Болезнь мелькерссона: Синдром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя — выбор метода лечения — Медицинский портал Pitprice.ru

Содержание

Синдром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя — выбор метода лечения

В 1928 г. Melkersson описал больного с рецидивирующим парезом лицевого нерва и стойким отеком губ. В 1931 г. Rosenthal отметил третий симптом этого заболевания — складчатый язык. В 1949 г. Lucher предложил заболевание, характеризующееся невритом лицевого нерва, отеком лица и складчатым языком именовать синдромом Мелькерссона—Розенталя. Однако на триаду симптомов, типичных для данного синдрома, еще в 1901 г. указал русский невропатолог Г.И. Россолимо, поэтому многие дерматологи предлагают название «синдром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя». Причины возникновения синдрома Россолимо—Мелькерссона—Розенталя (СРМР) окончательно не выяснены. СРМР рассматривается как полиэтиологическое заболевание, имеющее инфекционно-аллергическую природу. Это заболевание тесно связывают с саркоидозом, а также с ангионеврозом (нейродистрофией). Некоторые авторы придерживаются наследственной теории заболевания с вазомоторными расстройствами: первичным поражением лимфатического аппарата в области головы, что может вызвать гематогенное нарушение тока крови и лимфы, способствующее образованию отеков и гранулематозной лимфоплазмоцитарной реакции. К провоцирующим факторам относят термическую травму, хроническую трещину губ, перенесенные инфекционно-вирусные заболевания, употребление аллергенных продуктов и медикаментов. Патогенез заболевания до конца не изучен, однако авторы считают, что в основе заболевания лежат нарушения иннервации и трофики губ, активизация латентной вирусной инфекции, наличие клеточной сенсибилизации к стафилококковым антигенам и ангионевроз с развитием резкого лимфостаза в тканях губы. Распространенность и частота СРМР не зависят от пола. Чаще возникает в периоде от 16—17 до 35—55 лет (75—80% больных). При возникновении заболевания пациент отмечает увеличение одной или обеих губ, припухлость языка, нарушение речи, мимики, затруднение приема пищи.

Болезнь СРМР, как правило, начинается внезапно. За несколько часов отекает чаще одна губа. Со временем отек не исчезает, даже после проведенного лечения. Первыми признаками болезни могут быть боли в лице по типу невралгии, затем может развиться паралич лицевого нерва, который постепенно проходит. Позже заболевание приобретает хроническое течение с периодами ремиссии и рецидивов. С годами периоды рецидивы возникают чаще и протекают более длительное время, что приводит к изменению психики. Для СРМР характерны три основных симптома: отек одной или обеих губ (может быть и одной из щек), паралич лицевого нерва, складчатый язык. Характерная триада — стойкая припухлость лица, чаще губ, рецидивирующий неврит лицевого нерва и отечно-складчатый язык — встречается не более чем у 20—30% больных. Основную группу (70—80%) составляют больные с моно- и двусимптомными проявлениями (макрохейлит или макрохейлит в сочетании с невритом лицевого нерва или складчатым языком).

Дифференциальную диагностику проводят с однотипными заболеваниями: отек Квинке, гемангиома, лимфангиома, абсцесс губы, фурункул губы. Лечение СРМР представляет определенные трудности и включает консервативное, хирургическое и нетрадиционное. Из консервативных средств используют кортикостероидные препараты (преднизолон), антибиотики широкого спектра действия, противомалярийные препараты (хингамин) и десенсибилизирующую терапию. Однако симптоматика заболевания СРМР при консервативном лечении уходит очень медленно и вероятность возникновения рецидивов очень высока. Также возможно проведение нетрадиционного лечения — акупунктура в сочетании с сероводородными ваннами, а также гирудотерапия. Хирургическое лечение представляет собой иссечение части ткани губы. Местное лечение включает в себя тщательную санацию полости рта и ЛОР-органов, электрофорез с гепариновой мазью в сочетании с чередованием 10% раствора димексида — количество процедур, необходимое для клинического улучшения, не менее 10.

Цель исследования — изучение и анализ отдельного клинического случая СРМР и проведенного лечения.

Материал и методы. В клинику МГМСУ обратился пациент В. 23 лет с жалобами на эстетический дефект в виде увеличения в объеме верхней губы. Болен полгода. Свое состояние связывает с посещением бани, после чего на утро отекла верхняя губа и появилось онемение мягких тканей левой щеки. Был проведен опрос и тщательный осмотр пациента. После чего пациенту было рекомендовано проведение дополнительного метода исследования: аллергических проб на стафилококковый антиген и средства автомобильной химии.

Результаты. Считает себя больным около полугода, когда после посещения бани отекла верхняя губа и появился парез лицевого нерва в области щек слева. Пациент работает в автосервисе, и его работа связана со средствами автохимии. Ранее отмечал проявление аллергической реакции в виде сыпи на коже. Причины не выяснял и не лечился. По данным ранее проводимого обследования, анализы крови и мочи в пределах нормы. По заключению врача-терапевта, пациент практически здоров. При внешнем осмотре: конфигурация лица изменена за счет резкого отека верхней губы и пареза лицевого нерва в области левой щеки. Красная кайма верхней губы ярко гиперемирована, покрыта чешуйками, диагностируется несколько мелких трещин. При пальпации верхняя губа плотная, слегка болезненная.

При осмотре рта: зубы санированы, гигиеническое состояние неудовлетворительное, мягкий зубной налет и наддесневой зубной камень покрывает до 1/3 поверхности коронковой части всех зубов. УИГР по Грину—Вермиллиону равен 2,3 балла. Десна в области нижних центральных зубов гиперемирована, отечна, кровоточит при зондировании. Слизистая оболочка губ, щек, твердого и мягкого неба, дна полости рта бледно-розового цвета, умеренно увлажнена, язык выражено складчатый, отечный.

На основании анамнеза заболевания и клинического обследования поставлен предварительный диагноз: СРМР, хронический катаральный гингивит.

Результаты дополнительных методов исследования: аллергические пробы — выявлена повышенная чувствительность к лакокрасочным материалам.

На основании основных и дополнительных методов обследования поставлен окончательный диагноз — СРМР.

Было проведено лечение. Общее лечение. Кортикостероидная терапия: инъекции раствора дипроспана внутримышечно № 4. Антигистаминные препараты тавегил 0,001 по 1 таблетке 2 раза в день утром и вечером в течение 12 дней, поливитамины «Алфавит» 1—2 мес. Местное лечение. Проведено удаление зубных отложений ультразвуковым скаллером, полирование поверхностей зубов, аппликация мази метрогил-дента на слизистую оболочку десны. Проведена коррекция индивидуальной гигиены. Даны рекомендации по гигиене полости рта. На красную кайму губ наложена аппликация запатентованной сложной мази по Н.Д. Брусениной на 15 мин. Рекомендовано проведение аппликации этой мази 3 раза в день после приема пищи.

При осмотре через 3 нед: красная кайма губ розового цвета, явления хейлита и трещины отсутствуют; гигиеническое состояние рта удовлетворительное, УИГР по Грину—Вермиллиону равен 1,3 балла. При пальпации — верхняя губа безболезненная, плотная, сохраняется значительное увеличение верхней губы в объеме. Пациент категорически отказался от дальнейшего применения кортикостероидов в виде инъекций или приема внутрь. Учитывая неэффективность проведенного лечения, пациент был направлен на кафедру челюстно-лицевой и пластической хирургии для консультации по поводу хирургического лечения.

Была проведена операция — продольное клиновидное иссечение верхней губы по типу Labium duplex с положительным исходом.

Под эндотрахеальным наркозом произведено продольное клиновидное иссечение избытков ткани верхней губы до нормализации ее анатомических размеров. Рана ушита послойно vicril 4.0, на слизистую оболочку prolen 4.0. Фиксирована асептическая давящая повязка. Швы сняты на 7—8-е сутки. Рана зажила первичным натяжением. Через 1 мес на повторном приеме — красная кайма губы розового цвета, без признаков хейлита, нормальных размеров, безболезненная при пальпации.

Рекомендовано: ограничение посещения бани, приема продуктов с выраженными аллергическими свойствами. Ограничение контакта со средствами автохимии. Регулярная обработка губ гигиенической помадой.

В течение года рецидива не наблюдалось.

Вывод. Учитывая торпидность заболевания, недостаточную эффективность консервативного лечения, применение хирургического лечения является методом выбора.

Синдром Мелькерссона – Розенталя: прогнозы и лечение

Эта редкая патология, которая может коснуться людей разных возрастов. Так как причина заболевания неизвестна, нужно четко знать и определять симптоматику, дабы вовремя обратиться за помощью.

Синдром Мелькерссона – Розенталя — это редкое хроническое неврологическое заболевание, которое характерно триадой симптомов: складчатость языка, отечность губ и паралич лицевого нерва. Патология может возникать в любом возрасте, но чаще всего поражает людей от 35 до 55 лет, женского пола.

Причины

Так как этиология до конца не выяснена, существует ряд предполагаемых, наиболее распространенных причин:

генетическая предрасположенность;
частые аллергические реакции;
нейродистрофия.

Симптомы

Для симптомов характерно острое стремительное начало с последующими ремиссиями.

Триада синдрома Мелькерссона – Розенталя:

Паралич лицевого нерва: мимические мышцы начинают слабнуть, имеет односторонний характер.
Складчатый язык: язык стает толще, малоподвижен, на его поверхности появляются глубокие борозды и пятна.
Отечность губ: губа увеличивается в объеме, краснеет, ее край выворачивается наружу. При пальпации мягкая, но с каждым рецидивом уплотняется. Возможны появления трещин и шелушения. Очень усложняется прием пищи.

К дополнительным симптомам можно отнести головные боли, отечность шеи, щек и носа.

Диагностика

Для постановки диагноза врач собирает анамнез, проводит осмотр и выясняет клиническую картину. Дополнительно назначает ряд лабораторных анализов, биопсию, КТ, МРТ, иммунологическое исследование крови.

Лечение

Полностью вылечить синдром Мелькерссона – Розенталя невозможно, поэтому предоставляется симптоматическое лечение.

Наиболее хорошие прогнозы на начальных стадиях. Больному назначают кортикостероиды (преднизолон, триамциналон) с целью снять отеки и воспалительный процесс. Дополнительно принимаются антигистаминные, противовирусные, иммунодепрессивные и антибактериальные препараты.

Хирургическим методом, с целью улучшения психологического состояния, иссекают часть губы. Но операция не дает 100% гарантии, ведь при возникновении рецидива, губы могут снова увеличиться в размерах.

Для лечения паралича лицевого нерва, так же возможно применить хирургический метод, с целью уменьшить давление на них. Дополнительно применяются массаж и электрическая стимуляция.

Прогнозы

Синдром Мелькерссона – Розенталя, может рецидивировать через некоторое время после своего первого возникновения. Впоследствии заболевание может стать хроническим. Основная задача — это последующее наблюдение с целью исключить прогрессирования болезни Крона и саркоидоза.

Профилактика

Начальная профилактика отсутствует. Людям, которые имеет данную патологию необходимо избегать контакта с аллергенами и лечить хронические сопутствующие инфекционные заболевания.

