Что такое миастения симптомы и лечение: признаки, симптомы, причины, диагностика и способы лечения заболевания

Содержание

Миастения. Клиника, диагностика, лечение. | Тамбовская областная клиническая больница имени В.Д. Бабенко

Миастения  (мyasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама)- аутоиммунное заболевание, связанное с повреждением ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны поперечно-полосатых мышц специфическими комплемент-фиксирующими антителами, проявляющееся нарастающей патологической слабостью и утомляемостью произвольной мускулатуры,  Код МКБ- 10: G 70.

Миастения может возникнуть в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в 2 возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-70 лет (в этот период женщины и мужчины  заболевают одинаково часто).

Клиника: В большинстве случаев, в дебюте заболевания в процесс вовлекаются  глазные мышцы, больные жалуются на опущение века и двоение в глазах. В течение последующих 1–2 лет у большинства происходит генерализация процесса с присоединением слабости мимических и бульбарных мышц (нарушение глотания, осиплость голоса, нечёткость речи), слабости мышц шеи (невозможность удерживать голову), а также мышц конечностей и туловища. В четверти случаев заболевание не распространяется далее наружных мышц глаза (глазная форма). Реже заболевание дебютирует с бульбарных нарушений (дисфагии или дисфонии) или прогрессирующей слабости в конечностях.

В отдельные периоды течения заболевания  могут внезапно развиться жизнеугрожающие  состояния —  «кризы»: миастенические, холинергические или «смешанные».

Миастенический криз — внезапно развившееся состояние у больного с миастенией, проявляющееся различной степенью угнетения сознания, нарастающей дыхательной недостаточностью, выраженными бульбарными нарушениями, резкой слабость скелетной мускулатуры.

Холинергический криз —  развивается более медленно, во всех случаях развития его возникновение связано  с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Данный вид криза проявляется  нарастанием слабости, утомляемости, больной не выдерживает обычного интервала между приемом  антихолинэстеразных препаратов, появляются отдельные признаки холинэстеразной интоксикации, после очередного приема или инъекции  антихолинэстеразного препарата, развивается картина криза, симулирующего   миастенические расстройства.

 Смешанный криз — это наиболее часто встречаемый криз в практике невролога. Он сочетает в себе все черты миастенического и холинергического кризов.

 Для объективной оценки тяжести клинических проявлений миастении, используют количественную шкалу (QMGS) предложенную Barohn R. J.(1988)        

Диагностика. Для подтверждения диагноза миастении применяют фармакологический тест-пробу с введением антихолинэстеразных препаратов: неостигмина метилсульфата, электрофизиологическое исследование (электронейромиография),  иммунологические исследования.

Лечение: В основу стратегии лечения миастении положены следующие принципы: этапность лечебных мероприятий; сочетание компенсирующей патогенетической и неспецифической терапии; лечение хронической и  острой фаз течения заболевания.

Первый этап (компенсирующая терапия): назначаются антихолинэстеразные препараты, препараты калия, спиронолактоны,4-аминопиридины.

Второй этап: тимэктомия и лечение глюкокортикоидными препаратами.

Третий этап:  иммуносупрессорная  терапия.

Лечение кризов:  плазмаферез, в\в введение иммуноглобулинов, по показаниям перевод пациента на ИВЛ.

ГБУЗ « ТОКБ им.В.Д.Бабенко» является ведущим учреждением  в области, где проводится лечение пациентов с этой тяжёлой патологией на различных этапах  заболевания и  единственным, где для диагностики активно используется электромиография.

Лечение пациентов с  миастенией проводится в неврологическом отделении   согласно «стандарту специализированной медицинской помощи при тяжелой миастении, осложненной кризом»; «клиническим рекомендациям по диагностике и лечению миастении Всероссийского общества неврологов»;  «критериям качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при  мyasthenia gravis и других   нарушениях  нервно-мышечного синапса».

В отделении неврологии ГБУЗ «ТОКБ им.В.Д.Бабенко», по тяжести состояния в отделении анестезиологии-реанимации, концентрируются все пациенты города и области  с тяжелой миастенией  осложненной кризом, переведённые из лечебных учреждений города и области, с угнетенным сознанием, нарастающей дыхательной недостаточностью.

За период 2017 — 2019гг,  в неврологическом отделении  ГБУЗ «ТОКБ им.В.Д.Бабенко»  получили стационарную помощь 93 пациента с диагнозом «миастения», из них 8  поступали в крайне тяжелом состоянии, с выраженными бульбарными нарушениями, дыхательной недостаточностью 3 степени, нуждающиеся в респираторной поддержке. После проведенного лечения все пациенты выписаны в удовлетворительном состоянии. 197 пациентам оказана амбулаторная помощь в консультативно  — диагностической поликлинике.

Благодаря своевременной диагностике, комплексному подходу к  терапии в строгом соответствии  с современными стандартами  и клиническими рекомендациями,   в  2019 году достигнута нулевая летальность от  миастении  с тяжелым течением,  осложненной кризом.

11 февраля 2020 года

Лечение миастении в Москве и за рубежом

Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, при котором нарушается связь между нервами и мышцами. Ее основные проявления — слабость и повышенная утомляемость.

На данный момент миастения считается неизлечимым заболеванием. Но существуют методы лечения, которые помогают уменьшить симптомы и улучшить состояние больного.

Некоторые цифры и факты:

  • Чаще всего миастения встречается у женщин младше 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Но она может развиваться в любом возрасте, в том числе у маленьких детей.
  • Женщины болеют примерно в три раза чаще по сравнению с мужчинами.
  • Зачастую болезнь протекает относительно легко, не уменьшает продолжительность жизни.
  • Миастения — довольно редкое заболевание. По данным американской статистики, ее диагностируют у 14–20 человек из 100 000.
  • При правильном лечении прогноз чаще всего благоприятный.

Почему возникает миастения?

При миастении нарушается передача импульсов между нервами и мышцами — в так называемых нервно-мышечных синапсах. По сути синапс представляет собой микроскопическую щель между нервным окончанием и мышцей. На конце нерва выделяется особое вещество — ацетилхолин. Он является медиатором, то есть переносчиком нервного импульса. На поверхности мышцы ацетилхолин взаимодействует с особыми рецепторами, это приводит к возбуждению и сокращению.

При миастении иммунная система по ошибке атакует рецепторы на поверхности мышц и нарушает их работу. Ацетилхолин не может полноценно проконтактировать с мышцей, в итоге она получает слабые импульсы и слабеет.

Считается, что образованию антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов, может способствовать тимус (вилочковая железа) — орган иммунной системы, в котором созревают T-лимфоциты. В норме тимус активен у детей, а у взрослых он постепенно атрофируется — у пожилых людей на его месте можно обнаружить лишь жировую ткань. Но у больных миастенией тимус зачастую аномально увеличен, иногда в нем обнаруживаются доброкачественные новообразования — тимомы.

Помимо рецептора ацетилхолина, антитела при миастении могут атаковать другие молекулы, играющие роль в передаче нервно-мышечных импульсов.

Редко встречается врожденная форма миастении — так называемый врожденный миастенический синдром. Он связан с дефектами в генах, которые кодируют белки, необходимые для передачи нервно-мышечного импульса. Распространенность этой формы заболевания неизвестна. В литературе описано примерно 600 семей, в которых появлялись на свет больные дети.

Некоторые факторы ухудшают течение миастении:

  • Повышенные нагрузки.
  • Частые болезни и стрессы.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов.

Какими симптомами проявляется миастения?

Миастения может затрагивать любые поперечнополосатые мышцы, но некоторые поражаются чаще. Примерно у половины больных первые проявления связаны с мышцами глаз: птоз (опущение) век, двоение в глазах. Другие проявления:

  • При поражении мышц лица: бедная мимика, сложности с пережевыванием твердой пищи.
  • При поражении мышц гортани и глотки: изменение голоса, разговор «через нос», нарушение глотания. Больной часто поперхивается, выпитая жидкость выходит через нос.
  • При поражении мышц шеи: сложности с удержанием головы.
  • Поражение мышц рук и ног обычно сочетается с вышеперечисленными симптомами. Руки становятся слабыми, человек постоянно роняет предметы, испытывает сложности во время работы, повседневных дел. Походка становится неуверенной. Руки страдают чаще, чем ноги.

Слабость усиливается во время работы пораженных мышц, они быстро устают. После отдыха состояние улучшается. Но в целом со временем болезнь прогрессирует, мышечная слабость нарастает, могут вовлекаться новые группы мышц.

Что делать, если невролог диагностировал миастению? Существует ли эффективное лечение? Можно ли с этим заболеванием жить полноценной жизнью? Специалисты агентства «Меднави» знают, куда обратиться за помощью. Свяжитесь с нами, и мы подберем для вас хорошую клинику и врача: +7 (495) 023-10-24.

К каким осложнениям может привести миастения?

Миастения может привести к ослаблению мышц, которые отвечают за дыхание. Такое состояние называется миастеническим кризом, оно опасно для жизни и требует немедленной медицинской помощи. Обычно лечение помогает восстановить самостоятельное дыхание.

Люди, страдающие миастенией, более склонны к некоторым патологиям:

  • Примерно у 15% пациентов обнаруживаются опухоли тимуса — тимомы. Они практически всегда доброкачественные.
  • У некоторых больных снижается или повышается выработка гормонов щитовидной железы — развивается гипо- или гипертиреоз.
  • У людей, страдающих миастенией, чаще встречаются другие аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Как диагностируют миастению?

Диагностика начинается с неврологического осмотра, во время которого врач оценивает силу и тонус мышц, чувствительность кожи, проверяет рефлексы, чувство равновесия, координацию движений. Пациентов, у которых есть проблемы с глазами, направляют на консультацию к офтальмологу (окулисту).
Для уточнения диагноза назначают дополнительные исследования:

  • Эдрофониевый тест. Пациенту вводят эдрофоний (тензилон) — препарат, который блокирует фермент, разрушающий ацетилхолин. После этого состояние улучшается.
  • Тест со льдом. Если у пациента есть опущение век, на них на некоторое время кладут пакет со льдом. После этого при миастении наступает улучшение.
  • Анализ крови помогает выявить «неправильные» антитела, которые атакуют рецепторы к ацетилхолину.
  • Электронейромиография (ЭНМГ) — исследование, которое помогает оценить прохождение импульсов по нервам и мышцам. Для этого в мышцу вводят электрод в виде тонкой иглы, соединенный со специальным аппаратом.
  • КТ и МРТ назначают для оценки состояния тимуса. Эти исследования помогают обнаруживать тимомы.
  • Функциональные легочные тесты назначают для того, чтобы оценить, насколько сильно заболевание затрагивает дыхательные мышцы.

