Склеродермия симптомы и лечение у взрослых фото: Склеродермия: лечение, диагностика, симптомы — Медицинский портал Pitprice.ru

Содержание

цены на лечение, симптомы и диагностика склеродермии в «СМ-Клиника»

Нужна дополнительная информация?

Спасибо за оставленную заявку.
Наш оператор свяжется с вами с 8:00 до 22:00
Заявки, поступившие после 22:00, будут обработаны на следующий день.

Нужна дополнительная информация?

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Спасибо за обращение.
Ваша заявка принята.
Наш специалист свяжется с Вами в ближайшее время

Описание заболевания

Термин склеродермия используется с 1847 года, дословно переводится как «твердая кожа». Патология относится к системным поражениям соединительной ткани. Распространенность составляет около 250 случаев на миллион населения. Чаще болезнь диагностируется у женщин старше 55 лет (около 75% случаев). Очень редко болезнь диагностируют у новорожденных.

Причины

На данный момент конкретные причины, запускающие развитие склеродермии, установить не удалось. Считается, что болезнь порождают множественные неблагоприятные факторы. Они могут оказывать влияние как извне, так и изнутри организма, изменяя работу иммунитета. Это приводит к образованию аутоантител, атакующих соединительнотканные клетки, а также внутреннюю выстилку сосудов.

Наиболее значимой предпосылкой для заболевания считается генетическая предрасположенность. Склеродермия может быть семейным заболеванием. Причиной считается нестабильность определенных хромосом, которые отвечают за выработку антител к соединительной и сосудистой ткани.

Воздействие физических факторов и химических веществ также могут провоцировать заболевания соединительной ткани. К склеродермии предрасполагает частое воздействие вибрации и низких температур. В зоне риска оказываются лица, занятые на вредных производствах. При наличии генетической предрасположенности «пусковым» моментом может стать использование бытовой химии с агрессивными компонентами.

Аутоантитела могут также вырабатываться вследствие контакта с инфекционными агентами и чужеродными белковыми веществами. Известны случаи развития склеродермии после переливания крови и пересадки органов, введения сывороток и вакцин.

Симптомы

Характерными признаками склеродермии считается отек и уплотнение кожи, снижение ее эластичности. Это провоцирует трудности при движениях. Болезнь сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзным перерождением тканей.

Наиболее ранним проявлением является синдром Рейно, который обнаруживается у 95% пациентов. Это спазм сосудов, возникающий на фоне стресса, волнения, сильных переживаний или вследствие воздействия холода. Чаще всего проявляется в области кистей, лица, шеи, ушей. Симптомы следующие:

кожа становится мраморной, покрывается белыми пятнами;

затем окрас становится фиолетовым или синеватым;
появляется ощущение покалывания или бегающих мурашек;
через время цвет кожи становится нормальным.

Синдром Рейно может присутствовать годами, предшествуя другим признакам склеродермии, главным из которых выступает утолщение отдельных участков кожи. Чаще всего эти зоны расположены на лице, кистях, туловище. Сначала отек покровов наблюдается только по утрам. Кожа выглядит разглаженной, блестящей. Возможно изменение цвета (становится красноватой или, наоборот, светлеет). В это время больному трудно двигать пальцами, собрать ладонь в кулак. При очаговой форме вокруг измененных участков образуется «венец» из папул фиолетового оттенка. При системной склеродермии границы высыпаний стертые.

Спустя некоторое время, кожа уплотняется. На этом фоне появляется тугоподвижность пальцев и нарушения мимики. Возможно образование подкожных кальцинатов, которые вскрываются с выделением белой крошковатой массы.

В случае травм происходит их нагноение. Расширенные мелкие сосуды кожи образуют красные звездочки, диаметром в несколько миллиметров. При надавливании пальцем они исчезают.

Другими признаками склеродермии могут быть:

боли в суставах, отек, нарушения подвижности;
мышечные боли;

слабость в теле;
необоснованная потеря веса;
быстрая утомляемость;
раздражительность.

Склеродермия может поражать и внутренние органы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный тракт. Первым поражается пищевод, из-за чего человек страдает от дискомфорта при глотании, частой изжоги, чувства быстрого насыщения. При повреждении кишечника появляется постоянное вздутие и запоры.

При фиброзе легких появляется одышка, которая постепенно нарастает и беспокоит больного даже в состоянии покоя. Появляется мучительный сухой кашель. Вовлечение в процесс сердца приводит к нарушениям дыхания и аритмиям.

Диагностика

Для верификации склеродермии врач-ревматолог ориентируется на типичные проявления болезни, результаты лабораторных и инструментальных исследований.

Выслушав жалобы пациента, ревматолог проводит пробу Роднана – пытается собрать участок пораженной кожи в складку, делая выводы о ее плотности и степени отека. По общему анализу крови определяют степень интенсивности воспалительных изменений в организме.

Склеродермию подтверждает наличие антицентромерных антител и антител к топоизомеразе. По результатам биохимического анализа крови определяют сохранность функций печени и почек.

Состояние внутренних органов оценивают по результатам УЗИ, КТ, МРТ. Важным диагностическим признаком считаются отложения кальция в тканях, которые обнаруживают при рентгенографии конечностей. При микроскопическом исследовании биоптата кожи могут быть обнаружены признаки некротических изменений, что указывает на диффузную форму системной склеродермии и значительно ухудшает прогноз для пациента.

Лечение

Лечебная тактика направлена на замедление фиброзного перерождения тканей и улучшение микроциркуляции. Успешность ее зависит от формы болезни, наличия сопутствующих заболеваний, степени изменения функций внутренних органов, а также от того, насколько точно пациент соблюдает рекомендации доктора. Показано комплексное лечение с назначением следующих препаратов:

Антифиброзные.
Ферменты.
Противовоспалительные.
Средства для расширения сосудов и антиагреганты.

Физиопроцедуры повышают эффективность медикаментозного лечения.

В некоторых случаях показано проведение хирургических вмешательств. Для уменьшения стойкого вазоспазма, резистентного к медикаментозной терапии – симпатэктомия, для восстановления эстетики лица и открытых участков тела (при склеродермии часто наблюдается асимметрия и значительные косметические дефекты) – пластические операции, а также удаление крупных контрактур.

В медицинском центре «СМ-Клиника» ведут прием ревматологи с большим практическим опытом. Качественная технологическая база клиники позволяет быстро провести все необходимые обследования и правильно поставить диагноз. Большой спектр терапевтических услуг помогают максимально быстро достигнуть улучшения состояния больного.

Хотите, мы Вам перезвоним?

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В 2004 году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни.

Склеродермия – это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Наиболее выраженным внешним проявлением склеродермии, известной также под названием «системный склероз», является утолщение и уплотнение кожи. Ранняя диагностика заболевания играет критическую роль для предотвращения поражения внутренних органов, которое может привести к смерти пациента.

Моя история

Осенью 1997 года в возрасте 24 лет я почувствовала, что у меня немеют и опухают пальцы на руках, а кожа на них становится туго натянутой и блестящей. Эти симптомы сопровождались болью в суставах и мышцах, постоянной сонливостью и усталостью. Мне было трудно открывать рот. Анализы подтвердили наличие у меня в крови специфического антитела, характерного для склеродермии.

Постепенно вся кожа на лице и теле как бы натянулась и стала болезненной на ощупь. Я постоянно испытывала страшный зуд и при этом не могла потянуться или вытянуть руки и ноги из-за натянутой кожи. Кроме того, у меня начали синеть пальцы на руках и ногах при малейшем понижении температуры окружающей среды, и я все время мерзла.

В течение семи следующих лет я перепробовала все существующие иммунносупрессоры и модифицирующие течение болезни препараты. К счастью, моему лечащему врачу, в конце концов, удалось подобрать препарат, который приостановил течение болезни без необходимости прибегать к пересадке стволовых клеток.

В 2004 году я перестала принимать имунносуппресанты, которые до этого принимала по 2 грамма в день в течение пяти лет. В течение нескольких месяцев все симптомы вернулись. Мне пришлось отказаться от работы своей мечты с 60-часовой рабочей неделей, продать дом и вернуться в свой родной город на побережье. Чтобы остановить развитие болезни и хотя бы частично компенсировать ущерб, нанесенный ею моему организму, я полностью изменила свой образ жизни и стала учиться жить со своими симптомами.

Болезнь

Системная склеродермия в той или иной степени поражает все системы и органы. Ситуация осложняется тем, что в мире невозможно найти двух одинаковых больных системной склеродермией с одинаковыми симптомами. Это сильно затрудняет процессы постановки диагноза и лечения.

У меня основной удар пришелся на кожу, костно-мышечную систему и желудочно-кишечный тракт. Для того чтобы не дать болезни развиться дальше, я разработала специальный режим дня, включающий строгую диету, направленную на минимизацию желудочно-кишечных симптомов.

Склеродермия может затруднять как процесс переваривания пищи, так и усвоения питательных веществ. В результате больные значительно теряют в весе и испытывают постоянную общую слабость. В декабре 2012 года я купила соковыжималку и с тех пор пью свежевыжатые фруктовые и овощные соки, что очень положительно сказалось на моем состоянии.

Каждый день я начинаю с того, что наношу на кожу жидкий парафин, а потом увлажняю ее густым кремом со смягчающим эффектом. К моей радости, во время моего последнего посещения специалиста, профессора Дентона, он сказал, что моя кожа почти восстановилась до нормального здорового состояния.

Каждый день я принимаю ванну, которая частично снимает онемение и облегчает постоянно испытываемые мною боли в мышцах и костях, а заодно и симптомы болезни Рейно. Болезнь Рейно – это сопутствующее заболевание, связанное со склеродермией. Она проявляется повышенной чувствительностью мелких кровеносных сосудов к малейшим изменениям температуры. Под воздействием холода мои сосуды резко сужаются, затрудняя кровообращение. Я принимаю сосудорасширяющие таблетки, которые помогают мне избавляться от язвочек на пальцах, вызываемых застоем крови. И все же в холодные дни я в основном сижу дома, чтобы предотвратить приступы болезни. Я круглый год ношу перчатки и угги.

Жизнь с невидимым и редким заболеванием всегда создает дополнительные проблемы. Приходится постоянно делать над собой усилие, для того чтобы поддерживать позитивный настрой несмотря на то, что твое тело находится в плену у болезни, от которой пока нет лекарств!

Я надеюсь, что смогу внести свой скромный вклад в разгадку тайны склеродермии. Я мечтаю о том, что в будущем склеродермия будет полностью ликвидирована, а пока я безмерно благодарна замечательной команде медицинских специалистов, которые помогают мне сохранять оптимизм, и с которыми я разделяю свою мечту.

Translation: Lingo 24

Page created: 12/01/2016
Page last updated: 25/01/2016

КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОЙ ФОТОХИМИОТЕРАПИИ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ ОГРАНИЧЕННОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ | Фомина

1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия: клиника, диагностика, лечение. Российский журнал кожных и венерических болезней 2002;(4):5-15. [Guseva N.G. Systemic scleroderma: clinic, diagnostics, therapy. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney 2002;(4):5-15 (in Russian)].

2. Дворников А.С., Хамаганова И.В., Скрипкин Ю.К., Богуш П.Г. Современные подходы к терапии пациентов с ограниченной склеродермией. Вестник дерматологии и венерологии 2006;(5):17-8. [Dvornikov A.S., Khamaganova I.V., Skripkin Yu.K., Bogush P.G. Contemporary approaches to treatment of localized scleroderma patients. Vestnik dermatologii i venerologii 2006; (5):17-8 (in Russian)].

3. Бутов Ю.С., Тогузов Р.Т. Некоторые аспекты патогенеза, клиника и терапия склеродермии. Российский журнал кожных и венерических болезней 2002;(4):15-9. [Butov Yu.S., Toguzov R.T. Some features of scleroderma pathogenesis, its clinic and therapy. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney 2002;(4):15-9 (in Russian)].

4. Chung L., Lin J., Furst D.E., Fiorentino D. Systemic and localized scleroderma. Clin Dermatol 2006;24(5):374-92.

5. Волнухин В.А., Мурадян Н.Л., Выборнова О.В., Боровая О.В. Фотохимиотерапия склеродермии и склеродермоподобных заболеваний кожи. Вестник дерматологии и венерологии 2008;(4):39-48. [Volnukhin V.A., Muradyan N.L., Vybornova O.V., Borovaya O.V. Photochemotherapy of scleroderma and scleroderma-like cutaneous diseases. Vestnik dermatologii i venerologii 2008;(4):39-48 (in Russian)].

6. Leitenberger J.J., Cayce R.L., Haley R.W., Adams-Huet B., Bergstresser P.R., Jacobe H.T. Distinct autoimmune syndromes in morphea: a review of 245 adult and pediatric cases. Arch Dermatol 2009;145(5):545-50.

7. Zulian F. Systemic manifestations in localized scleroderma. Curr Rheumatol Rep 2004;6(6):417-24.

8. Gabrielli A., Avvedimento E.V., Krieg T. Scleroderma. N Engl J Med 2009;360(19):1989-2003.

9. Kräling B.M., Maul G.G., Jimenez S.A. Mononuclear cellular infiltrates in clinically involved skin from patients with systemic sclerosis of recent onset predominantly consist of mono — cytes/macrophages. Pathobiology 1995;63(1):48-56.

10. Mavalia C., Scaletti C., Romagnani P., Carossino A.M., Pignone A., Emmi L., Pupilli C., Pizzolo G., Maggi E., Romagnani S. Type 2 helper T-cell predominance and high CD30 expression in systemic sclerosis. Am J Pathol 1997;151(6):1751-8.

11. Whitfield M.L., Finlay D.R., Murray J.I., Troyanskaya O.G., Chi J.T., Pergamenschikov A., McCalmont T.H., Brown P.O., Botstein D., Connolly M.K. Systemic and cell type-specific gene expression patterns in scleroderma skin. Proc Natl Acad Sci USA 2003; 100(21):12319-24.

12. Корсун В.Ф., Суворов А.П., Морозова И.С. Фитотерапия больных очаговой склеродермией. Вестник последипломного медицинского образования 2006;(2):37-40. [Korsun V.F., Suvorov A.P., Morozova I.S. Phytotherapy of the localized scleroderma patients. Vestnik poslediplomnogo meditsinskogo obrazovaniya 2006;(2):37-40 (in Russian)].

13. Rook A.H., Suchin K.R., Kao D.M., Yoo E.K., Macey W.H., DeNardo B.J., Bromely P.G., Geng Y., Junkins-Hopkins J.M., Lessin S.R. Photopheresis: clinical applications and mechanism of action. J Investig Dermatol Symp Proc 1999;4(1):85-90.

14. Song P.S., Tapley K.J. Jr. Photochemistry and photobiology of psoralens. Photochem Photobiol 1979;29(6):1177-97.

15. Кильдюшевский А.В., Молочков В.А., Ольшанский А.Я., Молочков А.В., Фомин А.М., Гордиевская М.С., Карзанов О.В., Петренко Е.В. Адаптивная иммунотерапия Т-клеточных лимфом кожи на основе экстракорпорального фотофереза. Российский журнал кожных и венерических болезней 2010; (1):4-10. [Kil’dyushevskiy A.V., Molochkov V.A., Ol’shanskiy A.Ya., Molochkov A.V., Fomin A.M., Gordievskaya M.S., Karzanov O.V., Petrenko E.V. Adaptive immunotherapy of T-cell skin lymphomas based on extracorporeal photopheresis. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney 2010;(1):4-10 (in Russian)].

16. Молочков В.А., Кильдюшевский А.В., Карзанов О.В., Альбау З. Динамика межклеточных взаимодействий у больных атопическим дерматитом в процессе экстракорпоральной фотохимиотерапии. Российский журнал кожных и венерических болезней 2007;(6):20-2. [Molochkov V.A., Kil’dyushevskiy A.V., Karzanov O.V., Al’-bau Z. Dynamics of cellular interactions in atopic dermatitis patients during extracorporeal photochemo-therapy. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney 2007;(6):20-2 (in Russian)].

17. Молочков В.А., Кильдюшевский А.В., Карзанов О.В. Динамика клеточного иммунитета в процессе экстракорпоральной фотохимиотерапии у больных истинной пузырчаткой. Российский журнал кожных и венерических болезней 2008;(4):71-6. [Molochkov V.A., Kil’dyushevskiy A.V., Karzanov O.V. Dynamics of cellular immunity during extracorpo-real photo chemotherapy in true pemphigus patients. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney 2008;(4):71-6 (in Russian)].

18. Малиновская В.В., Молочков В.А., Молочков А.В., Кильдюшевский А.В., Карташова М.Г. Комплексное лечение идиопатического типа саркомы Капоши фотоферезом и интерфероном. Российский журнал кожных и венерических болезней 2008;(1):6-11. [Malinovskaya V.V., Molochkov V.A., Molochkov A.V., Kil’dyushevskiy A.V., Kartashova M.G. Complex treatment of idiopathic type of Kaposi’s sarcoma using photopheresis and interferon. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney 2008;(1):6-11 (in Russian)].

19. Молочков В.А., Кильдюшевский А.В., Карзанов О.В., Якубовская Е.С. Эффективность экстракорпоральной фотохимиотерапии при псориазе и псориатическом артрите. Экспериментальная и клиническая дерматокосметология 2013;(4):57-64. [Molochkov V.A., Kil’dyushevskiy A.V., Karza — nov O.V., Yakubovskaya E.S. Efficiency of extracorporeal photo-chemotherapy for psoriasis and pso riatic arthritis. Eksperimental’naya i klinicheskaya dermatokosmetologiya 2013; (4):57-64 (in Russian)].

20. Pérez-Carmona L., Harto-Castaño A., Díez-Recio E., Jaén-Olasolo P. Extracorporeal photopheresis in dermatology. Actas Dermosifiliogr 2009;100(6):459-71.

21. LeRoy E.C., Medsger T.A. Jr. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 2001;28(7):1573-6.

22. Peterson L.S., Nelson A.M., Su W.P. Classification of morphea (localized scleroderma). Mayo Clin Proc 1995;70(11):1068-76.

23. Krasagakis K., Dippel E., Ramaker J., Owsianowski M., Orfanos C.E. Management of severe scleroderma with long-term extracorporeal photopheresis. Dermatology 1998;196(3): 309-15.

24. Rook A.H., Freundlich B., Jegasothy B.V., Perez M.I., Barr W.G., Jimenez S.A., Rietschel R.L., Wintroub B., Kahaleh M.B., Varga J. Treatment of systemic sclerosis with extracorporeal photo-chemotherapy. Results of a multicenter trial. Arch Dermatol 1992;128(3):337-46.

25. Knobler R.M., French L.E., Kim Y., Bisaccia E., Graninger W., Nahavandi H., Strobl F.J., Keystone E., Mehlmauer M., Rook A.H., Braverman I.; Systemic Sclerosis Study Group. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial of photopheresis in systemic sclerosis. J Am Acad Dermatol 2006;54(5):793-9.

26. Zachariae H., Bjerring P., Heickendorff L., Møller B., Wallevik K. Photopheresis and systemic sclerosis. Arch Dermatol 1992; 128(12):1651-3.

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

12131415161718

19202122232425

2627282930

3031

15161718192021

25262728293031

123

45678910

17181920212223

2728293031

1234

567891011

891011121314

11121314151617

28293031

1234

12345

6789101112

567891011

12131415161718

19202122232425

3456789

17181920212223

24252627282930

12345

13141516171819

20212223242526

2728293031

15161718192021

22232425262728

2930

Архивы

Май

Июн

Июл

Авг

Сен

Окт

Ноя

Дек

Метки

Настройки
для слабовидящих

симптомы, фото, код МКБ 10, лечение согласно клиническим рекомендациям в Москве

Системная склеродермия (по МКБ 10 – прогрессирующий системный склероз, код М34.0) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Его основные клинические проявления связаны с распространёнными ишемическими нарушениями вследствие облитерирующей микроангиопатии, фиброзом кожи и внутренних органов (сердца, лёгких, почек, пищеварительной и периферической нервной системы), поражением опорно-двигательного аппарата. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих системной склеродермией:

Комфортные условия пребывания в палатах;
Диагностика заболевания с помощью современной аппаратуры и новейших методов лабораторных исследований;
Лечение эффективнейшими препаратами, которые обладают минимальным спектром побочных эффектов;
Внимательное отношение медицинского персонала.

Женщины болеют системной склеродермией в 3-7 раз чаще мужчин. Дебют заболевания возможен в любом возрасте, но чаще заболевают люди в возрасте от 30 до 60 лет.

Причины и механизмы развития системной склеродермии

Точные причины системной склеродермии сегодня не установлены. Учёные предполагают, что заболевание развивается под воздействием многих внешних и внутренних факторов в сочетании генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ролью инфекции, вибрации, охлаждения, стресса, травм и эндокринных нарушений, особое внимание уделяется воздействию химических агентов (бытовых, алиментарных, промышленных) и отдельных лекарственных препаратов.

Центральными звеньями механизма развития системной склеродермии служат избыточный фиброз, нарушения иммунной системы и микроциркуляцию. Нарушение баланса клеточного и гуморального иммунитета, приводит к активации выработки специфических антинуклеарных антител, интерлейкинов (медиаторов воспаления и иммунитета), антител к эндотелию и соединительной ткани.

Во внутреннем слое сосудистой стенки увеличивается количество гладкомышечных клеток, происходит мукоидное набухание. Просвет сосудов сужается, развиваются микротромбозы. Со временем уменьшается кровоснабжение тканей. О степени поражения эндотелия свидетельствует повышение концентрации фактора Виллебранда и клеточных растворимых молекул адгезии.

В дерме (собственно коже) накапливаются Т-лимфоциты и фибробласты. Они избыточно продуцируют коллаген типов I и III. Активированные тучные клетки вырабатывают трансформирующий фактор роста В и гистамин. Это стимулирует размножение фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса.

Виды системной склеродермии

Выделяют диффузную и лимитированную клинические формы системной склеродермии. В 2% случаев регистрируется склеродермия без склеродермы (поражение только внутренних органов). Встречаются перекрестные формы заболевания, при которых системная склеродермия сочетается с ревматоидным артритом, воспалительными миопатиями, системной красной волчанкой).

Выделяют следующие варианты клинического течения склеродермии:

Острое, быстро прогрессирующее течение – генерализованный фиброз кожи (диффузная форма) и внутренних органов развивается в течение первых двух лет от начала заболевания;
Подострое, умеренно прогрессирующее течение – имеют место клинические и лабораторные признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), могут быть перекрестные синдромы;
Хроническое, медленно прогрессирующее течение – преобладает патология сосудов, в начале заболевания длительно наблюдается синдром рейно, затем постепенно поражается кожа и внутренние органы.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая картина системной склеродермии включает широкий спектр проявлений. Она отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, тяжести и прогноза заболевания. Один из первых симптомов системной склеродермии является синдром симметричный пароксизмальный спазм артерий, прекапиллярных артериол, кожных артериовенозных анастомозов под влиянием холода и эмоционального стресса.

Для поражения кожи при системной склеродермии характерна стадийность. На начальных этапах заболевания возникает плотный отёк кожи и подлежащих тканей. Вследствие отёчности пальцев кисть по утрам плохо сжимается в кулак. Иногда в дебюте болезни развивается диффузная гиперпигментация.

При прогрессировании заболевания возникает индурация кожи – увеличение плотности и уменьшение эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку. Она значительно толще, чем нормальные кожные покровы. На стадии атрофии кожа приобретает синюшно–бурый цвет за счёт гиперпигментации и диспигментации, истончается. У неё появляется характерный блеск. Кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. В мягких тканях могут появляться небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция. Если они вскрываются, выделяется творожистая масса и образуется длительно незаживающие язвы.

В развёрнутой стадии заболевания появляется симптом «кисета» – когда вокруг рта формируются радиальные складки. Поздними признаками системной склеродермии являются телеангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные венулы и капилляры. Количество телеангиэктазий со временем увеличивается. Они располагаются на руках, лице, в зоне декольте. Эти симптомы системной склеродермии видны на фото.

Поражение опорно–двигательного аппарата проявляется полиартралгиями, может развиться полиартрит с выраженным синовитом, теносиновиты. При хроническом течении системной склеродермии преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других тканей, расположенных вокруг суставов. Эти процессы совместно с уплотнением кожи приводят к формированию склеродактилии (локального утолщения и уплотнения кожи пальцев рук), сгибательных контрактур мелких и крупных суставов. Типичным проявлением системной склеродермии является акроостеолиз – рассасывание концевых отделов конечных фаланг кистей вследствие длительной ишемии.

Проявлением склеродермии являются следующие поражения внутренних органов:

Гипотония пищевода;
Эрозии и язвы пищевода;
Поражение тонкого и толстого кишечника;
Синдром мальабсорбции;
Интерстициальное поражение лёгких;
Легочная гипертензия;
Острая или хроническая нефропатия.

При склеродермическом поражении сердца развивается фиброз с вовлечением обоих желудочков. У пациентов нарушается равновесие иммунной системы, возникают аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Практически у всех больных выявляется антинуклеарный фактор.

Самый главный анализ крови на системную склеродермию – выявление антицентромерных антитела (АЦА), антител к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на растворимые ядерные белки. Аутоантитела при системной склеродермии появляются уже на доклиническом этапе. Каждый больной системной склеродермией обычно имеет только один тип аутоантител, который не изменяется в процессе развития болезни.

Диагностика системной склеродермии

Ревматологи Юсуповской больницы устанавливают диагноз системная склеродермия на основании клинической картины заболевания, данных инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и тяжесть лёгочной гипертензии. С этой целью использую следующие методы исследования:

Электрокардиографию;
Эхокардиографию;
Пробу с шестиминутной минутной ходьбой;
Рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки;
Спирометрию;
Бодиплетизмографию;
Вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию лёгких;
Ангиопульмонографию.

При наличии показаний выполняют катетеризацию правых отделов сердца. Пациентам назначают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови, коагулограмму. В общем анализе крови при системной склеродермии можно обнаружить увеличение скорости оседания эритроцитов, изменение количества гемоглобина, эритроцитов. В общем анализе мочи выявляют гипостенурию (уменьшение плотности мочи), протеинурию (белок в моче), уменьшение удельного веса мочи, цилиндры. Биохимический анализ крови включает определение уровня АлТ, АсТ, общего белка и фракций, глюкозы, креатинина, мочевины, холестерина. В крови пациента, страдающего системной склеродермией, определяется повышение титра следующих антител:

Антинуклеарных;
Антицентромерных;
К топоизомеразе-1 (Scl-70).

Ревматологи для установления диагноза системная склеродермия используют клинические рекомендации Американской ревматологической ассоциации. «Большой» критерий – проксимальная склеродермия. Она характеризуется симметричным утолщением, уплотнением и уплотнением кожи проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения, характерные для склеродермии, могут располагаться на шее, лице, грудной клетке, животе. К «малым» критериям относятся склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения ограничены пальцами), мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев, двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании. Диагноз системная склеродермия устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев. Эти критерии ревматологи применяют для выявления выраженной системной склеродермии. Они не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную системную склеродермию.

Лечение системной склеродермии

Ревматологи при системной склеродермии назначают препараты с антифиброзным эффектом в сочетании с артериальными вазодилататорами, антиагрегантами, цитостатическими и противовоспалительными средствами. Наибольшей эффективностью из группы антифиброзных средств обладает Б-пеницилламин (купренил). Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для лечения мышечно-суставных проявлений системной склеродермии, субфебрильной лихорадки. Глюкокортикостероиды используют по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, а также на фибробласты.

В лечении комплексной терапии легочной гипертензии при системной склеродермии эффективна кислородотерапия, вазодилататоры и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Блокаторы кальциевых каналов расширяют сосуды, что приводит к уменьшению давления в легочной артерии. Мощным эндогенным вазодилататором является простациклин. Он также обладает антиагрегационным, цитопротективным и антипролиферативным эффектом. Для лечения больных с лёгочной гипертензией используют также внутривенно алпростадил. Лечение часто сочетают с длительным приемом блокаторов кальциевых каналов. Вазодилататоры назначают совместно с дезагрегантами и ангиопротекторами.

При хроническом течении системной склеродермии положительный эффект оказывают препараты гиалуронидазы. Их назначают в виде курсов внутримышечных или подкожных инъекций, электрофореза или аппликаций на область контрактур и индуративно изменённых тканей. При прогрессировании легочного фиброза и развитии тяжелой дыхательной недостаточности, склеродермическом почечном кризе, развитии тяжёлой сердечной недостаточности лечение проводят в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Чтобы предотвратить развитие системной склеродермии, врачи рекомендуют избегать эмоциональных стрессов, длительного пребывания на холоде, отказаться от курения, потребления кофе и напитков, которые содержат кофеин.

У людей часто возникает вопрос: «Сколько живут с симптомами системной склеродермии?» Прогноз зависит от формы заболевания, течения, тяжести поражения внутренних органов и адекватности терапии. При наличии первых признаков заболевания звоните по телефону контакт центра.

Лечение пациентов системной склеродермией в Юсуповской больнице проводят врачи-ревматологи. В случае развития нарушений функций внутренних органов к лечебному процессу привлекаются специалисты других медицинских специальностей (кардиологи, нефрологи, пульмонологи, гастроэнтерологи). Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, доцентов и врачей высшей категории. Ведущие ревматологи, специализирующиеся на лечении системных заболеваний, коллегиально определяют дальнейшую тактику ведения пациента.

Системная склеродермия — причины, диагностика и лечение

Возникает, так называемый, склероз (от греческого sklerosis — затвердение). При системной склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды и внутренние органы: желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины болеют системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст пациенток — 30-40 лет.

Причина

Причина этого заболевания до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что не последнюю роль в развитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. В данном случае ее «врагами» становятся клетки соединительной ткани. К факторам риска склеродермии относятся переохлаждение, травмы, инфекции.

Что происходит?

Поскольку при системной склеродермии поражаются различные системы и органы, то проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. Чаще всего заболевание начинается с так называемого синдрома Рейно (спазм мелких кровеносных сосудов). При этом нарушается кровоток в пальцах рук: они бледнеют, становятся холодными, начинают болеть.

Также появляются кожные изменения. На ранних стадиях заболевания на лице и кистях рук возникают отеки (припухлости), которые со временем уплотняются. По цвету кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента: оно становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи напоминают муляж. Со временем в процесс вовлекается кожа предплечий, груди, шеи, голеней и стоп.

Кроме того, возникают симптомы поражения суставов, проявляющиеся болями и скованностью движений. Нередко поражаются желудочно-кишечный тракт и сердце. Пациенты жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или поносы. У них появляется одышка, аритмии, боли в области сердца, отеки ног. Приблизительно у 20% присоединяется поражение почек.

При отсутствии лечения симптомы болезни нарастают. При острой форме заболевания двухлетняя выживаемость не превышает 20%, при хронической форме около половины больных живут более 5 лет.

Диагностика

При появлении вышеописанных симптомов необходимо срочно обращаться к ревматологу. Скорее всего врач поставит диагноз сразу же после осмотра, однако в сложных случаях может потребоваться биопсия суставов и кожи. Иногда больным назначают исследование иммунитета и клинический анализ крови, по которому выявляются общие признаки воспаления. Изменения сердца диагностируются с помощью ЭКГ и ЭхоКГ (ультразвуковое исследование сердца). С помощью рентгена выявляются изменения в легких и суставах.

Лечение

Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные (кортикостероиды), антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы) и общеукрепляющие средства. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации и т.д. Важное значение имеют физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.

Склеродермия

Что такое склеродермия?

Склеродермия, или системный склероз, представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани, которое обычно относят к аутоимунным ревматическим болезням. Слово «склеродермия» происходит от двух греческих слов: «sclero» — жесткий и «derma» — кожа. Отвердение кожи является одним из основных проявлений при данном заболевании.

Ранее склеродермия имела название «прогрессирующий системный склероз», но данный термин не рекомендуется использовать, поскольку было установлено, что течение болезни не обязательно имеет прогрессирующий характер. Проявления варьируются от пациента к пациенту.

Чем склеродермия не является

Склеродермия не является заразной при контакте с больным человеком, а также не является инфекционным или злокачественным заболеванием.

Насколько серьезно данное заболевание?

Любое хроническое заболевание может быть серьезным. Симптомы склеродермии у разных людей могут значительно отличаться, также как и последствия заболевания варьируются от легких до угрожающих жизни человека. Серьезность склеродермии зависит от пораженной части тела и объема распространения патологических изменений. При отсутствии надлежащего лечения даже легкие случаи могут прогрессировать до тяжелого состояния. Быстрая и правильная диагностика, лечение квалифицированными врачами способны минимизировать симптомы склеродермии и снизить риск нанесения непоправимого ущерба для здоровья.

Методы диагностики склеродермии

Для постановки диагноза может требоваться консультация ревматолога (врач-специалист по артритам) и/или дерматолога (врач, занимающийся лечением заболеваний кожи), выполнение анализов крови и множества других специализированных тестов в зависимости от поражённых органов.

Какие люди и когда более подвержены развитию склеродермии?

Ограниченная склеродермия чаще всего встречается у детей, системная – у взрослых. Соотношения пациентов мужского и женского пола в целом составляет около 4:1. Кроме пола человека, на повышенный риск развития склеродермии влияет раса, национальная принадлежность, возраст на момент начала болезни, патогенез и тяжесть поражения внутренних органов. Причины склеродермии не ясны. Данное заболевание не передается по наследству, но некоторые ученые считают, при наличии у близких родственников ревматических болезней в анамнезе, человек более предрасположен к развитию склеродермии.

Склеродермия может проявляться среди разных возрастных групп – от младенцев до взрослых, но чаще всего первые симптомы наблюдаются в возрасте 22-55 лет. Когда врачи говорят «обычно» или «в большинстве случаев», человек должен понимать, что достаточно часто могут происходить отклонения от определенных показателей. Читая медицинскую информацию, многие пациенты не находят в ней описания собственного состояния здоровья, беспокоятся и считают, что с ними происходит нечто экстраординарное. При склеродермии исключения из правил случаются даже чаще, чем при любых других заболеваниях. Поэтому любую информацию в индивидуальном порядке следует обсудить с вашим лечащим врачом.

Причины склеродермии

Точные причины склеродермии до сих пор неизвестны, ученые и медицинские исследователи работают для выяснения этиологии данного заболевания. Известно, что при склеродермии происходит повышенная выработка коллагена.

Является ли склеродермия генетическим заболеванием?

Большинство пациентов не имеют родственников со склеродермией, их дети также не наследуют это заболевание. Исследования показывают, что существует ген предрасположенности, который повышает вероятность получения склеродермии, но сам по себе болезни не вызывает.

Лечение склеродермии

На данный момент специфическое лечение склеродермии отсутствует. Существуют много вариантов терапии, направленных на облегчение определенных симптомов. Например, при изжоге можно назначать препараты под названием ингибиторы протонного насоса (ИПН) либо вещества, улучшающие перистальтику кишечника. Некоторые виды лечения направлены на снижение активности иммунной системы. Иногда пациенты с легкой формой склеродермии вообще не нуждаются в назначении лекарственных средств. При отсутствии перехода в активную форму пациенты могут прекращать лекарственную терапию. Существует множество различных видов лечения, среди них выделяют фототерапию (лечение ультрафиолетом 311нм. ), но так как симптомы склеродермии значительно отличаются у разных людей, то дозу и интенсивность данного метода лечения определяет врач.

Виды склеродермии

Существует две основные классификации склеродермии: локальная склеродермия и системный склероз. Другие формы или подклассы заболевания с различными характеристиками и прогнозом могут быть идентифицированы в ходе будущих исследований.

Локальная склеродермия.
Патологические изменения при локальной склеродермии, как правило, встречаются только в нескольких местах на коже или мышцах человека, и редко распространяются на другие области тела. Течение ограниченной склеродермии, как правило, легкое. Не наблюдается поражения внутренних органов, заболевание редко прогрессирует в системную склеродермию. Отклонения лабораторных показателей, которые часто обнаруживают в случае системной склеродермии, при локальной форме отсутствуют.

Кольцевидная склеродермия.
Является формой ограниченной склеродермии и характеризуется появлением на коже восковых бляшек разного размера, формы и цвета. Кожа под бляшками может быть уплотнена. Данные элементы поражения могут увеличиваться, уменьшаться и часто спонтанно исчезают. Кольцевидная склеродермия, как правило, развивается в возрасте от 20 до 50 лет и у маленьких детей.

Линейная склеродермия.
Это форма ограниченной склеродермии, первые симптомы которой часто проявляются в виде линий уплотнения, воскообразных бляшек на руках, ногах или лбу. Иногда на голове или шее образуются характерные полосы, которые придают им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermiaencoupdesabre). В патологический процесс линейной склеродермии вовлекаются как поверхностные, так и глубокие слои кожи, иногда полоса склероза захватывает подлежащие суставы, ограничивая их движения. Данное заболевание обычно развивается в детском возрасте. У детей может нарушаться рост пораженных конечностей.

Системная склеродермия (системный склероз).
В патологический процесс системной склеродермии вовлекается соединительная ткань многих участков тела. Заболевание может затрагивать кожу, пищевод, желудочно-кишечный тракт (желудок и кишечник), легкие, почки, сердце и другие внутренние органы. Системный склероз способен поражать кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Ткани вовлеченных органов становятся твердыми и волокнистыми, нарушается их нормальное функционирование. Термин системный склероз указывает на то, что «склероз» (уплотнение) может возникать в различных системах внутренних органов человека. Существует два типа течения болезни – диффузный или ограниченный. При диффузной склеродермии уплотнение кожи происходит быстрее, в патологический процесс вовлекается больший объем тканей, чем при ограниченной форме. Кроме того, пациенты с диффузной склеродермией имеют повышенный риск развития «склероза» или фиброза внутренних органов.

У около 50% больных наблюдается благоприятная форма заболевания с более длительным течением — ограниченную склеродермию. При этом утолщения кожи менее распространены, располагаются, как правило, на лице и пальцах рук, развиваются медленно в течение многих лет. Поражения внутренних органов развиваются реже, носят не такой серьезный характер, как при диффузной склеродермии, и проявляются через несколько лет. Тем не менее, у лиц с ограниченной склеродермией, иногда с диффузной, существует риск развития легочной гипертензии. Это заболевание, при котором происходит сужение кровеносных сосудов легких, нарушение кровообращения и появление одышки.

Ограниченную склеродермию иногда называют CREST-синдром. CREST– аббревиатура, составленная из первых пяти букв основных проявлений заболевания:

Кальциноз (calcinosis)
Синдром Рейно (RaynaudPhenomenon)
Дисфункция пищевода (Esophagealdysfunction)
Склеродактилия (Sclerodactyly)
Телангиэктазии (Teleangiectasia)

В некоторых случаях терминология заболевания еще больше осложняется, так как у пациентов с диффузным склерозом может развиваться кальциноз и телангиэктазии, что характерно для CREST-синдрома.

В большинстве случаев склеродермию классифицируют как диффузную или ограниченную форму, но у каждого индивидуального пациента могут наблюдаться различные симптомы заболевания и их комбинации.

изображений симптомов склеродермии

SCLERO.ORG

SCLERO.ORG уходит на пенсию 24.04.2021. Спасибо за воспоминания! Вы по-прежнему найдете нас в Wayback Machine, и мы навсегда сохраним ваши истории в наших сердцах.

Видео слайд-шоу с симптомами склеродермии

Видео: слайд-шоу с симптомами системной склеродермии
(Системный склероз)
Рассказывает Шелли Энс
* Больше видео о склеродермии *

В этом слайд-шоу представлены изображения склеродермии (системный склероз, цифровой склероз) гангрена и болезнь Рейно. (См. Также «Что такое склеродермия?», «Типы склеродермии?», «Симптомы склеродермии» и «Видео склеродермии»)

Фотографии облысения

Склеродермия — очень редкая причина облысения или истончения волос.

Алопеция (выпадение волос) может возникать при склеродермии, если поражает кожу головы. Это также может произойти из-за побочных эффектов некоторых методов лечения симптомов склеродермии, таких как химиотерапия. ISN.

Фотографии кальциноза (отложения кальция)

Кальциноз на кончике пальца.Этот кальциевый узелок — уродливая вещь, с множеством неровностей, которые могут прилипать к плоти. Моя жена страдает склеродермией около тридцати лет. Сейчас у нее на кончиках пальцев образуются болезненные кальциевые узелки. ISN.

Кальциноз на десять центов. Частица, изображенная на этом диме, следовала за частицей меньшего размера, которую удалили из того же пальца примерно тремя неделями ранее. Палец не зажил, и моя жена собирала второй кусок кальция около двух недель, прежде чем он наконец вышел.Предполагается, что болезненные отложения кальция удаляются врачом, чтобы предотвратить инфекцию или осложнения, хотя иногда они лопаются или выходят самостоятельно. ISN. (См. Также: Кальциноз)

Гангрена

Фотография Гангрены. Тяжелые случаи системной склеродермии и болезни Рейно могут вызвать полное отсутствие кровоснабжения конечностей. Когда это происходит, могут развиться некроз (отмирание ткани) и гангрена, что иногда приводит к необходимости ампутации пораженной части (частей). ISN.

Локализованная склеродермия (морфея и линейная) Фото

Морфея. Включает изображения генерализованной морфеи, пансклеротической инвалидизирующей морфеи и атрофодермы Pierinii и Pasini. Новозеландское дерматологическое общество. ( См. Также: Типы склеродермии, Morphea Scleroderma, Bullous Morphea и Linear Scleroderma )

Фотографии

Рейно

У Рейно руки становятся белыми или синими в ответ на холод или стресс.

Фотографии склеродемы

Фотографии склеродемы. Склеродема — болезнь, похожая на склеродермию. Он также известен как Scleredema Adultorum, Scleredema Adultorum Бушке, Scleredema Diabeticorum и Scleredema Diabeticorum Бушке. (См. Также Склередему)

Фотографии рук склеродактилии или склеродермии

Фотографии склеродактилии. Самый классический симптом системного склероза (склеродермии) — склеродактилия. Первоначальные симптомы включают опухшие руки, которые иногда прогрессируют до сужающейся и когтеобразной деформации.Не у всех со склеродермией наблюдается такая степень уплотнения кожи. Однако именно за этот симптом склеродермию прозвали «болезнью, обращающей людей в камень». ISN. ( См. Также: Склеродактилия )

Изображения язв кожи при склеродермии

Фотографии склеродермии пальцевых язв. Склеродермия и болезнь Рейно могут вызвать болезненные язвы на пальцах рук и ног, которые известны как язвы пальцев рук. Никакое лечение язв на пальцах нельзя проводить без наблюдения врача — очень важно правильно лечить язвы на пальцах, чтобы предотвратить такие осложнения, как серьезная инфекция, гангрена или возможная ампутация. ISN.

Фотография цифровой язвы (пальца), вызванной смешанным заболеванием соединительной ткани (MCTD). Этой цифровой язве четырнадцать недель. Это было вызвано вторичным феноменом Рейно у пациента со смешанным заболеванием соединительной ткани (MCTD). Диагноз MCTD был поставлен пять лет назад после удаления щитовидной железы. ISN.

Цифровая язва, вызванная смешанным заболеванием соединительной ткани (MCTD). Когда мне было восемнадцать, мой ревматолог поставил мне диагноз ревматоидный артрит. Позже, в возрасте двадцати одного года, другой врач сказал, что он больше похож на C.ОТДЫХ. Склеродермия. Сейчас мне двадцать шесть, и тот же врач, который поставил мне диагноз ревматоидный артрит, говорит, что это смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD). ISN.

Фотография склеродермии язвы голени. Это очень большая хроническая язва ноги у пациента с системным склерозом, которая не ответила на лечение. ISN. (также см. Цифровые язвы)

Системная склеродермия (ограниченная, диффузная, CREST и перекрывающаяся) — изображения

См. Также: Типы склеродермии, ограниченной склеродермии, диффузной склеродермии, CREST-склеродермии и синдрома перекрытия

Фотографии телеангиэктазии

Телеангиэктазия.Телеангиэктазии — это безвредные расширенные поверхностные кровеносные сосуды. Они могут возникать при розацеа, некоторых системных заболеваниях (таких как атаксия-телеангиэктазия, склеродермия) или при длительной терапии фторированными кортикостероидами местного применения. Большинство случаев являются идиопатическими (причина неизвестна). ISN.

Фотографии желудка арбуза

Желудок арбуза

не означает большой или выступающий живот.

Сосудистая эктазия антрального отдела желудка. Для просмотра их фото необходима регистрация на сайте. Медицинский журнал Новой Англии, 7-16-98, Vol. 339, № 3. NEJM.

Желудок арбуза. Желудок арбуза — это популярное название желудочно-антрально-сосудистой эктазии (GAVE) — состояния, при котором кровоточит слизистая оболочка желудка , , из-за чего он выглядит как характерные полосы арбуза при эндоскопии. ISN.

SCLERO.ORG — ведущая в мире некоммерческая организация, занимающаяся заслуживающими доверия исследованиями, поддержкой, обучением и информированием о склеродермии и связанных с ней заболеваниях.Мы — общественный благотворительный фонд 501 (c) (3) в США, основанный в 2002 году. Познакомьтесь с нашей командой. Пожертвования также можно отправлять по адресу:

Международная сеть по склеродермии (ISN)
7455 France Ave So # 266
Edina, MN 55435-4702 USA

Типы склеродермии | Johns Hopkins Medicine

Есть две основные категории склеродермии: локализованная и системная. Каждая категория состоит из нескольких условий.

Локальная склеродермия: часто поражает только кожу, а не основные органы.
Системная склеродермия: поражает кожу и может поражать ткани под ней, включая кровеносные сосуды и основные органы, такие как желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие или почки.

Три типа локализованной склеродермии: локализованная, генерализованная и линейная

Кожа обычно является единственным органом, пораженным локализованной склеродермией. Однако повреждение ткани может распространяться на структуры, лежащие под кожей, включая подкожную ткань, фасцию, мышцы или кости.Локальные поражения кожи при склеродермии могут улучшиться или даже исчезнуть.

Зарегистрированная Morphea

При ограниченной морфеи (другое название обесцвеченных участков кожи) у вас может быть одно овальное пятно или несколько участков морфеи. Пятна различаются по размеру и обычно имеют красную кайму и утолщенный бледно-желтый центр. Эти поражения могут увеличиваться в активном состоянии, а затем сглаживаться и становиться бессимптомными при лечении. Глубоко ограниченная морфея проникает в подкожные ткани.

Обобщенная морфея

Генерализованная морфея наблюдается, когда имеется много участков морфеи (более четырех бляшек во многих анатомических областях (туловище, руки, голова или шея). Они выглядят как толстые, плотные пятна, которые могут сливаться друг с другом. Пансклеротическая морфея — это тяжелая форма генерализованной морфеи с поражением большей части тела.

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия чаще встречается у детей в возрасте 10 лет и младше. Эти плотные толстые полосы могут появляться на конечностях, задней и передней части туловища, ягодицах или лице.Они часто появляются как одна полоса в одной части тела и могут быть замечены смешанными с пятнами морфеи. Линейная склеродермия может поражать кости и мышцы. Когда линейная склеродермия появляется на руках или ногах, это может вызвать недоразвитие конечностей ребенка, что приведет к инвалидности.

Три типа системного склероза (склеродермии): ограниченный, диффузный и синусоидальный

Системный склероз (склеродермия) поражает кожу, а также то, что находится под ней, например, кровеносные сосуды, мышцы и суставы, желудочно-кишечный тракт, почки, легкие и сердце.

Утолщение кожи, которое сопровождает системную склеродермию, может вызвать ее стягивание, что приводит к потере гибкости и легкости движений, особенно в пальцах. Поражение лица является обычным явлением и может быть легким или может уменьшить лицевые движения, в том числе уменьшить открывание рта.

Склеродермия может вызывать хроническую боль в суставах, воспаление и отек мышц и суставов. Большинство пациентов со склеродермией также испытывают феномен Рейно, чрезмерную реакцию на температуру окружающей среды, делающую человека чувствительным к холоду.Феномен Рейно приводит к тому, что кожа пальцев становится белой или синей из-за воздействия низких температур или эмоционального стресса. В некоторых случаях из-за отсутствия хорошего кровотока могут возникать кожные язвы или язвы.

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия — наиболее распространенный тип склеродермии. Упрочнение и подтяжка кожи обычно ограничиваются пальцами, а иногда и кистями рук, предплечьями или лицом. Поражение внутренних органов менее вероятно при ограниченном типе склеродермии.В целом пациенты с ограниченной склеродермией имеют нормальную продолжительность жизни. У некоторых есть проблемы с желудочно-кишечным трактом, особенно изжога; сильная боль Рейно и скелетно-мышечная боль; и у небольшой группы пациентов может развиться легочная гипертензия, которая может быть опасной для жизни.

Подтип ограниченной склеродермии также известен как синдром CREST. CREST — это аббревиатура от наиболее заметных клинических признаков:

Кальциноз : отложения кальция под кожей, а иногда и в тканях.
Феномен Рейно : преувеличенная реакция на температуру окружающей среды, в результате чего кожа пальцев рук и ног становится холодной, онемевшей или покалывающей с изменением цвета.
Нарушение моторики пищевода : вызывает изжогу.
Склеродактилия : кожа на пальцах рук становится толстой.
Телеангиэктазии : увеличенные кровеносные сосуды, которые выглядят как красные пятна на пальцах, лице или других частях тела.

Диффузная склеродермия

Диффузная склеродермия — это подтип склеродермии, при которой избыточное производство коллагена вызывает утолщение кожи на больших участках тела, обычно на пальцах, кистях, руках, передней части туловища, ногах и лице.Может возникнуть значительное сопутствующее повреждение органов, в том числе желудочно-кишечного тракта, почек, легких и сердца. Стягивание кожи часто связано с сухостью и зудом. Скелетно-мышечная боль — обычное явление. Опасное для жизни заболевание возникает при серьезном поражении легких или сердца. Острое тяжелое системное высокое кровяное давление может вызвать повреждение почек.

Синусоидальный склероз

Синусоидальный склероз — это системная склеродермия, которая имеет признаки системного заболевания органов, включая феномен Рейно, но не кожные симптомы.Могут возникнуть симптомы и осложнения ограниченной или диффузной склеродермии, но утолщения кожи не происходит.

Дополнительная информация о склеродермии в библиотеке здоровья

NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ

Reeves WH, Richards HB. Склеродермия. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 33-34.

Beers MH, Berkow R, ред. Руководство Merck, 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 1999: 431-33.

Берков Р., изд. Руководство Merck — домашнее издание, 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 380-82.

ОБЗОР СТАТЬИ

Leask A, Denton CP, Abraham DJ. Понимание молекулярного механизма хронического фиброза: роль фактора роста соединительной ткани при склеродермии. J Invest Dermatol. 2004; 122: 1-6.

Azad J, Dawn G, Shaffrali FC и др. Прогрессирует одиночная морфея глубокая. Clin Exp Dermatol. 2004; 29: 25-27.

Current Opin Rheumatol.2003; 15.748-790. Семь (7) обзорных статей.

Желудь С., Иоахим Г., Вах Дж. Склеродермия: жизнь непредсказуема. AAOHN J. 2003; 51: 353-57.

Clin Exp Rheumatol. 2003; 21 (3 доп. 29): SS5-S46. Девять (9) обзорных статей.

Шейнберг П. Трансплантация стволовых клеток при аутоиммунных заболеваниях. Цитотерапия. 2003; 5: 243-51.

Rheum Dis Clin North Am. 2003; 29: 211-408. Десять (10) обзорных статей.

Иоахим Г., Желудь С. Жизнь с редким хроническим заболеванием: опыт склеродермии.J Adv Nurs. 2003; 42: 598-606.

Artlett CM. Микрохимеризм и склеродермия: обновление. Curr Rmatol Rep. 2003; 5: 154-59.

Валентини Г., Блэк С. Системный склероз. Лучшая практика Res Clin Rheumatol. 2002; 16: 807-16.

Фельдвари И. Склеродермия у детей. Curr Opin Rheumatol. 2002; 14: 699-703.

ИЗ ИНТЕРНЕТА

МакКусик В.А., изд. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Склеродермия, семейная прогрессирующая. Регистрационный номер; 181750: Дата последнего редактирования; 17.03.2004.

Склеродермия. MedlinePlus. Последнее обновление 29 апреля 2004 г.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/scleroderma.html

Фонд склеродермии.

www.scleroderma.org

Международная сеть по склеродермии.

www.sclero.org

http://www.srfcure.org/sclerod/index.html

О склеродермии. Общество склеродермии.nd.

http://www.sclerodermasociety.co.uk/

http://www.sctc-online.org/studies.htm

Склеродермия — NHS

Склеродермия — это необычное заболевание, которое приводит к образованию твердых, утолщенных участков кожи, а иногда и к проблемам с внутренними органами и кровеносными сосудами.

Склеродермия вызывается иммунной системой, атакующей соединительную ткань под кожей, вокруг внутренних органов и кровеносных сосудов.Это вызывает рубцевание и утолщение тканей в этих областях.

Существует несколько различных типов склеродермии, которые могут различаться по степени тяжести. Некоторые типы относительно легкие и со временем могут улучшиться сами по себе, в то время как другие могут привести к серьезным и опасным для жизни проблемам.

Лекарства от склеродермии нет, но большинство людей с этим заболеванием могут вести полноценную продуктивную жизнь. Симптомы склеродермии обычно можно контролировать с помощью ряда различных методов лечения.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и склеродермии от Scleroderma и Raynaud’s UK

Типы склеродермии и типичные симптомы

Существует 2 основных типа склеродермии:

локализованная склеродермия — поражает только кожу
системный склероз — может поражать кровообращение и внутренние органы, а также кожу

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия — самая легкая форма заболевания.Часто поражает детей, но может возникнуть в любом возрасте.

Этот тип поражает только кожу, вызывая образование одного или нескольких твердых пятен. Внутренние органы не затронуты.

Кредит:

То, как именно поражается кожа, зависит от типа локализованной склеродермии. Есть 2 типа: морфея и линейная.

Morphoea:

обесцвеченные овальные пятна на коже
могут появиться где угодно на теле
обычно зудящие
пятна могут быть безволосыми и блестящими
могут улучшиться через несколько лет и лечение может не потребоваться

Линейный:

утолщение кожи по линиям вдоль лица, кожи головы, ног или рук
иногда поражает подлежащие кости и мышцы
может улучшиться через несколько лет, хотя может вызвать необратимые проблемы роста, такие как укорочение конечностей

Системный склероз

При системном склерозе могут поражаться как внутренние органы, так и кожа.Этот тип чаще всего поражает женщин и обычно развивается в возрасте от 30 до 50 лет. Дети страдают редко.

Существует 2 типа системного склероза:

ограниченный кожный системный склероз
диффузный системный склероз

ограниченный кожный системный склероз:

более легкая форма, поражающая только кожу рук, нижних конечностей, стоп ноги и лицо, хотя в конечном итоге это может также повлиять на легкие и пищеварительную систему
часто начинается как болезнь Рейно (проблема кровообращения, при которой пальцы рук и ног белеют от холода)
другие типичные симптомы включают утолщение кожи на руках, ногах и лицо, красные пятна на коже, твердые шишки под кожей, изжога и проблемы с глотанием (дисфагия)
имеет тенденцию постепенно ухудшаться со временем, хотя, как правило, это менее серьезно, чем диффузный системный склероз, и часто поддается лечению с помощью лечения

Диффузный системный склероз:

чаще поражает внутренние органы
изменения кожи могут повлиять на все тело
другие симптомы могут включать потерю веса, усталость, боль и скованность в суставах
симптомы появляются внезапно и быстро ухудшаются в течение первых нескольких лет, но затем состояние обычно стабилизируется, и состояние кожи может постепенно улучшаться

В некоторых случаях системного склероза поражаются такие органы, как сердце, легкие или почки.Это может вызвать ряд потенциально серьезных проблем, таких как одышка, высокое кровяное давление и легочная гипертензия (высокое кровяное давление в легких).

Причины склеродермии

Обычно иммунная система организма борется с любыми микробами, заражающими его. Он реагирует таким образом на все, что не распознает в организме, и успокаивается, когда инфекция устраняется.

Считается, что склеродермия возникает из-за того, что часть иммунной системы стала сверхактивной и вышла из-под контроля.Это приводит к тому, что клетки соединительной ткани производят слишком много коллагена, вызывая рубцевание и утолщение (фиброз) ткани.

Непонятно почему так происходит. Считается, что в этом участвуют определенные гены, и наличие близкого члена семьи с этим заболеванием может увеличить ваш риск.

Как лечат склеродермию

Целью лечения является облегчение симптомов, предотвращение ухудшения состояния, выявление и лечение любых осложнений (например, легочная гипертензия) и помощь в поддержании возможности использования пораженных частей тела.

Общие методы лечения включают:

лекарства для улучшения кровообращения
лекарства, которые снижают активность иммунной системы и замедляют прогрессирование состояния
стероиды для облегчения проблем с суставами и мышцами
увлажняют пораженные участки кожи, чтобы помочь сохранить оно смягчает и снимает зуд
различные лекарства для контроля других симптомов (таких как боль, изжога и высокое кровяное давление)

Вам также потребуются регулярные проверки кровяного давления и другие тесты, чтобы проверять наличие каких-либо проблем с вашими органами.

Если у вас серьезные симптомы, может потребоваться операция. Например, может потребоваться удалить твердые шишки под кожей и расслабить напряженные мышцы.

Новые методы лечения, такие как лазерная терапия и фотодинамическая терапия, в настоящее время проходят испытания и могут улучшить исход заболевания для многих людей.

Жизнь со склеродермией

Существует множество методов лечения и изменения образа жизни, которые могут помочь уменьшить влияние склеродермии на вашу жизнь.

Регулярные физиотерапевтические процедуры и упражнения на растяжку могут помочь сохранить эластичность мышц и ослабить стянутую кожу.

Эрготерапевт может помочь вам адаптироваться к любым двигательным трудностям, предложив изменения в вашем доме и посоветуя вам оборудование, облегчающее повседневную жизнь.

Если вы страдаете болезнью Рейно, вам нужно согреть руки и ноги на морозе, надев толстые перчатки и носки. Узнайте больше о лечении болезни Рейно.

Важно правильно питаться, регулярно заниматься спортом и бросить курить (если вы курите), чтобы контролировать артериальное давление и улучшать кровообращение.Узнайте больше о контроле высокого кровяного давления.

Многим людям полезно прочитать об этом заболевании и поговорить с другими людьми, которые затронуты этим заболеванием. Scleroderma & Raynaud’s UK (SRUK) занимается улучшением жизни людей, страдающих склеродермией и болезнью Рейно.

Системный склероз и беременность

Женщинам с системным склерозом может быть труднее забеременеть, и у них может быть несколько более высокий риск выкидыша и преждевременных родов.

Однако, если беременность планируется после консультации с врачом в период, когда состояние стабильно, нет причин, по которым у женщины с системным склерозом не может быть успешной беременности.

Scleroderma and Raynaud’s UK содержит дополнительную информацию о системном склерозе и беременности.

Последняя проверка страницы: 22 августа 2018 г.
Срок следующей проверки: 22 августа 2021 г.

Феномен Рейно у взрослых: состояние, методы лечения и изображения — обзор

52253 34 Информация для Взрослые подпись идет сюда…

Изображения феномена Рейно

Обзор

Феномен Рейно — это заболевание, при котором кровеносные сосуды пальцев рук и ног (пальцев) становятся ненормально закрытыми (суженными). Пальцы рук и ног людей с феноменом Рейно меняют цвет с белого на синий и затем на красный, часто вызывая онемение. Феномен Рейно иногда наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, склеродермия и волчанка, когда иммунная система организма обращается против самой себя, вызывая различные симптомы.Другие причины феномена Рейно включают повторяющиеся травмы / вибрацию, аномалии в структуре кровеносных сосудов и инъекции лекарств в один тип кровеносных сосудов (артерий).

Кто в опасности?

Феномен Рейно обычно поражает женщин младшего и среднего возраста. Когда это поражает мужчин, это обычно наблюдается в среднем или более позднем возрасте. Феномен Рейно наблюдается у 20% людей с волчанкой.

Признаки и симптомы

Феномен Рейно поражает пальцы рук и ног (пальцы).Цифры кажутся прохладными, а их цвет меняется с белого на синий и затем на красный.
Тяжелый феномен Рейно может привести к кожным язвам. Это осложнение чаще встречается у людей, страдающих как склеродермией, так и феноменом Рейно.
Люди с феноменом Рейно могут иметь более заметные мелкие кровеносные сосуды (капилляры) в пальцах рук и ног в местах соприкосновения ногтевой пластины с кожей пальца (проксимальный ногтевой валик), особенно у людей с аутоиммунным заболеванием.

Руководство по уходу за собой

По возможности избегайте холода и не курите, так как это способствует сужению кровеносных сосудов.

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к врачу, если вы заметили симптомы, подозрительные на феномен Рейно. Может потребоваться дальнейшее обследование, чтобы определить, есть ли у вас другое заболевание, вызывающее ваши симптомы.

Процедуры, которые может прописать ваш врач

Пероральные препараты, включая нифедипин (лекарство от кровяного давления), эпопростенол (простагландин) или лекарственное средство, воздействующее на нервы (селективный ингибитор обратного захвата серотонина), например флуоксетин.
Нитроглицериновая паста для местного применения, которая помогает расширять кровеносные сосуды, может использоваться по мере необходимости для лечения или предотвращения активного феномена Рейно. Наносите пасту осторожно, так как это может привести к понижению артериального давления (гипотонии) при использовании на больших площадях.
Биологическая обратная связь, метод лечения, при котором людей учат улучшать свое здоровье с помощью сигналов собственного тела, является еще одним методом лечения феномена Рейно.

Надежных ссылок

MedlinePlus: болезнь РейноКлиническая информация и дифференциальная диагностика феномена Рейно

Список литературы

гния, Жан Л., изд. Дерматология , стр. 262, 626. Нью-Йорк: Мосби, 2003.

Фридберг, Ирвин М., изд. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . 6 ^-е изд. С. 1031, 1326, 1637. Нью-Йорк: McGraw-Hill, 2003.

Что такое склеродермия? : Центр склеродермии Джонса Хопкинса

Что такое СКЛЕРОДЕРМА?

Склеродермия — это аутоиммунное, ревматическое и хроническое заболевание, которое поражает организм путем уплотнения соединительной ткани. («Соединительная ткань» широко распространена.Он добавляет силы органам и другим частям тела). Соединительная ткань состоит из многих видов белков. Среди них коллаген кожи. Склеродермия буквально означает твердую кожу.

Болезнь иммунной системы

Склеродермия классифицируется как аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система человека работает против самой себя. Нормальная иммунная система защищает организм, отбиваясь от чужеродных захватчиков, таких как вирусы и инфекции. При аутоиммунном заболевании иммунная система ошибочно принимает собственные ткани человека за чужеродных захватчиков и создает защитную атаку, которая приводит к неприятным последствиям.

При склеродермии клетки начинают вырабатывать коллаген, как если бы возникла травма, которая требует ремонта. Клетки не выключаются, как должны, и в конечном итоге вырабатывают слишком много коллагена. Дополнительный коллаген в тканях может помешать нормальному функционированию органов.

Болезнь, которая меняется от человека к человеку

Степень тяжести склеродермии варьируется от человека к человеку. Это может быть легкое раздражение или вызвать серьезные клинические проблемы. Для других это может стать опасным для жизни.У большинства людей бывают эпизоды, когда болезнь улучшается или даже переходит в ремиссию.

Болезнь, которая не проходит

Склеродермия хроническая. Это означает, что его хватит на всю жизнь. Однако, как и диабет, высокое кровяное давление, сердечные заболевания и псориаз, склеродермию можно лечить и контролировать симптомы. Причина склеродермии неизвестна, и в настоящее время нет лекарств, но есть методы лечения, которые могут эффективно предотвратить или ограничить ущерб, причиненный этим хроническим заболеванием.

Кто заболевает СКЛЕРОДЕРМОЙ?

Лишь немногие люди заболевают склеродермией, но никто точно не знает почему.
Склеродермия — редкое заболевание. Менее 500 000 человек в США страдают склеродермией. Никто точно не знает, почему и как это развивается. Некоторые эксперты сообщают, что шесть из семи пациентов — женщины. Самый распространенный возраст для развития склеродермии — от 35 до 50 лет. Тем не менее, маленькие дети и пожилые люди могут заболеть этим заболеванием.

Некоторые семьи более подвержены аутоиммунным заболеваниям, чем другие.Хотя склеродермия, похоже, не передается по наследству, члены семьи часто болеют другими аутоиммунными заболеваниями, такими как заболевание щитовидной железы, ревматоидный артрит или волчанка. Афроамериканцы и коренные американцы обычно страдают более тяжелой склеродермией, чем кавказцы. Эти данные свидетельствуют о наследственном (генетическом) компоненте склеродермии и других аутоиммунных заболеваний.

Факторы окружающей среды также могут подвергать людей риску склеродермии. Например, мужчины, подвергшиеся воздействию кремнезема, имеют более высокий риск развития склеродермии, а некоторые лекарства способны вызывать реакцию, подобную склеродермии.

РАННИЕ СИМПТОМЫ

Изменения пальцев.

У некоторых людей к ранним признакам склеродермии относятся два симптома:

Пальцы, которые становятся очень чувствительными к холоду и меняют цвет от холода или эмоционального стресса: феномен Рейно
Пальцы и руки становятся жесткими и опухшими

Изменение цвета пальцев вызвано спазмом и сужением кровеносных сосудов. Это происходит из-за избытка коллагена, сужающего кровеносные сосуды, и чрезмерной реакции кровеносных сосудов кожи на низкие температуры и эмоциональный стресс.

Чувствительность к холоду и изменения цвета называются феноменом Рейно (произносится «ЛУЧ-ЗНАЕТ»). Феномен Рейно — обычное заболевание. У большинства людей с феноменом Рейно склеродермия НЕ разовьется. Есть два типа феномена Рейно:

1. Первичная модель Рейно

Люди с феноменом Рейно, а не склеродермией или другими аутоиммунными заболеваниями, имеют первичный синдром Рейно.

2. Вторичный Raynaud’s

У небольшого процента людей с феноменом Рейно развивается склеродермия.И наоборот, почти у всех больных склеродермией есть симптомы Рейно. Это вторичный феномен Рейно, названный так потому, что он вторичен по отношению к склеродермии.

Все ли склеродермии одинаковы?

Нет. Не у всех одинаковый опыт.

То, как склеродермия прогрессирует и изменяется с течением времени, сильно различается у разных людей. Большинство людей вначале испытывают стянутые и опухшие пальцы и, скорее всего, имеют феномен Рейно. После этого для полного развития болезни могут потребоваться месяцы или годы.У многих пациентов он остается легким и не прогрессирует. В целом, чем больше поражена кожа, тем тяжелее случай склеродермии.

Узнайте больше о различных типах склеродермии.

Склеродермия бывает разных форм, некоторые из которых поражают не только кожу

Склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся уплотнением кожи, хотя оно также может поражать внутренние органы.

Он широко разделен на две основные группы: локализованная склеродермия и системная склеродермия, или системный склероз.У пациентов могут быть разные симптомы и разные комбинации заболевания.

Аутоиммунное заболевание — это заболевание, при котором иммунная система атакует здоровые ткани, а не захватчиков.

Локализованная склеродермия

Признаками локальной склеродермии являются воспаление и утолщение кожи из-за чрезмерного количества белка коллагена. Этот тип склеродермии относительно легок и обычно поражает только несколько участков тела — обычно кожу или мышцы.Он редко перерастает в системную форму склеродермии, поэтому внутренние органы обычно не поражаются.

Локализованную склеродермию иногда называют морфеей, этот термин также используется для описания кожных симптомов заболевания.

Типы морфеи

Паттерны морфеи, которые считаются подтипами локализованной склеродермии, включают морфею бляшек или морфею с пузырями, генерализованную морфею и глубокую морфею.

Морфея обычно включает отдельные участки огрубевшей кожи разных размеров, форм и цветов, которые могут исчезнуть и вернуться в любой момент.Различные типы морфеи могут вызывать разную глубину заболевания. Некоторые подтипы вызывают более глубокое повреждение тканей под кожей. Эти типы локализованной склеродермии обычно не влияют на внутренние органы.

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия — это локализованный тип, который может поражать кости и мышцы под кожей. Чаще всего он появляется на руках, ногах или лбу, хотя может встречаться и в других местах. Обычно это проявляется в детстве и может повлиять на рост конечностей.

Существует два типа линейной склеродермии: синдром Парри-Ромберга или прогрессирующая гемифациальная атрофия и en coup de saber , что означает «как порез мечом». Оба влияют на кожу головы, а также на зубы, язык, глаза, лицевые нервы и мозг.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — мультисистемная форма заболевания. Это приводит к рубцеванию или фиброзу тканей, повреждению кровеносных сосудов и аномальному росту соединительной ткани во многих областях, включая мышцы и суставы.Эти аномалии могут вызвать разрушение кожи, тканей под ней, мышц и внутренних органов, таких как сердце, легкие, почки и кишечник.

Системную склеродермию обычно подразделяют на два типа в зависимости от степени кожных симптомов. Один из них — ограниченная кожная системная склеродермия или просто ограниченная склеродермия. Другой — диффузная кожная системная склеродермия, также известная как просто диффузная системная склеродермия. Редкий тип системной склеродермии, синусоидальный склероз, поражает внутренние органы, но не приводит к утолщению кожи.

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия — более распространенная версия системной формы. Утолщение кожи встречается реже и обычно ограничивается областями ниже локтей, рук, пальцев и лица. В редких случаях также могут быть поражены почки, легкие и сердце.

Ограниченная склеродермия обычно медленно развивается в течение нескольких лет. Он также известен как синдром CREST. CREST — это аббревиатура от состояний, которые могут возникать вместе с ограниченной склеродермией: кальциноз, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия и телеангиэктазии.

Диффузная системная склеродермия

При диффузной системной склеродермии толстые участки кожи на любой части тела становятся более толстыми. Пациенты имеют более высокий риск развития склероза — или фиброзного затвердевания — внутренних органов на ранних стадиях заболевания. У них также обычно наблюдается быстрое ухудшение симптомов.

***

Scleroderma News — это исключительно новостной и информационный сайт об этом заболевании. Он не предоставляет медицинских консультаций, диагностики или лечения.