексат вводили внутримышечно в дозе 10–15 мг в зависимости от веса пациента. Курс терапии предполагал не менее десяти инъекций. Его можно было повторить через четыре-пять месяцев. Уже после первого курса наблюдалось уменьшение активности кожного процесса, площади очагов склеротических изменений и отсутствие новых высыпаний.

Клинический случай

Под нашим наблюдением находилась пациентка Г., 67 лет. Больна предположительно в течение трех лет. Именно тогда появились высыпания на коже передней поверхности правой голени и ограничение движения в голеностопном и коленном суставах. За это время получила пять курсов комбинированной терапии (пенициллин, сосудистые препараты, топические глюкокортикостероиды).

С марта по апрель 2018 г. принимала преднизолон в дозе 40 мг/сут с постепенным снижением дозы и ультрафонофорез с гидрокортизоном на очаги поражения. Однако кожный процесс не регрессировал, появились новые высыпания.

Пациентке были назначены внутримышечные инъекции метотрексата 20 мг один раз в неделю под контролем лабораторных показателей. В дальнейшем доза метотрексата снижалась до 7,5 мг.

Общая длительность терапии – 18 недель.

На фоне лечения отмечался регресс высыпаний и практически полное восстановление подвижности правого коленного сустава (рис. 1 и 2).

Заключение

Метотрексат показан в комплексной терапии распространенных форм ограниченной склеродермии. В тех случаях, когда применение глюкокортикостероидов или физиотерапии невозможно, он остается единственным эффективным методом лечения. 

диагностика и лечение по доступным ценам в Челябинске

Склеродермия является заболеванием соединительной ткани. Она проявляется сужением сосудов и кожными уплотнениями. Причины склеродермии точно не определены. Специалисты установили, что при эндокринных патологиях и приеме ряда лекарственных средств вероятность возникновения недуга повышается. Факторами риска становятся наследственная предрасположенность и переохлаждение. В некоторых случаях болезнь проходит самостоятельно, но это не значит, что нужно лечиться самостоятельно и не пользоваться помощью профессионалов! Вы просто не знаете, от какой формы склеродермии страдаете и чего от нее ожидать! Не затягивайте течение заболевания и обращайтесь в клинику «СитиМед»!

Как быстро обнаружить у себя склеродермию?

К симптомам склеродермии относят отечность и уплотнения кожи (сначала только в области пальцев и кистей). Затем патология распространяется. Ее признаки можно заметить на лице и в области предплечий.  Очень редко поражаются нижние конечности и туловище. Ограниченная патология отличается доброкачественным течением.
Самой опасной является системная склеродермия. Для нее характерны поражения не только кожи, но и внутренних органов. Пострадать могут сердце, легкие и др.

Важно! Раннее обращение к врачу и быстрое начало лечения обеспечивает сокращение вероятности распространения и развития патологии.

Лечение системной склеродермии

Терапия данной формы патологии проводится с применением антифиброзных препаратов. Они назначаются только врачом! Проводится и дополнительная терапия. Принимать средства пациенту приходится в течение нескольких лет. Лишь в этом случае можно устранить риски поражения органов и целых систем.

Также пациентам назначают:

• электрофорез;
• массаж;
• лазерную терапию;
• сеансы акупунктуры;
• ванны.

Запишитесь на прием по телефону: +7 (351) 265-55-15. Мы проведем диагностику, определим форму заболевания и при необходимости проведем его комплексное и эффективное лечение.

Лечение ритуксимабом интерстициального поражения легких при системной склеродермии | Ananieva

