Красная волчанка симптомы лечение: Системная красная волчанка: диагностика, симптомы, признаки

0

Содержание

Системная красная волчанка (СКВ) — лечение, симптомы, причины, диагностика

Волчанка — аутоиммунное заболевание , означающее, что естественная система защиты организма (иммунная система) объектом атаки начинать выбирать не чужеродные агенты ( вирусы и бактерии ), а собственные ткани. Это вызывает воспалительную реакцию, что проявляется отечностью, болью и повреждением тканей по всему организму. При тяжелой форме СКВ могут быть повреждены почки, сердце, легкие, нервная система, кроветворная система. И хотя у части пациентов с системной красной волчанкой симптоматика может быть очень умеренной, надо понимать, что заболевание имеет хронический характер ( на протяжении всей жизни ) и, со временем симптоматика может стать очень серьезной.Но в большинстве случаев, удается контролировать течение заболевания и предотвратить осложнения и повреждения органов и систем.Это стало возможно благодаря медикаментозному лечению, ЛФК и контролю со стороны лечащего врача.Кроме системной красной волчанки( самая часто встречающаяся ) существуют и другие виды волчанки : дисковидная волчанка, лекарственная волчанка, волчанка новорожденных и подострая кожная волчанка.

Прогноз для людей с таким заболеванием как системная красная волчанка значительно улучшился с тех пор, как появилось адекватное лечение. В настоящее время почти 70% пациентов имеют шанс прожить 20 и более лет после первичной диагностики заболевания. Течение заболевания индивидуально и трудно предсказать периоды обострений.СКВ обычно развивается медленно и подчас человек в течение длительного времени не замечает симптомов .

Периоды обострения иногда называют вспышками или рецидивами.Периоды, следующими за обострениями, называют периодами ремиссии.В некоторых случаях имеет место стремительное развитие СКВ.Рецидивы и ремиссии возникаю подчас спонтанно, внезапно. И поэтому предсказать рецидив, степень тяжести , длительность обострения не представляется возможном. Кроме того, при рецидиве возможно появление новых симптомов.

Дети тоже могут болеть волчанкой ,хотя как правило заболевание развивается в подростковом возрасте или в более старшей группе.СКВ в детском возрасте протекает более тяжело, чем у взрослых и часто происходит повреждение органов и систем ( почки и сердце).Возможно это происходит из-за разницы в скорости метаболизма и степени завершенности дифференцировки тканей.Часть пациентов вынуждена вести менее активный образ жизни, чем здоровые люди из-за наличия быстрой утомляемости, боли в суставах .Кроме того, снижается способность к аэробной физической активности ( ходьба или плавание), которая необходима для лучшего насыщения крови кислородом.У некоторых пациентов бываю следующие осложнения СКВ:

  • Проблемы с беременностью
  • Проблемы с почками
  • Проблемы с сердцем
  • Проблемы с органами дыхания
  • Системы кроветворения
  • Нервной системы
  • Психические нарушения.

Большинство людей с системной красной волчанкой сохраняют свою обычную повседневную физическую активность. Но нередко приходится корректировать уровень физической активности из-за усталости, болей в суставах или других симптомов, вплоть до полного прекращения активной деятельности.

У большинство пациентов с СКВ можно прогнозировать нормальную или почти нормальную продолжительность жизни.Это зависит от наличия поражения жизненно важных органов ( таких например как почки) и степени нарушения их функций.СКВ, как правило, не вызывает повреждения или деформации суставов, как бывает при ревматоидном артрите или другом аутоиммунном заболевании. У медикаментов, применяемых для лечения СКВ средней и тяжелой формы, есть масса побочных эффектов и нередко при длительном приеме этих препаратов бывает трудно понять чем вызвана симптоматика — самим заболеванием или побочным действием лекарств.В недалеком прошлом патогенез СКВ был не понятен и пациенты нередко умирали в более молодом возрасте, особенно когда появлялись осложнения во внутренних органах.

В настоящее время, когда появилось патогенетическое лечение, прогностическая продолжительность жизни значительно выросла.Около 90% пациентов проживают 5 и более лет после постановки диагноза и почти 70% 20 лет и более.

Причины

Системная красная волчанка (СКВ) является аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система агрессивно реагирует на собственные ткани воспринимая их как чужеродные . СКВ не инфекционное заболевание и не контагиозно.Пока не удается выяснить, почему иммунная система воздействует на собственные ткани.Отчасти предполагается генетическая детерминированность сбоя иммунной системы. Но большинство ученых сходятся во влияние комбинации факторов, провоцирующих аутоиммунную реакцию.

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения ( обычно солнечного света) является триггером процесса или обострения.

Считается что эстрогены тоже влияют на возможность появления волчанки .Связывают это с тем ,что женщины больше болееют СКВ. И хотя уровень гормонов больше всего во время беременности, немалая часть женщин заболевают в возрасте после 45 лет, когда уровень эстрогена минимальный.

Курение увеличивает риск появления СКВ и ухудшают прогноз при имеющемся заболевании.

Некоторые медикаменты считаются триггерами СКВ.

Некоторые инфекции считаются триггерами СКВ.У части пациентов с цитомегаловирусом, гепатитом С, парвовирусом через некоторое время развивалась системная красная волчанка.У детей такой инфекцией считается вирус Эпштейн- Барра.

Интоксикация различными химическим веществами ( например трихлорэтиленом).

Факторы риска :

  • женский пол
  • раса ( больше подвержены представители негроидной расы)
  • возраст от 15 до 45 лет
  • наличие родственников с СКВ
  • прием препаратов провоцирующих появление СКВ.

Симптомы

При наличии СКВ у пациента могут быть такие симптомы, как быстрая утомляемость, наличие кожных высыпаний или боль в суставах.

Если же заболевание протекает тяжело, то появляются проблемы с почками, легкими, сердцем, кровью или в нервной системы.

Степень выраженности симптоматики зависит от пораженного органа и степенью его повреждения.

Усталость: Быстрая утомляемость характерна для всех пациентов с системной красной волчанкой. Даже при умеренном течении СКВ у пациентов значительно снижается возможность выполнять обычную физическую деятельность.Быстрая утомляемость является классическим симптомом СКВ, также как и высыпания на лице ( в виде бабочки).

Боли в суставах и мышцах: У большинства пациентов отмечаются периоды с наличием боли в суставах ( артриты). Приблизительно у 70% пациентов боль в суставах и мышцах были первыми симптомами заболевания. Проявляться это может отечностью, гиперемией суставов и скованностью в утренние часы. Как правило, при СКВ артриты бывают с обеих сторон и в основном в мелких суставах ( кисти рук, запястье, лодыжки), иногда в коленях.

Кожные проявления: В большинстве случаев у пациентов встречаются кожные высыпания. Характер высыпаний нередко является ключом в диагностике СКВ. В дополнение к высыпаниям на лице, на щеках и переносице ( в виде бабочки) могут быть красные пятна в области шеи, на голове на губах, руках, груди. Высыпания имеют тенденцию к шелушению.

Чувствительность к свету: Воздействие ультрафиолетового излучения при пребывание на солнце или в солярии ухудшает кожные проявления и может вызвать покраснение лица. Чувствительность к свету больше у пациентов со светлой кожей ..

Нарушения со стороны нервной системы: У части пациентов бывают нарушения со стороны нервной системы -обычно это проявляется головными болями. Не совсем понятно являются ли головные боли непосредственным симптомом СКВ или связаны с хроническим стрессом и усталостью . Но однако нарушения памяти или концентрации внимания не характерны для СКВ.

Нарушения со стороны сердца: У пациентов с СКВ может быть воспаление сердечной сумки ( перикардит), который может быть причиной острых болей в левой половине грудной клетки, с иррадиацией в шею плечо руку.

Нарушения со стороны легких: У пациентов с СКВ может быть воспаление легочного мешка вокруг легких ( плеврит), что может вызвать кашель и боль в грудной клетке при дыхании.

Психические нарушения : У пациентов с СКВ могут быть такие нарушения, как тревожность и депрессия. Эти нарушения могут быть вызваны волчанкой, медикаментами, применяемыми для ее лечения или связаны с хроническим стрессом, сопровождающим это заболевание.

Повышение температуры ( фебрилитет ): У большинства пациентов в течение длительного времени отмечается субфебрилитет и это нередко первый симптом заболевания.

Изменения веса тела: Большинство пациентов в активной стадии заболевания худеют.

Выпадение волос: При СКВ возможно значительное выпадение волос по мере развития кожных высыпаний на волосистой части головы.

Увеличение лимфоузлов: Нередко при развитии высыпаний на лице происходит увеличение лимфоузлов.

Синдром Рейно: Синдром Рейно иногда встречается у пациентов с СКВ.Происходит этот синдром в результате сужения капилляров пальцев кистей рук и пальцев стопы. Это проявляется побледнением или посинением пальцев ( это связано с нарушением кровообращения) и на ощупь они холодные.

Отеки на руках и ногах: В связи с возможным поражением почек у пациентов могут быть отеки на руках и ногах в связи с нарушением выделения жидкости из организма поврежденными почками.

Анемия: Анемия это снижение содержания гемоглобина в эритроцитах . Кроме того, у пациентов с СКВ происходит угнетение кроветворного ростка и снижение количества эритроцитов.

Диагностика

Подчас диагностика системной красной волчанки затруднительна и может занять от нескольких недель до года. СКВ проявляется у людей по разному и иногда проходит определенное время, пока не появятся симптомы характерные для этого заболевания.Врачу для диагностики заболевания необходима история болезни, физикальное обследование и выявление определенных критериев этого заболевания. Критерии необходимы для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При наличии 4 из 11 критериев можно говорить о наличии СКВ. Эти признаки могут появиться одновременно или один за другим в течение времени.

Критерии характерные для системной красной волчанки:

  • Высыпание на щеках в виде « бабочки»
  • Высыпание на лице, руках, шее, пояснице (дисковидной формы)
  • Кожная сыпь, которая появилась после воздействия солнечного света или ультрафиолета( фоточувствительность).
  • Наличие безболезненных язвочек во рту или полости носа.
  • Отечность ,боль, тугоподвижность двух и более суставов( артрит).
  • Воспаление слизистых оболочек, окружающих легкие ( плеврит) или сердце ( перикардит).
  • Отклонения в анализах мочи в виде увеличения белка, эритроцитов или почечных клеток ( цилиндров) в моче.
  • Нарушения в нервной системе, такие как судорожный припадок или психоз, без очевидной причины.
  • Нарушения в составе крови такие, как снижение количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.
  • Лабораторные анализы, свидетельствующие о наличии высокой аутоиммунной активности.
  • Наличие антител к ядру клеток

Если есть клинические признаки СКВ и положительный анализ на антиядерные антитела, то как правило, не требуется дальнейшее обследование. Но в некоторых случаях, при необходимости может быть назначено дополнительное обследование.:

  • анализы крови на наличие других антител
  • анализ днк
  • тщательный анализ мочи
  • анализ крови на тромбопластин.

Выявление возможного повреждения органов:

Анализ мочи на наличие белка клеток может помочь выявить повреждение почек.

Биопсия почек. Этот анализ может помочь выявить воспаление почечной ткани и подобрать адекватное лечение. Но как правило этот метод назначается достаточно редко при СКВ.

КТ ( компьютерная томография) и МРТ ( магнитно-резонансная томография) назначаются для визуализации органов, которые вторично поражаются при СКВ. .

Лечение

Основная задача лечения предотвратить обострения, во время которых происходит усиление таких симптомов, как утомляемость, боль суставах, кожные высыпания. Для этого необходимо систематически посещать врача, а не только когда происходит обострение. Во время рецидива задача лечения максимально быстро купировать симптоматику и минимизировать возможное повреждение внутренних органов.

Лечение при умеренном течении волчанки включает:

Избегать воздействия солнечных лучей. Если же приходится пребывать на солнце, то необходимо защищать открытые участки тела одеждой, а лицо смазывать специальным солнцезащитным кремом.

Применение крема с кортикостероидами для высыпаний.

Применение НПВС для снятия болей в суставах и мышцах и фебрилитета.

Применение противомалярийных препаратов при кожной сыпи, а также для снижения усталости и болей с суставах.

Применение кортикостероидов в небольших дозах ( при не эффективности НПВС)

При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:

Кортикостероиды в более высоких дозах( в таблетках или инъекциях).

Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни : нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки .Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).

Системная красная волчанка — причины, диагностика и лечение

Системная красная волчанка (СКВ) — тяжелое заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные клетки как чужеродные и начинает с ними бороться. При этом в организме вырабатываются вещества, повреждающие многие органы и ткани: сосуды, кожу, суставы, внутренние органы (почки, легкие, сердце, печень, головной мозг и др. ). Среди больных СКВ девять из десяти – женщины, причем у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами.

Причина

Причина болезни до сих пор неизвестна. Однако ученые предполагают, что определенную роль в ее появлении может играть вирусная инфекция на фоне генетического дефекта иммунитета. Очень часто болезнь развивается после чрезмерного пребывания на солнце, родов, абортов, тяжелых эмоциональных переживаний. У многих заболевших системной красной волчанкой в прошлом была аллергия на медикаменты и пищевые продукты. Вероятность заболеть резко повышается, если в роду имеются родственники, страдающие СКВ.

Что происходит?

Чаще всего болезнь начинается постепенно. Больных беспокоят слабость, похудание, повышение температуры без видимой причины, боли в суставах. Реже возникает острое начало заболевания (высокая температура, острое воспаление кожи, суставов). В дальнеййшем СКВ течет волнообразно, причем при каждом обострении в процесс могут вовлекаться новые органы и ткани.

К симптомам системной красной волчанки относят поражения кожи в виде:

  • покраснения кожи щек и носа — так называемая «бабочка»,
  • покраснение зоны декольте, усиливающееся от волнения, пребывания на солнце, воздействия мороза и ветра;
  • высыпания в виде красных колец с более бледной кожей внутри кольца

Нередко поражаются также слизистая оболочка рта и губы — так называемый афтозный стоматит и люпус-хейлит. Частой жалобой являются боли в симметрично расположенных суставах, как в крупных (колено, плечо), так и в мелких (суставы кисти). Беспокоят боли в мышцах.

