Физиологическая желтуха новорожденных: причины и последствия

На второй-третий день после рождения у младенцев кожа нередко становится желтоватой. Однако не стоит паниковать раньше времени, это необязательно признак патологии печени. Возможно, речь идет о физиологической желтухе новорожденных. Она бывает даже у здоровых грудничков, ведь ферментные системы печени пока незрелые, но отслеживать уровень билирубина необходимо, поскольку возможны осложнения.

О чем я узнаю? Содержание статьи…

Что такое физиологическая желтуха новорожденных?

Физиологическая желтуха – неонатальный синдром, состояние, которое бывает у 50% доношенных младенцев и 70-80% появившихся на свет раньше срока. Это не связано с печеночными патологиями, проходит обычно самостоятельно.

При физиологической желтухе кожа, слизистые, глазные яблоки младенца приобретают желтую окраску. Причина – завышенная концентрация билирубина в крови, образующаяся из-за незрелости систем организма грудничка. Хотя лечение не требуется, важно наблюдать малыша. Если симптомы сохраняются больше 3 недель, нужно оказать врачебную помощь. Иначе физиологическая желтушка может перейти в патологическую.

Причины физиологической желтухи у новорожденных

Главная причина физиологической желтушки – завышенная концентрация в крови билирубина, токсичного желчного пигмента. Такое состояние обуславливают несколько факторов:

• адаптация к новой среде;
• трансформация фетального гемоглобина в обычный;
• недоразвитость печеночной ферментной системы.

Фетальный гемоглобин содержится в крови плода, когда он развивается в утробе. У него много общего с кислородом – так обеспечивается достаточная доставка кислорода ко всем органам, тканям. Содержание фетального гемоглобина в младенческом организме – порядка 85%, а во взрослом – меньше 1%.

Когда завершается III триместр беременности, «взрослый» гемоглобин начинает замещать фетальный, который становится ненужным. После рождения малыша этот процесс ускоряется, но ферментативные системы еще незрелые. Поэтому распадающийся фетальный гемоглобин выводится из организма медленнее, чем требуется.

Значение имеет и то, что печень новорожденного еще слабая, но она отвечает за выведение билирубина. Плюс часть вещества всасывается обратно в кишечнике грудничка. Эти факторы тоже обуславливают высокий уровень токсичного пигмента и развитие физиологической желтушки.

Масса тела недоношенных детей не влияет на то, как сильно повысится концентрация билирубина. На это влияет степень зрелости плода, перенесенные матерью при беременности болезни.

Распад гемоглобина с эритроцитами может запускаться не только в младенческом организме. Красные кровяные тельцы, живущие порядка 120 дней, непрерывно разрушаются и у взрослых. Кровь насыщается гемоглобином, который трансформируется в ядовитый желчный пигмент, проникающий в кровь. Печень взрослого оперативно его утилизирует, выводит. Как следствие, концентрация вещества остается на отметке 17 мкмоль/л, изменений цвета кожи тоже нет.

Печень младенца не успевает метаболизировать весь билирубин. Вещество остается в крови дольше положенного, увеличивается его концентрация, из-за чего кожа со слизистыми желтеют. Однако чуть позже запускаются все жизненно важные функции печени, она берет на себя билирубиновую нагрузку. Уровень вещества в плазме уменьшается, оттенок кожи становится естественным.

Симптомы

У детей доношенных физиологическая желтуха проявляется на 2-й или 3-й день жизни, у недоношенных – на 5-1 или 7-й. Специфические симптомы следующие:

1. Кожа и слизистые приобретают оранжеватый оттенок.
2. На 7-10-й день жизни желтуха плавно угасает.
3. Симптомы полностью проходят на 2-3-й неделе жизни у доношенных, на 3-4-й – у недоношенных.
4. Общее состояние новорожденного нормальное.
5. Моча, кал сохраняют естественный цвет.
6. Печень, селезенка – без увеличения.
7. Уровни эритроцитов и гемоглобина – в пределах допустимого.

Главным образом состояние проявляется желтушностью кожных покровов. Вначале окрашивается лицо, потом – шеи, туловище, руки, ноги. Если уровень желчного пигмента, наоборот, падает, сначала изменяется цвет ног, затем – туловища, рук, под конец – лица с шеей. Часто у младенцев появляется понос из-за неправильной работы печени и всего ЖКТ, хотя этот симптом характерен для многих заболеваний. Все же диагностировать физиологическую желтушку довольно просто по внешнему виду младенца.

Если добавляются такие симптомы, как плохой аппетит, изменения стула, мочи, нарушения сна, необходимо обследовать ребенка. Выявление увеличения печени с селезенкой плюс чрезмерный уровень ядовитого пигмента подтвердят наличие патологической желтухи.

Норма билирубина у новорожденных по месяцам

У грудничка еще не весь организм полноценно функционирует, из-за чего фетальный гемоглобин, распадаясь, не успевает создавать связки с альбумином. В крови растет концентрация билирубина, провоцируя физиологическую желтуху новорожденных. Впоследствии уровень вещества снижается. На 4-е сутки после рождения он должен быть минимальным, но по мере взросления изменяется.

Норма билирубина в таблице по информации справочника Ингерлейб М:

Возраст ребенка	Показатель билирубина, мкмоль/л
1-е сутки	меньше 34
1-2 дня	24-149
3-5 дней	26-205
5 дней – 60 лет	5-21

В следующей таблице представлены показатели, распределенные по фракциям:

Возраст ребенка	Значение билирубина, мкмоль/л
	Общий	Связанный	Свободный
1-е сутки	23,09	8,72	14,37
2-й день	54,22	8,72	45,50
4-й день	90,14	7,87	82,27
6-й день	69,10	7,72	63,28
9-й день	53,02	8,72	44,30
месяц	11,12	2,57	8,55

При рождении концентрация билирубина может быть порядка 51 мкмоль/л. Затем она повышается, к 3-4 суткам достигая пика. У детей, родившихся в срок, уровень вещества должен быть не больше 256, у недоношенных – 171.

Лечение

Физиологическая желтуха – не патология, поэтому лечение не требуется. В большинстве случаев она проходит сама. Недоношенным детям могут назначать фототерапию. Процедура проводится так: младенца кладут в кювез, прикрывают светонепроницаемой тканью глаза, половые органы, размещают под лампой. Ее свет стимулирует превращение билирубина в безвредное водорастворимое соединение, выводимое с мочой и калом.

Максимальный эффект достигается при круглосуточном облучении, когда перерывы делаются только для кормления. Обычно уже после 1-3 дней таких процедур концентрация билирубина начинает уменьшаться. Нужно еще учитывать возможные осложнения. Фототерапия чревата гипертермией, дегидратацией, ожогами, аллергией.

Чтобы предотвратить физиологическую желтушку, снизить гипербилирубинемию, новорожденных нужно регулярно кормить грудью, причем с первого часа жизни.

Когда проходит физиологическая желтуха у новорожденных?

Когда проходит желтушка, определяется состоянием младенца, а еще рядом других факторов. Чаще всего ее выраженность начинает снижаться к 4-му дню жизни. К 10-14-му дню она проходит. При этом длительность желтухи недоношенных может составлять 3 недели.

Последствия физиологической желтухи

Осложнения физиологической желтухи у новорожденных редкие, обычно все обходится без последствий. Однако она может принять патологическую форму, если нарушаются механизмы адаптации. Дети, которым диагностируется это состояние, должны наблюдаться участковым педиатром и неврологом.

Подтверждено, что вакцинация от гепатита B не имеет связи с желтушкой. Еще известно, что критически повышенный билирубин провоцирует ядерную желтуху – проникновение вещества сквозь гематоэнцефалический барьер и отложение в мозге. Далее развивается опасное осложнение – билирубиновая энцефалопатия.

Сначала появляются признаки интоксикации:

• апатичность;
• сонливость;
• блуждающий взгляд;
• постоянный монотонный плач;
• частые срыгивания;
• рвота.

Затем проявляется ядерная желтуха. Ее симптомы:

• мышечные спазмы;
• выбухание большого родничка;
• возбужденное состояние;
• брадикардия;
• нистагм;
• судороги;
• угасание сосательного, затем – других рефлексов.

Без лечения это состояние может длиться несколько дней либо недель, провоцируя необратимое поражение ЦНС. Следующие 2-3 месяца кажется, будто ребенку стало лучше, но к 3-5-му месяцу жизни диагностируют ДЦП, глухоту, другие неврологические патологии.

progepatity.ru

лечение, причины и последствия, норма

На сегодняшний день физиологическая желтуха новорожденных – это негативное проявление, при котором у ребенка происходит окрашивание кожного покрова в желтый цвет. Сразу после появления на свет для малыша характерна физиологическая форма болезни. Заболевание появляется в случае перехода фетального гемоглобина в его обычное состояние. Именно поэтому патологию считают лишь переходным состоянием.

Проявления физиологической желтухи у крохи можно обнаружить на второй или третий день после его появления на свет. Характер проявления становится менее интенсивным к восьмому дню. Если заболевание не вписывается в эти сроки, то, скорее всего, носит патологический характер. В таком случае лечащий врач может назначить необходимый медикаментозный курс лечения.

Основные симптомы желтухи

Проявления желтухи у новорожденных принято считать не отдельной болезнью, а лишь синдромом. Он состоит из нескольких особых состояний, которые ярко выражают данную болезнь. Анемический синдром характеризуется появлением кровотечений в кишечнике. В таком случае количество эритроцитов можно объяснить значительной потерей крови. Последствия патологического состояния нередко приводят к заболеваниям печени, которые в будущем будут носить хронический характер. Желтушной болезнью страдают пациенты с диагностированным гепатитом. Симптоматика характерна для гемолитической болезни или некоторых видов инфекции. Достаточно часто синдром является признаком другого заболевания. Ученые объясняют его попыткой организма адаптироваться к измененным условиям внешнего мира крохи.

Почему проявляется синдром желтушки?

Главные причины негативного проявления на коже кроются в сборе большого количества билирубина, который имеет свойство скапливаться в крови. Благодаря этому пигменту кожа и окрашивается в характерный желтый цвет. Ситуация наблюдается на фоне дополнительного присоединения белков с большим содержанием железа. Норма компонентов в крови малыша и взрослого не окрашивает кожу в желтый цвет. Изменения наблюдаются только в случае увеличения его концентрации. От этой характеристики также напрямую зависит интенсивность проявления.

Патомеханизм определяется видом заболевания. Для каждого из них характерны свои симптомы и причины развития.

Общие характеристики и виды желтухи

Физиологическая желтуха характеризуется содержанием большого количества билирубина в крови. За счет этого и происходит характерное изменение цвета кожи. Данная форма болезни не нуждается в лечения и проходит самостоятельно. Ситуацию объясняют попытками кожного покрова малыша адаптироваться под внешние условия. После этого цвет кожи приобретет свое нормальное состояние.

Патологическая форма желтухи может проявиться у ребенка в любой момент времени. Болезнь диагностируется в случае скопления большого количества билирубина в крови. У малыша дополнительно фиксируется проявление и других симптомов. В таком случае увеличивается риск поражения нервной системы и ухудшения общего самочувствия крохи.

Особенности физиологической желтухи

Данный вид не считается патологией, поэтому не нуждается в дополнительном лечении. Ситуация наблюдается на фоне попытки организма малыша адаптироваться под изменение внешних условий. Симптом проявляется под влиянием одного из следующих факторов:

• в коже происходит процесс перехода фетального гемоглобина в свое обычное состояние;
• ферментная система печени еще находится на стадии формирования;
• кожный покров малыша пытается адаптироваться под внешние условия.

Фетальный гемоглобин – это вещество, которое содержится в крови малыша только в период внутриутробного развития. Он имеет много схожих черт с кислородом. Благодаря ему данный компонент поступает во внутренние органы и ткани. Фетального гемоглобина в организме крохи находится около 85%. У взрослого человека данный показатель не достигает и 1%. Компонент не может существовать вместе с обычным гемоглобином, количество которого заметно увеличивается после появления малыша на свет. В связи с этим существует необходимость быстрого выведения фетальной составляющей.

Выявление билирубина через изменения цвета кожи грудничка

Активный распад эритроцитов и гемоглобина происходит не только после родов. Такие процессы каждую секунду осуществляются и в организме обычного взрослого человека. На фоне распада в крови гемоглобина нормализуется также концентрация билирубина. Благодаря этому исчезает желтый оттенок, и кожа становится нормального цвета.

Если количество билирубина начинает активно расти, то у ребенка наблюдается пожелтение кожных покровов. На фоне этого вся нагрузка по переработке билирубина передается печени. Кок только концентрация будет нормальной, то и кожа приобретет обычный для каждого человека цвет.

Симптоматика

Желтый цвет появляется не только на коже, но и на склерах глаз ребенка. Интенсивность цвета напрямую зависит от количества билирубина в крови. Данный симптом не постоянный и может изменятся в зависимости от течения клинической картины. У некоторых маленьких пациентов кожа вообще приобретала зеленый оттенок. Если желтуха носит физиологический характер, то изменение цвета не наблюдается в области ладоней и ступней. Только в редких случаях проявление можно зафиксировать на голенях. Лечить малыша необходимо только в том случае, если заболевание не носит физиологический характер.

Диагностировать желтуху можно по высокому содержанию определенных компонентов в общем анализе крови. К примеру, после родов этот показатель может достигать ста пятидесяти микромоль на литр. Чаще всего максимального показателя билирубин достигает в первые несколько суток после родов. Его резкое уменьшение можно наблюдать, начиная с шестого дня. Симптоматика практически полностью исчезает. Во время физиологической желтухи наблюдаются только изменения состояния кожного покрова. При патологической форме можно также зафиксировать ряд других опасных проявлений.

Физиологическая желтуха проходит в течение двух недель самостоятельно

Дифференциация физиологической желтухи и отличия от патологической формы

Заболевание также проявляется в виде пожелтения всей кожи. Дополнительно можно обнаружить изменения на руках и ногах. Опасность желтухи патологического характера также заключается в том, что увеличивается риск развития заболеваний нервных окончаний крохи. Среди дополнительных симптомов необходимо выделить изменение цвета мочи. Родители также смогут обнаружить и другие изменения в поведении и состоянии здоровья крохи.

Данный вариант заболевания у грудного ребенка проявляется в виде следующих симптомов:

• поражение больших участков нервной системы;
• явные изменения в общем характере стула и мочи;
• кроха выглядит слишком вялым и постоянно громко плачет;
• при детальном обследовании малыша можно обнаружить значительное увеличение в размере печени и селезенки;
• у грудничка нарушается режим сна и отдыха;
• плохой аппетит или полный отказ от еды.

Билирубин – это компонент, который имеет ярко-выраженные токсичные свойства. Именно поэтому при его накоплении в организме начинает страдать нервная система. Во время желтухи у ребенка увеличивается риск повреждения головного мозга. При нормальном функционировании у человека создается определенный барьер, который не дает компонентам крови оказать негативное воздействие на нервную систему. В случае развития патологии он перестает работать, поэтому токсичные вещества начинают накапливаться в мозге. В физиологической форме болезни билирубин остается в малом количестве, поэтому не оказывает негативное воздействие.

Патологическая желтуха особенно опасна для недоношенных детей. Билирубин глубоко проникает в структуру мозга и оказывает на него негативное воздействие. В данный период нервная система является невероятно уязвимой, поэтому даже небольшое количество компонента может сыграть негативную роль на общем состоянии организма. Малыш также начинает страдать от общего ухудшения состояния здоровья. В его поведении явно проявляется апатия, вялость. Дети с желтухой не хотят сосать грудь, а в тяжелых проявлениях болезни вообще от нее отказываются.

Лечение физиологической желтухи

Физиологическая желтуха без лечения проходит в течение десяти дней. Только у доношенных новорожденных этот процесс редко затягивается на период до трех недель. Молочный вариант болезни проходит в течение от трех до шести недель. От болезни можно избавиться намного быстрее, если отлучить кроху от груди.

Во время желтухи наблюдается негативное изменение в стуле – понос. Симптом достаточно часто проявляется у детей в возрасте до одного года. Ситуация связана с нарушениями в работе печени. Расстройство стула возникает также в том случае, если заболевание возникло на фоне инфекции. Понос – следствие неправильного функционирования печени и желудочно-кишечного тракта. Однако данный симптом сопровождает большое количество заболеваний и расстройств, а не только желтуху.

Чаще всего для лечения физиологической формы желтухи используется фототерапия. Режим и интенсивность облучения определяются врачом на основании оценки общего состояния пациента. Родители должны следить за режимом питания, ведь от него также зависит скорость выздоровления.

Женщина для скорейшего выздоровления крохи должна прикладывать его к груди не менее восьми раз в сутки. Дополнительно не рекомендуется давать воду. Будет вполне достаточно молока или искусственной смеси. Если ребенок отказывается питаться, то назначается внутривенное введение необходимого количества жидкости.

Для снижения уровня билирубина используется фототерапия. Под действием прямых лучей компонент растворяется. При этом не оказывается токсическое воздействие. Благодаря этому обеспечивается быстрый вывод из организма накопленных компонентов.

Для достижения быстрого результата целесообразно проводить облучение круглые сутки. Допускается делать перерывы только на кормление. В таком случае удается свести проявление симптоматики к минимуму в течение нескольких дней. Во время проведения процедуры следует грудничку надевать специальные очки. Лечение производится также с обеспечением необходимого уровня защиты для половых органов. Благодаря процедурам удается снизить уровень билирубина минимум на 20 единиц.

Решение о необходимости курса лечения принимает только врач

Во время фототерапии необходимо постоянно следить за общим состоянием ребенка. Облучение может привести к перегреву организма и увеличению температуры тела. Процедура также выводит из организма жидкость в большом количестве. При ухудшении общего самочувствия рекомендуется прекратить фототерапию.

Лекарственные препараты необходимо принимать только в том случае, если болезнь затягивается. Их подбор зависит от общего состояния пациента и интенсивности проявления физиологической желтухи. Каждое лекарство имеет свой принцип действия. В данной области чаще всего назначаются следующие препараты:

• Хофитол используется для выведения желчи из организма естественным путем. Регулярное использование ускоряет синтез билирубина. В состав препарата входит экстракт артишока и другие полностью натуральные компоненты. Лекарство выпускается в форме таблеток и сиропа. В последнем варианте присутствует спирт, поэтому использовать его категорически не рекомендуется детям. Среди недостатков следует выделить появление поноса, аллергии и периодических спазмов.
• Галстена – это препарат комплексного действия, который способствует очищению желчного пузыря и его протоков. Для лечения физиологической желтухи будет достаточно одной капли в сутки.
• Ацидолак в своем составе содержит лактобактерии. Они запускают естественный процесс образования молочной кислоты. При этом патогенные бактерии уничтожаются полностью. Для лечения грудничка будет достаточно половины пакета. Порошок допускается растворять даже в обычном грудном молоке. В редких случаях у крохи наблюдается нарушение стула и скопление газов в кишечнике.