1. <div><p>Abraham DJ, Varga J. Scleroderma: from cell and molecular mechanisms to disease models. Trends Immunol. 2005;26(11):587–95. DOI: http://dx.doi.org/10.1016%2Fj.it.2005.09.004. Epub 2005 Sep 15.</p><p>Chizzolini C. T Cells, B Cells and Polarized Immune Response in the Pathogenesis of Fibrosis and Systemic Sclerosis. Curr Opin Rheumatol. 2008;20(6),707–12. DOI: 10.1097/BOR.0b013e32830c45ae.</p><p>Gu YS, Kong J, Cheema GS et al. The immunobiology of systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum. 2008;38(2):132–60. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2007.10.010. Epub 2008 Jan 25.</p><p>Hunzelmann N, Brinckmann J. What are the milestones in the pathogenesis of systemic sclerosis? Ann Rhеum Dis. 2010;69 Suppl 1:i52-i56. DOI: 10.1136/ard.2009.117119.</p><p>Hasegawa M, Fujimoto M, Takehara K, Sato S. Pathogenesis of systemic sclerosis: altered B cell function is the key linking systemic autoimmunity and tissue fibrosis. J Dermatol Sci. 2005;39(1):1–7. DOI: http://dx.doi.org/10.1016%2Fj.jdermsci.2005.03.013.</p><p>Невская ТА, Ананьева ЛП, Гусева НГ. B-клеточные нарушения при системной склеродермии. Новые подходы к терапии (обзор). Научно-практическая ревматология. 2009;7:13–28. [Nevskaya TA, Anan’eva LP, Guseva NG. B-kletochnye narusheniya pri sistemnoy sklerodermii. Novye podkhody k terapii (obzor). Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2009;7:13–28.]</p><p>Saito Е, Fujimoto M, Hasegawa M et al. CD19-dependent B lymphocyte signaling thresholds influence skin fibrosis and autoimmunity in the tight-skin mouse. J Clin Invest. 2002;109(11):1453–62. DOI: http://dx.doi.org/10.1172%2FJCI200215078.</p><p>Sato S, Fujimoto M, Hasegawa M, Takehara K. Altered blood B lymphocyte homeostasis in systemic sclerosis: expanded naïve B cells and diminished but activated memory B cells. Arthritis Rheum. 2004;50(6):1918–27. D OI: http://dx.doi.org/10.1002%2Fart.20274.</p><p>Hasegawa M, Hamaguchi Y, Yanaba K et al. B-lymphocyte depletion reduces skin fibrosis and autoimmunity in the tight-skin mouse model for systemic sclerosis. Am J Pathol. 2006;169(3):954–66. DOI: http://dx.doi.org/10.2353%2Fajpath.2006.060205.</p><p>Yoshizaki A, Iwata Y, Komura K et al. CD19 regulates skin and lung fibrosis via toll-like receptor signaling in a model of bleomycin-induced scleroderma. Am J Pathol. 2008;172(6):1650–63. DOI: 10.2353/ajpath.2008.071049. Epub 2008 May 8.</p><p>Tsuchiya N, Kuroki K, Fujimoto M et al. Association of a functional CD19 polymorphism with susceptibility to systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2004;50(12):4002–7.</p><p>Lafyatis R, O’Hara C, Feghali-Bostwick CA, Matteson E. B cell infiltration in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Arthritis Rheum. 2007;56(9):3167–8. DOI: http://dx.doi.org/10.1002%2Fart.22847.</p><p>McGonagle D, Tan AL, Madden J et al Successful treatment of resistant scleroderma-associated lung disease with rituximab. Rheumatol (Oxford). 2008;47(4):552–3. DOI: 10.1093/rheumatology/kem357. Epub 2008 Feb 15.</p><p>Насонов ЕЛ. Перспективы применения ритуксимаба при аутоиммунных заболеваниях человека. Русский медицинский журнал. 2007;15( 26):1958–63. [Nasonov EL. Perspektivy primeneniya rituksimaba pri autoimmunnykh zabolevaniyakh cheloveka. Russkiy meditsinskiy zhurnal. 2007;15( 26):1958–63.]</p><p>Bosello S, De Luca G, Tolusso B et al. B cells in systemic sclerosis: a possible target for therapy. Autoimmun Rev. 2011;10(10):624-30. DOI: 10.1016/j.autrev.2011.04.013. Epub 2011 Apr 22.</p><p>Александрова ЕН, Новиков АА, Соловьев СК и др. В-клетки при аутоиммунных ревматических заболеваниях. В кн.: Анти-В-клеточная терапия в ревматологии: фокус на ритуксимаб. Под ред. акад. Насонова ЕЛ. Москва: ИМА-ПРЕСС; 2012. С. 8–45. [Aleksandrova EN, Novikov AA, Solov’ev SK i dr. V-kletki pri autoimmunnykh revmaticheskikh zabolevaniyakh. V kn.: Anti-V-kletochnaya terapiya v revmatologii: fokus na rituksimab. Pod red. akad. Nasonova EL. Moscow: IMA-PRESS; 2012. P. 8–45.]</p><p>Ананьева ЛП, Невская ТА, Гусева НГ. Клинические аспекты применения ритуксимаба при системной склеродермии. В кн.: Анти-В-клеточная терапия в ревматологии: фокус на ритуксимаб. Под ред. акад. Насонова ЕЛ. Москва: ИМА-ПРЕСС; 2012. С. 163–77. [Anan’eva LP, Nevskaya TA, Guseva NG. Klinicheskie aspekty primeneniya rituksimaba pri sistemnoy sklerodermii. V kn.: Anti-V-kletochnaya terapiya v revmatologii: fokus na rituksimab. Pod red. akad. Nasonova EL. Moscow: IMA-PRESS; 2012. P. 163–77.]</p><p>Lafyatis R, Kissin E, York M et al. B cell depletion with rituximab in patients with diffuse cutaneous systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2009;60(2):578–83. DOI: 10.1002/art.24249.</p><p>Smith VP, Van Praet JT, Vandooren BR et al. Rituximab in diffuse cutaneous systemic sclerosis: an open-label clinical and histopathological study. Ann Rheum Dis. 2010;69:193–7. DOI: 10.1136/ard.2008.095463.</p><p>Bosello S, De Santis M, Lama G et al. B cell depletion in diffuse progressive systemic sclerosis: safety, skin score modification and IL-6 modulation in an up to thirty-six months follow-up open-label trial. Arthritis Res Ther. 2010;12(2):R54. DOI: 10.1186/ar2965. Epub 2010 Mar 25.</p><p>Daoussis D, Liossis S-NC, Tsamandas AC et al. Experience with rituximab in scleroderma: results from a 1-year, proof-of-principle study. Rheumatology (Oxford). 2010;49(2):271–80. DOI: 10.1093/rheumatology/kep093. Epub 2009 May 15.</p><p>Daoussis D, Stamatis-Nick C, Liossis MD et al. Is There a Role for B-cell Depletion as Therapy for Scleroderma? A Case Report and Review of the Literature. Semin Arthritis Rheum. 2010;40(2):127–36. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2009.09.003. Epub 2009 Dec 11.</p><p>Daoussis D, Liossis SN, Yiannopoulos G, Andonopoulos H. B-cell depletion therapy in systemic sclerosis: experimental rarionale and update on clinical evidence. Int J Rheumatol. 2011;2011:214013. DOI: 10.1155/2011/214013. Epub 2011 Aug 3.</p><p>Masi AT, Rodnan GP, Medsger TA et al. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Arthritis Rheum. 1980;23(5):581–90.</p><p>NYHA: Guidelines for the evaluation and management of heart failure. Report of the American College of Cardiology. American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Evaluation and Management of Heart Failure). J Am.Coll Cardiol. 1995;26(5):1376–98.</p><p>Hoyles RK, Ellis RW, Wellsbury J et al. A multicenter, prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled trail of corticosteroids and intravenous cyclophosphamide followed by oral azathioprine for treatment of pulmonary fibrosis in scleroderma. Arthritis Rheum. 2006;54:3962–70.</p><p>Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ et al. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Eng J Med. 2006;354(25):2655–66. DOI: http://dx.doi.org/10.1056%2FNEJMoa055120.</p><p>Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ et al. Effects of 1-year treatment with cyclophosphamide on outcomes at 2 year in scleroderma lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176(10):1026–34. DOI: http://dx.doi.org/10.1164%2Frccm.200702-326OC. Epub 2007 Aug 23.</p><p>Khanna D, Tseng CH, Farmani N et al. Clinical Course of Lung Physiology in Patients with Scleroderma and Interstitial Lung Disease: Analysis of the Scleroderma Lung Study Placebo Group. Arthritis Rheum. 2011;63(10):3078–85. DOI: 10.1002/art.30467.</p><p>Cotes JE, Chinn DJ, Quanjer PH et al. Standardization of the measurement of transfer factor (diffusing capacity). Report Working Party Standardiazation of Lung Function Test, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur Respir J Suppl. 1993;16:41–52.</p><p>Standardization of Spirometry, 1994 Update. American Thoracic Society. Am J Respir Crit Care Med. 1995;152(3):1107–36.</p><p>Bouros D, Wells AU, Nicholson AG et al. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165(12):1581–6. DOI: http://dx.doi.org/10.1164%2Frccm.2106012.</p><p>Ioannidis JP, Vlachoyiannopoulos PG, Haidich AB et al. Mortality in systemic sclerosis: an international meta-analysis of individual patient data. Am J Med. 2005;118(1):2–10. DOI: http://dx.doi.org/10.1016%2Fj.amjmed.2004.04.031.</p><p>Steen VD, Conte C, Owens GR et al. Severe restrictive lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1994;37(9):1283–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1002%2Fart.1780370903.</p><p>Medsger TA, Bombardieri S, Czirjak L et al. Assessment of severity and prognosis in SSc. Clin Exp Rheumatol. 2003;21:S42–S46.</p><p>Dass S, Rawstron AC, Vital EM et al. Highly sensitive B cell analysis predicts response to rituximab therapy in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 2008;58(10):2993–9. DOI: 10.1002/art.23902.</p><p>Valentini G, Della Rossa A, Bombardieri S at al. European multicentre study to define disease activity criteria for systemic sclerosis. II. Identification of disease activity variables and development of preliminary activity indexes. Ann Rheum Dis. 2001;60(6):592–8. DOI: http://dx.doi.org/10.1136%2Fard.60.6.592.</p><p>Kahaleh MB, Sultany GL, Smith EA et al. A modified scleroderma skin scoring method. Clin Exp Rheumatol. 1986;4(4):367–9.</p><p>LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol. 1988;15(2):202–5.</p><p>Daoussis D, Liossis SC, Tsamandas AC et al. Effects of long-term treatment with rituximab on pulmonary function and skin fibrosis in patients witn diffuse systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 2012;30(2 Suppl 71):S17–S22. Epub 2012 May 29.</p><p>Colp CR, Riker J, Williams MH Jr. Serial changes in scleroderma and idiopathic interstitial lung disease. Arch Intern Med. 1973;132(4):506–15. DOI: http://dx.doi.org/10.1001%2Farchinte.132.4.506.</p><p>Greenwald GI, Tashkin DP, Gong H et al. Longitudinal changes in lung function and respiratory symptoms in progressive systemic sclerosis. Prospective study. Am J Med. 1987;83(1):83–92.</p><p>Fischer A, Swigris JJ, Groshong SD et al. Clinically significant interstitial lung disease in limited scleroderma: histopathology, clinical features, and survival. Chest. 2008;134(3):601–5. DOI: 10.1378/chest.08-0053. Epub 2008 Apr 10.</p><p>Khanna D, Saggar R, Mayes MD et al. Open-Label Pilot Trial of Imatinib Mesylate (Gleevec) in the Treatment of Systemic Sclerosis- Associated Active Interstitial Lung Disease (SSc-ILD). Arthritis Rheum. 2011;63(11):3540–6. DOI: 10.1002/art.30548.</p><p>Assassi S, Sharif R, Lasky RE et al. Predictors of interstitial lung disease in early systemic sclerosis: a prospective longitudinal study of the GENISOS cohort. Arthritis Res Ther. 2010;12(5):R166. DOI: 10.1186/ar3125. Epub 2010 Sep 2.</p><p>Plastiras SC, Karadimitrakis SP, Ziakas PD et al. Scleroderma lung: initial forced vital capacity as predictor of pulmonary function decline. Arthritis Rheum. 2006;55(4):598–602. DOI: http://dx.doi.org/10.1002%2Fart.22099.</p><p>Steen VD, Medsger TA. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2000;11(43):2437–44. DOI: http://dx.doi.org/10.1002%2F1529-0131%28200011%2943%3A11%3C2437%3A%3AAID-ANR10%3E3.0.CO%3B2-U.</p><p>Peters-Golden M, Wise RA, Schneider P et al. Clinical and demographic predictors of loss of pulmonary function in systemic sclerosis. Medicine</p><p>(Baltimore). 1984;63(4):221–31.</p><p>Ooi GC, Mok MY, Tsang KW et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis. Acta Radiol. 2003;44(3): 258–64.</p><p>Afeltra A, Zennaro D, Garzia P et al. Prevalence of interstitial lung involvement in patients with connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography. Scand J Rheumatol. 2006;35(5):388–94. DOI: http://dx.doi.org/10.1080%2F03009740600844381.</p><p>Теплова ЛВ, Ананьева ЛП, Лесняк ВН и др. Системная склеродермия с интерстициальным поражением легких: сравнительная клиническая характеристика с больными без поражения легких. Научно-практическая ревматология. 2010;3;41–7. [Teplova LV, Ananyeva LP, Lesnyak VN et al. Scleroderma systematica with interstitial lung lesion: comparative clinical characteristics with patients withour lung lesion. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2010;3;41–7.]</p><p>Clements PJ, Roth MD, Elashoff R et al. Scleroderma Lung Study Group Scleroderma lung study (SLS): differences in the presentation and course of patients with limited versus diffuse systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2007;66(12):1641–7. Epub 2007 May 7.</p><p>Khanna D, Brown KK, Clements PJ et al. Systemic sclerosis interstitial lung disease – proposed recommendations for future randomized clinical trails. Clin Exp Rheumatol. 2010;28(Suppl 58):S55–S62. Epub 2010 Jun 24.</p><p>Smith V, Piette Y, Van Praet JT et al. Two-year Results of an Open Pilot Study of a 2-treatment Course with Rituximab in Patients with Early Systemic Sclerosis with Diffuse Skin Involvement. J Rheumatol. 2013;40(1):52–7. DOI: 10.3899/jrheum.120778. Epub 2012 Nov 1.</p></div><br />