Возникает воспаление серозных оболочек органов (перикарда, плевры, брюшины). Кроме того могут поражаться почки (почти во всех случаях), печень, легкие, сердце, головной мозг.

В рамках СКВ часто развивается антифосфолипидный синдром (АФС) — в организме появляются вещества (антитела), повреждающие фосфолипиды. Поскольку фосфолипиды участвуют в построении клеток, из которых построен человеческий организм, то болезнь приобретает особо тяжелую форму.

Диагностика и лечение

Диагноз «системная красная волчанка» ставит врач-ревматолог на основании жалоб пациентки: беспричинного похудания и повышения температуры, покраснения лица в виде «бабочки», поражения суставов, почек, сердца и т.п. При СКВ обязательно назначают клинический анализ крови (выявляют общие признаки воспаления), анализ крови на красную волчанку, исследование иммунитета, клинический анализ мочи, рентгенологическое исследование легких, эхокардиографию (УЗИ сердца). Врач должен не только выявить болезнь, но и разобраться, какой урон она успела нанести пациентке.

Больные системной красной волчанкой нуждаются в непрерывном наблюдении и многолетнем комплексном лечении у терапевта или ревматолога. И чем раньше оно начато, тем лучше.

Лечение СКВ начинают с гормональных противовоспалительных препаратов (глюкокортикоидов). Чтобы приглушить разбушевавшиеся иммунные реакции, применяют иммунодепрессанты. Часто глюкортикоиды и иммунодепрессанты назначают совместно. Естественно, при этом возникает опасность появления серьезных побочных реакций, поэтому необходим постоянный врачебный контроль.

В случае агрессивного течения болезни пациентам назначают плазмаферез. Больным СКВ запрещается загорать и переохлаждаться, приходится избегать операций, введения вакцин и лечебных сывороток.

Красная системная волчанка. Лечение дискоидной красной волчанки. Симптомы, диагностика, причины красной волчанки.

 /  /  / 

Красная системная волчанка

Отделения и центры

Методы лечения

Методы диагностики

Заболевания и симптомы

Волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям. При этом недуге собственная иммунная система человека воспринимает клетки соединительной ткани, как чужеродные и начинает атаковать их. Волчанка может поражать разные органы и системы, так как соединительная ткань есть практически везде. При этом недуге могут страдать почки, кровь, легкие, сердце.

Причины красной волчанки

Так же, как и у многих других аутоиммунных заболеваний, причины волчанки науке неизвестны. Одна из возможных – генетическая предрасположенность, когда иммунная система может производить антитела против своего хозяина.

Доказано также, что некоторые факторы могут стать своеобразным катализатором развития заболевания, но у некоторых они могут вызвать красную волчанку, а у других – нет. Почему так происходит – неизвестно.

Возможными причинами возникновения системной красной волчанки также считают:

• Воздействие УФ-лучей.
• Различные инфекции (например, гепатит C, парвовирус).
• Курение может стать провоцирующим фактором и усугубить течение болезни, так как вызывает изменения в сосудах.
• Некоторые химические вещества и лекарственные средства.

Симптомы красной волчанки

Это заболевание с трудом поддается диагностике, так как оно маскируется под другие недуги. Один из признаков, который считают отличительным – это появление на лице эритемы (покраснения), напоминающего по форме крылья бабочки. Но этот признак можно наблюдать не у всех заболевших. Симптомы красной волчанки разнообразны, некоторые из них развиваются постепенно, другие беспокоят больного всю жизнь.

У большей части больных это заболевание протекает в легкой форме с некоторыми периодами обострения.

Системная красная волчанка может проявляться следующими симптомами:

• Боль, скованность и отечность суставов.
• Периодическое повышение температуры тела.
• Слабость и утомляемость.
• Возникновение проблем с дыханием.
• Боли в груди.
• Головные боли.
• Сухость глаз.
• Нарушение сознания.
• Проблемы с памятью.
• Различные поражения кожи, которые ухудшаются под воздействием солнечных лучей.
• Эритема на лице в виде бабочки.
• Ухудшение кровотока в пальцах.

Самому диагностировать дискоидную красную волчанку практически невозможно, но, если у вас появилась сыпь неясной этиологии, беспокоит повышение температуры, вы постоянно чувствуете слабость и беспокоят боли в суставах, то нужно обратиться к врачу, который проведет необходимые исследования и выяснит причину вашего состояния.

Диагностика красной волчанки

На основе опроса больного и видимых симптомов диагноз красной волчанки поставить сложно. Поэтому, чтобы диагностировать этот недуг, проводится целый ряд специальных исследований:

• Общий анализ крови (анемия и низкий показатель тромбоцитов могут косвенно указывать на это заболевание).
• Определение показателя СОЭ.
• Анализы с целью выявления функции печени и почек (могут быть показательными, если волчанка поразила почки или печень).
• Анализ мочи (с целью выявить возможное поражение почек).
• Анализ на антинуклеарные антитела (если он будет положительным, это может указывать на наличие волчанки).
• Эхокардиография.
• Рентген грудной клетки (может выявить поражение легких).
• Биопсия какого-либо органа.

Лечение красной волчанки

Дискоидная красная волчанка плохо поддается лечению, и процесс этот сложный и длительный. Только специалист может сделать правильные назначения и выбрать лекарственные средства для лечения этого заболевания. Лечение системной красной волчанки проводится под постоянным контролем специалиста. Он следит за тем, как действует тот или иной препарат, уменьшает дозы или меняет лекарство.

Если вы хотите добиться успешных результатов лечения, надо вовремя обратиться к врачу-ревматологу.

Лечение системной красной волчанки

Симптомы и причины СКВ

Общие симптомы волчанки включают в себя деформацию и болезненность суставов, лихорадку, боль в груди, выпадение волос, язвы во рту, опухшие лимфатические узлы, чувство усталости и красную сыпь, которая чаще всего встречается на лице. Как правило, болезнь протекает в виде вспышек, чередующихся периодами ремиссии.

Причина развития красной системной волчанки неизвестна. Считается, что заболевание передается генетически и развивается под воздействием таких факторов, как женские половые гормоны, солнечный свет, курение, дефицит витамина D и некоторые инфекции.

Обследование перед лечением волчанки за границей

Диагностика для составления оптимального лечения системной красной волчанки за границей основывается на учете индивидуальных симптомов и лабораторных тестах. Пациент сдает на анализ образцы крови и мочи. Так как волчанка часто сопровождается развитием малокровия, во время тестирования оцениваются уровни лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина. Также учитывается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), которая при высоком значении может указывать на протекание общего воспалительного процесса.

Волчанка способствует ухудшению работоспособности печени и почек, поэтому важно обследовать функции этих органов (с помощью анализа крови). Если работа почек нарушена, чтобы определить тип патологии, берется образец ткани. При обширном поражении кожного покрова в клиниках за рубежом делают биопсию кожи.

Рентген помогает оценить состояние легких (скопление жидкости или воспаление тканей). ЭхоКГ выявляет нарушения сердцебиения и работоспособности отдельных частей сердца.

Активность иммунной системы, которая проявляется при СКВ, проверяется с помощью теста на антинуклеарные антитела. Но положительный результат анализа бывает и у пациентов, у которых нет этого заболевания.

Лечение системной красной волчанки за границей

Лечение СКВ за границей направлено на предотвращение вспышек, а также снижение их тяжести и продолжительности. В основном используются различные комбинации препаратов с рассчитанной дозировкой, в том числе:

  • нестероидные противовоспалительные лекарства — для уменьшения боли, отеков и лихорадки;
  • иммунодепрессанты — назначаются для лечения волчанки за границей в сложных случаях;
  • противомалярийные средства — снижают количество обострений волчанки;
  • кортикостероиды — останавливают воспалительный процесс и противостоят разрушению почек и мозга;
  • биопрепараты, такие как «Бенлиста», способствуют снижению симптомов СКВ.

Во время лечения системной красной волчанки за границей пациенты могут принять участие в клинических испытаниях инновационных лекарств. Например, сегодня тестирование проходит препарат «Стелара». Это моноклональное антитело против интерлейкина продемонстрировало значительное улучшение различных показателей болезни, включая мышечно-скелетные, кожные и иммунологические условия, а также частоту обострений.

ОСОБЛИВОСТІ ПРОЯВІВ І ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОГО ЧЕРВОНОГО ВОВЧАКА У ПІДЛІТКІВ

Резюме. Узагальнено клінічний досвіт та викладено особливості дебюту системного червоного вовчака (СЧВ) у дітей в період статевого дозрівання, описано основні клініко-лабораторні прояви захворювання на сучасному етапі. Наведено підходи, що використовуються для лікування цього контингенту хворих. Надано характеристику еволюції СЧВ на фоні терапії у найближчі 5 років хвороби.

Резюме. Обобщен клинический опыт и изложены особенности дебюта системной красной волчанки (СКВ) у детей в период полового созревания, описаны основные клинико-лабораторные проявления заболевания на современном этапе. Приведены используемые подходы к лечению данного контингента больных. Дана характеристика эволюции СКВ на фоне терапии в ближайшие 5 лет болезни.

До настоящего времени системная красная волчанка (СКВ) относится к тяжелым по проявлениям и исходам заболеваниям, однако, правильно выбранная тактика лечения с использованием современных технологий, начиная с первых месяцев болезни, существенно изменяет эволюцию и прогноз волчаночного процесса [1, 2]. Длительные наблюдения пациентов с СКВ свидетельствуют о том, что по-прежнему для данного заболевания у взрослых характерны полисистемность поражений и многообразие проявлений в рамках каждой системы, неуклонное, но в ряде случаев и более медленное, прогрессирование по сравнению с прошлыми годами. За последние десятилетия и в подростковом возрасте произошли определенные изменения в симп­томатике дебюта СКВ и последующих этапов развития болезни [3–5]. Вместе с тем, в полной мере за этот период особенности течения заболевания у подростков не обобщены. Изложенное требует тщательного изучения не только для оценки проявлений болезни в современных условиях в целом, но и решения вопросов рационального лечения.

Цель данного исследования — совершенствование диагностики и лечения СКВ у подростков на основании уточнения особенностей начала и эволюции заболевания.

Для решения поставленной цели проанализирована симптоматика СКВ на 1-м году болезни и в последущие 5 лет от дебюта у 46 подростков в возрасте 10–18 лет, находившихся на стационарном лечении в клинике ГУ «Институт охраны здоровья детей и подростков НАМН Украины» за период 2005–2011 гг. Больные в клинику поступали из различных регионов Украины: Восточного (Харьковская, Луганская области — 41,3%), Западного (Закарпатская, Хмельницкая, Черновицкая области — 10,9%), Южного (Запорожская, Херсонская, Николаевская области и Республика Крым — 6,1%), Центрального (Полтавская, Кировоградская области), Северного (Сумская область — 21,7%).

Среди больных 40 (86,9%) — девушки и 6 (13,1%) — юноши. До 13 лет заболели 41,3% пациентов, в более старшем возрасте — 58,7%. Следует особо отметить, что у 19,6% девушек СКВ дебютировала в период раннего пубертата, накануне или в течение 1-го года появления менструаций.

Диагноз СКВ устанавливали с учетом классификационных критериев (ACR, 1997) при наличии не менее 4 из 11 критериев [1, 2]. Следует отметить, что в первые недели, а иногда и более длительно у части больных это вызывало определенные диагностические трудности в виду отсутствия необходимого количества признаков болезни. Сроки установления правильного диагноза с учетом последующих его подтверждений при ретрорспективной оценке распределялись следующим образом: в течение 1-го месяца болезни у 11,6% пациентов, на 2–3-м месяце процесса — у 23,3%, 4–6-м месяце — у 20,9%, после 6 мес и до 1 года — у 27,9% пациентов. В целом до полугодия от возникновения первых симптомов правильный диагноз был установлен у половины подростков (55,8%) до года — у 84,7% больных. У 16,3% больных диагноз СКВ окончательно был определен на протяжении 2-го (4,7%) года или последующих лет (11,6%) болезни. Период от появления первых признаков заболевания до установления правильного диагноза в среднем составил 9,9±1,3 мес. Больные длительно лечились не по поводу основного заболевания (СКВ) в случае изолированных проявлений или преобладания в клинической симптоматике: упорного суставного синдрома с артритом мелких и средних суставов (6,9%), различных изменений на коже лица (4,7%), тромбоцитопении (4,7%), гемолитической анемии (2,3%), изменений в моче (2,3%). Среди неправильных диагнозов в первые месяцы болезни отмечали следующие: лихорадка неясного генеза, нарушение терморегуляции, аллергическая сыпь, рецидивирующая крапивница, иммунодефицитное состояние, энцефалопатия, вегето-сосудистая дистония, реактивный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, пиелонефрит, гломерулонефрит, острый живот.

Только у части больных удалось четко определить конкретные предшествующие факторы — острая респираторная вирусная инфекция (26,1%), инсоляция (13,1%), детские инфекционные заболевания (4,3%). Течение по дебюту болезни у большинства (66,7%) подростков было подострым, реже (24,4%) — острым, изредка (8,9%) — первично хроническим. Проявления СКВ в дебюте расценивались у /5 больных как тяжелые, у остальных — средней тяжести. По степени активности пациенты распределялись следующим образом: І степень — 11,1%, ІІ — 51,1%, ІІІ — 37,8%. С учетом частоты развития в первые месяцы СКВ определись такие синдромы и проявления: суставной (82,6%), кожный (80,4%), гемопатия (66,7%), кардит (60,9%), капилляриты (52,2%), нефрит (39,1%), трофический синдром (37,8%), пульмонит (36,9%), поражение центральной нервной системы (30,4%), гепатит (21,7%), нефропатия (13,0%), антифосфолипидный синдром (10,9%), поражение периферической нервной системы (4,3%). Анализируя частоту синд­ромов в сравнении с данными наших многолетних наблюдений за предыдущие десятилетия (1975–1999) [4], следует отметить увеличение гемопатий, пульмонита, люпус-нефрита и антифосфолипидного синдрома. Наиболее частыми первыми признаками СКВ были: «бабочка», другие высыпания на коже различного характера, сухость и выпадение волос, капиллярит, артралгия, эрозии на слизистой оболочке рта, увеличение печени, кардит, явления нефрита, повышение температуры тела.