Синдром Мелькерссона-Розенталя — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Мелькерссона-Розенталя – это редкое хроническое заболевание невыясненной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, невропатии лицевого нерва, складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются малосимптомные формы. Патология склонна к рецидивам, ассоциируется с другими заболеваниями системного характера. Основу диагностики составляют клинические данные и результаты гистологического исследования биоптатов. Специфического лечения не существует, для устранения локальных изменений применяют комплекс медикаментозных и хирургических методов.

Общие сведения

Синдром Мелькерссона-Розенталя (Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, рецидивирующий паралич лицевого нерва) впервые был описан русским невропатологом Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Мелькерссон (1928 г.) и немецкий невролог Г. Розенталь (1931 г.) изучили болезнь более подробно. Патологию считают достаточно редкой – ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие могут оставаться неучтенными из-за малосимптомного течения. Начало заболевания обычно приходится на молодой возраст (14–40 лет). Частота синдрома у лиц обоих полов одинакова, но некоторые исследователи сообщают о явном преобладании женщин.

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Причины

Этиология синдрома Мелькерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическая обусловленность заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждают регистрацией семейных случаев, выявлением мутации локуса 9p11 или его транслокации на 21 хромосому. Генетическая предрасположенность реализуется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:

Инфекций. Наиболее распространенными триггерами считаются инфекционные агенты, в частности, стафилококки, стрептококки, герпесвирусы. Развитие заболевания связывают с обострением хронических воспалительных процессов (орофарингеальных, одонто- и риногенных).
Аллергических реакций. Гиперплазия и отек мягких тканей возникают в ответ на действие пищевых аллергенов. Особое значение отводится химическим добавкам (кобальту, глутамату натрия, красителям). Влияние гиперчувствительности подтверждается выявлением в крови иммунных комплексов.
Аутоиммунной патологии. Описана связь синдрома с аутоиммунными расстройствами – саркоидозом, болезнью Крона, системной красной волчанкой. Достаточно часто выявляют сочетание с тиреоидитом Хашимото, но оказывать влияние способны и другие состояния аутоиммунной природы.

Заболевание признано мультифакторным, но убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения нет. Провоцировать возникновение болезни могут стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы, первичная лимфедема. Потенциальным этиологическим фактором считают конституционально обусловленную или приобретенную недостаточность гипоталамической системы, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.

Характерные признаки синдрома: макрохейлия и паралич лицевого нерва.

Патогенез

Механизмы развития синдрома Мелькерссона-Розенталя все еще нуждаются в изучении. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий – аллергическая, ангионевротическая, инфекционная. Клеточная сенсибилизация к микробным или иным антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, который подтверждается иммунопатологическими сдвигами. Выявлены недостаточность функции Т-супрессоров и фагоцитоза, присутствие иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов, которые часто объясняются гиперчувствительностью замедленного типа.

Теория ангионевротических расстройств тесно связана с аллергической. Она предполагает наличие врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций. Функциональные вегетативные сдвиги приводят к повышению сосудистой проницаемости, что провоцирует отек мягких тканей головы и шеи, особенно в участках, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно происходит активация иммунного ответа с развитием клеточных реакций. В дополнение к этому некоторые авторы принимают во внимание нервно-дистрофический генез синдрома.

Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся сосудисто-экссудативными реакциями. В очагах увеличивается количество фибробластов, плазмоцитов, тучных клеток, расположенных преимущественно периваскулярно и находящихся в состоянии дегрануляции. Наряду с отеком, расширением сосудов и пролиферацией эндотелия в паравазальных тканях обнаруживаются признаки специфического процесса с мелкими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.

Классификация

Неопределенность критериев систематизации делает многие случаи синдрома Мелькерссона-Розенталя нераспознанными. Одни авторы относят патологию к нейростоматологическим состояниям, считая ее симптоматическим или идиопатическим хейлитом. Другие видят ее в структуре нейроангиотрофических синдромов или хронических дерматозов. Находясь на стыке нескольких дисциплин, болезнь может протекать в нескольких формах:

Классическая (полная). Характеризуется присутствием триады признаков – макрохейлии, рецидивирующей невропатии или неврита лицевого нерва, отечно-складчатого языка. Но такое сочетание встречается лишь в 20–25% случаев.
Олиго- или моносимптомные. Олигосимптомные формы обычно протекают без поражения лицевого нерва. Рецидивирующий отек губ, также известный как гранулематозный хейлит Мишера, многие авторы считают моносимптомным вариантом заболевания.

Симптомы

Ведущим проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя, присутствующим у 95% пациентов, является макрохейлия или рецидивирующая отечность губ. Губы увеличиваются в размерах (в 2–3 раза), становятся плотно-эластичными, принимают синюшно-розовую окраску. Красная кайма выворачивается наружу, делая губы похожими на хобот тапира. Невоспалительная припухлость безболезненна, кожа над ней не изменена. Одновременно могут отекать и другие участки лица (щеки, язык, веки), половые органы. Повторные короткие эпизоды отека пациенты испытывают в течение многих лет.

Вторым по частоте симптомом является неврит лицевого нерва, который присутствует в 35–40% наблюдений, иногда предшествуя макрохейлии. Он характеризуется одно- или двусторонним парезом мимической мускулатуры, часто принимает рецидивирующий характер. Отмечается сглаженность носогубной складки, опущение уголка рта, лагофтальм на стороне поражения. У пациентов присутствует вазомоторный насморк, нарушается слезо- и слюноотделение, выявляют гиперакузию и дисгевзию. В процесс могут вовлекаться и другие нервы (тройничный, языкоглоточный, глазодвигательный).

Для половины пациентов характерен третий признак – отечно-складчатый язык, который рядом авторов рассматривается как индивидуальная аномалия развития. Но подтверждение гранулематозной природы глоссита позволяет включать его в структуру патологического синдрома. Язык выглядит неравномерно утолщенным и отечным, становится малоподвижным. Его поверхность покрывается глубокими бороздами, становится бугристой и синюшно-красной, по краям видны отпечатки зубов. На слизистой оболочке присутствуют очаги помутнения в виде неровных пятен и полос, схожие с лейкоплакией.

Пациентов часто беспокоят первичные головные боли мигренозного характера, что позволяет их считать еще одним симптомом патологии или минорным критерием диагностики. Выявляются и другие неврологические расстройства – глазодвигательные (диплопия), сенсорные (звон в ушах, внезапная глухота, аносмия), головокружение. Течение болезни бывает ремиттирующим или прогрессирующим, но с возрастом интенсивность и частота обострений снижаются.

Складчатый язык при синдроме Мелькерссона-Розенталя

Осложнения

Заболевание имеет доброкачественный характер и не имеет резко негативных последствий для здоровья. Увеличенные в объеме губы и язык, наряду с парезом лицевой мускулатуры, затрудняют артикуляцию, прием пищи, создают эмоционально-психологические проблемы. Пациенты часто страдают от острого переднего увеита, гастроэнтерологических нарушений, психотических расстройств. Отмечено, что при синдроме Мелькерссона-Розенталя повышается вероятность развития псориаза, атопического дерматита, розацеа.

Диагностика

Заболевание сопровождается явной клинической картиной, а потому диагноз может устанавливаться на основании данных физикального обследования. Но учитывая высокую частоту малосимптомных форм, этого бывает недостаточно. Существенную помощь в диагностике патологического синдрома неврологу оказывают методы лабораторного контроля и инструментальной визуализации:

Анализы крови. В алгоритм стандартной диагностики входит гемограмма, дополняемая биохимическим анализом крови (на острофазовые показатели, печеночные пробы). По результатам комплексного иммунологического исследования выявляют наличие ЦИК, дисбаланс лимфоцитарных реакций, снижение активности фагоцитов.
Гистологическое исследование. Анализ биопсийного материала из тканей губы часто имеет решающее значение в диагностическом процессе. Важными гистологическими признаками патологии считаются неказеозные периваскулярные гранулемы, расширение лимфатических сосудов, фиброз.
Томографические методы. Для неинвазивного определения гранулематозной природы отека могут использовать КТ-визуализацию, определяющую уплотнение гетерогенной структуры. МРТ-сканирование показывает расширение перисептального пространства с неоднородным усилением сигнала.

Дифференциальную диагностику синдрома Мелькерссона-Розенталя приходится проводить с широким спектром состояний. Его следует отличать от саркоидоза, гранулематоза Вегенера, болезни Крона. Необходимо исключать изолированную невропатию лицевого нерва (паралич Белла), синдром Ханта, контактный дерматит. Макрохейлия часто имитирует ангионевротический отек, кавернозную гемангиому, трофедему Мейжа, требует отграничения от хейлитов.

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Консервативная терапия

Учитывая отсутствие единых взглядов на этиопатогенез, лечение пациентов представляет определенные сложности. Его основу составляет медикаментозная коррекция, предполагающая влияние на вероятные механизмы развития патологии и ее симптоматику. В качестве начальных вариантов назначают системные и топические кортикостероиды (преднизолон, триамцинолон), которые способны уменьшить выраженность отека и воспалительного процесса.

Как альтернативу кортикостероидам предлагают использовать цитостатики (метотрексат), производные салициловой кислоты (сульфасалазин) и аминохинолина (гидроксихлорохин). В комплексной терапии могут назначаться антигистаминные средства, антибиотики (тетрациклин, рокситромицин, клиндамицин). Среди общих мероприятий проводят санацию полости рта, корректируют характер питания. Хроническая медленно прогрессирующая патология требует динамического наблюдения за пациентами, при необходимости лечение корректируют.

Хирургическое лечение

Отеки, сопровождающиеся выраженной дефигурацией челюстно-лицевой области и резистентные к медикаментозной коррекции, лечат путем хирургического иссечения уплотненных участков. Для улучшения косметического эффекта реконструктивные операции рекомендуют выполнять в сочетании с внутриочаговым введением кортикостероидов. В ряде случаев прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции.

Экспериментальное лечение

Стандартизованных подходов к терапии не разработано, а существующие методы ввиду высокой частоты рецидивов признаются недостаточно эффективными. Это создает необходимость поиска новых способов лечебной коррекции патологического процесса. Есть сообщения об эффективности антилепроматозных препаратов (дапсона, клофазимина), уменьшающих явления гранулематоза. Перспективным направлением может считаться антицитокиновая терапия (инфликсимабом, адалимумабом), которая в исследованиях показала быстрый результат и способность уменьшать частоту рецидивов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и трудоспособности на фоне синдрома Мелькерссона-Розенталя благоприятный, но структурные изменения в области лица являются неприятным косметическим дефектом, нарушают функцию речи и жевания. Заболевание носит хронический рецидивирующий характер, даже на фоне проводимой терапии склонно к прогрессированию и периодическим обострениям. С профилактической целью проводят лечение сопутствующей патологии, устраняют хронические очаги инфекции, исключают контакт с предполагаемыми аллергенами.

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Редкая хроническая патология, при которой возникают орофациальный отек, складчатый язык и невропатия VII пары черепных нервов. Заболевание может протекать в малосимптомной форме. Наблюдаются рецидивы. Недуг может ассоциироваться с другими системными патологиями. Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных, клинических проявлений, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять гемограмму, биохимический анализ крови, иммунологическое исследование крови, биопсию губы с последующим гистологическим анализом, компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Для уменьшения выраженности отека и воспалительных процессов назначают прием системных и топических кортикостероидов (преднизолона, триамцинолона). В некоторых случаях гормональные препараты заменяют метотрексатом, сульфасалазином и гидроксихлорохином. Возможно оперативное вмешательство. Прогноз выживаемости благоприятный, однако из-за косметических дефектов возникают речевые расстройства и нарушения акта жевания.

