причины и лечение у взрослых – ЭЛ Клиника

Измерение уровня билирубина — является одним из главных анализов биохимического обследования. Поскольку билирубин — это вещество, которое должно правильно и регулярно работать в комплексе обменных процессов, поэтому любые отклонения от нормального функционирования этого пигмента, свидетельствует об серьезных нарушениях в правильной работе всего организма.

Биохимическое обследование направлено на измерение степени концентрации непрямого и прямого билирубина — это вещество, которое не прошло процесс фильтрации и коррекции, в следствии чего подверглось обезвоживанию. Во время обследования, так же измеряется степень соотношения в крови нормально работающего пигмента и паталогично.

повышение билирубина

Высокий показатель степени прямого вещества, является отклонением, несущим угрозу для здоровья.

Общепринятые нормы показателей

Приемлемый уровень концентрации билирубина для каждого возраста — разный. Самая высокая концентрация вещества в крови отмечается у новорожденных дней, на начальных этапах жизни, до 200 мкмоль/л, связано это с периодом привыкания ЖКТ новорожденного к перевариванию материнского молока.

Приемлемый уровень концентрации билирубина для каждого возраста будет разный. Самая высокая концентрация вещества в крови отмечается у новорожденных детей, на начальных этапах жизни.У годовалых детей и детей до 13 лет, удовлетворительным показателем концентрации непрямого пигмента считается до 20.3 мкмоль/л, для прямого до 5.2 мкмоль/л.

Степень концентрации вещества для взрослых людей, не должны вызывать беспокойства, если анализ обследования демонстрирует отметку до 19,9 мкмоль/л для непрямого, и 4.9 мкмоль/л для прямого билирубина, поскольку такие мерки являются удовлетворительными для людей взрослой возрастной категории.

Последствия повышения билирубина

Завышенный уровень билирубина является крайне плохим знаком, несущий опасность человеку, поскольку работа обменных процессов, а в частности данного пигмента вызывает интоксикацию организма, сбой нормального функционирования органов, и заболевание желтухой.

Причины повышения билирубина в крови

Источником возникновения паталогического состояния, вызывается нарушением работы печени, в следствии чего происходит неправильный отток желчи, который вызывает возникновение вирусных поражений и гепатитов.

симптомы повышения билирубина

Причиной повышения билирубина в крови может являться:

1. Хронический или аутоимунный гепатит.
2. Не доброкачественные новообразования в районе печени.
3. Неправильная работа поджелудочной.
4. Интоксикация организма путём отравления, так же может стать причиной повышения билирубина.

К слову, любая из вышеперечисленных причин, является паталогичной, и требует немедленного вмешательства докторов и длительного лечения

Симптомы, свидетельствующие о повышении билирубина

Существуют симптомы, наличия которых у человека означают то, что процент билирубина в крови завышен:

1. Белки глаз стали желтеть.
2. Окрас кожи становиться более желтушный.
3. Зуд кожных покровов, который усиливается в ночное время.

Данные симптомы, являются важным показателем, того, что организм подвергается внутреннему отравлению желчью, игнорирование этих проблем может привести к серьезным нарушениям в работе организма.

Часто проявляемый привкус горечи в ротовой полости, так же является одним из симптомов повышения билирубина в крови.

лечение прямого билирубина в крови

Стремительное повышение этого вещества провоцирует потемнение мочевой жидкости до коричневого цвета, а твёрдые дефекации при этом принимают белую окраску. Все вышеперечисленные симптомы сопровождаются сильной слабостью, высокой температурой и увеличением печени. При обнаружении хотя-бы одного из вышеперечисленных симптомов, стоит немедленно обратиться за помощью в ближайший госпиталь.

Лечение повышенного прямого билирубина

Повлиять на высокую концентрацию билирубина в крови, можно благодаря соблюдению диетического питания и выполнению физических упражнений. После прохождения биохимического обследования крови, на основе полученных анализов, врач выписывает пациенту комплекс лечения и рекомендаций, направленных чтобы наладить правильное функционирование печени и отток желчи. Даже при малейших расхождениях с нормами, доктор обязан назначить лечение для корректировки работы обменных процессов, проходить такой курс лечения, зачастую можно и на дому, соблюдая при этом все рекомендации.

В случае, результаты обследования показывают неутешительную картину, при необходимости требуется оперативное вмешательство, с последующей госпитализацией в стационар.

причины и лечение у взрослых

Содержание статьи:

Во время сахарного диабета пациент сталкивается со многими проблемами со здоровьем. И если вовремя не начать лечение для нормализации сахара в крови и не устранить симптомы заболевания, у диабетиков могут развиться болезни сердечно-сосудистой системы, почек или печени. Одна из проблем, которую может вызвать сахарный диабет – это высокий уровень билирубина.

Повышенный билирубин в крови образуется в результате распада эритроцитов. Сначала в организме формируется непрямой билирубин — токсическое вещество, которое не может растворяться в воде.

Это значит, что оно не выводится из организма, в результате чего вместе с кровью попадает в печень и преобразуется в билирубин.

Образованное вещество в свою очередь может легко растворяться в жидкости и выводится из организма человека через мочу и кал, придавая им коричневый оттенок.

Для выявления общего билирубин у взрослого, нужно делать специальный анализ крови. Нормальный показатель вещества составляет 3.4 мкмоль/литр для прямого и 17.1 мкмоль/литр для непрямого билирубина.

Повышенный общий билирубин диагностируют у взрослых при показателях более 4.6 и 15.4 мкмоль/литр соответственно.

Симптомы повышения билирубина

Если сильно повышается уровень общего билирубина в крови, у пациента наблюдается желтый оттенок кожи и темный цвет мочи. Это говорит о том, что повышенное количество билирубина просочилось в ткани человека, окрасив их в серо-желтый цвет.

Также в результате того, что уровень билирубина повышается, у человека может ощущаться дискомфорт в области левого подреберья после совершения физических упражнений, в результате чего у пациента может наблюдаться слабость, вялость и повышение температуры тела.

Если у человека обнаруживаются подобные симптомы, это значит, что необходимо лечить внутренние органы. Нужно сразу же обратиться к врачу, который проведет анализ крови на определение общего билирубина и назначит лечение. Если общий уровень вещества очень высокий, это говорит о том, что имеются какие-то причины развития заболевания, которые требуется лечить.

В некоторых случаях критический уровень билирубина может увеличиваться до 300 единиц, что опасно для здоровья и требует немедленного лечения. Как правило, показатели 300 мкмоль/литр могут наблюдаться у младенцев, врачи называют это явление детской желтухой, которая проходит через несколько дней.

Ориентируясь на симптомы, врач назначит делать анализ крови, определит уровень билирубина. Анализ на общий повышенный билирубин делается обычно в утреннее время на голодный желудок.

Перед тем, как делать анализ, нельзя пить на протяжении четырех часов. Если соблюдать все правила, будут получены точные результаты исследования.

Причины повышения билирубина

Причина повышения билирубина в крови может быть вызвана заболеванием печени и кровеносной системы. Существует несколько вариантов, почему происходит нарушение концентрации вещества в организме.

• В результате врожденной или приобретенной анемии врожденного в организме человека ускоряется процесс разрушения эритроцитов в крови, что приводит к повышению уровня билирубина. Нарушение развивается из-за повышенного скопления этого вещества. При этом в результате анемии повышается непрямой билирубин.
• Другая причина связана с нарушением выработки прямого билирубина в печени. К этому могут привести такие известные заболевания, как гепатит, цирроз, рак и иные виды болезней. В том числе причины повышения уровня билирубина могут быть наследственными. Например, к нарушению выработки ферментов печени приводит заболевание синдром Жильбера.
• Третья причина может крыться в проблемах с желчным пузырем. Из-за нарушения оттока желчи из желчегонного пузыря в организме нередко повышается уровень билирубина.
• В том числе причины могут быть связаны с приемом каких-либо лекарственных средств. Это значит, что прежде чем начинать лечение, нужно обязательно ознакомиться с противопоказаниями, которые прописаны в инструкции.
• Нередко причина повышения билирубина бывает в заражении организма гельминтами. При выявлении гельминтоза необходимо первым делом пройти необходимое лечение, после чего сдать анализ крови и заново проверить показатели билирубина.
• При дефиците витамина В12 в том числе может увеличиваться уровень билирубина. Это значит, прежде чем лечить медикаментами, нужно восполнить организм недостающими полезными веществами.

Понижение уровня билирубина в крови

Прежде чем начать лечение, необходимо выяснить причину заболевания. Имеющиеся в современной медицине методики позволяют лечить нарушение на основании предписанных показаний. По этой причине понижение уровня билирубина может назначить только врач.

При помощи инфузионной терапии глюкоза и дезинтоксикационные медикаменты вливаются внутривенно.

Такое лечение позволяет очистить организм от повышенного количества билирубина. Подобный способ применяется, если у пациента наблюдается тяжелое состояние.

Фототерапия применяется для снижения уровня билирубина не только у взрослых, но и младенцев. Метод заключается в облучении пациента при помощи специальных ламп, под воздействием которых непрямой билирубин преобразуется в прямую форму, после чего может легко выйти из организма.

Если причина повышения билирубина кроется в нарушении выведения из организма желчи, врач назначает соответствующее лечение специальными лекарственными средствами. В первую очередь это желчегонные средства при застое желчи.

Лечебная диета также отлично помогает понизить концентрацию билирубина в крови. Дополнительно лечение сопровождается приемом активированного угля, очищающих медикаментов и выводящих токсины гелей. В том числе из рациона пациента исключаются жирные, жареные, острые блюда и газированные напитки.

Если у пациента диагностируется гепатит, первым делом пациенту назначается лечение этого заболевания, что в свою очередь снижает билирубин. В том числе врач назначает лекарства для защиты печени.

При синдроме Жильбера и некоторых заболеваниях печени назначается Фенобарбитал.

Чтобы не было осложнений, лечение и лекарственные средства должен назначать врач после осмотра и проведения анализов.

Заболевания с высоким уровнем билирубина

Прямой билирубин повышается при наличии следующих причин:

1. Увеличенный билирубин в крови;
2. Острый гепатит А, В, гепатит при инфекционном мононуклеозе;
3. Хронический гепатит С, аутоиммунный гепатит;
4. Бруцеллезный и лептоспирозный бактериальный гепатит;
5. Отравление токсическими веществами или грибами;
6. Использование гормональных противозачаточных средств, НПВС, лекарственных препаратов против туберкулеза и опухолей;
7. Желтуха во время беременности;
8. Опухоль печени;
9. Билиарный цирроз;
10. Наследственная желтуха — синдром Ротора, Дабина-Джонсона.

Непрямой билирубин увеличивается в крови по причине следующих факторов:

• Врожденная гемолитическая анемия, в числе которых сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная болезнь, талассемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле;
• Приобретенная гемолитическая анемия, которая развивается на фоне системной красной волчанки, ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза.
• Сепсис, брюшной тиф, малярия и иные инфекционные болезни;
• Лекарственная гемолитическая анемия, вызванная приемом инсулина, цефалоспоринов, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина;
• Токсическая гемолитическая анемия, вызванная отравлением ядовитым веществом, грибами, мышьяком, медным купоросом, укусами ядовитых насекомых.
• Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ (СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА) | Медицинский Центр «Статус»

               СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

(синдром Жильбера-Лербуйе, синдром Жильбера-Мейленграхта, врождённая гипербилирубинемия)

Данное состояние обусловлено мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент — уридиндифосфат (УДФ)-глюкуронилтрансферазу.

Этот фермент, участвует в преобразовании токсичной фракции билирубина в водорастворимую (конъюгированную), нетоксичную. Заболевание семейное, тип наследования синдрома Жильбера — аутосомно-доминантный.

Синдром Жильбера является наиболее мягким клиническим вариантом функциональной гипербилирубинемии и характеризуется:

• умеренным интермитирующим (непостоянным) повышением содержания непрямого (несвязанного, неконъюгированного) билирубина в крови;
• частичной недостаточностью фермента,  глюкуронилтрансферазы, активность которой составляет приблизительно 30% от нормы;
• уменьшением повышенного билирубина под действием фенобарбитала;
• отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени;

Впервые это нарушение обмена билирубина было описано в 1901 году французскими врачами Gilbert Nicolas Augustin (Жильбе’р Никола’ Огюсте’н, 1858-1927) и Lereboullet P. (Лербуйе’, 1874-1944), которые обозначили его как «семейная холемия». Впоследствии предлагались разные названия, но закрепилось — синдром Жильбера.

 Синдром Жильбера распространён среди европейцев у 2-5% в популяции, 3% азиатов и 36% африканцев. Встречается чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет (по данным литературы, соотношение мужчин и женщин оставляет 10 к 1).

Иногда синдром Жильбера манифестирует (впервые проявляется) после ОРВИ или вирусного гепатита. Развитие непрямой гипербилирубинемии после вирусного гепатита (ранее обозначали термином «постгепатитная билирубинемия») в настоящее время рассматривается как синдром Жильбера, впервые выявленный после перенесённого острого вирусного гепатита.

Симптомы

Характерные жалобы: астения (быстрая утомляемость), дискомфорт в правом подреберье. Основное проявление синдрома Жильбера — иктеричность и субиктеричность склер (желтушное окрашивание кожи отмечается лишь у некоторых больных). Зачастую лёгкая желтуха остаётся незамеченной (окрашивание кожи ошибочно принимают за лёгкий загар) и выявляется случайно при биохимическом исследовании. Желтуха может быть хронической или эпизодической.

Желтуха не сопровождается зудом кожи; она появляется или усиливается при 

                                 — физическом напряжении,

                                 — злоупотреблении алкоголем,

                                 — голодании,

                                 — во время инфекционных заболеваний (например, при гриппе).

Появление желтухи обусловлено повышением уровня билирубина крови. Общий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически (под влиянием физического напряжения или заболеваний) повышается до 85-140 мкмоль/л.

 

Диагностика

Диагностикой синдрома Жильбера занимаются врачи терапевты  и гастроэнтерологи. В ходе диагностики синдром Жильбера дифференцируют в первую очередь с гемолитическим желтухами, а так же с другими заболеваниями, проявляющимися повышением уровня билирубина крови. Для установления диагноза используются функциональные пробы и генетический тест:

• Проба с голоданием. На фоне голодания или соблюдения в течение 48 часов низкокалорийной диеты (400 ккал/сут.) концентрация билирубина в сыворотке крови возрастает на 50-100%. Билирубин определяют в день начала пробы утром натощак и спустя двое суток. Точная причина повышения билирубина при голодании неизвестна.  По понятным причинам проба с голоданием используется редко.
• Проба с фенобарбиталом. Приём фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазу и приводит к снижению уровня билирубина.
• Наиболее точным, современным методом диагностики является прямая генетическая диагностика (ДНК-диагностика) синдрома Жильбера посредством исследования промоторной области гена UGT1A1.

Важно знать, что генетическая диагностика наследственной гипербилирубинемии   показана не только пациентам, имеющим постоянное или эпизодическое повышение уровня билирубина крови, но и, в качестве прогностического теста, тем больным, которым планируется лечение препаратами, обладающими  гепатотоксичностью.*

          *В частности, доказано, что у больных синдромом Жильбера более выражены побочные эффекты нового цитостатика  иринотекана (применяемого при колоректальном раке, резистентном к фторурацилу). У таких больных, особенно на фоне применения высоких доз, увеличен риск развития гематологических и токсических осложнений.

Генетическая  диагностика  синдрома Жильбера проводится в МЦ «Статус»:

• Для генетической (окончательной, точной)  диагностики синдрома Жильбера необходимо сдать 1-2 мл крови.
• Так как анализ  генетический — необязательно сдавать кровь натощак, не нужно отменять прием каких-либо медикаментов, результат не зависит от того, в какое время суток взят материал для исследования.
• Срок выполнения анализа: 10 рабочих дней:

Лечение

Пациенты в специальном лечении, как правило, не нуждаются, поскольку синдром Жильбера — это не заболевание (состояние, которое может причинить вред), а индивидуальная (генетически обусловленная) особенность организма.

Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок!

 Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха:

— крайне нежелательны алкогольные напитки и жирная пища,

— не рекомендуются физические перегрузки (профессиональные занятия спортом),

— не показана инсоляция (в т. ч. посещение солярия!),

— следует избегать больших перерывов между приемом пищи,

— нельзя ограничивать употребление жидкости.

— любые тепловые физиопроцедуры на область печени вредны.

В период обострения (усиление желтухи) назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Но, как правило, не требуется и этого: эпизод желтухи разрешается самостоятельно.

 Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, то возможен приём фенобарбитала. Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как корвалол и валокордин, поэтому некоторые предпочитают применять эти капли (20-25 капель 3 раза в день), хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов.

Также возможен курсовой приём гепатопротекторов: карсил, легалон, хофитол ит.д.

В некоторых случаях назначают индукторы ферментов печени (Зиксорин Флумецинол, Синклит).

Решение о схеме лечения, в зависимости от состояния больного, принимает  лечащий врач.

Прогноз

Прогноз благоприятный, поскольку синдром Жильбера (как сказано выше), по большому счёту, можно считать вариантом нормы. Люди с синдромом Жильбера практически здоровы и они не нуждаются в лечении. Хотя гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, синдром Жильбера не сопровождается повышением смертности. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. Возможно развитие холелитиаза (желчекаменной болезни), психосоматических расстройств (депрессий).

Диагностика нарушений билирубинового обмена — сдать анализы в СЗЦДМ

Нарушение билирубинового обмена или гипербилирубинемия ― это врожденное состояние, вызванное нарушением баланса между образованием и выделением билирубина. 

При повышении его содержания в крови возникает желтуха ― изменение пигментации кожи и оболочек глаз, потемнении мочи. В норме билирубин в крови содержится в пределах 8,5-20,5 мкмоль/л. При гипербилирубинемии его концентрация может достигать и превышать показатель в 34,2 мкмоль/л. 

Нарушения билирубинового обмена

В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.

Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.

Причины возникновения гипербилирубинемии

• Ускоренный распад и/или сокращение жизни эритроцитов.

• Нарушение выработки веществ, необходимых для распада билирубина.

• Снижение поглощения билирубина клетками печени.

• Снижение экскреции пигмента из печени в желчь.

• Затрудненный отток желчи и ее проникновение в кровь.

Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.

В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций. Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.

Наследственные нарушения

Синдром Жильбера. Неопасная форма с благоприятным течением. Причина ― нарушение захвата и транспортировка билирубина клетками печени. В крови повышается неконъюгированный (несвязанный) билирубин. 

Синдром Ротора. Выражается в нарушении захвата билирубина и, как следствие, его выведения из организма. Проявляется в раннем возрасте, не приводит к серьезным последствиям.

Синдром Дабина-Джонсона. Редкая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Нарушена система транспортировки, что вызывает трудности выведения связанного билирубина. Синдром не приводит к опасным состояниям, прогноз благоприятен.

Синдром Криглера-Найяра. Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти.

Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.

Норма билирубина в крови

Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.

У новорожденных детей максимальный уровень билирубина достигает на 3 — 5 сутки жизни, так называемая физиологическая желтуха. Иногда он доходит до 256 мкмоль/л. Уровень должен самостоятельно нормализоваться ко 2 неделе жизни. Превышения показателя в 256 мкмоль/л требуется немедленного обследования ребенка. Это состояние способное привести к поражению головного мозга.

Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.

Симптомы

Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.

• Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:

• Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.

• Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.

• Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.

• Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.

Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.

• Нарушение оттока желчи:

• Желтушность кожи и склер.

• Зуд кожи.

• Интенсивная боль в правом подреберье.

• Метеоризм, запор или диарея.

• Темная моча, светлый кал.

Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.

Надпеченочная желтуха ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:

• Анемия.

• Темный стул при обычном цвете мочи.

• Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.

• Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.

• Желтоватый цвет кожи.

Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.

Диагностика

Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения. Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:

• на уровень щелочной фосфатазы;

• активность аланинаминотрансферазы;

• наличие глюкуронилтрансферазы и другие исследования.

Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.

Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию). 

Повышенного прямого билирубина

Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).

Повышенного непрямого билирубина

Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной. 

Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы. 

Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.

Диагностирование младенцев

Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина. 

Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.

Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание. 

Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.

Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей

Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.

Спустя несколько недель развития патологического состояния возникают такие симптомы, как ригидность затылочных мышц, «негнущиеся» конечности, судорожная поза с выгибанием спины, выбухание большого родничка, тремор рук, судороги, резкий мозговой крик. 

Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.

Преимущества АО «СЗЦДМ»

Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО «СЗЦДМ». Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам. 

Северо-Западный центр доказательной медицины выбирают потому, что при нем работает сеть собственных лабораторий с новейшим оборудование, а также:

• трудятся квалифицированные медицинские и доброжелательные сотрудники;

• гарантирована высокая точность и быстрая готовность результатов;

• забор материалов можно провести на дому и в терминале, где созданы комфортные условия для анонимности;

• забрать результаты можно несколькими способами.

Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.

Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00. 

Причины, диагностика и лечение желтухи в Клиническом госпитале на Яузе в Москве

В медицинском центре на Яузе в Москве можно пройти полную экспресс- и углубленную диагностику (лабораторную, УЗИ и эндоскопию с биопсией, цифровые КТ и МРТ), установить причину желтухи и провести лечение выявленного заболевания. Прием ведут опытные специалисты высшей категории.

Желтуха — синдром, при котором кожный покров и слизистые окрашиваются в желтый цвет вследствие повышенного уровня билирубина в крови. Данный синдром является не самостоятельным заболеванием, а проявлением многих других болезней у детей и взрослых.

Причины

Выделяют три группы причин повышенного содержания билирубина в крови:

• Надпеченочная желтуха (гемолитическая) возникает вследствие повышенного распада красных кровяных телец и выхода из них свободного билирубина. Такое состояние бывает при злокачественных анемиях, отравлениях различными токсическими веществами и ядами.
• Печеночная желтуха (паренхиматозная) связана с непосредственным поражением печени и выходом из печеночных клеток в кровь билирубина. Такое состояние бывает при вирусных гепатитах В, С, Д, токсических и инфекционных гепатитах (лептоспироз, мононуклеоз), биллиарном циррозе, лекарственных гепатитах, синдром Жильбера (генетическая патология).
• Механическая желтуха (подпеченочная) возникает при полном или частичном нарушении оттока желчи из печени по желчным протокам. Что бывает при закупорке протоков камнями, опухолями, кистами, сдавливании абсцессом.

Симптомы и проявления

В зависимости от вида желтухи и исходного заболевания клиническая картина болезни может быть разной.

• При гемолитической желтухе окрашивание кожи и слизистых происходит в лимонно-желтый цвет, развивается анемия, происходит увеличение селезенки.
• При механической желтухе окрашивание происходит в более интенсивный цвет, появляется зуд кожных покровов вследствие попадания желчных кислот в кровоток, а также довольно часто повышается температура тела и возникают боли в подреберье справа.
• При паренхиматозной желтухе зуд менее выражен, кожные покровы окрашиваются в шафрановый цвет, возможны тошнота, рвота, боли в подреберье. Печень при этом обычно увеличена.

Диагностика

В московском Клиническом госпитале на Яузе можно пройти экспресс-диагностику всех видов гипербилирубинемии в течение 1–2 дней и начать лечение. Наши доктора проведут обследование и дифференциальную диагностику, назначат лечение, соответствующе современным стандартам медицины.

Опыт и высокая квалификация врачей, современное оснащение госпиталя, расположение всех лечебно-диагностических подразделений в одном здании сократят усилия и время на постановку точного диагноза и приблизят пациента к эффективному лечению.

В клинике есть все необходимое для диагностики причин любых видов повышения билирубина:

Лабораторные исследования: анализ крови на билирубин прямой и связанный, печеночные ферменты, свободное железо, анализ белковых фракций, воспалительных и онкомаркеров, иммуноферментный анализ крови на все виды инфекций и др.

Современная ультразвуковая и эндоскопическая диагностика с забором биопсии тканей с записью исследования на цифровой носитель. ЭндоУЗИ — комбинированный метод, позволяющий выявить объемное образование в стенке пищеварительного тракта, глубину его распространения, уточнить вид необходимого лечения (консервативного или хирургического). Эндоскопические исследования могут проводиться в состоянии седации (медикаментозного сна).

Компьютерная и магнитно-резонансная томография всех органов и тканей с использованием современных методов контрастирования. МР-холангиопанкреатография.

Консультации врачей-специалистов. При установленном гемолизе пациента осмотри врач гематолог и даст свои рекомендации. На повышенное разрушение эритроцитов крови будут указывать анемия в общем анализе крови, высокий уровень сывороточного железа и высокий уровень свободного билирубина.

Лечение

Лечение синдрома складывается из терапии заболевания, ставшего причиной развития желтухи, и коррекции симптомов. Может быть консервативным или хирургическим.

Консервативное. Для снижения интоксикации потребуется специальная диета, инфузионная терапия (капельницы), препараты, улучшающие метаболизм в печени.

Хирургическое. При необходимости в госпитале проводятся все виды хирургического лечения, в основном малоинвазивными лапароскопическими методами (например, лапароскопическая холецистэктомия).

Экстракорпоральная гемокоррекция. При аутоиммунных процессах (например, аутоиммунном гепатите), применяются высокоэффективные инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции, позволяющие быстро очистить кровь от агрессивных аутоантител и иммунных комплексов, купировать обострение и улучшить состояние пациента.

 

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

 

Желтуха. Есть ли повод для беспокойства?

Каждый взрослый человек в своей жизни слышал понятие «желтуха», многие даже считают, что это болезнь. Также в народе этот термин часто употребляется как синоним вирусного гепатита. Давайте попробуем разобраться, что же это такое.
 
В современной медицине желтухой называют комплекс симптомов, который характеризуется окрашиванием кожи, слизистых оболочек и «белков» глаз в желтый цвет (от бледного до ярко-шафранового, даже зеленоватого), что свидетельствует о повышенной концентрации в крови пигмента. В случае выявления таких симптомов необходимо исключить наличие псевдожелтухи, которая может быть вызвана избыточным употреблением накануне в пищу моркови, тыквы, других каротиносодержащих продуктов, а также некоторых лекарственных средств. Настоящая желтуха часто сопровождается потемнением мочи (цвет темного пива), кожным зудом, слабостью.  

Сама по себе желтуха – это не заболевание, а ярко выраженный признак, который сопровождает чаще всего повышенный уровень билирубина у человека. Выявить этот уровень возможно только при биохимическом анализе крови, причем в разных лабораториях крайние показатели нормы могут отличаться друг от друга (правда, не сильно). Диагноз ставит только врач. 

Обмен билирубин и немного биохимии

Что мы должны знать о билирубине? Это особый желчный пигмент, который образуется как продукт распада отживших свой срок эритроцитов крови. Билирубин сам по себе является токсином (если находится в крови в повышенном содержании), может повреждать и нарушать работу любых клеток, поэтому срочно транспортируется в печень, где «дезактивируется» и преобразовывается в форму, которая участвует в пищеварении и затем может быть спокойно выведена из организма. Если уровень билирубина повышен, значит – в четко отлаженной цепочке обнаружился сбой, билирубин плохо выводится, накапливается и постепенно отравляет ткани и органы, причем больше всего страдают наиболее ослабленные из них.  

Упрощенно билирубин, циркулирующий в нас, можно разделить на два вида: прямой (связанный) и непрямой (несвязанный). Непрямой – тот, который только что образовался от распада эритроцитов – наиболее токсичен и опасен, так как не способен растворяться в воде и не выводится почками. Каждый из видов билирубина имеет свои нормы содержания в крови, их сумма – это общий уровень. Пониженный уровень билирубина встречается крайне редко и может быть вызван, например, приемом больших доз аскорбиновой кислоты, ишемической болезнью сердца или вынашиванием ребенка во время беременности. Любое повышение свидетельствует о каких-либо нарушениях, а значительное превышение (порой в сотни раз) – о серьёзном заболевании. Стойкое и длительное превышение уровня билирубина (гипербилирубинемия) – опасное для человека состояние. Острая и постоянная интоксикация клеток и тканей вызывает поражения дыхательной, центральной нервной системы, в том числе тканей головного мозга. Выявляются вялость, депрессивное состояние, шум и головные боли, вплоть до нарушений речи, памяти и коматозного состояния.  

Таким образом, мы выяснили, что желтуха – это серьезный симптом, свидетельствующий о значительном превышении концентрации в плазме крови билирубина. Иными словами, есть симптом – может быть заболевание, надо выявить причину и устранить её. 

Причины гипербилирубинемии

Среди многих описанных в медицине видов желтухи наиболее часто встречаются три: гемолитическая (надпеченочная), печеночная и механическая (подпеченочная). Терминология может варьироваться, но суть остаётся одной и той же. 

• Гемолитическая желтуха вызывается чрезвычайно быстрым распадом клеток крови и преимущественным повышением несвязанного билирубина. Причиной такого состояния чаще всего становится воздействие токсических веществ на кровяные клетки. Гемолитическая желтуха может возникать как своеобразная реакция на переливание чужой крови или пересадку органов. Часто, когда говорят о так называемой «желтушке новорожденных», имеют в виду этот тип желтухи. У только что появившихся на свет младенцев повышенный уровень билирубина является вариантом нормы, так как идет ускоренное обновление клеток и замена плодной крови на собственную, «взрослую». Однако есть состояние, вызванное несовместимостью крови (по группе или резус-фактору) ребенка и матери. Это не значит, что любая несовместимость обязательно вызовет повышение уровня билирубина, желтуху и интоксикацию ребенка (необходима сумма сопутствующих факторов), но такое состояние требует медицинского вмешательства и специфической терапии во избежание развития осложнений и для предупреждения накопления билирубина. 
• Печеночная желтуха чаще всего связана с заболеваниями, которые повреждают клетки печени и нарушают одну из ее важнейших функций – связывание и выделение билирубина в желчь. При разрушении гепатоцитов (клеток печени) и происходит выделение билирубина в кровь. Лабораторные анализы выявляют накопление в крови обоих видов билирубина. Среди болезней печени, нарушающих билирубиновый обмен, чаще всего встречаются вирусные гепатиты всех видов, алкогольные и медикаментозные гепатиты, цирроз или рак печени. При первичном выявлении таких заболеваний, кроме желтухи могут наблюдаться увеличение печени, вызывающее тяжесть и тянущие боли в правом боку, очень светлый (до белого) цвет кала, плохое переваривание пищи (тошнота, отрыжка, особенно после тяжёлых и жирных блюд). Часто наблюдается апатия, упадок сил, головокружение, повышение температуры тела (при гепатитах). 
• Механическая желтуха вызвана нарушениями оттока желчи при различных патологиях желчевыводящей системы (обычно желчнокаменная болезнь или опухолевые поражения протоков или головки поджелудочной железы). Часто вместе с пожелтением кожи наблюдается вздутие живота, интенсивные боли в правом подреберье, обесцвеченный стул, темный цвет мочи, кожный зуд. В отличие от первых двух видов, в данном случае повышается уровень прямого билирубина, то есть уже обезвреженного печенью. 

Следует отметить, что могут выявляться и другие типы желтух, среди которых часто присутствуют синдромы, характеризующие наследственный, условно доброкачественный вид желтухи (т.е. постоянно повышенный билирубиновый фон, обычно, за счет непрямого). Таким пациентам рекомендуют соблюдение режима сна и отдыха, ограничение стрессовых состояний, соблюдение специализированной диеты. 

Все остальные впервые выявленные виды желтухи требуют максимально быстрой госпитализации, полного обследования в условиях стационара и выяснения причин желтухи. Назначается постельный режим, медикаментозное, часто длительное лечение, специальные процедуры, способствующее восстановлению метаболизма билирубина и исчезновению симптома. Кроме того, всем «желтушным» пациентам показано дробное диетическое питание с ограничением жиров и достаточным количеством углеводов, дополнительный прием витаминов, иногда – минеральных вод и желчегонных препаратов. При раннем выявлении заболеваний, вызвавших желтуху, соблюдение специального режима во время и после полного курса лечения способствует восстановлению функций обмена билирубина и полному выздоровлению.

Как правило, гемолитические желтухи лечат терапевты, печеночные (или паренхиматозные) – инфекционисты. А вот механическая становится уделом хирургов, потому что без оперативного лечения обычно восстановить проходимость желчевыводящих путей не получается (кроме «открытых» оперативных вмешательств, выполняются еще лапароскопические и даже эндоскопические – но это уже тема для отдельного разговора).

Синдром Жильбера — лечение и симптомы болезни | Сдать анализ на синдром Жильбера по низкой цене

Синдром Жильбера — врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет неконъюгированного (свободного) непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина.

Болезнь Жильбера описана в 1900 г. под названием «простая семейная холемия», доброкачественная семейная негемолитическая гипербилирубиномия, наследственная энзимопатия. Передается по аутосомно-доминантному типу.

Интерес к этой болезни обусловлен тем, что она встречается не так редко, как предполагалось ранее. В различных регионах частота встречаемости синдрома Жильбера составляет от 5 до 11% в популяции. В связи с этим  синдром Жильбера необходимо включать в программу диагностического скрининга у больных с гипербилирубиномией. Мужчины страдают синдрмом Жильбера в 10 раз чаще женщин.

Клиническая симптоматика (симптомы)

В основе патогенеза болезни Жильбера лежит нарушение захвата, транспорта или конъюгации билирубина в гепатоцитах, связанное с генетически обусловленным  дефектом микросомного фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при участии которого в микросомах цитоплазматической сети происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать (обезвреживать) билирубин

В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита.

Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Около 30% больных не предъявляют никаких жалоб. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников. В большинстве случаев синдром бывает случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний.

Обычно заболевание протекает триадой симптомов:

1. перемежающаяся желтуха – гипербилирубиномия обусловлена преимущественно повышением уровня неконъюгированного билирубина;
2. астеноневротические симптомы;
3. абдоминальные боли и диспепсические нарушения.

Для клиники заболевания типична легкая иктеричность склер, желтушное окрашивание кожи. Появление желтухи провоцируется влиянием самых разнообразных факторов: нервного и физического напряжения, острых простудных заболеваний, приема некоторых препаратов, острой, жареной пищи, а также голодания. Отмечается непереносимость алкогольных напитков.

Кроме того, необходимо учитывать, что из-за сниженной активности микросомных ферментов печени проявляется токсическое действие метаболитов парацетамола, образующихся в системе цитохрома Р-450.

Больные часто могут жаловаться на тяжесть, постоянные тупые боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, отрыжку, чередование запоров и поносов. В связи с увеличением концентрации в крови свободного билирубина могут появляться симптомы поражения центральной нервной системы, сопровождающиеся повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, реже – нарушением сна.

Прогноз благоприятный. Однако при длительном течении заболевания нередко развивается желчнокаменная болезнь, обнаруживаются дуоденальные язвы. При пальпации печень увеличена или определяется у края реберной дуги. У некоторых больных нерезкая гепатомегалия может быть обусловлена сопутствующим болезни Жильбера гемолитическим компонентом. Селезенка у большинства больных нормальных размеров. Общий анализ крови: в 30% случаев выявляется увеличение содержания гемоглобина (свыше 160 г/л), эритроцитоз, уменьшенная СОЭ. Моча остается обычной окраски, не содержит билирубин, иногда обнаруживаются следы уробилиногена. Активность цитолитических ферментов сыворотки крови в период ремиссии остается нормальной. В период обострения заболевания их активность может незначительно увеличиваться. Кал обесцвечен, иногда слабо окрашен за счет стеркобилина.

Течение болезни Жильбера длительное, волнообразное. С течением времени она может трансформироваться в хронический персистирующий гепатит.

Лабораторные исследования

Назначается общий анализ крови; общий анализ мочи с определением билирубина, уробилина; копрограмма с определением стеркобилина. Общий анализ крови при синдроме Жильбера, как правило остается без изменений.

Исследуют биохимические показатели: содержание билирубина и его фракций, холестерина, активность АЛТ, АСТ, ГГТ, определяют наличие маркеров  вирусных инфекции — гепатит В,  гепатит С и гепатит G. Для болезни Жильбера характерно увеличение  уровня свободной фракции  билирубина. Прямой генетический анализ позволяет выявить полиморфизм генов, ответственных за клинические проявления синдрома Жильбера.

Инструментальное обследование

Для детально диагностики болезни Жильбера проводят УЗИ органов брюшной полости, в сомнительных случаях пункционную биопсию печени. В биоптатах печени больных синдромом Жильбера выявляется нормальная морфологическая картина при значительном накоплении в гепатоцитах липофусцина.

Болезнь Жильбера: лечение

Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо специфического лечения. Рекомендуется полноценное, калорийное питание с достаточным содержанием жиров. Запрещается употребление алкоголя, следует избегать эмоциональных и физических перегрузок, приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху.
При частых эпизодах гипербилирубиномии  для лечения больных с синдромом Жильбера применяют фенобарбитал, который назначают по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день в течение 1-2 недели. Обычно через 7-10 дней уровень билирубина в крови снижается до нормы.

Желтуха у взрослого пациента

ШОН П. РОШ, доктор медицины, Медицинский колледж Олбани, Олбани, Нью-Йорк

РЕБЕККА КОБОС, доктор медицины, Школа медицины Университета Невады, Рино, Невада

Я семейный врач. , 15 января 2004; 69 (2): 299-304.

Желтуха у взрослого пациента может быть вызвана множеством доброкачественных или опасных для жизни заболеваний. Организация дифференциального диагноза по допеченочным, внутрипеченочным и постпеченочным причинам может помочь сделать обследование более управляемым.Предпеченочные причины желтухи включают гемолиз и рассасывание гематомы, что приводит к повышению уровня неконъюгированного (непрямого) билирубина. Внутрипеченочные нарушения могут приводить к неконъюгированной или конъюгированной гипербилирубинемии. Уровень конъюгированного (прямого) билирубина часто повышается из-за алкоголя, инфекционного гепатита, реакций на лекарства и аутоиммунных заболеваний. Постпеченочные расстройства также могут вызывать конъюгированную гипербилирубинемию. Образование камней в желчном пузыре — наиболее распространенный и доброкачественный постпеченочный процесс, вызывающий желтуху; однако дифференциальный диагноз также включает серьезные состояния, такие как инфекция желчных путей, панкреатит и злокачественные новообразования.Лабораторное обследование следует начинать с анализа мочи на билирубин, который указывает на наличие конъюгированной гипербилирубинемии. Если общий анализ крови и начальные тесты на функцию печени и инфекционный гепатит не выявляют, обследование обычно переходит к визуализации брюшной полости с помощью УЗИ или компьютерной томографии. В некоторых случаях для постановки диагноза могут потребоваться более инвазивные процедуры, такие как холангиография или биопсия печени.

Слово «желтуха» происходит от французского слова jaune, что означает желтый.Желтуха — это желтоватое окрашивание кожи, склеры и слизистых оболочек билирубином, желто-оранжевым желчным пигментом. Билирубин образуется из продуктов распада гемовых колец, обычно из метаболизированных эритроцитов. Изменение цвета обычно выявляется клинически, когда уровень билирубина в сыворотке повышается выше 3 мг на дл (51,3 мкг на л).

Желтуха не является частой жалобой у взрослых. Если он присутствует, это может указывать на серьезную проблему. В этой статье обсуждается оценка взрослого пациента с желтухой.Системный подход необходим для быстрого выяснения причины, чтобы лечение можно было начать как можно скорее.

Патофизиология

Классическое определение желтухи — это уровень билирубина в сыворотке от более 2,5 до 3 мг на дл (от 42,8 до 51,3 мкг на л) в сочетании с клинической картиной желтого цвета кожи и склер. Метаболизм билирубина протекает в три фазы: допеченочную, внутрипеченочную и постпеченочную. Дисфункция на любой из этих фаз может привести к желтухе.

ПРЕДГЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

В результате метаболизма гема человеческий организм вырабатывает около 4 мг билирубина на кг в день.Примерно 80 процентов гемовой составляющей образуется в результате катаболизма эритроцитов, а оставшиеся 20 процентов являются результатом неэффективного эритропоэза и распада миоглобина и цитохромов мышц. Билирубин транспортируется из плазмы в печень для конъюгации и выведения.1

ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде, но растворим в жирах. Следовательно, он может легко преодолеть гематоэнцефалический барьер или проникнуть в плаценту. В гепатоците неконъюгированный билирубин конъюгирован с сахаром через фермент глюкуронозилтрансферазу и затем растворяется в водной желчи.

ПОСТЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

После растворения в желчи билирубин транспортируется по желчным и пузырным протокам в желчный пузырь, где он хранится, или проходит через ампулу Фатера и попадает в двенадцатиперстную кишку. В кишечнике часть билирубина выводится со стулом, а остальная часть метаболизируется кишечной флорой в уробилиногены, а затем реабсорбируется. Большинство уробилиногенов фильтруется из крови почками и выводится с мочой. Небольшой процент уробилиногенов реабсорбируется в кишечнике и повторно выводится с желчью.

Клиническая картина желтухи

Пациенты с желтухой могут не иметь никаких симптомов (т. Е. Заболевание обнаруживается случайно) или они могут иметь опасное для жизни состояние. Широкий диапазон возможностей зависит от множества основных причин и от того, быстро или медленно развивается болезнь.

Пациенты с острым заболеванием, которое часто вызвано инфекцией, могут обращаться за медицинской помощью из-за лихорадки, озноба, болей в животе и симптомов, похожих на грипп. Для этих пациентов изменение цвета кожи не может быть серьезной проблемой.

Пациенты с неинфекционной желтухой могут жаловаться на потерю веса или кожный зуд. Боль в животе является наиболее частым симптомом у пациентов с раком поджелудочной железы или желчевыводящих путей.2 Даже такое неспецифическое явление, как депрессия, может быть жалобой у пациентов с хроническим инфекционным гепатитом и у пациентов с алкоголизмом в анамнезе.3,4

Иногда , пациенты могут иметь желтуху и некоторые внепеченочные проявления заболевания печени.Примеры включают пациентов с хроническим гепатитом и гангренозной пиодермией, а также пациентов с острым гепатитом B или C и полиартралгиями. 5–7

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 1

Внутрипеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

Гепатоцеллюлярная болезнь

Беременность

	Вирусные инфекции (гепатиты A, B и C)
	Хроническое употребление алкоголя
	Аутоиммунные расстройства
Парентеральное питание
Саркоидоз
Синдром Дубина-Джонсона
Синдром Ротора 9050
Первичный хоз 002 Первичный склерозирующий холангит

ТАБЛИЦА 1

Внутрипеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

5 9005

9005 Хроническое употребление алкоголя

Гепатоцеллюлярная болезнь
	Вирусные инфекции (гепатиты A, B и C) 9004
	Аутоиммунные расстройства
Наркотики
Беременность
Парентеральное питание
02
Саркоидоз Синдром Джонсона
Синдром Ротора
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит

Дифференциальный диагноз

Желтуха может быть вызвана из-за сбоя в любой из трех фаз производства билирубина (таблицы 1 и 2). 8 Псевдожелтуха может возникать при чрезмерном употреблении продуктов, богатых бета-каротином (например, кабачков, дынь и моркови). В отличие от истинной желтухи, каротинемия не приводит к желтухе склеры или повышению уровня билирубина.8

ПРЕГЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Неконъюгированная гипербилирубинемия возникает в результате нарушения необходимой конъюгации билирубина в гепатоците. Эта проблема может возникнуть до того, как билирубин попадет в гепатоцит или в клетку печени. Чрезмерный метаболизм гема из-за гемолиза или реабсорбции большой гематомы приводит к значительному увеличению билирубина, который может нарушить процесс конъюгации и привести к состоянию неконъюгированной гипербилирубинемии.10

Гемолитические анемии обычно приводят к умеренному повышению билирубина, примерно до 5 мг на дл (85,5 мкмоль на л), с клинической желтухой или без нее. Гемолитические анемии возникают из-за ненормального времени выживания красных кровяных телец. Эти анемии могут возникать из-за аномалий мембран (например, наследственный сфероцитоз) или ферментативных аномалий (например, дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Другая этиология гемолиза включает аутоиммунные нарушения, лекарственные препараты и дефекты в структуре гемоглобина, такие как серповидно-клеточная анемия и талассемии.11

ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Некоторые нарушения метаболизма ферментов влияют на процесс конъюгации внутри гепатоцита, тем самым препятствуя полной конъюгации. Существуют различные степени неконъюгированной гипербилирубинемии в зависимости от тяжести ингибирования ферментов при каждом заболевании.

Просмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 2

Внепеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

954 9005 954 дуальной карциномы

Внутренние для протоковой системы
	Желчные камни 03
Желчные камни 053
Желчные камни		Инфекция (цитомегаловирус, инфекция Cryptosporidium у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита)
	Внутрипеченочное злокачественное новообразование
	Холангиокарцинома 03
	Внепеченочные злокачественные новообразования (поджелудочная железа, лимфома)
	Панкреатит

ТАБЛИЦА 2

Внепеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

Внутренний для системы протоков
	Камни в желчном пузыре
	Хирургические стриктуры
	Инфекция (цитомегаловирус, синдром Cryptosporidium 3, инфицированный 053), приобретенный у пациентов с 053 49		Внутрипеченочная злокачественная опухоль
	Холангиокарцинома
Внешняя протоковая система
	Внепеченочная злокачественная опухоль	Лимфа поджелудочной железы		Злокачественная опухоль поджелудочной железы

Синдром Гилберта — распространенное доброкачественное наследственное заболевание, которое поражает примерно 5 процентов U. S. популяция.1 Как правило, заболевание приводит к умеренному снижению активности фермента глюкуронозилтрансферазы, вызывая увеличение непрямой фракции билирубина в сыворотке крови. Синдром Жильбера обычно является случайной находкой при рутинных функциональных тестах печени, когда уровень билирубина немного повышен, а все другие значения функции печени находятся в пределах нормы. Желтуха и дальнейшее повышение уровня билирубина могут возникать в периоды стресса, голодания или болезни. Однако эти изменения обычно временные, и нет необходимости проводить лечение или биопсию печени.1

Конъюгированная гипербилирубинемия

Преобладающими причинами конъюгированной гипербилирубинемии являются внутрипеченочный холестаз и внепеченочная непроходимость желчных путей, при этом последняя препятствует проникновению билирубина в кишечник.

Вирусы, алкоголь и аутоиммунные заболевания являются наиболее частыми причинами гепатита. Внутрипеченочное воспаление нарушает транспорт конъюгированного билирубина и вызывает желтуху.

Гепатит А — обычно заболевание, которое проходит самостоятельно, и проявляется острым началом желтухи.Инфекции гепатита B и C часто не вызывают желтуху на начальных этапах, но могут привести к прогрессирующей желтухе, когда хроническая инфекция прогрессирует до цирроза печени. Инфекция вируса Эпштейна-Барра (инфекционный мононуклеоз) иногда вызывает транзиторный гепатит и желтуху, которые проходят по мере исчезновения болезни.1,8

Было показано, что алкоголь влияет на поглощение и секрецию желчных кислот, что приводит к холестазу. Хроническое употребление алкоголя может привести к ожирению печени (стеатозу), гепатиту и циррозу с различной степенью желтухи.Жирная печень, наиболее частая патологическая находка печени, обычно приводит к легким симптомам без желтухи, но иногда прогрессирует до цирроза. Гепатит, вторичный по отношению к употреблению алкоголя, обычно проявляется острым началом желтухи и более серьезными симптомами. На некроз клеток печени указывает очень высокий уровень трансаминаз в сыворотке крови. 12

Аутоиммунный гепатит традиционно считался заболеванием, поражающим людей молодого возраста, особенно женщин. Однако недавние данные подтверждают необходимость рассмотрения этого диагноза у пожилых пациентов с острым желтушным гепатитом.13 Двумя серьезными аутоиммунными заболеваниями, которые напрямую влияют на билиарную систему, не вызывая серьезного гепатита, являются первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит. Первичный билиарный цирроз — редкое прогрессирующее заболевание печени, которое обычно проявляется у женщин среднего возраста. Общие первоначальные жалобы — усталость и зуд, позднее — желтуха. Первичный склерозирующий холангит, еще одно редкое холестатическое заболевание, чаще встречается у мужчин; почти 70 процентов пациентов также страдают воспалительным заболеванием кишечника.Первичный склерозирующий холангит может привести к холангиокарциноме. 8

Синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора — редкие наследственные метаболические дефекты, которые нарушают транспорт конъюгированного билирубина из гепатоцитов. 8

Было показано, что многие лекарственные препараты играют роль в развитии холестаза. желтуха. Агентами, которые классически идентифицируют с лекарственным заболеванием печени, являются ацетаминофен, пенициллины, пероральные контрацептивы, хлорпромазин (торазин) и эстрогенные или анаболические стероиды.Холестаз может развиться в течение первых нескольких месяцев использования оральных контрацептивов и может привести к желтухе.14

ПОСТЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Конъюгированная гипербилирубинемия также может быть результатом проблем, которые возникают после того, как билирубин конъюгируется в печени. Эти постпеченочные причины можно разделить на внутреннюю или внешнюю обструкцию системы протоков (таблица 2) .8

Холелитиаз или наличие желчных камней в желчном пузыре является относительно частой находкой у взрослых пациентов с симптомами или без них. препятствие.15 Обструкция системы желчных протоков может привести к холециститу или воспалению желчного пузыря, а также к холангиту или инфекции. Клинически холангит диагностируется с помощью классических симптомов лихорадки, боли и желтухи, известных как полоса Шарко. Холангит чаще всего возникает из-за ретинированного желчного камня.16

Роликовый желчный камень обычно требует холецистэктомии или эндоскопического удаления, в зависимости от расположения камня. У пациентов с послеоперационной желтухой следует учитывать стриктуры желчных протоков и инфекции.10,16

Опухоли желчных путей — редкие, но серьезные причины постпеченочной желтухи. Рак желчного пузыря обычно проявляется желтухой, гепатомегалией и образованием в правом верхнем квадранте (признак Курвуазье). Показатели выживаемости в зависимости от стадии опухоли колеблются от 2 до 85 процентов. Другой рак билиарной системы, холангиокарцинома, обычно проявляется желтухой, зудом, потерей веса и болями в животе. На его долю приходится примерно 25 процентов случаев рака печени и желчевыводящих путей, и он связан с примерно 50-процентной выживаемостью.16

Желтуха также может возникнуть вторично по отношению к панкреатиту. Наиболее частые причины панкреатита — камни в желчном пузыре и употребление алкоголя. Желчные камни являются причиной более чем половины случаев острого панкреатита, который вызван обструкцией общего протока, дренирующего билиарную и панкреатическую системы.15 Даже без закупорки протока камнем панкреатит может привести к вторичной компрессии желчных протоков из поджелудочной железы. отек.12

Физикальное обследование

Медицинское обследование должно быть сосредоточено в первую очередь на признаках заболевания печени, отличных от желтухи, включая синяки, паучьи ангиомы, гинекомастию, атрофию яичек и ладонную эритему.Важно обследовать брюшную полость, чтобы оценить размер и болезненность печени. Также следует отметить наличие или отсутствие асцита.

Оценка

Первоначальное обследование пациента с желтухой зависит от того, является ли гипербилирубинемия конъюгированной (прямой) или неконъюгированной (непрямой). Положительный анализ мочи на билирубин указывает на наличие конъюгированной билирубинемии. Конъюгированный билирубин растворим в воде и, следовательно, может выводиться с мочой. Результаты анализа мочи должны быть подтверждены измерениями общего и прямого билирубина в сыворотке крови (рис. 1).

ТЕСТИРОВАНИЕ СЫВОРОТКИ

Тестирование сыворотки первой линии у пациента с желтухой должно включать полный анализ крови (ОАК) и определение билирубина (общий и прямой фракции), аспартат-трансаминазы (AST), аланин-трансаминазы (ALT), γ уровни -глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы.

Общий анализ крови полезен для обнаружения гемолиза, на который указывает наличие сломанных эритроцитов (шистоцитов) и повышенного содержания ретикулоцитов в мазке.

AST и ALT являются маркерами гепатоцеллюлярного повреждения.Они могут быть менее полезными для пациентов с хроническим заболеванием печени, потому что уровни могут быть нормальными или незначительно повышенными, когда паренхимы печени осталось мало для повреждения. Острый вирусный гепатит может вызвать повышение уровня АЛТ на несколько тысяч единиц на литр. Уровни выше 10 000 Ед на литр обычно наблюдаются у пациентов с острым повреждением печени из-за другого источника (например, лекарств [ацетаминофен] или ишемии) .17

У пациентов с острым алкогольным гепатитом уровни АСТ и АЛТ повышаются до нескольких сотен единиц. за литр.При повреждении, вызванном алкоголем, отношение AST к ALT обычно больше 1, тогда как инфекционные причины гепатита обычно вызывают большее повышение ALT, чем AST.18

Щелочная фосфатаза и γ-глутамилтрансфераза являются маркерами холестаза. По мере прогрессирования обструкции желчи уровни этих двух маркеров в несколько раз превышают норму.17

В зависимости от результатов начальных тестов могут потребоваться дальнейшие исследования сыворотки или визуализирующие исследования. Исследования сыворотки второй линии могут включать тесты на антитела IgM к гепатиту А, поверхностный антиген и ядерные антитела гепатита В, антитела к гепатиту С и аутоиммунные маркеры, такие как антинуклеарные, гладкомышечные и микросомальные антитела печени и почек. Повышенный уровень амилазы подтверждает наличие панкреатита, если это состояние подозревается на основании анамнеза или физического обследования.

Просмотр / печать Рисунок

Клиническая желтуха у взрослых

РИСУНОК 1.

Алгоритм систематического подхода к взрослому пациенту с желтухой. (AST = аспартаттрансаминаза; ALT = аланинтрансаминаза; AP = щелочная фосфатаза; GGT = γ-глутамилтрансфераза; CBC = общий анализ крови; ANA = антинуклеарные антитела; anti-LKM = микросомальные антитела печени и почек; US = ультразвуковое исследование; CT = вычисленное томография)

Клиническая желтуха у взрослых

---

РИСУНОК 1.

Алгоритм системного подхода к взрослому пациенту с желтухой. (AST = аспартаттрансаминаза; ALT = аланинтрансаминаза; AP = щелочная фосфатаза; GGT = γ-глутамилтрансфераза; CBC = общий анализ крови; ANA = антинуклеарные антитела; anti-LKM = микросомальные антитела печени и почек; US = ультразвуковое исследование; CT = вычисленное томография)

ИЗОБРАЖЕНИЕ

Ультрасонография и компьютерная томография (КТ) полезны для отличия обструктивного поражения от гепатоцеллюлярного заболевания при обследовании пациента с желтухой. Ультрасонография, как правило, назначается в первую очередь из-за его низкой стоимости, широкой доступности и отсутствия радиационного облучения, что может быть особенно важно для беременных. В то время как ультрасонография является наиболее чувствительным методом визуализации для обнаружения желчных камней, компьютерная томография может предоставить больше информации о заболеваниях печени и паренхимы поджелудочной железы. Ни один из методов не подходит для определения внутрипротоковых камней19.

Дальнейшая визуализация, которую может провести гастроэнтеролог или интервенционный радиолог, включает эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию и чрескожную чреспеченочную холангиографию.

БИОПСИЯ ПЕЧЕНИ

Биопсия печени дает информацию об архитектуре печени и используется в основном для определения прогноза. Это также может быть полезно для диагностики, если исследования сыворотки и изображения не приводят к точному диагнозу. Биопсия печени может быть особенно полезной при диагностике аутоиммунного гепатита или заболеваний желчевыводящих путей (например, первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита). Пациенты с первичным билиарным циррозом почти всегда имеют антимитохондриальные антитела, и у большинства пациентов с первичным склерозирующим холангитом есть антинейтрофильные цитоплазматические антитела.8

Риск смертельного кровотечения у пациентов, перенесших чрескожную биопсию печени, составляет 0,4 процента при злокачественных новообразованиях и 0,04 процента при незлокачественных заболеваниях.20

Желтуха | Симптомы, причины, лечение

Желтуха — это термин, который используется для описания желтого оттенка кожи и пожелтения белков глаз. Жидкости организма человека, страдающего желтухой, также могут стать желтого цвета.
От NHS Choices

Обзор

Введение

Медицинское название желтухи — желтуха.

Билирубин

Желтуха вызывается повышением уровня билирубина в крови. Билирубин — это вещество желтого цвета, которое образуется при разрушении эритроцитов.

Обычно печень «улавливает» билирубин, и он фильтруется почками, прежде чем выводится (выводится) из организма с мочой. Однако, если что-то не так с печенью или желчевыводящей системой (которая производит отходы, называемые желчью), вырабатывается избыточное количество билирубина.

Желтуха новорожденных

Желтуха очень часто встречается у новорожденных. Это происходит в результате того, что печень недоразвита и не полностью функционирует. В большинстве случаев неонатальная желтуха не о чем беспокоиться, она не требует лечения и обычно исчезает примерно через неделю.

См. Разделы «причины», «лечение» и «полезные ссылки» для получения дополнительной информации о неонатальной желтухе.

Желтуха у взрослых и детей старшего возраста

Желтуха, возникающая у взрослых и детей старшего возраста, обычно является признаком основной проблемы со здоровьем.Ниже описаны три типа желтухи.

Гепатоцеллюлярная желтуха

Гепатоцеллюлярная желтуха — наиболее распространенный тип желтухи. Это происходит, когда билирубин не может покинуть клетки печени и не может быть удален из организма почками. Гепатоцеллюлярная желтуха обычно вызывается печеночной недостаточностью, заболеванием печени (циррозом), гепатитом (воспалением печени) или приемом определенных типов лекарств.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха — это образование слишком большого количества билирубина в результате расщепления большого количества красных кровяных телец.Это может быть связано с рядом заболеваний, например с анемией, или с проблемами обмена веществ (способа, которым организм производит и использует энергию).

Механическая желтуха

Механическая желтуха возникает, когда имеется непроходимость (закупорка) желчного протока, препятствующая выходу билирубина из печени. Этот тип желтухи обычно вызывается желчными камнями, опухолью или кистой желчного протока или поджелудочной железы.

Симптомы

Симптомы желтухи

Желтая кожа — главный симптом желтухи

Самый очевидный признак желтухи — желтый оттенок кожи и белков глаз.

Пожелтение кожи обычно сначала заметно на голове и лице, а затем распространяется по всему телу. У людей с темной кожей пожелтение белков глаз часто более заметно.

Другие симптомы

В зависимости от причины желтухи, а также пожелтения кожи у вас могут быть и другие симптомы, в том числе:

• усталость,
• боль в животе,
• потеря веса,
• рвота и
• лихорадка — температура 38С (100.4F) или выше.

Если у вас механическая желтуха, кожа может сильно чесаться. Ваша моча, вероятно, будет темнее обычного, а стул — бледнее.

Причины

Причины желтухи

Печень — очень важный орган. Одна из функций печени — «собирать» и выводить билирубин (вещество желтого цвета) из организма.

Желтуха вызвана избытком билирубина

Билирубин образуется при расщеплении красных, переносящих кислород клеток крови.Билирубин переносится с кровотоком в печень, которая обычно удаляет его из крови, так что он может быть выведен (выведен) из организма с мочой.

Однако, если в крови слишком много билирубина или если по какой-то причине печень не может от него избавиться, избыток вызовет желтуху.

Желтуха обычно возникает в результате отдельного состояния здоровья, которое вызывает накопление билирубина или препятствует правильному функционированию печени и утилизации билирубина.

Некоторые общие состояния, которые могут вызвать желтуху, описаны ниже.

Острый гепатит

Острый гепатит — это заболевание, вызывающее воспаление (отек) печени, обычно в результате вирусов гепатита A, B, C, D или E.

Острый гепатит также может развиться в результате употребления чрезмерного количества алкоголя в течение длительного периода времени или приема определенных лекарств.

Непроходимость желчных протоков

Если желчные протоки (крошечные трубочки в печени, выводящие желчь) заблокированы, например, желчными камнями, или если они повреждены, например, из-за такого состояния, как цирроз (серьезное заболевание, разрушающее здоровую ткань печени) — обструкция или повреждение могут привести к накоплению билирубина.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия может возникнуть при разрушении большого количества красных кровяных телец, что приводит к увеличению выработки билирубина.

Гемолитическая анемия может быть вызвана заболеванием, передающимся с кровью, например малярией, или аутоиммунным заболеванием (когда иммунная система организма, которая помогает предотвратить инфекцию, атакует здоровые клетки и ткани).

Синдром Гилберта

Синдром Гилберта — это заболевание, которым страдает примерно 3% населения Великобритании.Это наследственное заболевание (передающееся по наследству), которое отрицательно влияет на способность ферментов (белков, вызывающих химические реакции между другими веществами) функционировать должным образом и обрабатывать выведение желчи. Люди с синдромом Жильбера иногда испытывают легкую желтуху.

См. Раздел «полезные ссылки» для получения дополнительной информации о синдроме Гилберта.

Желтуха новорожденных

Неонатальная желтуха очень распространена, и ею страдают около 50% всех новорожденных.Это часто происходит в результате того, что печень ребенка не полностью развита, что означает, что она не может справиться с билирубином.

Неонатальная желтуха часто возникает через 2-4 дня после рождения и обычно проходит без лечения примерно через 7-10 дней. Однако, если желтуха длится дольше указанного срока, потребуются дальнейшие исследования, чтобы выяснить, есть ли другая основная причина.

Прочие, более редкие условия

Помимо состояний, описанных выше, существует ряд других, более редких состояний, которые могут вызвать желтуху.Они перечислены ниже.

• Синдром Криглера-Наджара — наследственное заболевание, которое отрицательно влияет на фермент, ответственный за переработку билирубина, что приводит к избыточному накоплению билирубина.
• Синдром Дубина-Джонсона — наследственное заболевание, при котором билирубин не секретируется (выводится) из клеток печени.
• Синдром Ротора — наследственное заболевание, сходное с синдромом Дубина-Джонсона, но не связанное с удержанием билирубина в клетках печени.
• Псевдо-желтуха — безвредный тип желтухи, не связанный с билирубином, при котором кожа приобретает желтоватый цвет из-за избыточного количества бета-каротина в крови (каротинемия), обычно из-за употребления большого количества моркови, тыквы или дыни. .

Диагностика

Диагностика желтухи

Если у вас желтуха, вам нужно пройти несколько тестов, чтобы выяснить, насколько она серьезна, и определить основную причину.

Функция печени и анализ крови

Первые тесты, которые вы сделаете, помогут определить, правильно ли функционирует ваша печень.

Если причину ваших симптомов установить невозможно, вы можете пройти тест на гепатит, а также можете сделать анализ крови, чтобы оценить состав вашей крови и проверить уровни билирубина.

Если у вас желтуха, вам могут потребоваться следующие тесты:

• гепатит А,
• гепатит В,
• гепатит С,
• общий анализ крови (fbc) и
• функциональных пробы печени (включая общий билирубин).

У вас также могут быть два других теста:

• Тест на конъюгированный билирубин (билирубин, который был поглощен печенью для вывода с желчью) и
• неконъюгированный билирубин тест (билирубин, свободно циркулирующий в крови).

Обследование на непроходимость печени

При подозрении на обструкцию печени вам могут пройти сканирование, чтобы определить ее структуру. Также будут обследованы ваш желчный пузырь и желчные протоки. Вы можете пройти визуализационные тесты:

• УЗИ брюшной полости,
• компьютерная томография (КТ),
• магнитно-резонансная томография (МРТ),
• холангиография (сканирование желчных протоков) и
• эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ).

Вам также могут сделать биопсию печени. При этом под местной анестезией удаляется небольшой образец ткани печени, чтобы его можно было исследовать под микроскопом. Если вам нужна биопсия печени, возможно, вам придется остаться в больнице на ночь.

Лечение

Лечение желтухи

Лечение желтухи у взрослых и детей старшего возраста будет зависеть от основного состояния, которое ее вызывает.

После проведения ряда различных тестов (см. Раздел «Диагностика») для определения причины желтухи будет рекомендовано соответствующее лечение.

Анемия

Анемия — это состояние, которое возникает при пониженном количестве эритроцитов или пониженной концентрации гемоглобина (вещества, которое накапливает и переносит кислород в красных кровяных тельцах). Существует несколько различных типов анемии, и у каждого из них своя причина.

Если ваша желтуха вызвана анемией, вам может потребоваться увеличить количество железа в крови, принимая добавки железа или включив в свой рацион больше продуктов, богатых железом.

См. Раздел «полезные ссылки» для получения дополнительной информации об анемии.

В случаях аутоиммунной гемолитической анемии (когда иммунная система атакует здоровые эритроциты) может потребоваться лечение кортикостероидами. Однако, если кортикостероиды не могут успешно контролировать состояние, может быть рекомендован иммуноглобулин (IgG).

Иммуноглобулин — это тип белка, который действует как антитело (вещество, борющееся с инфекцией).

Гепатит

Гепатит — это заболевание, которое вызывается вирусом и приводит к воспалению печени.Есть несколько типов вируса гепатита, который может инфицировать печень. Гепатиты А и В — самые распространенные типы.

Если ваша желтуха вызвана гепатитом, вам может потребоваться прием противовирусных или стероидных препаратов. Однако не все виды гепатита поддаются лечению.

См. Раздел «полезные ссылки» для получения дополнительной информации о гепатите.

Цирроз

Цирроз (повреждение печени) — серьезное заболевание, которое разрушает здоровую ткань печени, оставляя рубцовую ткань, которая может блокировать кровоток через печень. Цирроз медленно прогрессирует, постепенно прекращая работу печени.

Цирроз невозможно вылечить, но лечение может замедлить прогрессирование заболевания. Лечение также направлено на устранение уже нанесенного повреждения печени. Если у вас цирроз, в зависимости от основной причины, вам могут быть прописаны лекарства и / или рекомендовано сократить потребление алкоголя.

См. Раздел «полезные ссылки» для получения дополнительной информации о циррозе печени.

Препятствие

Если ваша желтуха вызвана препятствием, например, желчным камнем или опухолью, вам может потребоваться операция по ее удалению.

Желчные камни обычно лечат путем хирургического удаления желчного пузыря с помощью процедуры, называемой холецистэктомией. Холецистэктомия — это малоинвазивная операция (операция «замочной скважины»), при которой делается небольшой разрез.

Однако примерно в 10% случаев операция «замочная скважина» невозможна и требуется открытая холецистэктомия, при которой желчный пузырь удаляется через более крупный разрез в брюшной полости.

См. Раздел «полезные ссылки» для получения дополнительной информации об удалении камней в желчном пузыре.

Синдром Гилберта

Синдром Жильбера — безвредное заболевание, не имеющее никаких симптомов. Он производит накопление билирубина в крови, который обычно удаляется печенью. Однако у людей с синдромом Жильбера печень не может вывести билирубин из организма, и может возникнуть легкая временная желтуха.

Не существует лечения синдрома Жильбера, но вы должны сообщить медицинским работникам, что у вас есть заболевание, если вам нужно сдать анализы в больнице.

См. Раздел «полезные ссылки» для получения дополнительной информации о синдроме Гилберта.

Лекарства

Если ваша желтуха вызвана приемом определенного типа лекарств, ваш терапевт может назначить вам альтернативное лекарство.

Желтуха новорожденных

В большинстве случаев желтуха новорожденных проходит сама по себе, через 7-10 дней, без какого-либо лечения. Однако, если желтуха не проходит после этого времени, может потребоваться фототерапия, также известная как световая терапия.

Во время фототерапии ребенок подвергается воздействию ультрафиолетового (УФ) света, обычно в течение 1-2 дней. Ультрафиолетовый свет расщепляет билирубин, облегчая избавление печени ребенка от него. Если фототерапия не работает, а уровень билирубина очень высок, может потребоваться переливание крови.

См. Раздел «Полезные ссылки» для получения дополнительной информации о лечении желтухи новорожденных.

Профилактика

Профилактика желтухи

Желтуха часто развивается в результате основного заболевания, и поэтому ее трудно предотвратить.

Однако желтуха связана с функционированием печени, поэтому очень важно, чтобы вы предприняли шаги, чтобы этот жизненно важный орган оставался здоровым и работал должным образом.

Для этого вам следует вести здоровый образ жизни: правильно питаться, регулярно заниматься спортом и не употреблять больше рекомендованного дневного количества алкоголя.

Диета

Убедитесь, что вы едите здоровую, сбалансированную диету с низким содержанием насыщенных жиров и содержите не менее пяти порций в день разнообразных фруктов и овощей.

Также очень важно пить много жидкости. Вы должны выпивать минимум 1,2 литра (восемь стаканов) воды в день и больше в жаркую погоду и во время тренировок.

См. Раздел «полезные ссылки» для получения дополнительной информации о диете.

Упражнение

Чтобы оставаться в форме и здоровым, вы должны заниматься физическими упражнениями не менее пяти раз в неделю по 30 минут каждое.

Упражнение, которое вы выполняете, должно поднять ваше сердцебиение и частоту дыхания, а после этого вы немного потеете и запыхаетесь.Посетите своего терапевта для проверки здоровья, если вы не тренировались раньше или в течение длительного периода времени.

См. Раздел «полезные ссылки» для получения дополнительной информации о упражнениях.

Спирт

Чрезмерное употребление алкоголя может иметь серьезные последствия для вашего здоровья. Например, это может привести к серьезным заболеваниям, таким как цирроз (повреждение печени).

Поэтому очень важно не употреблять слишком много алкоголя. Министерство здравоохранения рекомендует мужчинам выпивать не более 3-4 единиц алкоголя в день, а женщинам — не более 2-3 единиц в день.

Единица алкоголя равна примерно половине пинты светлого, сидра или биттера нормальной крепости, пабской мерке (25 мл) крепких напитков или 50 мл пивной меры крепленого вина, такого как херес или портвейн.

См. Раздел «полезные ссылки» для получения дополнительной информации о злоупотреблении алкоголем и алкоголем.

Полезные ссылки

NHS Choices ссылки

Внешние ссылки

Эта статья была первоначально опубликована NHS Choices

Что такое желтуха и ядохимикат?

Желтуха — это желтый цвет кожи многих новорожденных. Желтуха возникает, когда в крови ребенка накапливается химическое вещество, называемое билирубином. Во время беременности печень матери удаляет билирубин для ребенка, но после рождения печень ребенка должна удалить билирубин. У некоторых детей печень может быть недостаточно развита для эффективного избавления от билирубина. Когда в теле новорожденного накапливается слишком много билирубина, кожа и белки глаз могут стать желтыми. Эта желтая окраска называется желтухой.

Если тяжелую желтуху не лечить слишком долго, она может вызвать состояние, называемое ядерной желтухой.Ядерная желтуха — это тип повреждения головного мозга, который может возникнуть в результате высокого уровня билирубина в крови ребенка. Это может вызвать атетоидный церебральный паралич и потерю слуха. Kernicterus также вызывает проблемы со зрением и зубами, а иногда может вызвать умственную отсталость. Раннее выявление и лечение желтухи может предотвратить ядерную желтуху.

Признаки и симптомы

Желтуха обычно сначала появляется на лице, а затем распространяется на грудь, живот, руки и ноги по мере повышения уровня билирубина. Белки глаз также могут выглядеть желтыми. Желтуху труднее увидеть у детей с более темным цветом кожи. Врач или медсестра могут проверить, сколько билирубина в крови ребенка.

Обратитесь к врачу вашего ребенка в тот же день , если ваш ребенок:

• Очень желтый или оранжевый (изменения цвета кожи начинаются с головы и распространяются на пальцы ног).
• С трудом просыпается или вообще не спит.
• Не кормит грудью и не сосет хорошо из бутылочки.
• Очень привередливый.
• Недостаточно мокрых или грязных подгузников (минимум 4-6 полностью влажных подгузников за 24 часа и 3-4 стула в день к четвертому дню).

Получите неотложную медицинскую помощь , если ваш ребенок:

• Плачет безутешно или на высоком уровне.
• Изогнутая, как лук (голова или шея и пятки отогнуты назад, а корпус вперед).
• Имеет жесткое, вялое или шаткое тело.
• Имеет странные движения глаз.

Диагностика

Как минимум, младенцев следует проверять на желтуху каждые 8–12 часов в течение первых 48 часов жизни. Когда ребенку от 3 до 5 дней, важно, чтобы его осмотрела медсестра или врач, потому что обычно в это время уровень билирубина у ребенка самый высокий. Вот почему, если вашего ребенка выписывают в возрасте до 72 часов, его следует осмотреть в течение 2 дней после выписки. Время посещения может варьироваться в зависимости от возраста вашего ребенка на момент выписки из больницы и других факторов.

Врач или медсестра могут проверить билирубин ребенка с помощью экспонометра, который надевается на голову ребенка. Это приводит к уровню чрескожного билирубина (TcB). Если он высокий, скорее всего, будет назначен анализ крови.

Лучший способ точно измерить билирубин — это взять небольшой образец крови из пятки ребенка. Это приводит к общему уровню билирубина в сыворотке (TSB). Если уровень высок, в зависимости от возраста ребенка в часах и других факторов риска, скорее всего, последует лечение. Также, вероятно, будут взяты повторные пробы крови, чтобы убедиться, что TSB снижается при назначенном лечении.

Лечение

Ни один ребенок не должен иметь повреждений мозга из-за невылеченной желтухи.

Во время лечения высокого уровня билирубина ребенка раздевают и помещают под специальное освещение. Свет не повредит малышу. Это можно сделать в больнице или даже дома. Может также потребоваться увеличить потребление молока ребенком. В некоторых случаях, если у ребенка очень высокий уровень билирубина, врач сделает переливание крови. Желтуху обычно лечат до того, как повредит мозг.

Не рекомендуется класть ребенка на солнечный свет как безопасный способ лечения желтухи.

Факторы риска

Около 60% всех младенцев страдают желтухой. У некоторых детей вероятность тяжелой желтухи и более высокого уровня билирубина выше, чем у других. Младенцы с любым из следующих факторов риска нуждаются в тщательном наблюдении и раннем лечении желтухи:

Недоношенные дети

Дети, родившиеся до 37 недель или 8,5 месяцев беременности, могут иметь желтуху, потому что их печень не полностью развита. Молодая печень может быть не в состоянии избавиться от такого количества билирубина.

Младенцы с более темным цветом кожи

Желтуху можно пропустить или не распознать у ребенка с более темным цветом кожи. Осмотр десен и внутренней части губ может выявить желтуху. Если есть сомнения, следует сделать анализ на билирубин.

Истоки восточноазиатского или средиземноморского происхождения

Ребенок, родившийся в семье из Восточной Азии или Средиземноморья, имеет более высокий риск развития желтухи. Кроме того, некоторые семьи наследуют заболевания (например, дефицит G6PD), и их дети с большей вероятностью заболеют желтухой.

Проблемы с кормлением

Ребенок, который плохо ест, не мочится или плохо стул в первые несколько дней жизни, с большей вероятностью заболеет желтухой.

Брат или сестра с желтухой

У ребенка, у которого была желтуха сестра или брат, вероятность развития желтухи выше.

Ушиб

У ребенка с синяками при рождении выше вероятность развития желтухи. Синяк образуется, когда кровь вытекает из кровеносного сосуда, из-за чего кожа становится черно-синей. Заживление больших синяков может вызвать высокий уровень билирубина, и у вашего ребенка может появиться желтуха.

Группа крови

Женщины с группой крови O или резус-отрицательным фактором крови могут иметь детей с более высоким уровнем билирубина. Матери с резус-несовместимостью следует назначить Рогам.

• Если тяжелую желтуху не лечить слишком долго, она может вызвать повреждение головного мозга и состояние, называемое ядерной желтухой.
• Ранняя диагностика и лечение желтухи могут предотвратить ядерную желтуху.
• Если вы опасаетесь, что у вашего ребенка желтуха, немедленно обратитесь к врачу.Попросите сделать тест на желтуху и билирубин.

Если вас это беспокоит

Если вы подозреваете, что у вашего ребенка желтуха, немедленно позвоните и обратитесь к врачу. Спросите у врача или медсестры вашего ребенка о тесте на билирубин на желтуху.

Если у вашего ребенка желтуха, важно серьезно отнестись к ней и придерживаться плана последующего наблюдения и рекомендаций по уходу.

Убедитесь, что ваш ребенок ест достаточно. Процесс удаления шлаков также удаляет билирубин из крови вашего ребенка.Если вы кормите грудью, вы должны кормить ребенка грудью не менее 8–12 раз в день в течение первых нескольких дней. Это поможет вырабатывать достаточно молока для ребенка и поможет снизить уровень билирубина у ребенка. Поддержка и советы кормящих матерей могут увеличить шансы на успешное кормление грудью. Если у вас возникли проблемы с кормлением грудью, обратитесь за помощью к врачу, медсестре или тренеру по грудному вскармливанию.

Пристальный взгляд на желтуху

Желтуха — это пожелтение кожи, слизистых оболочек и глаз.Желтуха или желтуха вызывается накоплением билирубина в крови. Желтуха возникает как при доброкачественных, так и при опасных для жизни условиях. Билирубин — это пигмент желтого цвета, который образуется при распаде старых красных кровяных телец. Билирубин обычно обрабатывается печенью и смешивается с веществом, называемым желчью, прежде чем выводится из организма через кал.

Желтуха у новорожденных

У новорожденных нет ничего необычного в пожелтении кожи и глаз из-за состояния, называемого желтухой новорожденных.Желтуха новорожденных является обычным явлением и встречается примерно у 60% всех новорожденных. (Источник: CDC)

Во многих случаях желтуха новорожденных не является поводом для беспокойства и не требует лечения. Однако важно немедленно уведомить лечащего врача вашего ребенка, если вы заметили пожелтение глаз или кожи у ребенка, чтобы его состояние и уровень билирубина можно было оценить, контролировать и при необходимости лечить.

Высокий или быстро растущий уровень билирубина у новорожденных может привести к серьезным или опасным для жизни осложнениям, таким как церебральный паралич и повреждение головного мозга. Немедленно обратитесь за медицинской помощью , если вы заметили, что у вашего ребенка желтуха. Раннее наблюдение и лечение высокого уровня билирубина снижают риск осложнений.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью (позвоните 911) , если у вашего ребенка есть такие симптомы, как слабое сосание, неспособность есть, невосприимчивость, отсутствие мокрых или грязных подгузников, жесткое или вялое тело, странные движения глаз, сильная желтуха или трудности с пробуждением .

Желтуха у детей и взрослых

У детей и взрослых желтуха возникает, когда накапливается билирубин из-за серьезных заболеваний и состояний, которые вызывают повреждение или дисфункцию печени или блокируют желчные протоки.Желчные протоки транспортируют желчь в пищеварительный тракт, где она смешивается с калом. Определенные состояния желчного пузыря или поджелудочной железы, такие как панкреатит или камни в желчном пузыре, также могут вызывать обструкцию желчных протоков, что приводит к желтухе.

К серьезным заболеваниям печени относятся гепатит и цирроз. Некоторые заболевания крови, такие как гемолитическая анемия, также могут вызывать желтуху из-за ненормального разрушения красных кровяных телец и увеличения билирубина. Желтуха у детей и взрослых лечится путем диагностики и лечения основной причины.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью , если у вас или вашего ребенка желтуха. Ранняя диагностика и лечение причины желтухи могут снизить риск серьезных осложнений, таких как печеночная недостаточность.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью (позвоните 911) , если у вас или у кого-то из ваших близких есть симптомы, которые могут быть связаны с желтухой, такие как вялость или невосприимчивость, спутанность сознания, затрудненное дыхание, отек или изменение сознания или настороженности.Вам также следует Немедленно обратитесь за медицинской помощью (позвоните 911) , если вы или кто-то из ваших близких приняли передозировку лекарственного средства или проглотили токсичное вещество.

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных

Желтуха — довольно частое явление у младенцев. Как и у взрослых, желтуха возникает из-за повышенных концентраций билирубина в крови (гипербилирубинемия). Есть как минимум два важных процесса, которые предрасполагают нормальных младенцев к желтухе:

• Скорость производства билирубина у младенцев выше, чем у взрослых, потому что их эритроциты имеют более короткий период полураспада и быстрее обновляются.
• Младенцы имеют относительно ограниченную способность конъюгировать билирубин, и конъюгация в печени необходима для эффективного выведения.

Кроме того, существует ряд патологических состояний, которые могут привести к желтухе новорожденных. Примеры включают:

• Состояния, вызывающие ускоренное разрушение эритроцитов, которое может возникать в результате иммуноопосредованного гемолиза, дефицита определенных ферментов или структурных аномалий эритроцитов.
• Повышенное всасывание билирубина в кишечнике, что снижает способность младенца выводить этот продукт жизнедеятельности.Младенцы, которые плохо питаются, часто испытывают дефицит кишечных бактерий, которые метаболизируют билирубин, и в таких случаях значительное количество билирубина реабсорбируется в кровь.
• Генетические дефекты поглощения билирубина печенью (например, синдром Жильбера) или дефицит фермента, необходимого для конъюгирования билирубина (уридиндифосфатглюкуронозилтрансфераза).

Подавляющее большинство случаев неонатальной гипербилирубинемии протекают в легкой форме и разрешаются в течение первых нескольких недель жизни.Однако постоянно высокие концентрации билирубина могут быть опасны. Повышенный уровень билирубина нарушает ряд клеточных процессов и может быть нейротоксичным. Kernicterus — серьезная и опасная для жизни форма неонатальной желтухи, которая отражает токсичность билирубина для центральной нервной системы. Ядерная желтуха, как в острой, так и в хронической формах, проявляется множеством неврологических и когнитивных нарушений, начиная от плохого сосания и судорог до низкого IQ. Ясно, что это заболевание нужно лечить без промедления.

Стандартным методом лечения желтухи новорожденных является фототерапия. Больные младенцы помещаются под свет, и фотоны поглощаются билирубином, циркулирующим в кожных капиллярах. Эта передача энергии приводит к превращению билирубина в люмирубин и другие продукты, которые, в отличие от билирубина, более растворимы в воде и легко выводятся из организма. Скорость выведения билирубина зависит как от длины волны используемого света, так и от его дозы. Синий свет (от 460 до 490 нм) является наиболее эффективным, но такой свет вызывает напряжение глаз у тех, кто наблюдает за ребенком, что затрудняет обнаружение других состояний, таких как цианоз.Наиболее часто используемая форма фототерапии — это стандартный флуоресцентный белый свет.

В тяжелых случаях желтухи новорожденных другим эффективным методом лечения является обменное переливание крови. В этой процедуре у ребенка удаляется небольшое количество крови (и, следовательно, билирубина), и заменяется донорской кровью; эта процедура повторяется до тех пор, пока не будет заменен примерно вдвое объем крови. Обменное переливание крови также устраняет антитела к эритроцитам, которые могут быть провоцирующим фактором развития гипербилирубинемии.

Неонатальная желтуха почти наверняка встречается у животных, кроме людей, но сама по себе не считается серьезным заболеванием. Иммуноопосредованные гемолитические анемии относительно часто встречаются у жеребят, телят и поросят и могут приводить к желтухе. Однако наиболее серьезным аспектом этого заболевания является анемия, а не желтуха как таковая .

Ссылки и обзоры

• Dennery PA, Seidman DS, Stevenson DK: неонатальная гипербилирубинемия. Новый Eng J Med 344: 581, 2001.
• Энневер Дж. Ф .: Синий свет, зеленый свет, белый свет, больше света: лечение желтухи новорожденных. Clin Perinatol 17: 467, 1990.
.
• Майзелс MJ, McDonagh AF. Фототерапия при желтухе новорожденных. New Eng J Med 358: 920-928, 2008.
.
• Newman TB, Liljestrand P, Jeremy RJ и др. Результаты среди новорожденных с общим уровнем билирубина в сыворотке 25 мг на децилитр или более. New Eng J Med 354: 1889, 2006.
.

Присылайте комментарии по адресу [email protected]

Гипербилирубинемия — Консультант по терапии рака

Гипербилирубинемия

И.Проблема / Состояние.

Ферменты печени часто проверяются во время госпитализации, часто обнаруживается повышенный уровень билирубина в сыворотке крови. Эта гипербилирубинемия часто вызвана основным заболеванием печени или гематологии, но также может быть доброкачественной находкой. Проницательный врач должен уметь определить причину, если это необходимо.

Билирубин — нормальный побочный продукт метаболизма гемоглобина. Неконъюгированный (непрямой) билирубин плазмы связывается с альбумином и поглощается гепатоцитами, где он конъюгирован с глюкуроновой кислотой. Конъюгированный (прямой) билирубин выделяется с желчью и выводится из организма. Гипербилирубинемия может быть вызвана состояниями, ведущими к первично неконъюгированной или первично конъюгированной гипербилирубинемии. Желтуха или пожелтение кожи, склеры и слизистых оболочек из-за билирубина обычно обнаруживается клинически, когда уровень билирубина в сыворотке превышает 2,5 миллиграмма / децилитр (мг / дл), и часто сначала обнаруживается в конъюнктиве или под языком.

Гипербилирубинемия сама по себе опасна только для новорожденных, когда она может преодолевать гематоэнцефалический барьер, отлагаться и вызывать энцефалопатию (ядерную желтуху) при уровнях 20-25 мг / дл.К потенциально опасным для жизни состояниям, которые могут проявляться гипербилирубинемией и желтухой, относятся острый холангит, фульминантная печеночная недостаточность, массивный гемолиз и острый ожирение печени при беременности.

II. Диагностический подход

A.

Каков дифференциальный диагноз этой проблемы?

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии довольно широк и включает печеночные причины, гематологические причины и врожденные нарушения метаболизма. Важно отметить, является ли гипербилирубинемия изолированным лабораторным отклонением или связана с другими ферментами печени или гематологическими отклонениями в лабораторных условиях.

У новорожденных изолированная гипербилирубинемия часто связана с врожденными нарушениями метаболизма билирубина и включает:

• Физиологическая желтуха (обычно проходит к 10-му дню)

• Желтуха грудного молока (проходит при прекращении грудного молока)

• Синдром Жильбера (доброкачественный)

• Синдром Дубина Джонсона (доброкачественный)

• Синдром Криглера-Наджара, тип I и тип II.Синдром Криглера-Наджара может вызвать ядерную желтуху, которую необходимо лечить.

У взрослых дифференциальный диагноз гипербилирубинемии должен по-прежнему включать в себя врожденные ошибки метаболизма билирубина (синдром Жильбера, синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора и синдром Криглера-Наджара) и приобретенные нарушения метаболизма билирубина.

Неконъюгированная (непрямая) гипербилирубинемия может быть вызвана перепроизводством, нарушением поглощения печенью или аномалиями конъюгации, в том числе:

• Гемолиз

• Синдром Гилберта

Внутрипеченочные причины конъюгированной (прямой) гипербилирубинемии включают:

• Гепатит (вирусный, алкогольный, аутоиммунный, лекарственный)

• Беременность

• Полное парентеральное питание

• Первичный билиарный цирроз

• Холестаз, вызванный токсинами / лекарствами

• Сепсис

К внепеченочным причинам конъюгированной гипербилирубинемии относятся:

• Желчные камни (холелитиаз / холедохолитиаз), стриктуры

• Злокачественная опухоль

• Первичный склерозирующий холангит

• Инфекция (холангит / холецистит)

• Панкреатит

Каждое из этих индивидуальных условий будет рассмотрено в отдельном обзоре.

Синдром Гилберта — это наследственное заболевание, присутствующее у 5-10% населения Западной Европы, которое вызывает 70% снижение способности печени связывать билирубин. Это приводит к периодическим эпизодам неконъюгированной гипербилирубинемии, которые часто возникают из-за голодания, инфекции, перенапряжения или приема лекарств. Диагноз Гилберта следует диагностировать только после исключения заболевания печени или гемолиза, и обычно общий билирубин составляет <5 мг / дл, а конъюгированный - <20% от общей фракции.

Б.Опишите диагностический подход / метод пациенту с этой проблемой

Существует несколько схем, помогающих определить этиологию гипербилирубинемии:

1. Возрастная классификация

Конкретные причины см. В предыдущем разделе.

2. Процессинг билирубина на основе конъюгации

• Конъюгированная гипербилирубинемия наблюдается при повышенном уровне прямого билирубина; желчь видна в анализе мочи

• Неконъюгированная гипербилирубинемия наблюдается при повышенном непрямом билирубине; желчь не должна быть видна в анализе мочи

• Повышенный непрямой билирубин (неконъюгированная гипербилирубинемия) может быть вызван несколькими факторами:

  Увеличение производства: гемолиз, реабсорбция гематом

  Нарушение усвоения: лекарства, портосистемные шунты, сердечная недостаточность

  Нарушение конъюгации: синдром Жильбера, Криглера-Наджара

3. Классификация на основе обработки билирубина по местонахождению

• Предпеченочные причины: гемолиз, реабсорбция гематомы

• Внутрипеченочные причины: можно разделить на неконъюгированные и конъюгированные

  Несопряженные: синдром Гилберта

  Конъюгированные: Внутрипеченочный холестат, гепатит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора

• Постпеченочные причины: холелитиаз, новообразования и панкреатит

1.Историческая справка важна в диагностике этой проблемы.

Клиницисты захотят узнать о возрасте пациента, сопутствующих симптомах, таких как лихорадка, потеря веса или боль в животе, желтухе или абдоминальной хирургии в анамнезе, социальном анамнезе, чтобы определить любые факторы риска гепатита (включая употребление алкоголя и факторы риска вирусных заболеваний) , использование лекарств, включая травы / добавки, и семейный анамнез, поскольку каждый из них может помочь диагностировать основную этиологию гипербилирубинемии.

2. Маневры физического осмотра, которые могут быть полезны при диагностике причины этой проблемы.

При физикальном осмотре необходимо выявить признаки желтухи или основного заболевания печени (асцит, спленомегалия, ангиомы пауков, гинекомастия), но патогномоничных результатов физикального обследования, позволяющих предположить этиологию гипербилирубинемии, не имеется.

3. Лабораторные, рентгенографические и другие исследования, которые могут быть полезны для диагностики причины этой проблемы.

Гипербилирубинемия, очевидно, определяется повышенным уровнем билирубина. Конъюгированная билирубинемия наблюдается при повышенном уровне прямого билирубина; в анализе мочи также может быть обнаружен билирубин, поскольку конъюгированный билирубин растворим в воде. Неконъюгированная билирубинемия наблюдается при повышенном непрямом билирубине; анализ мочи на билирубин будет отрицательным. При преимущественно неконъюгированной гипербилирубинемии следует исключить гемолиз с помощью мазка периферической крови, гаптоглобина и лактатдегидрогеназы.

При преимущественно конъюгированной гипербилирубинемии необходимо определить ферменты печени (аспартаттрансаминаза (AST), аланинтрансаминаза (ALT), гамма-глутамилтранспептидаза и щелочная фосфатаза), протромбиновое время и альбумин. Дополнительные тесты, такие как тестирование на беременность, уровень парацетамола, серологические исследования гепатита или аутоиммунных заболеваний, рентгенологические тесты (ультразвук, как правило, первая линия, учитывая более низкую стоимость, отсутствие радиационного воздействия и чувствительность к желчным камням, компьютерная томография, магнитно-резонансная холангиопанкреатография и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография) или биопсия печени может быть использована в ожидании результатов первоначального тестирования и предполагаемой этиологии.

C. Критерии диагностики каждого диагноза, указанного в методе выше.

См. Выше.

D. Чрезмерно используемые или «потраченные впустую» диагностические тесты, связанные с оценкой этой проблемы.

Проконсультируйтесь с гастроэнтерологом при заказе магнитно-резонансной холангиопанкреатографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, чтобы убедиться в правильности использования этих методов визуализации.

Генетическое тестирование мутации UGT1A1 при синдроме Гилберта необходимо редко.

III. Управление в процессе диагностики

A. Управление гипербилирубинемией.

Новорожденных следует обследовать на желтуху, а тяжелую гипербилирубинемию следует незамедлительно лечить фототерапией, чтобы предотвратить ядерную желтуху.

Взрослые должны пройти общий анализ мочи и лабораторные исследования, чтобы определить, является ли этиология конъюгированной или конъюгированной гипербилирубинемией. При необходимости следует проводить сбор анамнеза, физикальное обследование и дальнейшие лабораторные исследования и визуализацию.Тактикам следует сосредоточить внимание на основной этиологии (см. Обзоры отдельных тем).

B. Общие ошибки и побочные эффекты лечения этой клинической проблемы

НЕТ

Какие доказательства?

Деннери, Пенсильвания, Зайдман, Д.С., Стивенсон, ДК :. «Неонатальная гипербилирубинемия». NEJM. т. 344. 2001. pp. 581-590.

Fabris, L ,, Cadamuro, M ,, Okolicsanyi, L. “Пациент с изолированной гипербилирубинемией.”. Болезни пищеварения и печени. с. 375-381.

Houlihan, DD ,, Армстронг, MJ, Ньюсом, PN. «Исследование желтухи». Медицина. т. 39. 2011. С. 518-522.

Рош, С.П., Кобос, Р. «Желтуха у взрослого пациента». Американский семейный врач. т. 69. 2004. С. 299–304.

vanWagner, LB and, Green, RM. «Оценка повышенных уровней билирубина у бессимптомных взрослых». JAMA .. vol. 313. 2015. С. 516-7. (Часть интерпретации серии диагностических тестов JAMA.Хороший обзор подхода к лечению гипербилирубинемии у бессимптомных взрослых.)

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Гипербилирубинемия и желтуха — CHOC Children’s, Orange County

Что вызывает гипербилирубинемию?

Во время беременности плацента выводит билирубин.Когда ребенок рождается, его печень должна взять на себя эту функцию. Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе следующие:

• Физиологическая желтуха. Физиологическая желтуха возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность ребенка выводить билирубин в первые дни жизни.
• Желтуха грудного молока. У очень небольшого числа детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается в возрасте от 2 до 12 недель. Дети, рожденные рано, могут поначалу испытывать проблемы с грудным вскармливанием, а также у них может развиться желтуха.
• Желтуха от гемолиза. Желтуха может возникнуть из-за разрушения эритроцитов из-за гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь) или из-за слишком большого количества эритроцитов, которые естественным образом разрушаются и выделяют билирубин.
• Желтуха, связанная с нарушением функции печени. Желтуха может быть связана с нарушением функции печени из-за инфекции или других факторов. В этом состоянии прямой билирубин повышен.

Кто подвержен риску гипербилирубинемии?

Около 60 процентов доношенных новорожденных и 80 процентов недоношенных детей заболевают желтухой.Младенцы от матерей-диабетиков и матерей с резус-фактором более склонны к развитию гипербилирубинемии и желтухи.

Почему гипербилирубинемия вызывает беспокойство?

Хотя низкие уровни билирубина обычно не вызывают беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга. Это состояние называется ядерной желтухой.

Каковы симптомы гипербилирубинемии?

Наиболее частые симптомы гипербилирубинемии:

• Желтый цвет кожи и глаз ребенка (обычно начинается с лица и спускается по телу)
• Плохое питание или вялость.

Симптомы гипербилирубинемии могут быть похожи на другие состояния или медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется гипербилирубинемия?

Время появления желтухи помогает в диагностике. Желтуха, появляющаяся в первые 24 часа, является серьезным заболеванием и обычно требует немедленного лечения. Когда желтуха появляется на второй или третий день, она обычно носит «физиологический характер». Однако это может быть более серьезный вид желтухи.Когда желтуха появляется к концу первой недели, это может быть связано с инфекцией. Позднее появление желтухи, на второй неделе, часто связано с кормлением грудным молоком, но может иметь другие серьезные причины, такие как атрезия желчных путей.

Диагностические тесты гипербилирубинемии могут включать:

• Уровни прямого и непрямого билирубина. Они отражают, связан ли билирубин с другими веществами печенью, чтобы он мог выводиться (прямой), или циркулирует в кровотоке (непрямой).
• Количество эритроцитов
• Группа крови и тестирование на несовместимость по резус-фактору (тест Кумба).

Как лечить гипербилирубинемию?

Лечение зависит от многих факторов, включая причину гипербилирубинемии и уровень билирубина. Цель состоит в том, чтобы не допустить повышения уровня билирубина до опасного уровня. Лечение может включать:

• Фототерапия. Поскольку билирубин поглощает свет, желтуха и повышенный уровень билирубина обычно снижаются, когда ребенок подвергается воздействию специальных источников синего спектра.Для начала фототерапии может потребоваться несколько часов, и ее используют в течение дня и ночи. Могут использоваться различные методы, позволяющие подвергать всю кожу воздействию света. Во время фототерапии необходимо защищать глаза малыша и контролировать температуру. Уровни билирубина в крови проверяются, чтобы контролировать, работает ли фототерапия.
• Волоконно-оптическое одеяло. Другой вид фототерапии — это оптоволоконное одеяло, подкладываемое под ребенка. Его можно использовать отдельно или в сочетании с обычной фототерапией.
• Обменное переливание для замены крови с высоким уровнем билирубина свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Обменное переливание крови помогает увеличить количество эритроцитов и снизить уровень билирубина. Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.
• Достаточное увлажнение при грудном вскармливании или сцеживании грудного молока. Американская академия педиатрии рекомендует по возможности продолжать грудное вскармливание. Дети, находящиеся на грудном вскармливании и получающие фототерапию обезвоженными или страдающими чрезмерной потерей веса, могут получать добавку сцеженного грудного молока или смеси.
• Лечение любой основной причины гипербилирубинемии, например инфекции.

Можно ли предотвратить гипербилирубинемию (желтуху)?

Хотя гипербилирубинемию нельзя полностью предотвратить, раннее распознавание и лечение важны для предотвращения повышения уровня билирубина до опасного уровня и, таким образом, предотвращения ядерной желтухи.

.