Оценивая проявления СКВ по отдельным системам, следует отметить, что для измений на коже наиболее характерной была эритема на лице, преимущественно на спинке носа и щеках в виде «бабочки» (78,3%). Редко очаг эритемы локализовался на груди в зоне декольте. У большинства больных наблюдалась повышенная чувствительность кожи к инсоляции. Дискоидные волчаночные очаги (8,3%) имели гиперемированные края, проявлялись инфильтрацией, наличием эритематозных бляшек. Сетчатое ливедо имело место только у некоторых подростков, в основном при антифосфолипидном синдроме. В период активации волчаночного процесса нередко выявлялись эрозии на слизистой оболочке полости рта и хейлит, капилляриты на ладонях и внутренней поверхности фаланг пальцев верхних конечностей.

К числу наиболее частых синдромов в подростковом возрасте следует отнести суставной синд­ром, в симптоматике которого преобладала артралгия или периферический артрит. Последний чаще носил мигрирующий, непостоянный и у многих больных рецидивирующий характер. Однако у 4 пациентов в дебюте заболевания стойко сохранялись в течение нескольких месяцев признаки четко выраженного синовита в нескольких суставах, беспокоила продолжительная утренняя скованность, что было расценено как ювенильный ревматоидный артрит. В целом у анализируемых пациентов преимущественно поражались мелкие суставы кистей, коленные и реже лучезапястные суставы. Деструктивные изменения на рентгенограммах отсутствовали.

Среди висцеритов особо следует выделить поражение почек, которое, как указывалось, в первые месяцы болезни имело место более чем у ⅓ подростков и проявлялось сразу в виде четких клинико-лабораторных признаков нефрита или невыраженной протеинурии, микрогематурии. Для изменений в сердце характерным было развитие миокардита с умеренным расширением границ сердца, приглушенностью его тонов, тахикардией. Эндокардит и перикардит отмечали редко. Частым проявлением СКВ было поражение легких — пульмонит, которое четко коррелировало с активностью болезни и диагностировалось клинически и рентгенологически. Плеврит выявлялся только у отдельных (10,9%) больных. К числу частых проявлений СКВ на начальных этапах болезни относилось поражение нервной системы (центральной и периферической). У пациентов отмечалась головная боль, эмоциональная лабильность, эпизоды депрессии, признаки невропатии, поведенческие нарушения у некоторых подростков — выраженные психические нарушения. Увеличение печени, селезенки, лимфаденопатия нередко выявлялись на начальных этапах развития болезни, но существенно не влияли на тяжесть проявлений заболевания и в большей мере подчеркивали остроту процесса и выраженность его активности. В дебюте СКВ нередко отмечали повышение температуры тела, чаще в пределах субфебрильных цифр, общую слабость, утомляемость, анорексию, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос. В первые месяцы развития СКВ такие проявления, как синд­ром Рейно развивались редко. СКВ у подростков в течение 1–2-го месяца болезни в основном сразу проявлялись двумя и более симптомами или синдромами, причем у разных пациентов клиническая симп­томатика даже в рамках поражения одной системы варьировала. Наиболее тяжело протекала СКВ при развитии серозита.

По данным лабораторных исследований у большинства наблюдаемых был снижен гемоглобин (77,8%), количество эритроцитов (55,6%), у ⅓ отмечалась лейкопения и лимфопения, у 11,0% — тромбоцитопения. Изменения в моче проявлялись протеинурией и гематурией, выраженность которых зависела, по-видимому, от варианта волчаночного нефрита. Как правило, развитие нефрита сопровождалось снижением общего комплемента. Показатели числа циркулирующих иммунных комплексов нарастали соответственно степени активности СКВ. LE-клетки определялись у 53,9% больных, а весь LE-феномен — у /5 пациентов, что не исключает диагностическую значимость этих показателей на ранних этапах волчаночного процесса. Антитела к ДНК в дебюте СКВ выявлялись у 77,4% подростков, антинуклеарные антитела (АНА) — у 80,0%. Указанное подчеркивает диагнос­тическую ценность антител к ДНК и АНА в дебюте СКВ, особенно, учитывая тот факт, что необходимый набор (4 из 11) диагностических признаков только по клиническим проявлениям для установления диагноза СКВ часто бывает неполным.

Известна большая приверженность СКВ у взрослых лиц женского пола, на что указывает большинство исследователей [1, 2]. Этот факт подтверждался и среди больных подростковой возрастной группы. При этом установлено, что в целом клинически у юношей и девушек СКВ с учетом характера течения, тяжести и активности процесса статистически не отличалась. Между тем, минимальная активность болезни у лиц мужского пола наблюдалась существенно чаще, чем у девушек (р<0,01). У юношей реже развивался и был менее выражен кожный синдром, поражение центральной нервной системы, но более отчетливо проявлялись серозиты и среди таких больных СКВ протекала достаточно тяжело с высокой степенью активности (р<0,5). В дебюте и на 1-м году развития СКВ у юношей также менее часто отмечалась анемия (р<0,01), тромбоцитопения (р<0,05), АНА (р<0,01).

Чрезвычайно актуальной и сложной остается проблема лечения подростков с СКВ. Сложность выбора терапии обусловлена тем фактом, что течение СКВ непрогнозируемо, в связи с чем чрезвычайно трудно предусмотреть эффективность лечения и исход заболевания. Из имеющихся противовоспалительных средств самыми эффективными в настоящее время следует считать глюкокортикостероидные гормоны (ГК). Они обладают выраженным иммуносупрессивным действием, а потому являются препаратами выбора при СКВ, протекающей остро или подостро с выраженной активностью процесса.

Как свидетельствует наш опыт, в начале заболевания для индукции клинико-лабораторной ремиссии необходимо назначать подавляющие дозы ГК. По нашему мнению, для получения клинического эффекта время приема в течение суток и дозы ГК могут варьировать [5]. Чаще пер­оральный прием концентририруется в первой половине дня, начиная с 6 до 9 утра и завершаясь к 14 часам. Суточная доза делится в зависимости от величины на 2–3 приема, неравномерно, максимальная часть приходится на первый прием (около ½–⅔ суточной дозы). В случае тяжелых вариантов течения волчаночного процесса — с высокой степенью активности, быстротой генерализации, полиорганностью поражений, — назначали высокие дозы (2–3 мг/кг/сут по преднизолону). Очень высокие дозы (3,5–5 мг/кг/сут) использовали в течение нескольких дней (внутривенно) с последующим переходом на среднюю дозу (1–2 мг/кг/сут) с учетом выраженности клинических проявлений и лабораторных показателей. При тяжелых вариан­тах СКВ (прогрессирующий кожный синдром, поражение нервной системы, полисерозиты, нефрит с протеинурией >0,5 г/сут, гемопатия с развитием тяжелой анемии и тромбоцитопении) нами применялась пульс-терапия — введение сверхвысоких доз ГК (метилпреднизолон из расчета 10–20 мг/кг, внутривенно капельно в течение 30 мин 3 дня подряд), которая при необходимости повторялась через 2 нед. Подавляющая терапия ГК пер­орально нами проводилась в течение 2–3 мес, затем длительно (несколько лет) продолжали лечение поддерживающими дозами. После достижения терапевтического эффекта при переходе с подавляющей на поддерживающую терапию, то есть на этапе снижения стартовой дозы, использовали альтернирующий метод применения ГК-препаратов (чередования доз). Лечение по такой схеме проводилось длительно (12–18 мес), затем препарат назначали через день с продолжением медленного снижения дозы. В последующем проводили подбор минимальной поддерживающей дозы ГК путем отработанных способов снижения (постепенное непрерывное, альтернирующее, прерывистое).

Известно, что наряду с выраженным положительным эффектом, системное применение ГК нередко приводит к серьезным осложнениям, в связи с чем целесообразно и в детском возрасте сочетание ГК-терапии с более ранним применением цитотоксических препаратов (!). Это позволяет снизить в 1,5–2 раза стартовую дозу гормонов, продолжительность подавляющей терапии, снизить частоту, тяжесть побочных эффектов и достигнуть более быстрой и стойкой клинико-лабораторной ремиссии. Основным показанием для назначения цитостатиков является люпус-нефрит. Целесообразно применение при генерализованном кожном васкулите, пульмоните, быстром снижении уровня тромбоцитов, нервно-психических нарушениях. В острый период заболевания нами вводился циклофосфамид внутривенно в сочетании с пульс-терапией (однократное введение, чаще во 2-й день) с последующим переходом на плановые введения препарата с учетом тяжести и варианта нефрита, выраженности волчаночных проявлений. Циклофосфамид назначали из расчета 15 мг/кг (0,6–0,75 г/м поверхности тела), но не более 1 г на введение с частотой 1 раз в 2 нед 1-й месяц, затем 1 раз в месяц на протяжении 2–3 мес, 1 раз в квартал до 12 мес под конт­ролем числа лейкоцитов и функциональных проб печени. Для минимизации побочных эффектов суммарная курсовая доза оставалась в пределах 200 мг/кг массы тела. При наличии лейкопении менее 3·10/л доза циклофосфамида снижалась на 25%. Среди других цитотоксических препаратов для поддержания индуцированной ремиссии патологического процесса применяли азатиоприн (в дозе 2–3 мг/кг/сут), а также метотрексат (в дозе 0,3–0,5 мг/кг однократно в неделю), длительно, на протяжении нескольких лет.

Для лечения мышечно-скелетных проявлений СКВ, лихорадочного синдрома в острый период болезни применяли нестероидные противовоспалительные средства в соответствующих возрасту терапевтических дозировках. При изолированном кожном синдроме, суставных поражениях и минимальной активности процесса в единичных случаях назначали гидроксихлорохин. В зависимости от симптоматики клинических поражений в комп­лексную терапию СКВ включали антикоагулянты, антиагреганты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента в возрастных дозах; курс лечения от нескольких недель до нескольких месяцев. При антифосфолипидном синдроме в комплексе с вышеуказанными мероприятиями длительно применяли варфарин (5–10 мг/сут), ацетилсалициловую кислоту в низких дозах (0,15–0,20 г/сут), гидроксихлорохин (0,4–1,0 г/сут). Дез­агреганты больные получали практически постоянно, с периодической сменой препаратов. При наличии выраженных клинических проявлений, волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину IgG и IgM основными в лечении являлись цитотоксические препараты при умеренном снижении дозы ГК. Поскольку при церебральном синдроме высокие дозы ГК нежелательны, больные получали 0,7–1,0 мг/кг/сут по преднизолону с одновременным применением цитостатиков, антикоагулянтов и дез­агрегантов, а также симтоматической терапии (вазоактивные, ноотропные, седативные препараты, транквилизаторы).

Лечение больных СКВ — это не только наука, но и искусство. С этим мнением трудно не согласиться, учитывая своеобразное течение СКВ, с обос­трениями и нередко — неуклонным прогрессированием. Как показывают наши наблюдения, на этапах эволюции заболевания подростки в клинику поступали преимущественно с признаками активности волчаночного процесса. Необходимо отметить, что с увеличением длительности СКВ существенно уменьшилась доля пациентов с более высокой степенью активности заболевания. Так, на 2-м году заболевания у большинства подростков наблюдалась ІІ и у части лиц — ІІІ степень активности (62,1%), а к 5-му году такие пациенты составили 19,5%, соответственно доля больных с минимальной активностью возросла до 80%. Безусловно, это связано с проводимой терапией. Следует подчерк­нуть, что в период обострения заболевания в разные сроки от дебюта процесса частота указанных симптомов и синдромов статистически не имела достоверных различий, но на фоне регулярного лечения их проявления были менее выраженными. Это характерно для кожного, суставного, кардиального, трофического синдромов. В то же время частота таких проявлений, как пульмонит, плеврит, капиллярит, изменения со стороны центральной нервной системы в отдаленный период болезни была выше, чем на 1-м году СКВ (р<0,01), и они проявлялись, как правило, при более высокой его активности. Более чем в 3 раза реже по сравнению с первыми годами болезни отмечались гемопатии.

Доля больных с поражением почек с увеличением длительности заболевания постоянно увеличивалась (51,7%), причем это, как правило, не сопровождалось выраженной клинической манифестацией симптомов. Преимущественно выявлялись протеинурия различной степени, у части больных — ее нарастание, изменения в мочевом осадке. Стабильная монотонность плотности мочи на уровне показателей до 1,012, тенденция к повышению креатинина, изменения в показателях клубочковой фильтрации являлись признаками формирования хронической почечной недостаточности.

Что касается антител к ДНК, LЕ-клеток, доля их выявления в целом у больных уменьшалась мало с увеличением сроков болезни, что свидетельствовало о напряженности в системах иммунитета, несмотря на существенную положительную клиническую динамику СКВ, хотя у большинства пациентов наблюдалось снижение титров этих показателей (70,7%) или их полное исчезновение (21,3%).

Таким образом, раннее начало и обеспечение необходимой интенсивности терапии, многолетнее этапное комплексное лечение с индивидуальным подходом, учетом характера эволюции болезни, особенностей периода полового созревания, ранней профилактикой осложнений является залогом более благоприятных исходов СКВ в данном возрасте.

ВЫВОДЫ

1. СКВ у подростков на современном этапе развивается преимущественно у лиц женского пола и характеризуется многообразием клинических проявлений, острым и подострым течением процесса. Дебют заболевания чаще проявляется небольшим числом симптомов, что затрудняет установление диагноза, в дальнейшем формируется развернутая картина болезни. В последующие годы при обострениях СКВ в процесс вовлекаются ранее интактные органы и системы.

2. В дебюте СКВ у подростков для установления диагноза при отсутствии 4 классических диа­гностических критериев из 11, очевидно, следует принимать во внимание как дополнительный диагностический признак наличие LЕ-клеток. В связи с этим предположение о развитии СКВ становится более убедительным, что будет способствовать более раннему назначению адекватного лечения.

3. Поражение почек — волчаночный нефрит в первые месяцы болезни выявляется у ⅓ больных СКВ, а при 5-летней продолжительности определяется у более чем половины пациентов. Клиническая картина волчаночного нефрита разнообразна, может проявляться четкой клинико-лабораторной симптоматикой или мало выраженной протеинурией, минимальной микрогематурией. Развитие волчаночного нефрита часто сопровождается снижением общего комплемента.

4. В последние годы у подростков при СКВ более часто развивается антифосфолипидный синд­ром, причем появление его симптоматики предшествует формированию классической картины заболевания.

