Причины смертельного заболевания на сегодняшний день так и не найдены. Фиброз распознают по рубцам на ткани органа. Из-за них  в легких нарушается газообмен, и человек часто страдает от недостатка воздуха. У больных развиваются одышка и хронический кашель, которые усугубляются со временем: люди с таким диагнозом  в среднем живут не больше четырех-пяти лет.  Это редкое заболевание имеет самую высокую смертность — выше, чем при различных видах рака, потому внедрение инновационных препаратов  в Казахстане на базе Больницы Медицинского центра – пока что единственная возможность для пациентов остановить болезнь.

Эмфизема легких | Университетская клиника г. Фрайбурга

Описание

Легочная эмфизема является хроническим заболеванием, в основе которого лежит нарушение баланса ферментов (протеазов – антипротеазов или защитных белков) в легких. При этом альвеолы, из которых состоит легочная ткань, расширяются и теряют способность к достаточному сокращению, вследствие чего нарушается поступление кислорода в кровь и выведение из неё углекислого газа. При эмфиземе происходит патологическое увеличение (раздутие) легочной ткани. В настоящее время выделяют три основных типа заболевания:

• центрилобулярную эмфизему, которая поражает, в основном, верхнюю часть легких,
• панлобулярную, обусловленную дефицитом фермента альфа-1 протеазы (она затрагивает нижние отделы лёгких, образуя шрамы и рубцы на легочной ткани),
• и старческую эмфизему, вызванную естественными возрастными изменениями в сосудах легких и нарушением эластичности альвеол.

Симптомы

На начальных стадиях болезни признаки эмфиземы могут проявляться при значительной физической нагрузке в виде одышки, а на более позднем этапе недостаточность дыхательной функции возникает даже в состоянии покоя. Затем к  одышке добавляются сухой кашель с мокротой. При этом нарушается снабжение организма кислородом вследствие растяжения тканей альвеол, которые, увеличиваясь в объеме, не могут полноценно сокращаться, поэтому в них скапливается воздух. Больной испытывает при этом:

• усталость,
• быструю утомляемость,
• общее ухудшение самочувствия,
• у него снижается работоспособность.

Причины и риски

Основными причинами, приводящими к развитию эмфиземы лёгких, являются:

• проникновение в дыхательные пути пылевых частиц, выхлопных газов транспорта, других загрязняющих веществ, вдыхание которых зачастую связано с профессиональной деятельностью (шахтеров, строителей и т.п.)
• табачный дым при курении также агрессивно воздействует на альвеолы, постепенно разрушая их токсинами,
• частые респираторные инфекции,
• наследственная предрасположенность к заболеванию.

Эмфизема лёгких возникает зачастую на основе чрезмерного табакокурения в процессе хронического обструктивного бронхита, который включен в настоящее время в диагноз ХОБЛ (Хроническая обструктивная болезнь лёгких).

Обследование и диагноз

К стандартным процедурам обследования относятся, в первую очередь:

• общий медицинский осмотр пациента
• и изучение анамнеза болезни.

Дальнейшая диагностика при подозрении на эмфизему включает исследование функции внешнего дыхания помощью проведения, прежде всего, спирометрии и бодиплетизмографии. Данные процедуры позволяют измерить также объем воздуха в легких, оставшийся после выдоха. С целью уточнения диагноза эмфиземы может быть проведен анализ так называемой диффузионной способности лёгких. Для проведения данного теста пациенту необходимо вдохнуть смесь с низким содержанием газа СО2 и задержать дыхание на 10 секунд, в течение которых газ поступает в кровь. При этом измеряется количество СО2 в альвеолах до и после задержки дыхания. Изменения в легочной ткани определяются с помощью компьютерной томографии (КТ), а рентгеновское исследование грудной клетки или применение магнитно-резонансной томографии, наряду с другими методами, служат повышению информативности диагностики. На основании общего анализа крови можно выявить наличие воспалительного процесса, а также дефицит фермента альфа-1протеазы  в качестве возможной причины возникновения лёгочной эмфиземы. Путем исследования газового состава артериальной крови (количественное содержание кислорода, диокиси углерода, значение рН) можно определить степень нарушения дыхательной способности больного.

Лечение

Терапия эмфиземы должна быть направлена, в основном, на повышение качества жизни пациента и замедление прогрессирования болезни. Лечение включает в себя множество различных способов, применяемых в зависимости от степени тяжести и индивидуальных показателей заболевания.

• Первоочередное значение здесь имеет безусловный отказ от курения.
• Следует избегать, по возможности, вдыхания пыли, выхлопных газов и т. д.
• В качестве лекарственной терапии назначаются препараты (бронходилататоры), способствующие расширению дыхательных путей для улучшения снабжения организма кислородом, а также кортизоносодержащие лекарства в качестве противовоспалительных средств.  
• Физиотерапевтические процедуры, дыхательная гимнастика, также помогают повышению функциональности лёгких и улучшению самочувствия  пациента.
• При прогрессирующей стадии болезни рекомендуется длительный курс кислородотерапии
• или в экстремальных случаях хирургическое вмешательство по уменьшению объёма или даже по пересадке лёгких.

Прогноз

Эмфизема является неизлечимым заболеванием. Тем не менее, своевременное обращение к врачу и быстрое начало курса лечения  противодействуют развитию болезни.

Комментарии

Наряду с эмфиземой лёгких зачастую приходится лечить и такие сопутствующие заболевания, как хронический бронхит, сахарный диабет, сердечную недостаточность. Комплексная терапия легочной эмфиземы должна включать в себя также дополнительные профилактические меры по предотвращению инфекционных респираторных заболеваний. Сюда относится и ежегодная вакцинация против вирусов гриппа и  пневмококка.

диагностика причин и эффективное лечение

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе диагностируют причины одышки (оценка функции дыхания, рентген, ЭКГ) и лечат заболевания, вызывающие её, на современном уровне. Лечение одышки всегда предполагает лечение основного заболевани\яе и устранение ее причин (например, достижение компенсации сердечной недостаточности и др.).

• Одышка — главный симптом хронической сердечной недостаточности, бронхиальной астмы, хронической обструктивной болезни легких
• До 27% людей в мире страдает от той или иной формы одышки
• Спирография — золотой стандарт оценки внешнего дыхания

записаться на консультацию

Одышка — нарушение ритма, частоты, глубины дыхания, нехватка воздуха, затруднение дыхания — это жалоба, с которой пациент прежде всего обращается к врачу. Данный симптом может быть проявлением различных заболеваний.

Мы лечим все виды одышки

• Центральная одышка — нарушение функционирования дыхательного центра при неврозах и другой функциональной патологии центральной нервной системы, воздействии нейротропных ядов.
• Легочная одышка — наблюдается при дыхательной недостаточности, заболеваниях легких, бронхов.
• Сердечная одышка — симптом сердечной недостаточности при инфаркте миокарда, миокардите, кардиомиопатиях, пороках сердца и др.
• Гематогенная одышка — следствие влияния на дыхательный центр изменений кислотности крови и токсических продуктов метаболизма при отравлениях, печеночной недостаточности, декомпенсированном сахарном диабете и др.

Одышка является субъективным ощущением. Дифференцировать ее интенсивность может только сам пациент. Однако в любом случае, если вы почувствовали нехватку воздуха, лучше обратиться к врачу и установить причину недомогания. Одышка часто является симптомом серьезной патологии, способной привести к инвалидизации. Чтобы избежать тяжелых заболеваний, запишитесь на прием к врачу и пройдите обследования, не откладывая.

Причины одышки

Одышка, чувство нехватки воздуха могут быть связаны с нарушениями внешнего (поступление кислорода через легкие) или внутреннего (тканевого) дыхания:

• Воздействие на дыхательный центр токсинов, продуктов метаболизма при тяжелых инфекционных заболеваниях.
• Нарушение дыхания при воздействии отравляющих химических веществ на клеточном уровне.
• Травмы грудной клетки, нарушающие герметичность плевральных полостей, окружающих легкие; сдавливание легких при пневмотораксе, гидротораксе.
• Неврологические осложнения при рассеянном склерозе, миастении, функциональные и невротические нарушения дыхания при истерии, неврастении и др.
• Бронхит, бронхиальная астма, опухоли — закупорки инородным телом, вязким секретом.
• Отек бронхов и лёгких аллергического или воспалительного характера при бронхиальной астме, пневмонии и др.
• Сердечная недостаточность, при которой происходит застой крови в сосудах малого круга, выпот жидкости в альвеолы легких, уменьшение жизненной емкости легких, уменьшение периферического кровотока.
• Ишемическая болезнь сердца — стенокардия напряжения может протекать в одышечной форме, когда основным симптомом недостаточности кровоснабжения миокарда выступает одышка.
• При анемии в результате уменьшения количества эритроцитов при потере крови; при отравлении некоторыми химическими веществами, связывающими гемоглобин.
• Ожирение и физическая детренированность также могут вызывать одышку при минимальной физической нагрузке.

Причин появления одышки огромное количество. Определить самостоятельно, является ли она симптомом серьезного заболевания, невозможно. Только высококвалифицированный специалист может установить, болезнь какого органа вызвала патологию, и назначить соответствующее обследование. Записывайтесь на консультацию к врачу, чтобы установить причину недомогания.

записаться на консультацию

Этапы диагностики

• Консультация терапевта. Врач проведет тщательный осмотр пациента, расспросит его о сопутствующих симптомах. При необходимости направит пациента к другим специалистам нашего госпиталя — кардиологам, гематологам, психотерапевтам.
• Лабораторная диагностика:
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи
• Инструментальная диагностика:
  • спирография
  • ЭКГ;
  • эхоКГ;
  • рентгенография;
  • УЗИ;
  • КТ.
• Дополнительное обследование, объем которого определяется индивидуально в зависимости направления диагностического поиска.

Лечение одышки

Мы назначаем лечение одышки в соответствии с ее этиологией индивидуально для каждого пациента.

При затрудненном отделении мокроты терапевт может прописать разжижающие мокроту, отхаркивающие препараты, при бронхиальной обструкции — бронхорасширяющие средства (внутрь или в инъекциях).

Лечение сердечной одышки проводится нашими кардиологами комплексно, терапия может включать препараты, улучшающие работу сердца, мочегонные средства, при одышечной форме ИБС — средства, повышающие коронарный кровоток, активирующие питание миокарда.

При гематогенной одышке лечение направлено на борьбу с анемией.

Психогенно обусловленное чувство нехватки воздуха, характерное для панических атак и других форм невротических расстройств лечится в курсе психотерапии.

При массивном плевральном выпоте — может понадобиться пункция плевральной полости. При состояниях, характеризующихся острыми тяжелыми расстройствами дыхания требуется срочная искусственная вентиляция легких и срочная реанимация.

Если Вас беспокоит ощущение нехватки воздуха, дыхание затруднено при вдохе или выдохе и другие нарушения дыхания, обратитесь в Клинический госпиталь на Яузе для выявления причин патологического состояния, эффективного лечения и предупреждения развития осложнений.

Одышка в состоянии покоя — редкое явление, сопутствующее тяжелым и запущенным болезням. Обычно это явление появляется при физической нагрузке. Обратите внимание, не наблюдаются ли у вас нарушения дыхания при подъеме по лестнице или быстрой ходьбе. Если вы обнаружили нехватку кислорода, обязательно запишитесь к врачу для консультации.

Почему мы

• Врачи. У нас ведут приём специалисты высшей квалификационной категории, обладатели учёных степеней, с большим опытом работы в ведущих российских клиниках.
• Индивидуальный подход. Врач разработает индивидуальный план обследования и лечения для каждого пациента в соответствии с причиной развития и клинической картиной заболевания.
• Комплексность. Терапевты нашей клиники работают в тесном взаимодействии с другими специалистами — кардиологами, гематологами, психотерапевтами. Это обеспечивает эффективное лечение одышки различного генеза.
• Экспертное оборудование. Все исследования проводятся на современном оборудовании и отличаются высокой точностью.
• Комфорт. Все консультации, исследования и лечение проводятся в рамках нашего госпиталя, что позволяет нашим пациентам экономить силы и время.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом-кардиологом высшей категории Курбатовой И.В., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Рак легкого | Симптомы, лечение

Выберите раздел:Метастатический плевритРак легких 4 стадии с метастазамиЛечение рака легкогоРак бронховМелкоклеточный рак легкогоНемелкоклеточный рак легкого

Рак легкого – самое опасное онкологическое заболевание, так как оно уносит больше всего жизней. Это самая частая в мире злокачественная опухоль. При раке легких симптомы появляются поздно, а метастазы – рано. Большинство пациентов умирают в первый год после установления диагноза. Только 20% больных подлежат хирургическому лечению. С другой стороны, некоторые типы рака легких могут быть излечены даже на 4 стадии.

Лечение мелкоклеточного рака легкого

При мелкоклеточном раке легких прогноз хуже, чем при немелкоклеточном. Только на 1 стадии заболевание можно лечить хирургическим методом. Начиная со 2 стадии, больные считаются неоперабельными.

Даже на 1 стадии рака легких не все пациенты могут быть прооперированы. Больным проводят медиастиноскопию, чтобы узнать, нет ли метастазов в лимфоузлах. После операции используются другие методы лечения:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• профилактическое облучение черепа.

На 2-3 стадии пациенты обычно проходят химиотерапию при раке легких, которая назначается одновременно с облучением. На 4 стадии в качестве методов первой линии используют химиотерапию и иммунотерапию. Если пациент хорошо реагирует на лечение, проводят облучение грудной клетки.

9500 пациентов ежегодно

• Принимаем пациентов 24/7
• Стабилизация состояния, реанимация, медицинский уход

Лечение немелкоклеточного рака легкого

Немелкоклеточный рак легких имеет лучший прогноз. Пациентов с этими опухолями чаще оперируют. У некоторых есть шанс на полное излечение заболевания. Пятилетняя выживаемость в 4 раза выше по сравнению с мелкоклеточным раком.

Обычно чем крупнее бронх, в котором растет опухоль, тем раньше появляются клинические признаки рака легких. В результате новообразование обнаруживается на более ранней стадии, поэтому человек имеет больше шансов на излечение патологии.

Отправьте документы на почту [email protected]. Возможность проведения лечения рассмотрит главный врач клиники Антон Александрович Иванов, онколог-хирург, кмн

Стадия 0. Может быть обнаружена разве что случайно, в ходе бронхоскопии по поводу другого заболевания. Опухоль не выходит за пределы слизистой оболочки. Некоторые, наименее агрессивные типы рака, могут быть вылечены без операции: с помощью фотодинамической терапии, брахитерапии или лазерной абляции. Но большинству пациентов проводят операцию по удалению части легкого.

Стадия 1. Стандартным методом лечения этой стадии онкологии легких считается лобэктомия – удаление одной доли, но могут потребоваться и другие операции. После удаления части легкого края резекции исследуют, и если в них выявляют раковые клетки, то проводят повторную, более объемную операцию. При высоком риске рецидива требуется химиотерапия или облучение.

Стадия 2. Обычно врач удаляет часть легкого, иногда – всё легкое. После операции практически всегда назначают облучение или химиотерапию.

Наш эксперт в этой сфере:

Иванов Антон Александрович

Медицинский директор, врач онколог-хирург, к.м.н

Стадия 3. Часто лечение начинают с облучения и химиотерапии. Если опухоль уменьшается, она может быть удалена хирургическим способом.

Стадия 4. Основные методы лечения – химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия и облучение. Для облегчения симптомов часто применяется фотодинамическая терапия, лазерная или радиочастотная абляция. Иногда на 4 стадии проводится радикальное лечение: удаление легкого, а также удаление или разрушение радиацией единичных отдаленных метастазов. Чаще всего они обнаруживаются в головном мозге.

Чтобы получить качественное лечение рака легких, вы можете обратиться в нашу клинику. Мы проведем диагностику, установим тип опухоли, распространенность онкологического процесса, оценим целесообразность и оптимальный способ хирургического лечения. При операбельной опухоли опытная бригада торакальных хирургов проведет операцию по удалению новообразования. Дополнительные методы лечения позволят снизить риск рецидива рака легкого.

Обязательно проверьте состояние своих лёгких если вы не делали этого больше года.  Получите консультацию по телефону: +7 (495) 259-44-44.

+74953202847 +74953202924 +74954313088 +74954313164 +74954313166 +74954313216 +74954313224 +74954313230 +74954313235 +74954313243 +74954313269 +74954313278 +74954313290 +74954313299 +74954313382 +74954313459

Легочный фиброз — Лечение в клинике Мэйо

Лечение легочного фиброза в клинике Mayo

Ваша бригада по уходу в клинике Mayo

Врачи клиники Мэйо сотрудничают и обсуждают помощь людям с фиброзом легких.

Врачи клиники Мэйо с широким спектром специальностей сотрудничают как многопрофильная команда для оказания скоординированной и комплексной помощи. Врачи, прошедшие подготовку в области заболеваний легких (легочная медицина), состояний пищеварения (гастроэнтерология), заболеваний суставов и соединительной ткани (ревматология), трансплантации легких, хирургии грудной клетки (торакальная хирургия), лабораторной медицины и патологии, а также визуализации грудной клетки (торакальная радиология) могут быть участвует в вашем уходе.

Такой совместный подход часто позволяет врачам оценить ваше состояние и разработать план лечения в течение нескольких дней.

Расширенная диагностика и лечение

Врачи клиники Mayo имеют доступ к нескольким тестам, которые могут использоваться для диагностики легочного фиброза, включая функциональное исследование легких, биопсию легких и визуализацию. Врачи Мэйо, прошедшие подготовку во многих областях, работают вместе, чтобы оценить ваше состояние и выбрать наиболее подходящее лечение.

Врачи клиники Мэйо исследуют и используют новые методы лечения фиброза легких и связанных с ним состояний. Врачи клиники Майо предлагают два новых препарата для лечения идиопатического фиброза легких, включая пирфенидон и нинтеданиб. Эти лекарства могут помочь замедлить прогрессирование идиопатического фиброза легких. Оба препарата были одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов.

Врачи Mayo в кампусах клиники Mayo в Аризоне и Флориде могут также использовать новые методы лечения для лечения заболеваний суставов и соединительной ткани (ревматологических), таких как ревматоидный артрит, которые могут повлиять на состояние легких и привести к фиброзу легких или другим заболеваниям легких.

Mayo Clinic могут порекомендовать пересадку легких людям с легочным фиброзом, которые могут быть кандидатами. Трансплантация легких доступна в кампусах клиники Мэйо в Аризоне, Флориде и Миннесоте. Врачи Центра трансплантологии имеют обширный опыт в оценке и лечении людей, которым может потребоваться пересадка легких, а хирурги имеют опыт проведения операций по пересадке легких.

Mayo Clinic также предлагает программы легочной реабилитации для людей с легочным фиброзом в каждом кампусе Mayo Clinic.Легочная реабилитация может помочь вам справиться с симптомами и улучшить вашу повседневную жизнь.

Индивидуальный подход

Врач клиники Мэйо обсуждает лечение легочного фиброза с человеком.

Врачи клиники Мэйо заботятся о вас как о целостном человеке. Врачи найдут время, чтобы познакомиться с вами и работать с вами, чтобы предоставить именно то, что вам нужно. Врачи обсудят с вами ваше состояние и разработают для вас подходящий план лечения.

Опыт клиники Майо и истории пациентов

Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают такое медицинское обслуживание, которого они никогда не получали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Мэйо.

Знания и рейтинги

Знания и опыт

Врачи клиники Мэйо обладают опытом и знаниями в области оценки и лечения людей с фиброзом легких и многими другими заболеваниями легких.Врачи клиники Мэйо ежегодно обследуют и лечат более 12 000 человек со всеми формами легочного фиброза.

Врачи клиники Майо работают вместе, чтобы оказать помощь людям с фиброзом легких.

Исследования и технологии

Специалисты по легочным заболеваниям Mayo проводят исследования причин, диагностических тестов и вариантов лечения фиброза легких, а также участвуют в клинических испытаниях. Вы можете иметь право участвовать в испытании нового лечения, включая клинические испытания, проводимые в клинике Мэйо.

Исследователи Mayo из кампусов Mayo Clinic в Аризоне и Флориде используют новый инструмент, называемый конфокальной лазерной эндомикроскопией на основе зонда (pCLE), для оценки заболеваний легких и связанных с ними расстройств. В ПКЛЭ врачи используют небольшую гибкую трубку (бронхоскоп), которую вводят через рот или нос в легкие. Крошечный проволочный зонд с микроскопом на конце проводится через бронхоскоп к вашим легким.

Датчик использует лазерную визуализацию для получения движущихся изображений ваших легких в реальном времени.Исследователи из кампусов клиники Мэйо в Аризоне и Флориде изучают возможность использования этого теста для просмотра живых изображений структуры легких, включая клетки легких, а также для исследования легких на предмет каких-либо признаков опухолей.

Mayo Clinic могут использовать новый инструмент, называемый конфокальной лазерной эндомикроскопией на основе зонда (pCLE), для оценки заболеваний легких и связанных с ними расстройств.

Расположение, поездки и проживание

Mayo Clinic имеет крупные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, Миннесота.Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

Для получения дополнительной информации о посещении клиники Mayo выберите свое местоположение ниже:

Расходы и страхование

Mayo Clinic работает с сотнями страховых компаний и является поставщиком услуг внутри сети для миллионов людей.

В большинстве случаев клиника Мэйо не требует направления к врачу. Некоторые страховщики требуют направления или могут иметь дополнительные требования для определенного медицинского обслуживания.Приоритет всех посещений определяется медицинской потребностью.

Узнайте больше о приемах в клинику Мэйо.

Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы подтвердить медицинское страхование и получить необходимое разрешение до вашего визита. Часто номер службы поддержки вашего страховщика напечатан на обратной стороне вашей страховой карты.

Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

Клиника Майо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Легочный фиброз | Сидарс-Синай

Обзор

Легочный фиброз возникает, когда легочная ткань покрывается рубцами.Эта рубцовая ткань становится толще и жестче. Когда это происходит, ваши легкие перестают работать, и у них возникают проблемы с поступлением кислорода в кровь. Недостаток кислорода затрудняет нормальную работу организма и вызывает одышку.

Когда причина легочного фиброза не обнаружена, состояние известно как идиопатический легочный фиброз (IPF).

Симптомы

У людей с фиброзом легких могут быть разные симптомы.Симптомы обычно появляются со временем и постепенно ухудшаются. Некоторые пациенты могут заметить симптомы, которые очень быстро ухудшаются. Симптомы также могут отличаться в зависимости от причины состояния.

Симптомы фиброза легких включают:

• Одышка, особенно при физической нагрузке
• Сухой кашель
• Быстрое поверхностное дыхание
• Необъяснимая потеря веса
• Боль в суставах и мышцах

Легочный фиброз связан со многими заболеваниями, но в большинстве случаев причину так и не обнаруживают.В этом случае состояние известно как идиопатический фиброз легких. Исследования изучают, что может вызвать идиопатический фиброз легких, включая вирусы и табачный дым. Некоторые виды болезни передаются по наследству.

Эти факторы могут увеличить риск фиброза легких:

Большинство людей, заболевших этой болезнью, — это люди среднего и пожилого возраста, люди, которые курят, и те, кто работает с химическими веществами, повреждающими легкие.

Диагностика

Диагностика фиброза легких обычно начинается с физического осмотра.Ваш врач спросит, курите ли вы, жили ли или работали с материалами, которые могут нанести вред вашим легким, употребление наркотиков и другие состояния здоровья.

Диагностические методы визуализации могут включать рентген грудной клетки и компьютерную томографию. Эти тесты могут показать, что происходит внутри легких, включая степень повреждения, если жидкость начала накапливаться в грудной клетке или легких, и если легкие наполняются как можно большим количеством воздуха.

Другие тесты могут включать в себя функциональные легочные пробы и бронхоскопию, чтобы выяснить, сколько повреждений было нанесено и насколько хорошо работают легкие.

Если жидкость начала скапливаться в груди или легких, врач может взять образец жидкости для анализа, чтобы исключить рак.

Лечение

Невозможно исправить рубцы, которые уже образовались в легких. Доступные методы лечения легочного фиброза направлены на то, чтобы остановить больше повреждений и облегчить симптомы. Эксперты программы Advanced Lung Disease Program могут помочь вам составить лучший план лечения.

Противовоспалительные препараты, такие как кортикостероиды, или другие лекарства, подавляющие иммунную систему, могут помочь предотвратить образование рубцов и увеличить продолжительность жизни людей, состояние которых связано с аутоиммунным заболеванием.Но они могут не работать для каждого пациента с фиброзом легких.

Кислородная терапия может использоваться, если количество кислорода в крови низкое. Это может помочь при одышке и позволит дольше оставаться активным. Многие врачи порекомендуют легочную реабилитацию, которая дает информацию и советы, которые помогут справиться с симптомами.

Также помогает бросить курить.

Для некоторых пересадка легкого может быть лучшим вариантом, если другие методы лечения не помогли. Трансплантация легкого может быть сделана любому человеку моложе 65 лет, у которого нет других проблем со здоровьем.

Интерстициальная болезнь легких: фиброз легких

Что такое интерстициальная болезнь легких?

Интерстициальное заболевание легких относится к группе из примерно 100 хронических заболеваний легких, характеризующихся воспалением и рубцеванием, которые затрудняют получение легкими достаточного количества кислорода. Рубцевание называется легочным фиброзом.

Симптомы и течение этих заболеваний могут варьироваться от человека к человеку.Общая связь между многими формами болезни заключается в том, что все они начинаются с воспаления.

• Бронхиолит: воспаление мелких дыхательных путей (бронхиол).
• Альвеолит: воспаление воздушных мешков, в которых происходит обмен кислорода и углекислого газа в крови (альвеолы).
• Васкулит: воспаление, которое затрагивает мелкие кровеносные сосуды (капилляры).

Фиброз приводит к необратимой потере способности ткани легких переносить кислород.Воздушные мешочки, а также легочная ткань вокруг воздушных мешочков и легочных капилляров разрушаются, когда образуется рубцовая ткань.

Заболевание может протекать постепенно или быстро. Люди, у которых он есть, могут заметить различия в симптомах от очень легких до умеренных и очень тяжелых. Состояние может оставаться неизменным долгое время или быстро меняться. Течение болезни непредсказуемо. Если болезнь прогрессирует, легочная ткань утолщается и становится жесткой, затрудняя дыхание.

Что вызывает интерстициальные заболевания легких?

Причина интерстициального заболевания легких неизвестна. Основные способствующие факторы включают:

• Курение
• Определенные лекарства или лекарственные средства
• Воздействие веществ на работе или в окружающей среде, таких как органическая или неорганическая пыль
• Определенные заболевания соединительной ткани или коллагена и саркоидоз
• Семейная история
• Лучевая терапия

Каковы симптомы интерстициальных заболеваний легких?

Каждый человек может испытывать интерстициальное заболевание легких по-разному, но наиболее частыми симптомами являются:

• Одышка, особенно при активности
• Сухой отрывистый кашель без выделения мокроты
• Сильная усталость и слабость
• Потеря аппетита
• Необъяснимая потеря веса
• Дискомфорт в груди
• Затрудненное дыхание, которое может быть частым и поверхностным
• Легкое кровотечение

Симптомы интерстициальных заболеваний легких могут быть похожи на другие заболевания легких или проблемы со здоровьем.Поговорите со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируются интерстициальные заболевания легких?

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру поставщик медицинских услуг может также запросить функциональные тесты легких. Эти тесты помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них. Они могут включать:

Спирометрия

Спирометр — это устройство, используемое для проверки функции легких. Спирометрия — один из самых простых и распространенных тестов.Может использоваться для:

• Определите, насколько хорошо легкие получают, удерживают и перемещают воздух
• Ищите болезнь легких
• Посмотрите, как хорошо работает лечение
• Определить степень тяжести заболевания легких
• Узнайте, является ли заболевание легких ограничительным (снижение воздушного потока) или обструктивным (нарушение воздушного потока)

Контроль максимального расхода

Это устройство используется для измерения скорости выдувания воздуха из легких.Изменения, связанные с заболеванием, могут привести к медленному сужению крупных дыхательных путей в легких. Это замедлит скорость выхода воздуха из легких. Это измерение очень важно для оценки того, насколько хорошо или плохо контролируется болезнь.

Рентген грудной клетки

Этот тест позволяет сфотографировать внутренние ткани, кости и органы.

Анализы крови

Газ артериальной крови может быть выполнен для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови. Другие анализы крови могут использоваться для поиска возможных инфекций.

Компьютерная томография

В этом тесте используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ более детализирована, чем обычные рентгеновские снимки.

Бронхоскопия

Это прямое исследование основных дыхательных путей легких (бронхов) с помощью гибкой трубки, называемой бронхоскопом. Бронхоскопия помогает оценить и диагностировать проблемы с легкими, проверить закупорку, взять образцы ткани или жидкости и помочь удалить инородное тело.Бронхоскопия может включать биопсию или бронхоальвеолярный лаваж.

Бронхоальвеолярный лаваж

Удаление клеток из нижних дыхательных путей для выявления воспаления и исключения определенных причин.

Биопсия легкого

Удаление небольшого кусочка ткани из легкого для исследования под микроскопом.

Как лечат интерстициальные заболевания легких?

Поскольку причин так много, лечение будет различным. Некоторые интерстициальные заболевания легких неизлечимы.Лечение направлено на предотвращение дальнейшего рубцевания легких, устранение симптомов и помощь в поддержании активности и здоровья. Лечение не может исправить уже возникшее рубцевание легких.

Процедуры могут включать:

• Пересадка легкого
• Пероральные препараты, включая кортикостероиды для уменьшения воспаления и циклофосфамид (цитоксан) для подавления иммунной системы
• Кислородная терапия из переносных контейнеров
• Легочная реабилитация

Проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом относительно прививок от гриппа и пневмококка.Ежегодная прививка от гриппа может помочь предотвратить как грипп, так и пневмонию. Кроме того, пневмококковые бактерии могут вызывать незначительные проблемы, такие как ушные инфекции, но также могут перерасти в опасные для жизни заболевания легких (пневмония), покровов головного и спинного мозга (менингит) и крови (бактериемия). Пневмококковой инфекцией может заразиться кто угодно, но наибольшему риску подвержены дети младше 2 лет, взрослые в возрасте 65 лет и старше, люди с определенными проблемами со здоровьем и курильщики.

Основные сведения об интерстициальных заболеваниях легких

• Интерстициальное заболевание легких — это название группы из 100 заболеваний легких, которые вызывают воспаление или рубцевание легких.
• Причина неизвестна. Основными факторами, способствующими этому, являются курение и вдыхание загрязнителей окружающей среды или производственных помещений.
• Наиболее частыми симптомами являются одышка, особенно при физической активности, и сухой отрывистый кашель.
• Тесты, которые помогают измерить способность легких обменивать кислород и углекислый газ, используются для диагностики этого состояния.Анализы крови и визуализационные тесты также могут использоваться, чтобы увидеть, насколько серьезна проблема, и контролировать ее с течением времени.
• Целью лечения людей с этим заболеванием является предотвращение образования рубцов и устранение симптомов.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит ваш лечащий врач.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как вы можете связаться с вашим лечащим врачом, если у вас возникнут вопросы.

Идиопатический фиброз легких: определение, симптомы и лечение

Идиопатический фиброз легких (IPF) — это хроническое и прогрессирующее заболевание легких. IPF вызывает образование рубцовой ткани в легких, что приводит к одышке и постоянному кашлю.

По данным Национального института сердца, легких и крови (NHLBI), IPF — это прогрессирующее заболевание, излечения от которого неизвестно.Однако планы лечения могут помочь людям справиться с этим заболеванием и улучшить качество их жизни.

В этой статье мы рассмотрим причины, симптомы и диагностику ИЛФ, а также то, как люди могут справиться с этим заболеванием.

Мы также выясняем возможные осложнения и время обращения к врачу.

Легочный фиброз — это рубцевание легких.

NHLBI утверждает, что IPF возникает, когда легочная ткань, которая окружает воздушные мешочки, утолщается и становится жесткой, что приводит к необратимому рубцеванию легких.

Это рубцевание влияет на функцию легких, затрудняя дыхание.

В прошлом другие названия IPF включали криптогенный фиброзирующий альвеолит, идиопатический диффузный интерстициальный легочный фиброз и идиопатический фиброзирующий альвеолит в хронической форме. В настоящее время врачи могут относиться к ИЛФ как к обычной интерстициальной пневмонии.

Согласно NHLBI, симптомы IPF у одних людей развиваются постепенно, но у других появляются быстрее.

Симптомы IPF включают:

• ощущение одышки, которое обычно возникает во время физических упражнений, но может усиливаться со временем и вызывать у людей одышку во время отдыха
• сухой кашель, который усиливается и может включать приступы неконтролируемых кашель
• боль в мышцах и суставах
• дубинка, при которой кончики пальцев рук или ног становятся шире и округлее
• усталость
• непреднамеренная потеря веса с течением времени
• общее недомогание
• потеря аппетита
• боль или герметичность в грудной клетке

Авторы статьи 2014 года заявляют, что официальных стадий IPF не существует, но врачи традиционно нечетко устанавливали IPF, используя такие термины, как ранняя или продвинутая, или легкая, умеренная или тяжелая.

Легкая

На этой стадии IPF у людей могут проявляться легкие симптомы IPF и быть поставлен первоначальный диагноз.

Однако в некоторых случаях симптомы могут отсутствовать до средней стадии ИЛФ.

Умеренная

На этой стадии в легких образуется большое количество рубцов, и людям может потребоваться кислородная терапия.

Advanced

Симптомы на этой стадии тяжелые, и может потребоваться пересадка легкого.

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD) предполагает, что большинство случаев IPF происходит в результате повреждения эпителиальных клеток, выстилающих альвеолы ​​и дыхательные пути.

NORD предполагает, что организм пытается восстановить поврежденные клетки, но реакция ненормальна, что приводит к прогрессирующему повреждению и рубцеванию легочной ткани и альвеол.

Однако исследователи не знают, почему возникает первоначальное повреждение, которое вызывает реакцию исцеления.

Хотя причина ИЛФ неизвестна, по данным Национальной медицинской библиотеки, исследователи считают, что в возникновении болезни играет роль сочетание факторов окружающей среды, образа жизни и генетических факторов.

Наиболее значительным фактором риска, по-видимому, является изменение гена MUC5B , которое приводит к высокому образованию слизи в респираторных бронхиолах.

К другим факторам риска IPF относятся:

• Генетика: Люди с семейным анамнезом IPF имеют более высокий риск IPF, особенно если у родственника первой степени, такого как родитель или брат или сестра, есть IPF. Однако IPF также может возникать спорадически.
• Курение сигарет: Около 75% людей с ИЛФ являются курильщиками или курили ранее.
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ): Примерно 75% людей с ИЛФ имеют симптомы кислотного рефлюкса или изжоги.
• Мужчина: Примерно 75% людей с ИЛФ — мужчины.
• Возраст: Большинство людей с ИЛФ старше 50 лет.

Согласно NHLBI, хотя в настоящее время нет лекарства от IPF, лечение может помочь замедлить прогрессирование IPF и улучшить качество жизни.

Варианты лечения зависят от стадии IPF, но могут включать:

• Ингибиторы киназ: Этот тип лекарств может помочь замедлить потерю функции легких и предотвратить внезапное ухудшение IPF.
• Антациды: Помогают лечить ГЭРБ, если люди также страдают этим заболеванием.
• Кислородная терапия: Первоначально эта терапия может потребоваться человеку после нагрузки. На более поздних стадиях IPF они могут нуждаться в нем постоянно.
• Опора вентилятора: Человек может нуждаться в этой поддержке, если его проблемы с дыханием станут серьезными.
• Пересадка легкого: Эта операция может потребоваться людям с поздней стадией ИЛФ.

Другие формы лечения зависят от симптомов человека.Например, если у человека развилась легочная инфекция, ему могут потребоваться антибиотики. При хроническом кашле можно принимать кодеин внутрь.

Легочная реабилитация также может быть частью их плана лечения.

Легочная реабилитация — это программа, которая может включать:

• дыхательные упражнения
• физическая активность для укрепления тела
• консультирование
• советы по питанию
• обучение по IPF и способам управления состоянием

соблюдение плана лечения может помочь людям с ИЛФ управлять этим заболеванием и улучшить качество их жизни.

Шаги, которые люди могут предпринять для лечения ИЛФ, включают:

• отслеживание симптомов и информирование медицинского работника об их ухудшении
• посещение регулярных осмотров
• отказ от курения сигарет и отказ от пассивного курения
• отказ от веществ, которые могут раздражать легкие, такие как химические вещества и пыль
• поддержание физической активности и регулярные умеренные упражнения, такие как ходьба или использование велотренажера
• поддержание умеренного веса
• прием пищи для поддержания здоровья сердца и легких, например, небольшие порции для уменьшения полноты, что может облегчить дыхание
• Присоединение к группам поддержки, консультирование и общение с семьей и друзьями может помочь людям позаботиться о своем психическом здоровье
• Избегайте мест или ситуаций, которые могут затруднить дыхание, например, находиться под действием наркотической жидкости высота

Канадская ассоциация легких заявляет, что для диагностики IP F, врач оценит любые симптомы, соберет полную историю болезни и проведет медицинский осмотр.

Во время медицинского осмотра они могут проверить, есть ли у человека:

• синие руки и ноги
• косолапость пальцев ног или пальцев
• высокие потрескивания, исходящие из легких

Сочетание тестов может помочь врачу подтвердить диагностика ИПФ. Эти тесты могут включать:

• Дыхательный тест: Чтобы проверить, насколько хорошо легкие вдыхают и выдыхают воздух и насколько хорошо они насыщают кровь кислородом.
• Рентген грудной клетки: Для выявления признаков болезни и прогрессирования.
• Анализы крови: Для выявления других причин рубцевания легких.
• Компьютерная томография: Для поиска рубцов в легких.
• Биопсия легкого: Для подтверждения диагноза, если это невозможно на основании компьютерной томографии.

Жизнь с IPF может вызвать беспокойство, стресс и депрессию. Врач может порекомендовать:

Согласно статье 2018 года в журнале Medical Sciences, возможных осложнения IPF могут включать:

• рак легких
• легочную гипертензию, то есть повышение артериального давления в кровеносных сосудах до легкие
• дыхательная недостаточность, когда легкие не могут обеспечить кровь достаточным количеством кислорода
• трудности со сном

По данным Американского фонда легких, существует более 200 типов легочного фиброза (ЛФ), наиболее распространенным из которых является ИЛФ.

Фонд легочного фиброза заявляет, что существует пять основных категорий PF в зависимости от их причин:

• PF, вызванная лекарствами: Из-за предыдущего или текущего использования лекарств, которые влияют на легкие, таких как химиотерапия, амиодарон ( Пацерон) или нитрофурантоин (Макробид).
• Радиационно-индуцированный ПФ: В результате лучевой терапии грудной клетки.
• Окружающая среда PF: Из-за воздействия раздражителей легких, таких как плесень.
• Аутоиммунный PF: Из-за аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или синдром Шегрена.
• Профессиональный PF: Из-за воздействия пыли или паров, таких как асбест или кремнезем.

IPF отличается от другой формы PF, поскольку не имеет известной причины.

Люди должны обратиться к врачу, если у них есть какие-либо симптомы ИЛФ. Врач может направить людей к специалисту, называемому пульмонологом.

Люди с ИЛФ могут работать с группой медицинских специалистов, которые могут убедиться, что им поставят точный диагноз, а также составят самый последний план лечения.

IPF — это разновидность фиброза легких без известной причины. К факторам риска относятся окружающая среда, образ жизни и генетические факторы.

Если у человека есть какие-либо симптомы ИЛФ, им следует обратиться к врачу для осмотра и диагностики.

Несмотря на то, что IPF неизлечимо, люди могут работать с командой медицинских специалистов, чтобы управлять этим заболеванием и улучшать качество своей жизни.

Лечение идиопатического фиброза легких — симптомы и лечение

Что такое идиопатический фиброз легких?

Идиопатический фиброз легких (ИЛФ) — заболевание легких, вызывающее рубцевание (фиброз).Фиброз может нарастать, так что функция легких нарушается, и к тканям организма может поступать недостаточное количество кислорода. Мужчины и женщины страдают одинаково. Большинству людей диагноз ставят в возрасте от 50 до 60 лет. IPF не заразен.

Что вызывает IPF?

Причина неизвестна. Курение сигарет и воздействие окружающей среды были связаны с IPF. В редких случаях наследственность играет роль.

Каковы симптомы IPF?

Ранние симптомы включают сухой кашель и одышку (одышку).Позже главной проблемой становится одышка. Такие занятия, как подъем по лестнице, ходьба на короткие расстояния и одевание, становятся трудными, а иногда и почти невозможными. Могут развиться увеличение кончиков пальцев (дубинка). Организму трудно бороться с инфекциями. На поздних стадиях людям может постоянно требоваться кислород. Большинство людей живут в среднем от 4 до 6 лет после постановки диагноза.

Как диагностируется IPF?

Медицинский работник может заподозрить диагноз на основании ваших симптомов, медицинского осмотра и истории болезни.

Медицинский работник закажет дополнительные обследования: рентген грудной клетки, компьютерную томографию (КТ) грудной клетки, анализы крови и функциональные пробы легких. Также могут быть выполнены бронхоскопия и биопсия легкого. При бронхоскопии врач вводит длинную узкую гибкую трубку с подсветкой (бронхоскоп) в легкие.

При биопсии исследуются небольшие кусочки легкого, чтобы определить степень воспаления и фиброза легких.

Как обращаются с IPF?

Большинство людей нуждаются в лечении на протяжении всей жизни, и лечение обычно привлекает специалист по легким.

Цели лечения — уменьшить воспаление легких и остановить фиброз. После образования рубцовой ткани легкое не может вернуться в нормальное состояние. Часто используются такие лекарства, как преднизон, но их эффект ограничен. Кислород улучшает дыхание. Трансплантация легких — это вариант для людей, которые плохо реагируют на другие методы лечения, и это единственная терапия, продлевающая выживаемость.

Что можно и чего нельзя делать при управлении IPF:

• ОБЯЗАТЕЛЬНО старайтесь продолжать свою обычную деятельность, включая работу и упражнения, но избегайте перенапряжения.
• ДЕЙСТВИТЕЛЬНО получайте эмоциональную и психологическую поддержку, если вы впадаете в депрессию.
• ОБЯЗАТЕЛЬНО позвоните своему врачу, если у вас одышка или симптомы инфекции (например, лихорадка, озноб, потливость, кашель с выделением мокроты).
• ОБЯЗАТЕЛЬНО звоните своему врачу, если у вас есть побочные эффекты от лекарств.
• ОБЯЗАТЕЛЬНО спросите своего врача, подходите ли вы для трансплантации легких.

• НЕ пропускайте встречи с врачом.
• Не бойтесь спрашивать второе мнение у легочных врачей, специализирующихся на ИЛФ.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Свяжитесь со следующими источниками:

• Национальный институт сердца, легких и крови
  Тел .: (800) 575-9355
  Веб-сайт: http://www.nhlbi.nih.gov
• Американская ассоциация легких
  Тел .: (212) 315-8700, (800) 586-4872
  Веб-сайт: http://www.lungusa.org

Идиопатический фиброз легких — NHS

Идиопатический фиброз легких (IPF) — это состояние, при котором легкие покрываются рубцами, и дыхание становится все более трудным.

Неясно, чем это вызвано, но обычно оно поражает людей в возрасте от 70 до 75 лет и редко встречается у людей моложе 50.

Некоторые виды лечения могут помочь снизить скорость ухудшения IPF, но в настоящее время есть нет лечения, которое могло бы остановить или обратить вспять рубцевание легких.

Получите консультацию о коронавирусе и идиопатическом фиброзе легких:

Симптомы идиопатического фиброза легких

Симптомы ИЛФ имеют тенденцию к постепенному развитию и медленно ухудшаются с течением времени.

Симптомы могут включать:

Многие люди сначала игнорируют одышку и винят ее в том, что они стареют или теряют форму.

Но со временем даже легкая активность, например одевание, может вызвать одышку.

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если вы какое-то время испытывали затруднения с дыханием или кашляли более 3 недель.

Эти симптомы ненормальны, и их нельзя игнорировать.

Если терапевт считает, что у вас может быть такое заболевание легких, как IPF, он может направить вас к специалисту больницы для проведения таких анализов, как:

Узнайте больше о тестах на идиопатический фиброз легких

Причины идиопатического фиброза легких

У людей с ИЛФ крошечные воздушные мешочки в легких (альвеолах) повреждаются и все больше покрываются рубцами.

Из-за этого легкие становятся жесткими, что затрудняет попадание кислорода в кровь.

Причина этого не ясна. Идиопатический означает, что причина неизвестна.

IPF был связан с:

• воздействием определенных типов пыли, например металлической или деревянной пыли
• вирусных инфекций
• семейным анамнезом IPF — примерно у 1 из 20 человек с IPF есть другой член семьи с этим заболеванием
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
• курение

Но неизвестно, вызывают ли некоторые из этих факторов напрямую ИЛФ.

Лечение идиопатического фиброза легких

В настоящее время нет лекарства от ИЛФ, но есть несколько методов лечения, которые могут помочь облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование.

Лечение включает:

• меры по уходу за собой, такие как отказ от курения, здоровое питание и регулярные физические упражнения
• лекарства для уменьшения скорости ухудшения рубцов, такие как пирфенидон и нинтеданиб
• дышать кислородом через маску — вы можете сделать это, пока вы дома или на улице, и около
• упражнений и советов, которые помогут вам легче дышать (легочная реабилитация)
• трансплантация легких — это подходит в некоторых случаях, хотя донорские легкие встречаются редко

Узнайте больше о лечении идиопатического фиброза легких

Дополнительная информация

Благотворительная организация Великобритании по борьбе с фиброзом легких и Фонд легочного фиброза предоставляют информацию и поддержку людям, затронутым IPF, а также новости о текущих исследованиях этого заболевания.

Перспективы идиопатического фиброза легких

IPF со временем ухудшается, хотя скорость, с которой это происходит, сильно варьируется.

Некоторые люди хорошо поддаются лечению и остаются относительно свободными от симптомов в течение многих лет, в то время как у других может быстро ухудшиться состояние или одышка будет ослаблять.

Иногда могут развиваться и другие проблемы, включая инфекции грудной клетки, легочную гипертензию и сердечную недостаточность.

Очень сложно предсказать, как долго человек с ИЛФ проживет на момент постановки диагноза.

Регулярный мониторинг с течением времени может показать, быстро или медленно становится хуже.

До того, как стали доступны специфические методы лечения, такие как пирфенидон и нинтеданиб, около половины людей с ИЛФ жили не менее 3 лет с момента постановки диагноза. Примерно каждый пятый выжил более 5 лет.

Мы надеемся, что эти цифры будут улучшены благодаря появлению новых методов лечения, замедляющих прогрессирование болезни.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Если у вас есть IPF, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

NCARDRS помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения ИЛФ. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Последняя проверка страницы: 20 мая 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 20 мая 2022 г.

Легочный фиброз — Здоровье легких A-Z

О легочном фиброзе

Легочный фиброз — серьезное заболевание легких, при котором легочная ткань покрывается рубцами и становится жесткой.

Основные факты о фиброзе легких

• В большинстве случаев врачи не знают, что вызывает фиброз легких.Когда врачи не могут определить причину, заболевание называется идиопатическим фиброзом легких (IPF).
• IPF — это тип интерстициального заболевания легких (ILD), что означает, что он поражает интерстиций , или ткань вокруг воздушных мешков легкого.
• Нет лекарства от IPF

Как фиброз легких влияет на ваше тело

Нормальные легкие не имеют рубцов, поэтому кислород может легко проходить из окружающей среды в воздушные мешочки легких.Когда воздух достигает воздушных мешочков, он всасывается в кровоток, чтобы ваша кровь могла получать кислород. При легочном фиброзе легкие жесткие из-за рубцевания, называемого фиброзом . Этот фиброз затрудняет прохождение кислорода через воздушные мешочки в легких, что, в свою очередь, снижает количество кислорода, который может попасть в кровоток.

Фиброз делает легкие жесткими, уменьшая их размер и емкость. Это снижение способности легких можно увидеть в тестах на дыхание, также известных как тесты функции легких.Эти тесты могут использоваться для диагностики или мониторинга фиброза легких с течением времени. По мере прогрессирования фиброза может стать труднее дышать, и вам может потребоваться кислород, чтобы помочь вам дышать.

Насколько серьезен фиброз легких?

Рубцы, возникающие при фиброзе легких, не подлежат восстановлению или лечению. К сожалению, лекарства от фиброза легких не существует. В отличие от других распространенных хронических заболеваний, таких как диабет или высокое кровяное давление, фиброз легких встречается редко.

Легочный фиброз поражает до 132 000 человек в Соединенных Штатах. Симптомы легочного фиброза аналогичны симптомам других заболеваний легких, включая астму и хроническое обструктивное заболевание легких. Правильный диагноз фиброза легких важен, чтобы врач мог помочь в лечении таких симптомов, как одышка.

• Легочный фиброз может возникнуть в любом возрасте, но обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет.
• Легочный фиброз чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
• Легочный фиброз встречается у людей всех рас, национальностей и социальных статусов.

Что вызывает фиброз легких?

Причина большинства случаев фиброза легких неизвестна. В других случаях причины фиброза легких могут включать:

• Воздействие кремнезема, асбеста или зерновой пыли
• Факторы окружающей среды, включая птичий и животный помет
• Лучевая терапия рака
• Лекарства, включая химиотерапевтические препараты, некоторые сердечные препараты и некоторые антибиотики
• Другие медицинские заболевания

Living Well
Руководство пациента

Легочный фиброз
Инфографика

Легочный фиброз
Разрушенные мифы

Справочник пациента «Колодец с легочным фиброзом» познакомит вас с легочным фиброзом — его причинами, симптомами и факторами риска; как диагностируется; и как это лечится; и как управлять состоянием, чтобы минимизировать его влияние.

Этот учебный материал для пациентов был частично профинансирован семьей Фельдман — Митч Фельдман, Лори Фельдман и Мара Фокс.

Симптомы легочного фиброза

Степень тяжести симптомов варьируется от человека к человеку. Некоторые люди очень быстро заболевают, когда болезнь тяжелая. У других людей в течение многих лет будут слабые симптомы, и болезнь останется легкой.

То, как развивается фиброз легких, также варьируется от человека к человеку, и общее течение болезни может быть непредсказуемым.Заболевание может быстро измениться даже у людей, которые были стабильны в течение многих лет.

Признаки и симптомы легочного фиброза включают:

Каковы факторы риска легочного фиброза?

• Возраст. Легочный фиброз более вероятен у людей в возрасте от 50 до 70 лет, чем у молодых людей.
• Курение. У курильщиков или бывших курильщиков развивается фиброз легких чаще, чем у некурящих.
• Род занятий. Определенные профессии, включая горное дело, сельское хозяйство и строительство, могут повышать риск легочного фиброза.
• Лечение рака. Лучевая терапия и некоторые химиотерапевтические препараты могут увеличить риск легочного фиброза.
• Генетические факторы. Некоторые типы легочного фиброза могут чаще встречаться в семьях из-за генетического фактора.

Диагностика фиброза легких

Ваш лечащий врач проведет медицинское обследование, которое включает прослушивание легких на предмет аномальных звуков дыхания. Ваш врач также может провести тесты, чтобы определить, есть ли у вас фиброз легких и как он повлиял на ваше тело.Эти тесты могут включать анализы крови, визуализацию и функциональные тесты легких. Ваш врач может также взять биопсию ткани вашего легкого, то есть небольшого количества ткани, которое будет взято для изучения под микроскопом.

Когда вам следует обратиться к врачу?

Поговорите со своим врачом, если у вас есть семейная история фиброза легких или есть некоторые факторы риска и симптомы фиброза легких.

Лечение фиброза легких

В настоящее время не существует лечения для остановки или лечения фиброза легких.Однако некоторые методы лечения могут помочь улучшить симптомы на некоторое время или замедлить образование рубцов. Эти методы лечения включают лекарства, кислород, реабилитацию и трансплантацию легких.

Жизнь с фиброзом легких

Ваша медицинская бригада поможет вам справиться с вашим заболеванием и симптомами. Однако жизнь с легочным фиброзом означает, что вы должны говорить за себя, быть готовыми к посещению медработника и позволять друзьям и семье помогать. Вам также может быть полезно связаться с группами поддержки (такими как Фонд легочного фиброза), чтобы узнать, как другие справляются со своим заболеванием.

По мере прогрессирования болезни у каждого человека могут быть разные симптомы и проблемы. У некоторых могут быть периоды, когда их болезнь остается стабильной, а симптомы не меняются. Важно, чтобы вы сообщали своему лечащему врачу обо всех изменениях ваших симптомов.

Кроме того, важно вести здоровый образ жизни. Вы можете многое сделать, чтобы оставаться здоровым:

• Бросьте курить и не находиться рядом с курящими.
• Регулярно выполняйте физические упражнения.
• Ешьте здоровую и сбалансированную пищу.
• Принимайте лекарства.

7 изменений для улучшения качества вашей жизни

Получите факты о PF: Myths BUSTED

Миф:

IPF легко диагностировать

Факт:

Симптомы IPF очень похожи на симптомы других заболеваний легких, таких как астма, ХОБЛ или даже сердечная недостаточность и другие заболевания, вызывающие рубцевание легких. Могут пройти годы, прежде чем будет окончательно поставлен точный диагноз IPF.В половине случаев изначально ставится неправильный диагноз. Вот почему так важно отслеживать свои симптомы, чтобы вам могли поставить правильный диагноз. Прежде чем можно будет поставить уверенный диагноз IPF, необходимо провести широкий спектр тестов, включая обширные профессиональные, экологические и социальные тесты.

Миф:

Мне поставили диагноз IPF, так что мне осталось жить всего 3 года

Факт:

В Интернете много вводящей в заблуждение и ложной информации об IPF.Многие сайты утверждают, что диагноз IPF означает, что вам осталось жить всего 3 года. Правда в том, что, хотя половина пациентов с диагнозом ИЛФ могут жить менее 3 лет, половина может жить более 3 лет. Трудно предсказать, как IPF будет прогрессировать у отдельного пациента: иногда он прогрессирует быстро, иногда медленно или сначала медленно, а затем быстрее. Некоторые пациенты выжили более 10 лет со своей болезнью, даже не получая лекарств или не перенеся трансплантацию легких.

Миф:

Нет возможности узнать, как будет развиваться мой PF

Факт:

Пациенты с ПФ обычно следуют трем основным направлениям: стабильное состояние, прогрессирующее снижение или быстрое снижение.Скорость прогрессирования IPF варьируется от пациента к пациенту, но есть некоторые предикторы вашего индивидуального состояния, например, насколько у вас одышка или насколько выражен фиброз на компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT) при постановке диагноза. Тщательный мониторинг функции легких может дать лучшее представление о том, что нас ждет в будущем.

Миф:

Идиопатический фиброз легких аналогичен интерстициальной болезни легких

Факт:

Интерстициальная болезнь легких, или интерстициальная болезнь легких, относится к большому семейству заболеваний легких, которые, как правило, имеют схожие аномалии и симптомы.Некоторые типы ВЗЛ могут быть вторичными по отношению к другому заболеванию, например ревматоидному артриту, или в результате воздействия окружающей среды, например асбеста. Другие типы не имеют идентифицируемой причины, и в этом случае они называются идиопатическими. Одним из специфических типов ВЗЛ без известной причины является идиопатический фиброз легких (ИЛФ). IPF — это один из видов ILD, но не каждый тип ILD относится к IPF (их более 200).

Миф:

IPF возникает только из-за курения

Факт:

Прямых ссылок на курение и получение IPF нет.Фактически, IPF встречается у некурящих. Однако курение, по-видимому, является фактором риска развития ИЛФ, а это означает, что оно может быть индикатором для поиска ИЛФ. Многие пациенты с диагнозом ИЛФ в анамнезе курили табак.

Миф:

Нет лечения IPF

Факт:

Нет лекарства от IPF. Однако некоторые виды лечения могут помочь улучшить симптомы или замедлить прогрессирование заболевания. Два лекарства, пирфенидон (Esbriet ^® ) и нинтеданиб (Ofev ^® ), были одобрены U.Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для пациентов с ИЛФ. Было показано, что эти препараты замедляют снижение функциональных проб легких. Они могут уменьшить количество госпитализаций из-за обострений болезни. Существуют также методы лечения, такие как дополнительный кислород и легочная реабилитация, которые могут помочь справиться с симптомами. В наиболее тяжелых случаях пациенты с ИЛФ могут претендовать на трансплантацию легкого.

Миф:

Мой врач говорит, что у меня ПФ, значит, у меня ИПФ

Факт:

ПФ — рубцевание легких.Многие типы ILD, кроме PF или IPF, могут привести к рубцеванию легких. Вашему врачу важно определить причину или основное состояние, если это возможно, или если ваш легочный фиброз является идиопатическим, потому что лечение и прогнозы для всех различных форм ILD будут отличаться.

Разрушенные мифы о фиброзе легких

Ресурсы

В поисках поддержки

Чтобы узнать, как другие справляются со своей болезнью и симптомами, важно обратиться за помощью к местным и онлайн-группам поддержки.Веб-сайт Фонда легочного фиброза — ценный ресурс, который также может помочь вам найти местные группы поддержки и встречи.

Вопросы, которые следует задать своему врачу

Вы — важный член вашей медицинской бригады. Чем больше вы знаете, тем лучше можете заботиться о себе. Задайте своему провайдеру любые вопросы о том, как вести себя со своим заболеванием. Вы можете задать следующие вопросы:

• К кому мне обратиться, если у меня проблемы с фиброзом легких?
• Когда мне следует начать терапию или сменить терапию при моем фиброзе?
• Могу ли я участвовать в клинических испытаниях?
• Когда я должен обсуждать конец жизни или хоспис?

Загрузите и заполните нашу анкету для пациентов с ILD / IPF, чтобы помочь вам начать разговор со своим врачом о ILD / IPF.

Провайдерам

Веб-семинар о взаимодействии пациентов и клиницистов в лечении фиброза легких

Понимание того, где находится пациент в процессе прогрессирования легочного фиброза, а также любых эмоциональных барьеров и предрассудков, позволяет врачам лечить человека, а не только болезнь. Встречи с пациентами там, где они находятся, дают им возможность напрямую поговорить о проблемах и проблемах, с которыми они сталкиваются в настоящее время.

Клиницисты по грудной медицине, которые имеют более объективное представление о прогрессе своих пациентов, могут подобрать лечение.Они также могут создать атмосферу, в которой пациенты будут готовы принять участие и почувствовать мотивацию взять на себя управление своим легочным фиброзом.