Причины синдрома Мелькерссона-Розенталя

Природа образования синдрома до конца не изучена. Клиницисты предполагают, что патология развивается на фоне генетической мутации. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Недуг может проявляться после перенесенных стрессов, аллергических реакций, стафилококковых, стрептококковых и герпетических инфекций. Также заболевание может возникнуть при саркоидозе, системной красной волчанке, тиреодите и болезни Крона. Кроме того, дебют синдрома может быть спровоцированным первичной лимфедемой, черепными и лицевыми травмами.

Симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя

При манифестации синдрома наблюдаются увеличенные, плотно-эластичные и синюшно-розовые губы. Обычно отмечается выворот красной каймы губ наружу. Болевые ощущения в области отека нехарактерны. Кроме того, возможна отечность языка, щек, век и гениталий. Больные страдают от коротких эпизодов отека на протяжении всей жизни. У некоторых пациентов патология сопровождается невритом VII пары черепных нервов, при котором возникает односторонний или двусторонний парез мимических мышц. Сглаживается носогубная складка, опускаются уголки рта, а со стороны поражения образуется лагофтальм, проявляющийся неполным смыканием века, слезоточивостью, жжением и гиперемией конъюнктивы. При тяжелом течении лагофтальма веко может вовсе не опускаться. Клиническая картина может дополняться вазомоторным насморком, нарушением слезоотделения и слюноотделения, гиперакузией и дисгевзией. Возможно поражение тройничного, языкоглоточного и глазодвигательного нерва. Еще одним признаком недуга является отечный бороздчатый язык. Также пациенты могут жаловаться на мигренозные головные боли, диплопию, внезапную глухоту, аносмию, головокружения. Из-за отека и пареза лицевых мышц больному трудно разговаривать и кушать. На фоне синдрома повышаются риски образования таких болезней как: псориаз, розацеа и атопический дерматит.

Диагностика синдрома Мелькерссона-Розенталя

Для установления и подтверждения диагноза, доктор собирает анамнестические данные, анализирует клинические проявления, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять гемограмму, биохимический анализ крови, иммунологическое исследование крови, биопсию губы с последующим гистологическим анализом, компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Патологию дифференцируют с гранулематозом Вегенера, саркоидозом, болезнью Крона, невропатией лицевого нерва, контактным дерматитом, синдромом Ханта, ангионевротическим отеком, кавернозной гемангиомой, хейлитом.

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Этиотропная терапия не разработана, потому проводят симптоматическое лечение. Для уменьшения выраженности отека и воспалительных процессов, назначают прием топических кортикостероидов: преднизолона и триамцинолона. Также заболевание лечат цитостатиками, антигистаминными и антибактериальными средствами, производными аминохинолина и салициловой кислоты. Препаратами выбора могут быть: клиндамицин, тетрациклин, метотрексат, сульфасалазин, рокситромицин, гидроксихлорохин. В некоторых случаях выполняют хирургическую декомпрессию лицевого нерва, а также его электрическую стимуляцию.

Профилактика синдрома Мелькерссона-Розенталя

Первичной профилактики не существует. Пациентам, страдающим синдромом Мелькерссона-Розенталя, необходимо лечить хронические инфекционные заболевания и избегать контактов с аллергенами.

Откуда берутся трещины на языке и что с ними делать

Какие симптомы у трещин на языке

На поверхности языка могут ^{появиться борозды или складки разной глубины. Они идут по центру или расположены по краям, вдоль или поперёк. Иногда кажется, что трещины делят язык на несколько долек. При этом человек обычно не чувствует боли, кроме случаев, когда в бороздках застревает пища.}

Почему появляются трещины на языке

Некоторые врачи считают ^{их вариантом нормы. А точную причину возникновения специалисты пока не определили. Возможно, трещины связаны с наследственностью или некоторыми заболеваниями.}

Географический язык

Так называется ^{воспалительное заболевание, при котором на поверхности языка появляются красные гладкие пятна, окружённые белыми линиями. Часто это сочетается с трещинами и бороздками. Горячая, острая или кислая пища могут вызвать жжение. Считается, что патология передаётся ^{по наследству.}}

Болезнь Мелькерссона — Розенталя

Это редкое неврологическое заболевание, при котором развивается ^{паралич лицевого нерва, отекают лицо и губы, а на языке образуются складки и трещины. Первые признаки появляются в детском или подростковом возрасте. Точные причины возникновения патологии неизвестны. Некоторые учёные считают её предвестником болезни Крона или саркоидоза.}

Синдром Дауна

Это особенность развития, при которой появляется ^{дополнительная копия 21‑й хромосомы. Из‑за такой генетической патологии дети с синдромом Дауна имеют врождённые анатомические особенности и характерный внешний вид: плоское лицо, укороченный череп, глаза с внутренним веком, низко посаженные уши, большой язык, который может не помещаться в ротовой полости. Часто он покрыт трещинами.}

Псориаз

Некоторые врачи замечают ^{, что трещины на языке бывают у людей, страдающих псориазом или его более тяжёлой пустулёзной формой. Это хроническое воспалительное заболевание кожи, при котором появляются ^{красные или чешуйчатые бляшки. Они могут поражать волосистую часть головы, ладони и подошвы, локти или покрывают большие участки по всему телу.}}

Орофациальный гранулёматоз

Это редкое заболевание, когда в тканях губ и языка образуются ^{уплотнения — гранулёмы. Патология появляется по неизвестной причине и в любом возрасте. Обычно одна или обе губы становятся сухими и отекают, посередине и в уголках рта появляются трещины, а кожа начинает шелушиться. Кроме того, возникают другие симптомы:}

болезненные язвы на внутренней стороне щёк, губ или возле дёсен;
пятна на слизистой оболочке рта;
трещины на языке.

Диагноз «орофациальный гранулёматоз» ставят путём исключения. Это значит, что сначала врачи пытаются опровергнуть все возможные заболевания, при которых тоже могут формироваться гранулёмы, например туберкулёз, саркоидоз и болезнь Крона. Также нужно подтвердить, что это не аллергия.

Что делать, если появились трещины на языке

Необходимо обратиться к стоматологу, он осмотрит полость рта и даст рекомендации. Обычно никакого лечения не требуется ^{, достаточно соблюдать гигиену, очищать поверхность языка от остатков пищи. Если язык отекает, болит и краснеет, врачи могут назначить ^{полоскание антисептиками, антигистаминные или гормональные препараты и безрецептурные обезболивающие. А при орофациальном гранулёматозе ^{— антибиотики или иммуномодуляторы.}}}

%d1%81%d0%b8%d0%bd%d0%b4%d1%80%d0%be%d0%bc%20%d1%80%d0%be%d1%81%d1%81%d0%be%d0%bb%d0%b8%d0%bc%d0%be-%d0%bc%d0%b5%d0%bb%d1%8c%d0%ba%d0%b5%d1%80%d1%81%d1%81%d0%be%d0%bd%d0%b0 — с русского на все языки

Все языкиАнглийскийРусскийКитайскийНемецкийФранцузскийИспанскийШведскийИтальянскийЛатинскийФинскийКазахскийГреческийУзбекскийВаллийскийАрабскийБелорусскийСуахилиИвритНорвежскийПортугальскийВенгерскийТурецкийИндонезийскийПольскийКомиЭстонскийЛатышскийНидерландскийДатскийАлбанскийХорватскийНауатльАрмянскийУкраинскийЯпонскийСанскритТайскийИрландскийТатарскийСловацкийСловенскийТувинскийУрдуФарерскийИдишМакедонскийКаталанскийБашкирскийЧешскийКорейскийГрузинскийРумынский, МолдавскийЯкутскийКиргизскийТибетскийИсландскийБолгарскийСербскийВьетнамскийАзербайджанскийБаскскийХиндиМаориКечуаАканАймараГаитянскийМонгольскийПалиМайяЛитовскийШорскийКрымскотатарскийЭсперантоИнгушскийСеверносаамскийВерхнелужицкийЧеченскийШумерскийГэльскийОсетинскийЧеркесскийАдыгейскийПерсидскийАйнский языкКхмерскийДревнерусский языкЦерковнославянский (Старославянский)МикенскийКвеньяЮпийскийАфрикаансПапьяментоПенджабскийТагальскийМокшанскийКриВарайскийКурдскийЭльзасскийАбхазскийАрагонскийАрумынскийАстурийскийЭрзянскийКомиМарийскийЧувашскийСефардскийУдмурдскийВепсскийАлтайскийДолганскийКарачаевскийКумыкскийНогайскийОсманскийТофаларскийТуркменскийУйгурскийУрумскийМаньчжурскийБурятскийОрокскийЭвенкийскийГуараниТаджикскийИнупиакМалайскийТвиЛингалаБагобоЙорубаСилезскийЛюксембургскийЧерокиШайенскогоКлингонский

Все языкиАнглийскийТатарскийКазахскийУкраинскийВенгерскийТаджикскийНемецкийИвритНорвежскийКитайскийФранцузскийИтальянскийПортугальскийТурецкийПольскийАрабскийДатскийИспанскийЛатинскийГреческийСловенскийЛатышскийФинскийПерсидскийНидерландскийШведскийЯпонскийЭстонскийЧеченскийКарачаевскийСловацкийБелорусскийЧешскийАрмянскийАзербайджанскийУзбекскийШорскийРусскийЭсперантоКрымскотатарскийСуахилиЛитовскийТайскийОсетинскийАдыгейскийЯкутскийАйнский языкЦерковнославянский (Старославянский)ИсландскийИндонезийскийАварскийМонгольскийИдишИнгушскийЭрзянскийКорейскийИжорскийМарийскийМокшанскийУдмурдскийВодскийВепсскийАлтайскийЧувашскийКумыкскийТуркменскийУйгурскийУрумскийЭвенкийскийБашкирскийБаскский

Лечебный профиль в санатории Сосновый бор Марий Эл

Описание лечения

Последствия воспалительных болезней центральной нервной системы;
Болезнь Паркинсона;
Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами;
Дистония, вызванная лекарственными средствами;
Спастическая кривошея;
Идиопатическая рото-лицевая дистония;
Блефароспазм;
Эссенциальный тремор;
Хорея, вызванная лекарственным средством;
Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения;
Рассеянный склероз;
Мигрень;
Осложненная мигрень;
Головная боль напряженного типа;
Хроническая посттравматическая головная боль;
Нарушения засыпания и поддержания сна [бессонница];
Нарушения в виде повышенной сонливости [гиперсомния];
Нарушения цикличности сна и бодрствования;
Невралгия тройничного нерва;
Атипичная лицевая боль;
Другие поражения тройничного нерва;
Паралич Белла;
Синдром Россолимо — Мелькерссона;
Поражения лицевого нерва;
Поражения плечевого сплетения;
Поражения пояснично-крестцового сплетения;
Поражения шейных корешков;
Поражения грудных корешков;
Поражения пояснично-крестцовых корешков;
Невралгическая амиотрофия;
Синдром фантома конечности с болью и без боли;
Сдавления нервных корешков и сплетений при нарушениях межпозвоночных дисков;
Сдавления нервных корешков и сплетений при спондилезе;
Сдавления нервных корешков и сплетений при других дорсопатиях;
Синдром запястного канала;
Поражение локтевого нерва;
Поражение лучевого нерва;
Поражение седалищного нерва;
Поражение бедренного нерва;
Поражение бокового подколенного нерва;
Поражение срединного подколенного нерва;
Синдром предплюсневого канала;
Поражение подошвенного нерва;
Межреберная невропатия;
Множественный мононеврит;
Наследственная моторная и сенсорная невропатия;
Болезнь Рефсума;
Невропатия в сочетании с наследственной атаксией;
Лекарственная полиневропатия;
Алкогольная полиневропатия;
Мышечная дистрофия;
Миотонические расстройства;
Врожденные миопатии;
Детский церебральный паралич;
Идиопатическая периферическая вегетативная невропатия;
Полисистемная дегенерация.

Информационная страница о синдроме Мелкерссона-Розенталя | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Синдром Мелкерссона-Розенталя — редкое неврологическое заболевание, характеризующееся повторяющимся параличом лицевого нерва, отеком лица и губ (обычно верхней губы), а также образованием складок и борозд на языке.Начало в детском или раннем подростковом возрасте. После повторных приступов (от нескольких дней до нескольких лет) отек может сохраняться и увеличиваться, в конечном итоге становясь постоянным. Губа может стать твердой, потрескавшейся и потрескавшейся с красновато-коричневым обесцвечиванием. Причина синдрома Мелькерссона-Розенталя неизвестна, но может быть генетическая предрасположенность. Это может быть симптомом болезни Крона или саркоидоза.

Определение

Лечение

Лечение симптоматическое и может включать медикаментозную терапию нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и кортикостероидами для уменьшения отека, а также антибиотиками и иммунодепрессантами.Для снятия давления на лицевые нервы и уменьшения отека тканей может быть рекомендовано хирургическое вмешательство, но его эффективность не установлена. Также может быть назначен массаж и электростимуляция.

Лечение

Определение

Лечение

Прогноз

Синдром Мелкерссона-Розенталя может периодически рецидивировать после своего первого появления. Это может стать хроническим заболеванием.Последующее наблюдение должно исключить развитие болезни Крона или саркоидоза.

Прогноз

Синдром Мелкерссона-Розенталя может периодически рецидивировать после своего первого появления. Это может стать хроническим заболеванием. Последующее наблюдение должно исключить развитие болезни Крона или саркоидоза.

Прогноз

Синдром Мелкерссона-Розенталя может периодически рецидивировать после своего первого появления. Это может стать хроническим заболеванием. Последующее наблюдение должно исключить развитие болезни Крона или саркоидоза.

Определение

Лечение

Прогноз

Синдром Мелкерссона-Розенталя может периодически рецидивировать после своего первого появления. Это может стать хроническим заболеванием. Последующее наблюдение должно исключить развитие болезни Крона или саркоидоза.

Какие исследования проводятся?

NINDS поддерживает исследования неврологических расстройств, таких как синдром Мелкерссона-Розенталя. Большая часть этого исследования направлена на расширение знаний об этих расстройствах и поиск способов их лечения, предотвращения и, в конечном итоге, излечения.

Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
Лицевые травмы и расстройства

Организации пациентов

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

55 Kenosia Avenue

Дэнбери

Данбери, Коннектикут 06810-1968

Тел .: 203-744-0100; 800-999-6673; 844-259-7178 испанский

Организации пациентов

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

55 Kenosia Avenue

Дэнбери

Данбери, Коннектикут 06810-1968

Тел .: 203-744-0100; 800-999-6673; 844-259-7178 испанский

Синдром Мелкерссона-Розенталя — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Датт С.Н. и Ирвинг Р.М.Синдром Мелькерссона-Розенталя. В: The NORD Guide to Rare Disorders, Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins, 2003: 557.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Dhawan SR, Saini AG, Singhi PD. Стратегии управления синдромом Мелкерссона-Розенталя: обзор. Int J Gen Med. 2020; 13: 61-65.

Канциан М., Джованнини С., Анджелини А. и др. Синдром Мелькерссона – Розенталя: отчет о редком заболевании с частично совпадающими чертами. Аллергия, астма и клиническая иммунология. 2019; 15 (1): 1.

Wehl G, Rauchenzauner M.Систематический обзор литературы по трем связанным заболеваниям: гранулематозный хейлит, орофациальный гранулематоз и синдром Мелкерссона-Розенталя. СЛР. 2018; 14 (3): 196-203

Фэн С., Инь Дж., Ли Дж., Сун З., Чжао Г. Синдром Мелкерссона-Розенталя: ретроспективное исследование 44 пациентов. Acta Oto-Laryngologica. 2014; 134 (9): 977-981.

Ривера-Серрано CM, Man L-X, Klein S, Schaitkin BM. Синдром Мелкерссона – Розенталя: перспектива центра лицевого нерва. Журнал пластической, реконструктивной и эстетической хирургии.2014; 67 (8): 1050-1054.

Элиас М.К., Матин Ф.Дж., Вейлер ЧР. Синдром Мелкерссона – Розенталя: ретроспективное исследование случаев биопсии. J Neurol. 2013; 260 (1): 138-143.

Лю Р., Ю. С. Синдром Мелкерссона – Розенталя: обзор семи пациентов. Журнал клинической неврологии. 2013; 20 (7): 993-995.

Озгурсой О.Б., Каратайли Озгурсой С., Тулунай О., Кемаль О, Акьол А., Дурсун Г. Синдром Мелкерссона-Розенталя вновь признан ошибочно диагностированным заболеванием. Американский журнал отоларингологии.2009; 30 (1): 33-37.

Канерва М., Мойланен К., Виролайнен С., Вахери А., Питкяранта А. Синдром Мелкерссона-Розенталя. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 138 (2): 246-251
Кович О.И. и Коэн Д.Е. Гранулематозный хейлит. Интернет-журнал дерматологии 2004; 10 (3): 10.

Шапиро М., Петерс С., Спинелли Х.М.: Синдром Мелкерссона-Розенталя в периокулярной области: обзор литературы и описание случая. Ann Plast Surg 2003; 50 (6): 644-8.

Вонг Г.А., Шир Н.Х.: Синдром Мелкерссона-Розенталя, связанный с аллергическим контактным дерматитом, вызванным октил- и додецилгаллатами.Контактный дерматит 2003; 49 (5): 266-7.

Датт С.Н., Мизра С., Ирвинг Р.М. и др. Полная декомпрессия лицевого нерва при синдроме Мелкеррсона-Розенталя. Дж. Ларингол Отол 2000; 114: 870-873.

Маккенна К.Э., Уолш М.Ю., Берроуз Д. Синдром Мелкерссона-Розенталя и гиперчувствительность к пище. Br J Dermatol 1994; 131 (6): 921-2.

Циммер В.М., Роджерс Р.С. 3-й, Рив К.М., Шеридан П.Дж.: Орофациальные проявления синдрома Мелкерссона-Розенталя. Исследование 42 пациентов и обзор 220 случаев из литературы.Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992; 74 (5): 610-9.

ИНТЕРНЕТ
МакКусик В.А., изд. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Балтимор, Мэриленд: Университет Джона Хопкинса; Запись №% 155990; Последнее обновление: 14.01.09. https://omim.org/entry/155900 По состоянию на 16 ноября 2020 г.

Синдром Мелькерссона-Розенталя | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Синдром Мелкерссона-Розенталя (MRS) — редкий наследственный синдром, поражающий нервную систему и кожу (нейрокожный синдром).MRS может характеризоваться тремя основными признаками: рецидивирующим параличом лицевого нерва, эпизодами отека лица и губ и трещинами на языке (образование глубоких бороздок). У большинства людей с MRS есть только одна или две из этих функций, а не все три. ^[1] ^[2] Возраст появления симптомов и частота эпизодов варьируется от человека к человеку (даже в пределах одной семьи), но обычно симптомы появляются в детстве или раннем подростковом возрасте. ^[1] ^[2] Повторяющиеся эпизоды могут привести к ухудшению и стойкому отеку, который может стать постоянным.^[2] MRS чаще встречается у женщин, чем у мужчин. ^[1]

Наследование MRS является аутосомно-доминантным, но последовательная генетическая причина не обнаружена. Возможно, что за MRS отвечает более одного гена и / или что «триггеры» окружающей среды могут способствовать возникновению синдрома у некоторых генетически предрасположенных людей. ^[1] В некоторых случаях MRS может быть связан с болезнью Крона или саркоидозом. ^[2] MRS диагностируется на основании имеющихся симптомов и истории болезни, и в некоторых случаях может потребоваться биопсия губ для подтверждения диагноза.^[3]

Лечение MRS направлено на облегчение симптомов, но эффективность существующих вариантов лечения еще не доказана. ^[4] Варианты лечения могут включать лекарства для уменьшения отека (например, нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероиды), антибиотики, иммунодепрессанты, хирургическое вмешательство (для снятия давления на лицевые нервы и уменьшения отека) и реабилитацию лица (которая может включать физиотерапия и логопедия). ^[2] ^[5]

Последнее обновление: 15.10.2018

Синдром Мелкерссона – Розенталя: клинический случай редкого заболевания с частично совпадающими чертами | Аллергия, астма и клиническая иммунология

Синдром Мелкерссона – Розенталя — это редкий кожно-нервный синдром с оценочной частотой 0.08% в общей популяции [14]. Заболевание развивается чаще у молодых людей, между вторым и третьим десятилетиями жизни [15]. Полная картина MRS, при которой орофациальный гранулематоз сопровождается параличом лицевого нерва и складчатым языком, может присутствовать в 8–25% случаев [16]. Некоторые авторы обнаружили олигосимптоматические формы у 50%, в то время как сочетание отека ротовой полости и лицевого паралича было замечено у 22% Chan et al. [2]. Elias et al. В ретроспективном исследовании обнаружили, что отек лица присутствовал всегда, с изолированным поражением губ в 74% случаев и только у 13% пациентов наблюдалась полная триада симптомов MRS [3].Рецидивирующие отеки губ, представляющие собой моносимптомный клинический вариант MRS и с идентичными гистологическими признаками, также известны как гранулематозный хейлит Мишера [2, 5]. Дифференциальный диагноз MRS включает широкий спектр гетерогенных состояний, в основном представленных другими гранулематозными заболеваниями, такими как реакция на инородное тело, саркоидоз, болезнь Крона, васкулит Вегенера, амилоидоз и широкий спектр инфекций; Также следует учитывать паралич Белла, орофациальный герпес, розацеа, контактный дерматит и аллергические реакции [1, 3,4,5].Кроме того, когда отек лица или губ является моносимптомным проявлением MRS, обычно с перерывами в начале, как в этом случае, он может сильно имитировать ангионевротический отек [5, 10].

Рецидив отека без очевидного триггера, отсутствие эффективности антигистаминной профилактики и предшествующая история неходжкинской лимфомы побудили нас исследовать возможность НЯ из-за дефицита C1-INH у нашего пациента [6,7,8,9 , 10,11]. Лабораторные анализы не подтвердили эту гипотезу, а неэффективность лечения транексамовой кислотой и монтелукастом не подтвердила альтернативный диагноз идиопатического НЯ [7, 8, 10, 13].Таким образом, мы указали на синдром Мелкерссона – Розенталя и запланированную биопсию губы, которая проводилась со стороны слизистой оболочки (рис. 2), чтобы избежать нежелательного рубцевания и ретракции кожи.

Хотя MRS часто можно диагностировать по клиническим критериям без необходимости дальнейших исследований [16, 17], отсутствие специфических биомаркеров [4], необычный возраст начала у нашего пациента, положительный анамнез на лимфопролиферативное заболевание и обнаружение потребления комплемента и аутоиммунного состояния оправдало в этом случае инвазивный подход.Гистопатологическое исследование, показавшее неказеозные гранулемы (рис. 3), позволило установить правильный диагноз MRS, вероятно, вызванного недавней вирусной инфекцией, характеризующейся образованием волдырей на лице, успокоить пациента и назначить таргетную терапию. Один месяц перорального приема стероидов привел к ремиссии отека губ, который с тех пор лечится режимом преднизона по требованию в течение нескольких дней, когда пациент ощущает косметически тревожный рецидив отека.

С другой стороны, хорошо известно, что не существует окончательной терапии MRS и часты рецидивы [1, 5].Предлагаемые методы лечения включают нестероидные противовоспалительные препараты, антигистаминные препараты, лимециклин и метотрексат, с системными и / или внутриочаговыми кортикостероидами, обычно рассматриваемыми в качестве первоначального выбора [4, 5]. Наконец, хирургический подход был предложен только для пациентов с отеком ротовой полости, резистентных к стероидной терапии и / или у которых наблюдается значительная деформация лица [1].

Синдром Мелкерссона-Розенталя: симптомы и лечение

Синдром Мелкерссона-Розенталя — это редкое неврологическое заболевание, которое вызывает мышечные изменения лица.Первичный симптом синдрома Мелкерссона-Розенталя — постоянный отек лица и паралич. В основном это заметно на одной или обеих губах. Трещины на языке также присутствуют у большинства людей с этим заболеванием. Это невероятно редкое заболевание, зарегистрировано всего 300 случаев. Многие случаи синдрома Мелкерссона-Розенталя остаются незамеченными из-за отсутствия лицевого паралича. Это часто затрудняет обнаружение и полную диагностику состояния, поэтому истинная распространенность неизвестна. Синдром Мелькерссона-Розенталя начинается в молодом возрасте и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Симптомы

Люди с синдромом Мелкерссона-Розенталя испытывают три основных симптома:

Паралич лицевого нерва также часто ассоциируется с этим заболеванием. Однако этот симптом присутствует только у 30% людей с синдромом Мелькерссона-Розенталя. Паралич может поражать одну или обе стороны лица и может быть эпизодическим. В некоторых случаях этот паралич остается постоянным после первого приступа.

Чрезмерный отек губ — это более специфический симптом, называемый гранулематозным хейлитом, который может присутствовать при других неврологических состояниях.

Язык с трещинами характеризуется глубокими бороздками и волнами на поверхности языка, из-за которых язык выглядит морщинистым. Примерно от 20% до 40% людей с этим заболеванием имеют трещины на языке.

Отек лица обычно поражает все части лица и может уменьшиться через несколько часов или несколько дней. Однако эпизоды отека на более позднем этапе диагностики более серьезны и, как правило, становятся постоянными. Когда у человека наблюдается отек лица, этот симптом может сопровождаться лихорадкой, головной болью и изменением зрения.

Причины

Многие известные случаи синдрома Мелкерссона-Розенталя присутствуют в одной семье, что привело исследователей к мысли, что это заболевание имеет генетическую природу.

Несмотря на убеждение, что синдром Мелкерссона-Розенталя является генетическим, не было проведено достаточных исследований, чтобы определить, какой ген мутировал, вызывая это состояние.

Существует также связь между синдромом Мелкерссона-Розенталя вместе с болезнью Крона (воспалительное расстройство пищеварения) и саркоидозом (воспалительное состояние, поражающее несколько крупных систем органов).Известно, что каждое из этих состояний имеет некоторые симптомы, имитирующие симптомы синдрома Мелкерссона-Розенталя.

Это состояние также похоже на ангионевротический отек, который имеет сильный аллергенный компонент. В свете этого более поздние исследования указывают на то, что диетические предпочтения являются фактором, способствующим развитию этого состояния, поскольку такие симптомы имитируют симптомы пищевой аллергии.

Диагноз

Диагноз синдрома Мелкерссона-Розенталя должен быть тщательно поставлен после медицинского осмотра, тщательного обзора лекарств, истории болезни, лабораторных исследований и неврологического тестирования.Этот процесс оценки должен включать более пристальное внимание к исключению таких состояний, как болезнь Крона, паралич Белла, ангионевротический отек, пищевая аллергия и аллергические реакции, а также саркоидоз. Каждое из этих состояний часто имеет похожие симптомы, и синдром Мелкерссона-Розенталя может быть ошибочно принят за одно из таких состояний.

Для постановки диагноза синдрома Мелкерссона-Розенталя часто требуется биопсия губы, кожи и / или слизистой оболочки. Это тканевой тест, который не только поможет выявить неврологическое поражение, но и поможет выбрать подходящее лечение.

Лечение

В легких случаях синдрома Мелкерссона-Розенталя симптомы исчезают без какого-либо лечения. Люди с такими легкими случаями часто переживают несколько эпизодов в течение одного или нескольких лет.

Лаура Портер / Веривелл

Если не предпринять никаких действий, большинство эпизодов длятся длительно с потенциалом постоянных симптомов.

Общие методы лечения синдрома Мелкерссона-Розенталя:

Все эти фармацевтические методы лечения предназначены для уменьшения отека на лице, что потенциально может облегчить связанные с ним симптомы, такие как трещины на языке.

Иммуносупрессивные препараты также могут быть рекомендованы, чтобы остановить любое поражение иммунной системы от дальнейшего увеличения отека лица.

Терапия, такая как массажные техники , используются для перераспределения внутренних жидкостей, вызывающих отек.

Электростимуляция — еще один метод уменьшения боли при отеке. Оба эти варианта представляют собой краткосрочные варианты лечения, используемые для улучшения качества жизни вместо более инвазивных методов лечения.

Операция, дополненная лучевой терапией. может быть рекомендован в тяжелых случаях для уменьшения отека и давления на лицевой нерв. Это часто популярный вариант при настолько тяжелых состояниях, что отек в значительной степени мешает жизненно важным функциям, таким как речь, дыхание и глотание.

Хирургия — относительно новое лечение синдрома Мелкерссона-Розенталя, и мало исследований относительно его эффективности, как долгосрочной, так и краткосрочной.

После лечения, направленного на устранение симптомов, важно регулярно посещать врача и помнить о симптомах, которые со временем могут усилиться.

Слово Verywell

Синдром Мелькерссона-Розенталя в тяжелых случаях может вызывать симптомы, которые влияют на качество жизни и функции. Некоторые люди могут справляться с прерывистыми эпизодами в течение нескольких лет.

Однако, если вы один из тех, у кого развиваются постоянные симптомы, которые влияют на качество вашей жизни, психическое здоровье и способность выполнять повседневные задачи, такие как глотание, речь и дыхание, вам следует проконсультироваться с врачом.Врач направит вас к специалисту, который может решить, что операция — лучший вариант для вас.

Присоединение к группе поддержки и сохранение эмоционального здоровья — еще один способ улучшить вашу способность справляться с редкой хронической болезнью.

Несмотря на лечение, некоторые симптомы могут не исчезнуть полностью. Как всегда, очень важно поддерживать позитивный настрой и искать поддержки с помощью для вашего психического здоровья и эмоциональной реакции на это состояние.

Редкая причина рецидивирующего паралича лицевого нерва и острого респираторного дистресс-синдрома

Синдром Мелкерссона-Розенталя (MRS) — редкое заболевание, характеризующееся стойким или рецидивирующим отеком ротовой полости, рецидивирующим периферическим параличом лицевого нерва и морщинистым языком. Патологически гранулематоз является причиной отека лица, половых губ, полости рта и лицевого нерва. Мы представляем пациента с MRS, поступившего в нашу больницу с острым респираторным дистресс-синдромом (ARDS). Женщина 45 лет поступила в отделение неотложной помощи с одышкой, отеками на руках и лице.Ей интубировали из-за ОРДС и поместили в отделение интенсивной терапии (ОИТ). После прекращения искусственной вентиляции легких был диагностирован периферический паралич лицевого нерва, и к терапии было добавлено лечение стероидами. При дерматологическом осмотре были обнаружены отек на лице, гнойничковые образования на коже и трещина на языке. Пациентка сообщила нам о рецидивирующем и спонтанном параличе лицевого нерва в предыдущие годы. Согласно ее истории болезни и клиническим данным, диагноз MRS был поставлен.

1.Введение

В отделениях интенсивной терапии (ОИТ) многие пациенты наблюдались и лечились от острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС), и это может быть опасной для жизни клинической проблемой. В большинстве случаев причины ОРДС связаны с легкими, например пневмония, аспирационная пневмония, травма, или системные причины, такие как сепсис и острый панкреатит, и для лечения требуется инвазивная или неинвазивная механическая вентиляция (МВ). В этом представленном отчете о случае пациенту был поставлен диагноз ОРДС, но после периода отлучения у нее был диагностирован синдром Мелкерссона-Розенталя (MRS).Это необычная картина, и ОРДС и MRS могут быть диагностированы случайно вместе. Синдром Мелькерссона-Розенталя был впервые описан в 1928 году как периферический паралич лицевого нерва и отек губ. В 1931 году Розенталь завершил триаду, добавив наличие фиссурального языка [1].

2. Изложение клинического случая

Женщина 45 лет была доставлена в отделение неотложной помощи с одышкой и отеками на руках и лице в течение как минимум трех дней. Она не курила и не страдала хроническими заболеваниями.У нее усилились одышка и гипоксемия, и ее поместили в отделение интенсивной терапии. Неинвазивная механическая вентиляция (МВ) использовалась для начального лечения, но гипоксемия усилилась; следовательно, ее интубировали и использовали инвазивную МК. При ее физическом осмотре мы выслушали легкие двусторонние хрипы в нижних зонах легких. Рентген грудной клетки показал двустороннюю негомогенную инфильтрацию в средней и нижней зонах (рис. 1). В то время как начальная фракция вдыхаемой оксигенации (FiO ₂) составляла 80% от MV, ее PaO ₂ составлял 65 мм рт.ст., и применялись стратегии защиты легких MV.Была применена соответствующая замена жидкости, антибиотики и другие виды лечения. В ходе МВ уровень FiO ₂ постепенно снижался, и она была отлучена от МК на пятый день пребывания в ОИТ и МВ. После отлучения от груди мы заметили, что ее выделение из полости рта увеличилось, а левая носогубная борозда исчезла. При неврологическом осмотре не было обнаружено никаких отклонений от нормы, за исключением паралича левого лицевого нерва. Мы не изучали патологическое воображение ни на компьютерной томографии черепа (КТ), ни на магнитно-резонансной томографии (МРТ) черепа.Был диагностирован периферический паралич лицевого нерва (PFP), и невролог добавил к ней внутривенное лечение стероидами из расчета 1 миллиграмм на килограмм (метилпреднизолон). В то же время произошло дерматологическое поражение, и при дерматологическом осмотре были обнаружены отек на лице, гнойничковые поражения на коже и трещина на языке; поэтому была взята биопсия слизистой оболочки губ и зарегистрирован мукозит (рис. 2). Когда мы поговорили с пациенткой о ее симптомах, она сообщила нам, что в предыдущие годы у нее был рецидивирующий и спонтанный паралич лицевого нерва.По ее анамнезу, признакам отека ротовой полости, трещины на языке и ЧЗП был поставлен диагноз MRS. Ее перевели из реанимации в неврологическое отделение, а затем выписали из больницы.

3. Обсуждение
Синдром Мелкерссона-Розенталя характеризуется клинической триадой: рецидивирующий отек ротовой полости, паралич лицевого нерва и трещина на языке. Это редкое неказеозное гранулематозное заболевание, и диагностика MRS представляет собой сложную проблему.Этиология и механизм MRS до сих пор не ясны. Генетические, микробные факторы, такие как Mycobacterium tuberculosis и паратуберкулез, Borrelia burgdorferi , Saccharomyces cerevisiae и Candida albicans , аллергические агенты и аномальная реактивность нервно-сосудистой системы 1. MRS обычно возникает во втором и третьем десятилетии жизни, но некоторым пациентам ставится диагноз после этих десятилетий, потому что диагноз MRS затруднен или не был признан ранее.Заболеваемость MRS оценивается примерно в 0,08%, причем MRS чаще встречается среди женщин [2, 3]. Нашим случаем была женщина четвертого десятилетия своей жизни. У нее не было семейного анамнеза и каких-либо иммунологических заболеваний. Несмотря на то, что клиническая триада подтверждает диагноз, количество пациентов, отвечающих всем этим трем критериям, очень мало. Пациенты поступают в больницу с несколькими различными симптомами, такими как головная боль, парестезия лица, эпифора, кератит и атрофия мышц языка [4].Хотя клинические симптомы имеют такой широкий диапазон, время диагностики должно быть позже, чем появление симптомов. В литературных источниках сообщается, что среднее время постановки правильного диагноза составило 9,86 года после начала заболевания [5]. В этом отчете о случае у нашей пациентки была одышка и отек на руках и лице в течение как минимум трех дней; кроме того, в анамнезе у нее был рецидивирующий паралич лицевого нерва, но она не знала, когда у нее появились симптомы. Она не знала, что ее когда-либо обследовал на предмет этих симптомов какой-либо клиницист.Поэтому ей поставили диагноз в 45 лет.
Специальных радиологических результатов и диагностических тестов для MRS нет. В этой статье КТ и МРТ черепа пациента также не выявили отклонений в работе воображения. Диагноз MRS был основан на клинических признаках; следовательно, гистологическое исследование не требуется для постановки диагноза, если у пациента имеется клиническая триада. Гистологические характеристики MRS — гранулематозный инфильтрат, состоящий из эпителиоидных клеток и многоядерных гигантских клеток, без казеозного некроза, связанного с некоторой степенью лимфедемы и фиброза [6].В 1992 году Циммер и др. сообщили об исследовании, в котором участвовали 42 пациента с MRS. Образец биопсии был взят из опухших губ или тканей лица, и у 46% пациентов было гранулематозное воспаление, у 36% не было специфического воспаления, у 11% было случайное обнаружение, а у 75 не было гистологических аномалий [7]. В нашем случае гистологическое исследование выявило мукозит. Несмотря на этот отчет, мы не исключили предварительную диагностику MRS, потому что MRS является клиническим синдромом и гистопатологические доказательства не требуются.Лечение включает системные и / или местные кортикостероиды. Лю и Ю лечили своих пациентов системными стероидами, и в этом исследовании применяемая минимальная доза составляла 20 мг, а максимальная — 1000 мг [5]. Первоначальная доза составляла 1 мг на кг в день (80 мг) метилпреднизолона внутривенно, через пять дней доза была уменьшена, а через три недели терапия была прекращена. ОРДС характеризуется острым диффузным воспалительным поражением легких, приводящим к повышенной проницаемости альвеолярных капилляров и потере аэрированной легочной ткани.Отношение PaO ₂ / FiO ₂ ≤300; двусторонние помутнения видны на рентгенограмме грудной клетки, но не полностью объясняются излияниями, долевым или легочным коллапсом или узелками, дыхательной недостаточностью, сердечной недостаточностью или перегрузкой жидкостью [8]. Клинические и радиологические данные нашего случая коррелировали с этими критериями. ОРДС можно классифицировать как легочный или внелегочный. Легочный ОРДС связан с первичной легочной патологией, такой как пневмония, аспирационная пневмония или травма. Хотя связь между MRS и ARDS неизвестна, у пациента с MRS среди вторичных симптомов MRS (присутствующих более чем в 80% случаев) возникают симптомы, связанные с поражением других черепных нервов (olfactorius, vestibulocochlearis, glossopharyngeus, hypoglossus и trigeminus) встречаются чаще.Другие второстепенные симптомы могут иметь нейровегетативное происхождение, такие как патологическое слезотечение, обильное потоотделение, гемикрания, гипер- или гипосаливация, блефароспазм, тошнота, рвота, лицевые тики, тетанический спазм и парестезия крайних конечностей [9]. Можно сдавить язычковые и подъязычные нервы, что приведет к нарушению глотания и может возникнуть микроаспирационная или аспирационная пневмония. Мы думали, что у нашего пациента была рецидивирующая дисфункция глотания, когда у нее возникли неврологические симптомы, и аспирационная пневмония может быть причиной ОРДС.Благодаря примененным стратегиям защиты легких с использованием МК, соответствующему восполнению жидкости и антибиотикам во время последующего наблюдения в отделении интенсивной терапии, ее дыхательная недостаточность была восстановлена. Ее перевели из реанимации в неврологическое отделение, а затем выписали из больницы в хорошем состоянии.
4. Заключение
Совместимость MRS и ARDS не является общей проблемой. MRS — редкое гранулематозное заболевание, но патологический диагноз не всегда возможен на образце ткани. Триада, необходимая для клинического диагноза, состоит из рецидивирующего PFP, орофациального отека и трещины на языке.Когда мы изучаем литературу, мы не обнаружили сообщений о случаях, когда ОРДС перекрывал MRS. В этой статье мы сообщаем о первом в литературе случае перекрытия ОРДС MRS.
Конфликт интересов
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Стратегии управления синдромом Мелкерссона-Розенталя: обзор
¹ Отделение педиатрии, Институт медицинских наук и исследований Махариши Маркандешвара, Муллана, Амбала, 133207, Индия; ² Отделение детской неврологии, Отделение педиатрии, Институт последипломного медицинского образования и исследований, Чандигарх 160012, Индия; ³ Medanta, The Medicity, Gurgaon, Haryana, India
Для корреспонденции: Pratibha D Singhi Medanta, The Medicity, Gurgaon, Haryana, India
Tel +91 8168186894
Электронная почта [электронная почта защищена]
Резюме: Melkerrson Синдром — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся триадой: отек ротовой полости, паралич лицевого нерва и морщинистость языка.Для постановки клинического диагноза необходимы два или более из вышеперечисленных. Основа лечения — кортикостероиды. Внутрипочвенное введение триамцинолона ацетонида может использоваться для лечения отека ротовой полости. Другой вариант лечения отека ротовой полости включает бетаметазон внутри очага поражения вместе с пероральным доксициклином. В обзоре обсуждаются стратегии ведения при синдроме Мелькерссона-Розенталя.
Ключевые слова: паралич лицевого нерва, паралич Белла, отек лица, отек губ, орофациальный гранулематоз, рецидивирующий паралич лицевого нерва, трещины на языке, lingua plicata
Введение
Синдром Мелкерссона-Розенталя (MRS) — это клинический синдром, характеризующийся триадой отека ротовой полости, паралича лицевого нерва и бороздки языка.Синдром был впервые описан в 1928 году Эрнстом Густавом Мелкерссоном у 35-летней женщины с отеком ротовой полости и лицевым параличом. ¹ Связь паралича лицевого нерва и трещин на языке (Розенталем) была описана в 1931 году. ^2,3 Симптомы появляются чаще всего в возрасте от 25 до 40 лет (диапазон от 1 до 69 лет), с преобладанием женского пола (пол соотношение 2: 1). ^4,5 MRS редко встречается у детей, и было описано лишь несколько из 30 случаев. ^6,7 Начало у детей обычно в возрасте от 7 до 12 лет, причем самый младший ребенок описан в возрасте 22 месяцев.Диагноз часто откладывается, и среднее время постановки диагноза составляет 4–9 лет. ⁷
Диагностические характеристики
Синдром Мелкерссона-Розенталя (MRS) — это клинический синдром, характеризующийся триадой: отек ротовой полости, рецидивирующий паралич лицевого нерва и бороздчатость / трещины на языке (также известный как lingua plicata). Для постановки клинического диагноза необходимы два или более из вышеперечисленных. ⁸ Только одного из двух клинических признаков достаточно для диагностики при наличии гистопатологических свидетельств гранулематозного хейлита при биопсии века или губы.Термин «олигосимптомный MRS» используется при наличии двух клинических признаков и «моносимптоматический» — при наличии только одного симптома. Моносимптоматические случаи диагностируются при наличии данных биопсии о некротизирующем гранулематозном хейлите у пациентов с изолированным отеком лица или губ (Miescher MRS). ⁹ В некоторых случаях может присутствовать только лимфоцитарное воспаление вокруг кровеносных сосудов, а явные гранулемы могут отсутствовать. Патогистологические данные могут быть пропущены, если забор образцов не проводится во время острых эпизодов.
Диагноз затруднен только в случае изолированного паралича лицевого нерва или изолированного отека век. Редко присутствуют все три признака (20–75%). ^4,5 Изолированный отек век является частью нескольких заболеваний, таких как злокачественные новообразования глазницы, псевдоопухоль глазницы, болезнь Грейвса и аллергические расстройства. ¹⁰ К дерматологу или оториноларингологу часто обращаются неполные презентации, которые могут быть пропущены, если подозрение невелико, особенно в молодом возрасте. Однако наличие рецидивирующего паралича лицевого нерва у детей должно предупредить лечащего врача о наличии основного MRS.Лицевой паралич обычно является первым клиническим признаком и предшествует отеку ротовой полости на несколько месяцев или лет. Паралич лицевого нерва может быть односторонним или двусторонним. Рецидивирующий паралич лицевого нерва наблюдается в 10% случаев. ¹¹ Паралич лицевого нерва встречается в 30–90% случаев и связан с отеком лица в 13–50% случаев. ⁵ В серии исследований Tang et al. Паралич лицевого нерва был двусторонним в 40% случаев. ⁴ Продолжительность лицевого паралича увеличивается по мере прогрессирования заболевания с тенденцией к увеличению продолжительности.
Язык с трещинами (lingua plicata) определяется как бороздки на тыльной стороне языка, глубиной не менее 2 мм и длиной 15 мм. ¹² Встречается в 30–80% случаев MRS. ⁵ Трещины могут привести к вторичным инфекциям, гипертрофии, потере сосочков, потере вкуса и дизестезии. Трещины могут быть семейными / наследственными. В серии случаев MRS у 9% были трещины с детства, и у 11% членов семьи также были трещины. ⁴ Помимо трех основных симптомов, у половины пациентов наблюдались мигрень, головная боль и головокружение.⁹ Другие неврологические симптомы, которые можно увидеть при MRS, включают шум в ушах, глухоту, лицевые парестезии, затрудненное глотание, гипогевзию, заложенность конъюнктивы, афтозные язвы, пониженное или чрезмерное потоотделение лица, чрезмерные слезы на глазах и нарушения зрения. Также могут быть задействованы другие черепные нервы, такие как тройничный, обонятельный, слуховой, языкоглоточный и подъязычный нервы. ¹³ К неневрологическим симптомам относятся увеит, дивертикулит и язвенный колит.Рецидивирующие эпизоды MRS могут привести к изменениям личности, тревоге и депрессии.
Отек безболезненный, без ямок и чаще всего наблюдается в верхних конечностях, но может также наблюдаться в нижней губе, языке, щечной области, веках, шее, десне, носу, плечах, гениталиях и гортани. ^4,5,7 Частичное исчезновение отека или его отсутствие может привести к фиброзу и необратимому обезображиванию лица.
Этиология
Этиология MRS не выяснена. Этиопатогенез этого редкого педиатрического заболевания был связан с инфекциями HSV1, наследственными гранулематозными заболеваниями, микобактериальными инфекциями (туберкулез, проказа), хроническими инфекциями, синдромом Дауна, псориазом, тиреоидитом, рассеянным склерозом, кератитом, гранулематозом Вегенера, сахарным диабетом, саркоративным диабетом. колит и аллергические расстройства.^5,7,14 Респираторная инфекция гриппа может вызвать рецидив MRS. Генные мутации, вызывающие дефицит UNC-93B, могут предрасполагать к инфекциям HSV-1. ¹⁵ Этот дефицит выборочно снижает иммунитет против ВПГ-1, но не против других организмов. ¹⁶ Описаны случаи герпесоподобного поражения в начале отека лица. Мутации в FATP1 (транспортный белок жирных кислот) были описаны в одном семействе. ¹⁷ В другой семье четыре поколения членов семьи пострадали из-за аутосомно-доминантной передачи.¹⁸ Редкие осложнения MRS включают синусит, кандидозную инфекцию, лицевую эритему, IgA-нефропатию, витилиго, гормональные нарушения щитовидной железы и лакунарные инсульты. ⁴ В связи с отсутствием четкой этиологии MRS термины MRS, гранулематозный хейлит, гранулематозный хейлит и моносимптомный MRS используются в разных публикациях как взаимозаменяемые. ¹⁹ Воспалительное заболевание кишечника, такое как болезнь Крона, может проявляться оральными проявлениями, такими как отек губ с трещинами на губах, мукозит, гингивит, глоссит и брусчатка слизистой оболочки полости рта.²⁰ Иногда может наблюдаться MRS и искажать клиническую картину. Исследования в первую очередь направлены на исключение системной этиологии (вставка 1).
Лечение кортикостероидами
Существует значительная роль нарушения иммунной функции, иммунной дерегуляции, аллергических тенденций у пациентов с MRS. Так, при лечении MRS часто используются короткие курсы иммунодепрессантов. Специального лечения MRS не существует. Традиционно кортикостероиды были основой лечения.⁷ Нет рандомизированных исследований, которые предлагали бы использовать тип и продолжительность кортикостероидов. Терапия кортикостероидами приводит к улучшению состояния у 50–80% пациентов и снижает частоту рецидивов на 60–75%. ⁷ Обычно пероральные кортикостероиды используются в течение 1 недели и постепенно снижаются в течение 2 недель. В тяжелых случаях использовались пульсовые высокие дозы метилпреднизолона.
Лечение отека ротовой полости
Триамцинолона ацетонид (ТА) (1–1,5 мл раствора 10–20 мг / мл) и лигнокаин могут использоваться при местных отеках.²¹ В другом исследовании использовалась более высокая доза ТА внутри очага поражения 40 мг / мл. ²² ТА вводили с четырех сторон в каждую губу. Дополнительно ТА вводили в щеку и носогубные складки. Было сделано три таких инъекции в неделю. Курс повторяли через 6 месяцев при сохранении отека или рецидива. Такая стратегия лечения приводит к значительному уменьшению выраженности отеков, а также их рецидивов. Это ретроспективное исследование с участием 22 пациентов. Четырнадцать пациентов получили только однократную инъекцию, и у них не было рецидивов.²² Средний период без болезни после инъекции ТА составил 28 месяцев. Через 2–4 недели после введения ТА у всех пролеченных пациентов не было заболевания. В качестве альтернативы можно использовать бетаметазон внутри очага поражения вместе с пероральным доксициклином, если ТА недоступен. ²³ Эвтектический лигнокаин (прилокс) может использоваться для уменьшения боли перед инъекциями внутри очага поражения. Внутрипочвенное введение ТА может быть полезным при гранулематозном хейлите без системного заболевания. Было высказано предположение, что доксициклин и миноциклин ингибируют синтез протеинкиназы С.²³ Комбинации кортикостероид-антибиотик с миноциклином и рокситромицином также использовались из-за возможного противовоспалительного эффекта этих двух антибиотиков. ²⁴ Мы предлагаем пероральные кортикостероиды, если присутствуют паралич лицевого нерва и отек ротовой полости, и инъекции внутрь очага поражения, если присутствует только ротово-лицевой отек или если они не поддаются пероральному применению кортикостероидов.
Дополнительное лечение
Витамины, такие как тиамин, ниацин, рибофлавин, пиридоксин, аскорбиновая кислота и витамин Е, часто используются вместе с кортикостероидами.Другие методы лечения, пользующиеся недоказанными преимуществами, включают диету без бензоатов, диету без корицы и ацикловир. ^25,26 Эфиры фумаровой кислоты обладают антипролиферативным действием на лимфоциты и макрофаги. Эти лекарства используются при лечении псориаза и показали некоторую эффективность при орофациальном гранулематозе. ²⁷
Другие иммунодепрессанты
У пациентов с другими системными поражениями также используются иммунодепрессанты. В возможных случаях коллагеновых сосудистых заболеваний, метотрексат, ²⁸ талидомид, ²⁹ внутривенные иммуноглобулины, клофазимин, ³⁰ дапсон, ^31,32 анти-TNF терапия (инфликсимаб), ³³ антигистаминные препараты использовались в единичных случаях.^4,5,7 В отчете Moll et al., 69-летняя женщина с MRS, диабетом 2 типа и псориазом успешно лечилась адалимумабом после 4 лет неудачной терапии. ³⁴ Предполагается, что фактор некроза опухоли ответственен за образование гранулем, и поэтому анти-TNF, такие как адалимумаб, использовались при лечении псориаза, болезни Крона и саркоидоза. ³⁴ В другом случае, 39-летняя женщина с опухолью вульвы (гистопатология показывает гранулемы туберкулоидного типа) с прошлой историей MRS была успешно пролечена инфликсимабом (химерное моноклональное антитело).³³ В другом случае 24-летняя женщина с рефрактерным к стероидам отеком губ в очаге поражения была успешно вылечена инфликсимабом. В другой серии из 14 пациентов с орофациальным гранулематозом, получавших инфликсимаб и адалимумаб, краткосрочный ответ наблюдался у 70% пациентов. ³⁵ Адалимумаб оказался эффективным у двух пациентов, у которых инфликсимаб оказался неэффективным. Авторы предполагают, что пациенты с поражением ротовой борозды, кишечной болезнью Крона и повышенным С-реактивным белком являются вероятными кандидатами на терапию против YNF.³⁵
Хирургический менеджмент
При рецидивирующем параличе лицевого нерва можно проводить хирургическое вмешательство. Сроки операции неизвестны. Полная декомпрессия лицевого нерва может быть выполнена через доступ к средней черепной ямке. После стандартной мастоидэктомии происходит декомпрессия лицевого нерва от внутреннего слухового прохода до коленчатого ганглия. В одном из таких исследований ни у одного из пациентов не было рецидива лицевого паралича по сравнению с пациентами, которых лечили медикаментозно. ³⁶ Почти 90% оперированных пациентов выздоровели до почти нормального состояния.³⁶ Также может быть использован альтернативный хирургический подход, такой как субтотальная декомпрессия нерва от шилососцевидного отверстия до коленчатого ганглия. ³⁷ Этот подход имеет незначительный риск кондуктивной потери слуха.
Операции на губах также могут быть сделаны при стойком отеке губ. В одном из таких случаев, основанном на методике Конвея, было выполнено блочное удаление слизистой оболочки дорсальнее киновари. ³⁸ Также были удалены часть круговой мышцы и сильно отечная ткань. ³⁸ Абляция гелиевым лазером — это альтернативная процедура хейлопластики.Обе эти процедуры могут вызвать потерю чувствительности пораженной губы и не повлиять на рецидив заболевания. ²⁴
Заключение
Пероральные кортикостероиды кратковременного действия являются основой лечения MRS. Триамцинолона ацетонид можно использовать при отеке ротовой полости внутри очага поражения. Рефрактерный / рецидивирующий MRS может потребовать иммунодепрессантов второго ряда, таких как метотрексат и талидомид. Хирургическая декомпрессия лицевого нерва может быть рассмотрена при терапевтически резистентном рецидивирующем параличе лицевого нерва.Хейлопластика может быть рассмотрена в случае неэффективности триамцинолона ацетонида.
Вставка 1 Исследования пациентов с подозрением на синдром Мелькерссона-Розенталя
Раскрытие информации
Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.
Список литературы
1. Мелькерссон Э. Этт — это новые косметические средства для лица. Samband Med Angioneurotisk Odem Hygeia (Стокгольм) .1928; 90: 737–741.
2. Розенталь C. Clinisch-erbbiologischer beitrag zur Konstitutions-Pathologie-Gemeknsames Auftreten von (rezidivierender familiarer) Facialislahmung, angioneurotische angioneurotischem und Lingua Plicata in Arthritiomus Famielien. Z Ges Neurol Psychiatr . 1931; 131: 475. DOI: 10.1007 / BF02865984
3. Değerli Ş, Başman A, Gümüşok M, Kaya M, Alkurt MT. Синдром Мелькерссона-Розенталя: отчет о болезни. Дж. Истанб Унив Факс Дент . 2017; 51 (1): 42–45.DOI: 10.17096 / jiufd.96279
4. Тан Дж-Дж, Шэнь Х, Сяо Дж-Дж, Ван Х-П. Ретроспективный анализ 69 пациентов с синдромом Мелкерссона-Розенталя в материковом Китае. Int J Clin Exp Med . 2016; 9 (2): 3901–3908.
5. Орландо М. Р., Аткинс Дж. С.. Синдром Мелькерссона-Розенталя. Arch Otolaryngol Head Neck Surg . 1990. 116 (6): 728–729. DOI: 10.1001 / archotol.1990.01870060086017
6. Шайни А.Г., Санкхян Н., Падманабх Х., Дас А., Сингхи П. Рецидивирующий паралич лицевого нерва и электрофизиологические данные при олигосимптоматическом синдроме Мелкерссона-Розенталя. Индийский Дж. Педиатр . 2016; 83 (10): 1188–1190. DOI: 10.1007 / s12098-016-2137-8
7. Саваста С., Росси А., Фояделли Т. и др. Синдром Мелкерссона – Розенталя в детстве: отчет о трех педиатрических случаях и обзор литературы. Int J Environ Res Public Health . 2019; 16 (7): 1289. DOI: 10.3390 / ijerph26071289
8. Доди И., Верри Р., Брави Б. Моносимптомный синдром Мелкерссона-Розенталя у 8-летнего мальчика. Acta Bio Medica Atenei Parmensis .2006. 77 (1): 20–23.
9. Канерва М., Мойланен К., Виролайнен С., Вахери А., Питкаранта А. Синдром Мелкерссона-Розенталя. Otolaryngol Head Neck Surg . 2008. 138 (2): 246–251. DOI: 10.1016 / j.otohns.2007.11.015
10. Ролингс Н., Валенсуэла А., Аллен Л., Хиткот Дж. Изолированный отек век при синдроме Мелкерссона – Розенталя: серия случаев. Глаз . 2012; 26 (1): 163. DOI: 10.1038 / eye.2011.285
11. Ван Дж, Ли П, Цзинь X, Сюй Y, Чжан X. Исходы рецидивирующего паралича лицевого нерва при синдроме Мелкерссона-Розенталя. Анн Отол Ринол Ларингол . 2015; 124 (3): 232–234. DOI: 10.1177 / 0003489414551981
12. Axell T. Исследование распространенности поражений слизистой оболочки полости рта среди взрослого населения Швеции. Odontol Revy Suppl . 1976; 36: 1–103.
13. Цзэн В., Гэн С., Ню Х, Юань Дж. Полный синдром Мелкерссона – Розенталя с множественными параличами черепных нервов. Клин Экспер Дерматол . 2010. 35 (3): 272–274. DOI: 10.1111 / ced.2010.35.issue-3
14. Окудо Дж., Олуйид Ю. Синдром Мелкерссона-Розенталя с отеком ротовой полости и рецидивирующим параличом лицевого нерва нижнего мотонейрона: отчет о болезни и обзор литературы. Кейс Реп Отоларингол . 2015; 2015: 1–3. DOI: 10.1155 / 2015/214946
15. Чжан С.-Й, Абель Л., Казанова Дж. Л.. Менделирующая предрасположенность к герпетическому энцефалиту. В: Dulac O, Lassonde M, Sarnat HB, редакторы. Справочник по клинической неврологии . Vol. 112. Elsevier; 2013: 1091–1097.
16. Casrouge A, Zhang SY, Eidenschenk C, et al. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса, при дефиците UNC-93B человека. Наука . 2006. 314 (5797): 308–312. DOI: 10.1126 / наука.1128346
17. Xu X, Guan L, Lv Y, et al. Секвенирование экзома выявляет мутацию FATP1 при синдроме Мелкерссона-Розенталя. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2017; 31 (5): e230. DOI: 10.1111 / jdv.14042
18. Лигидакис К., Цаканикас К., Илиас А., Вассилопулос Д. Синдром Мелкерссона-Розенталя в четырех поколениях. Clin Genet . 1979; 15 (2): 189–192. DOI: 10.1111 / j.1399-0004.1979.tb01760.x
19. Wehl G, Rauchenzauner M. Систематический обзор литературы по трем связанным заболеваниям: гранулематозный хейлит, орофациальный гранулематоз и синдром Мелкерссона – Розенталя. Curr Pediatr Ред. . 2018; 14 (3): 196–203. DOI: 10.2174 / 1573396314666180515113941
20. Troiano G, Dioguardi M, Giannatempo G, et al. Орофациальный гранулематоз: клинические признаки различных патологий. Med Princ Pract . 2015; 24 (2): 117–122. DOI: 10.1159 / issn.1011-7571
21. Баччи К., Валенте М. Успешное лечение гранулематозного хейлита с помощью внутриочаговой инъекции триамцинолона. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2010. 24 (3): 363–364. DOI: 10.1111 / jdv.2010.24.issue-3
22. Феделе С., Фунг П., Бамашмус Н., Петри А., Портер С. Долгосрочная эффективность терапии триамцинолона ацетонидом внутри очага поражения при орофациальном гранулематозе: наблюдательное когортное исследование. Br J Dermatol . 2014; 170 (4): 794–801. DOI: 10.1111 / bjd.2014.170.issue-4
23. Oudrhiri L, Chiheb S, Marnissi F, Zamiati S., Benchikhi H. Успешное лечение хейлита Мишера при синдроме Мелькерссона-Розенталя инъекциями бетаметазона и доксициклина. Пан Афр Мед Дж . 2012; 13.
24. Банкс Т., Гада С. Всесторонний обзор современных методов лечения гранулематозного хейлита. Br J Dermatol . 2012. 166 (5): 934–937. DOI: 10.1111 / bjd.2012.166.issue-5
25. Кэмпбелл Х., Эскудье М., Патель П., Чалакомб С., Сандерсон Дж., Ломер М. диета без корицы и бензоатов в качестве основного лечения орофациального гранулематоза. Алимент Фармакол Тер . 2011. 34 (7): 687–701. DOI: 10.1111 / j.1365-2036.2011.04792.x
26.Эспиноза I, Наваррете Дж., Бенедетто Дж., Борзуцки А., Рёсслер П., Ортега-Пинто А. Орофациальный гранулематоз и диетотерапия: обзор литературы и два клинических случая. Бюстгальтеры Dermatol . 2018; 93 (1): 80–85. DOI: 10.1590 / abd1806-4841.20185828
27. Кляйне Р., Брол Л., Амон У. Fumarsäureestertherapie bei einer jungen Patientin mit ausgeprägter Cheilitis granulomatosa [Лечение гранулематозного хейлита эфирами фумаровой кислоты у молодой женщины]. Hautarzt . 2011; 62 (12): 940–942.Немецкий. DOI: 10.1007 / s00105-011-2174-1
28. Тонкович-Капин В., Гэлбрейт С.С., Роджерс Р.С. 3-й, Бинион Д.Г., Янси КБ. Кожная болезнь Крона, имитирующая синдром Мелкерссона-Розенталя: лечение метотрексатом. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2006. 20 (4): 449–452. DOI: 10.1111 / jdv.2006.20.issue-4
29. Медейрос М-младший, Араужо М.И., Гимарайнш Н.С., Фрейтас Л.А., Сильва Т.М., Карвалью Э.М. Терапевтический ответ на талидомид при синдроме Мелкерссона-Розенталя: отчет о болезни. Ann Allergy Asthma Immunol .2002. 88 (4): 421–424. DOI: 10.1016 / S1081-1206 (10) 62375-7
30. Байгам А., Тофт-Петерсен М. Синдром Мелкерссона-Розенталя, который лечили клофазимином [синдром Мелкерссона-Розенталя, леченный клофазимином]. Ugeskr Laeger . 2008; 170 (3): 159. Датский.
31. Emiroglu N, Su O, Cengiz FP, Onsun N. Успешное лечение синдрома Мелкерссона-Розенталя дапсоном: отчет о болезни и обзор литературы. Dermatol Online J . 2016; 22 (10).
32. Собянек М, Влодаркевич А, Желязны I, Новицки Р, Михайловски I, Соколовска-Войдыло М.Успешное лечение синдрома Мелкерссона-Розенталя инъекциями дапсона и триамцинолона. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2008; 22 (8): 1028–1029; ответ автора 1027–1028. DOI: 10.1111 / j.1468-3083.2008.02834.x
33. Викрамасингхе Н., Гунасекара С.Н., Фернандо В.С., Хевависенти Дж., Де Сильва Х.Дж. Гранулематозный вульвит, синдром Мелкерссона-Розенталя и болезнь Крона: драматический ответ на терапию инфликсимабом. Инт Дж Дерматол . 2012. 51 (8): 966–968. DOI: 10.1111 / ijd.2012.51.issue-8
34. de Moll EH, Lebwohl MG. Синдром Мелькерссона-Розенталя успешно лечится адалимумабом. Cutis . 2018; 101 (2): 122–124.
35. Эллиотт Т., Кэмпбелл Х., Эскудье М. и др. Опыт анти-TNF-α терапии орофациального гранулематоза. Дж. Орал Патол Мед . 2011; 40 (1): 14–19. DOI: 10.1111 / jop.2010.40.issue-1
36. Тан З., Чжан И, Чен В., Гун В., Чжао Дж, Сюй X. Рецидивирующий паралич лицевого нерва при синдроме Мелкерссона Розенталя: полная декомпрессия лицевого нерва эффективна для предотвращения дальнейшего рецидива. Ам Дж Отоларингол . 2015; 36 (3): 334–337. DOI: 10.1016 / j.amjoto.2014.12.001
37. Йетисер С., Сатар Б., Казкаяси М. Иммунологические аномалии и хирургический опыт при рецидивирующем параличе лицевого нерва. Отол Нейротол . 2002. 23 (5): 772–778; обсуждение 778. doi: 10.1097 / 00129492-200209000-00027
38. Инноченти А, Инноченти М, Таверна С. и др. Хейлит Мишера: хирургическое лечение и отдаленный исход чрезвычайно тяжелого случая. Int J Surg Case Rep .2017; 31: 241–244. DOI: 10.1016 / j.ijscr.2017.01.062
.
No related posts.

Синдром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя — выбор метода лечения

Синдром Мелькерссона – Розенталя: прогнозы и лечение

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Прогнозы

Профилактика

Синдром Мелькерссона-Розенталя — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Причины

Патогенез

Классификация

Симптомы

Осложнения

Диагностика

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Консервативная терапия

Хирургическое лечение

Экспериментальное лечение

Прогноз и профилактика

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Откуда берутся трещины на языке и что с ними делать

Какие симптомы у трещин на языке

Почему появляются трещины на языке

Географический язык

Болезнь Мелькерссона — Розенталя

Синдром Дауна

Псориаз

Орофациальный гранулёматоз

Что делать, если появились трещины на языке

%d1%81%d0%b8%d0%bd%d0%b4%d1%80%d0%be%d0%bc%20%d1%80%d0%be%d1%81%d1%81%d0%be%d0%bb%d0%b8%d0%bc%d0%be-%d0%bc%d0%b5%d0%bb%d1%8c%d0%ba%d0%b5%d1%80%d1%81%d1%81%d0%be%d0%bd%d0%b0 — с русского на все языки

Лечебный профиль в санатории Сосновый бор Марий Эл

Информационная страница о синдроме Мелкерссона-Розенталя | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Синдром Мелкерссона-Розенталя — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Синдром Мелькерссона-Розенталя | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Синдром Мелкерссона – Розенталя: клинический случай редкого заболевания с частично совпадающими чертами | Аллергия, астма и клиническая иммунология

Синдром Мелкерссона-Розенталя: симптомы и лечение

Симптомы

Причины

Диагноз

Лечение

Слово Verywell

Редкая причина рецидивирующего паралича лицевого нерва и острого респираторного дистресс-синдрома

1.Введение

2. Изложение клинического случая

3. Обсуждение

4. Заключение

Конфликт интересов

Стратегии управления синдромом Мелкерссона-Розенталя: обзор

Введение

Диагностические характеристики

Этиология

Лечение кортикостероидами

Лечение отека ротовой полости

Дополнительное лечение

Другие иммунодепрессанты

Хирургический менеджмент

Заключение

Раскрытие информации

Список литературы

Добавить комментарий Отменить ответ