5. Многообразие клинических форм и вариантов течения СКВ определяют в каждом конкретном случае неповторимость терапевтического комплекса, построенного на общих принципах терапии СКВ, но строго индивидуализированного. В настоящее время основными средствами, модифицирующими течение и улучшающими прогноз заболевания, являются ГК и цитостатические препараты, комбинация которых необходима для благоприятных исходов болезни и улучшения качества жизни пациентов.

Литература

1. Бережний В.В., Марушко Т.В., Марушко Ю.В. (2009) Клінічна ревматологія дитячого віку, Київ, 192 с.

2. Баранов А.А., Баженова Л.К. (ред.) (2002) Детская ревматология. Москва, Медицина, 336 с.

3. Приходько В.С. (ред.) (2005) Дитяча кардіоревматологія. Київ, Здоров’я, 520 с.

4. Костюріна Г.Н., Лебець И.С., Шевченко Н.С. та ін. (2000) Системні хвороби сполучної тканини у дітей періоду статевого дозрівання: особливості перебігу та лікування. Педіатрія, акушерство та гінекологія. 6: 43–46.

5. Костюріна Г.Н., Рак Л.И., Шевченко Н.С. (2004) Терапія СКВ у детей и подростков, модифицирующая течение и прогноз болезни. Соврем. педиатрия, 3: 68–71.

Адрес для переписки:

Шевченко Наталья Станиславовна
61100, Харьков,
ул. Слинько, 15, к­в. 45

Системная красная волчанка: причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика — МедОбоз,- последние новости здоровья

Системное заболевание, характеризующееся тяжелым течение, при котором иммунная система человека воспринимает собственные клетки как чужеродные и начинает с ними бороться. Характеризуется сыпью на переносице и щеках в виде бабочки, чаще всего диагностируется у женщин от 20 до 40 лет.

Причины системной красной волчанки

Это комбинация нескольких факторов – генетические; гормональные колебания организма в период полового созревания, беременность, период после выполнения аборта, период менопаузы; простудные заболевания, факторы окружающей среды, сильные стрессы, солнечные излучения, определенные лекарства, инфекции, вирусы, ослабленная иммунная система; депрессии; синдром Рейно.

Симптомы системной красной волчанки

Общее чувство слабости, быстрая утомляемость, повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, головная боль, высыпание на коже лица в области скул в виде бабочки, повышенная чувствительность к ультрафиолетовым излучению; оттеки ног, глаз; увеличение лимфатических узлов; выпадение волос; кожа пальцев кистей или стоп на холоде приобретает синий или бледный оттенок; сильный стресс; боль в груди при глубоком дыхании; анемия, депрессия, судороги, язвы ротовой полости.

Диагностика системной красной волчанки

Проводится общий врачебный осмотр, анализ крови (общий и биохимический ), исследование мочи, исследование крови на антинуклеарные тела, электрокардиография, рентгенография грудной клетки и суставов, УЗИ органов брюшной полости, неврологические исследования, исследования Вассермана; биопсия кожи и/или почек.

Лечение системной красной волчанки

Лечение пациента основывается на точных данных, касающихся диагноза, учитываются индивидуальные особенности. Назначают препараты: Преднизолон, Азатиоприн, Циклофосфан. Назначают плазмофорез, пульс-терапию, симптоматическое лечение. Применяется также высокодозная иммуносупрессивная терапия с проведением трансплантации стволовых кроветворных клеток.

Профилактика системной красной волчанки

Необходимо соблюдать сбалансированную диету, избегать стрессов, лимитировать пребывание на солнце, придерживаться здорового образа жизни, рекомендованы умеренные физические нагрузки.

Гематологические проявления системной красной волчанки в ранней стадии: ассоциация с другими симптомами заболевания и возможное прогностическое значение | Петров

1. Насонов ЕЛ, Насонова ВА, редакторы. Ревматология: Национальное руководство. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2008.

2. Nossent J, Kiss E, Rozman B, et al. Disease activity and damage accrual during the early disease course in a multinational inception cohort of patients with systemic lupus erythematosus. Lupus. 2010;19:949-56. doi: 10.1177/0961203310366572

3. Györi N, Giannakou I, Chatzidionysiou K, et al. Disease activity patterns over time in patients with SLE: analysis of the Hopkins Lupus Cohort. Lupus Sci Med. 2017;4:e000192. doi: 10.1136/lupus-2016000192

4. Cervera R, Khamashta MA, Font J, et al. Systemic lupus erythematosus: clinical and immunologic patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients. Medicine (Baltimore). 1993;72:113-24. doi: 10.1097/00005792-199303000-00005

5. Doria A, Zen M, Canova M, et al. SLE diagnosis and treatment: when early is early. Autoimmun Rev. 2010;10:55-60. doi: 10.1016/j.autrev.2010.08.014

6. Nightingale AL, Davidson JE, Molta CT, et al. Presentation of SLE in UK primary care using the Clinical Practice Research Datalink. Lupus Sci Med. 2017;4:e000172. doi: 10.1136/lupus-2016000172

7. Barr SG, Zonana-Nacach A, Magder LS, et al. Patterns of disease activity in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1999;42:2682-8. doi: 10.1002/1529-0131(199912)42:12<2682::AID-ANR26>3.0.CO;2-6

8. Petri M, Orbai A-M, Alarcon G, et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473

9. Fayyaz A, Igoe A, Kurien BT, et al. Hematological manifestations of lupus. Lupus Sci Med. 2015;2:e000078. doi: 10.1136/lupus-2014000078

10. Petri M, Kim MY, Kalunian KC, et al. Combined oral contraceptives in women with systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2005;353:2550-8. doi: 10.1056/NEJMoa051135

11. Gladman D, Ginzler E, Goldsmith C, et al. The development and initial validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology damage index for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1996;39:363-9. doi: 10.1002/art.1780390303

12. Yee Chee-Seng, Farewell V, Isenberg D.The BILAG-2004 index is sensitive to change for assessment of SLE disease activity. Rheumatology. 2009;48:691-5. doi: 10.1093/rheumatology/kep064

13. Nasonov E, Soloviev S, Davidson JE, et al. Standard medical care of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) in large specialised centres: data from the Russian Federation, Ukraine and Republic of Kazakhstan (ESSENCE). Lupus Sci Med. 2015;2:e000060. doi: 10.1136/lupus-2014000060

14. Laurence J, Wong JE, Nachman R. The cellular hematology of systemic lupus erythematosus. In: Lahita RG, ed. Systemic Lupus erythematosus. 2 nd ed. New York: Churchhill Livingston; 1992. P. 771-806.

15. Mestanza-Peralta M, Ariza-Ariza R, Cardiel MH, et al. Thrombocytopenic purpura as initial manifestation of systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 1997;24:867-70.

16. Kurien BT, Newland J, Paczkowski C, et al. Association of neutropenia in systemic lupus erythematosus (SLE) with anti-Ro and binding of an immunologically cross-reactive neutrophil membrane antigen. Clin Exp Immunol. 2000;120:209-17. doi: 10.1046/j.1365-2249.2000.01195.x

17. Pujol M, Ribera A, Vilardell M, et al. High prevalence of platelet autoantibodies in patients with systemic lupus erythematosus. Br J Haematol. 1995;89:137-41. doi: 10.1111/j.1365-2141.1995.tb08919.x

18. Michel M, Chanet V, Dechartres A, et al. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based on the analysis of 68 cases. Blood. 2009 Oct 8;114(15):3167-72. doi: 10.1182/blood-2009-04-215368. Epub 2009 Jul 28.

19. Silva LM, Garcia AB, Donadi EA. Increased lymphocyte death by neglect-apoptosis is associated with lymphopenia and autoantibodies in lupus patients presenting with neuropsychiatric manifestations. J Neurol. 2002;249:1048-54. doi: 10.1007/s00415-002-0781-6

20. Lopez-Soto A, Cervera R, Font J, et al. Isotype distribution and clinical significance of antibodies to cardiolipin, phosphatidic acid, phosphatidylinositol and phosphatidylserine in systemic lupus erythematosus: prospective analysis of a series of 92 patients. Clin Exp Rheumatol. 1997;15:143-9.

Волчанка — лучший канал здоровья

Системная красная волчанка (СКВ), также известная как волчанка, является хроническим заболеванием, которое возникает в результате сбоя иммунной системы. Иммунная система предназначена для выявления инородных тел (таких как бактерии и вирусы) и атаки на них чтобы сохранить наше здоровье. Однако в случае волчанки ваша иммунная система по ошибке атакует здоровые ткани, вызывая воспаление в таких частях тела, как кожа, суставы, почки, сердце и легкие.

Типы волчанки

Существуют разные типы волчанки.Самый распространенный тип — системная красная волчанка (СКВ).

Другие типы волчанки:

  • дискоидная красная волчанка (DLE) — хроническое заболевание кожи, которое проявляется в виде покрасневших и круглых чешуйчатых пятен, которые, как правило, развиваются на подверженных воздействию солнечных лучей участках, таких как лицо и руки. Иногда поражения могут развиваться на других участках тела, включая шею и верхнюю часть спины. Лекарства нет, но с поражениями кожи можно справиться с помощью лекарств и избегания воздействия солнечных лучей.
  • Волчанка, вызванная лекарствами — некоторые лекарства могут спровоцировать симптомы, подобные СКВ, которые затем исчезают после прекращения приема лекарств.Лекарства, которые, как известно, вызывают симптомы волчанки, включают определенные лекарства, используемые для лечения высокого кровяного давления, и лекарства от сердечных аномалий.
  • Неонатальная волчанка — это редкая форма временной волчанки, которая поражает плод или новорожденного ребенка. Это происходит, когда аутоантитела матери с СКВ передаются ее ребенку до рождения. Эти аутоантитела могут поражать кожу, сердце и кровь ребенка.

Этот информационный бюллетень посвящен системной красной волчанке (СКВ или волчанке).

Системная красная волчанка (СКВ или волчанка)

Системная красная волчанка — это системное заболевание, которое может поражать все тело. Волчанка может поражать кожу, суставы, почки, мозг и другие органы.

Волчанка может варьироваться от легкой до опасной для жизни. Это очень сильно зависит от частей тела, которые подвергаются атаке иммунной системы.

Самыми распространенными формами волчанки являются более легкие формы, и большинство людей живут полноценной жизнью, даже если им могут потребоваться лекарства.Волчанка опасна для жизни лишь в редких случаях.

Волчанка наиболее высока у женщин детородного возраста. Однако волчанка может поражать мужчин, детей и пожилых людей.

Определенные этнические группы также более склонны к развитию волчанки, например, афро-карибские и азиатские корни.

Симптомы волчанки

Симптомы волчанки могут быть разными и могут включать:

  • кожные высыпания (как на лице, так и на теле)
  • боли в суставах и мышцах
  • выпадение волос
  • усталость
  • лихорадка
  • головные боли или мигрень
  • спутанность сознания и проблемы с памятью
  • беспокойство и депрессия
  • язвы во рту и носу
  • проблемы с кровью и кровеносными сосудами, такие как высокое кровяное давление, анемия и повышенный риск образования тромбов
  • боль в груди или одышка (в результате воспаление слизистой оболочки сердца или легких)
  • нарушение функции почек
  • судороги или нарушения зрения (редкий симптом, возникающий в результате воспаления нервной системы)
  • боль в животе (менее частый симптом, вызванный воспалением кишечника, поджелудочной железы , печень или селезенка).

Маловероятно, что один человек испытает все эти симптомы. Иногда симптомы, которые вы испытываете в результате волчанки (например, сыпь, боль, усталость), становятся более интенсивными. Это называется вспышкой. Вспышки непредсказуемы и могут возникнуть из ниоткуда. Они часто возникают из-за стресса и воздействия ультрафиолетового (УФ) света.

Что вызывает волчанку?

Мы не знаем, что вызывает волчанку. Однако похоже, что гены могут играть роль, так же как и триггеры окружающей среды, такие как болезнь или период стресса.

Как диагностируется волчанка?

Волчанка — заболевание, которое сложно диагностировать. Не существует единого медицинского теста, который диагностирует волчанку. Симптомы могут сильно отличаться от одного человека к другому и часто похожи на симптомы других заболеваний. Окончательный диагноз волчанки может занять месяцы или годы.

Ваш врач диагностирует ваше состояние, используя комбинацию обследований и тестов, включая:

  • обсуждение ваших симптомов и истории болезни с вами
  • медицинский осмотр — включая ваши суставы и кожу для поиска любых признаков изменений, воспаления и высыпаний
  • анализов крови, которые указывают на наличие воспаления или определенных антител
  • анализ мочи — это тест на кровь и белок
  • рентген грудной клетки и электрокардиограмма или эхокардиограмма — чтобы увидеть, насколько хорошо работает ваше сердце
  • биопсия ткани для определения наличия волчанки — в зависимости от того, какие органы поражены.

Результаты тестов также помогают исключить другие состояния, которые могут иметь похожие симптомы.

Ранняя диагностика и лечение важны для достижения наилучших результатов в отношении здоровья.

Как лечится волчанка?

От волчанки нет лекарства, однако существуют различные лекарства, которые могут помочь очень эффективно ее контролировать. Если ваше состояние контролируется на ранней стадии, вероятность последующих осложнений может быть снижена.

Существует также множество стратегий, которые вы можете использовать для управления своим состоянием, включая физическую активность и другие изменения образа жизни.

Лекарства от волчанки

Лекарства могут помочь справиться с симптомами и помочь контролировать вашу сверхактивную иммунную систему. Поскольку люди с волчанкой испытывают разные симптомы и в разной степени, универсального лечения не существует. Возможно, вам потребуется принять комбинацию различных лекарств, в том числе:

  • обезболивающих (анальгетиков) — лекарства, такие как парацетамол, могут временно облегчить боль
  • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) — например, напроксен и ибупрофен.Кратковременное использование НПВП может помочь контролировать воспаление и временно облегчить боль. Не используйте НПВП, если у вас заболевание почек.
  • кортикостероиды (например, преднизолон) — они используются для быстрого контроля или уменьшения воспаления. Кортикостероиды обычно используются для лечения более серьезных случаев волчанки или для контроля воспаления, если вы переживаете обострение. У них действительно есть побочные эффекты, если они используются в течение длительного времени, поэтому ваш врач будет внимательно следить за вами, пока вы принимаете их.Теперь мы знаем, что они очень эффективны при контроле активности иммунной системы при хронических состояниях, таких как волчанка. Гидроксихлорохин эффективен при лечении проблем с кожей и суставами, связанных с волчанкой. У людей, принимающих гидроксихлорохин, реже возникают обострения, поэтому многие люди с волчанкой будут принимать эти лекарства в течение длительного времени.
  • Болезнь, изменяющая противоревматические препараты (DMARD) — эта группа лекарств работает над контролем вашей сверхактивной иммунной системы. Они помогают облегчить боль и воспаление, а также могут уменьшить или предотвратить повреждение суставов.
  • иммунодепрессанты — в умеренных и тяжелых случаях эти лекарства (включая азатиоприн, микофенолятмофетил, циклоспорин, лефлуномид, метотрексат и циклофосамид) могут использоваться для подавления гиперактивного иммунитета. система.Эти лекарства могут вызывать определенные побочные эффекты, поэтому ваш специалист будет внимательно следить за их воздействием на вас.

Все лекарства могут иметь побочные эффекты. Важно обсудить это со своим врачом и знать, что делать, если они у вас возникнут. Также важно обсудить любые другие лекарства или дополнительные методы лечения, которые вы принимаете, поскольку они потенциально могут повлиять на ваши лекарства от волчанки.

Самостоятельное ведение волчанки

Для лечения волчанки вы также можете предпринять следующие действия:

  • Узнайте о своем состоянии — вам необходимо понять свое состояние, чтобы справиться с ним.Чем больше вы знаете о своем состоянии (например, что вызывает обострение и как справиться с болью и усталостью), тем больше у вас будет контроля. Понимание своего состояния означает, что вы сможете принимать обоснованные решения о своем здоровье и играть активную роль в его управлении.
  • Управляйте воздействием ультрафиолетового (УФ) света — УФ-свет, особенно солнечный, может вызвать вспышку. Это может включать кожную сыпь на участках, подверженных воздействию солнца. Не забывайте наносить солнцезащитный крем 50+ UVA и B каждый день (даже если на улице облачно).На улице прикрывайте кожу и надевайте шляпу и солнцезащитные очки. Реже УФ-свет от флуоресцентных ламп, в том числе от лампочек с низким энергопотреблением, может вызывать сыпь у некоторых людей с волчанкой
  • . Физические упражнения — регулярная физическая активность имеет общие преимущества для здоровья. Это также может помочь вам справиться с симптомами вашего состояния. Регулярные упражнения могут помочь улучшить качество вашего сна, а также повысить уровень вашей энергии, снизить утомляемость и улучшить общую силу и физическую форму. Упражнения также могут помочь предотвратить долгосрочные последствия волчанки, такие как сердечные заболевания и остеопороз.
  • Изучите способы справиться с болью — есть много вещей, которые вы можете сделать, чтобы справиться с болью, и разные стратегии будут работать в разных ситуациях.Например, тепловые компрессы могут помочь облегчить мышечную боль, холодные компрессы — при воспалении, а легкие упражнения — снять мышечное напряжение. Попробуйте разные методы, пока не найдете то, что вам больше всего подходит.
  • Управляйте стрессом — стресс может усугубить симптомы волчанки. Чтобы справиться со стрессом, вы можете спланировать свой день и расставить приоритеты, использовать методы релаксации, такие как прогулка или слушать музыку, и избегать людей и ситуаций, которые вызывают у вас стресс.
  • Не курите — курение сигарет может ухудшить ваше состояние. симптомы волчанки и снижают эффективность некоторых лекарств от волчанки
  • Спросите у терапевта о ваших уровнях витамина D, кальция и холестерина — проверьте свои уровни, чтобы узнать, нужны ли вам добавки или лекарства или регулярный мониторинг
  • сбалансируйте отдых и активность — спланируйте свою деятельность Чтобы максимально использовать свою энергию, чередуя периоды активности с отдыхом.Разбейте большую работу на небольшие выполнимые задачи, чтобы не переусердствовать.
  • Правильно питайтесь — сбалансированное питание может помочь обеспечить вам более высокий уровень энергии, помочь сохранить вес и улучшить самочувствие
  • оставайтесь на работе — это полезно для вашего здоровья и благополучия. Поговорите со своим врачом или другим медицинским работником о том, как помочь вам вернуться к работе или остаться на работе.

Поддержка людей с волчанкой

Когда у вас диагностирована волчанка, вы чувствуете себя подавленным, поскольку в настоящее время нет лекарства, и это может повлиять на многие аспекты вашей жизни.Вы можете чувствовать себя напуганным, разочарованным, грустным или злым.

Важно признать эти чувства и получить помощь, если они начинают влиять на вашу повседневную жизнь. Ваш врач, специалист или другой медицинский работник сможет предоставить вам информацию о доступной поддержке.

Возможно, вам будет полезно связаться с группой поддержки сверстников волчанки и поговорить с другими людьми, у которых также есть волчанка, и которые знают, через что вы проходите. Свяжитесь с компанией Musculoskeletal Australia для получения информации и контактных данных.

Куда обратиться за помощью

Детская волчанка | Детская больница Филадельфии

Системная красная волчанка, также известная как СКВ или просто волчанка, представляет собой заболевание, характеризующееся воспалением и повреждением органов, кожи и суставов. Чаще всего поражаются почки, сердце, легкие и мозг.

Волчанка поражает каждого ребенка и взрослого по-разному. Последствия болезни могут варьироваться от легких до тяжелых, волчанка также может привести к летальному исходу.

Большинство людей, страдающих волчанкой, — молодые женщины в возрасте от позднего подросткового возраста до 45 лет.Это может быть связано с тем, что эстроген (женский гормон), по-видимому, связан с волчанкой. Волчанка поражает больше афроамериканцев, американцев азиатского происхождения, латиноамериканцев и индейцев, чем американцев кавказского происхождения.

Волчанка чаще всего встречается у детей в возрасте 15 лет и старше. По данным Фонда артрита, около 25 000 детей и подростков страдают волчанкой или другим заболеванием.

Известно, что болезнь имеет периоды обострений и ремиссий (частичное или полное отсутствие симптомов).

У многих детей с волчанкой также есть проблемы с почками. Серьезность проблем с почками может ухудшить выживаемость пациентов с волчанкой. В некоторых случаях поражение почек у ребенка настолько серьезное, что приводит к почечной недостаточности.

Волчанка — аутоиммунное заболевание. При этих заболеваниях иммунная система организма атакует собственные здоровые клетки и ткани.

Известно, что волчанку вызывают многие факторы. Факторы обычно являются как генетическими, так и средовыми, и часто влияют на один пол больше, чем на другой.Волчанка может повторяться в семьях, потому что, по крайней мере, частично она вызвана генами.

Симптомы волчанки обычно хронические, но в определенные периоды жизни ребенка они могут становиться все более или менее серьезными. Волчанка поражает каждого ребенка по-разному, но наиболее частыми симптомами являются следующие:

  • Скуловая сыпь — сыпь в форме бабочки, обычно встречающаяся на переносице и щеках
  • Дискоидная сыпь — выпуклая сыпь на голове, руках, груди или спине
  • Лихорадка
  • Скованность, боль и припухлость суставов
  • Чувствительность к солнечному свету
  • Выпадение волос
  • Язвы (язвы) во рту
  • Жидкость вокруг легких, сердца или других органов
  • Проблемы с почками
  • Низкое количество лейкоцитов или низкое количество тромбоцитов
  • Феномен Рейно — состояние, при котором кровеносные сосуды пальцев рук и ног спазмируются под воздействием таких факторов, как холод, стресс или болезнь
  • Похудание
  • Дисфункция нервов или головного мозга
  • Низкое содержание эритроцитов
  • Снижение аппетита
  • Низкое потребление энергии
  • Увеличение лимфатических узлов

Симптомы волчанки могут напоминать другие заболевания или проблемы.Если вы обеспокоены, проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка.

Важно помнить, что наличие некоторых из вышеперечисленных симптомов не означает, что у вашего ребенка волчанка. Всегда консультируйтесь с врачом для получения полного диагноза и плана лечения.

Волчанка трудно диагностировать из-за широкого спектра и серьезности симптомов, которые могут быть у каждого человека. Не существует единого теста для диагностики волчанки. Вместо этого врачи обычно ставят диагноз на основе истории болезни вашего ребенка, зарегистрированных симптомов, физического осмотра и различных диагностических тестов и визуализационных тестов.

Тесты могут включать:

  • Анализы крови для выявления определенных антител, которые присутствуют почти у всех людей с волчанкой.
  • Анализы крови и мочи для оценки функции почек.
  • Тест на комплемент для измерения уровня комплемента, группы белков в крови, которые помогают разрушать инородные вещества. Низкий уровень комплемента в крови часто связан с волчанкой.
  • Рентгеновские лучи для получения изображений внутренних тканей, костей и органов.
  • Скорость оседания эритроцитов (также называемая СОЭ или скоростью седиментации) для измерения скорости падения эритроцитов на дно пробирки.При отеке и воспалении белки крови слипаются и становятся тяжелее, чем обычно. Таким образом, при измерении они падают и быстрее оседают на дно пробирки. Как правило, чем быстрее опускаются клетки крови, тем серьезнее воспаление.
    • Тест
  • C-реактивного белка (CRP) используется для выявления воспаления в организме. Хотя СОЭ и СРБ отражают схожую степень воспаления, иногда одно может быть повышенным, а другое — нет. Этот тест можно повторить, чтобы проверить реакцию вашего ребенка на лекарства.

От волчанки нет лекарства, но лечение может облегчить некоторые симптомы заболевания.

Лечение определит лечащий врач вашего ребенка на основании:

  • Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
  • Степень состояния
  • Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам и методам лечения
  • Ваше ожидание по течению болезни
  • Отдельные органы, пораженные
  • Ваше мнение или предпочтение

Если симптомы волчанки слабо выражены, лечение может не потребоваться, кроме, возможно, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) от боли в суставах.

Прочие обращения могут включать:

  • Гидроксихлорохиновые препараты для облегчения симптомов.
  • Кортикостероиды для контроля воспаления.
  • Иммунодепрессивный препарат для подавления аутоиммунной системы организма.
  • Моноклональные антитела, такие как белимумаб и ритуксимаб, могут использоваться для отдельных пациентов в зависимости от активности заболевания и результатов определенных анализов крови. Пациенты по-разному реагируют на эти методы лечения и проходят тщательный отбор врачом.
  • Обильное использование солнцезащитного крема, сокращение времени нахождения на открытом воздухе с 10 до 16 часов, ношение шляп и длинных рукавов на улице. Солнце может усугубить болезнь.
  • Отдых, включая сон ночью не менее 8-10 часов.
  • Снижение стресса.
  • Рациональное питание.
  • Немедленное лечение инфекций.

Дети с волчанкой не должны получать иммунизацию живыми вирусами, включая ветряную оспу, вакцину MMR (корь, эпидемический паротит, краснуху) и пероральные вакцины против полиомиелита.По поводу всех вакцин проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка.

Дети с волчанкой нуждаются в частом наблюдении у ревматолога, чтобы убедиться, что болезнь находится под контролем и лекарства не имеют побочных эффектов. В зависимости от того, на какие органы влияет волчанка, детям может потребоваться помощь специалистов, занимающихся почками (нефролог), легкими (пульмонолог), кожей (дерматолог), мозгом (невролог) или сердцем (кардиолог).

Нет лекарства от волчанки, но в большинстве случаев симптомы можно контролировать с помощью изменения образа жизни и приема лекарств.Поскольку хроническое заболевание, такое как волчанка, вызывает большой стресс, детям с волчанкой часто полезно обратиться к консультанту по психическому здоровью, например, психологу или лицензированному клиническому социальному работнику.

Кожная волчанка | Состояние | Юго-западный медицинский центр UT

Причины кожной волчанки

Кожная волчанка вызывается аутоиммунным ответом, но точные причины основного аутоиммунного ответа неизвестны. Определенные факторы могут вызвать кожную волчанку, например:

  • Определенные лекарства
  • Воздействие солнечного света

Симптомы кожной волчанки

Основными симптомами кожной волчанки являются описанные выше изменения кожи, возникающие при каждой вариации состояния.Другие симптомы, которые могут возникнуть, включают:

  • Зуд в коже
  • Жжение на коже
  • Боль в коже

Диагностика кожной волчанки

Наши опытные дерматологи умеют оценивать симптомы для подтверждения диагноза. Мы начинаем с тщательной оценки, которая включает:

  • Физический осмотр
  • Обзор личного и семейного медицинского анамнеза
  • Обсуждение симптомов

Чтобы подтвердить диагноз определенного типа кожной волчанки, мы обычно рекомендуем дальнейшее обследование, который может включать:

  • Анализы крови: тесты, проверяющие наличие воспалений или антител
  • Биопсия кожи: удаление небольшого образца пораженной кожи для исследования под микроскопом на наличие признаков болезни
  • Прямая иммунофлуоресценция: тест, в котором используются специальные красители для окрашивания образца кожной биопсии и проверки его на антитела

Лечение кожной волчанки

Хотя кожная волчанка в настоящее время неизлечима, лечение может облегчить симптомы.Наши дерматологи прописывают такие лекарства, как:

  • Кортикостероиды для снятия воспаления, жжения, зуда, покраснения и отека. Типы стероидных препаратов, которые мы используем, включают:
    • Кортикостероиды для местного применения, которые представляют собой кремы или гели, которые пациенты наносят один или два раза в день на пораженные участки
    • Инъекционные кортикостероиды для более крупных поражений, чтобы лекарство проникало в более глубокие слои, где оно может работать. для улучшения кожных повреждений и облегчения симптомов
    • Пероральные кортикостероиды, такие как преднизон, обычно применяемые при тяжелых заболеваниях
  • Противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, хлорохин и хинакрин, для уменьшения воспаления
  • Иммунодепрессанты, такие как микофенолат мофетиофенолат и метотрексат, для снижения иммунного ответа у пациентов с тяжелым заболеванием, которое не улучшилось с помощью других методов лечения.

Наши специалисты также рекомендуют минимизировать пребывание на солнце путем изменения образа жизни, например:

  • Применение солнцезащитного крема с солнцезащитным фактором (SPF) 30 или выше
  • Ношение su n-защитная одежда
  • Избегать пребывания на солнце между 10 а.м. и 16:00.

Службы поддержки

Американский фонд волчанки — это национальная организация, целью которой является улучшение качества жизни пациентов с диагнозом волчанка посредством исследований, обучения, поддержки и защиты интересов. Его веб-сайт — lupus.org — предоставляет пациентам информацию, ресурсы и способы подключения к местным и национальным сетям поддержки.

У организации есть местное отделение в Далласе, штат Техас, которое называется Отделением одинокой звезды (lupus.org/lonestar).В этой главе представлены ресурсы как для пациентов с волчанкой, так и для тех, кто за ними ухаживает, включая информацию о том, как понимать, лечить, справляться с волчанкой и жить с ней. У пациентов есть много способов принять участие, например, присоединиться к программе Walk to End Lupus Now, комитету по защите интересов, образовательному семинару или группе поддержки. В нем также есть информация, которая поможет пациентам найти врачей и ресурсы в их местном техасском сообществе, а также новости о проводимых поблизости клинических испытаниях.

Клинические исследования кожной волчанки

Дерматологи Юго-Западного штата Юта создают национальный регистр для пациентов с кожной волчанкой и их родственников.Наша цель — собрать большое количество пациентов, необходимых для исследований, чтобы лучше понять развитие болезни и улучшить наши методы диагностики, прогноза и лечения.

Этот регистр является значительным достижением в исследованиях кожной волчанки и предоставит исследователям ресурсы, позволяющие делать открытия как в клинических, так и в генетических аспектах заболевания. Пациенты, включенные в исследование, будут первыми в очереди на участие в клинических испытаниях кожной волчанки, проводимых в Юго-Западном университете штата Юта.

Пациенты, которые хотят узнать больше о реестре, могут написать нам по электронной почте или позвонить по телефону 214-648-3427.

Пациенты с кожной волчанкой подвержены риску развития системной красной волчанки, даже если на момент постановки диагноза этого не было. Нет лекарств, которые были показаны для предотвращения этого прогрессирования. В настоящее время проводится рандомизированное контролируемое исследование, изучающее, может ли гидроксихлорохин задержать это развитие у пациентов с риском развития системной волчанки. Мы рекомендуем пациентам, которые заинтересованы в получении дополнительной информации об этом исследовании, звонить по телефону 214-648-7219 или писать нам по электронной почте.

Что такое волчанка: симптомы, диагностика и лечение

Ревматологи обычно лечат волчанку с помощью различных препаратов, — говорит Кариккио, добавляя, что схемы лечения подбираются для каждого пациента в зависимости от его или ее симптомов.

Варианты лечения волчанки

Некоторых пациентов с легкой волчанкой — с небольшой болью в суставах или сыпью — можно лечить с помощью противовоспалительных препаратов, таких как нестероидные противовоспалительные ингибиторы (также известные как НПВП), — говорит Каплан.По его словам, стероиды также могут помочь при воспалении, связанном с волчанкой.

Другие препараты, используемые для лечения волчанки, включают противомалярийный препарат гидроксихлорохин, который модулирует иммунную систему, и белимумаб, лекарственный препарат таргетного действия, который является биологическим (то есть изготовленным из природных источников). Некоторые химиотерапевтические препараты и препараты против отторжения также могут использоваться для лечения пациентов с волчаночным нефритом или другими проблемами органов, говорит Кариккио.

Почему важен мониторинг волчанки

Хотя волчанка более поддается лечению, чем раньше, болезнь все еще может быть опасной для жизни, отмечает Ардоин.«Трудно предсказать течение болезни, поэтому важно, чтобы пациенты регулярно посещали своего ревматолога», — говорит она.

После того, как людям поставлен диагноз и начнется лечение, им необходимо регулярно посещать ревматологов для взятия крови для контроля уровня лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, говорит Ардоин.

Анализы крови также помогают врачам контролировать уровни белков комплемента, которые усиливают иммунный ответ организма на инфекции. (Уровни белков комплемента, как и некоторых других, низкие, когда болезнь активна, — объясняет Ардоин.)

Анализы крови и мочи также необходимы для проверки функции почек. «Важно регулярно посещать ревматолога, чтобы убедиться, что болезнь не начинает обостряться», — говорит Лук. Если проблемы с почками не обнаружены на ранней стадии, повышается риск почечной недостаточности и смерти.

Альтернативные и дополнительные методы лечения

Помимо лечения людям с волчанкой могут помочь определенные изменения в образе жизни и диете. Не существует специальной «диеты при волчанке», но включение в рацион продуктов, борющихся с воспалением, может быть полезным.Поддерживайте здоровый баланс свежих овощей, таких как темная листовая зелень, цельнозерновые продукты и белок из рыбы и бобов, и следите за сахаром и нездоровыми жирами. Ограничьте употребление жирных и обработанных продуктов. И избегайте люцерны — в ней есть вещества, которые могут активировать вашу иммунную систему.

В зависимости от того, какие лекарства вы принимаете для лечения, также могут потребоваться изменения в диете.

Подробнее о лечении волчанки

Профилактика обострений волчанки

Известного способа предотвратить саму волчанку нет, но есть шаги, которые можно предпринять, чтобы предотвратить обострение симптомов.Вы не можете полностью предсказать, когда случится обострение, но важно придерживаться лечения и идентифицировать — а затем избегать или уменьшать — триггеры, такие как стресс, инфекции и солнечный свет.

Поддержание общего здоровья также является ключевым моментом. По словам Кариккио, поскольку волчанка связана с повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний, будь то из-за воспаления или генетических факторов, поддержание здорового образа жизни особенно важно. Он рекомендует высыпаться, поддерживать здоровую массу тела, заниматься спортом и придерживаться питательной диеты.

СВЯЗАННЫЕ: Как лучше спать сегодня вечером

СВЯЗАННЫЕ: 10 удивительных преимуществ упражнений

Кроме того, люди с волчанкой должны как можно чаще избегать воздействия солнца носить солнцезащитный крем и защитную одежду, — говорит Каплан. Светочувствительная сыпь может усилиться в УФ-свете.

Хорошие социальные отношения и группы поддержки также могут быть важны для поддержания психического здоровья, — говорит Ардоин.

Подробнее о профилактике обострений волчанки

Дискоидная красная волчанка — симптомы, причины, лечение

Дискоидная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание, поражающее кожу. Заболевание вызывает кожную сыпь или поражения, которые обычно появляются на коже головы, носу и щеках. При этом заболевании также происходит выпадение волос и изменение пигментации кожи. Постоянное рубцевание может возникнуть по мере регресса поражений.

Дискоидная красная волчанка чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и, по-видимому, имеет семейную связь.Дискоидная волчанка не гарантирует, что у вас разовьется системная (на уровне всего тела) красная волчанка, гораздо более серьезное аутоиммунное заболевание, которое может повредить множество различных органов. Приблизительно у 10% людей с дискоидной красной волчанкой развивается системная красная волчанка. (Источник: Волчанка).

Причина возникновения дискоидной красной волчанки неизвестна. Однако считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ненормально воздействует на кожу, что приводит к воспалению и сыпи.Факторы риска развития вспышки дискоидной красной волчанки включают воздействие солнечного света и сигаретного дыма.

Симптомы дискоидной красной волчанки могут быть постоянными или спорадическими. Не у всех, у кого есть дискоидная красная волчанка, будут сыпь одного и того же типа в одних и тех же местах. Слово «дискоидный» относится к дискообразной форме поражений, из которых состоит кожная сыпь. Сыпь может быть красной, чешуйчатой ​​и приподнятой и обычно не чешется. Он может развиваться на участках, подверженных воздействию солнечных лучей, например на коже головы и шее.Также возможно появление высыпаний во влагалище или во рту. Дискоидная красная волчанка также может поражать волосы, вызывая их обесцвечивание. Лечение дискоидной красной волчанки включает кортикостероиды для уменьшения воспаления, вызванного иммунным ответом.

Дискоидная красная волчанка может быть признаком системной красной волчанки и может быть связана с серьезными и возможными опасными для жизни симптомами. Немедленно обратитесь за медицинской помощью (звоните 911). при серьезных симптомах, таких как боль в груди, потоотделение и тяжелое затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение (тахикардия) или невозможность мочеиспускания.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью , если вы лечитесь от дискоидной красной волчанки, но легкие симптомы повторяются или сохраняются.

Системная красная волчанка (СКВ) у детей

Обзор

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, поражающее различные части тела.Это вызвано иммунной системой, которая по ошибке атакует собственные ткани организма, что приводит к воспалению кожи, суставов, почек, легких, нервной системы и других органов.

Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка обычно проявляется в подростковом возрасте (средний возраст — 12 лет). Он редко встречается у детей в возрасте до 5 лет. Он чаще встречается у женщин и в некоторых этнических группах, таких как афроамериканцы, латиноамериканцы, жители Южной и Юго-Восточной Азии и коренные американцы.

Системная красная волчанка поражает детей так же, как и взрослых, за исключением того, что болезнь может быть более серьезной, затрагивать большее количество органов и иметь больше лабораторных отклонений.

Симптомы и причины

Что вызывает системную красную волчанку?

Точные причины системной красной волчанки неизвестны.Как правило, пациенты с волчанкой рождаются с генетическими факторами, которые вызывают чрезмерную активность иммунной системы. Однако не у всех пациентов с генетической предрасположенностью развивается волчанка. Некоторые факторы окружающей среды запускают реакцию иммунной системы, вызывающую волчанку. Эти возможные триггеры включают:

  • Инфекция
  • На солнце
  • Реакция на лекарство
  • Воздействие сигаретного дыма
  • Гормоны в период полового созревания

Каковы признаки и симптомы системной красной волчанки?

Признаки и симптомы включают:

  • Красная сыпь на щеках и переносице (появляется примерно в 1/3 случаев)
  • Дисковидная сыпь с приподнятыми пятнами, с возможными рубцами от предыдущих вспышек
  • Кожная сыпь из-за пребывания на солнце
  • Язвы во рту или в носу
  • Артрит двух или более мелких суставов
  • Жидкость, окружающая сердце или легкие
  • Проблемы с почками
  • Судороги или психоз
  • Низкое содержание эритроцитов (анемия), тромбоцитов или лейкоцитов
  • Тестирование на аномальные антитела
  • Высокие лабораторные показатели антиядерных антител (АНА)

Диагностика и тесты

Как диагностируется системная красная волчанка?

Системная красная волчанка диагностируется, если четыре или более из вышеупомянутых признаков и симптомов возникают либо в течение определенного периода времени, либо одновременно, без какого-либо другого объяснения их появления.

Другие факторы, которые врач учитывает перед постановкой диагноза, включают:

  • Семейная история
  • Возраст, в котором проявились признаки и симптомы
  • Как долго сохраняются признаки и симптомы
  • Результаты медицинского осмотра

Ведение и лечение

Как лечится системная красная волчанка?

В настоящее время не существует лекарства от системной красной волчанки, но правильное лечение может очень помочь.Основная цель лечения — облегчить симптомы и предотвратить атаку иммунной системы жизненно важных органов до того, как произойдет необратимое повреждение. При лечении детей это требует внимания группы специалистов, включая детского ревматолога, медсестер, консультантов и физиотерапевтов, которые могут предоставить необходимое лечение для обеспечения физического и психологического здоровья ребенка.

Консультации могут быть необходимы, чтобы помочь ребенку или подростку справиться с тем фактом, что он или она болеет, и сохранить мотивацию посещать врача, регулярно сдавать анализы крови и принимать лекарства.

Лекарства будут различаться в зависимости от степени тяжести симптомов у пациента. Лекарства включают:

Что происходит после лечения системной красной волчанки?

Цель лечения — перевести болезнь в состояние ремиссии (отсутствие активного заболевания), чтобы предотвратить повреждение органов и улучшить качество жизни ребенка. Однако болезнь может обостриться, поэтому важно, чтобы ребенок внимательно следил за планом лечения и рекомендациями и регулярно посещал врача.

Преднизон — одно из самых быстродействующих и эффективных средств лечения активного воспаления при волчанке. Однако длительное использование может привести к серьезным побочным эффектам, таким как подавление иммунной системы, увеличение веса, растяжки, высокое кровяное давление, остеопороз, депрессия, диабет, глаукома и катаракта. Эти условия могут иметь большое влияние на внешний вид, психологическое благополучие, нормальный рост и развитие ребенка. Поэтому важно, чтобы пациент регулярно посещал своего врача, чтобы отслеживать эти побочные эффекты.

В очень редких случаях гидроксихлорохин может вызвать необратимое повреждение сетчатки. Все дети, получающие препарат, должны проходить регулярные осмотры у глазного врача.

Другие лекарства, такие как азатиоприн, микофенолятмофетил и циклофосфамид, могут снизить количество лейкоцитов или вызвать воспаление в печени. Анализы крови на его побочные эффекты будут регулярно контролироваться.

Ритуксимаб и белимумаб снижают активность некоторых иммунных клеток, называемых В-клетками, которые являются частью нормальной иммунной системы организма для борьбы с вторгающимися организмами.Хотя эти препараты успокаивают гиперактивную иммунную систему, которая наблюдается при системной красной волчанке, они могут повысить риск заражения. Требуется тщательный контроль.

Профилактика

Можно ли предотвратить системную красную волчанку?

Поскольку причины системной красной волчанки до конца не изучены, неизвестно, как ее предотвратить.Обострения этого состояния можно уменьшить, следуя всем этим рекомендациям:

  • Избегайте пребывания на солнце.
  • При выходе на улицу используйте солнцезащитный крем и защитную одежду.
  • Высыпайтесь (от 7 до 9 часов в сутки).
  • Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями.

Перспективы / Прогноз

Каковы долгосрочные перспективы у детей с системной красной волчанкой?

Дети, получающие надлежащее лечение от системной красной волчанки, обычно имеют очень хорошие результаты.Дети с системной красной волчанкой могут иметь больший риск раннего атеросклероза (закупорки артерий) и сердечных заболеваний, когда они становятся взрослыми.