Современные методы лечения миастении

В России не так много клиник, которые специализируются на лечении миастении. Зачастую сложно найти врача-специалиста, который сможет назначить оптимальное лечение. Мы знаем, как помочь, если вы или ваш родственник столкнулись с этим заболеванием. Специалисты агентства «Меднави» помогут найти подходящую клинику и врача в России, за границей. Свяжитесь с нами: +7 (495) 023-10-24.

Медикаментозное лечение

Для улучшения работы мышц применяют препараты из группы ингибиторов холинэстеразы, например, пиридостигмина бромид. Он блокирует фермент холинэстеразу, которая разрушает ацетилхолин. В результате улучшаются движения, повышается мышечная сила.
Для того чтобы подавить агрессию иммунитета против рецепторов ацетилхолина, используют препараты гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), иммунодепрессанты. Эти препараты могут вызывать снижение иммунитета (при этом повышается риск инфекций) и другие серьезные побочные эффекты, поэтому их применяют с осторожностью, строго по показаниям. Важно правильно определить дозировки и режим приема.
Некоторые препараты вводят внутривенно:

  • Иммуноглобулины. Это антитела, которые нормализуют работу иммунной системы и предотвращают повреждение рецепторов ацетилхолина. Риск побочных реакций ниже, чем при лечении иммунодепрессантами, но для достижения эффекта требуется примерно неделя. При этом состояние пациента улучшается примерно на 3–6 недель.
  • Моноклональные антитела. Это современный класс препаратов, при миастении применяют ритуксимаб. Он подавляет активность иммунных клеток.

Некоторым пациентам проводят плазмаферез — процедуру, во время которой кровь пропускают через специальный аппарат и очищают от «неправильных» антител. Обычно состояние после этого улучшается на несколько недель.

Хирургическое лечение

Если у пациента увеличена вилочковая железа, врач может порекомендовать ее удаление — тимэктомию. При этом прибегают к миниинвазивным вмешательствам, роботизированной хирургии. У некоторых пациентов после тимэктомии наступает выраженное улучшение, удается даже отказаться от лекарств.
Если обнаружена тимома, ее также можно удалить.

Образ жизни при миастении

Правильный образ жизни — важная составляющая лечения миастении. Рекомендации врача помогут улучшить качество жизни, способность справляться с повседневными делами:

  • Принимать пищу лучше часто и небольшими порциями. Пережевывать ее нужно медленно. Избегайте продуктов, которые нужно долго жевать.
  • Пол в доме не должен быть скользким. В местах, где больной может упасть и получить травму, например, в ванной, нужно прикрепить к стенам поручни.
  • Используйте электрическую зубную щетку и другие устройства, которые помогут вам экономить силы.
  • Если у вас двоится в глазах, используйте специальный глазной пластырь — окклюдер. Его нужно периодически переклеивать на другую сторону.
  • Старайтесь выполнять дела, когда чувствуете себя хорошо.

Прогноз при миастении зависит от многих факторов. Течение болезни бывает разным. Одни пациенты всю жизнь будут испытывать лишь легкие симптомы, другие в конечном итоге станут инвалидами и смогут передвигаться лишь в инвалидном кресле. Прогрессирование миастении помогает замедлить рано начатое правильное лечение.
Мы найдем врача, который поможет держать вашу болезнь под контролем, звоните: +7 (495) 023-10-24.

Миастения Гравис лечение в Израиле, стоимость и отзывы в Ассуте

МиастенияМиастения Гравис, лечение в Израиле в медицинском центре ASSUTA Express Medical: лучшие врачи, инновационная аппаратура, цены без посредников.

Миастения представляет собой аутоиммунное заболевание. В организме человека вырабатываются антитела, поражающие нервно-мышечные синапсы (связи). Нарушается проведение нервных импульсов, в результате появляется выраженная слабость разных групп мышц. Миастения часто ассоциирована с опухолями вилочковой железы (тимуса). В крови больных могут циркулировать антитела и к этому органу. Заболевание очень тяжело протекает, может приводить к инвалидности.

Современная медицина Израиля позволяет поставить диагноз пациентам уже на самых ранних стадиях болезни. Своевременное лечение миастении в Израиле приводит к выздоровлению либо позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания. В целом около 80% больных миастенией после интенсивной терапии в Израиле отмечают значительное улучшение состояния здоровья и качества жизни.


План лечения бесплатно

Особенности лечения миастении в Израиле

Миастения является серьезным заболеванием, которое требует комплексного подхода к лечению. В Израиле врачи разрабатывают индивидуальные эффективные лечебные протоколы и имеют опыт лечения миастении на любой стадии. Лечение включает следующие методы:


Эффективным методом лечения миастении являетсяудаление вилочковой железы. В результате антитела в организме прекращают вырабатываться. Пациент выздоравливает или течение заболевания существенно облегчается. В Израиле высококвалифицированные торакальные хирургивыполняют удаление тимуса малоинвазивными способами. Часто используется робот-система Da Vinci. Применение техники делает операции малотравматичными. В результате осложнения развиваются редко, пациенты быстрее восстанавливаются после лечения. В Израиле проводят торакальные операции по технологии VATS (Video-assisted thoracic surgery). Это новое направление малоинвазивных вмешательтельств, позволяющее не делать обширный доступ к органам грудной клетки. Врачи могут осматривать тимус при помощи специального оборудования через небольшие разрезы.

В Израиле применяются различные лекарства и методики, позволяющие временно затормозить иммунную систему пациента. Антитела, нарушающие связи между мышцами и нервами, блокируются или разрушаются. Для этих целей используются специальные лекарства, которые обладают мощным противовоспалительным и иммуносупрессивным действием. Иммунитет больного миастенией подавляется, и антитела прекращают вырабатываться. Иммунотерапия в Израиле

В Израиле врачи постоянно находятся в поиске новых эффективных лекарств. Специалисты проводят клинические испытания инновационных препаратов, в короткие сроки вносят их в лечебные протоколы. Тщательно проверяется безопасность лекарств, а также изучаются возможные побочные эффекты лечения. На ранних этапах заболевания лучшие неврологи Израиля подбирают эффективную схему фармакологического лечения миастении, позволяющую добиться стабильного контроля над заболеванием. Ультрасовременные лекарства улучшают проведение нервно-мышечных импульсов и обогащают мышцы калием. Движения восстанавливаются частично или полностью, улучшается речь, жевание и мимика. Заболевание останавливается в развитии, симптомы не прогрессируют.

Для полного удаления вилочковой железы применяют методики радиолечения. Тимус облучается, а оставшиеся после операции ткани окончательно разрушаются. Комбинация хирургического лечения миастении и лучевой терапии дает возможность добиваться лучших результатов. Для радиологического лечения используется современный линейный ускоритель Novalis TrueBeam STX. Аппарат позволяет создавать большую дозу облучения за короткий промежуток времени. В результате пациенту требуется меньшее количество сеансов для достижения терапевтического эффекта.Точная лучевая терапия в Израиле

Лечение миастении стволовыми клетками является экспериментальным в Израиле. Доказано положительное влияние такой уникальной методики на течение заболевания. Стволовые клетки обладают способностью трансформироваться в любые клетки организма, замещая пораженные структуры тканей. Достигается значительное уменьшение симптомов заболевания.

Эффективной методикой является экстракорпоральная гемокоррекция (плазмоферез). Специальное оборудование позволяет удалить циркулирующие антитела из крови пациента. Процедура в клиниках Израиля проводится только на современных аппаратах высококвалифицированными врачами. Гемокоррекция максимально комфортна для пациента, риски осложнений практически отсутствуют.

Лучшие врачи- Неврологи Израиля

Диагностика миастении в Израиле

Раннее обследование пациента чрезвычайно важно для успеха последующего лечения заболевания. Врачи в Израиле обследуют больных в кратчайшие сроки. Специалисты используют широкий перечень диагностических методов:

Физикальный осмотр

Первичный осмотр опытными израильскими неврологами, сбор анамнеза и оценка общего состояния пациента. В Израиле уже на этом этапе высококвалифицированные врачи могут заподозрить заболевание и разработать дальнейший диагностический план.

Лабораторная диагностика

Пациентам назначаются общие анализы крови и мочи . Крайне важен биохимический анализ крови, анализ на антитела, а также генетическое обследование на миастению. Израильские лаборатории используют самые современные тест-системы и диагностические наборы. Ложные результаты исключены.

ПодробнееЭлектромиография

Технология помогает изучить состояние нервно-мышечных соединений . Используются безопасные электрические токи. Изучается скорость и эффективность проведения нервно-мышечных импульсов. Современное оборудование клиник Израиля дает возможность врачам провести детальный анализ данных и дать точное диагностическое заключение.

КТ и МРТ

КТ и МРТ с контрастированием . Компьютерная диагностика дает возможность определить точную локализацию вилочковой железы и оценить ее состояние. Израильские клиники укомплектованы современными аппаратами. Оборудование четко визуализирует органы и ткани.

Индивидуальный план диагностики

Стоимость лечения миастении в клинике «Ассута»

Все современные способы диагностики и лечения миастении в Израиле широко представлены в клинике «Ассута». Врачи международного отдела составят индивидуальную программу для каждого пациента, подберут эффективные методы лечения.

Координаторы ответят на все вопросы, помогут организовать поездку. Отправьте, пожалуйста, описание состояния пациента и контактные данные. Мы позвоним в течение 6 часов. Звонок бесплатный. 

КТгрудной полости

Электромиография (ЭМГ) рук

Ревизия диска МРТ головы

от 3 190 $


Как приехать к нам на лечение в Израиль

1

Подать заявку на сайте или связаться с нами любым удобным для Вас способом

Подать заявку

2

Медицинский координатор свяжется с Вами для сбора анамнеза и уточнения деталей приезда

3

Врач клиники составит для вас индивидуальную медицинскую программу

4

Координатор сообщает стоимость лечения в клинике и помогаем с заказом билетов и арендой апартаментов

5

Высылаем приглашение из клиники «Ассута» и расписание прохождения консультаций и процедур

Обзорная экскурсия по ТЕЛЬ-АВИВУВ подарок

Отзывы о лечении в клинике ассута

Игорь Б.

Пациент:Игорь Б.

Возраст:53

Страна:Украина

По рекомендации наших друзей, мы посетили клинику «Ассута» в связи с возникшими проблемами по состоянию здоровья.

Большое спасибо персоналу за радужный прием и встречу, за помощь в разных организационных вопросах. Особенно Алла, Елена, Елена Пастернак. Также мы очень благодарны доктору Игорю.