Смекта позволяет восстановить работу желудка или кишечника. Грудному ребенку допускается пить не более одного пакетика в сутки. Препарат обладает также антидиарейным эффектом. Регулярное использование улучшает метаболизм. Для употребления достаточно развести один пакетик в кипяченой воде. Запор наблюдается только у тех детей, которые склонны к данному процессу.

Для устранения патологии рекомендуется включить в рацион крохи пробиотики. Они позволяют в течение короткого времени нормализовать состояние микрофлоры. На фоне этого в норму также приходит билирубин.

Благодаря сорбентам можно вывести из организма накопленные токсичные элементы. Процесс проходит быстро, поэтому заметно сразу улучшение состояния пациента.

floragaz.ru

Желтухи у новорожденных | #10/06

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

• на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
• печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
• подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

• Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
• Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
• Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
• Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

• При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
• Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
• Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
• Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
• Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

• Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см²/нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
• Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
• Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
• Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
• Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
• Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
• Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты — урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
• Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д₃ — 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А — 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е — 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К — 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
• Коррекция микроэлементов: кальций — 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор — 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат — 1 мг/кг внутрь в сутки.
• Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках — 2,5–3 г/кг, жирах — 8 г/кг, углеводах — 15–20 г/кг, калориях — 150 ккал/кг (60% — углеводы, 40% — жиры).
• При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
• Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
• При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы — нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот — холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
• При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин — по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
10. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
11. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
12. Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

---

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

www.lvrach.ru

Желтуха у новорожденного: причины, последствия, физиологическая

Самый большой страх молодой мамы – с малышом что-то не так. И матушка природа быстренько преподносит первое испытание – желтушку новорожденных, с которой сталкиваются около 80% мамочек. Реакция на желтизну кожи новорожденного самая разная: от полного пренебрежения до бурной паники. На самом деле нужна бдительность, но в пределах разумного. За желтушностью может скрываться и преходящее физиологическое явление, и серьезная патология. Главное, вовремя определить, с чем столкнулись именно вы.

Причины появления желтушки у новорожденных и ее виды

Желтизна кожи новорожденного не всегда является признаком заболевания ребенка, чаще всего – это временное (транзиторное) явление, возникающее при повышении уровня билирубина, которое называется неонатальной желтухой, но иногда желтушка может носить и патологический характер.

В зависимости от характера, выделяют несколько видов желтух новорожденного, каждая из которых имеет свои причины возникновения:

• физиологическая;
• патологическая;
• желтуха грудного молока.

Физиологическая желтушка новорожденного

Во время внутриутробного развития в кровеносной системе плода находятся эритроциты, содержащие так называемый фетальный гемоглобин. После рождения и перехода на легочное дыхание эти эритроциты массово распадаются, происходит замена фетального гемоглобина взрослым. В результате образуется огромное количество непрямого билирубина, который должен выводиться из организма через печень в связанном виде. Поскольку печень не всегда способна быстро справиться с нагрузкой, развивается желтушка. Такой вид желтушки нормальный, так как обусловлен естественными физиологическими процессами, происходящими в организме. По механизму возникновения физиологическая желтушка является конъюгационной.

Важно! Повышение непрямого билирубина — это нормальное явление, обусловленное периодом новорожденности, и наблюдается у всех новорожденных. В 50-70% случаев этот процесс сопровождается желтым окрашиванием кожи.

Временная (транзиторная) желтушка может быть также обусловлена:

• повышением скорости образования билирубина;
• сниженной функциональной способностью печени выводить билирубин;
• обратным всасыванием непрямого билирубина в кровь из кишечника.

Физиологическая желтушка составляет 90% от всех желтух новорожденных и лишь в 10% случаев встречаются паталогические виды.

Патологические желтухи

Наиболее часто возникают, если к физиологической желтушке присоединяются, ниже перечисленные явления, которые носят приобретенный или врожденный характер:

• повышение распада билирубина из-за разрушения эритроцитов;
• нарушение связывания билирубина клетками печени;
• нарушение выведения билирубина в кишечник;
• сочетание нарушения связывания и выведения билирубина.

По механизму возникновения (по Н. П. Шабалову, 1996) выделяют желтухи:

• гемолитические – обусловлены повышенным образованием билирубина;
• конъюгационные – вызваны снижением способности клеток печени связывать билирубин;
• механические –  нарушение выведения уже связанного билирубина по желчным протокам и через кишечник;
• смешанные – возникшие в результате инфекций.

Наиболее известными видами гемолитических желтух являются:

• гемолитическая болезнь новорожденных (родовая желтуха), возникающая в результате распада эритроцитов крови новорожденного из-за несовместимости его крови и материнской по системе резус или АВО;
• эритроцитарная мембранопатия, связанная с аномалиями белкового или липидного строения оболочки эритроцитов, вызывающими их преждевременный распад;
• эритроцитарная ферментопатия связана с дефицитом ферментов эритроцитов;
• гемоглобинопатии обусловлена нарушениями структуры и/или синтеза гемоглобина;
• полицитемия — явление повышения количества эритроцитов.

В зависимости от того, где происходят неполадки с обменом билирубина выделяют желтухи:

• надпеченочные – (гемолитческие), вызванные слишком высоким распадом билирубина, когда клетки печени не в состоянии его утилизировать;
• печеночные — (паренхиматозные), когда нарушения билирубинового обмена вызваны повреждениями клеток печени;
• подпеченочные (механические) обусловлены нарушением оттока желчи.

Желтуха грудного молока

Этот вид желтухи, называемой еще затяжной желтушкой, диагностируют только после исключения патологических видов и является продолжением физиологической.  Связан с присутствием в женском молоке веществ (чаще всего эстрогенов), которые конкурируют с билирубином за право быть в связанном виде,  который накапливается и вызывает желтушку. Впрочем, до сих пор некоторые особенности ее возникновения и  протекания остаются неясными.

Симптомы и признаки желтушки

При физиологической форме желтушки кожа и склеры грудничка приобретают желтый оттенок. Желтизна варьирует от еле заметной до интенсивной, приближающейся к оранжевому цвету. Возможны незначительные расстройства стула, но главное – это показатель уровня билирубина. Они сильно варьируют в зависимости от состояния ребенка (доношенный, недоношенный) и его возраста в днях, неделях, месяцах. Желтушка у недоношенного ребенка фиксируется визуально при показателе билирубина 68 ммоль/л, а у доношенного ребенка более 120 ммоль/л.

Уровень билирубина и степени желтушки

Если показатели билирубина соответствуют норме, малыш чувствует себя нормально, беспокоиться не стоит, в течение 3 недель все пройдет без каких-либо последствий. Насторожить должна затяжная желтушка, а также слишком высокие показатели гемоглобина. В таких случаях малыша нужно будет лечить.

Вялость, плаксивость, повышенный тонус, изменения цвета мочи и кала, нарушения сердечного ритма – это симптомы патологической желтушки. Подобные изменения в поведении и состоянии ребенка до полугода – всегда серьезный повод для обращения к врачу.

Важно! Увеличить интенсивность желтушки могут гипоксия и нарушения углеводного обмена, назначение некоторых препаратов, в том числе водорастворимого витамина К.

Признаки физиологической и патологической желтухи новорожденных

Признаки желтухи грудного молока

1. В отличие от физиологической и патологической желтух, желтуха грудного молока появляется спустя 2-3 недели после рождения.
2. Концентрация непрямого билирубина не превышает 360 мкмоль/л.
3. Дети хорошо кушают и прибавляют в весе.

Главным отличием желтухи грудного молока от патологической желтухи является повышение малотоксичного связанного, а не токсичного свободного билирубина. Для подтверждения диагноза прекращают грудное вскармливание на сутки. Если уровень билирубина снижается, диагноз подтверждается.

Как лечить желтушку новорожденного и возможные последствия

Детская желтушка, возникающая по разным причинам, имеет свои особенности и последствия. В некоторых случаях билирубин постепенно выводится без медицинской помощи и особых последствий, в других необходима врачебная помощь.

Безопасным считается уровень билирубина 200 мкмоль/л. Если эта граница превышена или детская желтушка носит затяжной характер, это значит, что физиологическая форма переходит в  к патологическую.

Чрезмерное повышение содержания билирубина в крови могут быть опасными для ребенка и привести к ядерной желтухе новорожденного, когда токсичный непрямой (свободный) билирубин не преобразуется в безопасный прямой (связанный) и начинает поступать в головной мозг, отравляя его клетки. Так возникает билирубиновая энцефалопатия.

Для ускорения выведения билирубина врач может назначить фототерапию под специальной лампой, а также некоторые препараты, улучшающие работу печени и желчевыводящей системы. Самолечение может быть опасно, поэтому прежде, чем предпринимать какие-либо меры, следует проконсультироваться с врачом.

Видео физиологическая желтушка новорожденного — Союз педиатров России

Через сколько дней проходит желтушка

Физиологическая неонатальная желтушка обычно проходит в течение трех недель. У новорожденных с низкой массой тела при рождении желтушка может сохраняться дольше. Если желтушность связана с повышенным содержанием эстрогена в грудном молоке, она может сохраняться до 4-6 недель и окончательно проходит к 12-16 неделе жизни малыша.

topotushky.ru

Ядерная желтуха у новорожденных детей: симптомы и лечение

 

Ядерная желтуха – это поражение клеток головного мозга новорожденного большим количеством билирубина. Из-за ядерной желтухи у новорожденных развиваются стойкие неврологические нарушения.

Болезнь диагностируют в клинических условиях с помощью лабораторных исследований. Назначается терапия, направленная на избавление от неврологических симптомов и приведение в норму показателей билирубина. В данной статье содержится подробная информация о причинах, симптомах и лечении ядерной желтухи у новорожденных.

Ядерную желтуху еще называют «билирубиновой энцефалопатией». Второе название в медицине используется чаще, оно ассоциируется и с причиной болезни, и с ее проявлениями. Первое же возникло в ходе патоморфологических анализов и полученных результатов: ученые заметили, что ядра пораженного мозга были окрашены в желтоватый цвет.

Ядерную желтуху относят к достаточно тяжелым формам заболеваний новорожденных. В настоящее время нет данных о том, насколько эта патология частотная, но внимание педиатров к ней очень пристальное. Это связано с тем, что заболевание во многих случаях приводит к смерти детей, особенно недоношенных и страдающих от изоиммунной гемолитической анемии.

В 4 случаях из 5 приходится сталкиваться со стойкими неврологическими последствиями, которые влекут за собой инвалидность и снижение адаптации в социуме.

Причины возникновения заболевания

Ядерная желтуха развивается в связи с неспособностью организма малыша справляться с большой концентрацией билирубина в крови. В норме такая реакция обычно наблюдается в первые дни после рождения и исчезает через 2-14 дней. При ядерной желтухе концентрация веществ намного больше.

Желтый пигмент проходит сквозь гематоэнцефалический барьер, в итоге окрашиваются ядра мозжечка, базальные, а также черепно-мозговые нервы.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходим ряд условий. Например, проникнуть через гематоэнцефалический барьер способен лишь не связанный с альбуминами (свободный) билирубин.

• Получается, что поспособствовать развитию заболевания может гипопротеинемия. Именно из-за этого симптомы ядерной желтухи чаще обнаруживают при наличии у детей обширной кефалогематомы или отеков.
• Значительное повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера также связывают с родовыми или внутриутробными повреждениями. Они могут быть инфекционными, гипоксическими или травматическими. Те же негативные изменения провоцирует недоношенность: к моменту рождения структуры мозга еще не успевают созреть.
• Значительно повышает риск появления ядерной желтухи у новорожденного и гемолитическая болезнь. При ней быстрее всего образуются предельно допустимые и превышающие их значения концентрации несвязанного билирубина. Вещество может быстро проникнуть в мозг малыша и спровоцировать опасные состояния. Среди них глубокая инвалидизация и даже смерть.

Неважно, что конкретно явилось источником патологии. Нужно понимать, что конкретного количества билирубина, за которым наступает выраженное проявление болезни, не существует.

Ядерную желтуху могут диагностировать при разных показателях концентрации билирубина. Конкретное значение будет зависеть от состояния почек, печени, головного мозга и других компенсаторных органов и систем организма.

Ядерная желтуха новорожденных: основные симптомы

В первые дни и недели жизни склеры и кожные покровы малыша желтеют. Это одно из главных проявлений гипербилирубинемии. При ядерной желтухе цвет склер и кожи ярко-желтый, и появляется он намного раньше.

Физиологическую желтуху обычно диагностируют на 6-8 сутки, а ядерную уже в первые 24 часа после появления на свет.

Существуют две стадии ядерной желтухи новорожденных: асфиксическая и спастическая.

1. Основной признак асфиксической – разные по длительности приступы апноэ. Кроме того, у ребенка могут подергиваться отдельные мышцы и в общем снижаться мышечный тонус. Малыш плохо ест, становится вялым. Эти же симптомы характерны и для других болезней: родовых травм с кровоизлияниями, сепсиса и т.д. Именно поэтому выявить патологию на ранних сроках сложно.
2. Для спастической стадии ядерной желтухи характерен гипертонус мышц разгибателей. Он может быть очень интенсивным, достигать даже опистотонуса. Возникает симптом с необычным названием «заходящее солнце»: глаза малыша закатываются вверх, также ребенок может резко запрокидывать голову назад.

Дыхание сбивается, а во сне часто останавливается. Также болезнь сопровождается судорогами, резкими криками малыша и сжиманием кулачков. Крик вызывает боль и мышечное напряжение, которые сопровождают гипертонус.

В тяжелых случаях напряжение мышц пагубно влияет на верхние и нижние конечности.

Через пару недель ребенку становится гораздо лучше. Симптомы ядерной желтухи новорожденных ослабевают, реже проявляются гипертонус и судороги. Тем не менее около 80% детей с этим диагнозом в конце первого года жизни снова сталкиваются с судорогами. Приступы посещают чаще, начинает развиваться мышечная ригидность.

Из-за прогрессирующих признаков поражения мозговых нервов снижается острота слуха и зрения. Нередко медики диагностируют тугоухость и косоглазие. Негативные процессы сказываются и на умственном развитии.

Дети, которые после рождения перенесли ядерную желтуху, часто потом страдают от умственной отсталости и синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.

Диагностика ядерной желтухи

Тревожными сигналами для педиатра, как правило, становятся закатывание глаз и запрокидывание головы у малыша. Также на ядерную желтуху указывает гипертонус, сопровождающийся поражением структур головного мозга.

Чтобы точно определить, что происходит с ребенком, исследуют кровь на содержание в ней билирубина. Делают это регулярно, чтобы видеть, насколько интенсивно и быстро меняются значения.

Нормой для взрослых и детей считается показатель в 20 мкмоль на литр крови. При физиологической желтухе он способен вырасти до 200. Если такое значение наблюдается на первых неделях жизни, это не признак патологии.

Обязательно делают непрямую и прямую пробу Кумбса, развернутый анализ крови. Условно принято считать, что билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л. На самом деле это нередко происходит и при меньших значениях.

Важно следить за состоянием малыша и фиксировать все признаки болезни и показатели недомогания.

Лучше всего, если родители и врачи обнаружат негативные изменения еще до возникновения ярко выраженных симптомов. Только так удастся значительно повысить шансы на выздоровление и минимизировать последствия от ядерной желтухи.

Если специалисты, проведя соответствующие лабораторные анализы, видят отклонение от нормы наполовину, они срочно приступают к лечебным мероприятиям.

Лечение ядерной желтухи

Главная цель, которую преследуют медики, – нормализовать концентрацию желчного пигмента в крови малыша. Также стараются купировать причины, вызвавшие гипербилирубинемию.

• Обычно при ядерной желтухе применяют фототерапию. Есть научные подтверждения положительного влияния видимого спектра на токсичный непрямой билирубин. Цвета, особенно голубой, помогают трансформировать его и избежать вредной связи билирубина с кровяными альбуминами.
• Если фототерапия не приносит ожидаемого снижения показателей, прибегают к переливанию плазмы крови. Благодаря полученным белкам лишний билирубин связывается и потом выводится из организма.
• Стремительное прогрессирование ядерной желтухи и отсутствие должного эффекта от лечения – повод для прямого переливания крови. Также возможно медикаментозное лечение новорожденного пациента. Это практикуется, поскольку переливание цельной крови вызывает риск развития серьезных осложнений. Среди возможных последствий — реакция несовместимости.

Фототерапия

Болезнь непосредственно связана с прямым токсическим действием билирубина на нейроны, расположенные в головном мозгу. Чтобы лечение помогло, нужно обязательно использовать и нейропротекторы. Также при наличии показаний следует проводить противосудорожную терапию.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

К сожалению, прогноз для этого серьезного заболевания нельзя отнести к благоприятным. Пагубное, разрушительное влияние желчного пигмента на мозговые структуры необратимо.

По статистике, большая часть детей, столкнувшихся с ядерной желтухой, впоследствии страдает от двустороннего хореоатетоза, у них заметно снижаются слух и зрение. Кроме того, задерживается психическое развитие таких ребят.

В некоторых случаях специалисты диагностируют умственную отсталость разных степеней тяжести.

Для предотвращения ядерной желтухи новорожденным показана профилактическая фототерапия. Она будет эффективной, если проводить ее в первые дни после рождения ребенка. Если при проведении лабораторных анализов крови медики видят, что концентрация билирубина превысила отметку в 200 мкмоль/л, назначают фототерапию.

Профилактика также показана детям, которые перенесли внутриутробные инфекции, гипоксию и имеют родовые травмы. Фототерапия хорошо влияет и на состояние недоношенных новорожденных.

• Для того, чтобы избежать ядерной желтухи у ребенка, лучше задумываться о возможных негативных последствиях еще на этапе планирования беременности. Будущим мамам стоит провести полное обследование и вылечить хронические заболевания, а также в целом улучшить самочувствие.
• Во время вынашивания ребенка, чтобы избежать ядерной желтухи у новорожденного, будущей маме нужно проходить регулярные осмотры. Необходимо вовремя пресекать любые патологические процессы, правильно питаться. Особое внимание стоит уделить профилактике инфекционных заболеваний.

Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог

© 2019. Все права защищены.

mypechen.com

виды, симптомы и методы лечения

В период новорожденности желтуха у детей встречается достаточно часто и в 70% всех случаев носит физиологический характер. Между тем, при слишком высоком уровне прямого билирубина (желчного пигмента) в сыворотке крови происходит токсическое поражение печени, центральной нервной системы и ядер черепно-мозговых нервов. Подобного рода интоксикация способна привести к возникновению билирубиновой энцефалопатии, последствиями которой могут стать судороги, параличи, ограничение интеллектуального развития ребенка и потеря слуха. Желтуха у новорожденных также может являться признаком серьезного заболевания.

Симптомы физиологической желтухи у детей

Физиологическая желтуха у новорожденных проявляется по истечении 24 часов от момента рождения. Симптомы становятся наиболее интенсивными на 3-4 день жизни малыша и исчезают самостоятельно спустя 15-20 суток. Кожные покровы ребенка приобретают оранжевый оттенок, при этом самочувствие, размеры внутренних органов, цвет кала и мочи малыша остаются в норме.

Иногда желтуха у детей может быть спровоцирована материнским молоком, когда жирные кислоты, содержащиеся в его составе, замедляют процесс преобразования и связывания билирубина. Между тем, в подобных случаях медики не рекомендуют маме приостанавливать грудное вскармливание. Обычно такая желтуха у новорожденных возникает через 6-7 дней от момента рождения, и проходит спустя 3 недели.

Признаки и типы патологической желтухи

Если желтуха у новорожденного не проходит на протяжении трех недель, родителям следует незамедлительно обратиться к педиатру для измерения содержания билирубина в крови и выявления основной причины возникновения данного состояния.

Появление желтухи в первые часы жизни малыша также является негативным признаком. Следует отметить, что 90% недоношенных детей рождаются с ярко выраженной желтухой.

При патологических формах желтухи у детей обычно отмечаются обесцвечивание каловых масс, потемнение мочи, увеличение печени и селезенки, а также возникновение на коже кровоизлияний точечного типа.

К числу основных факторов, способствующих развитию желтухи у детей в период новорожденности, относятся:

• обильные кровоизлияния у матери во время рождения малыша;
• врожденный дефицит особого фермента, участвующего в обмене билирубина;
• резус-конфликт и (или) несовместимость групп крови матери и ребенка;
• хронические заболевания инфекционного характера.

Патологическая желтуха у детей может быть нескольких типов:

• Конъюгационная. 

Возникает вследствие нарушения процессов связывания и преобразования билирубина в клетках печени.

• Гемолитическая желтуха. 

Характеризуется интенсивным распадом эритроцитов. Причинами патологии могут стать нарушения структуры или ферментативных систем эритроцитов, изменение структур гемоглобина, несовместимость групп крови матери и малыша.

• Обтурационная (подпеченочная). 

Такая желтуха у детей обусловливается механическим препятствием оттоку желчи по желчным протокам в 12-перстную кишку. Причинами чаще всего являются непроходимость желчных путей и опухоли органов брюшной полости. Закупорка желчных протоков также может возникать при некоторых заболеваниях, приводящих к загустению желчи. У малыша отмечаются зеленовато-желтый цвет кожи, белесый кал и темная моча. Лечение подпеченочной желтухи у новорожденных нередко осуществляется посредством оперативного вмешательства.

Возникает при токсическом или вирусном поражении печеночной ткани. Обычно такая желтуха встречается при гепатитах (В, С), сепсисе и цитомегаловирусе. Кожные покровы и склеры глаз пациента приобретают зеленовато-желтый цвет; печень и селезенка малыша увеличиваются в размерах; моча темнеет, а кал приобретает белый окрас. Такие желтухи требуют комплексного лечения, направленного на устранение основной болезни.

• Синдром Жильбера. 

Данное патологическое состояние имеет симптомы, напоминающие проявления физиологической желтухи. Причиной пожелтения кожи и глаз в этом случае является генетическая недостаточность глюкуронилтрансферазы (особого фермента печени), вследствие чего происходит нарушение связывания билирубина. Такая наследственная особенность организма требует наблюдения у гастроэнтеролога.
Желтуха у новорожденных также может стать одним из симптомов гипотиреоза (нарушения функции щитовидной железы) и микросфероцитоза (гемолитической анемии).

Диагностика и лечение желтухи у новорожденных

При возникновении у ребенка признаков желтухи врачи производят анализы, позволяющие определить уровень билирубина и его фракций в крови. Диагностика также может включать в себя УЗИ (ультразвуковое исследование) брюшной полости.

Лечение физиологической желтухи осуществляется посредством применения фототерапии (освещения кожи ребенка при помощи специального аппарата), которая способствует преобразованию токсичного желчного пигмента в производные нетоксичного характера. Побочными эффектами фототерапии могут стать диарея, сонливость, сухость кожи. Длительность лечения в среднем составляет 3-4 суток. В течение нескольких дней после выписки из роддома маме следует регулярно подставлять малыша под рассеянные солнечные лучи. Частое кормление в первые несколько дней жизни также благотворно воздействуют на организм новорожденного с физиологической формой желтухи: молозиво, образующееся на протяжении 2-4 суток после родов, обладает легким слабительным эффектом и способствует скорейшему выведению мекония (первого кала малыша) и билирубина.

При патологических формах желтухи у детей терапевтические методы подбираются после установления главной причины пожелтения кожных покровов и слизистых оболочек. Лечение также может включать в себя фототерапию, заменное переливание крови (малышу переливается 70—80% донорской крови) и применение препаратов, нормализующих функцию печени.

Резус-конфликт при беременности

medaboutme.ru

Конъюгационная желтуха у новорожденных

После рождения организм новорожденного вынужден подстраиваться под новые условия среды обитания. Поэтому порой можно столкнуться с таким явлением, как конъюгационная желтуха, при которой меняется окрас кожи младенца. Состояние это является патологическим, поскольку характеризуется нарушением метаболизма билирубина.

Содержание статьи:

Что такое конъюгационная желтуха

Конъюгационная желтуха – это заболевание, которое развивается на фоне плохого функционирования печени. Зачастую болезнь диагностируется у недавно родившихся малышей. В особенности имеется риск развития конъюгационной желтухи у новорожденных недоношенных младенцев.  Из-за медленного метаболизма печень с трудом перерабатывает билирубин, что способствует его скоплению в плазме.

Если состояние легкой формы, то к третьей неделе жизни младенца оно проходит без следа. Способствует этому налаживание режима питания ребенка и достаточное поступление ультрафиолета в его организм, что активизирует работу печени. В результате этого распад билирубина ускоряется.

Но если через 3 недели новорожденный имеет такой же желтоватый кожный покров, то следует сообщить об этом врачу. Излишнее скопление билирубина приводит к интоксикации организма и поражению центральной нервной системы, что чревато различными осложнениями.

Виды патологии

Делится желтушка на различные виды. Врач может диагностировать тот или иной тип по внешним признакам либо путем проведения дополнительных исследований. Чаще всего у ребенка встречается конъюгационная или физиологическая желтуха. Если же выявлено патологическое состояние, то оно делится на следующие разновидности:

• Обтурационная. Данное состояние развивается из-за нарушения оттока желчи.
• Гемолитическая. Развивается в момент активного и обширного распада в крови красных кровяных телец.
• Паренхиматозная. Состояние считается наиболее опасным, поскольку при нем в печени ребенка развивается инфекционный процесс, который за короткий срок прогрессирует.

Внимание! Главным отличием физиологической желтушки от патологического процесса является самостоятельное ее исчезновение через несколько недель. А вот если присутствует нарушение здоровья, то желтоватый оттенок кожи будет сохраняться длительное время и в этом случае понадобится дополнительное обследование малыша.

Причины появления у новорожденных

О конъюгационной желтухе у новорождённых можно говорит в том случае, когда нарушается конъюгация (или связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой, что переходит в прямую фракцию в печени. Такое состояние может появиться из-за следующих причин:

• Если ребенок родился раньше срока гестации, то есть недоношенным.
• Появление диабетической фетопатии. Чаще всего болезнь переходит от матери, страдающей от сахарного диабета. Если у женщины во время беременности был высокий уровень сахара в крови, то у ребенка выявляется гипергликемия. В его организме нарушаются обменные процессы, происходит распад эритроцитов, образуется непрямой билирубин. Печень не может его захватить или захватывает, но только частично.
• Гипотиреоз врожденного типа. Это состояние развивается из-за плохой работы щитовидной железы и сокращения выработки таких гормонов, как тироксин и трийодтиронин. За счет их нехватки замедляется процесс конъюгации и выведения билирубина.
• Наличие у ребенка синдромов Жильбера, Криглера-Найяра. Это наследственные заболевания, которые характеризуются сбоями в захвате и обмене билирубина в клетках печени и активным состоянием фермента глюкуронилтрансферазы.

Иногда физиологическая желтушка развивается из-за высокого уровня эстрогена в женском молоке. Тогда грудное кормление необходимо прекратить на 1-2 дня. Если за этот период кожа младенца поменяла свой окрас, значит причина определена. В этом случае женщине придется временно сцеживать свое молоко и пастеризовать его на водяной бане в течение 5 минут.

Симптомы

Первый клинический симптом такой болезни, как конъюнктивный тип желтухи, который сразу бросается в глаза, это желтоватый окрас кожных покровов и слизистых оболочек ребенка. Если причина в физиологической особенности, то кал и моча не поменяют свой цвет. Не страдает и самочувствие крохи, он активен, спокоен, хорошо спит и питается.

Наличие же патологических проявлений будет следующим:

• Младенец чаще спит, чем бодрствует;
• Нередко возникают судороги;
• Часто запрокидывает затылок, что характерно для повреждения нервной системы;
• Нередка рвота, при этом содержимое рвотных масс имеет желтоватый оттенок.

Все эти симптомы указывают на присутствие ядерной желтухи.

Возможные осложнения

Осложнения будут наблюдаться, если конъюнктивная желтуха у новорожденных носит болезненный затяжной характер. Этому способствуют следующие состояния:

• Сбой в оттоке желчи;
• Несовместимость группы крови женщины с ребенком;
• Генетические заболевания;
• Проникновение вирусов в печень малыша, находящегося еще в утробе матери;
• Несовместимость резус-факторов.

В связи с развитием конъюгационной желтухи и при отсутствии вовремя начатого лечения, данное состояние может вызвать различные осложнения:

• Проникновение токсинов в головной мозг и центральную нервную систему;
• Если билирубиновое вещество проникнет в мозг человека, то может активизироваться ядерная желтуха, которая проявляется возникновением глухоты, спазмом мышц и торможением интеллектуального развития;
• Как последствие желтухи — сокращение альбумина и развитие альбуминемии;
• Снижение контроля над движениями.

Диагностические процедуры

Диагноз ставит врач-педиатр на основании данных обследования, в основу которых входят следующие процедуры:

• Копрограмма;
• Диагностика показателей билирубина;
• Анализ крови для подсчета количества ретикулоцитов;
• Анализ мочи;
• Определение количества белка в кровяных тельцах;
• Ультразвуковое исследование печени, селезенки и желчевыводящих путей;
• Проведение протеинограммы;
• Определение уровняглюкуронилтрансферазы.

Важно провести дифференциальный метод исследования, ведь только после этого ребенку можно поставить точный диагноз.

Методы коррекции

Все лечебные мероприятия проводятся только по назначению врача. В основном состояние корректируется в зависимости от того, какова степень тяжести патологии. Применяются такие методы:

• Проведение фототерапии. Этот метод предполагает облучение малыша ультрафиолетовой лампой. Так билирубин преобразуется в водорастворимую форму, которая абсолютно безвредна для детского организма.
• Система питания для грудного ребенка, которое предусматривает частое прикладывание младенца к груди, до 7 раз в сутки. Таким образом, организм быстрее выведет остатки билирубина.
• Инфузионное лечение. При нем в вену ребенка вводится глюкоза и солевой раствор, которые помогают вывести излишек билирубина.

Важно знать! Физиологическая желтуха проходит самостоятельно через неделю или чуть больше. Она не нуждается в лечебных мероприятиях. Постепенно работа внутренних органов нормализуется, и обмен билирубина налаживается.

Профилактика

Если вы не хотите, чтобы у вашего малыша после появления на свет возникли проблемы со здоровьем, в том числе и конъюгационный вид желтухи, следует внимательнее относится к своему организму еще до наступления беременности.

Профилактические меры заключаются в заботе о своем здоровье и соблюдении в течение всей жизни правильного питания. При наступлении беременности нужно обязательно проходить плановое УЗИ, избегать контакта с больными людьми и вообще места большого скопления людей, придерживаться всех рекомендаций врача.

Еще одна рекомендация: когда ребенок родится, то старайтесь кормить его только грудным молоком. Беременным женщинам желательно пить чаи на основе люцерны и одуванчика.

Не стоит сразу впадать в панику, если тело ребенка пожелтело. Чаще всего это бывает связано с физиологической желтухой, которая не несет угрозу для здоровья и проходит сама собой. Даже если будет выявлена патология, при своевременно начатом лечении опасных последствий удастся избежать.

gepatologist.ru