Другие факторы, которые могут повлиять на лечение и результаты, включают:

  • Отказ от приема лекарств или соблюдения плана лечения
  • Проблемы с нервной системой
  • Другие инфекции
  • Болезнь почек
  • Проблемы с доступом к системе здравоохранения для получения надлежащей помощи

Жить с

Жизнь с системной красной волчанкой

Дети с системной красной волчанкой должны жить как можно более нормальной жизнью.Они должны посещать школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. Нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (при условии, что это безопасно). Можно заниматься активным отдыхом на свежем воздухе, но ваш ребенок должен стараться пользоваться солнцезащитным кремом и прикрывать кожу одеждой для защиты от ультрафиолета. Физические упражнения не наносят вреда детям с системной красной волчанкой, и на самом деле они увеличивают мышечную силу и выносливость мышц, поднимают энергию и предотвращают снижение способности выполнять действия.

Не существует специальной диеты, которая была бы эффективной при системной красной волчанке или усугубила бы течение болезни. Поэтому дети с системной красной волчанкой должны придерживаться стандартной сбалансированной здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при системной красной волчанке?

Lupus Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с системной красной волчанкой в ​​Соединенных Штатах.В США есть много местных офисов Lupus Foundation. Многие местные и национальные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациента / семьи.

Более подробную информацию о Lupus Foundation можно найти на https://www.lupus.org

Системная красная волчанка (СКВ) — Консультант по ревматологии

Есть ли у этого пациента системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ) — системное заболевание неизвестной этиологии, при котором иммунные реакции направлены против собственных тканей организма.

СКВ — это заболевание, отличительными чертами которого являются аутоантитела и активация комплемента. В то время как некоторые аутоантитела являются явно патогенными (например, антитела к тромбоцитам, антитела против лимфоцитов), другие (например, антитела против дцДНК) образуют иммунные комплексы, которые подавляют ретикулоэндотелиальный клиренс. Иммунные комплексы откладываются в органах-мишенях (например, в почках), активируя каскад комплемента и вызывая воспалительную реакцию.

Мы распознаем пациентов с СКВ по совокупности клинических и лабораторных отклонений.Пациенты имеют различные проявления: у некоторых наблюдается только легкая сыпь и артрит, у других — изнурительная лихорадка, усталость, боль в суставах или тяжелое заболевание органов и / или опасное для жизни заболевание. Эта плеоморфная картина предполагает скорее неоднородный, чем единый болезненный процесс.

Критерий классификации СКВ был первоначально разработан Американским колледжем ревматологии (ACR) в 1982 году и пересмотрен в 1997 году. Критерии ACR содержат 11 областей, и пациенту в любой момент жизни требовалось не менее 4.Обеспокоенность тем, что не все пациенты с СКВ соответствуют критериям ACR, побудила группу сотрудничающих клиник системной волчанки (SLICC) пересмотреть и утвердить второй критерий классификации СКВ в 2012 году. Критерии SLICC содержали 17 областей, и пациенты должны были соответствовать как минимум четырем критериям. по крайней мере с одним клиническим критерием И одним иммунологическим критерием. Наличие подтвержденного биопсией волчаночного нефрита можно использовать в качестве единственного клинического критерия при наличии антител к ANA или анти-дцДНК.

Пациенты, не соответствующие критериям классификации, тем не менее могут иметь СКВ, поскольку эти критерии не предназначены для диагностики.В самом строгом смысле критерии классификации СКВ стандартизируют то, как пациентов можно включать в протоколы исследований.

Клинические и лабораторные проявления СКВ

1. Острая кожная волчанка Сюда входит характерная скуловая сыпь (или сыпь «бабочка»), которая характеризуется фиксированной эритемой лица, которая может быть плоской или приподнятой и не затрагивать носогубные складки. Другие кожные проявления волчанки включают макулопапулезную сыпь, которая обычно бывает светочувствительной. Подострая кожная волчанка обычно проявляется либо возвышающейся кольцевидной сыпью, либо псориазоподобными поражениями.

2. Хроническая кожная волчанка Сюда входит дискоидная сыпь, локализованная на голове, шее, волосистой части головы или ушей, или генерализованная, если она возникает ниже шеи. Дискоидная сыпь проявляется кератотическими чешуйчатыми пятнами с закупоркой фолликулов. Более старые дискоидные поражения могут вызывать гипер- или гипопигментные рубцы. Когда рубцевание образуется в области с волосами, алопеция необратима, тогда как облысение при не рубцовом волчаночном дерматите обратимо. Дискоидная волчанка (и другие типы кожной волчанки) может быть изолированным кожным заболеванием и не обязательно быть компонентом СКВ.

3. Язвы в полости рта или носа обычно безболезненны и должны наблюдаться врачом. Язвы СКВ обычно видны на твердом небе, и их следует дифференцировать от часто встречающихся афтозных язв, болезненных и локализованных на слизистой оболочке щеки.

4. При СКВ может возникать очаговая алопеция, особенно на фоне дискоидной болезни. Однако диффузная и не пугающая алопеция также очень часто встречается у пациентов с СКВ.

5. Артрит при СКВ обычно неэрозивный, недеформирующий и часто предшествует другим проявлениям СКВ.Он связан с утренней скованностью, может быть кратковременным или стойким, поражает колени и мелкие суставы рук, проксимальные межфаланговые зоны (ПИП) и дает объективные признаки воспаления (болезненность, отек, излияние). Это может привести к исправимым деформациям, называемым артропатией Жакку.

6. Серозит может проявляться в виде болезненных или безболезненных скоплений плевральной, перикардиальной или асцитической жидкости. Однако в критерии классификации входят только плеврит и перикардит.Серозит указывает на воспаление слизистой оболочки легких, сердца и органов брюшной полости. Клинические признаки трения плевры / перикарда, выпота или изменений на ЭКГ должны удовлетворять критериям классификации. Сердечные проявления СКВ являются обычными и присутствуют у 25% пациентов, включая первичный волчаночный кардит, перикардит, миокардит, эндокардит, дефекты проводимости и вторичные сердечные заболевания (ишемические, гипертензивные [системные или легочные] и инфекционные).

7. Заболевание почек определяется стойкой гематурией (не входит в критерии классификации), протеинурией или клеточными цилиндрами.Это одно из наиболее распространенных угрожающих органу проявлений СКВ, клинически проявляющееся у 50% пациентов. Чтобы лучше понять тяжесть и прогноз нефрита с СКВ, Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и совсем недавно Международное общество нефрологов (ISN) предложили шесть классов поражения почек при СКВ на основе гистопатологических данных, как описано ниже.

  • Класс I (минимальный мезангиальный волчаночный нефрит): мезангиальное накопление иммунных комплексов, видимых только при иммунофлуоресценции, а нормальные клубочки — при световой микроскопии.

  • Класс II (мезангиальный волчаночный нефрит): мезангиальное утолщение и гиперцеллюлярность с иммунными комплексами, ограниченными мезангием. Нормальные капиллярные петли и канальцы, воспалительные клетки отсутствуют.

  • Класс III (очаговый пролиферативный волчаночный нефрит): поражено менее 50% клубочков. Очаговое и сегментарное поражение, интра- и экстракапиллярные пролиферативные поражения, которые могут облитерировать просвет капилляров, некротические и / или склерозирующие поражения пучков капилляров и иммунные комплексы в мезангиуме и субэндотелиальной поверхности базальных мембран периферических капилляров.

  • Класс IV (диффузный пролиферативный волчаночный нефрит):> 50% вовлеченных клубочков, диффузная гиперцеллюлярность клубочковых пучков с воспалительными клетками, некроз, склероз и закупорка просвета капилляров («проволочные петли»), капсульное серповидное образование, ассоциированная атрофия канальцев, и обширное отложение иммунных комплексов в мезангиуме и субэндотелиальной стороне базальных мембран капилляров.

  • Класс V (Мембранозный волчаночный нефрит): диффузное утолщение стенок капилляров, мезангиальное утолщение из-за увеличения мезангиального матрикса и мезангиальных клеток, отсутствие воспалительного инфильтрата и гиперцеллюлярность капиллярных пучков, отложение иммунных комплексов, ограниченное внутримембранозной и субэпителиальной областью базальной мембраны капилляров ( имеет немного лучший прогноз, но тем не менее требует агрессивной терапии, чтобы предотвратить повреждение почек).

  • Класс VI (запущенный склеротический волчаночный нефрит):> 90% глобального гломерулосклероза без каких-либо признаков активного гломерулярного заболевания.

Классы III и IV образуют континуум болезни и имеют наихудший прогноз. Если их не лечить, они прогрессируют до тяжелого поражения почек, терминальной стадии почечной недостаточности и необходимости диализа или трансплантации почки. Также может возникать интерстициальное заболевание, хотя оно встречается реже и не имеет собственной классификации.

8. Психоневрологическая СКВ может проявляться по-разному. Судороги или психоз (органический психический синдром), хотя и встречаются редко, но являются наиболее характерными проявлениями заболевания для центральной нервной системы (ЦНС) и как таковые были включены в критерии классификации.

Другие нейропсихиатрические (НП) проявления СКВ могут включать менее специфические признаки (такие как головная боль, расстройства настроения и когнитивная дисфункция) по сравнению с редкими явлениями (такими как судороги, психоз и миелопатия).Сообщаемая распространенность НП у пациентов с СКВ варьировала от 37% до 95%. После исключения органического заболевания функциональное заболевание головного мозга требует традиционной психиатрической помощи.

ACR распознает 19 синдромов НП как первичные проявления болезни. Для этого необходимо, чтобы они не были результатом осложнений заболевания (например, гипертонии), терапии (например, инфекции) или одновременного события НП, не связанного с СКВ. Текущие данные свидетельствуют о том, что NPSLE является следствием сосудистых аномалий, аутоантител и местного производства медиаторов воспаления.Антифосфолипидные (APL) и анти-рибосомные P-антитела показали самую сильную клиническую корреляцию с заболеванием NP, тогда как антитела против рецептора N-мети-D-аспартата (NMDA) связаны с когнитивной дисфункцией. NPSLE представляет собой серьезную проблему для клиницистов ввиду неопределенностей, связанных с патогенезом, диагностикой и лечением. Ясно, что проблема НП у пациентов с СКВ требует дальнейшего изучения, и предпринимаются серьезные усилия для ее лучшего понимания.

9. Гемолитическая анемия описана у 10% пациентов с СКВ, обычно это прямой положительный результат по Кумбсу. Пациенты с СКВ могут иметь другие причины анемии, включая анемию при хронических заболеваниях и анемию, вызванную лекарствами.

10. Лейкопения Количество лейкоцитов <4000 соответствует критериям классификации СКВ и встречается у 50% пациентов с СКВ. У многих пациентов количество лейкоцитов падает в периоды активного заболевания. У пациентов может быть нейтропения или лимфопения (абсолютное количество лимфоцитов <1500), что связано с риском инфицирования.

10. Тромбоцитопения Иммуноопосредованная тромбоцитопения (ИТП) довольно часто встречается при СКВ. Количество тромбоцитов <100 000 является критерием классификации СКВ. ИТП может появиться за много лет до других проявлений СКВ. В то время как низкий уровень тромбоцитов обычно характерен для СКВ, симптоматическая тромбоцитопения с кровотечением встречается редко. Также следует исключить другие причины тромбоцитопении, такие как микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Аутоантитела

Положительные антинуклеарные антитела (ANA) — это часто используется в качестве скринингового теста на СКВ, а антитела ANA считаются положительными почти у 100% пациентов с СКВ.Анализы ANA обычно сообщаются с иммунофлюоресцентным паттерном и титром, которые могут иметь некоторое влияние на вероятность диагноза СКВ.

Другие примечательные аутоантитела:

  • Anti-dsDNA: Эти аутоантитела считаются высокоспецифичными и, возможно, диагностическими для СКВ. Антитела против дцДНК тесно связаны с заболеванием почек, и титр антител против дцДНК может отслеживаться с активностью заболевания у некоторых пациентов с СКВ. Специфичность этого антитела к СКВ зависит от анализа, используемого для обнаружения.

  • Anti-Sm: очень специфичны и используются в качестве средства диагностики СКВ и возможных заболеваний ЦНС.

  • Положительное обнаружение антител APL: связано с тромбозом, инсультом, потерей плода и тромбоцитопенией. Антитела APL можно зарегистрировать следующим образом:

    аномальный уровень сывороточных антител IgG IgA или IgM к антикардиолипину (ACL)

    аномальный уровень в сыворотке крови антител IgG, IgA или IgM к бета 2 гликопротеину 1

    положительный результат теста на волчаночный антикоагулянт стандартным методом, или

    ложноположительный результат теста в течение не менее 6 месяцев, подтвержденный иммобилизацией Treponema pallidum или флуоресцентным тестом на абсорбцию трепонемных антител.

  • Другие антитела, часто связанные с СКВ, но не включенные в критерии, следующие:

    Anti-RNP, также обнаруживается при смешанном заболевании соединительной ткани, прогрессирующем системном склерозе и артрите.

    Анти-SSA / Ro и анти-SSB / La, также обнаруживаются при синдроме Шегрена с сухостью глаз и сухости во рту и связаны с волчанкой новорожденных.

Уровни дополнения

Низкие уровни комплемента, включая уровни C3, C4, CH50, считаются маркерами активности заболевания, особенно это касается волчаночного нефрита.Пациенты с СКВ также могут иметь генетически низкий уровень С4, что само по себе создает риск аутоиммунного заболевания. У этих пациентов низкий уровень C4 даже при отсутствии активного заболевания.

Как следует вести пациентов с системной красной волчанкой?

СКВ — заболевание, проявляющееся обострениями — периодами повышенной активности заболевания. Из-за пароксизмальной природы этого расстройства активность и тяжесть необходимо повторно оценивать с течением времени на предмет наличия новых признаков или симптомов и / или ухудшающихся признаков или симптомов в пораженных органах.Ревматологи также будут полагаться на анализы крови, чтобы предсказать и подтвердить наличие таких обострений. У некоторых пациентов обострения связаны с повышением уровня антител к дцДНК и падением уровней C3, C4, что лучше всего коррелирует с пациентами с почечной недостаточностью. Среди общих воспалительных маркеров СОЭ лучше коррелирует с активностью заболевания, чем СРБ.