это не волшебная палочка, но годы жизни пациента»

Встреча, организованная фармацевтической компанией «Берингер Ингельхайм», прошла 25 февраля в московском отеле «Метрополь».

Диагностика

Основная сложность своевременной диагностики этих заболеваний – отсутствие специфических симптомов: идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) на начальной стадии можно принять, например, за бронхиальную астму. Иногда от первых симптомов до постановки диагноза проходит несколько лет. В случае если болезнь прогрессирует, пациенты просто не доживают до того момента, когда им поставят диагноз и определят лечение. Без лечения человек умирает за несколько лет со времени постановки диагноза. Примерно в трети случаев болезнь имеет наследственный характер.

«Необратимые ухудшения функции легких – основная причина фатального исхода при ИЛФ и при других фиброзирующих прогрессирующих интерстициальных заболеваниях легких. Важно как можно раньше диагностировать заболевания — это позволит выбрать правильную стратегию лечения и замедлить патологический процесс», – отметил профессор, д. м. н., главный внештатный специалист-пульмонолог Министерства здравоохранения РФ Сергей Авдеев.

Диагностику начинают с компьютерной томографии (флюорография, даже регулярная, не определит наличие болезни), затем делают диффузионный тест. Некоторым пациентам – биопсию легких. По данным врачей, в России диагностировано на данный момент около 2,5 тыс. случаев ИЛФ.

Терапия и регистр

Фиброз – это рубец, то есть необратимое состояние. Сейчас, по словам Авдеева, не существует препаратов, которые могут ликвидировать рубец. Но антифибротическая терапия продлевает жизнь пациентов с ИЛФ и снижает число обострений.

В 2015 году в России зарегистрировали препарат для лечения ИЛФ нинтеданиб (торговое название — «Варгатеф»). Его, по словам врачей, в России получают 130 пациентов.

«Раньше в России были препараты, которые влияют на симптомы. Сейчас есть антифиброзные препараты, влияющие на процесс. Это новый шаг в улучшении качества жизни пациентов», — отметил д. м. н., профессор, директор ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» Александр Лила.

По словам Авдеева, инструментами изучения и анализа редких заболеваний во всем мире являются регистры. В России – один из самых крупных в мире регистров по ИЛФ (существует с 2017 года), сейчас в него входит более 1 300 человек. Благодаря регистру пациентам доступны консультации лучших врачей. В ноябре 2018 года открылась горячая линия по вопросам ИЛФ: 8 (800) 301-39-79.

Системная склеродермия

Это редкое заболевание поражает разные органы и системы: кожу, желудочно-кишечный тракт, сердце, почки, в которых избыточно развивается рубцовая ткань. Но если при ИЛФ это происходит только в легких, то при системной склеродермии – везде. Однако в 35% случаев причиной смерти пациентов с системной склеродермией становится поражение легких.

Механизмы развития заболевания и причины его возникновения точно не известны, отметила д. м. н., профессор, заведующая лабораторией микроциркуляции и воспаления ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» Лидия Ананьева.

Сейчас перспективы лечения пациентов значительно лучше, чем даже 10 лет назад, подчеркнула она. Так, с конца 2019 года у препарата нитеданиб зарегистрировали второе показание — для лечения интерстициальных заболеваний при системной склеродермии.

«Препараты — это не волшебная палочка, которая сделает человека здоровым, но применение лекарств против прогрессирования заболевания означает месяцы и годы жизни пациента. Если болезнь диагностируют рано, можно не допустить структурных повреждений», — напомнила Ананьева.

Получить лекарства и повысить осведомленность

Чтобы повысить осведомленность, в том числе об этих заболеваниях, Всероссийское общество редких (орфанных) заболеваний издает брошюры, публикует на своем сайте энциклопедию редких болезней, а с 2014 года издает журнал RARUS о редких болезнях.

Одной из главных задач общества Ирина Мясникова, сопредседатель Всероссийского союза пациентов, председатель правления Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний, председатель правления межрегиональной общественной организации «Помощь больным муковисцидозом», называет повышение доступа пациентов к инновационным методам терапии.

Также, по ее мнению, нужно создать перечень орфанных препаратов, необходимых для лечения ИЛФ и системной склеродермии, и проводить мониторинг обеспечения пациентов лекарствами.

В 2022 году, по словам профессора Авдеева, должны быть готовы все клинические рекомендации по данным заболеваниям. Сейчас их рассматривает научно-практический совет Минздрава.

Подписывайтесь на телеграм-канал АСИ.

Больше новостей некоммерческого сектора в телеграм-канале АСИ. Подписывайтесь.

Лечение склеродермии | Москва

Склеродермия — это хроническая болезнь соединительной ткани всего организма, выражающаяся в уплотнении всех соединительнотканных структур, входящие в состав органов и кожных покровов из-за нарушения процесса их кровоснабжения.

В процессе развития склеродермии происходит образование рубцовой ткани. Заболеваемость одинакова во всех возрастных группах независимо от половой принадлежности. 

• Системная склеродермия — поражает много органов и тканей человека.
• Ограниченная склеродермия — отражается, обычно, на коже, подкожной клетчатке, иногда более глубоких тканях (фасций, мышц, костях). Другие части организма при этом не затрагиваются.
• Бляшечная склеродермия — образуется небольшое количество пятен. Обычно пятна появляются именно там, где была повреждена кожа.
• Линейная склеродермия — появляется на коже конечностей и на лице в области лба. Заболевание может поражать только одну половину тела.
• Генерализованная склеродермия — поражает достаточно большие площади тела. Зачастую встречается у детей.
• Поверхностная склеродермия — располагается чаще всего на спине и нижних конечностях.
• Болезнь белых пятен — появляется на шее, плечах, верхней части грудной клетки, половых органах, в полости рта.
• Кальциноз – поражает внутренние органы: ЖКТ, сердце, легкие, почки, при этом, иногда эти расстройства могут наблюдаться и без поражения кожи, которые появляются чуть позже.

Причины склеродермии

На сегодняшний день причины склеродермии изучены недостаточно. Спровоцировать болезнь могут эндокринные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, частые переохлаждения, поражения головного мозга, генетическая предрасположенность, облучение или радиотерапия.

Диагностика склеродермии

• Общий осмотр
• Клинический анализ крови
• Иммунограмма
• Исследования отдельных систем и органов: УЗИ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография
• В тяжелых случаях показана биопсия суставов и кожного покрова

Лечение  склеродермии

Лечение направлено на остановку прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента. Лечение проводится с применением противовоспалительных и общеукрепляющих препаратов. Возможно применение плазмафереза. Обязательно применяются средства для ограничения образования соединительной ткани, препараты ферментов, расщепляющие уже образованную соединительную ткань.

Больным рекомендуется защищать кожу от холода, питаться сбалансированной пищей, отказаться от курения, кофе и алкоголя, избегать переедания и переутомления, стрессов, вибраций.

Специалисты нашей клиники имеют опыт лечения склеродермии на ранних и более запущенных стадиях развития. В своей работе они применяют передовые методики лечения, которые помогают замедлить прогрессирование заболевания и улучшить состояние здоровья пациента.  

Запись на прием к врачу травматологу-ортопеду

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области ортопедических заболеваний в клинике «Семейная».

 

Чтобы уточнить цены на прием врача травматолога-ортопеда или другие вопросы пройдите по ссылке ниже

Лечение склеродермии в Израиле | Ихилов

Рассчитать стоимость лечения

Лечение склеродермии в клинике «Топ Ихилов»

При незначительных проявлениях, в начале заболевания лечение назначается, как комплекс мероприятий. Важным моментом здесь является правильный образ жизни, исключение раздражающих факторов. С помощью медикаментозного лечения, физиотерапии и санаторно-курортного лечения процессы развития болезни останавливаются, симптомы пропадают, пациент может не чувствовать дискомфорта.

В более запущенных случаях заболевание требует планомерного, регулярного лечения. Целью его становится воздействие на симптоматические проявления. Медикаментозная терапия, ЛФК, физиопроцедуры дают положительный эффект. Патологический процесс замедляется, иногда удается обратить его вспять.

Для пациентов страдающих склеродермией показано санаторно-курортное лечение. Особенно благоприятно на состоянии больных сказывается пребывание на Мертвом море. Уникальная экологическая обстановка, чистый воздух, богатые минералами воды Мертвого моря избавляют тысячи пациентов от необходимости ежегодного лечения. Прекрасные условия для отдыха, высококвалифицированные специалисты, современные методы лечения в санаториях на побережье помогают пациентам вернуть здоровье.

Диагностические мероприятия в нашей клинике

Диагностика заболевания облегчается яркими клиническими проявлениями. Уже на стадии осмотра врач ставит предположительный диагноз. Исходя из анамнеза (заболевание может передаваться по наследству), визуального осмотра и последующих лабораторных исследований, специалист определяет степень поражения. Лабораторные исследования наряду с общими, включают в себя анализы на наличие антитопоизомеразных, антицентромерных антител. При исследовании применяются иммунологические маркеры.

Одновременно проводятся гистологические исследования биоптатов кожи, мышц, синовиальной оболочки. Для определения поражения органов применяется сцинтиграфия, рентгенография, эхокардиография. При поражении капиллярной сосудистой системы назначается капилляроскопия. Программа обследования подбирается для пациента исходя из локализации процессов, тяжести и степени поражения.

Диагностические процедуры

Получить цены

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(7 голосов, в среднем: 4.6 из 5)

Лечение системной склеродермии на курортах Европы и СНГ

Здравствуйте, дорогие друзья! В этой статье мы расскажем вам о санаторно-курортном лечении системной склеродермии. Среди курортов, представленных на портале sanatoriums.com, на лечение с данным заболеванием можно приехать в Смрдаки, Пятигорск, Хевиз, Юрмалу и Эйн-Бокек. Количество новых курортов на портале постоянно растет, поэтому, воспользовавшись фильтром по заболеваниям на нашем сайте, вы можете посмотреть и другие курорты, на которых возможно пройти лечение системной склеродермии.

Этиология, патогенез и клинические формы системной склеродермии

Системная склеродермия – это прогрессирующее полисиндромное заболевание, которое проявляется характерным поражением опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, легких, почек, кожи, а также распространенными нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежит поражение соединительных тканей с преобладанием фиброза и сосудистой патологии по типу облитерирующей микроангиопатии; оно может протекать в острой, подострой и хронической формах.

 

Существует три клинические формы системной склеродермии:

• диффузная, характеризующаяся поражением кожи и висцеральных органов;
• лимитированная (с ограниченным поражением кожи) или т. н. крест-синдром, включающий кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, телеангиэктазию и склеродактилию;
• перекрестный синдром, при котором системная красная волчанка сочетается с дерматомиозитом или ревматоидным артритом. 

Показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению системной склеродермии

Пациенты с системной склеродермией в подострой и хронической формах с минимальной активностью процесса направляются на бальнеологические и грязелечебные курорты. Противопоказаниями являются острая стадии течения заболевания, высокая степень активности процесса течения заболевания и выраженное поражение внутренних органов.

 

Методы лечения системной склеродермии в условиях курорта

Для купирования воспаления пациентам назначаются низкоинтенсивная ДМВ-терапия на область надпочечников и низкочастотная магнитотерапия, для восстановления обмена соединительных тканей – ультрафонофорез на основе ферментных препаратов, с целью воздействия на фиброзные уплотнения и контрактуры – ультрафонофорез на основе препаратов «Лидаза» и «Контрактубекс».

Пациентам, у которых преобладает поражение кожи, назначаются общие, трех- и четырехкамерные сероводородные ванны с температурой воды 35-37 °С. В курс лечения входят 10-12 таких процедур длительностью 8-12 минут. При поражениях опорно-двигательного аппарата применяются радоновые ванны (в т. ч. сухие), в курс лечения входит 10 таких ванн, длительность процедуры составляет 10-12 минут.

При наличии контрактур и фиброзных уплотнений пациентам назначается курс пелоидотерапии из 10-12 процедур, которые проводятся как ежедневно, так и два дня подряд с перерывом на третий. Длится процедура 15-30 минут, температура используемой грязи составляет 38-40 °С. Грязевые аппликации накладываются непосредственно на пораженную область (включая пораженный сустав, мышцы и связки), например, в виде перчаток, сапожка или брюк. При средней степени активности течения заболевания пелоидотерапия проводится в щадящем режиме, при котором в курс лечения включают 8-10 процедур длительностью по 8-10 минут, а температуру грязи понижают до 37-38 °С.

Служба поддержки

Вы не уверены, по каким критериям выбрать курорт или санаторий?

Не знаете как забронировать?

Позвоните нам и сотрудники службы поддержки помогут вам.

Часто задаваемые вопросы

Консультация врача

Бесплатная помощь врача-курортолога

Если самостоятельный поиск курорта и санатория, оптимально подходящих для лечения ваших заболеваний, вызывает у вас затруднение,то воспользуйтесь бесплатной консультацией врача-курортолога Елены Хорошевой.

Отправьте свой вопрос здесь

 

Пациентам также назначаются озокеритотерапия и парафинотерапия. С целью купирования нарушений микроциркуляции проводится высокочастотная магнитотерапия в области воротниковой зоны (при поражении рук) и на поясничную область (при поражении ног) со слабой интенсивностью теплового излучения.

Главными критериями эффективности санаторно-курортного лечения системной склеродермии являются снижение болевого синдрома, деформаций суставов, уменьшение или устранение скованности, увеличение силы мышц на 25 % и отсутствие их гипертонуса, снижение потливости и улучшение психоэмоционального состояния пациента.

Системная склеродермия — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

ИНТЕРНЕТ

Denton CP, Обзор лечения и прогноза системного склероза (склеродермии) у взрослых, UpToDate. Последнее обновление: 20 ноября 2019 г.
https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-treatment-and-prognosis-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults По состоянию на 10 марта 2020 г.

Denton CP, Патогенез системного склероза (склеродермии), UpToDate. Последнее изменение: 14 июня 2019 г.https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г.

Greidinger EL, Смешанное заболевание соединительной ткани, Национальная организация по редким заболеваниям. Последнее обновление: 2017 г. https://rarediseases.org/rare-diseases/mixed-connective-tissue-disease-mctd/ По состоянию на 10 марта 2020 г.

Кайе-Барретт С.А., Дентон С.П., Желудочно-кишечные проявления системного склероза (склеродермия) ), До настоящего времени. Последнее обновление: 25 сентября 2018 г.
https: //www.uptodate.com / contents / gastrointestinal-manifestations-system-sclerosis-scleroderma Доступно 10 марта 2020 г.

King TE, Подход к взрослым с интерстициальным заболеванием легких: Клиническая оценка, UpToDate. Последнее обновление: 6 августа 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-with-interstitial-lung-disease-clinical-evaluation По состоянию на 10 марта 2020 г.

Mukherjee M, Шах С., Варга Дж. Сердечные проявления системного склероза (склеродермия), UpToDate. Последнее изменение: 29 октября 2019 г.
https://www.uptodate.com/contents/cardiac-manifestations-of-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г.

Bundra K, Oddis CV, Dermatomyositis, Национальная организация по редким заболеваниям. Последнее обновление: 2018 г. https://rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/ По состоянию на 10 марта 2020 г.

Bundra K, Oddis CV, Полимиозит и некротическая миопатия, Национальная организация по редким заболеваниям. Последнее обновление: 2019 г. https://rarediseases.org/rare-diseases/polymyositis/ По состоянию на 10 марта 2020 г.

Пайк Дж., Варга Дж., Нервно-мышечные проявления системного склероза (склеродермия), UpToDate. Последнее обновление: 5 февраля 2019 г.
https://www.uptodate.com/contents/neuromuscular-manifestations-of-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г.

Рубин LJ, Клинические особенности и диагностика легочной гипертензии неясной этиологии у взрослых, UpToDate. Последнее обновление: 17 мая 2019 г.
https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults По состоянию на 10 марта 2020 г.

Санчоравала V, амилоидоз, Национальная организация по редким заболеваниям. Последнее обновление: 2018 г. https://rarediseases.org/rare-diseases/amyloidosis/ По состоянию на 10 марта 2020 г.

Информационный центр по системной склеродермии, генетическим и редким заболеваниям. Последнее обновление: 26 апреля 2018 г. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9748/systemic-sclerosis По состоянию на 10 марта 2020 г.

Варга Дж. Клинические проявления и диагностика системного склероза (склеродермии) у взрослых, До настоящего времени. Последнее изменение: 3 января 2020 г.
https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults Доступно 10 марта 2020 г.

Варга Дж. Клинические проявления, оценка и диагностика интерстициальной болезни легких при системном склерозе (склеродермии), UpToDate. Последнее обновление: 7 февраля 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-evaluation-and-diagnosis-of-interstitial-lung-disease-in-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г.

Варга Дж. Обзор легочных осложнений системного склероза (склеродермии), UpToDate.Последнее обновление: 19 августа 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-complications-of-systemic-sclerosis-scleroderma Доступно 10 марта 2020 г.

Varga J, Fenves AZ, Renal заболевание при системном склерозе (склеродермия), включая склеродермию почечный криз, UpToDate. Последнее обновление: 12 февраля 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/renal-disease-in-systemic-sclerosis-scleroderma-including-scleroderma-renal-crisis По состоянию на 10 марта 2020 г.

Varga J, Montesi S, Лечение и прогноз интерстициального заболевания легких при системном склерозе (склеродермии), UpToDate.Последнее обновление: 8 октября 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-interstitial-lung-disease-in-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г.

Varga Дж., Стин В., Легочная артериальная гипертензия при системном склерозе (склеродермия): определение, классификация, факторы риска и скрининг, UpToDate. Последнее обновление: 6 февраля 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-arterial-hypertension-in-systemic-sclerosis-scleroderma-definition-classification-risk-factors-and-screening По состоянию на 10 марта 2020 г. .

Варга Дж, Стин В., Хассун П., Легочная артериальная гипертензия при системном склерозе (склеродермии): лечение и прогноз, UpToDate. Последнее обновление: 10 января 2020 г. https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-arterial-hypertension-in-systemic-sclerosis-scleroderma-treatment-and-prognosis По состоянию на 10 марта 2020 г.

Wallace DJ, Обучение пациентов: системная красная волчанка (помимо основ), UpToDate. Последнее обновление: 28 декабря 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/systemic-lupus-erythematosus-beyond-the-basics По состоянию на 10 марта 2020 г.

Wigley FM, Клинические проявления и диагностика феномена Рейно, UpToDate. Последнее обновление: 8 октября 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-raynaud-phenomenon Доступно 10 марта 2020 г.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Denton CP, Khanna D Системный склероз. Ланцет 2017; 390: 1685-99.

Алланор Ю., Симмс Р., Дистлер О. и др. Системный склероз. Нат Рев Дис Праймеры 2015; 1: 15002.

Barnes J, Mayes MD. Эпидемиология системного склероза: заболеваемость, распространенность, выживаемость, факторы риска, злокачественные новообразования и триггеры окружающей среды.Curr Opin Rheumatol 2012; 24: 165-70.

Склеродермия — канал лучшего здоровья

Склеродермия — это заболевание соединительной ткани организма. Склеродермия означает «твердая кожа». Наиболее частый симптом — утолщение и уплотнение кожи, особенно рук и лица.

Соединительная ткань скрепляет и поддерживает наши суставы, мышцы, внутренние органы и кожу. Соединительная ткань людей со склеродермией содержит слишком много коллагена, из-за чего он затвердевает и стягивается.

Склеродермия может поражать множество различных участков тела, и симптомы сильно различаются от человека к человеку.

Склеродермия может развиться у любого человека, но чаще встречается в возрасте от 30 до 60 лет и в три раза чаще у женщин. По оценкам, более 5000 австралийцев живут со склеродермией.

Склеродермия не заразна. Состояние может быть легким, средним или тяжелым. Лекарства нет, но можно успешно справиться с симптомами.

Типы склеродермии

Есть две широкие классификации склеродермии, основанные на количестве пораженной кожи и других органов. Это:

• локализованная склеродермия — поражает кожу. Существует два типа локализованной склеродермии: морфея и линейная. У обоих есть отличительные признаки и симптомы. Локальная склеродермия иногда может ограничивать нормальное движение сустава из-за затвердевания кожи над суставом. Причина локализованной склеродермии неизвестна.
• диффузная склеродермия — (также называемая системной склеродермией или системным склерозом) включает более распространенное уплотнение кожи.Поражаются и внутренние органы. Системный склероз — это аутоиммунное заболевание, то есть заболевание возникает из-за гиперактивности иммунной системы, в результате чего иммунная система атакует собственные ткани организма.

Симптомы склеродермии

Симптомы будут различаться от человека к человеку и будут зависеть от типа склеродермии и от того, какие внутренние органы поражены, если таковые имеются.

Симптомы могут включать:

• утолщение и уплотнение кожи
• Феномен Рейно — состояние, которое влияет на кровоток в конечностях, чаще всего в пальцах рук и ног.Это вызвано внезапным сужением кровеносных сосудов.
• жесткость и боль в мышцах или суставах (или в обоих)
• несварение желудка, изжога, диарея, запор.

Причины склеродермии

Причина склеродермии неизвестна. Возможные причины могут включать сверхактивную иммунную систему, генетику и триггеры окружающей среды, хотя ни один из этих факторов не был доказан.

Диагностика склеродермии

Специфического теста на склеродермию не существует, поэтому ваш врач будет использовать ряд медицинских тестов, включая медицинский осмотр, анализы крови и биопсию тканей, чтобы установить диагноз.

Лечение склеродермии

Лекарства от склеродермии нет. Лечение направлено на облегчение симптомов и будет зависеть от симптомов человека. Стероидные кремы, наносимые на кожу, могут быть назначены при локализованной склеродермии. Также может быть назначен ряд других противовоспалительных препаратов. Также доступны специализированные лекарства от заболеваний легких, связанных со склеродермией.

Больной склеродермией должен находиться под наблюдением дерматолога или ревматолога.Другие поставщики медицинских услуг, такие как иммунологи, врачи-респираторы и гастроэнтерологи, могут принимать участие в продолжающемся лечении.

Лечение склеродермии

Лечение заболевания зависит от его тяжести, но может включать:

• лекарства — для уменьшения симптомов феномена Рейно или лечения других пораженных органов, таких как желудочно-кишечный тракт, легкие или почки
• Изменение образа жизни — избегать воздействия низких температур, тепло одеваться и не курить.Эти меры помогают справиться с феноменом Рейно
• щадящие, регулярные упражнения — чтобы противодействовать эффектам иммобилизации суставов и улучшить общее состояние здоровья
• Управление стрессом — помочь вам справиться с требованиями и проблемами болезни
• Вспомогательные средства и оборудование — последствия склеродермия может затруднить некоторые действия, например, использование дверных ручек или одевание. Может помочь изменение вашего дома или рабочей среды, а также использование вспомогательных средств и оборудования. Эрготерапевт может дать совет.

Куда обратиться за помощью

Склеродермия | Медицинский факультет

Склеродермия — редкое и сложное заболевание. Хотя его последствия иногда незначительны, в других случаях они катастрофичны. Локальная склеродермия поражает только кожу, а системные формы поражают легкие, кишечник, кровеносные сосуды, почки и другие органы. В поисках эффективного лечения и возможного излечения ключевое значение имеют исследования.

«Причина, по которой склеродермия не решена, заключается в ее сложности», — говорит д-р.Мария Трояновска, директор Центра артрита и ведущий исследователь склеродермии Медицинской школы Бостонского университета. «Он включает три основные системы: иммунную систему, сосудистую систему и волокнистую соединительную ткань тела. В Медицинской школе Бостонского университета наши исследования в каждой из этих областей очень сильны ».

Программа склеродермии Медицинской школы Бостонского университета — один из ведущих мировых центров лечения и исследований склеродермии.

Склеродермия, что буквально означает «твердая кожа», — это аутоиммунное заболевание, подобное волчанке и ревматоидному артриту.Утолщение кожи или скопление рубцовой ткани вызвано повышенным производством коллагена и других белков, которое происходит, когда иммунная система атакует организм.

Склеродермия, поражающая кожу, может вызывать болезненные ощущения, приводить к инвалидности и уродовать. Когда такой же процесс рубцевания происходит во внутренних органах, последствия еще более серьезны. От четверти до одной трети людей с этим заболеванием имеют более серьезную диффузную системную форму.

При серьезной поддержке со стороны Национального института здоровья и Фонда склеродермии, а также при помощи пожертвований пациентов и друзей, исследователи медицинской школы делают большие успехи в понимании и преодолении этого заболевания.

По мнению исследователей программы Scleroderma Program, которая базируется в Центре лечения артрита медицинской школы, у пациентов и их семей есть много причин для надежды. Благодаря последним достижениям в лечении и уходе пациенты могут рассчитывать на более долгую и продуктивную жизнь. Исследования обещают сделать лечение все более эффективным.

«Сегодня нет лекарства, но болезнь поддается лечению и иногда может перейти в ремиссию, оставляя мало видимых или функциональных повреждений», — говорит д-р.Роберт Симмс, руководитель клинических исследований склеродермии в медицинской школе.

Международный центр исследований и лечения

Являясь признанным во всем мире лечебным учреждением для лечения склеродермии, Программа Scleroderma привлекает пациентов со всего мира. Центр ежегодно принимает от 300 до 400 новых пациентов и регистрирует от 1000 до 1200 посещений ежегодно.

Это большое количество пациентов делает возможными большую часть новаторских клинических исследований медицинской школы.Фармацевтические компании, желающие протестировать новые методы лечения, прибывают в Программу склеродермии из-за большого количества пациентов с этим редким заболеванием, наблюдаемых в BU, которые готовы участвовать в терапевтических испытаниях. В свою очередь, возможность участвовать в испытаниях новых методов лечения привлекает больше пациентов.

Исследователи Программы Склеродермии сотрудничают с исследователями других факультетов и дисциплин Бостонского университета. Поскольку два наиболее опасных для жизни осложнения склеродермии — это рубцевание легких и легочная гипертензия, исследователи склеродермии тесно сотрудничают с Центром легких при Школе медицины, одной из ведущих мировых исследовательских программ по заболеваниям легких.

Новые тесты для новых методов лечения

Исследователи из программы Scleroderma Program и других организаций определили биомаркеры заболевания — вещества, обнаруженные в организме, которые указывают на наличие и тяжесть склеродермии. Хотя эти биомаркеры еще нельзя использовать для ранней диагностики, они оказались очень полезными для прогнозирования вероятного течения заболевания у пациентов и для тестирования эффективности лекарств.

Группа исследователей в настоящее время проводит крупное исследование, финансируемое Национальным институтом здравоохранения, перспективного нового препарата против фиброзной склеродермии с использованием биомаркеров.При использовании биомаркеров время и затраты, связанные с клиническими испытаниями, значительно сокращаются. Традиционные испытания лекарств включают плацебо-контролируемое тестирование, и требуется много лет, прежде чем станет известно о влиянии лекарств на пациентов. С помощью биомаркеров эффективность лекарства можно определить за считанные месяцы.

Другие исследователи Программы Склеродермии изучают фундаментальные науки о болезни. Программа стала магнитом для молодых ученых, которые учатся у наших опытных команд, а затем возвращают свои знания в лаборатории, больницы и клиники в Соединенных Штатах и ​​во всем мире.

«Обучение нового поколения исследователей является частью нашей основной миссии», — говорит д-р Симмс.

Поддержка исследований редкого заболевания

Склеродермия поражает около 300 000 человек в США. Это наиболее распространено среди взрослых женщин, хотя может поражать детей и взрослых обоих полов.

Поскольку склеродермия встречается редко, крупные правительственные учреждения и фонды не оказывают поддержки исследованиям склеродермии, которые они проводят для кампаний против более известных заболеваний.Для продолжения прогресса в борьбе со склеродермией критически важна благотворительная поддержка.

Для получения дополнительной информации о том, как поддержать исследование BU Scleroderma Research, свяжитесь с отделом разработки BUSM по телефону 617-358-9535 или [email protected].

Склеродермия

Локализованная склеродермия

Этот тип в основном поражает кожу, но также может поражать ткани под кожей. Существует два типа локализованной склеродермии:

• Линейная склеродермия вызывает образование линий или полос утолщенной кожи на некоторых участках тела, таких как рука, нога или голова.Это может вызвать язвы на коже при повреждении тканей.
• Morphea вызывает появление одного или нескольких твердых, овальных, беловатых или потемневших участков кожи.

Во многих случаях кожа смягчается, и пятна исчезают сами по себе в течение трех-пяти лет.

Системная склеродермия

Этот тип может поражать многие части тела, включая кожу и внутренние органы. Существует два типа системной склеродермии:

Ограниченная склеродермия поражает кожу лица, пальцев, кистей и нижних конечностей.Первыми признаками системной склеродермии часто являются чувствительность к холоду (и опухшие пальцы). Это может вызвать онемение, боль и белый или синеватый оттенок пальцев (феномен Рейно). Симптомы ухудшаются в холодную погоду или при прикосновении к холодным предметам. Эти симптомы могут начинаются за несколько лет до появления других симптомов. Воздействие на внутренние органы обычно незначительное. У некоторых пациентов с ограниченной склеродермией наблюдается синдром CREST, включающий

• C альциноз (отложения кальция в коже).
• R Феномен Эйно (пальцы рук и ног становятся белыми или синеватыми, холодными или онемевшими).
• E нарушение моторики пищевода (затрудненное глотание).
• S клеродактилия (плотная кожа на пальцах рук).
• T elangectasias (красные пятна на коже).

Диффузная склеродермия

Диффузная склеродермия включает обширное утолщение кожи на любой части тела, особенно на руках, руках, бедрах, груди, животе и лице.Также могут быть повреждены кровеносные сосуды, сердце, суставы, мышцы, пищевод, кишечник и легкие. Степень поражения внутренних органов различна.

Центр системной и локальной склеродермии UPMC | Питтсбург

Что такое склеродермия?

Склеродермия буквально означает уплотнение и утолщение (склерозирование) кожи (дермы).

Есть две формы болезни:

• Системная склеродермия (системный склероз) может вызвать серьезное, потенциально смертельное поражение внутренних органов.
• Локальная склеродермия поражает только кожу.

Системная и локализованная склеродермия — это нарушения, которые активируют иммунную систему, приводя к повреждению тканей и, в конечном итоге, к чрезмерным отложениям коллагена (фиброзу).

Врачи определили отдельные группы пациентов со склеродермией, что помогает им определять подходы к лечению и оценивать будущие риски.

Почему выбирают Центр склеродермии UPMC?

Центр склеродермии UPMC специализируется на диагностике и лечении склеродермии более 50 лет и провел обследование и лечение более 5000 пациентов.Наш успех в лечении и лечении склеродермии основан на комплексном уходе, который адаптирован к потребностям каждого пациента.

Наши врачи признаны лидерами в своей области, опубликовав более 500 статей о склеродермии в медицинской литературе.

Симптомы и диагностика склеродермии

Центр склеродермии UPMC предлагает комплексный подход к диагностике склеродермии. Наши врачи проводят множество тестов и проверяют симптомы, связанные со склеродермией, чтобы поставить правильный диагноз.

Признаки и симптомы системной склеродермии

Общие симптомы склеродермии включают:

• Боль в суставах и скованность — особенно в мелких суставах рук — с заметной утренней «скованностью», продолжающейся более часа.
• опухшие пальцы и невозможность разгибать пальцы (контрактуры)
• изжога или несварение, а также застревание хлеба или мяса в средней части груди (за грудиной) во время глотания
• Вздутие или вздутие живота в течение одного часа после еды
• частый водянистый понос, сопровождающийся похуданием
• одышка при физической нагрузке
• внезапное начало тяжелого артериального давления с головной болью или нечетким зрением

Сопутствующие состояния

Хотя системная склеродермия может поражать многие системы органов, 99 процентов пациентов имеют по крайней мере одно из следующего:

• Изменение цвета на кончиках пальцев при воздействии холода или эмоционального стресса (феномен Рейно)
• Утолщение кожи пальцев рук (склеродактилия)
• положительный тест на антинуклеарные антитела (ANA)

Человек, не имеющий ни одного из этих результатов, вряд ли заболеет системной склеродермией.

Исследование на склеродермию

В дополнение к физическому осмотру врач может назначить следующие тесты, чтобы определить, есть ли у пациента склеродермия:

• Анализы крови на антинуклеарные антитела (ANA) — на ANA и ряд антител, связанных со склеродермией
• пищевод — рентген для изучения функции пищевода при глотании бария
• исследования функции легких (дыхания)
• КТ легких с высоким разрешением
• Обычная электрокардиограмма (ЭКГ) и эхокардиограмма
• стандартные анализы крови (CBC) и общий анализ мочи — для проверки функции почек

Лечение склеродермии

Центр склеродермии UPMC предлагает комплексный подход к лечению, адаптированный к индивидуальным потребностям и подтипу заболевания каждого пациента.

Лекарства	Лекарства, подавляющие иммунную систему — при поражении внутренних органов или повышенном риске такого поражения (системный склероз). Расширители кровеносных сосудов — для Феномен Рейно . Противовоспалительные средства — от боли в суставах. Препараты, блокирующие выработку кислоты в желудке — от изжоги.
Упражнение	Мы часто рекомендуем интенсивную программу упражнений, чтобы предотвратить потерю подвижности суставов и укрепить мышцы, окружающие пораженные суставы.

SRUK

Цель лечения 2 — максимально предотвратить прогрессирование состояния.

Используются методы лечения, подавляющие иммунную систему организма (поскольку именно иммунная система является сверхактивной при системном склерозе). Примерами этих методов лечения являются стероиды, метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и мофетил микофенолят. Используемые лекарства будут зависеть от индивидуальной ситуации.

Не курите — это более полезно для кровеносных сосудов и легких.

Цель лечения 3 — раннее выявление и лечение осложнений

Необходим регулярный мониторинг для проверки артериального давления, функции почек (с помощью анализов крови и мочи) и легких (для которых может потребоваться сканирование). Эти тесты могут выявить изменения до того, как будут замечены какие-либо симптомы, а раннее выявление позволяет начать лечение на раннем этапе.

Для различных осложнений доступны различные методы лечения. К ним относятся:

• Кожа: при кожных язвах используются повязки и антибиотики.Операция может помочь при стянутой коже, узелках или язвах.
• Легкие: новые лекарства, такие как бозентан, силденафил, амбризентан, илопрост и эпопростенол, улучшили лечение легочной гипертензии.
• Высокое кровяное давление и проблемы с почками лечат ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).
• Таблетки для замены щитовидной железы назначаются при недостаточной активности щитовидной железы.
• Таблетки типа силденафила или тадалафила при проблемах с эрекцией (импотенция).Возможно, их нужно будет принимать регулярно, а не по мере необходимости.
• Вы можете быть более восприимчивыми к инфекциям, поэтому вам следует незамедлительно получать антибиотики при любом инфекционном заболевании, таком как инфекция грудной клетки.

Цель лечения 4 — минимизировать инвалидность

• При необходимости физиотерапевты могут посоветовать упражнения для поддержания подвижности суставов и силы мышц.
• При необходимости эрготерапевты могут посоветовать различные вспомогательные средства (например, шины для поддержки суставов) и помочь с повседневными жизненными задачами.
• Регулярные стоматологические осмотры важны, если у вас симптомы сухости во рту.
• Группы поддержки пациентов, такие как Scleroderma и Raynaud’s UK (SRUK), могут предоставить информацию и поддержку.
• Программы обучения пациентов / самоконтроля могут помочь людям понять свое состояние и лучше контролировать свою жизнь. Например, Образовательная программа по склеродермии в Бате, проводимая Королевской национальной больницей ревматических заболеваний в Бате, или программы для пациентов с экспертами, осуществляемые местными организациями здравоохранения.
• Вы можете иметь право на получение пособия, если это повлияет на вашу повседневную деятельность или вам потребуется дополнительная помощь.

Склеродермия — Физиопедия

1. Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, которое включает изменения кожи, а также изменения кровеносных сосудов и внутренних органов. ^[1] Это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором в организме накапливаются воспаление и чрезмерная выработка коллагена. ^[2] Существует два основных типа склеродермии — системная и локализованная.
   

Системная склеродермия может повлиять на кожу и несколько систем, таких как покровных, сердечно-сосудистой, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой, опорно-двигательного аппарата или. Существует три формы системной склеродермии.

1. С Diffuse Scleroderma утолщение кожи происходит быстрее и охватывает больше участков кожи, чем ограниченное количество. Кроме того, люди с диффузной склеродермией имеют более высокий риск развития «склероза» или фиброзного затвердевания внутренних органов. ^[3]
   
2. Sine Scleroderma включает фиброз органов без поражения кожи. Это редко. ^[4]
   
3. С Ограниченная склеродермия (включая синдром CREST) ​​утолщение кожи менее распространено, обычно ограничивается пальцами, руками и лицом и медленно развивается с годами. Возникают внутренние проблемы, но они менее часты и, как правило, менее серьезны, чем при диффузной склеродермии. ^[3] CREST — это сокращение, состоящее из букв соответствующих условий; Кальциноз, болезнь Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия.Видео ниже дает несколько хороших примеров из них.
   

Локальная склеродермия обычно поражает кожу и связанные с ней ткани части тела. ^[1] Два основных типа локализованной склеродермии ниже ^[5]

1. Morphea характеризуется восковыми пятнами на коже разного размера, формы и цвета. Кожа под пятнами может утолщаться. Пятна могут увеличиваться или уменьшаться, и часто могут спонтанно исчезать в течение трех-пяти лет. ^{[3] [1]} В некоторых, редких случаях может быть связана мышечная слабость.
   
2. Линейная склеродермия начинается как полоса или линия затвердевшей восковидной кожи на руке или ноге или на голове и шее. Линейная склеродермия, как правило, затрагивает более глубокие слои кожи, а также поверхностные слои, и иногда влияет на движение суставов, которые лежат под ними. ^[3]
   

Смешанное заболевание соединительной ткани или синдром перекрытия склеродермии — это когда склеродермия диагностируется, когда ранее было диагностировано другое заболевание, такое как системная красная волчанка и полимиозит. ^{[1] [6]}

Оценки различаются. По некоторым оценкам, около 300 000 американцев страдают склеродермией. ^[7] Некоторые предсказывают от 75000 до 100000 ^[4] Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и в возрасте от 20 до 50 лет ^[4]

Тридцать процентов людей со склеродермией имеют системную форму склеродермия. Этот тип чаще встречается у взрослых. Локализованная склеродермия чаще встречается у детей. ^{[4] [5]}

Те, у кого есть член семьи, страдающий склеродермией или другим аутоиммунным заболеванием, таким как волчанка, могут иметь несколько более высокий риск развития склеродермии. ^[7]

Раса и этническое происхождение могут влиять на риск склеродермии, возраст начала, а также характер или тяжесть поражения внутренних органов. Коренные американцы чокто и афроамериканцы более склонны, чем американцы европейского происхождения, к развитию склеродермии, поражающей внутренние органы. ^[2]

Диагноз склеродермии может быть трудным, потому что симптомы могут быть похожи на симптомы другого заболевания. Диагноз будет основан на

• история болезни
• медицинский осмотр. См. Ниже симптомы «системного вовлечения»
.
• Рентгеновские снимки и компьютерная томография для исследования костей
• МРТ и УЗИ для исследования мягких тканей
• Лабораторные тесты также могут подтвердить подозреваемый диагноз. ^[8]

• • Антитело к топоизомеразе-1 или антитела Scl-70 являются маркером системного склероза.
  • Антицентромерные антитела, или АСА, являются маркером CREST
  • Обнаружено повышение СОЭ у лиц с активностью или рецидивом заболевания
  • AMF положительный у людей со смешанной склеродермией

Не все люди со склеродермией имеют эти антитела, и поскольку не все люди с антителами имеют склеродермию, одни только результаты лабораторных анализов не могут подтвердить диагноз.

Биопсия кожи (хирургическое удаление небольшого образца кожи для микроскопического исследования) может помочь или помочь подтвердить диагноз.

Диагностировать склеродермию проще всего, когда у человека есть типичные симптомы и быстрое утолщение кожи. В других случаях постановка диагноза может занять месяцы или даже годы, поскольку болезнь разворачивается и проявляется, и когда врач может исключить некоторые другие потенциальные причины симптомов.

Причина склеродермии неизвестна, но она не может передаваться от человека к человеку. Несколько факторов, которые могут увеличить риск склеродермии, включают:

Аномальная иммунная или воспалительная активность : Считается, что при склеродермии иммунная система стимулирует клетки, называемые фибробластами, поэтому они производят слишком много коллагена.Люди, у которых уже есть ревматические или аутоиммунные заболевания, подвергаются повышенному риску из-за предшествующей аномальной аутоиммунной активности ^[5]

Генетический состав : Хотя гены, похоже, подвергают определенных людей риску склеродермии и играют роль в ее течении, болезнь не передается от родителей к ребенку, как некоторые генетические заболевания. Исследования показывают, что вариации генов, относящихся к иммунной системе организма, например генов HLA-комплекса, IRF5 и STAT4, могут увеличить риск развития склеродермии. ^{[3] [1] [6]}

Триггеры окружающей среды : Исследования показывают, что воздействие некоторых факторов окружающей среды может вызвать склеродермическое заболевание у людей, которые генетически предрасположены к нему. Подозреваемые триггеры могут включать вирусные или бактериальные инфекции ^{[5] [1] [6]}

Гормоны : у женщин склеродермия развивается чаще, чем у мужчин. Ученые подозревают, что гормональные различия между мужчинами и женщинами играют определенную роль в заболевании.Однако роль эстрогена или других женских гормонов не доказана. ^{[1] [2]}

В настоящее время не существует лечения, которое контролирует или останавливает основную проблему — перепроизводство коллагена — при всех формах склеродермии. Лечение и лечение сосредоточены на облегчении симптомов и ограничении повреждений.

Несколько разных специалистов могут быть задействованы в уходе за одним человеком, поскольку склеродермия может поражать множество различных органов и систем органов.Как правило, лечением будет руководить ревматолог, который может направить пациента к другим специалистам в зависимости от конкретных проблем, с которыми он сталкивается.

В число этих специалистов могут входить:
• Дерматолог по лечению кожных симптомов
• Нефролог по лечению почечных осложнений
• Кардиолог по сердечным осложнениям
• Гастроэнтеролог по проблемам желудочно-кишечного тракта
• Легочный специалист по поражению легких

Лекарства, используемые для лечения склеродермии, могут включать: ^{[7] [9]}

• Противовоспалительные препараты, например кортикостероиды
• Препараты, подавляющие иммунитет, такие как метотрексат и цитоксан.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

Склеродермия может поражать многие органы и системы органов. Дополнительные лекарства основаны на симптомах, которые испытывает человек.

Примеры других методов лечения конкретных симптомов: ^{[7] [9]}

• Лекарства от изжоги или проблем с глотанием — антацидные препараты, особенно ингибиторы протонной помпы
• Лекарства от кровяного давления (особенно ингибиторы АПФ) от высокого кровяного давления или проблем с почками
• Светотерапия для уменьшения утолщения кожи
• Циклофосфамид и микофенолят могут быть эффективными при лечении интерстициального заболевания легких
• Лекарства для лечения легочной гипертензии включают препараты, подобные простациклину, антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы ФДЭ-5.Они открывают кровеносные сосуды в легких.
• Лекарства для лечения феномена Рейно — блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ФДЭ-5 для открытия суженных кровеносных сосудов и улучшения кровообращения.
• Кишечная дисфункция
• Лекарства для увеличения секреции слюны во рту для уменьшения последствий синдрома Шегрена (хронического аутоиммунного заболевания, при котором белые кровяные тельца атакуют их производящие влагу железы)

Физическая терапия может быть очень полезной при лечении склеродермии.Физиотерапевты / физиотерапевты вместе с другими медицинскими работниками, такими как терапевты, могут разработать программу регулярных растяжек и легких упражнений, которые помогут:

• Устранение боли
• Повышение силы
• Улучшение / поддержание подвижности
• Минимизация контрактур суставов
• Улучшение кровообращения. Обучение защите уязвимых участков кожи и поддержанию их в тепле
• Повышение / поддержание повседневной активности с целью поощрения независимости

Другие медицинские работники, например психологи и социальные работники, могут играть определенную роль в уходе за пациентами. ^{[1] [3]}

Стоматологи, ортодонты и логопеды могут участвовать в лечении осложнений, возникающих в результате утолщения тканей рта и лица. ^[1]

Исследования наиболее эффективных методов ведения и лечения продолжаются.

Ряд других заболеваний имеет симптомы, сходные с симптомами склеродермии.

Сюда входят:

Эозинофильный фасциит (EF): Это редкое заболевание поражает фасцию, тонкую соединительную ткань вокруг мышц.Фасция опухает, воспаляется и становится толстой. Может поражаться кожа на руках, ногах, шее, животе или ступнях. В отличие от склеродермии пальцы не поражаются. Биопсия кожи позволяет различить эти два заболевания.

Нефрогенный системный фиброз: Необычное заболевание фиброза кожи и органов, вызванное воздействием гадолиния (используется при визуализации) у пациентов с почечной недостаточностью.

Генерализованное утолщение кожи, подобное склеродермии: Это может происходить при склеромикседеме, реакции «трансплантат против хозяина», поздней кожной порфирии и адъювантной болезни человека.

Феномен Рейно: Это может происходить изолированно, а также как часть процесса заболевания склеродермией.

Отчеты о случаях

/ Примеры [править | править источник]

Пример из практики склеродермии

Портальный гипертонический асцит может возникать при ограниченном системном склерозе с положительными антицентромерными антителами и отвечать на лечение кортикостероидами.

Склеродермия может проявляться легочными узелками

Когда склеродермия поражает пищевод, пациенты могут иметь признаки и симптомы, похожие на гастроэзофагеальный рефлюкс

Между раком груди и развитием склеродермии может существовать корреляция

.

No related posts.