причины и лечение у взрослых и детей

Многие люди считают, что наличие в анализе повышенного уровня билирубина непременно указывает на желтуху. На самом деле всё обстоит иначе. Билирубин может повышаться и понижаться, но не обязательно при этом возникает непосредственно желтуха.

Немного общих данных

Билирубин – вещество, пигмент, который образуется в результате распада гемоглобина и гемосодержащих белков. Он бывает жёлто-коричневого или жёлто-зелёного оттенков. Процесс его образования непрерывно происходит в селезёнке, печени и костном мозге. И всё же больше всего его вырабатывается именно в печени. Билирубин можно обнаружить как в желчи, так и в сыворотке крови.

Пигмент образуется путём распада старых либо повреждённых эритроцитов, которые и являются непосредственными транспортёрами кислорода из лёгких. Они разлагаются в определённых клетках печени и селезёнки, костного мозга, чтобы высвобожденный гемоглобин, пройдя через цепь различных химических реакций, преобразовался в билирубин. При этом первоначально образуется непрямой билирубин, который очень опасен, поскольку в воде не растворяется, соответственно, из организма не выводится и представляет собой в некотором роде яд.

Печень «оттягивает» непрямой или свободный билирубин на себя, чтобы посредством воздействия различных ферментов перевести его в другую категорию, в которой он станет уже прямым, или связанным. Таким образом, последний может выводиться из организма, растворившись в желчи. Именно этот пигмент придаёт калу коричневый цвет, поскольку выводится через него.

Совокупность прямого и непрямого билирубина называют общим, чистого в природе не существует. Соотношение прямого билирубина к непрямому в нормальных условиях должно составлять 3 к 1. Повышение количества клеток билирубина в крови называется гипербилирубинемией, а появление его в моче – билирубинурией. Чаще всего значительное повышение билирубина в крови приводит к возникновению желтухи.

Основные показатели у взрослых и новорождённых

Есть определённая таблица, по которой можно отследить собственные результаты анализов. Выделяют, соответственно, нормальное количество прямого, непрямого и общего билирубина у детей возрастом до месяца и у всех остальных. Максимальный нормальный показатель общего билирубина у взрослых и детей старше месяца не может превышать 20,5 мкмоль/л. Количество прямого и непрямого можно посчитать, зная указанное выше соотношение.

У маленьких же детей соотношение непрямого билирубина к прямому находится в рамках 9 к 1, а их общее количество может дотягивать до 256 мкмоль/л. Такой высокий показатель связан с тем, что после рождения в организме ребёнка идёт активный процесс адаптации к внешней среде, органы начинают «запускаться», но для этого нужно некоторое время. Таким образом, непрямой билирубин в течение нескольких дней больше накапливается, нежели преобразуется.

Если родителям сказали, что у новорождённого наблюдаются все симптомы желтушки, для паники нет причин. Это нормальная реакция его организма на изменение окружающей среды. В первую неделю жизни кожа ребёнка может иметь желтоватый оттенок, как и слизистые, но потом постепенно порозовеет. Немного явней становится желтушка, если у матери и дитя наблюдается резус-конфликт (разный резус или группы крови). Ребёнок много спит, реакции замедлены, для кормления приходится его будить.

На сегодняшний день для лечения маленьких детей от желтухи используют методы фототерапии. Ребёнку плотно закрывают глаза и помещают в бокс, где есть специальная лампа, там младенец освещается со всех сторон. Обычно достаточно в совокупности 4-х суток, чтобы понизить уровень билирубина до оптимального. Параллельно советуется кормление грудью. В случае осложнений применяется переливание крови.

При получении результата анализов чаще стоит принимать во внимание как соотношение прямого или непрямого билирубина, так и их количественный показатель. Это поможет сузить границы обследований. Иногда бывает так, что указывается лишь то, что общий билирубин повышен. Также нужно знать, что такой анализ не назначают «в одиночку», как правило, в довесок к нему в обязательном порядке идут ещё несколько. Комплексное исследование не только укажет на «проблемные места», но и поможет выявить возможное наличие других заболеваний или патологий, не обнаруженных ранее.

Причины повышенного билирубина

Причины изменения уровня билирубина в сторону повышения в основном кроются в том, что нарушен процесс его выведения, либо образования. Это является следствием наличия у человека каких-либо болезней временного или хронического характера, а также результатом отравления. Болезни: желтуха новорождённого, печёночные болезни, проблемы с желчевыводящими путями, синдром Жильбера. Алкогольное, химическое или медикаментозное отравление, как и нехватка витамина В12, считаются важными причинами его повышения.

Среди классификаций причин повышения билирубина выделяют несколько категорий. Первая – по типу возникновения проблемы: разрушаются эритроциты, нарушен процесс преобразования билирубина в печени либо в месте образования желчи. На разрушение клеток эритроцитов может повлиять наличие анемии. Она наблюдается как от рождения, так и бывает приобретённой. Признаки гемолитической анемии следующие: возникает неудобство в левом подреберье, поскольку увеличена селезёнка, увеличивается общая температура тела, моча сильно темнеет.

При нарушении преобразований билирубина в печени можно наблюдать огромное количество его непрямого вида. Это может привести как к развитию гепатита пяти категорий, от А до Е, так и к их медикаментозным и алкогольным видам. Начинается цирроз печени, постепенно переходящий в стадию рака. Также повышенный билирубин может проявляться и в виде желтухи и некоторых других симптомов. Иногда повышенный билирубин – неизбежный результат наследственной болезни.

Другой тип деления предусматривает 4 группы причин в зависимости от того, какой вид билирубина повышен и где находится причина, в печени или вне её. Отсюда выделяют повышение непрямого билирубина внепечёночное, когда образование его повышено, и печёночное, когда оно нарушено. Повышение прямого билирубина внепечёночного типа скажет о том, что нарушен процесс оттока желчи, а печёночного – что проблемы наблюдаются ещё и с её образованием клетками печени.

Диагностирование причин в зависимости от имеющихся признаков и симптомов

Как уже сказано было ранее, причины повышения билирубина делятся на 4 категории, у каждой из которых есть свои отличительные особенности. При диагностировании многих болезней обязательно указывается и исследование уровня билирубина в крови. Его значение определит направление дальнейших исследований и последующего лечения. Ряд симптомов поможет определить, к какой именно категории относится повышение билирубина и на что следует обратить пристальное внимание.

При повышении непрямого билирубина вне печени наблюдаются сильные проблемы с его выведением, человек ослаблен, бледен, увеличена селезёнка (это можно узнать через УЗИ), кал почти не имеет цвета, уровень гемоглобина ниже нормы, ретикулоциты в крови повышены, проба тимоловая отрицательная. Если непрямой билирубин концентрируется в больших количествах в печени, это говорит о нарушении преобразования его в прямой, при этом тимоловая проба отрицательна. При повышении прямого билирубина в печени наблюдается полное или частичное обесцвечивание кала, тимоловая проба положительная, аминотрансферазы повышены, может быть обнаружен билирубин в моче. Если же концентрация прямого билирубина наблюдается вне печени, то это означает проблемы с выведением желчи, полностью обесцвеченный кал, отрицательный показатель тимоловой пробы, сильно повышенную активность печеночной фракции щелочной фосфатазы, в моче наличествует билирубин.

Таковы основные характеристики, по которым стоит определять основное направление дальнейшей врачебной деятельности. Самостоятельно себя диагностировать ни в коем случае не стоит, существует ряд дополнительных параметров, который больной может не знать в принципе, даже если сам является практикующим врачом. Единственное, что доступно любому человеку, это попытка запомнить основные симптомы и признаки, которые вызывают беспокойство или просто являются необычными. Их ряд известен многим.

Так могут появиться сильные боли в печени, предваряющие возникновении желчекаменной болезни. Кожа начинает зудеть, температура поднимается, белки глаз, слизистые и кожа желтеют, часто хочется в туалет из-за приступов диареи. Кал может потерять цвет, моча же наоборот, сильно потемнеет. Начнутся приступы раздражения. Наличие всех признаков или только одного ничего не скажет обычному человеку, приблизительно в этом может разобраться только врач.

Для того чтобы диагноз был максимально точен, важно подойти к сдаче анализов очень ответственно. Они обычно сдаются рано утром, когда человек только недавно проснулся. Однако сон может длиться и три часа, поэтому нужно последние 8 часов перед сдачей анализов не есть и не пить, не нагружать себя физически, за сутки – не употреблять жирную и острую пищу. Применение некоторых видов лекарств тоже может быть приостановлено.

Что делать, чтобы уровень билирубина понизить

Как только установлена причина, по которой у пациента был диагностирован высокий билирубин, можно переходить уже непосредственно к его лечению. Оно носит медикаментозный характер. Рацион при этом для больного может существенно измениться, но это подлежит детальному освещению. Медицинские препараты, при помощи которых будут устраняться причины резкого повышения билирубина, могут быть как слабо- так и сильнодействующими и иметь свой период полураспада и выведения из организма, поэтому к их применению следует отнестись максимально, не злоупотреблять и не пренебрегать ими.

Если в повышении данного вещества причиной оказался застой желчи, то достаточно изъять препятствующий её выведению камень из желчного пузыря или пройти курс лечения лекарствами, которые улучшат выделение желчи. В случае с гепатитом вирусного характера нужно прибегнуть к антивирусному курсу лечения. При наличии анемии гемолитической надо начать принимать средства, которые воспрепятствуют неумеренному разрушению эритроцитов. При отравлении алкоголесодержащими продуктами, химическими веществами или медицинскими препаратами следует пройти курс приёма абсорбирующих веществ и гетапротекторов, которые уберегут печень.

«Билирубиновая» диета

В первую очередь нужно запомнить, что высокий уровень билирубина снижается не только при помощи медикаментов, но и при соблюдении специальной диеты. Она включает в себя 3 пункта: продукты, потребление которых необходимо снизить или прекратить, продукты, которые идеально подойдут для употребления в пищу, и режим питания. Нежелательно употребление соли и солесодержащих продуктов, кислых, острых соусов и специй. Следует убрать из рациона всю жирную пищу, бульоны, томаты, кислые фрукты, консервы и даже мороженое. Нельзя копчёности, сладкое, шоколадосодержащее, сырное.

Из напитков исключаются всевозможные виды газировки, алкогольных напитков и продуктов, в которых содержится алкоголь, чай крепкий, жирные кисломолочные напитки (кефир). Таким образом, мы видим, что осуществляется капитальная разгрузка печени. Чем больше внимания указывается соблюдению этого пункта, то есть исключения из рациона определённых видов продуктов, тем выше вероятность скорого выздоровления и нормализации уровня билирубина в крови.

Второй пункт диеты – то, что есть не только полезно, но и нужно. Это: творог зернистый, молоко, нежирная сметана, отварное мясо, овощи печеные и вареные, сырые, варенье, мёд, несолёные каши, фрукты сладкие. Из напитков полезны компоты, кисели, негазированная вода. Крайне советуется хотя бы на время диеты при повышенном билирубине пить много и часто, чтобы общий объём воды не был ниже 2-х литров. Есть нужно понемногу и часто, чтобы не перегружать печень, но при этом снабжать организм необходимым количеством питательных веществ.

Важно: запрещается во время прохождения лечения следовать различного вида диетам для похудения! Во-первых, это не только навредит организму и приведёт к недомоганию, но и сведет к отрицательному показанию все усилия. Не рекомендуется нагружать себя физически, чтобы не возникало проблем с селезёнкой, печенью либо желчным пузырём.

lechitpechen.ru

Заболевания, при которых повышен прямой билирубин

Новый проект на сайте:

ВОЗ стандарты развития ребенка: серия анимированных онлайн-калькуляторов

Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…

Начало: Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью? Повышение прямого билирубина, вызванное заболеваниями печени Повышение прямого билирубина, вызванное нарушением проходимости внепечёночных жёлчных протоков

В этой части статьи речь пойдет о причинах повышения прямого билирубина. Причины повышения непрямого билирубина подробно рассмотрены в предыдущей части: Часть 2: Заболевания, при которых повышен непрямой билирубин.

Повышение прямого билирубина, вызванное заболеваниями печени

Схема 1. Повышенный прямой билирубин. Причина — заболевания печени, нарушающие жёлче­образование, а также выведение жёлчи на различных уровнях жёлчевыводящей системы

Это наиболее частый вариант повышения билирубина. Многочисленные заболевания печени инфекционной и неинфекционной природы нарушают процесс жёлчеобразования в печёночных клетках, а также отток жёлчи во внутрипеченочных жёлчных путях.

Печень имеет разветвлённую систему жёлчевыводящих путей, начинаясь от каждой печёночной клетки микроскопическими жёлчными капиллярами и постепенно сливаясь в более крупные жёлчные протоки. Различные заболевания печени нарушают отток жёлчи на разных уровнях, но результат тот же — заброс прямого билирубина в кровь.

Здесь уместно сказать, что многие заболевания печени, и в первую очередь вирусные гепатиты, наряду с прямым билирубином вызывают также повышение непрямого билирубина, хотя и в меньшей степени. По этой причине важна правильная трактовка результата анализа.

Признаки повышения прямого билирубина, вызванного заболеванием печени
Частичное или полное обесцвечивание кала в зависимости об выраженности нарушения оттока жёлчи
Непрямой билирубин в норме или несколько повышен
Прямой билирубин повышен
Активность щёлочной фосфатазы (печёночной фракции), АЛТ, АСТ повышены
Тимоловая проба положительная
Наличие прямого билирубина в моче
Уробилиноген в моче резко повышен, но может отсутствовать при синдроме внутрипечёночного холестаза (нарушении оттока жёлчи по внутрипечёночных жёлчных путях)

Заболевания печени, сопровождающиеся повышенным прямым билирубином:

• Острые вирусные гепатиты. Проявления острых вирусных гепатитов довольно ярки. Для начального периода характерны анорексия (потеря аппетита), тошнота, лихорадка, боль или чувство тяжести в правом подреберье, боли в суставах. Моча тёмная вследствие избытка в ней жёлчных пигментов, кал наоборот, обесцвечен изза отсутствия в нём таковых. Позднее присоединяется желтуха, часто сопровождаемая выраженным зудом кожи. Печень увеличена, часто и селезёнка. В крови резко повышен прямой билирубин, непрямой повышен в меньшей степени. Всегда повышены аминотрансферазы (АЛТ, АСТ), активность щёлочной фосфатазы. Известны несколько десятков вирусов, способных вызвать гепатит. Определить возбудитель возможно при серологическом исследовании, выявляющем антитела в крови к тому или иному вирусу.
  • Вирусный гепатит А. Известен также как болезнь Боткина. Передается алиментарным путём, т. е. через воду и пищу. Инкубационный период короткий — 3 — 4 недели, иногда до 7 недель. Как правило, протекает в классическом описанном выше варианте.
  • Вирусный гепатит В. Заражение происходит парэнтеральным путём — при переливании крови, использовании нестерильного хирургического или стоматологического инструментария и т. п., но чаще половым путем. Возможно заражение ребёнка во время родов от матери-вирусоносителя. Инкубационный период длительный — до полугода. Чаще протекает в острой форме, но может переходить и в хроническую.
  • Гепатит при инфекционном мононуклеозе. Возбудитель — вирус Эпштейна-Барра. Передаётся воздушно-капельным путем. Инкубационный период от 1 до 3 недель. Обычные проявления — увеличение лимфоузлов, ангина и катаральные явления, лихорадка, увеличение селезёнки. Гепатит при инфекционном мононуклеозе, как и заболевание в целом, может принимать как острое течение с выраженной желтухой и высоким билирубином, так и хроническое с нечёткими проявлениями.
• Хронические гепатиты. Могут быть исходом острого гепатита, что характерно для гепатита В, или первично хроническими, как гепатит С. Активный вариант хронического гепатита проявляется постоянным нерезким увеличением печени, умеренным повышением прямого билирубина, аминотрансфераз и склонен давать обострения при нарушении диеты. Персистирующий вариант длительное время не даёт клинических и существенных лабораторных проявлений и обнаруживает себя лишь при серологическом исследовании.
  • Вирусный гепатит С. Заражение происходит парэнтерально — через кровь. Возможен, хотя и маловероятен, половой путь заражения. Отличается малосимптомным и длительным (иногда до 20 — 40 лет) течением. Даёт тежёлое обострение, если на фоне гепатита С происходит заражение гепатитом А или В. Часто на протяжении долгого времени единственным проявлением хронического гепатита С является склонность больного к депрессивным состояниям. В некоторых случаях происходит самоизлечение благодаря сильной иммунной системе. Длительно протекающий и нелечённый гепатит С может осложниться циррозом и раком печени.
• Бактериальные гепатиты.
  • Лептоспирозный гепатит. Возбудителем заболевания является бактерия лептоспира, источником инфекции — мыши и другие грызуны, реже сельскохозяйственные животные. Заражение происходит при проникновении лептоспиры через поврежденную слизистую или кожу в кровь. проявляется лихорадкой, тяжёлым гепатитом с выраженной желтухой, нередко поражением почек и острой почечной недостаточностью. В отличие от вирусного гепатита характерно увеличение селезёнки, повышение обеих форм билирубина.
  • Бруцеллёзный гепатит. Болезнь ещё известна как «мальтийская лихорадка». Возбудитель — бактерия бруцелла. Инфекция передаётся от сельскохозяйственных животных обычно через заражённые молочные продукты. Течение инфекции вялопрогрессирующее. Наиболее постоянным проявлением являютя артриты — поражения суставов, увеличение селезёнки и лимфатических узлов. Возможны поражения различных органов — почек, сердца, лёгких, мозговых оболочек и др. Бруцеллёзный гепатит отличается хроническим течением, нерезкой симптоматикой и умеренным повышением прямого билирубина.
• Токсический и лекарственный гепатит. По проявлениям и течению сходны с вирусными гепатитами. Лекарственные гепатиты могут быть обусловлены как прямым токсическим повреждением печёночных клеток, так и аллергическим поражением печени. В последнем случае преобадают явления внутрипечёночного холестаза (задержки жёлчи) с выраженной желтухой. Даже однократный приём препарата может стать причиной аллергического лекарственного гепатита.

  Среди токсических гепатитов на первом месте по распространённости находится, конечно же, алкогольный гепатит.

  Тяжёлый токсический гепатит развивается при отравлении грибами, в частности бледной поганкой.

  Выраженным гепатотоксическим действием обладают органические расстворители, в частности, тетрахлорметан и четыреххлористый углерод.

  К лекарственным гепатитам чаще других приводят:

  • изониазид, рифампицин и другие противотуберкулёзные препараты
  • левомицетин
  • противоопухолевые препараты
  • некоторые психотропные препататы
  • стероидные анаболики
  • гормональные контрацептивы
  • нестероидные противовоспалительные препараты — ибупрофен, индометацин, бутадион и др.
  • аллопуринол
  • азатиоприн
  • нифедипин
  • амиодарон
• Аутоиммунные гепатиты. Печень находится в первом ряду на пути чужеродных веществ, а потому имеет чрезвычайно развитую и тонко регулируемую иммунную систему. Сбои в её работе приводят к выработке антител к печёночным клеткам. Аутоиммунный гепатит может иметь связь с вирусным гепатитом С и с аутоиммунными заболеваниями других органов: щитовидной железы, суставов, сердечно-сосудистой системы, почек и др. Иммунологическое исследование выявляет специфические антитела к печеночным клеткам.
• Внутрипечёночный холестаз. Представляет собой своеобразный вариант вирусных и лекарственных гепатитов с преобладанием явлений задержки оттока жёлчи. Этот вариант склонен к затяжному течению. Присущи невыраженные признаки повреждения печёночной ткани на фоне длительной желтухи. Печень несколько увеличена. Билирубин крови повышен за счёт прямого. Аминотрансферазы повышены незначительно. Тимоловая проба часто отрицательна.

  Такое течение характерно, в частности, для гепатита, вызванного употреблением анаболических гормонов, а также стероидных контрацептивов.

• Желтуха беременных. Иногда развивается в третьем триместре беременности и обычно проходит через две недели после её прекращения. Протекает по типу холестатического варианта гепатита. Причиной желтухи беременных считают повышенную чуствительность некоторых женщин к высокому уровню эстрогенов — женских половых гормонов.
• Первичный билиарный цирроз. Длительное и медленно прогрессирующее заболевание, причиной которого является аутоиммунное поражение внутрипечёночных жёлчных путей. Первым проявлением часто бывает кожный зуд. Желтуха может появиться спустя много лет. Характерно волнообразное прогрессирование уровня прямого билирубина. Аминотрансферазы длительное время остаются нормальными, значительно раньше повышается активность щёлочной фосфатазы. Диагноз подтверждается наличием специфических антител в крови и биопсией (микроскопическии исследованием печёночной ткани.
• Наследственные желтухи с накоплением прямого билирубина: синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора. Редкие наследственные заболевания, причиной которых является нарушение транспорта прямого билирубина в жёлчь. Обычно впервые проявляют себя в период полового созревания. Имеют хроническое течение, но могут давать резкие обострения, напоминающие по проявлениям вирусный гепатит.
• Опухоли печени. Проявления опухолей печени разнообразны и обусловлены главным образом их расположением. В одних случаех бывает медленное и малосимптомное течение, сходное с картиной первичного билиарного цирроза. В других — бурное течение с выраженной желтухой, которое можно принять за жёлчекаменную белезнь. Для диагностики используют УЗИ, компъютерную томографию, рентгеноконтрастную ангиографию.

Повышение прямого билирубина, вызванное нарушением проходимости внепечёночных жёлчных протоков

Схема 2. Повышенный прямой билирубин. Причина — сдавление внепеченочных жёлчных протоков

В желчи содержится только прямой билирубин. Отток жёлчи из печени в двенадцатиперстную кишку происходит через единственный так называемый общий жёлчный проток (лат. ductus choledochus). К тому же конечный отдел последнего обычно находится в толще поджелудочной железы и впадает в двенадцатиперстную кишку совместно с протоком поджелудочной. Это обстоятельство делает отток жёлчи весьма уязвимым для воспалительных и невоспалительных процессов как в самом протоке, так и в соседних органах — поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке.

Перекрытие просвета общего жёлчного протока снаружи или изнутри часто приводит к полному прекращению оттока жёлчи и возврату прямого билирубина в кровь. При этом развивается т. н. «механическая желтуха», или «подпеченочная желтуха». При длительном существовании механической желтухи нарушается и функция печени.

Признаки нарушения проходимости внепеченочных жёлчных протоков
Клинически — обесцвечивание кала (его цвет обусловлен наличием продуктов переработки билирубина в кишечнике)
Непрямой билирубин в норме
Прямой билирубин повышен
Активность печёночной фракции щелочной фосфатазы резко повышена
АЛТ, АСТ в норме (при длительном заболевании умеренно повышены)
Тимоловая проба отрицательная (при длительном заболевании может быть положительной)
Наличие прямого билирубина в моче
Отсутствие уробилиногена в моче

Внепечёночные заболевания, сопровождающиеся повышенным прямым билирубином:

Схема 3.Фатеров сосок: «место встечи изменить нельзя». Сюда сходятся и отсюда расходятся инфекции тесно взаимосвязанных органов: жёлчного пузыря с протоками, поджелудочной железы и двенадцатиперсной кишки. Поэтому не бывает хронического холецистита без панкреатита и панкреатита без холецистита.

1. Сдавление жёлчных протоков снаружи:
   • Хронический панкреатит. Общий жёлчный проток находится кзади от головки поджелудочной железы, а чаще всего в ее толще. Кроме того, общий жёлчный проток и проток поджелудочной железы впадают в двенадцатиперстную кишку общим отверстием — т. н. «фатеров сосок». Естественно, что любые воспалительные процессы в поджелудочной железе в той или иной мере нарушают отток жёлчи. Информацию для диагноза могут предоставить УЗИ, фиброгастродуоденоскопия.
   • Острый панкреатит. Все сказанное о хроническом панкреатите справедливо и для острого. Для острого панкреатита характерно повышение фермента диастазы в моче. На УЗИ обнаруживается резкое увеличение и уплотнение поджелудочной железы.
   • Эхинококк печени. В наше время весьма экзотическое заболевание. Причиной является паразит, поселяющийся во внутренних органах животных и человека и образующий паразитарную кисту, постепенно достикающую больших размеров. Диагностируется на основании данных УЗИ и наличия в крови антител к паразиту.
   • Дивертикул двенадцатиперстной кишки. Дивертикул представляет собой аномальный вырост, или карман, в котором задерживаются пищевые массы. Их загнивание вызывает хроническое воспаление, которое может вовлекать и зону фатерова соска, нарушая при этом жёлчевыделение. Диагноз дивертикула ставится по результатам фиброгастодуоденоскопии.
   • Аневризма печёночной артерии. Печёночный жёлчный проток может сдавливаться аневризмой (вздутием) расположенной рядом печёночной артерии. Обнаружить аневризму помогает селективная рентгеноконтрастная ангиография печёночной артерии, а также УЗИ.
   • Опухоли поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки. Как сказано выше, конечный отдел общего жёлчного протока находится в тесной взаимосвязи с поджелудочной железой, вследствие чего расположенные в этой зоне опухоли легко перекрывают его просвет. Диагноз ставится по данным УЗИ и фиброгастродуоденоскопии.
2. Болезни жёлчных протоков:
   • Жёлчекаменная болезнь. Миграция камня в общий жёлчный проток обычно происходит из жёлчного пузыря, намного реже из внутрипечёночных желчных протоков. Наиболее информативны при этом заболевании УЗИ, компьютерная томография.
   • Холангит (острый, хронический, сегментарный). Представляет собой воспаление жёлчных протоков. Отток жёлчи нарушается вследствие отека слизистой оболочки протоков, а при длительном процессе и рубцовым сужением их просвета. Наиболее эффективный метод диагностики — контрастная холангиорентгенография.
   • Опухоль жёлчных протоков. Просвет жёлчных протоков способна перекрыть опухоль даже крошечных размеров. Обнаружить ее непросто. Для диагностики наиболее полезны компьютерная томография и УЗИ.

juxtra.info

Заболевания, при которых повышен непрямой билирубин

Новый проект на сайте:

ВОЗ стандарты развития ребенка: серия анимированных онлайн-калькуляторов

Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…

Начало: Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью? Повышение непрямого билирубина, вызванное нарушениями в системе крови Повышение непрямого билирубина, вызванное заболеваниями печени

Распространено мнение, что повышенный билирубин в крови является верным признаком заболевания печени. Об ошибочности этого мнения говорится в первой части этой статьи — «Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?». Там же узнаете том, почему при одних заболеваниях повышен прямой билирубин, а при других непрямой.

Что такое билирубин, чем отличается непрямой билирубин от прямого — об этом читайте в статье «Непрямой и прямой билирубин: особенности обмена»

Круг заболеваний, способных вызвать повышенный уровень билирубина в крови, довольно широк. Это обстоятельство делает диагностику непростой. В этой части статьи рассмотрены причины повышения непрямого билирубина. О причинах повышения прямого билирубина речь пойдет отдельно в следующей части: «Причины повышенного прямого билирубина».

Конечно, такое разделение довольно условно, ибо многие заболевания, в частности, острые вирусные гепатиты, сопровождаются повышением обеих форм билирубина. В таких ситуациях правильная интерпретация результата анализа бывает не так проста, как может показаться на первый взгляд.

Повышение непрямого билирубина, вызванное нарушениями в системе крови

Схема 1. Повышенный непрямой билирубин. Причина — нарушения в системе крови. Непрямого билирубина так много, что даже здоровая печень неспособна его переработать в прямой и вывести из организма. Массовое разрушение этитроцитов крови (гемолиз) приводит к высвобождению большого количества гемоглобина

В эту группу входят так называемые гемолитические анемии — заболевания, сопровождающиеся гемолизом (разрушением) эритроцитов крови. Высвободившийся гемоглобин является источником образования большого количества билирубина.

«Визитной карточкой» этого типа повышения билирубина является анемия (малокровие). В крови мало эритроцитов и гемоглобина. Организм пытается восполнить дефицит — в крови растёт число молодых, незрелых эритроцитов, т. н. «ретикулоцитов». Характерно также увеличение селезёнки, принимающей активное участие в утилизации разрушенных эритроцитов.

Печень абсолютно здорова, препятствий для выведения билирубина нет. Препятствием является само количество билирубина — вследствие массового разрушения эритроцитов его образуется так много, что печень не справляется с его выведением.

Последствие значительного накопления непрямого билирубина в организме при гемолитической анемии — гемолитическая желтуха.

Признаки гемолитических анемий
Клинические симптомы малокровия — общая слабость, головокружение, бледность
Непрямой билирубин повышен
Прямой билирубин в норме
Пониженный гемоглобин крови
Ретикулоциты крови повышены
Селезёнка увеличена
Уробилиноген в моче резко повышен

Внепечёночные заболевания, сопровождающиеся повышенным непрямым билирубином:

1. Врождённые гемолитические анемии:
   • Врождённая сфероцитарная гемолитическая анемия. Врождённое заболевание, которое начинает проявляться еще в детстве гемолитическими кризами. Причиной является низкая жизнеспособность эритроцитов вследствие повышенной проницаемости клеточной мембраны для ионов натрия. Характерна сферическая форма эритроцитов вместо нормальной двояковогнутой.
   • Врождённая несфероцитарная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно в странах Средиземноморья. Причиной заболевания является дефект ферментной системы эритроцитов, принимающей участие в процессе усвоения глюкозы. Нередко заболевание впервые проявляется после приёма аспирина, сульфаниламидов, фенацетина и других веществ-оксидантов. Диагностика возможна после исследования активности ферментов пентозофосфатного цикла.
   • Серповидно-клеточная анемия. Имеет распространение в странах Африки, Среднего Востока и в Индии. Наследственное заболевание, начинается в раннем детстве. Причина — наличие в эритроцитах дефектного гемоглобина S, что приводит к снижению жизнесрособности эритроцитов и к склонности к тромбообразованию. Диагноз ставится на основании характерной серповидной формы эритроцитов и выявления гемоглобина S.
   • Талассемия. Наследственное заболевание, встречающееся в странах Средиземноморья. Особая разновидность гемоглобина, т. н. гемоглобин F, в норме присутствует только у новорожденных и заменяется на обычный в течение первых месяцев жизни. У больных талассемией он остается на всю жизнь, составляя до 20% всего гемоглобина, что приводит к гемолитической анемии. Гемоглобин F выявляется при помощи электрофореза.
   • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь Маркьяфавы — Микеле. Характерны ночные кризы гемолитической анемии, которые сопровождаются болями в животе и наличием гемоглобина в моче.
2. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии. Многочисленные заболевания сопровождаются образованием антител к собственным эритроцитам, что приводит к их разрушению и к гемолитической анемии. Иммунологическое обследование обнаруживает антитела к эритроцитам. Характерной чертой этих заболеваний является отсутствие улучшения после устранения причины, а также улучшение после назначения глюкокортикоидов.
   Аутоиммунную гемолитическую анемию могут провоцировать многие заболевания иммунного происхождения — диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
3. Некоторые инфекционные заболевания:
   • Малярия. С глобальным потеплением климата это заболевание из южных широт пробирается все дальше на север. Популярность поездок на отдых в южные края также способствует распространению этой инфекции. Вызывается внутриклеточным паразитом — малярийным плазмодием, размножающимся в эритроцитах. Переносчиками малярийного плазмодия являются некоторые виды комаров — aedes, culex, anopheles. Для малярии характерны приступы лихорадки с трех- или четырехдневным циклом, сопровождающиеся массовым гемолизом пораженных эритроцитов.
   • Сепсис. Генерализованное инфекционное заболевание с поражением многих органов и систем, вызываемое различными микроорганизмами, в обиходе именуется «заражение крови». Сепсис может проявиться даже спустя месяцы после незначительных инфекций, как фурункул или кариозный зуб. Сепсис может принимать как острое и тяжёлое течение, так и хроническое со стёртыми проявлениями, Массовое разрушение эритроцитов и анемия вызваны как наличием гемолизирующих антител, так и воздействием бактериальных токсинов. Диагноз ставится на основании выделения микробов при бактериологическом исследовании крови.
4. Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолиз эритроцитов происходит вследствие иммунологической несовместимости матери и плода, чаще всего по резус-фактору.
5. Лекарственные гемолитические анемии. Прием некоторых лекарственных препататов сопровождается образованием в крови комплексов «медикамент-эритроцит», что приводит к разрушению последних. К комплексу «медикамент-эритроцит» могут вырабатываться и аутоантитела. Селезёнка часто бывает неувеличенной. Отмена препарата способствует улучшению. Эффективны глюкокортикоиды.
   В числе виновников лекарственной гемолитической анемии замечены многие широкоупотребимые препараты (этот список далеко не полный):
   • самая частая причина — цефалоспориновые антибиотики (цефазолин, цефтриаксон и др.)
   • пенициллин
   • левомицетин
   • рифампицин
   • стрептомицин
   • инсулин
   • нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) — амидопирин, бутадион, индомемацин, анальгин и др.
   • ацетилсалициловая кислота (аспирин)
   • левофлоксацин
   • нитрофурантоин
   • пиридин
   • противомалярийный препарат примахин
   • сульфаниламидные препараты — сульфадиметоксин, сульфасалазин, сульфацил и др.
6. Токсические гемолитические анемии. Гемолитические яды реализуют токсическое воздействие через разнообразные механизмы — блокирование ферментных систем, разрушение клеточной мембраны, провоцирование выработки аутоантител и др.

   Гемолитические яды:

   • свинец и его соединения
   • мышьяк и его соединения
   • соли меди. Среди них — медный купорос, главный компонент якобы безобидной «бордосской жидкости», которой дачники любят обрабатывать растения от болезней.
   • нитробензол
   • анилин
   • нитробензол
   • укусы насекомых — пауков, скорпионов
   • укусы змей, в т. ч. гадюк
   • отравление грибами

Повышение непрямого билирубина, вызванное заболеваниями печени

Схема 2. Повышенный непрямой билирубин. Причина — несостоя­тель­ность ферментных систем печёночных клеток.

Трансформация непрямого билирубина в прямой происходит в печеночной клетке — гепатоците на пути от кровеносного капилляра к жёлчному. Врождённая несостоятельность ферментных систем печёночных клеток делает невозвожным процесс превращения билирубина из одной формы в другую и приводит к накоплению в организме непереработанного непрямого билирубина. Субстрат патологического процесса находится на субклеточном уровне, что делает диагностику чрезвычайно трудной. В отдельных случаях необходима биопсия (забор для микроскопического исследования) печёночной ткани. В отличие от непечёночных гемолитических анемий, селезёнка в этих случаях не увеличена.

Заболевания, принадлежащие к этой группе, немногочисленны и встречаются нечасто.

Признаки повышения непрямого билирубина, вызванного заболеваниями печени
Непрямой билирубин повышен
Прямой билирубин в норме
Селезёнка не увеличена
Гемоглобин в норме
Ретикулоциты крови не повышены
Уробилиноген в моче умеренно повышен

Заболевания печени, сопровождающиеся повышенным непрямым билирубином:

Схема 3a. Превращение непрямого билирубина в прямой путём соединения его с глюкуроновой кислотой происходит в печёночных клетках на поверхности т. н. микросом при участии фермента глюк­уро­нил­трансферазы.

Схема 3b. По крайней мере 20% ле­карст­венных препаратов, в их числе парацетамол, используют для своего метаболизма те же ферментные системы, что и непрямой билирубин. Вытеснение билирубина из ферментативных реакций веществами-конкурен­та­ми приводит к его накоплению в организме и к развитию негемолитической желтухи.

• Синдром Жильбера. Распространённое наследственное заболевание, при котором нарушен процесс трансформации непрямого билирубина в прямой вследствие врожденной аномалии фермента печёночных клеток глюкуронилтрансферазы. Болезнь обычно проявляется в период полового созревания. Имеет доброкачественное течение и обычно к 45 годам обострения становятся редкими.
• Семейная негемолитическая желтуха новорожденных (синдром Криглера-Найяра). Причиной является полное или частичное отсутствие в печёночной клетке фермента глюкуронилтрансферазы, призванного связывать непрямой билирубин с глюкуроновой кислотой, тем самым превращая его в прямой. Болезнь проявляется сразу после рождения тяжёлой желтухой.
• Синдром Люси-Дрискола. Негемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная наличием в грудном молоке некоторых женщин стероидного гормона, блокирующего активность фермента глюкуронилтрансферазы, трансформирующего непрямой билирубин в прямой. Отмена грудного молока быстро ликвидирует проявления болезни.
• Приобретенные негемолитические желтухи. Противозачаточные средства, содержащие эстрадиол, парацетамол, морфин, рентгеноконтрастные препараты, рифадин и многие другие препараты используют для перехода через клеточную мембрану гепатоцита и для метаболизма в микросомах те же ферментные системы, что и непрямой билирубин, вытесняя при этом последний. Происходит т. н. конкурентное ингибирование (подавление) ферментов. При здоровой печени эффект вытеснения билирубина проявляется только при значительном превышении дозировок препарата. А вот на фоне уже имеющейся патологии (чаще всего это синдром Жильбера) даже обычные дозы указанных лекарств могут привести к развитию желтухи (см. схемы 3a и 3b). Алкоголь также может нарушать процесс конъюгации билирубина.

Читайте продолжение: Заболевания, при которых повышен прямой билирубин

juxtra.info