Вспышки заболевания классифицируются как «легкие / умеренные» или «тяжелые» в зависимости от тяжести симптомов. Эти определения помогают направлять лечение, направленное на нарушение регуляции иммунной системы.Ведение СКВ осложняется отсутствием единого «золотого стандарта» измерения активности заболевания, которое можно было бы применить к каждому отдельному пациенту. Были разработаны объединенные индексы, которые включают данные анамнеза пациентов, физикального обследования и лабораторных тестов. Наиболее широко используемым инструментом при СКВ для измерения активности заболевания является SLEDAI (индекс активности системной красной волчанки). Несколько показателей активности заболевания были получены из SLEDAI, включая SELENA-SLEDAI, SLEDAI-2K и SLEDAI-2K Responder Index-50 (это позволяет измерять обострения и 50% -ное улучшение активности заболевания).Индекс BILAG (Группа оценки волчанки на Британских островах) был первоначально описан в 2004 году и обеспечивает более специфичную для органа систему оценки, основанную на намерении врача лечить. В BILAG есть 86 вопросов, которые врач оценивает как 1-улучшенное, 2-такое же, 3-худшее и 4-новое проявление. Совсем недавно в клинических испытаниях использовался новый комплексный инструмент активности заболевания, называемый индексом респондента СКВ (SRI). SRI представляет собой комбинацию SELENA-SLEDAI, BILAG и Physician Global Assessment (PGA).Эти индексы, позволяющие более точно определять обострения, широко использовались в клинических испытаниях и клинических исследованиях, но могут быть слишком сложными и требующими много времени для обычного клинического лечения.

Легкие / умеренные обострения

Приливы от легкой до умеренной обычно проявляются в виде сыпи, язв во рту и артрита. Эти вспышки часто ограничиваются кожей и суставами и иногда также связаны с лихорадкой и усталостью. Варианты лечения легких обострений (например, малярной сыпи, усталости и артралгии) включают противомалярийные препараты (например, гидроксихлорохин 200-400 мг), нестероидные противовоспалительные средства (НПВП) и стероиды в низких дозах.

При умеренных обострениях (например, более тяжелая кожа, сыпь, алопеция) можно использовать умеренные дозы стероидов. Иммунодепрессанты, такие как метотрексат или азатиоприн, могут быть добавлены для «экономии стероидов» для тех пациентов, которым требовался преднизон> 10 мг / день для контроля симптомов. Варианты противомалярийной коррекции при умеренных обострениях могут включать максимальное потребление гидроксихлорохина, добавление или замещение хинакрином или переход на хлорохин. Хотя эти лекарства могут помочь уменьшить симптомы, улучшить проявления болезни и иногда вызвать ремиссию, они также могут иметь серьезные отрицательные побочные эффекты.В частности, стероиды часто вызывают бессонницу, остеопороз, мышечную слабость и многое другое. Белимумаб (Benlysta), моноклональное антитело, направленное против растворимого фактора выживания B-лимфоцитов, недавно было одобрено для пациентов этой категории.

Серьезные вспышки

Тяжелые обострения относятся к угрожающему жизни или органу заболеванию, например, серьезному заболеванию почек, заболеванию мозга, очень низкому количеству тромбоцитов или эритроцитов, васкулиту. При таких тяжелых проявлениях СКВ лечение обычно начинается с пульсового солюмедрола (1 грамм / день внутривенно в течение 3 дней) с последующим введением высоких доз преднизона 1-2 мг / кг в день.Могут быть добавлены более сильные иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид внутривенно (Cytoxan), микофенолятмофетил (CellCept), азатиоприн (Imuran) или недавно разработанные биологические препараты, такие как Benlysta и ритуксимаб (RTX) (торговое название Rituxan).

Лечение некоторых специфических проявлений органов:
Болезнь почек

Лечение волчаночного нефрита (ЛВ) развивалось за последние три десятилетия параллельно с эволюцией результатов. Исследования хорошего качества установили, что микофенолятмофетил (ММФ) так же эффективен, как кликлофосфамид, при лечении волчаночного нефрита, возможно, даже в большей степени у афроамериканцев и латиноамериканцев.

Первые 6 месяцев терапии являются индукционной фазой. Во время индукции целью терапии является достижение почечной ремиссии, которой можно достичь с помощью иммунодепрессанта MMF (2-3 грамма в день в 2 приема) или цитотоксического внутривенного циклофосфамида (CYC) (0,5-1 грамм / м 2 в месяц). или 500 мг каждые 2 недели, всего 6 доз). Большинство экспертов по СКВ согласны с тем, что первый эпизод LN с нормальным креатинином следует лечить MMF и высокими дозами стероидов (1 мг / кг). Это особенно актуально для более молодых пациентов детородного возраста.Если в первом эпизоде ​​LN наблюдается нарушение функции почек, пациент может получить в / в CYC с пульсовыми стероидами и пероральными стероидами в высоких дозах. Если в течение 6 месяцев нет ответа на MMF или обострение нефрита, пациента можно лечить по протоколу CYC Национального института здоровья (NIH) IV CYC плюс стероиды. Если ответа по-прежнему нет, RTX можно рассматривать как последнее средство. Неиммуномодулирующие методы лечения также следует учитывать в плане лечения пациентов с LN; к ним относятся ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) и статины.

После индукции поддерживающая фаза, как правило, 18 месяцев терапии, направленная на предотвращение почечных обострений и ухудшение почечной функции. Во время поддерживающей терапии терапевтическим вариантом является иммуносупрессия с помощью MMF или азатиоприна. Неясно, является ли MMF более эффективным, чем AZA (данные ASPREVA, MAINTAIN и Contreras несколько противоречивы). Однако в клинической практике большинство клиницистов предпочитают поддерживающую терапию ММФ, за исключением случаев, когда предполагается беременность или если стоимость лечения непомерно высока.Недавно были опубликованы рекомендации по лечению нефрита, вызванного СКВ.

Кожные болезни

Кожные заболевания, включая алопецию, также можно лечить местными стероидами и стероидами внутри очага поражения в дополнение к гидроксихлорохину (HCQ) и другим системным методам лечения. Защита от ультрафиолета важна для всех пациентов, независимо от светочувствительности. ВВИГ и микофенолят мофетил могут быть эффективными при рефрактерном подостром кожном заболевании.

Серозит

И плеврит, и перикардит хорошо поддаются лечению нестероидными противовоспалительными препаратами или глюкокортикоидами.Выпот большого объема требует терапии преднизоном в дозе 1 мг / кг или его эквивалентом. Иногда, помимо приема стероидов, для массивных излиний может помочь дренаж. Пациентам с тампонадой сердца из-за СКВ перикардиального выпота требуется перикардиоцентез и дренирование или перикардиальное окно. Рецидивирующий серозит лечится иммунодепрессантами.

Феномен Рейно

При тяжелом синдроме Рейно может потребоваться медикаментозная терапия блокаторами кальциевых каналов, антагонистами рецепторов ангиотензина или, в рефрактерных случаях, ингибиторами фосфодиэстеразы, блокаторами рецепторов эндотелина и ингибиторами простагландина E2.

Симптомы Sicca

Большое количество пациентов с СКВ страдают симптомами сухости, вызванными вторичным синдромом Шегрена при СКВ. Заменители влаги, такие как искусственные слезы, могут облегчить симптомы сухости глаз. В некоторые из них вставлены пробки в слезы, которые помогают удерживать слезы на поверхности глаза в течение более длительного времени. Кроме того, глазные капли с циклоспорином (Рестасис) доступны по рецепту для лечения хронического синдрома сухого глаза, подавляя воспаление, которое нарушает секрецию слезы.Также доступны рецептурные препараты, которые помогают стимулировать слюноотделение, такие как цевимелин (Evoxac) и пилокарпин.

Другие проблемы с лечением:
Профилактика инфекций

Рекомендации по профилактике пневмоцистной пневмонии (ПП) у пациентов с СКВ четко не определены. Профилактика PCP следует рассматривать у пациентов, которым требуется> 1 месяц приема высоких доз стероидов или которые принимают более сильные иммунодепрессанты, такие как цитоксан (т.е. индукционная терапия волчаночного нефрита).Пациенты с СКВ могут иметь низкое количество лимфоцитов либо из-за самого заболевания, либо из-за приема лекарств, у пациентов с общим количеством лимфоцитов <500 следует рассмотреть возможность профилактики ПЦП. Из-за опасений по поводу лекарственной аллергии на Бактрим или обострения СКВ некоторые врачи могут выбрать атоваквон (Мепрон) или дапсон. Пациентам с рецидивирующими инфекциями герпеса может быть полезна профилактика ацикловиром или валацикловиром. Пациентам, у которых развивается молочница, может быть достаточно местной противогрибковой терапии, в то время как флуконазол необходимо применять при кандидозе пищевода.

Оценка факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний
У

больных СКВ развивается преждевременный атеросклероз; их риск сердечных приступов и инсультов в 10 раз выше, чем у их контрольной группы по возрасту, и теперь СКВ считается независимым фактором риска сердечно-сосудистых заболеваний. С момента первого сообщения о преждевременной ишемической болезни сердца у пациентов с СКВ была подтверждена повышенная частота инфаркта миокарда (ИМ), особенно у молодых женщин, где риск может быть в 50 раз выше, чем в контрольной группе того же возраста.Кроме того, субклинический атеросклероз, оцениваемый по наличию бляшек сонной артерии или кальцификатов коронарных артерий, выявляется у 30-40% пациентов с СКВ по сравнению с 9-16% контрольной группы. Пациенты с СКВ с коронарными событиями обычно имеют менее традиционные факторы риска, чем контрольная группа, предполагая, что СКВ несет ответственность за дополнительный риск, возможно, за счет активации эндотелия. СКВ можно рассматривать как эквивалентное состояние ишемической болезни сердца (ИБС); целевые уровни холестерина ЛПНП должны быть получены из тех, которые используются при сахарном диабете.Целевой уровень ЛПНП для пациентов с СКВ составляет менее 100 мг / дл и менее 70 мг / дл для пациентов с очень высоким риском. Добавление аспирина в низких дозах следует применять только пациентам с дополнительными факторами риска. Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний при СКВ должна учитывать активность СКВ, активацию эндотелия и снижение уровня липидов.

Беременность при волчанке

Особые обстоятельства — уход за беременной с СКВ. Любая беременность с СКВ должна рассматриваться как относящаяся к группе высокого риска и лечиться акушером из группы высокого риска и ревматологом.Наличие антифосфолипидных антител, особенно волчаночного антикоагулянта, оказывает неблагоприятное воздействие на исход беременности. Преждевременные роды, низкая масса тела при рождении, преэклампсия и эклампсия — все это связано с дисфункцией плаценты из-за АФС. Анти-SSA / SSB передают риск неонатальной волчанки, пассивно приобретенного аутоиммунитета, при котором материнские антитела проникают через плаценту и повреждают плод; Наиболее частыми проявлениями неонатальной волчанки являются врожденная блокада сердца, необратимое проявление (2-5% всех SSA / SSB-положительных беременностей) и неонатальная волчаночная сыпь, обратимое проявление (5-10% SSA / SSB-положительных беременностей).Наконец, антитела против дцДНК, нефрит в анамнезе, артериальная гипертензия и неконтролируемая активность заболевания во время беременности — все это связано с плохими исходами. Очень важно консультирование пациенток детородной возрастной группы по поводу планируемой беременности в период ремиссии заболевания.

Долгосрочные побочные эффекты лекарств

Большинство лекарств, используемых для лечения СКВ, являются иммунодепрессантами, увеличивая риск инфекций и возможный риск злокачественных новообразований. Многие лекарства могут вызывать угнетение костного мозга или долгосрочные иммунодефициты.Специфическая стероидная токсичность включает бессосудистый некроз костей (бедра и / или других участков), остеопороз, гипертензию, диабет, катаракту, молочницу и кушингоидные особенности. Пациенты и врачи должны знать об этих рисках и минимизировать дозу и продолжительность терапии стероидами.

Экстренные ситуации в СЛВ

К острым чрезвычайным ситуациям в СКВ относятся:

  • Тяжелое неврологическое поражение, такое как церебрит, поперечный миелит

  • Системный васкулит

  • Глубокая тромбоцитопения с тромбозом или без него, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) -подобный синдром

  • Быстро прогрессирующий гломерулонефрит

  • Диффузное альвеолярное кровоизлияние

Их можно лечить высокими дозами внутривенных стероидов и цитотоксической терапией, такой как циклофосфамид.В редких случаях диффузное альвеолярное кровотечение или глубокая стероидорезистентная тромбоцитопения и ТТП могут потребовать плазмафереза ​​или терапии внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) соответственно.

Острые инфекции также могут проявляться у этих пациентов как неотложная медицинская помощь. Часто бывает трудно отличить обострения СКВ от инфекций, ведь инфекции часто могут вызывать обострения СКВ. Распознавание и лечение инфекций у пациентов с СКВ имеет решающее значение.

Что происходит с пациентами с системной красной волчанкой?

Последние данные большой международной группы пациентов с СКВ показывают, что 20-летняя выживаемость при СКВ составляет 70%, что является значительным улучшением по сравнению с 50% -ной 5-летней выживаемостью, наблюдавшейся 30 лет назад.Другое недавнее исследование показало, что стандартизованный коэффициент смертности для людей с СКВ составляет 2,4, а это означает, что у человека с СКВ вероятность смерти от любой причины в 2,4 раза выше, чем у демографически подобранного человека без СКВ, причем наиболее частой причиной смерти являются сердечно-сосудистые заболевания. .

Несмотря на то, что уровень смертности среди людей с волчанкой резко снизился за последнее десятилетие, с помощью более качественного и раннего лечения все еще существует высокий уровень смертности молодых женщин на ранних стадиях их заболевания, что связано с самим заболеванием или лечением. за болезнь.

Как использовать коллективную заботу?

Уход за всеми пациентами с СКВ должен осуществляться ревматологом, предпочтительно специалистом по СКВ. Нефролог должен быть привлечен к лечению пациента с признаками СКВ-нефрита. Консультации других специалистов будут зависеть от наличия конкретных органных проявлений. Беременные пациентки нуждаются в последующем приеме лекарств для матери и плода для лечения высокого риска.

пациентов с СКВ выгоды от физической терапии, если нарушена опорно-двигательного аппарата или неврологического заболевания.

No related posts.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *