Миастения: причины и лечение, симптомы и способы диагностики

Оглавление

Миастения – аутоиммунное нарушение, характеризующееся патологически быстрой усталостью мышц.

Причины появления заболевания

Существует два типа болезни: врожденный и приобретенный. Природа их появления различается.

В первом случае недуг возникает из-за генетических нарушений.

При втором же возможны такие катализаторы для появления миастении:

• Опухоль вилочковой железы
• Онкологические заболевания
• Склеродермия – затвердение и утолщение соединительной ткани и кожи
• Дерматомиозит – воспаление соединительных тканей

Симптомы

Чаще всего болезнь поражает женщин 20-30 лет, реже – детей, пожилых людей. Она характеризуется такими признаками:

• Слабость мышц, быстрое утомление
• Проблемы жевания, глотания, речи
• Невозможность сфокусировать взгляд, двоение в глазах
• Трудности дыхания
• Сухость кожи
• Слюнотечение

Диагностика

Для определения наличия миастении и назначения лечения используют такие типы анализов:

• Электромиография
• Прозериновая проба
• МРТ, КТ
• Анализ крови

Врач проводит и другие исследования, чтобы исключить заболевания с похожей симптоматикой.

Миастения и ее лечение

При проведении терапии данного недуга назначаются медикаменты, которые необходимы, чтобы клетки иммунной системы перестали уничтожать здоровые клетки своего организма. Если пациентка старше 69-ти лет, ей удаляют вилочковую железу.

Прогноз и профилактика

Если болезнь не вызвала необратимых изменений в организме, то при регулярном приеме назначенных препаратов пациентка может жить привычной жизнью.

Преимущества проведения процедуры в МЕДСИ

• Опытные неврологи используют современные методики исследования (анализ вызванных потенциалов головного мозга, электронейромиографию), а также сертифицированные и максимально качественные медикаменты для лечения
• Клиники и санаторий «Отрадное» предоставляют возможность проведения срочного осмотра, комплексного лечения и различных типов терапии

Чтобы записаться на прием, звоните по телефону 8 (495) 7-800-500.

Миастения симптомы причины возникновения новости

Симптомы

Глаза
В более половине случаев развития миастении, первые признаки и симптомы включают проблемы со зрением, такие как:

— Опущение одного или обоих век (птоз).
— Двоение (диплопии), которое может быть горизонтальным или вертикальным, также устраняется, когда один глаз закрыт.

Лицо и мышцы гортани

Около 15-ти процентов людей с миастенией, в первые симптомы включают поражения мышц лица и гортани, что может привести к:

— Изменению артикуляции речи. Речь может стать очень мягкой или гнусавой, в зависимости от того, какие мышцы были затронуты.
— Затрудненное глотание.
— Проблемы жевания: трудности при пережевывании грубой пищи ( мясо )
— Ограниченная мимика лица.
— Шея и мышцы конечностей

Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но это обычно происходит наряду с мышечной слабостью и в других частях тела. Вследствие таких поражений походка становится «вразвалочку» и становится трудно держать голову.
Миастения обусловлена пробоем  в нормальной связи между нервами и мышцами. Основные причины этого:

Антитела
Нервы связаны с мышцами и регулируют их деятельность посредством особых веществ: нейротрансмиттеров, которые воздействуют на ключевые рецепторы мышц. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают многие из рецепторов для нейромедиатора ацетилхолина .  С меньшим количеством рецепторов мышцы получают меньше нервных сигналов, что приводит к их слабости.
Антитела могут также блокировать функцию белка тирозинкиназы.
Этот белок участвует в формировании нервных мышечного перехода. Когда антитела блокируют функции этого белка, это может привести к миастении. Исследование продолжает изучать данный механизм.
Вилочковая железа
Исследователи считают, что вилочковая железа, часть вашей иммунной системы, расположенная в верхней части грудной клетки может вырабатывать антитела , блокирующие рецепторы ацетилхолина. В детстве вилочковая железа всегда больше в размерах, чем у взрослых. При миастении, размеры вилочковой железы могут аномально увеличиваться вплоть до образования опухолей: тимом.
Другие причины
Некоторые люди могут иметь миастению,  не связанную с  антителами блокирования рецепторов ацетилхолина или  тирозинкиназы . Этот тип миастении называют серонегативная миастения. Могут играть роль в развитии этого заболевания . антитела против другого белка, называемого липопротеин-родственный белок 4.Генетические факторы также могут быть связаны с развитием миастении. Редко у  матерей с миастенией  есть дети, которые родились с миастенией (неонатальная миастения). Если лечить своевременно, дети обычно выздоравливают в течение двух месяцев после рождения. Некоторые дети рождаются с врожденной миастенией.

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении.
— Усталость
— Болезнь
— Стресс
— Крайне высокая температура
— Некоторые лекарственные препараты — такие, как бета-блокаторы, хинидин глюконат, сульфат хинидина, хинина (Qualaquin), фенитоин (Dilantin), некоторые анестетики и некоторых антибиотики. Радикального лечения миастении в настоящий момент не существует, применяемые препараты могут снизить интенсивность симптомов. Хотя миастения может повлиять на людей любого возраста, это чаще встречается у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Мышечная слабость,  вызванная миастенией, ухудшается  когда пораженной мышцей часто пользуются.  Поскольку симптомы обычно улучшаются с отдыхом,  мышечная слабость может приходить и уходить. Тем не менее, миастенические  симптомы имеют тенденцию к прогрессированию с течением времени, как правило, максимальный прогресс заболевания наступает через несколько лет после начала заболевания. Хотя миастения может повлиять на любую из мышц,  определенные группы мышц чаще страдают, чем другие.

Миастения и целиакия
Доказано, что и миастения, и целиакия связаны с множеством других аутоиммунных расстройств. В последнее время появились случаи в 40 лет при стойкой целиакии, выявленной с помощью лабораторных методов ,  сочетание с миастенией, причем симптомы последней уменьшаются на фоне безглютеновой диеты.  Последующие эндоскопические исследования показали и были подтверждены биопсией  изменения, характерные для целиакии. Исходя из вышеизложенного, сделан вывод что миастения и целиакия часто сочетаются. И мышечная слабость при целиакии может быть связана с нарушением обмена веществ при целиакии, как проявление «оккультной» миастении. Бесспорно данное положение еще не окончательно, проходят широкомасштабные исследования по всему миру. Но одно можно сказать точно, патология кишечника имеет огромное значение в развитии многих заболеваний, на первый взгляд не связанных с нарушением усвоения глютена.  Нахождение этих связей поможет найти пути к лечению таких заболеваний и улучшению здоровья человека.

Опытный врач невролог в медицинском центре «Здоровая семья» проконсультируют Вас по всем возникающим вопросам. 

Звоните и записывайтесь по тел.: 219-30-50, 243-53-03, 300-40-50

Причины возникновения миастении, симптоматика, лечение и профилактика

Причины возникновения миастении, симптоматика

Миастения – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Причины возникновения миастении до сих пор не изучены. В ряде случаев патология протекает на фоне гиперплазии вилочковой железы, системных заболеваний соединительной ткани и онкологии. В этих случаях миастения рассматривается как синдром. Заболевание может быть приобретенным или врожденным. У женщин патология диагностируется в три раза чаще, нежели у мужчин.

Врожденная форма встречается довольно редко. Болезнь, как правило, передается малышу еще в утробе. Во многих случаях такие дети погибают, поскольку у них атрофированы дыхательные мышцы. Статистика диагноза врожденная миастения у детей – 1/10 000.

Приобретенная форма. Проявиться заболевание может как в подростковом, так и в зрелом возрасте. В основном болезнь диагностируется в период 20-30 лет. Выделяют две формы: генерализованную и глазную. Прогноз для больного миастенией при своевременной диагностике и квалифицированном лечении благоприятный. Легче всего протекает глазная форма заболевания.

Заболевание бульбарная миастения

Болезнь характеризуется поражением глотательных и жевательных мышц. Такие нарушения могут стать причиной афагии (невозможность глотания). Единственным выходом в данном случае будет кормление через зонд. Кроме того, у больного меняется голос, возникают затруднения в произношении некоторых звуков. Характерный симптом – свист при вдохе.

Заболевание бульбарная миастения встречается довольно редко.

Клинические проявления

Миастения – хроническое, неуклонно прогрессирующее заболевание, которое может протекать в виде миастенических эпизодов, а иногда в виде миастенического состояния с ярко выраженными симптомами и кратковременной ремиссией.

Симптомы миастении Гравис:

• птоз и двоение в глазах;
• слюнотечение;
• изменение голоса, нарушение жевания, поперхивание при еде;
• затрудненность дыхания;
• изменение походки, слабость мышц конечностей;
• быстрая утомляемость;
• слабость мышц шеи.

Для генерализованной формы миастении характерны миастенические кризы, характеризующиеся резкой слабостью дыхательных и глотательных мышц. Слюнотечение, тахикардия, шумное и свистящее дыхание – основные симптомы миастенического криза. Такое состояние требует немедленной медицинской помощи, в противном случае возможен летальный исход.

На нашем сайте Добробут.ком доступна более полная информация о клинических проявлениях и лечении миастении. Записаться на консультацию можно по вышеуказанным телефонам. Прием ведут врачи высшей категории.

Диагностика глазной миастении

Для постановки диагноза врач может назначить следующие исследования: электромиографию и электронейрографию, генетический анализ, прозериновую пробу, МРТ, анализ на антитела и специальные пробы на мышечную утомляемость.

Диагностика глазной миастении включает в себя: тест охлаждения, декремент-тест, КТ вилочковой железы, клинический анализ на выявление антител.

Лечение патологии

Миастения – хроническое заболевание, требующее постоянного врачебного наблюдения и лечения во избежание обострения. Основа лечения – назначение антихолинэстеразных препаратов, блокирующих холинэстеразы (прозерин, галантамин, амбеноний). Лекарства применяются длительное время с соблюдением дозировки. Специалисты советуют препараты чередовать. Впрочем, более детальные рекомендации даст врач, подробно ответив на вопрос «миастения Эрба Гольдфлама – что это такое».

Препараты калия усиливают действие антихолинэстеразных средств и улучшают сокращаемость мышц. В некоторых случаях уместно назначения диуретиков.

Генерализованная форма требует более серьезного лечения с назначением гормональных средств. Хороший результат дает пульс-терапия с применением высоких доз Метипреда (3-5 дней).

В качестве вспомогательной терапии рекомендованы антидепрессанты и витамины группы В.

Миастенический криз лечится в стационаре в неврологическом отделении.

Прогноз заболевания, за исключением генерализованной формы, благоприятный. Необходимо строго выполнять рекомендации врачей, избегать чрезмерных физических нагрузок и своевременно лечить воспалительные заболевания. В случае возникновения неприятных ощущений рекомендована консультация специалиста.

Профилактика миастении

Здоровый образ жизни, рациональные питание, применение витаминно-минеральных комплексов в весенне-осенний период и посильные физнагрузки станут хорошей профилактикой. Если же у вас отягощенная наследственность, не допускайте перенапряжения мышц, избегайте прямых солнечных лучей и следите за собственным весом.

Связанные услуги:
Судороги в ногах
Немеют пальцы

симптомы, признаки. Лечение миастении в Ростове-на-Дону

Такое заболевание, как миастения, встречается у пятнадцати процентов пациентов, страдающих глазными недугами. Доказано, что у десяти процентов из них причиной является наследственность, лечение глазной миастении может быть медикаментозным. Также болезнь лечится с помощью средств народной медицины.

Что такое миастения? Это утомляемость глазных мышц, в результате которой снижается зрение. Болезнь хроническая, поэтому полного излечения добиться трудно. Но специалисты уверяют, что современные методики позволяют справиться с миастенией до ремиссии, то есть исчезновение симптомов возможно.

Заболевание нередкое, им болеют от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения. Считается, что чаще болеют женщины. Но описаны случаи, когда заболевают маленькие дети первого месяца жизни.

Основные причины возникновения миастении могут быть разными. Высказываются наследственные, инфекционные теории происхождения. Риск заболеть есть у тех, кто имеет в родне болеющих миастенией, у людей с хроническими болезнями: дерматиты, системные заболевания соединительных тканей.

Но большинство специалистов склоняются к тому, что слабость мышц глазных яблок может вызываться факторами извне. К примеру, работой, которая дает нагрузку на глаза. Люди, напрягающие глаза в течение рабочего дня, наиболее подвержены такому заболеванию, как миастения. Лечение нужно начинать как можно раньше. Одним из признаков начала заболевания является болезненное зажмуривание, опущения век и раздвоение предметов. Именно так проявляется глазная миастения. Симптомы причины возникновения могут разниться, поэтому лечение представляет непростую задачу.

На начальных этапах развития недуга доктора, как правило, выписывают препараты, содержащие калий. Они не имеют противопоказаний и побочных эффектов. Важно, чтобы врач выбрал правильную дозу: от этого будет зависеть лечение миастении. Прогноз зависит от множества факторов, начиная со времени начала болезни, заканчивая полом и возрастом больного.

Больные миастенией вынуждены лечиться постоянно, но их жизнь от этого страдает не сильно. После нескольких курсов назначенных препаратов получается добиться ремиссии на несколько лет. Опытный хороший неврологобязательно посоветует пациенту меньше бывать на ярком солнце, а также добавить в свой рацион больше продуктов, содержащих калий – изюм, курагу или картофель.

цены на лечение, симптомы и диагностика миастении в «СМ-Клиника»



Нужна дополнительная информация?

Спасибо за оставленную заявку.
Наш оператор свяжется с вами с 8:00 до 22:00
Заявки, поступившие после 22:00, будут обработаны на следующий день.

Нужна дополнительная информация?

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Спасибо за оставленную заявку.
Наш оператор свяжется с вами с 8:00 до 22:00
Заявки, поступившие после 22:00, будут обработаны на следующий день.

Спасибо за обращение.
Ваша заявка принята.
Наш специалист свяжется с Вами в ближайшее время

Миастения – это хроническое поражение периферического нейро-мышечного аппарата, что приводит к слабости и быстрой утомляемости мышц.

О заболевании

Миастения характеризуется хроническим течением, причем в одних случаях оно благоприятно, а в других крайне агрессивное, когда могут нарушаться витальные функции. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин, средний возраст 20-30 лет. Нередко провоцирующим фактором является беременность.

Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:

• Глазная. Из-за поражения черепных нервов нарушается иннервация век. Сначала опускается одно, а затем другое. Вследствие механического препятствия перед глазами появляется двоение предметов. Затрудняется поворот глаз в ту или иную сторону.
• Бульбарная. Вовлекаются жевательные и глотательные мышцы. Голос становится тихим, приобретает носовой оттенок, нарушается произношение некоторых звуков.
• Генерализованная. Первым делом страдают глазные мышцы, позже аутоиммунный процесс спускается вниз – поражает мышцы шеи, верхних, а затем нижних конечностей.

Диагностика заболевания основывается на выявлении типичных жалоб, проведении фармакологической пробы, лабораторного тестирования (определение специфических аутоантител) и электромиографии (наличие характерных изменений на графике).

Лечение проводится преимущественно медикаментозно. Однако в некоторых случаях показано удаление тимуса.

Симптомы

На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют. Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:

• эпизоды внезапной слабости и быстрой мышечной утомляемости, например, подъем по лестнице, расчесывание и т.д.;
• невозможность удержать голову, нижнюю конечность;
• двоение в глазах;
• опущение века;
• чрезмерная легкость при глотании;
• «затухание» голоса, осиплость и появление «французского пронанса»;
• нечеткость речи;
• сложности при жевании твердой пищи и т. д.

Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.

Однако свести вероятность такого грозного осложнения, как миастенический криз, можно своевременной диагностикой заболевания и целенаправленным базовым лечением. Поэтому при появлении подозрительных в отношении миастении признаков следует незамедлительно обращаться к неврологу для установки окончательного диагноза.

Причины

В основе миастении лежит образование антител к собственным тканям, в данном случае это нервно-мышечный синапс. Запустить этот процесс могут следующие неблагоприятные факторы, которые повреждают иммунную систему:

• перенесенные инфекции, в т.ч. ОРВИ;
• стрессовые ситуации;
• период гормональной перестройки – беременность;
• гиперплазия или опухоль вилочковой железы и т.д.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья. Телефон для записи

+7 (495) 292-39-72

Диагностика

Диагностический поиск начинается с детального неврологического осмотра. Врач выявляет снижение рефлексов, нарушение моторики в разных отделах. Также обязательно уточняется, не было ли у родственников нейро-мышечных патологий, аутоиммунных и онкологических нарушений.

На следующем этапе проводится фармакологическое тестирование. Пациенту вводится антихолинэстеразное средство, которое предотвращает разрушение ацетилхолина – вещества, передающего импульс с нервного окончания на мышцу. Проба считается положительной, если после введения (обычно через 40 минут – 1,5 часа) симптоматика регрессирует, появляется сила в мышце.

Лабораторный этап заключается в выявлении специфических антител, направленных против миоацетилхолинового рецептора. Также показано определение электролитного состава крови, оценка уровня тиреоидных гормонов.

Среди инструментальных методов исследования при миастении наиболее ценным является электронейромиография. Этот тест позволяет выявить объективные нарушения нейро-мышечной передачи. Важно, что изменения являются обратимыми на фоне введения противохолинэстеразных средств.

Лечение

Лечение миастении – непростая задача, поэтому доверять его необходимо только профессионалам. Квалифицированные неврологи, которые знают и применяют последние медицинские достижения на практике, ведут прием в многопрофильном центре «СМ-Клиника». Терапия миастении проводится по 3 основным направлениям:

• коррекция передачи нервного импульса на мышцу – для этого показаны препараты калия и противохолинэстеразные средства;
• борьба с аутоиммунным процессом – используются кортикостероиды, цитостатики и плазмаферез;
• воздействие на тимус.

Помимо этого важно придерживаться общих правил:

• избегать повышенных физических нагрузок;
• не загорать;
• употреблять большое количество продуктов, богатых калием (абрикосы, бананы и др.).

В некоторых случаях медикаментозного лечения бывает недостаточно. В связи с тем, что в прогрессировании заболевания доказана роль вилочковой железы, могут возникать показания для ее удаления. Тимэктомия проводится, если:

• диагностировано новообразование вилочковой железы;
• вовлечена в процесса мускулатура глотки и гортани;
• миастения имеет тяжелое прогрессирующее течение.

Операция проводится при отсутствии серьезных соматических патологий и после стихания острой фазы миастении.

Пациенты с данным диагнозом должны регулярно наблюдаться у невролога. Это позволит выявить любые отклонения в общем состоянии организма. В первую очередь внимание обращается на оценку витальных параметров (функционирование органов дыхания и уровень кровообращения), а также на состояние нейро-мышечной передачи. Лечение считается эффективным, если достигнута стойкая или частичная ремиссия.

В «СМ-Клиника» работают квалифицированные неврологи, которые помогут существенно замедлить прогрессирование этого коварного заболевания. Помните, что главное – вовремя начать терапию, т.к. функция уже пораженных органов восстанавливается с большим трудом. Записывайтесь на консультацию к неврологам «СМ-Клиника» для комплексного обследования и установки правильного диагноза!

Наши преимущества:

Более 22 ведущих неврологов

Все специалисты
в одной клинике

Передовое медицинское оборудование

Гарантия качества обслуживания

Хотите, мы Вам перезвоним?

Спасибо за оставленную заявку.
Наш оператор свяжется с вами с 8:00 до 22:00
Заявки, поступившие после 22:00, будут обработаны на следующий день.

Миастения — лечение, симптомы, причины, диагностика

Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, осуществляющих произвольные движения (поперечно-полосатые мышцы). Причиной миастении является сбой в нормальных коммуникациях между нервами и мышцами.
Заболевание неизлечимое, и поэтому лечение направлено на уменьшение симптоматики, такой как слабость в руках, ногах, двоение в глазах, птоз век нарушения речи, жевания, глотания и дыхания. Миастения может быть у пациентов в любой возрастной группе, но чаще встречается у женщин моложе 40 лет и мужчины старше 60 лет.

Симптомы

Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать. Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания. Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.

Глазные мышцы

У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:

• Опускание одного или обоих век (птоз)
• двоение в глазах (диплопия), которое может быть горизонтальными или вертикальными

Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:

• Изменением речи. Речь становится тихой или же через нос в зависимости от того, какие мышцы затронуты заболеванием.
• Нарушенное глотание. Пациент легко может подавиться во время приема пищи или воды, лекарств. В некоторых случаях возможно выход воды из носа во время питья воды.
• Нарушение жевания. Мышцы, участвующие в процессе жевания могут прекратить работу во время еды, особенно когда необходима нагрузка на эти мышцы (например, жевание стейка).
• Бедная мимика лица. Окружающие могут обратить внимание, что у пациента исчезла улыбка и нет мимической реакции на эмоции – это происходит когда повреждаются мышцы лица.

Мышцы конечностей и шеи

Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но обычно бывает в сочетании с мышечной слабостью и в других частях тела — таких, как глаза, лицо или горло. Заболевание обычно поражает руки чаще, чем ноги. В том случае если вовлекаются ноги, походка становится вразвалку. Если же вовлечена шея, то пациенту трудно удержать прямо голову. Поэтому если появляются симптомы, такие как нарушение дыхания глотания, слабость в конечностях нарушения зрения то обязательно необходимо обратиться к врачу.

Причины

Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина. С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.

Считается, что вилочковая железа — являющаяся частью иммунной системы, расположенная в верхней части груди под грудиной — может вызвать или способствовать производству этих антител. В младенчестве тимус больших размеров, у здоровых взрослых тимус маленького размера. Но, у некоторых взрослых с миастенией, тимус становится аномально большим. У некоторых пациентов также имеют место опухоли тимуса. Как правило, опухоль вилочковой железы (тимуса) доброкачественная.

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении

• Усталость
• Болезни
• Стресс
• Экстремальная жара
• Некоторые лекарства — такие как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики

Осложнения

Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций. В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания. Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно

Опухоли тимуса

У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.

Другие нарушения

У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:

• Гипоактивность или гиперактивность щитовидной железы. Щитовидная железа, которая находится в шее, вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Если функция щитовидной железы пониженная, то организм использует энергию более медленно. Гиперактивность щитовидной железы заставляет ускоряться обмен веществ, и использование энергии происходит слишком быстро.
• Злокачественная анемия. Это состояние, при котором витамин B-12 не достаточно поглощается из пищи, что приводит к анемии или неврологическим проблемам.

Диагностика

Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).

Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:

• Прозериновой тест. Инъекции эдрофониума (Прозерина) может привести к внезапному, но временному, увеличению мышечной силы — признак того, возможно это миастения. Действие прозерина основано на блокаде фермента, который разрушает ацетилхолин, химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к рецепторам в мышцах.
• Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают рецепторы нервных импульсов, отвечающие за движения в мышцах.
• Повторные стимуляции нерва. Это тип исследования проводимости нерва, в котором электроды крепятся к коже над мышцами для теста. Через электроды подаются слабые импульсы тока, чтобы проверить способность нерва передавать импульс к мышцам. Для диагностики миастении применяется многократное подача импульсов для того чтобы отметить, что проведение ухудшается по мере уставания.
• Игольчатая миография представляет собой введение тонкого электрода в мышцу и измерение электрической активности конкретного мышечного волокна.

КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.

Лечение

Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

• Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон) улучшают взаимодействие между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат причину заболевания, но они могут улучшить состояние мышц и мышечной силы. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение и слезотечение, частое мочеиспускание.
• Кортикостероиды. Эти препараты оказывают подавляющее действие на иммунную систему, уменьшая выработку антител. Но необходимо учитывать, что длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет, повышенный риск некоторых инфекций, увеличение и перераспределение жира в организме.
• Иммунодепрессанты. Врач может также назначить другие препараты, которые оказывают подавляющее действие на иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или микофенолат (Селлсепта). Побочные эффекты от иммунодепрессантов могут быть серьезными и могут включать в себя повышенный риск инфекций, повреждения печени, бесплодие и повышенный риск развития рака.
• Плазмаферез. В этой процедуре используется процесс фильтрации, похожий на диализ. Кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний на рецепторы мышц. Тем не менее, положительный эффект от плазмафереза обычно длится всего несколько недель. Повторные процедуры могут привести к затруднению доступа к вене, что иногда требует катетеризации в подключичную вену. Кроме того, существует риск падения АД после этой процедуры, а также кровотечения из-за того, что во время процедуры используются антикоагулянты.
• Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта процедура обеспечивает тело нормальными антителами, которые изменяют нарушенную реакцию иммунной системы. Эта процедура имеет более низкий риск побочных эффектов, чем плазмаферез и иммунно подавляющей терапии, но эффект от нее может начаться только через неделю или две и длиться не более 1-2 месяцев. Побочные эффекты, которые обычно являются небольшими, могут включать в себя озноб, головокружение, головная боль и отечность.

Хирургическое лечение

У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.
Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.

Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:

• Симптомы слабо выражены
• Симптомы связаны только с глазами
• Возраст старше 60 лет

Образ жизни

• Необходимо принимать пищу, когда есть хорошая мышечная сила. Прием пищи необходимо проводить небольшими порциями и необходимо избегать вязкой пищи и отдавать предпочтение мягкой пище. Желательно делать перерывы при жевании пищи.
• Необходимо использовать меры предосторожности дома. Надо установить поручни и перила в местах, где может потребоваться поддержка, например, рядом с ванной.
• Использование электроприборов и электроинструмента. Там где можно берегите мышечную силу и пользуйтесь электроприборами
• Необходимо планировать дела в зависимости от мышечной силы и при необходимости прибегать к помощи других людей.

Лечение миастении — Частная клиника «Семья»

Миастения – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется отклонениями в работе нервно-мышечной передачи. Как правило, нарушается деятельность мышц лица, глаз, жевательной мускулатуры. Болезнь характеризуется мышечной слабостью, патологической утомляемостью, наличием кризисов. Количество людей, страдающих этим недугом, постоянно увеличивается. На 50000 населения приходится 1 больной миастенией.

Факторами, способствующими развитию патологии, являются:

• стресс и эмоциональная психическая нестабильность человека;
• чрезмерные физические нагрузки;
• частые ОРВИ;
• применение антихолинэстеразных препаратов в повышенных дозах;
• нагрузка на органы зрения.

При предрасположенности к развитию миастении и наличии способствующих этому факторов заболевание развивается очень стремительно.

Основную роль в причинах возникновения миастении глаз предписывают заболеваниям вилочковой железы. При развитии новообразований в этом органе очень часто в кровяном русле больного обнаруживаются специфические антитела. Они имеют способность к разрушению самого тимуса, а так же клеток поперечнополосатых скелетных мышц.

Антитела, воздействуя на мышечную ткань, разрушает мембрану клеток. Тем самым нарушается связывание рецепторов с ацетилхолином, и затрудняется передача нервного импульса к мышечным волокнам. Поэтому возникает слабость и угнетение работы мышц скелета.

Симптомы миастении

Главный симптом миастении – это повышенная утомляемость при длительной нагрузке на мышц. Сначала мышцы просто утомляются, а потом и вовсе перестают поддаваться управлению, «отказываются» работать. После продолжительного отдыха мышечная мускулатура восстанавливает функциональные возможности. Сразу после пробуждения человек чувствует прилив сил, однако в результате активной деятельности мышц, они снова ослабевают. По своим проявлениям миастения сходна с параличом, однако, в отличие от него мышцы имеют свойство восстанавливаться после отдыха.

При миастеническом кризисе наблюдается также учащенное дыхание, усиленная работа сердечной мышцы, повышение слюнотечения. Если у больного поражены дыхательные мышцы, то наступление миастенического криза представляет для него угрозу для жизни.

Миастения – это прогрессирующее заболевание, поэтому со временем состояние больного ухудшается. В некоторых случаях он может даже получить инвалидность.

Формы миастении

Глазная миастения. Первый признак этой формы – свисание века. Симптом появляется вследствие нарушения работы глазной круговой мышцы. Поначалу больной может свободно открывать глаза, чувствуется только небольшая слабость. В дальнейшем постоянное моргание вызывает слабость мышечных волокон, иннервирующих глазное яблоко.

Бульбарная миастения. При этой форме заболевания поражаются мышечные волокна, которые контролируются бульбарной группой нервов. У человека возникают проблемы с пережевыванием и глотанием пищи. Постепенно меняется речь – она становится тихой, сиплой, с гнусавым оттенком. Из-за прогрессирующей истощаемости мышцы речь может и вовсе пропасть.

Генерализованная миастения. Это самая распространенная форма. Первыми нарушается работа глазных мышц. В процессе прогрессирования болезни страдают и другие мышечные группы. При отклонении в работе мышц лица и шеи возникают глубокие морщины в области лба, искривляется линия улыбки, усиливается слюнотечение. Следующими поражаются мышцы рук и ног. Больной хорошо себя чувствует только по утрам. В результате прогрессирующего течения болезни мышечные волокна атрофируются, и человек перестает ходить.

Миастенический криз

Как уже говорилось выше, миастения – это прогрессирующее заболевание. С течением болезни состояние больного ухудшается, симптоматика нарастает и становится тяжелее, нарушения в работе мышц все выраженее. У людей, которые давно страдают миастенией, нередко возникает миастенический криз. Это внезапный приступ, в результате которого резко появляется слабость глоточных и дыхательных мышц, нарушается работа сердечной мышцы, сильно течет слюна. Миастенический криз – это угроза для жизни, поэтому состояние миастеника нужно тщательно контролировать и вовремя оказывать помощь.

Диагностика миастении

Диагноз глазная миастения ставится на основании проведения полного клинико-лабораторного обследования, включающего в себя следующие методы:

1. Изучение жалоб больного.
2. Внешний осмотр пораженных областей.
3. Тест с охлаждением: на веки больного кладут лед и наблюдают за функционированием мышц глаз. Эта проба считается положительной, если функция век восстановилась на непродолжительный период времени.
4. Проба с прозерином. Пациенту вводится 0,05% раствор этого лекарственного вещества подкожно в количестве 2-3 мл. Проба положительная, если через 30 минут после введения функция мышц век восстановилась. Действие прозерина длится около 3 часов, потом птоз возвращается.
5. Электромиография, исследование, основанное на изучении работы мышц при их ритмическом стимулировании.
6. Исследование крови на наличие характерных антител: к титину и ацетилхолиновым рецепторам.
7. КТ органов переднего отдела средостения, при котором изучается состояние тимуса (вилочковой железы). Данный вид исследования применяется из-за возможной связи развития миастении с наличием опухолевых образований в этом органе

Лечение миастении на разных стадиях

Чем лечить глазную миастению? Этот вопрос остается до сих пор открытым, так как до конца не выяснены точные причины возникновения этого заболевания. С точностью можно сказать, что полного излечения от данной патологии добиться нельзя. Пациентам предлагается пожизненная поддерживающая терапия, позволяющая ввести заболевание в стадию ремиссии.

Огромное количество положительных отзывов в лечении глазной миастении получил препарат Каламин. Он относится к группе антихолинэстеразных препаратов. Применяют данное средство по 1 таблетке трижды в день.

Также при лечении заболевания на ранних стадиях возможно назначение следующих средств:

• антиоксиданты;
• препараты калия;
• витамины группы В.

При ухудшении состояния пациента рекомендуется назначение гормональных препаратов в больших дозах. Данный метод имеет название «пульс-терапия». Назначается преднизолон в суммарной дозе до 2000 мг. Препарат имеет довольно сильное влияние на сердечно-сосудистую систему, почки, эндокринные железы, поэтому требуется постоянный контроль со стороны терапевта. Отмена преднизолона происходит с плавным уменьшением дозы.

Также при переходе глазной формы в генерализованную может потребоваться прием цитостатиков – Циклоспорин, Азатиоприн.

Особую роль в лечении глазной миастении занимает иммуноглобулин. Он способен замедлять развитие аутоиммунных процессов и снижать воздействие антител на ткани мышц. Вводится этот препарат капельно в вену по 5-10 г в день, курсовая доза 30 г.

Тяжелые формы миастении требуют проведения плазмафереза, который способствует очищению крови от патологических антител. Проводят эту процедуру в течение 5-7 дней.

При достоверно известной причинно-следственной связи развития заболевания с наличием опухоли тимуса, проводят хирургическое лечение – тимэктомию.

Прогноз

Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.

Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.

При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.

Профилактика рецедива

Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы. В профилактических целях применяются и средства народной медицины. Прогноз и последствия

Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна. Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику. Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха. Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

Информационный бюллетень

Myasthenia Gravis | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Что такое миастения?

Миастения — хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, вызывающее слабость скелетных мышц, которая усиливается после периодов активности и улучшается после периодов отдыха. Эти мышцы отвечают за функции, связанные с дыханием и движущимися частями тела, включая руки и ноги.

Название myasthenia gravis, которое имеет латинское и греческое происхождение, означает «серьезная или серьезная мышечная слабость.«Известного лечения не существует, но при нынешних методах лечения большинство случаев миастении не столь« серьезны », как следует из названия. Доступные методы лечения могут контролировать симптомы и часто позволяют людям иметь относительно высокое качество жизни. Большинство людей с этим заболеванием имеют нормальную продолжительность жизни.

верх

Каковы симптомы миастении?

Отличительным признаком миастении является мышечная слабость, которая усиливается после периодов активности и улучшается после периодов отдыха.Определенные мышцы, такие как те, которые контролируют движение глаз и век, выражение лица, жевание, речь и глотание, часто (но не всегда) вовлечены в заболевание.

Начало заболевания может быть внезапным, и симптомы часто не сразу распознаются как миастения. Степень мышечной слабости, связанной с миастенией, сильно различается у разных людей.

Люди с миастенией могут испытывать следующие симптомы:

• Слабость глазных мышц (глазная миастения)
• опущение одного или обоих век (птоз)
• Помутнение зрения или двоение в глазах (диплопия)
• изменение мимики
• затруднение глотания
• одышка
• Нарушение речи (дизартрия)
• слабость в руках, кистях, пальцах, ногах и шее.

Иногда сильная слабость миастении может вызвать дыхательную недостаточность, что требует немедленной неотложной медицинской помощи.

верх

Что такое миастенический криз?

Миастенический криз — это неотложная медицинская помощь, которая возникает, когда мышцы, контролирующие дыхание, ослабевают до такой степени, что людям требуется вентилятор, чтобы помочь им дышать. Это может быть вызвано инфекцией, стрессом, операцией или неблагоприятной реакцией на лекарства. Приблизительно от 15 до 20 процентов людей с миастенией испытывают хотя бы один миастенический кризис.Однако до половины людей могут не иметь очевидной причины миастенического кризиса. Некоторые лекарства могут вызывать миастению. Однако иногда эти лекарства все же можно использовать, если более важно лечить основное заболевание.

верх

Что вызывает миастению?

Антитела

Миастения — аутоиммунное заболевание, что означает, что иммунная система, которая обычно защищает организм от чужеродных организмов, по ошибке атакует сама себя.

Миастения вызвана ошибкой в ​​передаче нервных импульсов мышцам. Это происходит, когда нормальная связь между нервом и мышцей прерывается в нервно-мышечном соединении — месте, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют.

Нейротрансмиттеры — это химические вещества, которые нейроны или клетки мозга используют для передачи информации. Обычно, когда электрические сигналы или импульсы проходят по двигательному нерву, нервные окончания высвобождают нейромедиатор, называемый ацетилхолином, который связывается с участками, называемыми рецепторами ацетилхолина в мышцах.Связывание ацетилхолина с его рецептором активирует мышцу и вызывает сокращение мышц.

При миастении гравис антитела (иммунные белки, вырабатываемые иммунной системой организма) блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, что предотвращает сокращение мышц. Чаще всего это вызвано антителами к самому рецептору ацетилхолина, но антитела к другим белкам, таким как белок MuSK (Muscle-Specific Kinase), также могут нарушать передачу в нервно-мышечном соединении.

Вилочковая железа

Вилочковая железа контролирует иммунную функцию и может быть связана с миастенией. Он постепенно растет до полового созревания, а затем становится меньше и заменяется жиром. В детстве вилочковая железа играет важную роль в развитии иммунной системы, поскольку отвечает за производство Т-лимфоцитов или Т-клеток, особого типа белых кровяных телец, которые защищают организм от вирусов и инфекций.

У многих взрослых с миастенией вилочковая железа остается большой.У людей с этим заболеванием обычно есть скопления иммунных клеток в вилочковой железе, и у них могут развиваться тимомы (опухоли вилочковой железы). Тимомы чаще всего безвредны, но они могут стать злокачественными. Ученые считают, что вилочковая железа может давать неверные инструкции развивающимся иммунным клеткам, что в конечном итоге заставляет иммунную систему атаковать собственные клетки и ткани и вырабатывать антитела к рецепторам ацетилхолина, что создает основу для атаки на нервно-мышечную передачу.

верх

Кто заболевает миастенией?

Миастения поражает как мужчин, так и женщин и встречается у всех расовых и этнических групп.Чаще всего он поражает молодых взрослых женщин (до 40 лет) и мужчин старшего возраста (старше 60 лет), но может возникнуть в любом возрасте, включая детство. Миастения не передается по наследству и не заразна. Иногда заболевание может встречаться более чем у одного члена одной семьи.

Хотя миастения редко встречается у младенцев, плод может приобрести антитела от матери, страдающей миастенией гравис — состоянием, называемым миастенией новорожденных. Неонатальная миастения обычно носит временный характер, и симптомы у ребенка обычно исчезают в течение двух-трех месяцев после рождения.Редко у детей здоровой матери может развиться врожденная миастения. Это не аутоиммунное заболевание, а вызвано дефектными генами, которые продуцируют аномальные белки в нервно-мышечном соединении и могут вызывать симптомы, аналогичные миастении.

верх

Как диагностируется миастения?

Врач может выполнить или назначить несколько тестов для подтверждения диагноза миастения:

• Физикальное и неврологическое обследование .Врач сначала изучит историю болезни человека и проведет медицинский осмотр. При неврологическом обследовании врач проверяет силу и тонус мышц, координацию, осязание и ищет нарушения движений глаз.
• Тест на эдрофониум . В этом тесте используются инъекции хлорида эдрофония для кратковременного снятия слабости у людей с миастенией. Препарат блокирует распад ацетилхолина и временно увеличивает уровень ацетилхолина в нервно-мышечном соединении.Обычно его используют для проверки слабости глазных мышц.
• Анализ крови . Большинство людей с миастенией имеют аномально повышенные уровни антител к рецепторам ацетилхолина. Второе антитело, называемое антителом против MuSK, было обнаружено примерно у половины людей с миастенией гравис, у которых нет антител к рецепторам ацетилхолина. Анализ крови также может обнаружить это антитело. Однако у некоторых людей с миастенией нет ни одного из этих антител.Считается, что эти люди страдают серонегативной (отрицательными антителами) миастенией.
• Электродиагностика . Диагностические тесты включают повторяющуюся стимуляцию нервов, при которой нервы человека многократно стимулируются небольшими импульсами электричества, утомляющими определенные мышцы. Мышечные волокна при миастении, а также при других нервно-мышечных заболеваниях не так хорошо реагируют на повторную электрическую стимуляцию, как мышцы нормальных людей. Электромиография одного волокна (ЭМГ), считающаяся наиболее чувствительным методом диагностики миастении, выявляет нарушение передачи от нервов к мышцам.ЭМГ может быть очень полезной при диагностике легких случаев миастении, когда другие тесты не показывают отклонений.
• Диагностическая визуализация . Диагностическая визуализация грудной клетки с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) может выявить наличие тимомы.
• Исследование функции легких . Измерение силы дыхания может помочь предсказать, может ли дыхание нарушиться и привести к миастеническому кризису.

Поскольку слабость является общим симптомом многих других заболеваний, диагноз миастении часто упускается или откладывается (иногда до двух лет) у людей, которые испытывают легкую слабость, или у тех людей, чья слабость ограничена только несколькими мышцами.

верх

Как лечится миастения?

Сегодня миастению можно контролировать. Существует несколько методов лечения, которые помогают уменьшить и улучшить мышечную слабость.

• Тимэктомия. Эта операция по удалению вилочковой железы (которая часто бывает аномальной у людей с миастенией) может уменьшить симптомы и вылечить некоторых людей, возможно, за счет восстановления баланса иммунной системы. Исследование, финансируемое NINDS, показало, что тимэктомия полезна как для людей с тимомой, так и для тех, у кого нет признаков опухоли.Клиническое испытание с участием 126 человек с миастенией без видимой тимомы показало, что операция уменьшила мышечную слабость и потребность в иммунодепрессантах.
• Моноклональное антитело. Это лечение направлено на процесс, при котором антитела к ацетилхолину повреждают нервно-мышечный переход. В 2017 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило использование экулизумаба для лечения генерализованной миастении у взрослых с положительным результатом теста на антитела к рецепторам ацетилхолина (AchR).
• Антихолинэстеразные препараты. Лекарства для лечения расстройства включают антихолинэстеразные агенты, такие как местинон или пиридостигмин, которые замедляют распад ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и тем самым улучшают нервно-мышечную передачу и увеличивают мышечную силу.
• Иммунодепрессанты. Эти препараты улучшают мышечную силу, подавляя выработку аномальных антител. К ним относятся преднизон, азатиоприн, микофенолятмофетил и такролимус.Лекарства могут вызывать серьезные побочные эффекты и должны находиться под тщательным наблюдением врача.
• Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин . Эти методы лечения могут быть вариантами в тяжелых случаях миастении. У людей могут быть антитела в плазме (жидкий компонент крови), которые атакуют нервно-мышечный переход. Эти методы лечения удаляют деструктивные антитела, хотя их эффективность обычно длится от нескольких недель до месяцев.
  • Плазмаферез — это процедура с использованием аппарата для удаления вредных антител из плазмы и замены их хорошей плазмой или заменителем плазмы.
  • Внутривенный иммуноглобулин — это высококонцентрированная инъекция антител, собранная от многих здоровых доноров, которая временно изменяет способ работы иммунной системы. Он работает, связываясь с антителами, вызывающими миастению, и выводя их из кровотока.

верх

Какой прогноз?

С помощью лечения большинство людей с миастенией могут значительно уменьшить мышечную слабость и вести нормальный или почти нормальный образ жизни.

В некоторых случаях миастении может наступить ремиссия — временно или навсегда — и мышечная слабость может полностью исчезнуть, так что прием лекарств может быть прекращен. Стабильная, продолжительная полная ремиссия является целью тимэктомии и может произойти примерно у 50 процентов людей, подвергшихся этой процедуре.

верх

Какие исследования проводятся?

Миссия Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS) состоит в том, чтобы получить фундаментальные знания о мозге и нервной системе и использовать эти знания для уменьшения бремени неврологических заболеваний.NINDS является составной частью Национального института здоровья (NIH), ведущего сторонника биомедицинских исследований в мире.

Несмотря на то, что миастения неизлечима, лечение этого расстройства улучшилось за последние 30 лет. Есть более глубокое понимание причин, структуры и функции нервно-мышечного соединения, фундаментальных аспектов вилочковой железы и аутоиммунитета. Технологические достижения привели к более своевременной и точной диагностике миастении, а новые и усовершенствованные методы лечения улучшили варианты лечения.Исследователи работают над разработкой более эффективных лекарств, поиском новых способов диагностики и лечения людей и улучшением вариантов лечения.

Лекарства

Некоторые люди с миастенией плохо реагируют на доступные варианты лечения, которые обычно включают долгосрочное подавление иммунной системы. Новые лекарства тестируются отдельно или в сочетании с существующими лекарственными препаратами, чтобы выяснить, являются ли они более эффективными в борьбе с причинами заболевания.

Диагностика и биомаркеры

Помимо разработки новых лекарств, исследователи пытаются найти более эффективные способы диагностики и лечения этого заболевания. Например, исследователи, финансируемые NINDS, изучают сборку и функцию соединений между нервами и мышечными волокнами, чтобы понять фундаментальные процессы в нервно-мышечном развитии. Это исследование может выявить новые методы лечения нервно-мышечных заболеваний, таких как миастения.

Исследователи также изучают более эффективные способы лечения миастении, разрабатывая новые инструменты для диагностики людей с неопределяемыми антителами и выявления потенциальных биомаркеров (признаков, которые могут помочь диагностировать или измерить прогрессирование заболевания) для прогнозирования реакции человека на иммунодепрессанты.

Новые варианты лечения
Результаты недавнего исследования, проведенного при поддержке NINDS, предоставили убедительные доказательства преимуществ хирургического вмешательства для людей без тимомы — предмета, который обсуждался на протяжении десятилетий. Исследователи надеются, что это испытание станет моделью для тщательного тестирования других вариантов лечения, и что в других исследованиях будут продолжены исследования различных методов лечения, чтобы увидеть, превосходят ли они стандартные варианты лечения.

Вспомогательные технологии, такие как магнитные устройства, также могут помочь людям с миастенией гравис контролировать некоторые симптомы заболевания.

верх

Где я могу получить дополнительную информацию?

Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, свяжитесь с Институтом мозговых ресурсов и информационной сети (BRAIN) по телефону:

МОЗГ
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-354-9424
www.ninds.nih.gov

верх

Более подробную информацию об исследованиях миастении, проводимых при поддержке NINDS и других институтов и центров NIH, можно найти в NIH RePORTER ( projectreporter.nih.gov ), база данных с возможностью поиска текущих и прошлых исследовательских проектов, поддерживаемых NIH и другими федеральными агентствами. В RePORTER также есть ссылки на публикации и ресурсы из этих проектов.

Информацию также можно получить в следующих организациях:

Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.
355 Lexington Avenue, 15th Floor
New York, NY 10017
800-541-5454
www.myasthenia.org

Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
586-776-3900 или 888-852-3456
www.aarda.org

Ассоциация мышечной дистрофии
161 Н. Кларк, Suite 3550
Чикаго, Иллинойс 60601
800-572-1717
www.mda.org

Национальная медицинская библиотека США
Национальные институты здравоохранения / DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
www.nlm.nih.gov

---

Публикация NIH № 20-768

---

«Информационный бюллетень о миастении Гравис», NINDS, дата публикации март 2020 г.

Публикация NIH № 20-NS-768

Вернуться на страницу информации о миастении Gravis

См. Список всех публикаций NINDS

Другие форматы данной публикации

Myasthernia Gravis Брошюра (pdf, 420 кб)

---

Publicaciones en Español

Мястения гравис

---

Подготовил:

Офис коммуникаций и связей с общественностью

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Национальные институты здравоохранения

Bethesda, Мэриленд 20892

Материалы

NINDS, связанные со здоровьем, предоставляются только в информационных целях и не обязательно представляют собой одобрение или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства.Консультации по лечению или уходу за отдельным пациентом следует получать после консультации с врачом, который обследовал этого пациента или знаком с историей болезни этого пациента.

Вся информация, подготовленная NINDS, находится в открытом доступе и может свободно копироваться. Благодарность NINDS или NIH приветствуется.

Миастения Гравис | Johns Hopkins Medicine

Что вызывает миастению?

Миастения не передается по наследству и не заразна.Обычно он развивается в более позднем возрасте, когда антитела в организме атакуют нормальные рецепторы в мышцах. Это блокирует химическое вещество, необходимое для стимуляции сокращения мышц.

Временная форма миастении может развиться у плода, когда женщина с миастенией передает антитела плоду. Обычно она проходит через 2–3 месяца.

Каковы симптомы миастении?

Это наиболее частые симптомы миастении:

• Проблемы со зрением, включая опущение век (птоз) и двоение в глазах (диплопия)

• Мышечная слабость и утомляемость могут быстро меняться по интенсивности в течение дней или даже часов и ухудшаться по мере использования мышц (ранняя усталость)

• Поражение лицевых мышц, вызывающее маску; улыбка может больше походить на рычание

• Проблемы с глотанием или произношением слов

• Слабость в шее или конечностях

Симптомы миастении могут быть похожи на другие заболевания.Всегда обращайтесь к врачу за диагнозом.

Во время миастении время от времени могут происходить обострения и ремиссии (ослабление симптомов). Однако ремиссии редко бывают постоянными или полными.

Как диагностируется миастения?

Ваш врач может диагностировать миастению на основании ваших симптомов и определенных тестов. Во время медицинского осмотра ваш врач спросит о вашей истории болезни и симптомах.

Распространенный способ диагностировать миастению — это проверить, как вы реагируете на определенные лекарства.Мышечная слабость часто резко уменьшается на короткое время, когда вам дают антихолинэстеразное лекарство. Если вы ответите на лекарство, это подтвердит миастению.

Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Анализы крови. Эти тесты ищут антитела, которые могут присутствовать у людей с миастенией.

• Генетические тесты. Эти тесты выполняются для проверки условий, которые выполняются в семьях.

• Исследования нервной проводимости. Тест, называемый повторяющейся стимуляцией нервов, используется для диагностики миастении.

• Электромиограмма (ЭМГ). Тест, измеряющий электрическую активность мышцы. ЭМГ может обнаружить аномальную электрическую активность мышц из-за заболеваний и нервно-мышечных состояний.

Как лечится миастения?

Специфическое лечение миастении определяется вашим лечащим врачом на основании:

• Сколько вам лет

• Общее состояние вашего здоровья и история болезни

• Насколько вы больны

• Насколько хорошо вы справляетесь с конкретными лекарствами, процедурами или терапией

• Ожидаемый срок действия состояния

• Ваше мнение или предпочтение

Миастения неизлечима, но симптомы часто можно контролировать.Миастения — это заболевание, которое сохраняется на всю жизнь. Раннее обнаружение — ключ к лечению этого состояния.

Целью лечения является усиление мышечной функции и предотвращение проблем с глотанием и дыханием. Большинство людей с этим заболеванием могут улучшить свою мышечную силу и вести нормальный или почти нормальный образ жизни. В более тяжелых случаях может потребоваться помощь с дыханием и приемом пищи.

Лечение может включать:

• Медицина. Могут использоваться антихолинэстеразные лекарства, стероиды или лекарства, подавляющие реакцию иммунной системы (иммунодепрессанты).

• Тимэктомия. Это хирургическое удаление вилочковой железы. Роль вилочковой железы в миастении до конца не изучена, и тимэктомия может улучшить или не улучшить симптомы. Однако он уменьшает симптомы у более чем 70% людей, не страдающих раком вилочковой железы, возможно, за счет изменения реакции иммунной системы.

• Плазмаферез. Процедура, которая удаляет аномальные антитела из крови и заменяет кровь нормальными антителами из донорской крови.

• Иммуноглобулин. Продукт крови, который помогает снизить атаку иммунной системы на нервную систему. Его вводят внутривенно (IV).

Какие осложнения миастении?

Наиболее серьезным осложнением миастении является кризис миастении. Это состояние крайней мышечной слабости, особенно диафрагмы и мышц груди, поддерживающих дыхание. Дыхание может стать поверхностным или неэффективным.Дыхательные пути могут быть заблокированы из-за ослабления мышц горла и скопления секрета. Кризис миастении может быть вызван отсутствием лекарств или другими факторами, такими как респираторная инфекция, эмоциональный стресс, операция или какой-либо другой тип стресса. В тяжелом кризисе человека, возможно, придется подключить к аппарату искусственной вентиляции легких, чтобы помочь ему дышать, пока сила мышц не восстановится после лечения.

Меры предосторожности, которые могут помочь предотвратить или минимизировать возникновение криза миастении, включают:

• Прием антихолинэстеразных препаратов за 30–45 минут до еды для снижения риска аспирации (попадание пищи в легочные проходы)

• Прием антихолинэстеразных лекарств в точном соответствии с предписаниями для поддержания силы дыхательных мышц

• Избегать скопления людей и контактов с людьми с респираторными инфекциями, такими как простуда или грипп

• Правильное питание для поддержания оптимального веса и мышечной силы

• Уравновешивание периодов физической активности с периодами отдыха

• Использование методов снижения стресса и избегание эмоциональных крайностей

Сообщите вашим лечащим врачам о своем состоянии, когда вам выписывают какие-либо лекарства.Некоторые лекарства могут влиять либо на течение болезни, либо на действие лекарств, которые вы принимаете от миастении.

Жизнь с миастенией гравис

Миастения неизлечима, но симптомы обычно можно контролировать. Миастения — это заболевание, которое сохраняется на всю жизнь. Раннее обнаружение является ключом к управлению этим заболеванием.

Целью лечения является улучшение общей функции мышц и предотвращение проблем с глотанием и дыханием. Большинство людей с миастенией могут улучшить свою мышечную силу и вести нормальный или почти нормальный образ жизни.В более тяжелых случаях может потребоваться помощь с дыханием и приемом пищи.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если произойдет что-либо из этого:

Myasthenia Gravis: лечение и симптомы

Обзор

Что такое миастения?

Myasthenia gravis (MG) — это аутоиммунное заболевание, означающее, что иммунная система организма по ошибке атакует его собственные части.MG влияет на связь между нервами и мышцами (нервно-мышечный переход).

Люди с MG теряют способность по собственному желанию управлять мышцами. Они испытывают мышечную слабость и утомляемость разной степени тяжести. Они могут не двигать мышцами глаз, лица, шеи и конечностей. MG — это нервно-мышечное заболевание, которое сохраняется на протяжении всей жизни. Лекарства нет, но лечение может помочь, и некоторые пациенты могут достичь ремиссии.

Насколько распространена миастения?

MG поражает примерно 20 человек из 100 000 человек.По оценкам экспертов, этим нервно-мышечным заболеванием страдают от 36 000 до 60 000 американцев. Фактическое число заболевших может быть выше, поскольку некоторые люди с легкими формами заболевания могут не знать, что у них есть болезнь.

Кто может заболеть миастенией?

MG чаще всего поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет и мужчин в возрасте от 50 до 80 лет. Примерно один из 10 случаев MG возникает у подростков (подростковый MG). Болезнь может поражать людей любого возраста, но редко встречается у детей.

Эти факторы увеличивают риск:

Какие бывают типы миастении?

Аутоиммунный MG — наиболее частая форма этого нервно-мышечного заболевания.Аутоиммунный MG может быть:

• Глаз: Мышцы, двигающие глазами и веками, ослабевают. Ваши веки могут опускаться, или вы не можете держать глаза открытыми. У некоторых людей двоится в глазах. Слабость глаз часто является первым признаком MG. Почти у половины людей с глазным MG развивается генерализованная форма в течение двух лет после появления первых симптомов.
• Общее: Слабость мышц поражает глаза и другие части тела, такие как лицо, шея, руки, ноги и горло.Вам может быть трудно говорить или глотать, поднимать руки над головой, вставать из сидячего положения, ходить на большие расстояния и подниматься по лестнице.

Как миастения влияет на беременность?

В редких случаях беременность впервые вызывает симптомы MG. Если у вас уже есть MG, симптомы могут ухудшиться в течение первого триместра или сразу после родов. У некоторых пациенток симптомы MG улучшаются во время беременности.

Некоторые виды лечения MG небезопасны во время беременности или кормления грудью.Ваш лечащий врач может помочь вам в это время и обеспечить здоровую беременность.

Передается ли миастения по наследству?

В целом аутоиммунный MG не передается по наследству. Редко, когда более чем одному члену одной семьи ставится диагноз аутоиммунного MG. Неаутоиммунная форма MG (также называемая врожденным миастеническим синдромом) может поражать более чем одного члена одной семьи.

Беременная женщина не может передать MG своему младенцу. Однако примерно у одного из 10 детей, рожденных женщинами с MG, развивается временное состояние, называемое миастенией новорожденных.У этих младенцев при рождении может быть слабый крик или сосательные рефлексы. Эти симптомы проходят через несколько недель. Это состояние не увеличивает риск развития MG в будущем у ребенка.

Симптомы и причины

Что вызывает миастению?

MG — аутоиммунное заболевание.По неизвестным причинам иммунная система организма атакует сама себя.

У человека со здоровой иммунной системой нервы и мышцы общаются как в крошечном бейсболе:

1. Нервы (питчер) посылают сигналы мышцам (улавливатель) через синапс (соединение), называемое нервно-мышечным соединением. Чтобы общаться, нервы выделяют молекулу ацетилхолина (бейсбольный мяч).
2. В мышцах есть участки, называемые рецепторами ацетилхолина (перчатка ловца). Ацетилхолин связывается с рецепторами в мышечной ткани, как мяч, приземляющийся в перчатке.
3. Когда ацетилхолин связывается с рецептором, он заставляет мышечные волокна сокращаться.

У здорового человека нервы сигнализируют о том, что мышцы работают без усилий, как если бы один игрок в мяч ловил мяч и бросал его товарищу по команде.

Но у людей с MG есть антитела, которые разрушают рецепторные участки, блокируя нервно-мышечную связь. «Кэтчер» не может поймать мяч, и общение становится вялым или вообще не работает.

Какая связь между проблемами вилочковой железы и MG?

Многие люди с MG имеют заболевания вилочковой железы, которые могут вызывать MG.Тимус — это небольшой орган в верхней части грудной клетки, который является частью лимфатической системы. Он вырабатывает лейкоциты, которые борются с инфекциями. Две трети молодых людей с MG имеют сверхактивные клетки тимуса (гиперплазия тимуса). Примерно у каждого десятого человека с MG есть опухоли вилочковой железы, называемые тимомами, которые могут быть доброкачественными (не злокачественными) или злокачественными.

Каковы симптомы миастении?

Начальные симптомы MG часто возникают внезапно. Нервно-мышечное заболевание приводит к тому, что ваши мышцы становятся слабее, когда вы активны.Сила мышц возвращается, когда вы отдыхаете.

Интенсивность мышечной слабости часто меняется день ото дня. Большинство людей чувствуют себя сильнее всего в начале дня и слабее в конце дня.

Симптомы MG включают:

• Двойное зрение.
• Опущение век (птоз).
• Затруднения при разговоре, жевании или глотании.
• Трудно поднимать шею или поднимать голову.
• Слабость в конечностях.
• Проблемы при ходьбе.

В редких случаях MG поражает мышцы дыхательной системы. У вас может быть одышка или более серьезные проблемы с дыханием.

Диагностика и тесты

Как диагностируется миастения?

Ваш лечащий врач проведет физический осмотр и оценит ваши симптомы.Вы можете пройти эти тесты:

• Тест пакетов со льдом: Если у вас сильно опущены веки, врач может приложить пакеты со льдом к вашим глазам или дать вам отдохнуть с закрытыми глазами в темной комнате на несколько минут. Если после ледяной аппликации или отдыха опущение улучшается, возможно, у вас MG.
• Тесты на антитела: Около 85% людей с MG имеют необычно высокий уровень антител к рецепторам ацетилхолина в крови. Примерно 6% пациентов имеют антитела к мышечно-специфической киназе (MuSK).Антитела могут не обнаруживаться менее чем у 10% пациентов с MG.
• Сканирование изображений: МРТ или компьютерная томография позволяют выявить проблемы вилочковой железы, например опухоли.
• Электромиограмма (ЭМГ) : ЭМГ измеряет электрическую активность мышц и нервов. Этот тест обнаруживает проблемы связи между нервами и мышцами.

Ведение и лечение

Каковы осложнения миастении?

Слабость и усталость от MG могут помешать вам участвовать в занятиях, которые вам нравятся.Это может привести к депрессии.

Примерно каждый пятый человек с MG испытывает миастенический криз или сильную слабость дыхательных мышц. Им может потребоваться респиратор или другие средства, чтобы помочь им дышать. Это опасная для жизни медицинская помощь. Слабые мышцы, инфекции, лихорадка и реакция на лекарства могут вызвать кризис.

Как лечится миастения?

Миастения — заболевание, которое поддается лечению, и большинство пациентов после лечения будут жить относительно нормальной жизнью.

Лечение MG направлено на улучшение симптомов. Лечебные процедуры включают:

• Лекарства: Ингибиторы холинэстеразы (антихолинэстеразы) усиливают сигналы между нервами и мышцами, чтобы улучшить мышечную силу. Иммунодепрессанты, в том числе кортикостероиды, уменьшают воспаление и снижают выработку организмом аномальных антител.
• Моноклональные антитела: Вы получаете внутривенные (IV) инфузии биологически модифицированных белков.Эти белки подавляют сверхактивную иммунную систему.
• Иммуноглобулин внутривенно (ВВИГ): Вы получаете внутривенные инфузии донорских антител в течение двух-пяти дней. ВВИГ может лечить кризис миастении, а также генерализованный МГ.
• Плазмаферез (плазмаферез): Внутривенная линия удаляет аномальные антитела из вашей крови.
• Операция: Тимэктомия — это операция по удалению вилочковой железы. Даже если тесты не показывают проблем с вилочковой железой, хирургическое удаление иногда улучшает симптомы.

Профилактика

Как предотвратить миастению?

Медицинские работники не знают, что вызывает аутоиммунные заболевания, такие как MG. Вы ничего не можете сделать, чтобы предотвратить это.

Как я могу облегчить симптомы миастении?

Если у вас MG, эти шаги могут снизить усталость и повысить мышечную силу:

• Не выходите на улицу в жаркий день.При перегреве прикладывайте холодные компрессы к шее и лбу. (Тепло может ухудшить симптомы MG.)
• Регулярно выполняйте упражнения, чтобы укрепить мышцы, улучшить настроение и получить больше энергии.
• Включите в свой рацион много белков и углеводов для получения энергии.
• Выполняйте самые изнурительные задачи раньше днем, когда чувствуете себя лучше.
• Дремать или отдыхать в течение дня.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с миастенией гравис?

При лечении большинство людей с MG ведут полноценный активный образ жизни.Симптомы имеют тенденцию достигать своего пика в течение одного-трех лет после постановки диагноза. У 15% людей с MG болезнь поражает только глаза и лицо (глазной MG).

Жить с

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

• Затуманенное или двоение в глазах.
• Затруднения при ходьбе, разговоре или еде.
• Сильная мышечная усталость или слабость.
• Одышка или затрудненное дыхание.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

• Почему я получил MG?
• Какое лечение для меня лучше всего?
• Каковы побочные эффекты лечения?
• Какие изменения в образе жизни мне следует сделать?
• Следует ли обращать внимание на признаки осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Трудно жить с таким хроническим заболеванием, как MG.Хотя лекарства и нет, большинство людей с MG ведут продуктивный и активный образ жизни. Тяжелая форма инвалидности от MG встречается крайне редко. Лечение и изменение образа жизни могут облегчить симптомы. Ваш лечащий врач может посоветовать способы управления симптомами, чтобы вы могли продолжать наслаждаться жизнью.

Что такое миастения гравис? Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Миастения вызвана нарушением нормальной связи между нервами и мышцами в нервно-мышечном соединении, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют.(7,8)

Обычно в нервно-мышечном соединении, когда ваш мозг посылает электрические сигналы или импульсы по двигательному нерву, нервные окончания выделяют нейромедиатор, называемый ацетилхолином, который прикрепляется или связывается с участками ваших мышц, называемыми рецепторами ацетилхолина. . Это активирует мышцу и вызывает сокращение мышц.

Однако у людей с миастенией антитела (белки, вырабатываемые вашей иммунной системой для борьбы с инфекцией) блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, что предотвращает сокращение мышц.Обычно это вызвано антителами к рецептору ацетилхолина.

Кроме того, антитела к белку, называемому мышечно-специфической киназой (MuSK), также могут нарушать передачу в нервно-мышечном соединении.

Исследователи также считают, что часть вашей иммунной системы, называемая вилочковой железой, расположенная в верхней части грудной клетки под грудиной, может запускать или поддерживать выработку антител, которые блокируют нейротрансмиттер ацетилхолин.

В то время как вилочковая железа небольшая у здоровых взрослых, у некоторых взрослых с миастенией она чрезмерно велика.

Кроме того, опухоли (которые обычно не являются злокачественными) могут присутствовать в вилочковой железе людей с миастенией, что влияет на выработку антител. Эти опухоли называются тимомами.

Роль антител и вилочковой железы в миастении у некоторых людей делает это состояние аутоиммунным заболеванием — это означает, что иммунная система по ошибке атакует сама себя.

Однако у некоторых людей наблюдается так называемая миастения без антител, что означает, что это состояние не было вызвано антителами, блокирующими ацетилхолин или MuSK.В этих случаях антитела против другого белка, липопротеин-родственного белка 4, играют роль в развитии состояния.

Кроме того, в редких случаях матери с миастенией имеют детей, рожденных с этим заболеванием, потому что они передают антитела, блокирующие ацетилхолин или MuSK, плоду в утробе матери. Это называется неонатальной миастенией.

Однако, если заболевание диагностируется и проводится своевременное лечение, эти дети обычно выздоравливают в течение двух месяцев после рождения.

Врожденный миастенический синдром

Некоторые дети могут родиться с редкой формой миастении, называемой врожденным миастеническим синдромом. (9)

Заболевание встречается крайне редко, и, в отличие от миастении, врожденный миастенический синдром не является аутоиммунным заболеванием. Вместо этого это вызвано наследственными генетическими мутациями гена CHRNE, RAPSN, CHAT, COLQ или DOK7.

Как и люди с миастенией, дети с врожденным миастеническим синдромом испытывают мышечную слабость (миастению), которая усиливается при физической нагрузке.Обычно это начинается в раннем детстве, но также может появиться в подростковом или взрослом возрасте.

Чаще всего поражаются мышцы лица, в том числе те, которые управляют веками, двигают глазами и позволяют жевать и глотать. Однако могут быть затронуты и другие скелетные мышцы.

Из-за мышечной слабости, вызванной врожденным миастеническим синдромом, младенцы могут испытывать трудности с кормлением и могут задерживаться в развитии двигательных навыков, включая ползание или ходьбу.

Myasthenia Gravis и COVID-19

В августе 2020 года итальянские исследователи описали развитие миастении у трех взрослых с тяжелой формой COVID-19 в статье, опубликованной в журнале Annals of Internal Medicine . (10)

У троих взрослых в возрасте от 64 до 71 года симптомы миастении развились через пять-семь дней после появления лихорадки, связанной с новым коронавирусом. Ни у кого из троих не было в анамнезе неврологических или аутоиммунных заболеваний.

Однако все три оказались положительными на антитела, блокирующие ацетилхолин. Исследователи говорят, что эти антитела, которые вызывают миастению, могли быть активированы COVID-19.

У одного из троих развилась дыхательная недостаточность — либо в результате вируса, либо в результате миастении.

Хотя потенциальные связи между COVID-19 и миастенией вызывают беспокойство, поскольку инфекция продолжает расти во всем мире, важно отметить, что это единственные три случая, о которых было сообщено на данный момент.

Тем не менее, если у вас миастения, это может повысить риск серьезного заболевания COVID-19. Поговорите со своим врачом о шагах, которые вы можете предпринять, чтобы минимизировать риск.

Myasthenia gravis: лечение, симптомы и причины

Myasthenia gravis — относительно редкое нервно-мышечное заболевание, при котором произвольные мышцы быстро устают и слабеют из-за проблемы с тем, как нервы стимулируют сокращение мышц. Это аутоиммунное заболевание.

«Миастения гравис» буквально означает «серьезная мышечная слабость», но многие случаи протекают в легкой форме, и продолжительность жизни нормальная.

В первую очередь поражаются мышцы вокруг глаз, в результате чего веки опускаются. Пациенты могут испытывать двоение в глазах, слабость в руках и ногах, трудности с жеванием, глотанием, речью и дыханием. Непроизвольные мышцы, такие как сердечные мышцы, не затрагиваются.

Симптомы часто ухудшаются при физической активности и улучшаются после отдыха или хорошего ночного сна.Лекарства нет, но лечение может облегчить и даже снять симптомы.

Заболевание поражает от 14 до 20 человек на каждые 100 000 жителей США, или от 36 000 до 60 000 человек. Это может произойти в любом возрасте, но чаще встречается у женщин в возрасте до 40 лет и мужчин после 60 лет.

Миастения неизлечима, но лечение иммунодепрессантами или ингибиторами холинэстеразы может помочь контролировать симптомы.

Многие пациенты обнаруживают, что при лечении, достаточном сне и отдыхе они могут продолжать свой обычный распорядок дня.

Лекарства включают:

• Ингибиторы холинэстеразы: они улучшают связь между нервами и мышцами и эффективны у пациентов с легкими симптомами MG.
• Стероиды, такие как преднизолон, или иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, могут изменять иммунную систему организма так, что он производит меньше антител, вызывающих MG.

Обычно стероиды начинают действовать через 4 недели. Азатиоприн может занять от 3 до 6 месяцев, но он приводит к значительному уменьшению или полному устранению симптомов.

В случае опухоли вилочковая железа может быть удалена хирургическим путем при тимэктомии.

Пациентам с тяжелыми или опасными для жизни симптомами в больнице можно назначить плазмаферез и иммуноглобулиновую терапию.

Плазмаферез включает в себя истощение организма плазмой крови без истощения организма ее кровяными клетками, чтобы удалить нежелательные антитела.

Внутривенная иммуноглобулиновая терапия включает введение пациенту нормальных антител, которые изменяют способ действия иммунной системы.

Эти методы лечения эффективны, и они работают быстро, но эффект длится всего несколько недель, так что это краткосрочное лечение.

Симптомы миастении (МГ) широко варьируются. У некоторых людей будут затронуты только глазные мышцы, у других это может повлиять на многие мышцы, включая те, которые контролируют дыхание.

Самый распространенный симптом — утомляемость.

Опущение одного или обоих век, двоение в глазах или оба являются ранними признаками у 2 из каждых 3 пациентов.Это может вызвать проблемы со зрением и известно как глазная миастения.

У каждого шестого пациента в первую очередь страдают мышцы горла и лица.

У них могут быть проблемы с:

• Говорение: речь может стать тихой или гнусавой.
• Глотание: Человек может легко подавиться, и есть, пить и глотать таблетки становится труднее. Когда человек пьет, из носа может вытекать жидкость.
• Жевание: Мышцы, используемые для жевания, могут ослабевать во время еды, особенно если пища твердая или жевательная, например, стейк.
• Выражение лица: при поражении определенных лицевых мышц может появиться другая или необычная улыбка.

Слабость конечностей — первый признак у 10 процентов пациентов. Мышцы рук и ног могут ослабнуть, что повлияет на такие действия, как поднятие тяжестей или ходьба.

Когда задействованы мышцы конечностей, обычно поражаются и другие мышцы, например, горло, глаза или лицо.

Симптомы часто прогрессивно ухудшаются в периоды активности, но улучшаются после отдыха.

Что такое миастенический криз?

Миастенический кризис — это паралич дыхательных мышц.

Пациенту необходима вспомогательная вентиляция легких, чтобы остаться в живых.

Если у пациента уже ослаблены дыхательные мышцы, миастенический криз может быть спровоцирован инфекцией, лихорадкой, неблагоприятной реакцией на некоторые лекарства или эмоциональным стрессом.

Осложнения

При миастеническом кризе дыхательные мышцы становятся настолько слабыми, что пациент не может нормально дышать.

Это потенциально опасное для жизни осложнение требует неотложной помощи с использованием искусственного дыхания. Могут помочь плазмаферез и терапия иммуноглобулинами.

Люди с одним аутоиммунным заболеванием часто подвержены другому. Человек с MG может иметь второе аутоиммунное заболевание.

К другим состояниям относятся:

• Проблемы с щитовидной железой: к ним относятся гиперактивность или недостаточная активность щитовидной железы. Щитовидная железа — это небольшая железа в передней части шеи, которая выделяет гормоны, регулирующие обмен веществ.
• Волчанка: это аутоиммунное заболевание, которое может привести к воспалению, отеку и повреждению суставов, кожи, почек, крови, сердца и легких.
• Ревматоидный артрит: это хроническое прогрессирующее и инвалидизирующее состояние, которое вызывает воспаление и боль в суставах, тканях вокруг суставов и других органах человеческого тела.

В настоящее время ведутся исследования по поиску более эффективных методов лечения MG. В конечном итоге одним из вариантов может стать трансплантация стволовых клеток.

Симптомы обычно более серьезны в течение 2–3 лет после постановки диагноза. Однако люди с MG могут жить без регулярных обострений, если они придерживаются регулярного плана лечения.

У большинства людей заболевание распространяется по всему телу. Однако 20 процентов людей видят эффект MG только в глазах.

У некоторых людей может быть смертельный исход, но это случается редко. Большинство людей с MG не видят изменения ожидаемой продолжительности жизни.

MG — аутоиммунное заболевание.Аутоиммунное заболевание развивается, когда иммунная система человека атакует ткани его собственного тела.

Иммунная система предназначена для поиска и уничтожения любых нежелательных захватчиков, таких как бактерии, токсины или вирусы. У человека с аутоиммунным заболеванием антитела циркулируют в крови и по ошибке атакуют здоровые клетки и ткани.

В случае MG антитела блокируют или разрушают мышечные рецепторные клетки, в результате чего остается меньше доступных мышечных волокон. В результате мышцы не могут правильно сокращаться, они легко устают и слабеют.

Точно, почему это происходит, неизвестно, но вилочковая железа, расположенная в верхней части грудной клетки под грудиной, по-видимому, играет ключевую роль.

Вилочковая железа большая в младенчестве и продолжает расти до полового созревания. После этого он становится меньше и в конечном итоге заменяется жиром. У значительного числа взрослых пациентов с MG есть аномально большая вилочковая железа, и примерно у 1 из 10 пациентов с MG есть доброкачественная опухоль в вилочковой железе.

Некоторые лекарства или вирусы могут вызвать начало MG.Лекарства, которые могут вызвать ухудшение симптомов у восприимчивых пациентов, включают бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики.

Генетические факторы могут играть роль.

Симптомы могут также ухудшаться при эмоциональном или психическом стрессе, болезни, усталости или высокой температуре.

Миастения новорожденных поражает новорожденных, если они приобретают антитела от матери, у которой есть MG. Симптомы обычно исчезают через 2–3 месяца, а MG у младенцев и детей встречается редко.

Врач может заподозрить MG, если у пациента опущены веки, но нет проблем с ощущением вещей, и если он склонен к мышечной слабости, которая улучшается после отдыха.

Однако диагностика может быть затруднена, поскольку MG разделяет симптомы с другими заболеваниями. Неврологу может потребоваться подтвердить диагноз.

Люди, чьи мышцы ослаблены из-за MG, хорошо реагируют, когда лед прикладывают к пораженному участку. Некоторые врачи пробуют это сначала, когда собирают данные, чтобы помочь им поставить диагноз.

Возможно, будет заказан ряд диагностических тестов.

Тест на эдрофониум включает введение вещества в вену и наблюдение за реакцией пациента. Слабость мышц может быть временно уменьшена.

Анализы крови могут идентифицировать определенные антитела.

Повторяющаяся стимуляция нервов включает прикрепление электродов к коже над пораженными мышцами и отправку небольших электрических импульсов через электроды для измерения того, насколько хорошо нервы передают сигнал к мышце.Если у человека есть MG, сигналы будут слабее по мере утомления мышц.

Одноволоконная электромиография (ЭМГ) измеряет электрическую активность, которая проходит между мозгом и мышцами. Он включает в себя введение тончайшего проволочного электрода через кожу в мышцу.

Визуализирующие обследования, такие как рентген грудной клетки, компьютерная томография или МРТ, могут использоваться для устранения других состояний.

Тест легочной функции, или спирометрия, оценивает, насколько хорошо пациент может дышать, измеряя максимальное количество воздуха, которое человек может вытолкнуть из легких после глубокого вдоха.

Этот тест, выполняемый регулярно, может помочь отследить любое постепенное ухудшение мышечной слабости в легких. Это особенно важно для пациентов с тяжелыми симптомами, чтобы избежать серьезных проблем с дыханием.

Биопсия мышцы может быть сделана для устранения другого мышечного заболевания.

MG нельзя предотвратить. Однако человек может предпринять шаги, чтобы остановить обострение симптомов или предотвратить их развитие осложнений.

К ним относятся соблюдение строгой гигиены, чтобы избежать инфекций, и быстрое их лечение, если они все же возникнут.

Также рекомендуется избегать экстремальных температур и перенапряжения. Эффективное управление стрессом также может снизить частоту и тяжесть симптомов.

Myasthenia Gravis — Симптомы, причины, лечение

Миастения — неврологическое заболевание, характеризующееся слабостью скелетных мышц. При миастении поражаются только мышцы, используемые для движения (а не непроизвольные мышцы, такие как сердце). Миастения возникает из-за того, что собственная иммунная система организма атакует точку, в которой нервы сигнализируют мышцам о движении.Со временем нервы теряют способность стимулировать мышцы.

Миастения гравис является результатом нарушения связи между нервами и мышцами. В частности, при миастении организм вырабатывает антитела (аутоантитела), которые блокируют рецепторы важного химического нейромедиатора в месте соединения нервов с мышцами. Как и в случае со многими другими аутоиммунными заболеваниями, у вас больше шансов получить миастению, если у вас есть другие аутоиммунные состояния. У значительного числа людей с диагнозом миастения гравис аномальный рост тимуса, лимфоидного органа, который обрабатывает иммунорегулирующие клетки.

Симптомы миастении, помимо мышечной слабости, включают затрудненное дыхание, затрудненное питание, опущение век, паралич лицевого нерва, утомляемость и проблемы со зрением. Большинство этих симптомов ухудшаются при физической активности. Хотя эти симптомы обычно можно контролировать, в некоторых случаях может возникнуть миастенический приступ. Эти приступы нарушают функцию дыхательных мышц и могут быть опасны для жизни, если не лечить немедленно.

Миастения неизлечима, но лечится.Некоторые факторы образа жизни могут быть изменены для улучшения симптомов, например, снижение физической активности и избегание стресса. Лекарства от миастении включают препараты, которые помогают передавать нервные сигналы и подавлять аутоиммунный ответ. В некоторых ситуациях для облегчения симптомов можно использовать плазмаферез (процесс очистки крови) или инфузию иммуноглобулина (инфузия полезных антител). У пациентов с тяжелыми симптомами может потребоваться хирургическое вмешательство для полного или частичного удаления тимуса, органа, который играет важную роль в развитии клеток иммунной системы.Во многих случаях эти методы лечения могут вызвать ремиссию миастении.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью (позвоните 911) в случае серьезных симптомов миастенического приступа, таких как тяжелое затрудненное дыхание. Миастенические приступы могут быть опасными для жизни.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью. При любых симптомах миастении гравис, поскольку это серьезное заболевание, которое можно облегчить с помощью лечения.

Симптомы, причины и методы лечения миастении

Что такое миастения гравис (МГ)?

Миастения или МГ — неврологическое заболевание, характеризующееся хронической мышечной слабостью и утомляемостью.Люди с MG сталкиваются с трудностями при стоянии, ходьбе, разговоре, жевании и глотании. MG также вызывает проблемы со зрением. Это относительно редкое заболевание, которым страдают около 20 из каждых 100000 американцев, особенно на женщин в возрасте до 40 лет и мужчин старше 60 лет. Постоянного лечения MG не существует, но были разработаны различные методы лечения для контроля симптомов и замедлить развитие болезни.

Симптомы

MG в первую очередь воздействует на скелетные мышцы — те, которые обеспечивают физическое движение и произвольную активность.Это приводит к появлению таких симптомов, как:

• Усталость и сонливость
• Трудности вставания, ходьбы, подъема предметов и преодоления лестницы
• Опущенные веки и двоение в глазах
• Паралич лицевого нерва
• Проблемы с разговором, жеванием и глотанием
• Охриплость
• Затрудненное дыхание

Симптомы миастении Gravis могут изменяться со временем, хотя они имеют тенденцию к ухудшению, если их не лечить.

Причины

Миастения Gravis — это аутоиммунное заболевание, означающее, что вместо этого защита вашего организма от навязчивой инфекции начинает атаковать некоторые аспекты вашей внутренней химии. Это может произойти несколькими способами:

• Блокаторы ацетилхолина: Мозг активирует скелетные мышцы с помощью нейротрансмиттеров, то есть электрохимических сигналов, которые проходят по нервной системе. В наиболее распространенной форме MG антитела, вырабатываемые иммунной системой, блокируют нейромедиатор, называемый ацетилхолином, от достижения рецепторных участков в мышцах.Также затрагивается протеинтирозинкиназа, также участвующая в этом процессе. Снижение межмозгового взаимодействия приводит к ослаблению мышц.

• Антитело-отрицательный MG: При этой форме заболевания антитела атакуют липопротеин-связанный белок 4, еще одно звено в здоровой коммуникации между мозгом и мышцами.

• Роль вилочковой железы: Вилочковая железа, расположенная в верхней части грудной клетки, имеет часть в MG.Считается, что он является источником антител, атакующих ацетилхолин и другие элементы мышечной неврологии. Взрослые с MG часто имеют вилочковую железу большего размера или опухолевые образования, называемые тимомами.

Несколько факторов риска увеличивают вероятность MG:

• Возраст (женщины до 40 лет и мужчины старше 60 лет)

• Беременность

• Менструальный цикл

• Другие формы болезней

• Высокий уровень стресса

• Некоторые лекарства, включая бета-блокаторы и некоторые антибиотики

Диагностика

Существует ряд диагностических опций, позволяющих определить, разработали ли вы MG:

.

• История болезни и медицинский осмотр: Ваш врач проведет медицинский осмотр, запишет ваши симптомы и изучит вашу историю болезни.

• Неврологический осмотр: Серия тестов, включающих мышечную силу, мышечный тонус, рефлексы, координацию, равновесие и осязание, позволит оценить ваше неврологическое здоровье.

• Анализ крови: Антитела, участвующие в блокировании мышечных рецепторов, могут быть обнаружены в анализах крови.

• Тест пакетов со льдом: Тест пакетов со льдом используется для определения причины и характера опущения век, которое может быть ранним признаком MG.

• Edrophonium test: Edrophonium — химическое вещество, которое противодействует антителам, блокирующим ацетилхолин, по сути, блокируя блокаторы. Временное восстановление мышечной силы во время теста на эдрофониум может указывать на присутствие MG.

• Повторяющаяся стимуляция нервов: Ваш врач будет пропускать электрические токи через ваши мышцы с помощью небольших электродов. Он или она будет искать потерю проводимости по мере увеличения мышечной усталости.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография: Визуализация вилочковой железы может предоставить доказательства увеличения или опухоли.

Другие варианты диагностики включают исследование функции легких на предмет дыхания и электромиографию одного волокна для документирования снижения нервно-мышечной передачи.

Лечение

При лечении MG основное внимание уделяется облегчению симптомов, а не лечению. Действия врача будут зависеть от вашего возраста, тяжести заболевания и скорости его прогрессирования:

Осложнения

У MG есть несколько сложностей.Эти осложнения включают потенциально опасное для жизни состояние, требующее немедленной неотложной помощи.

Осложнения включают:

• Повышенный риск развития аутоиммунных заболеваний.
• Миастенический кризис, потенциально смертельное состояние, характеризующееся затрудненным дыханием и мышечной слабостью.

Если вы или ваш любимый человек испытываете какие-либо симптомы миастенического криза, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Лекарства

Для лечения MG доступны два основных типа лекарств.Ингибиторы холинэстеразы, такие как пиридостигмин и неостигмин, улучшают мышечную нейротрансмиссию. Кортикостероиды и иммунодепрессанты подавляют реакцию иммунной системы, часто в комбинации. Побочные эффекты этих препаратов могут вызывать проблемы с медицинской точки зрения, что ограничивает их полезность.

Внутривенная терапия

Усиливающиеся симптомы миастении можно вылечить с помощью внутривенной терапии:

• Плазмообмен: Плазмаферез или плазмаферез — это процесс, при котором антитела, атакующие участки мышечных рецепторов, удаляются из кровотока.

  No related posts.