Огромная благодарность и спасибо нашему ведущему доктору профессору Марку Долеву и ассистенту Алле. Мы очень надеемся на правильно поставленный диагноз и новые назначения для дальнейшего лечения и главное выздоровления.

18. 10. 2018 Лариса Ф.

Пациент: Лариса Ф.

Возраст:56

Страна:Молдова

После 10-ти долгих лет лечения эпилепсии на родине, решили обратиться в Вашу клинику, потому что болезнь моей дочери все больше ухудшается, и приступы продолжаются по сей день.

Сервисом остались довольны. Начиная со встречи в Аэропорте, условия проживания, а также сопровождающая, госпожа Алла, которая очень дружелюбна. Врачи стараются вникать в установлении правильного диагноза и дальнейшего лечения.

Очень надеемся, что после заключительной консультации у госпожи Марины Боксер приступы эпилепсии прекратятся и у Делии (дочь) начнется новая жизнь.

Спасибо всему персоналу.

Желаем Вам здоровья и процветания.

18. 06. 2017

Личный опыт: «Мои мышцы ослабли настолько, что я не могла разговаривать»

Два с половиной года назад Айдана почувствовала сильную усталость, которая резко перешла в агрессивную форму — она не могла есть, четко видеть и разговаривать.

Позже выяснилось, что она больна миастенией — нервно-мышечной патологией, ослабляющей мышцы настолько, что человек не может жевать, проговаривать полноценные предложения и свободно дышать. Причины миастении не выявлены до сих пор — она может быть как врожденной, так и приобретенной. 
 

Первый симптом — усталость

Первые симптомы миастении наблюдались еще два года назад — в середине 2017. В тот момент я переживала депрессию, поэтому считала, что вялое состояние появилось из-за стресса. Сначала уставала только к вечеру, но потом все усилилось вплоть до того, что я просыпалась уже утомленной. Могла проспать 12 часов, а проснувшись, снова хотела спать.

Со временем почти перестала разговаривать, считая, что не хочу ни с кем общаться, но на самом деле мне было сложно даже открывать рот. Речь становилась невнятной, а голос — гнусавым. В этом же году мы с одногруппниками поехали в другой город. Думала, что смогу развеяться и усталость пройдет сама, но по приезду стало только хуже. 

Слабость проявлялась агрессивно: откусывая яблоко, не могла доесть его из-за ослабленных мышц. Стеснялась кушать с семьей, потому что не удерживала суп во рту — он моментально выливался обратно в миску. 

Я даже забыла о том, что когда-то была абсолютно здоровой. В университете успеваемость сошла на нет, многие считали, что я принимаю что-то запрещенное или употребляю алкоголь перед парами. Разумеется, все это очень обижало меня, тем более, я не знала, что со мной происходит. Сначала считала, что на мне какая-то порча или сглаз, поэтому мы с мамой нашли целительницу. Она читала Коран и первое время казалось, будто становилось лучше, возможно, из-за самовнушения. Однако в итоге это не помогло.

У меня постоянно двоилось в глазах, потому что они были направлены в разные стороны. Я могла четко видеть лишь с одним прикрытым глазом, а лицо при этом выглядело странным — будто я пьяная. 

«Страшно не понимать, что с тобой происходит»

Я чувствовала себя очень разбито. Одновременно страшно и странно, когда ты не знаешь, что же происходит с твоим организмом и здоровьем. Ты не можешь ничего объяснить, даже поговорить с людьми, и некому тебе помочь. Я сильно замыкалась в себе и думала, что меня никто не понимает. В первую очередь было нелегко родителям. Семья переживала очень сильно, а глядя на них, мне становилось еще хуже. 

Причины миастении не выявлены до сих пор. Думаю, что у меня была наследственная предрасположенность, хотя семья отрицает это. Возможно, кто-то из родственников болел и даже не знал об этом. Не исключаю и то, что депрессия поспособствовала развитию заболевания. После целительницы я все еще была обессилена, поэтому решила обратиться к помощи специалистов. Пройдя ряд обследований, врачам все же удалось поставить диагноз.

Диагностика

Заболевание выявили не сразу. Сначала наблюдалась у эндокринолога — ранее у меня обнаружили доброкачественную опухоль мозга и все симптомы списали на нее. Сказали, что она приводит к акромегалии, болезни гигантов, которая сопровождается увеличением головы, конечностей, внутренних органов. Когда я начала читать об этом редком диагнозе, то успокоилась, что хоть что-то становится понятным. Думала, что быстро проведут операцию и все снова станет хорошо. 

Вспоминая это, поражаюсь, какой же я была сильной, раз меня не пугала даже операция на мозге.

Заподозрив, что диагноз все же неверен, эндокринолог отправила меня к невропатологу. Я попала на прием и меня начали диагностировать — просили поднять руки, ноги, сжать кулаки и так далее. Затем направили на миастенический тест — электронейромиографию. На тело и лицо наложили электроды, по которым проходил ток, при этом правая сторона моего тела и левая часть лица ничего не почувствовали — это и было признаком миастении. 

Затем меня экстренно госпитализировали, где заведующая неврологического отделения проверяла меня лично, просила выговорить определенные буквы, сосчитать до двадцати. А я не могла этого сделать, потому что сил не хватало, доходила до восьми, а затем голос пропадал. 

Там же мне вкололи прозерин, чтобы удостовериться в диагнозе — препарат направлен только на миастеников, потому что он оживляет все онемевшие и усталые мышцы. Я так воодушевилась после него, будто обрела новую жизнь — это неописуемо. Я не могла выговорить предложение и изъяснить мысль, а тут начала звонить родителям, сестре и рассказывать все.  

Лечение

После выявления заболевания началось лечение. До этого времени я никогда не слышала о миастении, но после предварительного диагноза сразу прочитала о распространенных симптомах и поняла, что такие же и у меня: опущение одного века, гнусавый голос, вялость конечностей, общая усталость, двоение в глазах.  

Были смешанные чувства — наконец поняла, что со мной происходит, но и диагноз был неутешительным. 

Во время лечения мне посчастливилось получить препарат «Октагам» бесплатно. Он состоит из иммуноглобулина — здоровых белков, которые помогают восстанавливаться миастеникам. Я успела прокапаться им, и, думаю, именно он помог мне встать на ноги. Благодаря ему пошло быстрое выздоровление. За полгода я расцвела и восстановилась в учебе. 

В Казахстане есть группы миастеников в соцсетях. В одной из них состою я, но сейчас редко туда захожу. Узнав о диагнозе, искала таких же людей, как и я, чтобы общаться и больше знать о болезни. В группе мы поддерживаем друг друга, делимся советами, интересами, всегда рассказываем об успехах и радуемся за каждого нового участника — в том смысле, что он нашел свое «братство», что он теперь не один.

Противопоказания

Поддержка нормального состояния у миастеников включает в себя отказ от некоторых продуктов: шпината, брокколи, малины, ежевики — они расслабляют мышцы, так как содержат магний, еще зеленый чай, арбуз, спаржу, огурцы, помидоры — вымывают калий. Необходимо избегать прямых солнечных лучей, сильных физических нагрузок, стресса и нельзя принимать длинный список лекарств.  

Даже если все идет хорошо, без симптоматики, весной и осенью наступает слабость. Тогда я ложусь в стационар и провожу там определенное количество времени, чтобы восстановить силы. Помимо этого, нам нельзя простывать, грипповать или переохлаждаться — это может спровоцировать осложнения. Еще крайне необходимо употреблять продукты богатые кальцием, так как люди с миастенией подвержены травматизации больше.

Мне бы хотелось, чтобы у нас открыли специализированный центр, в который могут приезжать все миастеники Казахстана, где будут оказывать медицинскую и психологическую помощь.  

Осложнения

Если же мы заболеем, перегреемся или съедим что-то противопоказанное, у нас может случиться криз — стремительное ухудшение, приводящее к значительной слабости дыхательной мускулатуры. Человек может даже задохнуться от того, что легкие элементарно перестают работать. Чтобы вывести миастеника из этого состояния, необходимо прокапать ему тот же «Октагам». Препарат очень дорогой — около 100 тысяч за одну банку, а таких нужно 25-30 штук.

Если раньше этот препарат назначался миастеникам бесплатно, в качестве поддерживающего лечения, то сейчас доступен только при состоянии криза — и то не всегда. А «Октагам» — это жизненно необходимый препарат, вы не представляете, как он нам нужен. Когда мне впервые прокапали его бесплатно, в 2017 году, я даже забывала о лекарствах. Сейчас приходится ежедневно выпивать четыре таблетки калимина, еще калий и гормоны.

«Как бы я себя ни обманывала и ни утешала — болезнь все равно есть»

Я до сих пор пробую себя в разных сферах деятельности, стараюсь выжать из жизни максимум позитива. Люблю фотографировать и снимать на видео все, что происходит вокруг. Часто мечтаю о кругосветном путешествии, но задумываюсь об акклиматизации, ведь если я заболею, мне будет сложно выздороветь. Сейчас, конечно, не размышляю о кризе, но никто не знает, что случится завтра.

После миастении моя жизнь круто изменилась — я стала ценить каждый миг, радоваться всему и всем, влюбилась в жизнь еще больше.

Мой посыл прост — хочу, чтобы каждый человек был милосерден к окружающим и следил за своим ментальным здоровьем во избежание депрессии, ведь она и может спровоцировать миастению.

Одна из моих миссий — рассказать об этой болезни, чтобы люди были предупреждены о ней и передавали информацию своим родным и близким, чтобы читатели с миастенией знали, что они не одни, ведь есть группы миастеников, к которым можно присоединиться.

Думаю, что если что-то случилось в жизни, то это неспроста. Если я выжила, и если я здесь, значит, у меня есть некая миссия в жизни. Болезнь, разумеется, остается — она уже никуда не уйдет, и я уже не стану прежней, но, возможно, я в этом мире для великих свершений.  

 

Миастения: причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика — МедОбоз,- последние новости здоровья

Аутоиммунное заболевание, нервно-мышечного характера, при котором у больного возникает патологическая мышечная утомляемость.

Причины миастении

Причиной развития данной патологии является аутоиммунный процесс, направленный против собственных органов и тканей. Причины аутоиммунного процесса до конца не изучены. Есть данные, что миастения, в некоторых случаях, сочетается с развитием у человека опухолей вилочковой железы, или тимуса. Возможно это и является одной из причин развития аутоиммунного процесса против ацетилхолиновых рецепторов.

Симптомы миастении

Симптомами данного расстройства являются: повышенная мышечная утомляемость, постоянная слабость в разных группах мышц, которая имеет тенденцию к усилению при повторяющихся движениях. После непродолжительного отдыха и расслабления мышечных волокон, утомленность в мышцах проходит. У больного наблюдается двоение в глазах, повышенная утомляемость мышц глаз, опущение верхнего века, снижение зрения, затруднения при глотании, проблемы с речью — дизартрия, гнусавость, проблемы с дыханием, учащение сердцебиения, запор, диарея.

Диагностика миастении

Проводится анализ жалоб и анамнеза болезни, выполняется полный неврологический осмотр, проводится прозериновый тест, с целью определения силы мышц. Из инструментальных методов, выполняется электронейромиография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Выполняется определение в крови антител.

Лечение миастении

В ходе медикаментозного лечения больному назначаются препараты калия, антихолинэстеразные препараты, гормональные лекарственные средства, цитостатики, человеческий иммуноглобулин, а также антиоксиданты. Больным назначается также плазмаферез, в целях очистки крови от антител. Применяется метод лучевой терапии, проводится лечение гамма-лучами в области тимуса, что приводит к угнетению аутоиммунного процесса. В ходе иммуносупрессивной терапии, применяются такие препараты: Циклоспорин, Селлсепт, Циклофосфан. Используется хирургический метод лечения, в ходе которого больному удаляют вилочковую железу.

Профилактика миастении

Специфических методов профилактики не разработано, так как заболевание является аутоиммунной патологией. В целях профилактики развития возможных осложнений, рекомендуется ограничить физические нагрузки, исключить тяжелый физический труд, принимать с осторожностью нейролептики, мочегонные препараты, антибиотики. Не находится длительное время на открытом солнце.

Миастения, санатории, лечение, цены на 2021 год

Я, субъект персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27 июля 2006 года № 152 «О персональных данных» предоставляю владельцам портала Кавминводы тур (далее — Оператор), согласие на обработку персональных данных, указанных мной в форме веб-чата и/или в форме заказа обратного звонка на сайте kmv26.ru в сети «Интернет», владельцем которого является Оператор.

  1. Состав предоставляемых мной персональных данных является следующим: ФИО, адрес электронной почты и номер телефона.
  2. Целями обработки моих персональных данных являются: обеспечение обмена короткими текстовыми сообщениями в режиме онлайн-диалога и обеспечение функционирования обратного звонка.
  3. Согласие предоставляется на совершение следующих действий (операций) с указанными в настоящем согласии персональными данными: сбор, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), использование, передачу (предоставление, доступ), блокирование, удаление, уничтожение, осуществляемых как с использованием средств автоматизации (автоматизированная обработка), так и без использования таких средств (неавтоматизированная обработка).
  4. Я понимаю и соглашаюсь с тем, что предоставление Оператору какой-либо информации о себе, не являющейся контактной и не относящейся к целям настоящего согласия, а равно предоставление информации, относящейся к государственной, банковской и/или коммерческой тайне, информации о расовой и/или национальной принадлежности, политических взглядах, религиозных или философских убеждениях, состоянии здоровья, интимной жизни запрещено.
  5. В случае принятия мной решения о предоставлении Оператору какой-либо информации (каких-либо данных), я обязуюсь предоставлять исключительно достоверную и актуальную информацию и не вправе вводить Оператора в заблуждение в отношении своей личности, сообщать ложную или недостоверную информацию о себе.
  6. Я понимаю и соглашаюсь с тем, что Оператор не проверяет достоверность персональных данных, предоставляемых мной, и не имеет возможности оценивать мою дееспособность и исходит из того, что я предоставляю достоверные персональные данные и поддерживаю такие данные в актуальном состоянии.
  7. Согласие действует по достижении целей обработки или в случае утраты необходимости в достижении этих целей, если иное не предусмотрено федеральным законом.
  8. Согласие может быть отозвано мною в любое время на основании моего письменного заявления.

Миастения

Миастения – это высокая утомляемость и патологическая слабость мышц. В молодом и среднем возрасте женщины страдают миастенией в несколько раз чаще мужчин, однако в пожилом возрасте заболеваемость выравнивается. В последние годы наблюдается рост заболеваемости миастенией притом, что это заболевание известно с глубокой древности.

В прошлом миастения почти в половине случаев приводила к смерти. С развитием медицины появилась возможность эффективно лечить это заболевание. На сегодняшний день при своевременной диагностике и лечении миастении в 80% случаев достигается ремиссия. Количество летальных исходов при миастении не превышает 1%.Наиболее часто миастения поражает мышцы век, в результате чего веки становятся тяжелыми, происходит их опущение, которое усиливается к вечеру. При поражении жевательных и глотательных мышц возникают проблемы с жеванием и глотанием, становится трудно произносить некоторые звуки (р, ш, с), голос становится слабым, затухающим. Другие симптомы миастении – быстрое наступление усталости при подъеме по лестнице, слабость при вставании со стула, поднятии рук вверх, невозможность сосредоточенного, четкого зрения, поперхивание при еде. С развитием заболевания симптомы миастении охватывают различные группы мышц, что значительно снижает качество жизни и работоспособность.


Причиной миастении считается аутоиммунный процесс, который возникает вследствие нарушения нейро-эндокринной регуляции организма. Непосредственные причины миастении — нервные стрессы, инфекционные заболевания. 

Нервные стрессы служат фактором, провоцирующим не только развитие миастении, но и ее обострения. Начиная нервничать, человек, страдающей миастенией, ощущает боли в груди и одышку.Диагностика миастении проводится на основании клинического осмотра, анамнеза (истории болезни), а также специальных проб и тестов – декремент-теста (исследования нервно-мышечной передачи), функциональной пробы на выявление патологический мышечной утомляемости, прозериновой пробы. Кроме того, назначаются анализ на антитела, КТ или МРТ органов средостения (вилочковой железы), локальная электромиография, биохимические исследования.


При диагнозе миастения лечение включает медикаментозные средства (антихолинэстеразные препараты и др.) и методы физио- и рефлексотерапии – иглорефлексотерапия, плазмаферез.

Поделитесь с друзьями:

Лечение симптомов миастении Gravis | MGFA

Советы по лечению симптомов Советы путешественникам

Симптомы

Возможно, ваш MG начался с двоения в глазах или опущенных век — это очень распространенные симптомы. Или, может быть, у вас были проблемы с глотанием или даже с улыбкой. Другие симптомы, которые вы могли испытать, включают слабость конечностей или затрудненное дыхание. MG может воздействовать на любую мышцу, находящуюся под произвольным контролем.Чаще поражаются определенные мышцы, например, те, которые контролируют движения глаз, век, жевание, глотание, кашель и выражение лица. Также могут быть затронуты дыхательные мышцы и движение рук и ног. Слабость мышц может вызвать одышку, затруднение при глубоком вдохе и кашель (при дыхании задействованы как произвольные, так и непроизвольные мышцы). Другие непроизвольные мышцы, такие как сердце и пищеварительный тракт, , а не , затронутые MG.

Мышечная слабость MG увеличивается при продолжительной или повторяющейся деятельности и улучшается после периодов отдыха.Вовлеченные мышцы могут сильно отличаться от одного человека к другому. У некоторых людей мышечная слабость может ограничиваться контролем движений глаз и век. Эта форма миастении обозначается как « окуляр MG ». « Generalized MG » относится к людям, у которых есть слабость, затрагивающая мышцы вне области глаз. В наиболее тяжелой форме генерализованной MG вовлекаются многие произвольные мышцы тела, включая те, которые необходимы для дыхания. Степень и распределение мышечной слабости для многих людей находится между этими двумя крайностями.При сильной слабости, связанной с дыханием, может потребоваться госпитализация.

Обострение или вспышка — это когда ваши симптомы учащаются и / или становятся более серьезными. Важно связаться с врачом и сообщить ему о любых изменениях симптомов или проблем. Осложнения возникают, когда лечение или лекарства вызывают обострение MG или провоцируют кризис. Кризис может наступить внезапно или постепенно. Возможность опережать игру до того, как она перерастет в кризис, имеет решающее значение.Ваш врач может вмешаться, чтобы убедиться, что обострение не переросло в кризис. Вы можете быть готовыми, загрузив здесь материалы по управлению в чрезвычайных ситуациях.

Важно, чтобы вы обратились за помощью, как только почувствуете приближение кризиса, чтобы обеспечить надлежащее медицинское вмешательство. Если вы чувствуете одышку, очень важно немедленно позвонить в службу 911 или обратиться за медицинской помощью. Чтобы узнать больше об аварийном управлении кризисными ситуациями MG и MG, см. Здесь.

Голос и речь
Дисфония, или нарушение голоса, относительно часто встречается в общей популяции, но встречается только у 2% людей с MG.Хотя дизартрия или невнятная речь реже встречается среди населения в целом, она поражает более 10% людей с MG. Затрудненная речь может повлиять на производительность труда и вызвать чувство социальной изоляции, если им трудно быть услышанными или понятыми.

Почему это происходит? Человеческая речь создается с помощью мускулов горла, челюсти, неба, языка и губ для преобразования звука, производимого голосовым ящиком, в согласные и гласные.Если MG поражает мышцы легких, голосового тракта, горла или рта, мы можем видеть проблемы с голосом, речью и глотанием. Проблемы, наблюдаемые в MG, включают вокальную усталость, трудности с высотой звука или монотонный голос. Обычно симптомы появляются и / или усугубляются при продолжении или продолжении речи.

Лечение нарушений речи и голоса при MG индивидуализировано в зависимости от причины и степени тяжести. Могут быть прописаны лекарства или рекомендована терапия у логопеда.

Глотание
Проблемы с глотанием или дисфагия часто встречаются у людей с MG.Глотание — сложный процесс, в котором задействовано около 50 пар мышц. Воздействие MG на глотание может происходить постепенно или внезапно. Глотательные мышцы могут утомляться, особенно к концу еды или если требуется много пережевывать пищу. Ваш врач может направить вас к специалисту по речевой грамотности для исследования мышц лица и горла в дополнение к наблюдению за тем, как вы едите / пьете различные продукты.

Лечение затруднения глотания при MG индивидуализировано в зависимости от причины и степени тяжести.Могут быть прописаны лекарства или рекомендована терапия у логопеда.

Стратегии управления

Голос и речь:

  • Укрепляющие упражнения — обязательно во время пика медикаментозной терапии
  • Компенсационные стратегии для помощи в общении, например используя жесты, попросите членов семьи и коллег задавать вопросы да / нет, письмо / электронная почта
  • По возможности избегайте разговоров

Глотание:

  • Менее частое питание
  • Более мягкие продукты для уменьшения жевания
  • Отдых перед едой
  • По возможности избегать разговоров
  • Потребление холодных продуктов и жидкостей
  • Чередование твердой пищи и жидкости между укусами
  • Время приема пищи примерно в часы пик приема лекарств; есть примерно через час после приема лекарства
  • Измельчение лекарства в мягкую пищу, если глотание таблеток затруднено

Для получения дополнительной информации загрузите нашу брошюру.

Беременность

Если у вас есть MG и вы собираетесь забеременеть, вам следует заранее обсудить свои планы с вашим лечащим врачом. Это гарантирует, что у вас и вашего поставщика будет достаточно времени для корректировки плана лечения MG, что снизит риски для вас и вашего ребенка. Избегание или прекращение приема любых лекарств или лечения может повлиять на ваше здоровье и здоровье вашего ребенка. Обязательно учитывайте собственное здоровье при обсуждении планирования семьи с вашим лечащим врачом.

Для получения дополнительной информации загрузите нашу брошюру.

Путешествие с MG

На что обратить внимание
Путешествие с MG требует тщательного планирования и подготовки. Чтобы сделать ваше путешествие максимально простым и безопасным, мы предоставили вам некоторую информацию, а также несколько полезных советов.

Планируя поездку, подумайте о своем общем состоянии и лечении:

  • Насколько стабильным был ваш MG в прошлом году?
  • Склонны ли вы к обострениям?
  • Вы недавно меняли лекарства или методы лечения?
  • Могут ли погодные условия в пункте назначения усугубить ваши симптомы?
  • Есть ли поблизости больница и знакомы ли они с MG?
  • В моем пункте назначения сейчас пик сезона гриппа или опасения, связанные с инфекционными заболеваниями?

Обязательно обсудите свои планы на поездку с врачом, так как он поможет вам взвесить риски, связанные с поездкой.Перед отъездом в поездку запросите у врача последнюю консультацию, в которой будет подробная информация о ваших лекарствах и методах лечения. Это пригодится, если вам понадобится помощь или медицинская помощь во время путешествия. Вы также можете попросить своего врача составить список рекомендованных поставщиков услуг MG рядом с местом назначения. Вы также можете проконсультироваться в туристической клинике.

Полезные советы для путешественников

  • Будьте реалистичны — дайте время отдохнуть и снизить физическую активность
  • Принесите информационный буклет по MG — информацию, которая может помочь информировать медицинских работников об этом заболевании, если они с ним не знакомы.
  • Принесите список лекарств, которые могут ухудшить MG
  • Носите лекарства в ручной клади, чтобы вас не отделили от них — они должны быть в оригинальных контейнерах / бутылках с рецептами для службы безопасности аэропорта.
  • Составьте список медицинских терминов на языке страны, которую вы посещаете.
  • Принесите дополнительные наличные деньги или кредитные карты, чтобы упростить поездку на такси, если метро или автобус не подходят.
  • Принесите браслет с идентификатором медицинского оповещения или карточку оповещения на случай чрезвычайной ситуации
  • Если вы получаете лечение внутривенным иммунодефицитом, запланируйте его за несколько дней до отъезда в поездку
  • Проконсультируйтесь с врачом о вакцинации, необходимой для вашей поездки, и о том, могут ли они усугубить ваш MG
  • Проверьте информацию о своей медицинской страховке для путешествий и о том, что покрывается.
  • Путешествуйте с кем-нибудь, кто знает о вашем MG и может быть вашим защитником в случае чрезвычайной ситуации
  • Вам нужны проездные документы для приема лекарств или лечения? Уточните у своей авиакомпании, что вам нужно.
  • Спросите о рассадке и возможностях проезда для пассажиров с ограниченными физическими возможностями

Как уменьшить симптомы

Миастения — это аутоиммунное заболевание, которое ослабляет мышцы, контролирующие глотание и вашу способность двигать такими частями тела, как руки, ноги и глаза.От него нет лекарства, но есть много вещей, которые вы можете сделать, чтобы облегчить симптомы и жить полноценной жизнью, пока вы и ваш врач работаете над ремиссией.

Встретьтесь со своим врачом, чтобы узнать, какое из этих методов лечения лучше всего подходит для вас. Лечение зависит от того, как долго вы страдаете миастенией, а также от вашего возраста и общего состояния здоровья. Ваш врач может предложить один из этих вариантов отдельно или несколько вместе, чтобы облегчить ваши симптомы.

Принимайте лекарства

Несколько типов лекарств могут облегчить симптомы MG.

  • Ингибиторы холинэстеразы . Эти препараты, которые часто используются для лечения легких форм миастении, помогают мышцам общаться с нервами. Они останавливают распад химического соединения ацетилхолина, поэтому мышцы могут легче сокращаться и становиться сильнее. Чаще всего назначают пиридостигмин (местинон). Побочные эффекты могут включать диарею, тошноту, судороги, подергивание и потливость.
  • Иммунодепрессанты. Если симптомы не исчезнут, врач может порекомендовать добавить кортикостероиды (например, преднизон) или другие препараты, например азатиоприн и циклоспорин.Это помогает мышцам стать сильнее, удерживая вашу иммунную систему от чрезмерной активности. Они также препятствуют выработке в организме вредных антител, вызывающих мышечную слабость. Но они также мешают вашему организму вырабатывать хорошие антитела, которые необходимы вашему организму для его безопасности.

Использование этих препаратов в течение длительного времени может вызвать серьезные побочные эффекты, такие как увеличение веса, истончение костей, повреждение печени или почек и повышенный риск заражения.

Получите терапию ВВИГ

Если ваши симптомы внезапно ухудшаются или ваше заболевание становится тяжелым, врач может предложить внутривенное введение иммуноглобулина или терапию ВВИГ.Вы получите продукт крови человека, называемый иммуноглобулином, через иглу в вену. Это дает вам нормальные антитела, которые помогают вашей иммунной системе. Вы должны увидеть результаты через несколько дней, а преимущества сохранятся в течение нескольких недель. Побочные эффекты обычно легкие и могут включать головные боли, головокружение, озноб и задержку жидкости.

Попробуйте обмен плазмы крови

Во время этой процедуры, которая также называется плазмаферезом, ваша кровь медленно удаляется через специальную капельницу. Процесс удаляет антитела (белки) из вашей крови и возвращает отфильтрованную кровь вашему телу вместе с белками, чтобы заменить те, которые были удалены.Вы получите это лечение, если у вас появятся серьезные симптомы или вам нужно укрепить силы перед операцией. Это дорого и занимает несколько часов, но приносит облегчение на несколько недель. Побочные эффекты могут включать головокружение, аллергические реакции, кровотечение, судороги и проблемы с сердечным ритмом.

Сделайте тимэктомию

Ваш врач может предложить операцию по удалению вилочковой железы. Располагаясь в верхней части грудной клетки, он часто бывает ненормальным у людей с миастенией. Тимэктомия часто может облегчить симптомы.Это обычное лечение людей с опухолью вилочковой железы, которая называется тимомой. Некоторых людей может вылечить операция. Для того, чтобы вы заметили улучшения после операции, может пройти несколько месяцев или лет.

Избегайте триггеров

Вещи в повседневной жизни также могут вызывать симптомы миастении. Узнайте, что усугубляет вашу боль, и избегайте этого, если можете. Некоторые распространенные триггеры включают:

  • Стресс
  • Усталость
  • Инфекции
  • Определенные лекарства

Выбирайте разумный образ жизни, например, правильно питайтесь, занимайтесь спортом, много высыпайтесь и ищите способы расслабиться и справиться со стрессом.

Myasthenia Gravis (MG): симптомы и лечение

Что такое миастения гравис (МГ)?

Миастения или МГ — неврологическое заболевание, характеризующееся хронической мышечной слабостью и утомляемостью. Люди с MG сталкиваются с трудностями при стоянии, ходьбе, разговоре, жевании и глотании. MG также вызывает проблемы со зрением. Это относительно редкое заболевание, которым страдают около 20 из каждых 100000 американцев, особенно на женщин в возрасте до 40 лет и мужчин старше 60 лет.Постоянного лекарства от MG не существует, но были разработаны различные методы лечения, чтобы контролировать симптомы и замедлять прогрессирование болезни.

Симптомы

MG в первую очередь воздействует на скелетные мышцы — те, которые обеспечивают физическое движение и произвольную активность. Это приводит к появлению таких симптомов, как:

  • Усталость и сонливость
  • Трудности вставания, ходьбы, подъема предметов и преодоления лестницы
  • Опущенные веки и двоение в глазах
  • Паралич лицевого нерва
  • Проблемы с разговором, жеванием и глотанием
  • Охриплость
  • Затрудненное дыхание

Симптомы миастении Gravis могут изменяться со временем, хотя они имеют тенденцию к ухудшению, если их не лечить.

Причины

Миастения Гравис — это аутоиммунное заболевание, означающее, что защита вашего организма от навязчивой инфекции вместо этого начинает атаковать некоторые аспекты вашей внутренней химии. Это может произойти несколькими способами:

  • Блокаторы ацетилхолина: Мозг активирует скелетные мышцы с помощью нейротрансмиттеров, то есть электрохимических сигналов, которые проходят по нервной системе. В наиболее распространенной форме MG антитела, вырабатываемые иммунной системой, блокируют нейромедиатор, называемый ацетилхолином, от достижения рецепторных участков в мышцах.Также затрагивается протеинтирозинкиназа, также участвующая в этом процессе. Снижение межмозгового взаимодействия приводит к ослаблению мышц.

  • Антитело-отрицательный MG: При этой форме заболевания антитела атакуют липопротеиновый белок 4, еще одно звено в здоровой коммуникации между мозгом и мышцами.

  • Роль вилочковой железы: Вилочковая железа, расположенная в верхней части грудной клетки, имеет часть в MG.Считается, что он является источником антител, атакующих ацетилхолин и другие элементы мышечной неврологии. Взрослые с MG часто имеют вилочковую железу большего размера или опухолевые образования, называемые тимомами.

Несколько факторов риска увеличивают вероятность MG:

  • Возраст (женщины до 40 лет и мужчины старше 60 лет)

  • Беременность

  • Менструальный цикл

  • Другие формы болезней

  • Высокий уровень стресса

  • Некоторые лекарства, включая бета-блокаторы и некоторые антибиотики

Диагностика

Существует ряд диагностических опций, позволяющих определить, разработали ли вы MG:

.
  • История болезни и медицинский осмотр: Ваш врач проведет медицинский осмотр, запишет ваши симптомы и изучит вашу историю болезни.

  • Неврологический осмотр: Серия тестов, включающих мышечную силу, мышечный тонус, рефлексы, координацию, равновесие и осязание, позволит оценить ваше неврологическое здоровье.

  • Анализ крови: Антитела, участвующие в блокировании мышечных рецепторов, могут быть обнаружены в анализах крови.

  • Тест со льдом: Тест со льдом используется для определения причины и характера опущения век, которое может быть ранним признаком MG.

  • Edrophonium test: Edrophonium — химическое вещество, которое противодействует антителам, блокирующим ацетилхолин, по сути, блокируя блокаторы. Временное восстановление мышечной силы во время теста на эдрофониум может указывать на присутствие MG.

  • Повторяющаяся стимуляция нервов: Ваш врач будет пропускать электрические токи через ваши мышцы с помощью небольших электродов. Он или она будет искать потерю проводимости по мере увеличения мышечной усталости.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография: Визуализация вилочковой железы может предоставить доказательства увеличения или опухоли.

Другие варианты диагностики включают исследование функции легких на предмет дыхания и электромиографию одного волокна для документирования снижения нервно-мышечной передачи.

Лечение

При лечении MG основное внимание уделяется облегчению симптомов, а не лечению. Действия врача будут зависеть от вашего возраста, тяжести заболевания и скорости его прогрессирования:

Осложнения

У MG есть несколько сложностей.Эти осложнения включают потенциально опасное для жизни состояние, требующее немедленной неотложной помощи.

Осложнения включают:

  • Повышенный риск развития аутоиммунных заболеваний.
  • Миастенический кризис, потенциально смертельное состояние, характеризующееся затрудненным дыханием и мышечной слабостью.

Если вы или ваш любимый человек испытываете какие-либо симптомы миастенического криза, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Лекарства

Для лечения MG доступны два основных типа лекарств.Ингибиторы холинэстеразы, такие как пиридостигмин и неостигмин, улучшают мышечную нейротрансмиссию. И кортикостероиды, и иммунодепрессанты подавляют реакцию иммунной системы, часто в комбинации. Побочные эффекты этих препаратов могут вызывать проблемы с медицинской точки зрения, что ограничивает их полезность.

Внутривенная терапия

Ухудшение симптомов миастении Gravis можно вылечить с помощью внутривенной терапии:

  • Плазмаферез: Плазмаферез или плазмаферез — это процесс, при котором антитела, атакующие участки мышечных рецепторов, удаляются из кровотока.Кровь удаляется из вашего тела и делится на две части: клетки и жидкость, в которой они находятся во взвешенном состоянии — плазму. Только клетки возвращаются в ваше тело, где они помогают генерировать новую плазму, свободную от иммунных агентов, вызывающих заболевание. Плазмаферез сопряжен с риском серьезных побочных эффектов, включая кровотечение, сердечную аритмию, судороги и резкое падение артериального давления.

  • Внутривенный иммуноглобулин: Иммуноглобулин является источником антител или иммунных агентов.Получение доз иммуноглобулина от здоровых доноров может нейтрализовать негативные эффекты антител, атакующих нервы. Побочные эффекты обычно относительно легкие.

  • Моноклональные антитела: Иногда врачи используют препараты ритуксимаб и экулизумаб для борьбы с MG, если другие методы лечения оказываются неэффективными.

Хирургический

Для удаления опухоли из вилочковой железы может потребоваться хирургическая процедура. Второй вариант — удаление всей вилочковой железы, называемое тимэктомией.Преимущества хирургического вмешательства при лечении MG могут проявиться через годы. Видео- и роботизированная тимэктомия становятся все более распространенными.

Прогноз

Прогноз миастении различается в зависимости от пациента, истории болезни и тяжести состояния. Некоторые люди испытывают только легкие симптомы. У других наблюдаются более серьезные симптомы, и в конечном итоге может потребоваться инвалидная коляска. Раннее вмешательство и лечение часто могут замедлить прогрессирование заболевания.

Что такое миастения гравис? — Американская академия офтальмологии

Миастения — это заболевание, при котором мышцы могут ослабевать и быстро утомляться. Заболевание может поражать мышцы, контролирующие движение глаз и век. Это может вызвать опущение век или двоение в глазах.

У большинства людей с такими глазными симптомами миастении через год или два может развиться слабость в других местах. Эта более широкая форма влияет на мышцы лица, глаз, рук и ног. Это также влияет на мышцы, используемые для жевания, глотания и разговора.Это может повлиять на мышцы, используемые для дыхания. Когда это происходит, это опасная для жизни ситуация, известная как миастенический кризис.

При миастении типичны периоды мышечной слабости, за которыми следуют периоды незначительных симптомов или их отсутствия.

Что вызывает миастению?

Собственная иммунная система вашего тела повреждает рецепторы мышц и вызывает миастению. При миастении ваша иммунная система вырабатывает антитела, которые мешают работе рецепторов. Это вмешательство нарушает связь между химическим веществом, которое проходит от нервных окончаний и рецепторов.Это соединение необходимо вашим мышцам для правильной работы. Без него мышцы становятся слабыми.

Каковы симптомы миастении?

Первые симптомы миастении часто поражают глаза. Самый частый признак — птоз или опущение век. Это может повлиять на один или оба глаза. Если у вас миастения, вы также можете чувствовать большую усталость в течение дня.

Другие симптомы миастении включают:

  • двойное зрение
  • Слабость в руках или ногах
  • затрудненное дыхание, разговор, жевание или глотание

Кто заболевает миастенией?

Факторы риска миастении гравис неизвестны.Люди, у которых в семейном анамнезе была миастения, могут подвергаться большему риску заболеть этим заболеванием. Женщины чаще заболевают миастенией в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины чаще заболевают этим заболеванием после 60 лет. Но миастения может возникнуть в любом возрасте.

Миастения может усиливаться при стрессе, болезни и переутомлении. Если у вас миастения, посоветуйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо новые рецепты или лекарства, отпускаемые без рецепта. Некоторые лекарства могут способствовать ухудшению симптомов миастении.

Как диагностируется миастения?

Для диагностики миастении ваш офтальмолог может провести анализы, в том числе:

  • анализ крови на аномальные антитела
  • неврологическое обследование вашего физического состояния и умственных способностей
  • Тест стимуляции нервов электрической активности ваших мышц
  • тест с нервным стимулятором под названием эдрофония хлорид. Ваш врач введет его, чтобы увидеть, есть ли у вас временное улучшение мышечной силы

Как лечится миастения?

Ваш офтальмолог вместе с неврологом поможет подобрать наилучшее лечение.Лечение будет зависеть от нескольких факторов, включая пораженные мышцы и степень их слабости.

Лечение может включать одно или несколько из следующего:

  • лекарства, которые помогают улучшить передачу данных между нервами и мышцами и увеличить мышечную силу
  • лекарства, улучшающие мышечную силу за счет подавления выработки аномальных антител
  • операция по удалению вилочковой железы, если ваши врачи считают, что это может сыграть роль.
  • Плазмаферез. Это удаляет аномальные антитела из крови и заменяет их нормальными клетками.
  • иммуноглобулин для внутривенного введения. Это лекарство, которое может добавлять антитела из донорской крови.

Физическая терапия и обучение новым навыкам преодоления трудностей могут помочь улучшить повседневную жизнь.

Myasthenia Gravis. Myasthenica gravis: симптомы и информация

Что такое мышца

Каждая мышца снабжается нервом, который разделяется на более мелкие нервы, которые распространяются вдоль мышечных волокон.Между концами нервов и поверхностью мышцы есть крошечный промежуток. Этот разрыв называется нервно-мышечным соединением (см. Диаграмму ниже).

Мозг посылает сигналы по нервам к мышцам, которые он хочет сжать (сократиться). Нервные окончания выделяют химическое вещество, называемое нейротрансмиттером, в нервно-мышечный узел. Этот нейромедиатор называется ацетилхолином. Ацетилхолин быстро прикрепляется к рецепторам мышц. Это, в свою очередь, заставляет мышцы напрягаться.На каждом мышечном волокне имеется множество рецепторов ацетилхолина.

Что происходит при миастении и что ее вызывает?

Люди с миастенией имеют нарушение в передаче нервных импульсов от нервов к мышцам. Мышцы не стимулируются должным образом, поэтому не напрягайтесь (сокращайтесь) хорошо и быстро утомляются и становятся слабыми.

Неисправность вызвана проблемой с иммунной системой. Миастения — это аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система (которая обычно защищает организм от инфекций) по ошибке атакует сама себя.(Другие аутоиммунные заболевания включают диабет 1 типа и заболевания щитовидной железы.) У большинства людей с миастенией вырабатываются антитела, которые блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в мышцах. В этом случае ацетилхолин не может прикрепиться к рецептору, поэтому мышца менее способна сокращаться.

Что вызывает образование аномальных антител?

Причина, по которой иммунная система организма начинает вырабатывать аномальные антитела против мышечных рецепторов, неизвестна. Аномальные антитела вырабатываются в различных частях иммунной системы, включая:

  • Костный мозг
  • Кровь
  • Лимфатические железы
  • Вилочковая железа

Тем не менее, вилочковая железа считается основным источником аномальных антитела (см. ниже).

У кого развивается миастения гравис?

Миастения может развиться в любом возрасте, но чаще всего поражает женщин в возрасте до 35 лет и мужчин в возрасте 50–70 лет. Им страдает примерно 1 человек из 7000. У женщин вероятность развития миастении в три раза выше, чем у мужчин. Это может произойти у более чем одного члена одной семьи.

Какую часть имеет вилочковая железа при миастении?

Вилочковая железа — это небольшая железа в верхней части грудной клетки сразу за грудиной.Это часть иммунной системы. Вилочковая железа является аномальной у многих людей с миастенией, особенно у тех, у кого миастения развивается в возрасте до 40 лет. Точная роль клеток тимуса не ясна. Однако клетки могут иметь какое-то отношение к программированию или выработке антител против рецепторов ацетилхолина. У некоторых людей хирургическое удаление вилочковой железы излечивает миастению.

У небольшого количества людей с миастенией развивается разрастание (опухоль) вилочковой железы, называемое тимомой.Если это происходит, это обычно не злокачественное (доброкачественное) заболевание, однако в очень небольшом количестве случаев оно является злокачественным (злокачественным).

Каковы симптомы миастении?

Типичный основной симптом — мышечная слабость, которая усиливается при физической активности и улучшается при отдыхе. Пораженные мышцы очень быстро устают или утомляются. Это означает, что симптомы обычно ухудшаются в конце дня и после тренировки. Симптомы могут появляться и исчезать вначале при использовании мышц. Симптомы сильно различаются у разных людей с миастенией:

  • В первую очередь чаще всего поражаются мышцы вокруг глаз, так как они постоянно используются и могут быстро утомиться.Это вызывает опущение века (птоз) и двоение в глазах. У некоторых людей поражаются только мышцы вокруг глаз (когда уровень аномальных антител низкий). Если симптомы влияют только на мышцы вокруг глаз на срок более двух лет, то заболевание вряд ли перейдет на другие мышцы. Это называется миастенией глаз и поражает 1 из 7 человек с миастенией гравис.
  • Также часто поражаются мышцы вокруг лица и горла. Затруднение при глотании и невнятная речь могут быть первыми признаками миастении.
  • Может развиться слабость в руках, кистях, пальцах, ногах и шее.
  • Иногда возникает слабость в грудных мышцах. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз (см. Ниже).

Степень тяжести симптомов (насколько быстро утомляются мышцы) может варьироваться от легкой до тяжелой. Инфекция или стресс могут усугубить симптомы.

Как диагностируется миастения?

Нередко откладывается диагностика миастении. Это связано с тем, что мышечная слабость часто начинается очень постепенно и сначала может быть легкой.При осмотре у врача может быть обнаружена мышечная слабость, которая может подсказать диагноз.

Затем можно провести следующие тесты:

  • В большинстве случаев анализ крови может обнаружить аномальные антитела и подтвердить диагноз.
  • В некоторых случаях, когда диагноз неясен, могут потребоваться мышечные и нервные пробы.
  • Сканирование верхней части грудной клетки может быть выполнено для расчета размера и формы вилочковой железы.
  • Дыхательные пробы выполняются людям со слабостью грудных мышц.

Как лечить миастению?

В большинстве случаев миастения поддается эффективному лечению.

Антихолинэстеразные лекарства

Эти лекарства задерживают распад ацетилхолина, когда он высвобождается из нервных окончаний. Затем доступно больше ацетилхолина, чтобы конкурировать с аномальными антителами к мышечным рецепторам, что затем увеличивает силу мышц. Эти лекарства работают лучше всего при легкой форме заболевания и низком уровне антител.Чаще всего назначают антихолинэстеразное лекарство под названием пиридостигмин.

Удаление тимуса (тимэктомия)

В некоторых случаях это вариант. Тимэктомия может улучшить симптомы у некоторых людей с миастенией.

Стероидные препараты

Стероидные препараты, такие как таблетки преднизолона, часто используются при лечении миастении. Стероиды подавляют иммунную систему и предотвращают образование аномальных антител. Низкой дозы, часто через день, обычно достаточно для людей, у которых симптомы влияют только на мышцы вокруг глаз.Могут потребоваться более высокие дозы для предотвращения симптомов, если поражены другие мышцы, кроме глаз.

Чтобы контролировать симптомы с помощью стероидов, может потребоваться несколько месяцев. После улучшения дозу обычно постепенно снижают, чтобы найти самую низкую дозу, необходимую для предотвращения симптомов. У некоторых людей доза стероидов, необходимая для борьбы с болезнью, может быть довольно высокой и вызывать побочные эффекты. См. Дополнительную информацию в отдельной брошюре «Оральные стероиды».

Иммунодепрессанты

В дополнение к стероидным препаратам могут быть рекомендованы иммунодепрессанты, такие как азотиаприн.Эти лекарства действуют, подавляя иммунную систему.

Комбинации лекарств

Стероид плюс иммунодепрессант обычно работают лучше, чем любой другой. Кроме того, необходимая доза стероидов часто бывает меньше, если добавляется иммунодепрессант, что снижает риск побочных эффектов при приеме стероидов.

Миастенический криз

Миастенический криз возникает, когда мышцы, контролирующие дыхание, ослабевают до такой степени, что дыхание становится очень затруднительным. Обычно требуется госпитализация, и иногда на короткое время выполняется вспомогательное дыхание с помощью аппарата ИВЛ.

Плазмаферез может быть назначен при миастеническом кризе. Это процедура, при которой вашу плазму заменяют на донорскую плазму крови, не содержащую аномальных антител. Это быстро избавляет от аномальных антител на короткое время. Затем это дает время для начала или изменения других процедур, описанных выше.

Как протекает болезнь и прогноз (прогноз)?

Без лечения миастения может стать серьезным, опасным для жизни заболеванием. Лечение обычно работает хорошо, но у многих людей с миастенией некоторые симптомы сохраняются.Миастения — очень изменчивое заболевание, которое может вызывать длительные трудности в повседневной деятельности.

Миастения иногда временно становится менее тяжелой (переходит в ремиссию), то есть прием лекарства можно уменьшить или отменить. Однако симптомы часто возвращаются (рецидив).

Myasthenia Gravis: основы практики, история, анатомия

  • Strauss AJL, Seigal BC, Hsu KC. Демонстрация иммунофлуоресценции связывания комплемента мышечной фракции глобулина сыворотки при миастении Gravis. Proc Soc Exp Biol . 1960. 105: 184.

  • Патрик Дж., Линдстрем Дж. М.. Аутоиммунный ответ на рецептор ацетилхолина. Наука . 1973. 180: 871.

  • Jaretzki A 3rd, Barohn RJ, Ernstoff RM, et al. Миастения гравис: рекомендации по стандартам клинических исследований. Рабочая группа Медицинского научного консультативного совета Американского фонда миастении Гравис. Неврология . 2000, 12 июля. 55 (1): 16-23. [Медлайн].

  • Padua L, Stalberg E, LoMonaco M, Evoli A, Batocchi A, Tonali P. SFEMG в диагностике глазной миастении. Клин Нейрофизиол . 2000 июл.111 (7): 1203-7. [Медлайн].

  • Gilhus NE, Verschuuren JJ. Миастения гравис: классификация подгрупп и терапевтические стратегии. Ланцет Нейрол . 2015 14 октября (10): 1023-36. [Медлайн].

  • Кизи Дж. Клиническая оценка и лечение миастении. Мышечный нерв . 2004, 29 апреля (4): 484-505. [Медлайн].

  • Саперштейн Д.С., Барон Р.Дж. Лечение миастении. Семин Нейрол . 2004 24 марта (1): 41-8. [Медлайн].

  • Zinman L, Ng E, Bril V. IV иммуноглобулин у пациентов с миастенией: рандомизированное контролируемое исследование. Неврология . 2007 13 марта. 68 (11): 837-41. [Медлайн].

  • Мандават А, Камински Х. Дж., Каттер Г, Катирджи Б., Альшехли А.Сравнительный анализ терапевтических возможностей миастении. Энн Нейрол . 2010 декабрь 68 (6): 797-805. [Медлайн].

  • Гроб Д., Бруннер Н., Намба Т., Пагала М. Пожизненное течение миастении. Мышечный нерв . 2008 г., 37 (2): 141-9. [Медлайн].

  • Bershad EM, Feen ES, Suarez JI. Кризис миастении. Южный Мед J . 2008 Январь 101 (1): 63-9. [Медлайн].

  • Evoli A, Tonali PA, Padua L.Клинически коррелирует с антителами против MuSK при генерализованной серонегативной миастении. Мозг . 2003 октябрь 126 (Pt 10): 2304-11. [Медлайн].

  • Сандерс ДБ, Ховард Дж. Ф., Месси Дж. М.. Серонегативная миастения. Энн Нейрол . 1987. 22: 126.

  • Гайдос П., Шевре С., Тойка К. Внутривенный иммуноглобулин при миастении. Кокрановская база данных Syst Rev . 2008 23 января. CD002277. [Медлайн].

  • Вулф Г.И., Камински Х.Дж., Абан И.Б., Минисман Г., Куо Х.С. и др.Рандомизированное исследование тимэктомии при миастении. N Engl J Med . 2016 11 августа. 375 (6): 511-22. [Медлайн].

  • Селпитер ММ. Нервно-мышечное соединение позвоночных. Селпитер ММ. Нервно-мышечные соединения позвоночных: общая морфология, молекулярная организация и функциональные последствия . Нью-Йорк: Алан Лисс; 1987. 1-54.

  • Stickler DE, Massey JM, Sanders DB. MuSK-антитела положительная миастения гравис: клинические и электродиагностические закономерности. Клин Нейрофизиол . 2005 сентябрь 116 (9): 2065-8. [Медлайн].

  • Ричман Д.П., Агиус Массачусетс. Лечение аутоиммунной миастении. Неврология . 23 декабря 2003 г. 61 (12): 1652-61. [Медлайн].

  • Schneider-Gold C, Gajdos P, Toyka KV, Hohlfeld RR. Кортикостероиды при миастении. Кокрановская база данных Syst Rev . 2005 18 апреля. CD002828. [Медлайн].

  • Драхман Д.Б., Джонс Р.Дж., Бродский Р.А.Лечение рефрактерной миастении: «перезагрузка» высокими дозами циклофосфамида. Энн Нейрол . 2003 Январь 53 (1): 29-34. [Медлайн].

  • Meriggioli MN, Ciafaloni E, Al-Hayk KA, et al. Микофенолат мофетил при миастении: анализ эффективности, безопасности и переносимости. Неврология . 25 ноября 2003 г. 61 (10): 1438-40. [Медлайн].

  • Deymeer F, Gungor-Tuncer O, Yilmaz V, Parman Y, Serdaroglu P, Ozdemir C, et al.Клиническое сравнение анти-MuSK-, анти-AChR-положительной и серонегативной миастении гравис. Неврология . 2007 20 февраля. 68 (8): 609-11. [Медлайн].

  • Evoli A, Tonali PA, Padua L, Monaco ML, Scuderi F, Batocchi AP, et al. Клинически коррелирует с антителами против MuSK при генерализованной серонегативной миастении. Мозг . 2003 октябрь 126 (Pt 10): 2304-11. [Медлайн].

  • Martignago S, Fanin M, Albertini E, Pegoraro E, Angelini C.Гистопатология мышц при миастении с использованием антител против MuSK и AChR. Neuropathol Appl Neurobiol . 2009 Февраль 35 (1): 103-10. [Медлайн].

  • Келлер DM. Поздняя миастения связана с повышенным риском рака. Медицинские новости Медскапа . 2 июля 2013 г. [Полный текст].

  • Лю CJ, Чанг Ю.С., Teng CJ и др. Риск экстратимического рака у пациентов с миастенией на Тайване: общенациональное популяционное исследование. евро J Neurol . 2012 май. 19 (5): 746-51. [Медлайн].

  • Oh SJ, Dhall R, Young A, Morgan MB, Lu L, Claussen GC. Статины могут усугубить миастению. Мышечный нерв . 2008 Сентябрь 38 (3): 1101-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Хардинг А. Диагностика детской миастении может быть сложной задачей, как показывают исследования. Медицинские новости Medscape. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/811117. Доступ: 23 сентября 2013 г.

  • Vanderpluym J, Vajsar J, Jacob FD, Mah JK, Grenier D, Kolski H.Клинические характеристики детской миастении: надзорное исследование. Педиатрия . 2013 9 сентября [Medline].

  • Guptill JT, Sanders DB, Evoli A. Anti-MuSK antibody myasthenia gravis: клинические данные и ответ на лечение в двух больших когортах. Мышечный нерв . 2011 Июль 44 (1): 36-40. [Медлайн].

  • J P Sieb. Миастения гравис: новости для клиницистов. Клин Эксперимент Иммунол . Март 2014. 175 (3): 408–418.[Полный текст].

  • Engel AG. Приобретенная аутоиммунная миастения. В: Engel AG, Franzini-Armstrong C, ред. Миология: фундаментальная и клиническая. 2-е изд. . 1994. 1769-1797.

  • Куреши А.И., Чаундри М.А., Мохаммад И. и др. Дыхательная недостаточность как первое проявление миастении. Медицинский Мониторинг . 2004 г., 10 (12): CR684-9. [Медлайн].

  • Тиндалл RS. Гуморальный иммунитет при миастении: биохимическая характеристика приобретенных антирецепторных антител и клинические корреляции. Энн Нейрол . 1981, 10 ноября (5): 437-47. [Медлайн].

  • Sanders DB, El-Salem K, Massey JM, McConville J, Vincent A. Клинические аспекты серонегативного MG с положительным результатом на антитела MuSK. Неврология . 24 июня 2003 г. 60 (12): 1978-80. [Медлайн].

  • Zhang B, Tzartos JS, Belimezi M, Ragheb S, Bealmear B, Lewis RA, et al. Аутоантитела к липопротеин-связанному белку 4 у пациентов с двойной серонегативной миастенией. Арка Нейрол .2012 Апрель 69 (4): 445-51. [Медлайн].

  • Romi F, Skeie GO, Gilhus NE. Стриарные антитела при миастении: реактивность и возможное клиническое значение. Арка Нейрол . 2005 г., 62 (3): 442-6. [Медлайн].

  • Phillips LH 2nd, Melnick PA. Диагностика миастении в 1990-е гг. Семин Нейрол . 1990 марта, 10 (1): 62-9. [Медлайн].

  • Toth L, Toth A, Dioszeghy P, Repassy G.Электронистагмографический анализ оптокинетического нистагма для оценки глазных симптомов при миастении. Акта Отоларингол . 1999. 119 (6): 629-32. [Медлайн].

  • Ян Ц., Вэй М., Сунь Ф., Тиан Дж., Чен Х, Лу К. Оптокинетический нистагм с разомкнутым и замкнутым циклом (ОКН) у пациентов с миастенией гравис и немиастеническими субъектами. Опыт Нейрол . 2000 ноябрь 166 (1): 166-72. [Медлайн].

  • Мовагар М, Славин МЛ. Влияние местного тепла по сравнению со льдом на блефароптоз в результате миастении глаза. Офтальмология . 2000 декабрь 107 (12): 2209-14. [Медлайн].

  • Бенатар М. Систематический обзор диагностических исследований миастении. Нервно-мышечное расстройство . 2006 июл.16 (7): 459-67. [Медлайн].

  • Pascuzzi RM. Жемчужины и подводные камни в диагностике и лечении нарушений нервно-мышечного соединения. Семин Нейрол . 2001 21 декабря (4): 425-40. [Медлайн].

  • Лисак РП. Миастения Гравис. Варианты лечения Curr Neurol . 1999 июл.1 (3): 239-250. [Медлайн].

  • Gold R, Schneider-Gold C. Современные и будущие стандарты лечения миастении. Нейротерапия . 2008 г., 5 (4): 535-41. [Медлайн].

  • Hoch W, McConville J, Helms S, Newsom-Davis J, Melms A, Vincent A. Аутоантитела к рецепторной тирозинкиназе MuSK у пациентов с миастенией без антител к рецепторам ацетилхолина. Нат Мед . 2001 марта 7 (3): 365-8. [Медлайн].

  • Pasnoor M, Wolfe GI, Nations S, et al. Клинические данные при миастении с положительной реакцией на MuSK-антитела: опыт США. Мышечный нерв . 2010 Март 41 (3): 370-4. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Бенатар М., Камински Х.Дж. Отчет о доказательствах: медикаментозное лечение миастении глаза (обзор, основанный на фактах): отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии. Неврология . 2007, 12 июня. 68 (24): 2144-9. [Медлайн].

  • Харт И.К., Сатхасивам С., Шаршар Т. Иммунодепрессанты при миастении. Кокрановская база данных Syst Rev . 17 октября 2007 г. CD005224. [Медлайн].

  • Dalakas MC. Внутривенный иммуноглобулин при аутоиммунных нервно-мышечных заболеваниях. ЯМА . 2004 г. 19 мая. 291 (19): 2367-75. [Медлайн].

  • Zinman L, Bril V. Лечение ВВИГ миастении: эффективность, ограничения и новые терапевтические стратегии. Энн Н. Ю. Акад. Наук . 2008. 1132: 264-70. [Медлайн].

  • Айдын Ю., Улас А.Б., Мутлу В., Чолак А., Эроглу А. Тимэктомия при миастении. Евразийский журнал J Med . 2017 Февраль 49 (1): 48-52. [Медлайн].

  • Leite MI, Strobel P, Jones M, et al. Меньше изменений тимуса у MuSK-антител-позитивных, чем у MuSK-негативных по антителам MG. Энн Нейрол . 2005 г., 57 (3): 444-8. [Медлайн].

  • Говард Дж. Ф. младший, Уцугисава К., Бенатар М. и исследовательская группа REGAIN.Безопасность и эффективность экулизумаба в резистентной, резистентной генерализованной миастении (REGAIN) с положительными антителами к рецепторам ацетилхолина (REGAIN): рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое, многоцентровое исследование фазы 3. Ланцет Нейрол . 2017 16 декабря (12): 976-986. [Медлайн].

  • Маппиди А., Уцугисава К., Бенатар М. и исследовательская группа REGAIN. Безопасность и эффективность экулизумаба при генерализованной миастении в долгосрочной перспективе. Мышечный нерв . 2019 июл 60 (1): 14-24.[Полный текст].

  • Диас-Манера Дж., Мартинес-Эрнандес Э., Керол Л., Клоостер Р., Рохас-Гарсия Р., Суарес-Кальвет X и др. Длительный лечебный эффект ритуксимаба при миастении МуСК. Неврология . 2012 17 января. 78 (3): 189-93. [Медлайн].

  • Nieto IP, Robledo JP, Pajuelo MC и др. Факторы прогноза миастении, леченной тимэктомией: обзор 61 случая. Энн Торак Хирургия . 1999 июн. 67 (6): 1568-71. [Медлайн].

  • Cataneo AJM, Felisberto G Jr, Катанео, округ Колумбия. Тимэктомия при нетимоматозной миастении — систематический обзор и метаанализ. Орфанет Дж. Редкие Диски . 2018 г. 25 июня. 13 (1): 99. [Медлайн].

  • Таканами И., Абико Т., Коидзуми С. Терапевтические результаты у пациентов с тимэктомией и миастенией гравис. Ann Thorac Cardiovasc Surg . 2009 15 декабря (6): 373-7. [Медлайн].

  • Goldstein SD, Yang SC.Оценка роботизированной тимэктомии с использованием рекомендаций Американского фонда миастении Гравис. Энн Торак Хирургия . 2010 апр. 89 (4): 1080-5; обсуждение 1085-6. [Медлайн].

  • Марулли Г., Скьявон М., Периссинотто Э. и др. Хирургические и неврологические результаты после роботизированной тимэктомии у 100 последовательных пациентов с миастенией. J Торакальная кардиоваскулярная хирургия . 2013 март. 145 (3): 730-5; обсуждение 735-6. [Медлайн].

  • Plauché WC.Миастения у матерей и их новорожденных. Clin Obstet Gynecol . 1991 г., 34 (1): 82-99. [Медлайн].

  • Brooks M. PLEX и IVIG — эффективные варианты поддерживающей терапии у несовершеннолетних MG. Медицинская информация Reuters . 6 марта 2014 г. [Полный текст].

  • Лью В.К., Пауэлл Калифорния, Слоан С.Р. и др. Сравнение плазмафереза ​​и внутривенного иммуноглобулина в качестве поддерживающей терапии ювенильной миастении. JAMA Neurol .2014 3 марта [Medline].

  • Myasthenia gravis — Симптомы, диагностика и лечение

    Myasthenia gravis (MG) — хроническое аутоиммунное заболевание постсинаптической мембраны в нервно-мышечном соединении скелетных мышц.

    MG характеризуется мышечной слабостью, которая усиливается при физической нагрузке (утомляемость) и улучшается в состоянии покоя. Обычно это проявляется опущенными веками, двоением в глазах, ротоглоточной и / или аппендикулярной слабостью и одышкой.

    Обычно присутствуют повышенные сывороточные уровни антител против рецептора ацетилхолина (AChR) или мышечно-специфической тирозинкиназы (MuSK).Антитела также были идентифицированы к белкам, расположенным в нервно-мышечном соединении: белку 4, связанному с рецептором липопротеинов низкой плотности (LRP4), агрину, коллагену Q и кортактину. Пациенты с MG могут иметь повышенные уровни одного или нескольких из этих антител.

    Клиническая электрофизиология показывает снижение реакции на повторяющуюся стимуляцию нервов или увеличение дрожания при исследовании одного волокна.

    Лечение включает антихолинэстеразы и иммунотерапию. При тимоме может потребоваться тимэктомия.Тимэктомия также показала свою эффективность у людей с генерализованным MG без тимомы, у которых были антитела к AChR. Пока неясно, на каких стадиях MG, у каких пациентов и в какой последовательности по отношению к другим методам лечения следует проводить тимэктомию у нетимомных пациентов.

    Экулизумаб, моноклональное антитело, ингибирующее активацию комплемента, продемонстрировало клиническую пользу у пациентов с устойчивыми к лечению генерализованными антителами к MG и AChR.

    Примерно от 15% до 20% пациентов с MG испытывают миастенический криз (обострение, требующее искусственной вентиляции легких).

    Большинство пациентов, но не все, имеют хорошее качество жизни и нормальную продолжительность жизни благодаря достижениям в диагностике и иммуносупрессивному и иммуномодулирующему лечению.

    Миастения (MG) — это хроническое аутоиммунное заболевание постсинаптической мембраны нервно-мышечного соединения скелетных мышц. Циркулирующие антитела против никотинового ацетилхолинового рецептора (AChR) или связанных белков ухудшают нервно-мышечную передачу. [1] Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Международное консенсусное руководство по ведению миастении гравис: краткое содержание.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *