Склеродермия симптомы и лечение: Системная склеродермия — симптомы, диагностика, лечение — Медицинский портал Pitprice.ru

Содержание

Системная склеродермия — симптомы, диагностика, лечение

Рассказывает Евгений Жиляев,

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов.

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт). Причины развития заболевания не известны. Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Симптомы системной склеродермии

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса.&nbsh3;&nbsh3;

Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд. В некоторых случаях изменения ограничиваются кожей пальцев рук, реже ног (склеродактилия). При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губы, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится похожим на маску. Из-за снижения эластичности и разрастания фиброзной ткани суставы теряют свою подвижность, формируются контрактуры (ограничение амплитуды движений в суставах).

К частым проявлениям заболевания относят феномен Рейно, при котором в результате спазма мелких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют свой окрас. Классически описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы бледнеют, во вторую — синеют, а в заключении краснеют.

Но в реальной жизни такой строгой последовательности может не наблюдаться. Провоцирующим фактором является холод, иногда также и эмоциональное напряжение.

При длительном течении склеродермии нередко наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется преимущественно в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов.

Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс — заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура). В этом случае пациента беспокоит изжога, боль за грудиной, он испытывает затруднения при глотании пищи. Перестройка клеток эпителия пищевода повышает риск злокачественного новообразования — аденокарциномы пищевода. Поражение кишечника проявляется нарушением процессов пищеварения и проявляется в виде диареи, боли в животе, потери массы тела, анемии и общей слабости.

Поражение ткани легких приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности (одышка, чувство нехватки воздуха). Повышается давление в легочной артерии, развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце и приводит к его дисфункции. Другое серьезное осложнение заболевания – сердечные аритмии.

Не менее опасным является поражение ткани почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности.

CREST — синдром это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура, где каждая буква обозначает определенный симптом. C — Кальциноз — с англ. Саlcinosis, R — Рейно (феномен) — с англ. Raynaud’s phenomenon, E – дисфункция пищевода — с англ. esophageal dysmotility, S — Склеродактилия — с англ. Sclerodactyly, T — Телеангиоэктазия — с англ. Telangiectasias.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений болезни, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследований. В ряде случаев целесообразно проведение таких исследований как эзофагогастроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, биопсии почек. Почти у 100%&nbsh3; пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови обнаруживается антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК-полимеразам I, II, III, в некоторых случаях выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Менее специфичные изменения можно обнаружить в общем анализе крови (анемия).

Лечение системной склеродермии

На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн, анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения — замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.). В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов.

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента.

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости.

3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения.

4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

Автор: Евгений Жиляев, главный ревматолог Москвы, профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Системная склеродермия — эффективное лечение в Москве

Врачи Клинического госпиталя на Яузе проводят всестороннюю комплексную диагностику системной склеродермии и разрабатывают оптимальную программу лечения для каждого пациента (при помощи противовоспалительных, антифиброзных, сосудистых средств, препаратов, нормализующих иммунитет, гравитационной хирургии крови).

Системная склеродермия — это прогрессирующее заболевание, в результате которого поражается соединительная ткань организма. Начинается более активная выработка белка-коллагена, соединительная ткань уплотняется, наблюдаются признаки фиброза. Женщины болеют системной склеродермией примерно в 7 раз чаще, чем мужчины. В большинстве случаев заболевание встречается у пациентов в возрасте 30-50 лет.

Симптомы системной склеродермии

Являясь патологией соединительной ткани, системная склеродермия имеет множество различных симптомов, так как заболевание может поражать практически любой орган (соединительная ткань присутствует во всех органах).

Однако можно выделить наиболее часто встречающиеся признаки болезни:

спазм сосудов пальцев — часто предшествует началу заболевания
отек кожи и ее уплотнение
атрофия участков кожи
образование очагов склероза в коже
уплотнение стенок сосудов, повышение вероятности образования тромбов
значительное снижение веса (на 10 кг и более)

У больных системной склеродермией отмечаются характерные изменения внешности: нос заостряется («клювовидный нос»), вокруг рта образуются складки, кожа на кистях рук натягивается.

Также при системной склеродермии отмечаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, почек, развивается гипертония. У некоторых пациентов заболевание затрагивает слизистые оболочки, у них начинается конъюнктивит, стоматит и т.д.

Причины и патогенез системной склеродермии

Как отмечают специалисты, точные причины системной склеродермии пока не известны. Не исключено, что заболевание имеет вирусную природу, так как в пораженных тканях при анализе обнаруживаются вирусоподобные частицы, а в крови — противовирусные антитела. Однако доказательств этой теории пока нет.

К факторам, которые способствуют развитию системной склеродермии, относятся:

генетическая предрасположенность
снижение иммунитета
эндокринные нарушения
склонность к аллергии
переохлаждение
травма
стресс
условия труда (вибрация, контакт с нежелательными веществами, например, силиконовой пылью)

Диагностика и лечение системной склеродермии в Клиническом госпитале на Яузе

Системная склеродермия диагностируется по совокупности внешних проявлений, а также на основании лабораторных и инструментальных исследований:

анализ крови, в том числе с составлением иммунограммы
анализ мочи
биопсия кожи
исследование внутрисуставной жидкости
ЭКГ
УЗИ внутренних органов

Лечение системной склеродермии заключается в приеме противовоспалительных, антифиброзных, сосудистых препаратов, а также препаратов, нормализующих иммунитет. Высокую эффективность при лечении системной склеродермии показали методы экстракорпоральной гемокоррекции, которые позволяют удалить из крови аутоантитела, способствующие развитию заболевания.

В рамках лечения пациентам показаны гимнастика, массаж и местные виды терапии.

Лечение системной склеродермии методами гемокоррекции

Методы экстракорпоральной гемокоррекци позволяют удалять из крови патологические компоненты, а также снижать дозы медикаментов при повышении их эффективности.

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе применяют:

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Системная склеродермия. Диагностика, лечение, прогноз

Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями. В основе заболевания лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза.

ССД относится к системным заболеваниям соединительной ткани и одновременно является характерным представителем склеродермической группы болезней, куда входят также ограниченная (очаговая, линейная) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические состояния.

Эпидемиология.

ССД является редким заболеванием, его распространенность в среднем составляет от 240 до 290 случаев на 1 миллион населения. Заболевают чаще женщины на пятом десятилетии жизни (соотношение женщин и мужчин — 7:1), но болезнь может начаться и в раннем детстве, и у людей пожилого возраста. Летальность составляет 1,4-5,3 на 1 млн населения. Поражения легких и сердца выходят на первый план среди причин летальных исходов при ССД.

Этиология и патогенез.

Этиология ССД сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакторный генез ССД, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо-и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. ССД является уникальной природной моделью генерализованного фиброза, изучение механизмов которого имеет общее клиническое значение.

Ведущим звеном патогенеза и морфогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с пролиферацией и деструкцией эндотелия, утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия).

Классификация.

В зависимости от распространенности кожных изменений и основного симптомокомплекса выделяют клинические формы ССД. Кроме того, в отечественную классификацию включены варианты течения и стадии развития ССД (Гусева Н.Г., 1975).

Склеродермия. Маскообразность лица, «кисет» вокруг рта, уменьшение ротового отвесттия, телеангиэктазии

Клинические формы.

1.Диффузная форма.

2.Лимитированная форма.

3.Перекрестная форма (overlap-syndrome) :сочетание клинических признаков ССД и еще одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

4.Висцеральная форма.

5.Ювенильная склеродермия.

6.Индуцированная склеродермия (в том числе — в рамках паранеопластического синдрома).

7.Пресклеродермия: клинически изолированный синдром Рейно (СР) в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями, свойственными ССД.

Клинические проявления.

Синдром Рейно является одним из наиболее частых и первоначальных проявлений ССД, носит генерализованный характер, отражая системность процесса, может лежать в основе мигренеобразных болей в голове и иметь висцеральную локализацию (легкие, сердце, почки). При прогрессировании СР развиваются сосудисто-трофические нарушения, ишемические некрозы (дигитальные, висцеральные)

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется суставным и мышечным синдромами, остеолизом и кальцинозом, что наряду с поражением кожи и СР создает картину характерного для ССД периферического симптомокомплекса. Суставной синдром нередко является одним из начальных признаков заболевания, поэтому играет важную роль в ранней диагностике ССД. Может проявляться полиартралгией, склеродермическим полиартритом, в том числе- ревматоидоподобным с развитием контрактур. Возможно сочетание ССД с ревматоидным артритом в рамках overlap синдрома

Поражение органов дыхания отмечается примерно у 70% больных и в последние десятилетия выходит на первый план среди причин смерти. Для ССД характерны два типа поражения легких: 1) интерстициальное заболевание легких (фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмофиброз с преимущественной локализацией в базальных отделах легких), 2) легочная гипертензия (изолированная или в сочетании с базальным пневмофиброзом). Интерстициальное поражение развивается преимущественно в первые годы болезни и более выражено при диффузной форме ССД, легочная гипертензия чаще выявляется при лимитированной форме с длительным хроническим течением и преобладанием сосудистой патологии. Клинические признаки интерстициального заболевания легких неспецифичны. Пациенты жалуются на одышку, сухой кашель, быструю утомляемость. При проведении функции внешнего дыхания отмечаются нарушения по рестриктивному типу.

Поражение сердца, особенно миокарда, занимает ведущее место среди висцеральных признаков склеродермии как по частоте, так и по значимости; является основной причиной внезапной смерти больных. В основе кардиальной патологии лежат свойственные заболеванию процессы фиброзирования, поражение мелких сосудов и нарушения микроцируляции (при интактности основных коронарных артерий), приводящие к развитию зон ишемии и некоронарогенного кардиосклероза. Нередко отмечаются увеличение сердца, нарушения ритма и проводимости, инфарктоподобные изменения на ЭКГ, снижение сократительной функции миокарда. Поражение клапанного эндокарда может вести к образованию склеродермического, чаще митрального, порока сердца, отдельных случаях выявляется картина серозно-фибринозного перикардита.

Поражение пищеварительного тракта, особенно пищевода и кишечника, имеет четко очерченную, своеобразную клинико-рентгенологическую картину и по своей диагностической ценности выходит на первый план среди других висцеральных проявлений ССД. Поражение пищевода характеризуется картиной склеродермического эзофагита: дисфагия, диффузное расширение пищевода при сужении в нижней трети его, ослабление перистальтики и ригидность стенок, явления рефлюкс-эзофагита; возможно развитие пептических язв, стриктур, грыжи пищеводного отверстия. Патология кишечника может проявляться склеродермическим дуоденитом, синдромом нарушения всасывания, упорными запорами, иногда с явлениями частичной, рецидивирующей непроходимости. Нередко сочетание лимитированной формы ССД с первичным билиарным циррозом печени.

Поражение почек выявляется реже (10-20%) и варьирует от острых фатальных до хронических, субклинических форм. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка, склеродермический почечный криз) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек, возникновением множественных кортикальных некрозов. Клинически внезапно выявляются нарастающая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигоурия, нередко в сочетании со злокачественной (гиперрениновой) артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией (у 10% больных АД остается нормальным, так называемый нормотензивный склеродер-мический почечный криз). Без лечения (обычно в течение 1-2 мес) развивается терминальная почечная недостаточность.

Неврологическая и эндокринная симптоматика также в значительной степени обусловлена сосудистыми и фиброзными изменениями соответствующих органов и тканей. Полиневритический синдром может быть связан с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. У 10% больных может возникнуть тригеминальная сенсорная невропатия, проявляющаяся одноили двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парастезиями. У пациентов с диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала.

Из общих проявлений заболевания наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни. Лихорадочная реакция обычно мало выражена.

Диагностика системной склеродермии.

Диагноз ССД основывается на характерных клинических проявлениях болезни, варьирующих в зависимости от клинической формы, течения и преобладающей патологии. Для их выявления важную роль играют данные анамнеза, физикального обследования, лабораторных и инструментальных обследований.

Лабораторные показатели имеют относительную диагностическую ценность. Исключение составляют специфические для ССД антитопоизомеразные или ан-ти-Scl-70 и антицентромерные антитела (АЦА), причем первые характеризуют острое течение и диффузную склеродермию, а антитела к центромерам встречаются преимущественно при лимитированной форме ССД. Кроме того, АЦА выявляют у 12% больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеют признаки ССД),

Основные принципы лечения ССД.

Наиболее активная, иногда агрессивная терапия глюкоккортикостероидами и цитостатиками проводится в первые 3-5 лет заболевания, затем она в значительной степени носит поддерживающий, симптоматический и реабилитационный характер (в отношении доз и всего комплекса лечения), за исключением периодов возможной экзацербации процесса. Основные направления медикаментозного воздействия при ССД — сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная терапия.

Прогноз.

Прогноз неблагоприятный при диффузной быстропрогрессирующей и относительно благоприятный при хронической лимитированной ССД. Предикторами неблагоприятного прогноза являются: диффузная форма ССД, возраст начала болезни старше 45 лет, мужской пол, фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия, поражение почек в первые 3 года болезни, анемия, высокая СОЭ, протеинурия в начале заболевания.

На улучшение прогноза влияет ранняя диагностика и адекватная терапия этой тяжелой категории больных.

В ревматологическом отделении ГБУЗ ТОКБ им. В.Д.Бабенко, ежегодно проводится обследование 15-25 пациентов с склеродермоподобными синдромами с целью уточнения диагноза. В среднем у 35- 40 % обследованных больных выявляется неревматологическая причина ревматологического симптомокомплекса, наиболее часто- опухолевые поражения ЖКТ. У 20% данный симптомокомплекс сопровождает другую ведущую ревматическую патологию или служит её первыми проявлениями. У больных с верифицированным диагнозом «ССД» проводится комплексное лечение в соответствие с требованиями стандарта терапии этого заболевания. При динамическом наблюдении производится отбор пациентов на программную «пульс-терапию» цитостатиками, в некоторых случаях-в сочетании с глюкокортикостероидами, что позволяет контролировать активность течения воспалительного процесса, снизить частоту и объём поражения жизненно-важных органов. Ранняя диагностика и комплексный подход к лечению позволяют существенно улучшить качество и продолжительность жизни указанной категории пациентов.

Склеродермия | «Кожно-венерологический диспансер №6»

Склеродермия – это заболевание, при котором происходит поражение соединительной ткани. Проявляется болезнь в виде уплотнений.

Что собой представляет склеродермия

К причинам, способствующим развитию склеродермии, относят:

стрессовые ситуации,
переохлаждение организма,
тяжелые и хронические инфекционные заболевания,
облучение,
химические препараты.

Немаловажную роль в развитии заболевания играет нарушение функций фибробластов и прочих клеток, выделяющих коллаген. Главное значение имеет реакция аутоиммунной системы на коллаген. Предположительно разные нарушения эндокринной системы, обмена веществ и прочих, вместе с негативным воздействием внешних факторов, создают благоприятные условия для развития патологий в системе соединительной ткани как кожного покрова и сосудов, так и органов пищеварения, печени, легких и т.д.

Кинические симптомы склеродермии

Склеродермия поражает практически все органы и системы человека. Поэтому данное заболевание считается трудноизлечимым. Изначально страдает кожа. По этому признаку и диагностируют это заболевание. Очаговая форма проявляется в виде небольшого количества округлых очагов поражения.

По ходу развития склеродермии они проходят три этапа:

Появляются пятна – вначале склеродермия проявляется слабо: возникает одно или несколько пятен сиренево-розового цвета, округлой или овальной формы.
Пятна превращаются в бляшки – далее в центре пятна образуется уплотнение, которое с течением болезни превращается в плотную бляшку с гладкой блестящей поверхностью белого или желтого цвета.
Возникают атрофии.

Виды склеродермии и её локализация

Самыми распространенными видам и более изученными считают системную и органическую склеродермию.

Системная – поражает много органов и тканей человека. Есть разновидность системной склеродермии — диффузная. Это редкая форма встречается всего у 5% пациентов. Данная форма опасна тем, что негативные изменения происходят во внутренних органах, поэтому исход ее печальный.
Органическая – отражается обычно на коже и на близлежащих к ней слоях, другие части организма при этом не страдают.
Бляшечная склеродермия – это один из видов локализованной склеродермии. Образуется некоторое количество пятен. Очень часто пятна появляются именно там, где была повреждена кожа.
Линейной склеродермией обычно страдают малыши. Место локализации заболевания – лоб, с течением болезни оно продвигается в сторону волос.
В случае проявления склеродермии на ногах возможно возникновение трофических язв. Бывает, что в семье этим заболеванием страдают несколько человек. Редко встречается кольцевидная форма болезни.
Генерализованная форма склеродермии поражает большие площади тела. Очень часто встречается у детей, хотя взрослые тоже не застрахованы.
Заболевания белых пятен обычно бывает у женщин. При подкожной склеродермии кожа становится толстой и грубой.

Осложнения при склеродермии

Стандартная картина — это вздувшиеся и покрасневшие участки кожи на голове и кистях. Помимо этого, часто в данных участках нарушается кровообращение, появляются нарывы, меняется форма ногтя, выпадают волосы. Меняются черты лица, появляются морщины. Кожа теряет свои качества. Случается, что болезнь захватывает не только голову и руки, но и другие участки тела. В этом случае болезнь называется диффузной склеродермией, если же поражены только определенные участки тела, то это лимитированная склеродермия.

Случается, что болезнь поражает мышечную систему. От этого мышечные волокна деформируются, отмирают некоторые фрагменты, объем мышечной ткани становится меньше, а связки, напротив, становятся больше. Если болезнь дает осложнение на скелет человека, то деформируются пальцы на всех конечностях. Это тоже один из признаков склеродермии. Примерно у 50% больных склеродермией страдают и органы пищеварительного тракта. Если провести УЗИ этих органов и обнаружатся их изменения, это тоже будет признаком склеродермии. Помимо этого, практически две трети пациентов страдают проблемами с работой сердца и легких.

Приглашаем Вас на обследование и консультацию в «КВД № 6».

Наши врачи готовы оказать квалифицированную медицинскую помощь и дать консультацию по всем волнующим Вас вопросам.

Наш адрес: СПб, ул. Летчика Пилютова, 41

Режим работы:
• по рабочим дням 9.00–20.00
• суббота (неотложная помощь) 9.00-15.00

Телефон регистратуры: 744-2715

общество должно быть информировано о редких заболеваниях » Медвестник

Системная склеродермия – редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Поскольку соединительная ткань присутствует во всех системах органов, заболевание может иметь очень разную симптоматику, а потому у пациентов со склеродермией может быть совершенно разная клиническая картина. Заболевание может вызывать фиброзные изменения кожи, а также соединительной ткани других органов и систем, таких как сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки, и вызывать смертельно опасные осложнения.

Большое количество людей со склеродермией имеет ту или иную степень поражения легких, при этом они не всегда заметны. Однако именно интерстициальные заболевания легких становятся причиной смерти 35% пациентов с системной склеродермией, а каждый четвертый пациент сталкивается со значительным поражением легких в течение трех лет после постановки диагноза. Важно, чтобы пациенты и их близкие были осведомлены о самых первых симптомах заболеваний легких, так как чем раньше они будут выявлены, тем быстрее пациенту будет оказана необходимая помощь. Например, фиброз легких проявляется в виде одышки при физической нагрузке, например, во время подъема по лестнице, а также сопровождается постоянным сухим кашлем.

Один из 10 000 человек во всем мире страдает системной склеродермией.
Интерстициальные заболевания легких являются основной причиной смерти при склеродермии: от них умирает почти треть пациентов.
Каждый четвертый пациент в течение трех лет после постановки диагноза сталкивается со значительным поражением легких.
Важно постоянно следить за симптомами и развитием заболевания.

Сегодня склеродермия пока является неизлечимым заболеванием, однако в последние десятилетия был достигнут значительный прогресс в поисках новых терапевтических решений. Поэтому для успешного лечения пациенту важно найти лечащего врача с опытом терапии этого комплексного заболевания.

«Жизнь со склеродермией становится для пациентов тяжелым испытанием, в том числе из-за того, что мало кто знает об этом редком заболевании. К тому же не существует единого анализа для постановки диагноза, что сильно затрудняет диагностику заболевания. Тем не менее в распоряжении врачей есть инструменты для составления корректной клинической картины состояния пациента, сказала Лидия Ананьева, д.м.н., профессор, заведующая лабораторией микроциркуляции и воспаления ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» – Очень важно, чтобы пациенты замечали первые симптомы, сигнализирующие о проблемах. Это могут быть зябкость кистей, посинение и/или побеление пальцев на холоде, так называемый синдром Рейно, отечность кистей и затруднение при сжатии кисти в кулак. Таким пациентам могут назначаться симптоматические препараты и зачастую они не обращаются к ревматологам, что приводит к поздней диагностике. Со временем могут возникать проблемы, связанные с дыханием, такие как одышка и кашель. Эти симптомы сигнализируют, что страдают легкие. Если возникают подобные симптомы, необходимо сразу же проконсультироваться с врачом. Раннее выявление таких проблем позволяет максимально быстро назначить правильное лечение и контролировать симптомы».

Литература:

Denton C. Systemic Sclerosis. Lancet 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699.
Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69:1809–1815.
McNearney T et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: Associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioural factors. Arthritis Rheum. 2007;57(2):318-26.
https://www.projectscleroderma.com [По состоянию на: июнь 2020]
Denton CP, et al. Systemic sclerosis. Lancet. Published online April 13, 2017. Ссылка: http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9. [По состоянию на: июнь 2019].
Cottin V, et al. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respir Res 2019;20(1):13.
Kowal-Bielecka O, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2017;76(8):1327–39.
https://www.morethanscleroderma.com/what-is-scleroderma [По состоянию на: май 2020]
Solomon JJ, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 2013;22:127,6–19.
https://www.morethanscleroderma.com/lung-problems [По состоянию на: июнь 2020]
Scleroderma & Raynaud’s UK. Organs. Ссылка: https://www.sruk.co.uk/scleroderma/scleroderma-and-your-body/organs/%20 [По состоянию на: май 2020]
https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma [По состоянию на: июнь 2020]

Склеродермия — ПроМедицина Уфа

Склеродерма (склеродермия)

— диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Склеродермия является аутоиммунным ревматологическим заболеванием. Термин «аутоиммунный» означает, что в основе данного недуга лежит нарушение работы иммунной системы, которая по каким-либо причинам начинает «атаковать» клетки и ткани собственного организма. Следствием этого является воспалительная реакция, которая ведет к истончению и ужесточению кожных покровов, кровеносных сосудов, а также ряда внутренних органов (таких как пищевод, легкие, почки, желудок, кишечник, сердце).

Причины

Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся

— ретровирусы,

— кварцевая и каменноугольная пыль,

— органические растворители,

— винилхлорид,

— некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).

Симптомы

Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.

На начальных стадиях склеродермии могут возникать следующие неспецифические симптомы:

— недомогание;

— усталость;

— боль в суставах;

— боль в мышцах.

У некоторых пациентов может наблюдаться одышка и изжога (указывают на поражение внутренних органов).

Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

При ограниченной склеродермии возникают отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Развивается поражение периферических кровеносных сосудов. В зависимости от формы и типа очагов различают бляшечную, линейную и пятнистую склеродермию.

При системной склеродермии развивающиеся очаги не ограничиваются поражением кожи и распространяются во внутренние органы, вызывая нарушение их функции.

Так как в основе склеродермии лежит замещение нормальной ткани на анормальные соединительнотканные волокна, в пораженных областях и органах наблюдается значительное снижение эластичности, растяжимости и подвижности. В результате органы и конечности не могут адекватно реагировать на стимулы, что и формирует основу клинической картины.

Диагностика

Диагностика склеродермии затруднена, так как симптоматика часто схожа с массой других заболеваний, эта аномалия не имеет собственных характерных особенностей. Именно поэтому сначала исключают схожие диагнозы, оценивается наличие главных признаков склеродермии:

— Поражения кожных покровов, в том числе появление бляшек и участков, отличных по структуре и цвету от здоровых участков кожи.
— Изменения функций мышц и суставов, от незначительных отклонений до полной атрофии
— Положительный синдром Рейно, который проявляется некрозом верхних слоёв эпителия пальцев конечностей.
— Нарушение кровоснабжения на разных участках тела и в разных органах.
— Отклонения в работе жизненно важных систем, в первую очередь со стороны желудочно-кишечного тракта, но при условии отсутствия хронических заболеваний в этих органах.

Если во время опроса пациента, врачебного осмотра, разных методов компьютерной диагностики и лабораторных исследований были выявлены три и более основных признака, то может быть поставлен первичный диагноз.

Лечение

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов. Разрабатывается индивидуальная программа комплекса упражнений лечебной физкультуры для развития суставной моторики. Для этой же цели назначается лечебный массаж и различные методики трудотерапии.

Рекомендованы: грязевые и парафиновые аппликации; на пораженные конечности – процедуры электрофореза и плазмафереза; диадинамические токи и ультразвук.

В качестве медикаментозной терапии назначаются: препараты, которые подавляют фиброобразование на соединительных тканях; ферменты, которые расщепляют уже образованные уплотнения; противовоспалительные и общеукрепляющие препараты; витаминотерапию и вазоактивную терапию; антибиотики. Самолечение при таком серьезном заболевании неуместно.

Клинические аспекты и трудности диагностики редких форм локализованной склеродермии | Тлиш М.М., Сычева Н.Л., Обломий А.В., Сорокина Н.В., Псавок Ф.А.

В статье освещены основные аспекты этиологии, патогенеза и клинических проявлений системной склеродермии. На примере собственных наблюдений пациентов с нетипичной для бляшечной склеродермии клинической картиной демонстрируются сложности диагностического процесса.

Введение

Локализованная (ограниченная) склеродермия относится к хроническим аутоиммунным дерматозам и характеризуется появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отека) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей [1, 2]. В отличие от системной склеродермии патологический процесс не затрагивает внутренние органы.

Распространенность склеродермии составляет примерно 250 случаев на 1 млн человек. В последние десятилетия наблюдается увеличение числа больных ограниченной склеродермией. Она чаще диагностируется у лиц женского пола. У девочек заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Среди взрослых пациентов также преобладают женщины в возрасте 40–55 лет — около 75% всех случаев склеродермии. Зачастую процесс развивается на фоне эндокринной патологии, в постменопаузальном периоде [3, 4].

Этиология остается малоизученной. Считается, что заболевание возникает из-за сложного взаимодействия генетических и экзогенных факторов. Помимо генетической предрасположенности немаловажную роль играют нарушения синтеза и обмена коллагена и гликопротеинов, патология микроциркуляторного русла, наличие дефектов гуморального и клеточного иммунитета, что способствует образованию аутоантител [5, 6].

Общепринятой классификации не существует. Выделяют следующие формы локализованной склеродермии: бляшечную, линейную, генерализованную, глубокую, пансклеротическую, буллезную склеродермию, идиопатическую атрофодермию Пазини — Пьерини, прогрессирующую гемиатрофию лица Парри — Ромберга и склероатрофический лихен [1].

Наиболее часто встречается бляшечная форма локализованной склеродермии. В типичных случаях на коже появляются розовые, розовато-сиреневые, ливидные или гиперпигментированные пятна округлой и/или полосовидной формы, которые в дальнейшем уплотняются, кожа приобретает цвет слоновой кости с гладкой поверхностью и восковидным блеском. При прогрессировании процесса по периферии очагов наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, снижено или отсутствует потоотделение, функция сальных желез и рост волос нарушены. При переходе в следующую стадию в очагах развиваются атрофия кожи, телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация [1, 7].

Линейная склеродермия встречается преимущественно у детей и подразделяется на несколько клинических разновидностей: полосовидную (лентообразную) форму, саблевидную форму («удар саблей») и прогрессирующую гемиатрофию лица Парри — Ромберга [7, 8]. К более редким формам склеродермии относят склероатрофический лихен Цумбуша, идиопатическую атрофодермию Пазини — Пьерини, генерализованную, подкожную, узловатую (келоидоподобную), кольцевидную, буллезную и пансклеротическую. У некоторых больных могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания [1].

При типичном течении заболевания диагноз устанавливается на основании анамнеза и клинической картины, проведение гистологического исследования обычно не требуется [7]. Однако встречаются атипичные случаи, когда постановка диагноза без гистологического подтверждения вызывает затруднение.

В лечении больных необходим индивидуальный подход в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, локализации очагов поражения, возможности спонтанного регресса склероза кожи или полного разрешения очагов поражения. Целью терапии является предотвращение дальнейшего развития склерозирующего воспаления. Традиционная терапия склеродермии включает в себя назначение противовоспалительных, иммуномодулирующих, антифиброзных, ферментных, сосудистых препаратов, а также физиотерапевтические методы [1, 6 ,7, 9, 10].

Клинические наблюдения

Для иллюстрации сложностей диагностики некоторых форм локализованной склеродермии приводим три собственных клинических наблюдения.

Пациентка Г.

Пациентка Г., 58 лет, обратилась в консультативно-диагностическое отделение ГБУЗ ККВД МЗ КК в июле 2017 г. с жалобами на высыпания на коже груди, спины.

Из анамнеза: считает себя больной около полугода, когда после продолжительной инсоляции появились округлые гиперемированные пятна с периферическим краем белого цвета. Отмечала слабый центробежный рост элементов. К врачу не обращалась, лечение не получала.

Объективно: на коже туловища в области груди и спины визуализируются очаги цвета слоновой кости, размером 1,5–2,0 см, кольцевидной формы, с гладкой поверхностью и восковидным блеском (рис. 1 А–Г). По периферии очагов наблюдается слабовыраженный бледно-лиловый венчик. Пальпаторно отмечаются возвышение и плотность края элементов. Субъективных ощущений нет.

При обследовании: общий анализ крови: эритроциты — 4,7×10¹²/л, гемоглобин — 121 г/л, цветовой показатель — 0,8, лейкоциты — 6,9×10⁹/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — 4 мм/ч.

Общий анализ мочи — в пределах нормы.

Биохимический анализ крови: общий билирубин — 14,0 мкмоль/л, глюкоза — 5,5 ммоль/л, холестерин — 5,0 ммоль/л, общий белок — 69 г/л, аспартатаминотрансфераза (АСТ) — 22 Ед/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) — 18 Ед/л.

Со стороны внутренних органов: патологии не выявлено.

На основании анамнеза и клинической картины был выставлен предварительный диагноз: Склероатрофический лихен? Красный плоский лишай?

Для уточнения диагноза была проведена биопсия из патологического очага, располагающегося на коже спины (рис. 1 Д, Е). Результаты биопсии: гиперкератоз. Эпидермис с тенденцией к атрофии, сосочки сглажены на большом протяжении. Участки вакуольной дистрофии клеток мальпигиева слоя. Под эпидермисом участки гомогенизации и базофилии коллагеновых волокон. В верхних отделах дермы капилляры спазмированы, умеренные периваскулярные и диффузные гистиолимфоцитарные инфильтраты с плазмоцитами, примесью нейтрофилов и тучных клеток. В сетчатом слое отечный, гомогенизированный, местами фрагментированный коллаген. Потовые железы располагаются внутри дермы. Заключение: морфологическая картина с учетом клинических данных в большей степени соответствует склеродермии.

Было проведено иммунологическое обследование, пациентка консультирована ревматологом, системная склеродермия была исключена.

На основании клинической картины и данных патогистологического исследования (ПГИ) пациентке был выставлен окончательный диагноз: Бляшечная склеродермия.

Рекомендовано лечение: стимуляторы регенерации тканей, сосудистые препараты (пентоксифиллин), поливитамины с микроэлементами, наружная терапия (топические глюкокортикостероиды, топические противовоспалительные препараты).

В ходе лечения отмечалась слабовыраженная положительная динамика.

Пациентка Н.

Пациентка Н., 65 лет, обратилась в консультативно-диагностическое отделение ГБУЗ ККВД МЗ КК в июне 2017 г. с жалобами на уплотнение в области правой голени и болезненность при ходьбе.

Из анамнеза: больна с 2008 г., когда появилась отечность и боли в области правой голени. Обратилась к дерматологу по месту жительства, который поставил предварительный диагноз: Склеродермия? Васкулит? и рекомендовал сделать биопсию кожи. Заключение ПГИ: гистологические признаки склеродермии, начальная стадия. Далее пациентка обратилась на консультацию к ангиохирургу. Был поставлен диагноз «тромбофлебит», по поводу которого периодически получала лечение (диосмин, ацетилсалициловая кислота, диклофенак, варфарин, гепаринсодержащая мазь) с незначительным эффектом. Лечение по поводу склеродермии не получала.

Объективно: на коже нижней трети передне-медиальной поверхности правой голени наблюдается слабовыраженная гиперпигментация, деформация подлежащих тканей
(рис. 2 А, Б). Кожа с трудом собирается в складку. При пальпации определяются выраженная плотность и болезненность тканей. Субъективно — чувство жжения и боли при ходьбе.

При обследовании: общий анализ крови: эритроциты — 4,7×10¹²/л, гемоглобин — 128 г/л, лейкоциты — 7,1×10⁹/л, СОЭ — 14 мм/ч.

Общий анализ мочи — в пределах нормы.

Биохимический анализ крови: общий билирубин — 14,0 мкмоль/л, глюкоза — 5,8 ммоль/л, холестерин — 5,6 ммоль/л, общий белок — 74 г/л, АСТ — 22 Ед/л, АЛТ — 18 Ед/л.

Флюорография грудной клетки — без патологии.

Консультация терапевта: ожирение 1 ст. ИМТ=31,9 кг/м². Остеохондроз поясничного отдела позвоночника. Со стороны внутренних органов: патологии не выявлено. На основании анамнеза и клинической картины был выставлен предварительный диагноз: Очаговая склеродермия? Васкулит?

Для уточнения диагноза была проведена глубокая биопсия из патологического очага, располагающегося на коже медиальной поверхности правой голени (рис. 2 В, Г). Результаты биопсии: эпидермис нормальной толщины. Вакуольная дистрофия клеток мальпигиева слоя. Местами повышено содержание меланина в базальном слое эпидермиса. Дерма утолщена. Поверхностные сосуды спазмированы, стенки их утолщены. Во всех отделах дермы и подкожно-жировой клетчатке отечный, утолщенный, местами гомогенизированный коллаген. Стенки сосудов резко утолщены за счет мукоидного набухания, некоторые сдавлены склерозированными тканями. Слабовыраженные периваскулярные гистиолимфоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и фибробластов. Потовые железы и островки жировой ткани располагаются внутри дермы. Заключение: морфологическая картина с учетом клинических данных в большей степени соответствует склеродермии.

На основании клинической картины и данных ПГИ пациентке был выставлен окончательный диагноз: Очаговая склеродермия, подкожная форма.

В процессе лечения и по его окончании у пациентки отмечали положительную динамику патологического процесса — уменьшение инфильтрации и атрофии.

Пациентка К.

Пациентка К., 49 лет, обратилась в консультативно-диагностическое отделение ГБУЗ ККВД МЗ КК в июне 2018 г. с жалобами на высыпания и уплотнение кожи в области голеней, незначительный периодический зуд.

Из анамнеза: больна более 5 лет, когда после повышения температуры до 38 °С появились несколько гиперемированных плотных высыпаний на коже голеней. Отмечала боли в мышцах. Также беспокоила отечность в области правого верхнего века. Больной был выставлен диагноз: Васкулит? Красная волчанка? После проведенного лечения «сосудистыми» препаратами наступила ремиссия. В мае 2017 г. появились аналогичные высыпания. Обратилась к дерматологу по месту жительства, который порекомендовал сделать биопсию кожи с предварительными диагнозами: Многоформная экссудативная эритема? Токсикодермия? Заключение ПГИ: атрофодермия идиопатическая Пазини — Пьерини. Больная лечилась самостоятельно метилурациловой мазью, кожный патологический процесс прогрессировал.

Объективно: на коже средней трети передней поверхности левой голени и верхней трети латеральной поверхности правой голени располагаются 2 узла 3×4 см, покрытые кожей розово-коричневого цвета с явлениями атрофии (рис. 3А). При пальпации определялась выраженная плотность тканей. Субъективно — периодический зуд при обострении.

При обследовании: общий анализ крови: эритроциты — 5,12×10¹²/л, гемоглобин — 142 г/л, гематокрит — 45,70%, лейкоциты — 9,60×10⁹/л, нейтрофилы — 85,80%, лимфоциты — 7,80%, моноциты — 5,00%, эозинофилы — 0,60%, базофилы — 0,10%, СОЭ — 37 мм/ч.

Общий анализ мочи — в пределах нормы.

Биохимический анализ крови: общий билирубин — 13,30 мкмоль/л, глюкоза — 5,8 ммоль/л, холестерин — 10,31 ммоль/л, общий белок — 71,43 г/л, АСТ — 10,00 Ед/л, АЛТ — 13,00 Ед/л, мочевина — 4,30 ммоль/л, креатинин — 81,00 мкмоль/л, антистрептолизин-О — 27,70 Ед/мл (норма — 0,00–200,0 Ед/мл), С-реактивный белок — 19,36 мг/л (норма — 0,00–8,00 мг/л), ревматоидный фактор — не обнаружен, С4 компонент комплемента — 0,22 г/л (норма — 0,12–0,52 г/л).

Иммунологическое обследование: ANA антиядерные антитела — 1>1:160 (отрицательно), тип свечения — крапчатое, криоглобулины — 0,050 (0,00–0,02), антитела к нативной ДНК — сомнительно (отрицательно), циркулирующие иммунные комплексы — общая фракция — 0,080 ед. опт. пл. (0,040–0,100). Антинуклеарные антитела IgG к антигену SS-А60 ++.

Флюорография грудной клетки — без патологии.

Консультация ревматолога: убедительных данных за системный процесс не выявлено.

Со стороны внутренних органов: патологии не выявлено.

На основании анамнеза и клинической картины был выставлен предварительный диагноз: Очаговая склеродермия? Вторичный кальциноз?

Для уточнения диагноза была проведена глубокая биопсия из патологического очага, располагающегося на коже латеральной поверхности правой голени (рис. 3Б). Результаты биопсии: эпидермис нормальной толщины. Участки вакуольной дистрофии клеток мальпигиева слоя. Местами повышено содержание меланина в базальном слое эпидермиса. Дерма утолщена. В верхних отделах дермы стенки сосудов утолщены. Периваскулярные слабовыраженные лимфогистиоцитарные инфильтраты. В сетчатом слое отечный, местами фрагментированный коллаген. Количество фибробластов увеличено. Потовые железы и островки жировой ткани располагаются внутри дермы. В нижних отделах дермы с переходом на подкожно-жировую клетчатку выявляются склеротические изменения в виде выраженного утолщения, гомогенизации и гиалиноза коллагеновых волокон. Стенки сосудов утолщены, некоторые гиалинизированы, периваскулярные умеренные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов. Заключение: морфологическая картина с учетом клинических данных в большей степени соответствует глубокой склеродермии.

Рекомендовано лечение: стимуляторы регенерации тканей, сосудистые препараты (пентоксифиллин), поливитамины с микроэлементами, рассасывающая (бовгиалуронидазы азоксимер) и наружная терапия (топические глюкокортикостероиды, топические противовоспалительные препараты).

Обсуждение

Представленные пациентки демонстрируют сложности диагностического поиска в связи с нетипичной для склеродермии клинической картиной. У пациентки Г. кожные высыпания отличались необычной для бляшечной склеродермии кольцевидной формой и имели сходство с атрофической формой красного плоского лишая или кольцевидной гранулемой. Кроме того, эти высыпания оказались резистентны к назначенной стандартной терапии.

Другие клинические случаи глубокой склеродермии демонстрируют нам особенности протекания склеродермического процесса на нижних конечностях, которые в своем дебюте симулировали клинические проявления васкулита, красной волчанки или токсикодермии, что привело к отсроченной постановке правильного диагноза. Назначенное пациенткам лечение без учета данных ранее выполненных патогистологических исследований привело к выраженному распространению патологического процесса в более глубокие слои дермы и подкожно-жировую клетчатку.

Выводы

Врачи-дерматовенерологи нередко сталкиваются с трудностями диагностического поиска в случаях с нетипичной для склеродермии клинической картиной, а также при глубокой форме локализованной склеродермии. Подобные случаи данного заболевания требуют более тщательного клинического обследования пациентов с применением ПГИ в связи с необходимостью дифференциальной диагностики бляшечной склеродермии с атрофической формой красного плоского лишая, кольцевидной гранулемой, токсикодермией, а при локализации склеродермического процесса на нижних конечностях — с глубокой формой красной волчанки, панникулитами, васкулитами, опухолями кожи и мягких тканей и другими заболеваниями.

Таким образом, ранняя диагностика и своевременно начатое лечение могут остановить прогрессирование заболевания и свести к минимуму последствия атрофического и склеротического процесса, улучшив тем самым качество жизни пациента.

Склеродермия — Симптомы и причины

Обзор

Склеродермия (sklair-oh-DUR-muh) — это группа редких заболеваний, при которых происходит уплотнение и уплотнение кожи и соединительных тканей.

Склеродермия чаще поражает женщин, чем мужчин, и чаще всего возникает в возрасте от 30 до 50 лет. Хотя от склеродермии нет лекарства, различные методы лечения могут облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Существует много различных типов склеродермии.У некоторых людей склеродермия поражает только кожу. Но у многих людей склеродермия также повреждает структуры за пределами кожи, такие как кровеносные сосуды, внутренние органы и пищеварительный тракт (системная склеродермия). Признаки и симптомы различаются в зависимости от того, какой у вас тип склеродермии.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы склеродермии различаются в зависимости от того, какие части вашего тела поражены:

Кожа. Почти каждый, кто страдает склеродермией, испытывает уплотнение и стягивание участков кожи. Эти пятна могут иметь форму овалов или прямых линий или покрывать широкие участки туловища и конечностей. Количество, расположение и размер пятен зависят от типа склеродермии. Кожа может выглядеть блестящей, потому что она очень плотная, и движение пораженного участка может быть ограничено.
Пальцы рук или ног. Одним из самых ранних признаков системной склеродермии является болезнь Рейно, при которой мелкие кровеносные сосуды в пальцах рук и ног сжимаются в ответ на низкие температуры или эмоциональный стресс. Когда это происходит, ваши пальцы рук или ног могут посинеть, почувствовать боль или онемение. Болезнь Рейно также встречается у людей, не страдающих склеродермией.
Пищеварительная система. Склеродермия может вызывать множество пищеварительных симптомов в зависимости от того, какая часть пищеварительного тракта поражена. Если поражен пищевод, у вас может возникнуть изжога или затрудненное глотание. Если поражен кишечник, у вас могут возникнуть судороги, вздутие живота, диарея или запор. У некоторых людей со склеродермией также могут быть проблемы с усвоением питательных веществ, если их кишечные мышцы не перемещают пищу через кишечник должным образом.
Сердце, легкие или почки. Склеродермия может в разной степени влиять на работу сердца, легких или почек. Эти проблемы, если их не лечить, могут стать опасными для жизни.

Причины

Склеродермия возникает в результате перепроизводства и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген — это волокнистый белок, из которого состоят соединительные ткани вашего тела, включая кожу.

Врачи точно не знают, что вызывает аномальное производство коллагена, но иммунная система, похоже, играет роль.Скорее всего, склеродермия вызвана сочетанием факторов, включая проблемы с иммунной системой, генетику и триггеры окружающей среды.

Факторы риска

Склеродермией может заболеть любой, но у женщин это случается гораздо чаще, чем у мужчин. На риск развития склеродермии влияют несколько комбинированных факторов:

Генетика. Люди с определенными вариациями генов более склонны к развитию склеродермии.Это может объяснить, почему небольшое количество случаев склеродермии, по-видимому, передается в семье, и почему определенные типы склеродермии чаще встречаются у определенных этнических групп. Например, коренные американцы чокто более склонны к развитию склеродермии, поражающей внутренние органы.
Триггеры окружающей среды. Исследования показывают, что у некоторых людей симптомы склеродермии могут быть вызваны воздействием определенных вирусов, лекарств или лекарств. Повторное воздействие определенных вредных веществ или химикатов, например, на работе, также может увеличить риск склеродермии.
Проблемы с иммунной системой. Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием. Это означает, что это происходит отчасти потому, что иммунная система организма начинает атаковать соединительные ткани. В 15-20% случаев у человека со склеродермией также наблюдаются симптомы другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит, волчанка или синдром Шегрена.

Осложнения

Осложнения склеродермии варьируются от легких до тяжелых и могут повлиять на вас:

Кончики пальцев. Разновидность болезни Рейно, которая возникает при системной склеродермии, может быть настолько серьезной, что ограниченный кровоток необратимо повреждает ткани на кончиках пальцев, вызывая язвы или кожные язвы. В некоторых случаях ткань на кончиках пальцев может отмереть и потребовать ампутации.
Легкие. Рубцевание легочной ткани может привести к снижению функции легких, что может повлиять на вашу способность дышать и переносимость упражнений. У вас также может развиться высокое кровяное давление в артериях легких.
Почки. Когда склеродермия поражает почки, у вас может развиться повышенное кровяное давление и повышенный уровень белка в моче. Более серьезные последствия почечных осложнений могут включать почечный криз, который включает внезапное повышение артериального давления и быструю почечную недостаточность.
Сердце. Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск аномального сердцебиения и застойной сердечной недостаточности, а также может вызвать воспаление перепончатого мешка, окружающего ваше сердце. Склеродермия также может повышать давление на правую часть сердца и вызывать его износ.
Зуб. Сильное стягивание кожи лица может привести к тому, что ваш рот станет меньше и уже, что может затруднить чистку зубов или даже их профессиональную чистку. Люди со склеродермией часто не вырабатывают нормального количества слюны, поэтому риск кариеса увеличивается еще больше.
Пищеварительная система. Проблемы с пищеварением, связанные со склеродермией, могут привести к изжоге и затрудненному глотанию.Это также может вызвать приступы судорог, вздутие живота, запор или диарею.
Сексуальная функция. Мужчины со склеродермией могут испытывать эректильную дисфункцию. Склеродермия также может влиять на половую функцию женщины, уменьшая половую смазку и сужая отверстие влагалища.

Опыт клиники Майо и истории пациентов

Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают такое медицинское обслуживание, которого они никогда не получали.Посмотрите истории довольных пациентов клиники Мэйо.

18 мая, 2019

Показать ссылки

AskMayoExpert. Склеродермия. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2018.
AskMayoExpert. Морфея. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2018.
Системная склеродермия. Домашний справочник Национальной медицинской библиотеки США NIH.https://ghr.nlm.nih.gov/condition/systemic-scleroderma. По состоянию на 6 марта 2019 г.
Склеродермия: углубленный. NIH Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний. https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma/advanced. По состоянию на 6 марта 2019 г.
Склеродермия. Национальный центр развития трансляционной науки NIH и Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10308/scleroderma. По состоянию на 6 марта 2019 г.
Ferri FF. Склеродермия (системный склероз). В: Клинический советник Ферри, 2019. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 марта 2019 г.
Джеймс В.Д. и др. Заболевания соединительной ткани. В: Болезни Эндрюса кожи: Клиническая дерматология. 13-е изд. Эдинбург, Великобритания: Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 марта 2019 г.
Варга Дж. Факторы риска и возможные причины системного склероза (склеродермии).https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 21 марта 2019 г.
Kellerman RD, et al. Нарушения соединительной ткани. В: Текущая терапия Конна 2019. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2019. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 марта 2019 г.
Как справиться со склеродермией. Фонд склеродермии. https://www.scleroderma.org/site/SPageServer/?pagename=patients_coping. По состоянию на 29 марта 2019 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Склеродермия — Диагностика и лечение

Диагностика

Поскольку склеродермия может принимать множество форм и поражать множество различных областей тела, ее может быть трудно диагностировать.

После тщательного медицинского осмотра ваш врач может предложить анализы крови для проверки на повышенный уровень определенных антител, вырабатываемых иммунной системой. Он или она может также взять небольшой образец вашей пораженной кожи, чтобы его можно было исследовать в лаборатории.

Ваш врач может также предложить другие анализы крови, визуализацию или функциональные тесты, чтобы определить, затронута ли ваша пищеварительная система, сердце или легкие.

Лечение

В некоторых случаях кожные проблемы, связанные со склеродермией, проходят сами по себе в течение двух-пяти лет.Тип склеродермии, поражающей внутренние органы, обычно со временем ухудшается.

Лекарства

Не существует лекарств, которые могут вылечить или остановить избыточную выработку коллагена, характерную для склеродермии. Но различные лекарства могут помочь контролировать симптомы склеродермии и предотвратить осложнения. Например, ваш врач может порекомендовать лекарства по адресу:

Лечит или замедляет изменения кожи. Кремы или таблетки со стероидами могут помочь уменьшить отек и боль в суставах, ослабить жесткость кожи и замедлить развитие новых кожных изменений.
Расширять кровеносные сосуды. Лекарства от кровяного давления, расширяющие кровеносные сосуды, могут помочь предотвратить проблемы с легкими и почками, а также могут помочь в лечении болезни Рейно.
Подавляет иммунную систему. Лекарства, подавляющие иммунную систему, например, принимаемые после трансплантации органов, могут помочь уменьшить симптомы склеродермии.
Уменьшает симптомы пищеварения. Таблетки, снижающие кислотность желудка, могут облегчить изжогу. Антибиотики и лекарства, которые помогают продвигать пищу через кишечник, могут помочь уменьшить вздутие живота, диарею и запор.
Предотвратить инфекции. Мазь с антибиотиком, очистка и защита от холода могут помочь предотвратить инфицирование язв на кончиках пальцев, вызванных болезнью Рейно. Регулярные прививки от гриппа и пневмонии могут помочь защитить легкие, поврежденные склеродермией.
Снимает боль. Если безрецептурные обезболивающие не помогают, вы можете попросить врача назначить более сильные лекарства.

Терапия

Вам могут помочь физиотерапевты или эрготерапевты:

Устранение боли
Повысьте свою силу и подвижность
Сохраняйте независимость в повседневных делах

Хирургия

Хирургические варианты, используемые в качестве крайней меры при осложнениях склеродермии, могут включать:

Ампутация. Если язвы на пальцах, вызванные тяжелой болезнью Рейно, прогрессировали до такой степени, что ткань кончиков пальцев начинает отмирать, может потребоваться ампутация.
Трансплантация легких. Люди, у которых развились серьезные проблемы с легкими, могут быть кандидатами на трансплантацию легких.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Чтобы справиться с симптомами склеродермии, вы можете предпринять ряд шагов:

Оставайся активным. Упражнения сохраняют гибкость вашего тела, улучшают кровообращение и снимают скованность. Упражнения на диапазон движений помогут сохранить эластичность вашей кожи и суставов.
Защитите свою кожу. Позаботьтесь о сухой или жесткой коже, регулярно используя лосьон и солнцезащитный крем.Избегайте горячих ванн и душа, а также воздействия сильнодействующего мыла и бытовой химии, которые могут раздражать и еще больше сушить вашу кожу.
Не курите. Никотин вызывает сужение кровеносных сосудов, что усугубляет болезнь Рейно. Курение также может вызвать необратимое сужение кровеносных сосудов и вызвать или усугубить проблемы с легкими. Бросить курить сложно — обратитесь за помощью к врачу.
Избавьтесь от изжоги. Избегайте продуктов, вызывающих изжогу или газы.Также избегайте поздних приемов пищи. Поднимите изголовье кровати, чтобы желудочная кислота не попала в пищевод во время сна. Антациды могут помочь облегчить симптомы.
Защитите себя от холода. Надевайте теплые рукавицы для защиты всякий раз, когда ваши руки подвергаются воздействию холода — даже если вы кладете руку в морозильник. Когда вы находитесь на улице на морозе, закройте лицо и голову и наденьте несколько слоев теплой одежды.

Помощь и поддержка

Как и в случае с другими хроническими заболеваниями, жизнь со склеродермией может поставить вас на «американские горки» эмоций.Вот несколько советов, которые помогут вам сравнять взлеты и падения:

Поддерживайте нормальную повседневную деятельность как можно лучше.
Будьте спокойны и обязательно получите то, что вам нужно.
Оставайтесь на связи с друзьями и семьей.
Продолжайте заниматься хобби, которое вам нравится и которым вы можете заниматься.

Помните, что ваше физическое здоровье может иметь прямое влияние на ваше психическое здоровье. Отрицание, гнев и разочарование характерны для хронических заболеваний.

Иногда вам могут понадобиться дополнительные инструменты, чтобы справиться со своими эмоциями. Профессионалы, например терапевты или поведенческие психологи, могут помочь вам взглянуть на вещи в перспективе. Они также могут помочь вам развить навыки преодоления трудностей, в том числе техники релаксации.

Присоединение к группе поддержки, где вы можете поделиться опытом и чувствами с другими людьми, часто является хорошим подходом. Спросите своего врача, какие группы поддержки доступны в вашем районе.

Подготовка к приему

Вы, вероятно, сначала сообщите о своих симптомах своему семейному врачу, который может направить вас к врачу, специализирующемуся на лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей (ревматологу). .Поскольку склеродермия может поражать многие системы органов, вам, возможно, придется обратиться к различным медицинским специалистам.

Что вы можете сделать

Посоветуйтесь с врачами недолго. Чтобы максимально использовать ограниченное время, планируйте заранее и составляйте списки важной информации, в том числе:

Подробное описание всех ваших симптомов
Список всех ваших лекарств и дозировок, включая лекарства, отпускаемые без рецепта, и добавки
Вопросы для врача, например, какие анализы или методы лечения он может порекомендовать

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать некоторые из следующих вопросов:

Ваши пальцы немеют или меняют цвет, когда вам холодно или вы расстроены?
Вы регулярно испытываете изжогу или проблемы с глотанием?
Были ли у ваших родителей, братьев и сестер подобные признаки и симптомы?

Инновационная трансплантация дает надежду пациентам с редким аутоиммунным заболеванием, несколько вариантов

Столкнувшись с неизлечимым заболеванием и несколькими вариантами лечения, Крис Райлс обратился за ответом в клинику Мэйо во Флориде.Инновационная трансплантация полностью изменила его симптомы и дала ему надежду.

Как профессиональный военный, Крис Райлс привык к физической активности. Старший сержант ВВС регулярно бегал, посещал спортзал и поднимал тяжести. Но в начале 2017 года у него обнаружили скрытый туберкулез, и он начал принимать пероральные препараты. Вскоре после этого он начал испытывать боль в ногах во время подготовки к фитнес-тесту. Он знал, что что-то не так.

«Мои ноги убивают меня.«Было бы больно ходить», — вспоминает Крис, которому изначально был поставлен диагноз подошвенный фасциит. Затем боль переместилась в его колени и плечи, и связки и сухожилия Криса, казалось, всегда были напряжены.

Военные врачи диагностировали у Криса склеродермию, аутоиммунное заболевание, поражающее несколько систем организма, включая кожу, легкие и желудочно-кишечный тракт. Склеродермия вызывает прогрессирующую инвалидность и в некоторых случаях смерть. Это редкое заболевание чаще встречается у определенных групп населения, например у афроамериканцев, но может поражать любую этническую группу.

«По незнанию, лекарство от латентного туберкулеза привело к тому, что это лежащее в основе, казалось бы, дремлющее состояние подняло свою уродливую голову», — говорит Крис, которому в то время было 39 лет.

«Я никогда не забуду поговорить с ревматологом, и она говорила со мной, рассказывая мне все, что связано с этим заболеванием. И я просто помню, как смотрел на нее, а затем я сел и повторил основы: «Итак, у меня неизлечимое заболевание, которое потенциально может убить меня.«Это был шок», — говорит Крис, отец двоих детей.

Со временем состояние Криса ухудшилось. «Я сбросил значительный вес. У меня началось обесцвечивание кожи по всему лицу, и мне всегда было холодно. Дошло до того, что я не мог дотянуться до вещей в шкафу или дотянуться, чтобы отрегулировать насадку для душа. Было трудно заниматься повседневными делами, например, тянуться, чтобы завязать обувь или надеть туфли и носки », — говорит Крис, который переехал в Брансуик, штат Джорджия, чтобы быть рядом с семьей.

В декабре прошлого года по предложению членов семьи, которые «всегда хвалили обслуживание и качество медицинского обслуживания в клинике Мэйо», Крис отправился на юг, чтобы встретиться с Энди Абрилом, доктором медицины, ревматологом клиники Мэйо во Флориде.

«Когда Крис пришел к нам, его склеродермия быстро прогрессировала, поэтому он пришел посмотреть, какие альтернативы у нас есть для лечения. К сожалению, с этим состоянием вариантов не так много», — говорит доктор Абрил.

Инновационные исследования

Однако одной из областей инноваций является трансплантация аутологичного костного мозга, когда собственные здоровые стволовые клетки пациента используются для замены больного или поврежденного костного мозга.

Крис слышал, что этот тип трансплантата исследуется на пациентах с аутоиммунными заболеваниями. Но он говорит, что все еще был шокирован, когда доктор Абрил порекомендовал ему посетить гематолога. «Я был на 100% удивлен, когда доктор Абрил направил меня к ним при первом посещении, — говорит Крис с энтузиазмом.

В начале 2020 года он встретился с Эрнесто Аяла, доктором медицины, участником программы клеточной терапии онкологического центра Mayo Clinic. Доктор Айяла был так же взволнован перспективой трансплантации стволовых клеток, как и Крис.

«Аутоиммунные расстройства нацелены на людей на наиболее продуктивном этапе жизни, обычно в возрасте от 20 до 40 лет, поэтому они имеют огромное влияние. Они сложны и трудно поддаются лечению, поскольку многие пациенты не реагируют на них. По мере прогрессирования заболевания , они могут стать смертельными. Но использование трансплантации костного мозга или клеточной терапии стало мощной альтернативой лечению этих расстройств у пациентов, которые не прошли стандартное лечение », — объясняет д-р Айяла, добавляя, что лечение доступно только в очень небольшом количестве центров в стране.

«На юге США клиника Мэйо — единственный центр, предлагающий этот тип лечения в качестве стандарта лечения пациентов с тяжелыми аутоиммунными заболеваниями», — говорит доктор Айала.

Крис был госпитализирован 8 апреля. Менее чем через неделю, 14 апреля, ему сделали трансплантацию.

Восстановление было медленным, но ожидание того стоит, — говорит Крис. «Самым большим улучшением была остановка в моем состоянии».

За восемь месяцев после трансплантации у Криса почти полностью изменились симптомы.Он снова в спортзале, тренируется, его кожа смягчилась, и большая часть обесцвечивания на его лице исчезла. Уменьшились также проблемы с желудочно-кишечным трактом. «Я надеюсь набрать вес и силы в следующие шесть месяцев и позже», — говорит Крис.

А пока Крис, которому в октябре исполнилось 40 лет, рад отметить праздники в кругу семьи. «Никаких особых планов, но (мы планируем) отпраздновать вместе».

И для доктора Айяла это лучший подарок. «Это так захватывающе. Я так рад видеть результаты нашей работы.Я снова вижу целую семью, воспитывающую детей, возвращающуюся к работе. А для меня это как приз за то, что мы делаем ».

Преобразование медицины

«За последние несколько лет клиника Мэйо во Флориде вложила значительные средства в людей, технологии и космос, чтобы иметь возможность расширять и вести лечение солидных опухолей и гематологических раков, а также лидировать в разработке передовых клеточных технологий. методы лечения других заболеваний, таких как аутоиммунные и неврологические заболевания », — говорит Роксана Дронка, M.D., заведующий отделением гематологии и медицинской онкологии в клинике Мэйо во Флориде.

Открытие здания Mangurian Building и строительство завода по производству биопродуктов — это два компонента расширения Джексонвилля, которое, по словам доктора Дронка, помогает преобразовать услуги клиники Mayo Clinic.

«Я очень рад развитию нашего био-производственного предприятия, которое позволит нам разработать более надежную исследовательскую программу, а также производить стволовые клетки и инженерные клеточные методы лечения, которые будут применяться для лечения рака, а также других сложных заболеваний. ,» она сказала.

В настоящее время, помимо склеродермии, трансплантация костного мозга предлагается отдельным пациентам с редким неврологическим заболеванием, а также пациентам с серповидноклеточной анемией.

«Успех этого пациента действительно вселяет в меня надежду, что мы сможем продолжать учиться, и мы сможем продолжать развивать медицину и изменить жизнь пациентов не только с раком, но и с другими редкими и неизлечимыми заболеваниями. , — говорит доктор Дронка.

Наручные часы: история Криса Райлса.

Теги: Доктор Энди Абрил, Доктор Эрнесто Аяла, Доктор Роксана Дронка, Гематология, Ревматология, Склеродермия, Трансплантация

Определение, типы, симптомы, причины и лечение

Что такое склеродермия?

Склеродермия — длительное заболевание, поражающее кожу, соединительную ткань и внутренние органы. Это происходит, когда ваша иммунная система заставляет ваше тело вырабатывать слишком много белкового коллагена, важной части вашей кожи.

В результате кожа становится толстой и стянутой, а на легких и почках могут образовываться рубцы. Ваши кровеносные сосуды могут утолщаться и перестать работать должным образом. Это приводит к повреждению тканей и повышению артериального давления.

Склеродермия не является заразной или заразной, то есть вы не можете заразиться от других людей. Лекарства нет, но лечение может облегчить симптомы, и вы почувствуете себя лучше.

Типы склеродермии

Есть два вида склеродермии:

Локализованная склеродермия в основном поражает кожу.Это бывает в одной из двух форм:

Morphea. Это твердые пятна овальной формы на коже. Сначала они красные или пурпурные, а затем в центре становятся беловатыми. Иногда этот тип может поражать кровеносные сосуды или внутренние органы. Это называется генерализованной морфеей.
Линейный. Этот вид вызывает появление линий или полос утолщения кожи на руках, ногах или лице.

Продолжение

Системная склеродермия, , также называемая генерализованной склеродермией, может поражать многие части или системы тела.Выделяют два типа:

Ограниченная склеродермия. Это происходит медленно и поражает кожу лица, рук и ног. Это также может повредить ваши легкие, кишечник или пищевод — трубку, по которой пища переносится изо рта в желудок. Его иногда называют CREST-синдромом по пяти общим признакам:
- Кальциноз. Это когда соли кальция образуют узелки под кожей или в ваших органах.
- Феномен Рейно. Это недостаточный приток крови к частям вашего тела, таким как пальцы рук, ног или нос, обычно из-за холода.Ваша кожа может стать красной, белой или синей.
- Дисфункция пищевода. Это когда ваш пищевод не работает должным образом.
- Склеродактилия. Это когда ваша кожа становится тонкой и сияющей. Обычно это вызывает проблемы с перемещением пальцев рук и ног.
- телеангиэктазии. Это когда мелкие кровеносные сосуды растут у поверхности кожи.
Диффузная склеродермия. Это происходит быстро. Кожа средней части тела, бедер, предплечий, кистей и стоп может стать толстой.Эта форма также влияет на внутренние органы, такие как сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Причины склеродермии

Врачи не знают, что вызывает склеродермию. Это одно из группы состояний, известных как аутоиммунные заболевания. Это происходит, когда ваша иммунная система, которая обычно защищает вас от микробов, вместо этого вызывает воспаление вашей кожи и других органов.

Факторы риска склеродермии

Склеродермией может заболеть любой человек. Обычно это происходит у женщин и людей в возрасте от 35 до 55 лет.Другие факторы, которые могут повысить ваш риск, включают:

Определенные изменения в ваших генах
Семейный анамнез аутоиммунных заболеваний
Триггеры в мире вокруг вас, такие как вирусы, лекарства или химические вещества

Симптомы склеродермии

Симптомы могут влияют на многие части вашего тела. К ним относятся:

Диагностика склеродермии

Ваш врач проведет медицинский осмотр и спросит о вашем анамнезе. Они могут заказать тесты, в том числе:

Визуализационные тесты, такие как рентген и компьютерная томография
Анализы крови
Желудочно-кишечные тесты
Тесты функции легких
Сердечные тесты, такие как ЭКГ и эхокардиограммы

Они также могут пройти небольшую образец кожи (называемый биопсией), на который специалист может посмотреть под микроскопом.

Осложнения склеродермии

Лечение может помочь снизить риск осложнений, которые могут включать:

Высокое кровяное давление в легких
Рубцовая ткань в легких
Потеря кровотока к пальцам рук и ног
Воспаление мышц
Инфекция
Почечная недостаточность

Лечение склеродермии

Вы можете управлять симптомами склеродермии с помощью:

Нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как ибупрофен или аспирин.Они могут помочь при отеках и боли.
Стероиды и другие лекарства для замедления иммунной системы. Они могут помочь при проблемах с мышцами, суставами или внутренними органами.
Лекарства для увеличения притока крови к пальцам
Лекарства от кровяного давления
Лекарства для открытия кровеносных сосудов в легких или для предотвращения рубцевания тканей
Лекарства от изжоги
Антибиотики
Лекарства, помогающие перемещать пищу через кишечник

Продолжение

Другие вещи, которые могут помочь, включают:

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Обзор

Что такое склеродермия?

Склеродермия — это хроническое, но редкое аутоиммунное заболевание, при котором нормальная ткань заменяется плотной толстой фиброзной тканью.Обычно иммунная система помогает защитить организм от болезней и инфекций. У пациентов со склеродермией иммунная система заставляет другие клетки производить слишком много коллагена (белка). Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что вызывает затвердевание и утолщение (аналогично процессу рубцевания).

Хотя склеродермия чаще всего поражает кожу, она также может поражать многие другие части тела, включая желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце, кровеносные сосуды, мышцы и суставы.Склеродермия в самых тяжелых формах может быть опасной для жизни.

Формы склеродермии

Существует 2 основных формы склеродермии: локализованная и системная. Системную склеродермию можно разделить на два основных типа: диффузную и ограниченную.

Локальная склеродермия

Более распространенная форма заболевания, локализованная склеродермия, поражает только кожу человека, обычно лишь в нескольких местах. Это часто проявляется в виде восковых пятен или полос на коже, и нередко эта менее тяжелая форма проходит или перестает прогрессировать без лечения.

Диффузная склеродермия

Как следует из названия, эта форма влияет на многие части тела. Это может не только повлиять на кожу, но также может повлиять на многие внутренние органы, затрудняя пищеварительную и дыхательную функции и вызывая почечную недостаточность. Системная склеродермия иногда может стать серьезной и опасной для жизни.

Ограниченная склеродермия

Также известный как синдром CREST, каждая буква обозначает признак заболевания:

C альциноз (аномальные отложения кальция в коже)
R Феномен Эйно (см. Раздел «Симптомы»)
E Нарушение моторики пищевода (затрудненное глотание)
S клеродактилия (подтяжка кожи на пальцах рук)
T elangectasias (красные пятна на коже)

Пациенты с ограниченной склеродермией не испытывают проблем с почками.Утолщение кожи ограничивается пальцами, кистями и предплечьями, а также иногда ступнями и ногами. Вовлечение пищеварительной системы в основном ограничивается пищеводом. Среди более поздних осложнений легочная гипертензия, которая может развиваться в 20-30% случаев, может быть потенциально серьезной. При легочной гипертензии артерии, идущие от сердца к легким, сужаются и создают высокое давление в правой части сердца, что в конечном итоге может привести к правосторонней сердечной недостаточности. Ранние симптомы легочной гипертензии включают одышку, боль в груди и усталость.

Насколько распространена склеродермия?

Приблизительно 250 человек на миллион взрослых американцев страдают склеродермией. Обычно он развивается в возрасте от 35 до 55 лет, хотя встречается и детская форма. Склеродермия у женщин встречается в четыре раза чаще, чем у мужчин.

Симптомы и причины

Что вызывает склеродермию?

Точная причина склеродермии неизвестна.В редких случаях склеродермия может передаваться по наследству. В большинстве случаев не указывается семейный анамнез заболевания. Склеродермия не заразна.

Каковы симптомы склеродермии?

Помимо утолщения кожи у человека со склеродермией могут возникнуть следующие симптомы:

Отек кистей и стоп
Красные пятна на коже (телеангиэктазии)
Чрезмерное отложение кальция в коже (кальциноз)
Контрактуры суставов (жесткость)
Плотная кожа лица, похожая на маску
Изъязвления на пальцах рук и ног
Боль и скованность в суставах
Постоянный кашель
Одышка
Изжога (кислотный рефлюкс)
Затруднение глотания
Проблемы с пищеварением и желудочно-кишечным трактом
Запор
Похудание
Усталость
Выпадение волос

Помимо этих симптомов, у пациентов со склеродермией также наблюдаются 2 других состояния — феномен Рейно и синдром Шегрена.Приблизительно от 85% до 95% пациентов со склеродермией испытывают феномен Рейно. Однако первичный феномен Рейно является обычным явлением и часто возникает сам по себе без какого-либо основного заболевания соединительной ткани. Только у 10% пациентов с феноменом Рейно разовьется склеродермия.

Синдром Шегрена проявляется сухостью глаз и рта. Эта сухость возникает из-за отсутствия секреции слез и слюны в результате иммунного повреждения и разрушения желез тела, производящих влагу.Это состояние названо в честь шведского глазного врача Хенрика Сьегрена, который первым описал его. Это наблюдается примерно у 20% пациентов со склеродермией.

Диагностика и тесты

Как диагностируется склеродермия?

Диагностика склеродермии не всегда проста.Поскольку склеродермия может поражать другие части тела, например суставы, изначально ее можно принять за ревматоидный артрит или волчанку.

После обсуждения вашей семейной истории болезни врач проведет тщательный медицинский осмотр. При этом он или она будет искать любой из упомянутых выше симптомов, особенно утолщение или уплотнение кожи вокруг пальцев рук и ног или изменение цвета кожи. При подозрении на склеродермию будут назначены анализы для подтверждения диагноза, а также для определения степени тяжести заболевания.Эти тесты могут включать:

Анализы крови : Повышенные уровни иммунных факторов, известных как антинуклеарные антитела, обнаруживаются у 95% пациентов со склеродермией. Хотя эти антитела также присутствуют при других аутоиммунных заболеваниях, таких как волчанка, их тестирование у потенциальных пациентов со склеродермией помогает поставить точный диагноз.
Тесты функции легких : Эти тесты проводятся для измерения того, насколько хорошо функционируют легкие. Если есть подозрение или подтверждение склеродермии, важно проверить, распространилась ли она на легкие, где может вызвать образование рубцовой ткани.Рентген или компьютерная томография (компьютерная томография) могут использоваться для проверки повреждения легких.
Электрокардиограмма : Склеродермия может вызвать рубцевание сердечной ткани, что может привести к застойной сердечной недостаточности и нарушению электрической активности сердца. Этот тест проводится, чтобы увидеть, затронула ли болезнь сердце.
Эхокардиограмма (УЗИ сердца): рекомендуется один раз в 6–12 месяцев для оценки таких осложнений, как легочная гипертензия и / или застойная сердечная недостаточность.
Желудочно-кишечные тесты : Склеродермия может поражать мышцы пищевода, а также стенки кишечника. Это может вызвать изжогу и затруднение глотания, а также может повлиять на всасывание питательных веществ и движение пищи по кишечнику. Эндоскопия (введение небольшой трубки с камерой на конце) иногда выполняется для осмотра пищевода и кишечника, а тест, называемый манометрией, позволяет измерить силу мышц пищевода.
Функция почек : Когда склеродермия поражает почки, результатом может быть повышение артериального давления, а также утечка белка в мочу. В наиболее серьезной форме (называемой почечным кризом склеродермии) может произойти быстрое повышение артериального давления, что приведет к почечной недостаточности. Функцию почек можно оценить с помощью анализов крови.

Ведение и лечение

Как лечится склеродермия?

В настоящее время лекарства от склеродермии не существует.Вместо этого лечение направлено на контроль и устранение симптомов. Поскольку склеродермия может иметь множество симптомов, часто требуется сочетание подходов для эффективного лечения и контроля заболевания.

Процедуры для кожи : При локализованной склеродермии часто эффективны местные лекарства. Увлажняющие средства используются для предотвращения пересыхания кожи, а также для лечения огрубевшей кожи. Для улучшения кровотока и заживления язв на пальцах назначают такие нитраты, как нитроглицерин.Нитраты расслабляют гладкие мышцы, заставляя артерии расширяться (расширяться). Гладкие мышцы — это те мышцы, которые обычно образуют поддерживающие кровеносные сосуды и некоторые внутренние органы. Нитраты могут иметь побочные эффекты, такие как головокружение, тошнота, учащенное сердцебиение и помутнение зрения, поэтому важно обсудить с врачом, подходят ли они вам.
Средства для пищеварения: Пациентам с изжогой и другими проблемами пищеварения могут быть прописаны различные лекарства.К ним относятся безрецептурные и предписанные антациды, ингибиторы протонной помпы (например, Prevacid®, Protonix® или Nexium®) и блокаторы рецепторов H 2 (например, Zantac® или Pepcid®). Ингибиторы протонной помпы работают, не позволяя протонной или кислотной помпе в желудке выделять желудочную кислоту. Блокаторы рецепторов H2 работают, блокируя гистамин, химическое вещество организма, которое способствует выработке кислоты в желудке.
Лечение заболеваний легких : Для пациентов со склеродермией, у которых быстро ухудшается легочный фиброз (рубцевание легочной ткани), препарат циклофосфамид (Cytoxan®) — одна из форм химиотерапии — доказал свою эффективность в недавнем исследовании NIH. .Это исследование показало эффективность перорального приема циклофосфамида в улучшении функции легких и качества жизни у пациентов со склеродермией с интерстициальным заболеванием легких.

При легочной гипертензии наиболее эффективным методом лечения является непрерывная внутривенная инфузия эпопростенола (Flolan®), простагландина, через помпу. Подкожная инфузия трепростинила (Ремодулин®) — родственного простагландина — является приемлемой альтернативой. Простагландины — это гормоноподобные вещества, обнаруженные в организме, которые, помимо прочего, помогают расслабить гладкие мышцы и, следовательно, расширить кровеносные сосуды.Другие формы терапии, которые в настоящее время одобрены FDA для лечения легочной гипертензии, включают пероральный бозентан (Tracleer®), силденафил (Revatio®) и ингаляционный илопрост (Ventavis®).

Трансплантация легкого — эффективный вариант как при тяжелом (резистентном к лекарствам) интерстициальном заболевании легких, так и при легочной гипертензии.

Проблемы с суставами : Пациентам со склеродермией, которые испытывают проблемы с суставами, могут быть назначены противовоспалительные препараты. Эти препараты уменьшают воспаление и, следовательно, боль и отек.Иногда может помочь физиотерапия для предотвращения сокращения суставов.
Феномен Рейно : К эффективным лекарствам относятся вазодилататоры, такие как блокаторы кальциевых каналов (Procardia® или Norvasc®), нитроглицериновые пластыри / мази, альфа-блокаторы и силденафил. Часто добавляют антитромбоцитарные препараты, такие как аспирин. При ишемической цифровой язве могут быть полезны пероральные препараты, такие как силденафил (Виагра®) или профилактическое применение бозентана (Tracleer®). При сильном изъязвлении пальцев или надвигающейся гангрене уместна госпитализация для исследования внутривенного введения эпопростенола (Flolan®) или алпростадила.Инфицированные язвы требуют местного ухода за раной и длительного курса соответствующих антибиотиков.
Синдром Шегрена : Хотя его нельзя вылечить, симптомы можно облегчить. Сухие глаза можно лечить с помощью искусственных слезинок и глазных капель с циклоспорином (Рестасис®). Сухость во рту можно уменьшить, потягивая жидкости или жевательную резинку. В более тяжелых случаях сухости во рту могут быть назначены препараты, стимулирующие выработку слюны (Evoxac® или Salagen®).
Проблемы с почками : В зависимости от тяжести заболевания проблемы с почками, связанные со склеродермией, можно контролировать и лечить с помощью лекарств (особенно ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)) и диализа.

Лечение склеродермии

Помимо правильного и регулярного приема прописанных лекарств, есть много шагов, которые может предпринять человек со склеродермией, чтобы лучше контролировать заболевание. К ним относятся:

Упражнение

Регулярные упражнения не только улучшат ваше общее физическое и духовное самочувствие, но также помогут сохранить гибкость суставов и улучшить кровообращение. Проконсультируйтесь с врачом или физиотерапевтом по поводу соответствующих упражнений.

Защита суставов

Если у вас болят суставы, не поднимайте тяжелые предметы и не выполняйте работу по дому, которая может вызвать у них нагрузку, что может привести к дальнейшим травмам. Физиотерапевт может помочь вам научиться новым способам выполнения повседневных дел, не создавая чрезмерной нагрузки на суставы.

Защита кожи

Принятие надлежащих мер предосторожности и уход за кожей может быть полезным не только при симптомах феномена Рейно, но и при уходе за сухими толстыми участками кожи, которые возникают в результате локализованной склеродермии.Для этого есть много способов, в том числе:

В холодное время года обязательно одевайтесь соответствующим образом. Сохранение тепла и защита от холода с помощью обуви, шляпы, перчаток и шарфа помогут сохранить кровеносные сосуды в конечностях открытыми и улучшить кровообращение.
Носить несколько тонких слоев. Они сохранят тепло, чем если вы наденете один толстый слой.
Носите свободную обувь или обувь, чтобы обеспечить кровоснабжение ног.
Установите в доме увлажнитель воздуха, чтобы воздух оставался влажным.
Используйте мыло и кремы, разработанные специально для сухой кожи.

Диета

Помимо здоровой пищи для получения необходимого количества витаминов и питательных веществ, важно есть продукты, которые не усугубляют существующие проблемы с желудком. Способы сделать это включают:

Избегайте продуктов, вызывающих изжогу.
Питьевая вода или другая жидкость для дальнейшего смягчения пищи.
Употребление продуктов с высоким содержанием клетчатки для уменьшения запоров.
Ешьте больше небольшими порциями вместо трех больших приемов пищи. Это позволяет организму легче переваривать пищу. Если вы съели много, подождите не менее четырех часов, прежде чем лечь.
Поднимите изголовье кровати примерно на шесть дюймов, подложив под него блоки или кирпичи. Это предотвратит попадание желудочного сока в пищевод во время сна.

Стоматологическая помощь

Пациентам со склеродермией и синдромом Шегрена необходим надлежащий стоматологический уход.Синдром Шегрена увеличивает риск развития кариеса и кариеса.

Управление стрессом

Поскольку стресс может играть определенную роль в снижении кровотока, а также влиять на многие другие аспекты ваших эмоций и здоровья, важно научиться справляться со стрессом или уменьшать его. Это можно сделать, выполнив следующие действия:

Как правильно высыпаться и отдыхать.
По возможности избегать стрессовых ситуаций.
Правильное питание.
Методы обучения управлению тревогами и страхами.
Тренировка.

Хотя лекарства от склеродермии не найдено, болезнь очень часто медленно прогрессирует и поддается лечению, и люди, у которых она есть, могут вести здоровый и продуктивный образ жизни. Как и при многих других состояниях, обучение склеродермии и местные группы поддержки могут быть лучшими инструментами для управления заболеванием и снижения риска дальнейших осложнений.

Симптомы склеродермии | Johns Hopkins Medicine

Симптомы склеродермии могут включать:

Утолщение и припухлость пальцев
Бледные пальцы, которые могут онеметь и покалывать при воздействии холода или стресса, известный как феномен Рейно
Боль в суставах
Тугая, блестящая, более темная кожа на больших участках, которая может вызывать проблемы с движением
Ограниченная подвижность или неподвижность пальцев, запястий или локтей из-за утолщения кожи

Системные формы склеродермии связаны с поражением внутренних органов, что может вызвать:

Кальциевые шишки на пальцах или других костных участках, таких как локти и колени
Язвы на кончиках пальцев и суставах пальцев
Решающий шум при попытке пошевелить воспаленными суставами и тканями
Проблемы пищевода, которые могут привести к изжоге и проблемам с глотанием
Рубцевание легких, которое может привести к одышке
Сердечная недостаточность и нарушение сердечного ритма
Высокое кровяное давление, влияющее на почки

Конкретные симптомы и способ появления склеродермии зависят от типа склеродермии.Однако большинство людей со склеродермией заметят изменения на своей коже, обычно в виде участков тела, которые становятся твердыми и стянутыми.

Склеродермия может поражать небольшие участки тела — овалы или прямые линии — или может охватывать гораздо более широкие участки и даже целые конечности. Поскольку кожа становится стянутой, способность двигаться может быть ограничена, и кожа может выглядеть блестящей.

Склеродермия обычно проявляется как уплотнение и уплотнение кожи и соединительной ткани под ней.Симптомы склеродермии могут отличаться и выглядеть у каждого человека по-разному. У некоторых людей это поражает только кожу, но у других склеродермия проникает гораздо глубже, нанося вред не только коже, но и суставам, кровеносным сосудам, внутренним органам и пищеварительному тракту. Конкретные симптомы могут просто раздражать или вызывать серьезные проблемы и боль. Для некоторых симптомы могут быть опасными для жизни.

Большинство пациентов со склеродермией также испытывают некоторую боль, которая может варьироваться от неприятной до изнурительной.

Ранние симптомы склеродермии

Два из перечисленных выше симптомов часто являются ранними признаками склеродермии. Пальцы могут стать:

Очень чувствительна к холоду и меняет цвет при холоде или эмоциональном стрессе (симптомы феномена Рейно).
Жесткий и опухший

Эти симптомы возникают из-за сужения кровеносных сосудов из-за спазма. Избыток коллагена также может повредить кровеносные сосуды.

Если вы считаете, что у вас может быть склеродермия

Поскольку многие симптомы склеродермии похожи на симптомы других состояний, а степень тяжести варьируется от человека к человеку, врач должен тщательно оценить проблемы.Если предполагается, что причиной клинических симптомов является склеродермия, рекомендуется обратиться к ревматологу в центр склеродермии.

Симптомы, типы, причины и лечение

Склеродермия относится к ряду заболеваний, при которых кожа и соединительные ткани стягиваются и затвердевают. Это длительное прогрессирующее заболевание. Значит, постепенно становится хуже.

Считается ревматическим заболеванием и заболеванием соединительной ткани. Это также считается аутоиммунным заболеванием, при котором собственная иммунная система организма атакует его ткани.

Это приводит к перепроизводству коллагена, белка, который составляет основу соединительной ткани. Результатом является утолщение или фиброз и рубцевание ткани.

Склеродермия не заразна. Заболевание может передаваться по наследству, но часто встречается у пациентов без семейного анамнеза заболевания. Он варьируется от очень легкой до потенциально смертельной. У 1 из 3 человек с этим заболеванием развиваются тяжелые симптомы.

Считается, что от него страдают от 75 000 до 100 000 человек в Соединенных Штатах, в основном женщины в возрасте от 30 до 50 лет.

Поделиться на Pinterest Склеродермия может вызвать отек рук и утолщение кожи на пальцах рук.

Склеродермия означает «твердая кожа».

Ранние симптомы склеродермии включают изменения в пальцах и руках, например скованность, стеснение и отечность из-за чувствительности к холоду или эмоциональному стрессу.

Могут появиться отеки на руках и ногах, особенно по утрам.

Общие симптомы склеродермии включают:

отложения кальция в соединительных тканях
сужение кровеносных сосудов к кистям и стопам, известное как болезнь Рейно
проблемы пищевода, который соединяет горло и желудок
плотно , утолщенная кожа на пальцах рук
красные пятна на лице и руках

Однако симптомы будут различаться в зависимости от типа и того, как это влияет на человека, а также от того, влияет ли оно на одну часть тела или на всю систему тела.

Два основных типа склеродермии — локализованная и системная.

Локальная склеродермия в основном поражает кожу, но может поражать мышцы и кости.

Системная склеродермия поражает все тело, включая кровь и внутренние органы, особенно почки, пищевод, сердце и легкие.

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия — самая легкая форма склеродермии. Не влияет на внутренние органы. Выделяют два основных типа: морфея и линейная склеродермия.

Morphea : Симптомы включают участки овальной формы на более светлой или темной коже, которые могут быть зудящими, безволосыми и блестящими. Фигуры имеют фиолетовую кайму, а посередине они белые.

Линейная склеродермия : Могут быть полосы или полосы затвердевшей кожи на конечностях и, в редких случаях, на голове и лице. Это может повлиять на кости и мышцы.

Системная склеродермия

Системная склеродермия влияет на кровообращение и внутренние органы.

Существует два основных типа:

Синдром ограниченного кожного системного склероза или CREST
диффузный системный склероз

Ограниченный кожный системный склероз

Ограниченный кожный системный склероз является наименее тяжелым типом системной склеродермии. Поражает кожу рук, ног, лица, а также предплечий и ног. Могут возникнуть проблемы с кровеносными сосудами, легкими и пищеварительной системой.

Иногда его называют синдромом CREST, потому что симптомы образуют аббревиатуру CREST:

C: Кальциноз или отложения кальция в тканях и под кожей

R: Болезнь Рейно

E: Пищеводный проблемы, включая ГЭРБ

S: склеродактилия или толстая кожа на пальцах

T: телеангиэктазии или расширенные кровеносные сосуды, проявляющиеся в виде красных пятен

Первым признаком часто является болезнь Рейно, при которой кровеносные сосуды сужаются в руках и ногах, что приводит к нарушению кровообращения в конечностях.Пациенты могут испытывать онемение, боль и изменение цвета в ответ на стресс или холод.

Кожа на руках, ногах и лице может начать утолщаться.

Воздействие на пищеварительную систему может привести к затруднению глотания и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) или кислотному рефлюксу.

Мышцы кишечника могут быть не в состоянии правильно перемещать пищу через кишечник, и организм может не усваивать питательные вещества.

У некоторых из этих симптомов могут быть другие причины.Не у всех, кто страдает болезнью Рейно или ГЭРБ, будет склеродермия. Большинство нет.

Диффузный системный склероз

При диффузном системном склерозе утолщение кожи обычно поражает область от рук до запястий. Также влияет на внутренние органы.

Люди с системными типами склеродермии могут испытывать слабость, утомляемость, затрудненное дыхание и глотание, а также потерю веса.

Неизвестно, что вызывает склеродермию, но считается, что это аутоиммунное заболевание, которое заставляет организм вырабатывать слишком много соединительной ткани.Это приводит к утолщению или фиброзу и рубцеванию тканей.

Соединительная ткань образует волокна, составляющие основу тела. Они находятся под кожей, вокруг внутренних органов и кровеносных сосудов и помогают поддерживать мышцы и кости.

Считается, что роль играют генетические факторы и, возможно, факторы окружающей среды, но это не было подтверждено.

Люди со склеродермией часто происходят из семей, в которых существует другое аутоиммунное заболевание.

Не заразно.

Склеродермию сложно диагностировать, потому что она развивается постепенно и проявляется в различных формах, а также потому, что некоторые симптомы, такие как ГЭРБ, могут возникать у людей без склеродермии.

Врач проведет медицинский осмотр и несколько анализов. Пациента направят к ревматологу, специалисту по заболеваниям суставов и соединительной ткани.

Могут потребоваться следующие тесты:

осмотр кожи под микроскопом для проверки изменений в крошечных кровеносных сосудах или капиллярах вокруг ногтей на пальцах
биопсия кожи
анализы крови для определения уровней определенных антитела

Врач будет искать признаки утолщения кожи, ГЭРБ, одышки, боли в суставах и отложения кальция.Они также могут проверить наличие осложнений со стороны легких, сердца или желудочно-кишечного тракта.

В настоящее время нет лекарства от склеродермии, и никакие лекарства не могут остановить перепроизводство коллагена. Однако осложнения со стороны системы органов можно лечить, чтобы минимизировать повреждение и сохранить функциональность.

Локализованная склеродермия может исчезнуть сама по себе. Некоторые лекарства могут помочь контролировать симптомы и предотвратить осложнения.

Целью будет облегчение симптомов, предотвращение ухудшения состояния или, по крайней мере, его замедление, выявление и лечение осложнений как можно скорее и минимизация инвалидности.

Лечение зависит от того, как болезнь влияет на человека.

Лекарство от кровяного давления может помочь расширить кровеносные сосуды. Это может уменьшить проблемы с органами, такими как легкие и почки, и помочь в лечении болезни Рейно.

Иммунодепрессанты могут успокаивать или подавлять иммунную систему.

Физиотерапия может помочь справиться с болью, улучшить подвижность и укрепить силу. Вспомогательные средства, например шины, могут помочь с повседневными задачами.

Ультрафиолетовая терапия и лазерная хирургия могут помочь улучшить состояние и внешний вид кожи.

Ученые продолжают искать способ лечения склеродермии и надеются, что решение будет найдено.

Осложнения склеродермии варьируются по степени тяжести от легкой до опасной для жизни. Также существует повышенный риск рака.

Движение может быть ограничено, поскольку кожа стягивается и возникает отек на руках и пальцах, а также вокруг лица и рта.Движение суставов и мышц также может стать тяжелее.

Болезнь Рейно может необратимо поражать кончики пальцев рук и ног, приводя к ямкам или язвам на коже и, возможно, к гангрене, если она тяжелая. Может потребоваться ампутация.

Осложнения легких могут вызвать проблемы с дыханием. Высокое кровяное давление в артерии, по которой кровь идет от сердца к легким, называемое легочной гипертензией, может вызвать необратимое повреждение легких. Возможна недостаточность правого желудочка сердца.Может потребоваться пересадка легкого.

Повреждение почек может вызвать гипертонию или высокое кровяное давление, а также избыток белка в моче. Возможна почечная недостаточность. Симптомы включают головную боль, проблемы со зрением, судороги, одышку, отек ног и ступней и снижение выработки мочи.

Сердечная аритмия или аномальное сердцебиение и застойная сердечная недостаточность могут быть результатом рубцевания сердечной ткани. У пациента может развиться воспаление слизистой оболочки сердца, известное как перикардит.Это вызывает боль в груди и скопление жидкости вокруг сердца.

Могут возникнуть стоматологические проблемы . Если подтяжка кожи лица уменьшает размер рта, даже ежедневный уход за зубами может стать более трудным. Сухость во рту — обычное явление, повышающее риск кариеса. Кислотный рефлюкс может разрушить зубную эмаль. Изменения в тканях десен могут привести к расшатыванию зубов и их выпадению.

Нарушена сексуальная функция , часто встречается мужская эректильная дисфункция. Вход во влагалище у женщины может быть сужен, а половая смазка может уменьшиться.

Щитовидная железа может стать малоактивной. Это называется гипотиреозом, и он вызывает гормональные изменения, замедляющие обмен веществ.

Кишечник может стать недостаточно активным, что приведет к вздутию живота, запорам и другим проблемам. Пищевод может иметь проблемы с перемещением твердых и жидких веществ в желудок.

Большинство смертельных случаев из-за склеродермии связано с проблемами легких, сердца и почек.

Жизнь со склеродермией может быть сложной задачей в зависимости от типа и степени поражения.