Назначение видов лечения и количества процедур определяется врачом санатория исходя из диагноза, степени тяжести, стадии и фазы заболеваний, указанных в санаторно-курортной карте или выявленных при обследовании в санатории.

Холангит › Болезни › ДокторПитер.ру

Холангит (cholangitis: греч. cholē желчь + angeion сосуд+ -itis; синоним: холангиит, ангиохолит) — воспаление желчных протоков.

Признаки

По характеру течения холангиты разделяют на острые и хронические. Острый холангит в зависимости от особенностей морфологических изменений стенок протоков подразделяют на катаральный, гнойный, дифтеритический и некротический.

Клинически острый холангит характеризуется тремя основными симптомами, болями в правом подреберье, лихорадкой и желтухой. Если холангит вызван вклинением камня в устье общего желчного протока, боли могут носить острый характер, в остальных случаях они тупые, тянущие, распирающие При катаральном процессе температура тела бывает субфебрильной, при дифтеритическом или гнойном воспалении повышается до 39—40°. Выраженность желтухи также может быть различной. В пожилом и старческом возрасте клиническая картина несколько стерта, общее состояние в начале болезни не соответствует степени воспалительных изменений в стенках желчных протоков, что затрудняет диагностику. В детском возрасте, когда холангит, как правило, обусловлен аномалиями развития желчных протоков, а также у ослабленных больных с тяжелыми заболеваниями, такими, как сахарный диабет, декомпенсированная сердечно-сосудистая недостаточность холангит протекает по типу генерализованной септической инфекции с быстрым развитием гепаторенальной недостаточности. При отсутствии своевременного лечения воспаление со стенок желчных протоков может перейти на окружающие ткани и вызвать пропитывание печеночно-двенадцатиперстной связки желчью и перитонит, образование внутрипеченочных абсцессов.

Описание

В большинстве случаев холангит возникает при попадании возбудителей бактериальной инфекции в желчные протоки из просвета двенадцатиперстной кишки (восходящая инфекция), гематогенным (через систему воротной вены) или лимфогенным (при заболеваниях желчного пузыря, поджелудочной железы или толстой кишки) путем. Изолированный холангит встречается крайне редко, чаще он сочетается с холециститом (холецистохолангит) или гепатитом (гепатохолангит). Возбудителями холангита, как правило, являются кишечная палочка, протей, стафилококки, энтерококки, а также неклостридиальная анаэробная инфекция, реже — брюшнотифозная палочка, микобактерия туберкулеза, бледная спирохета и др. Воспаление мелких желчных протоков возможно при вирусном гепатите. Развитие холангита может быть обусловлено раздражающим действием на стенку желчных притоков активированного панкреатического сока, при поражениях большого дуоденального сосочка в результате панкреатобилиарного рефлюкса. В этих случаях воспаление вначале носит асептический характер, инфекция присоединяется в более поздние сроки.

Развитию воспалительного процесса в стенках протоков способствует застой желчи, возникающий при аномалиях развития желчных протоков, кисте общего желчного протока, сдавлении его опухолью либо увеличенной в результате воспаления головкой поджелудочной железы, конкрементах желчных протоков, стенозе большого дуоденального сосочка. Спровоцировать начало холангита может травмирование стенки протока камнем, эндоскопическое исследование (ретроградная панкреатохолангиография), оперативное вмешательство, если во время операции не восстанавливается нормальный пассаж желчи.

Хронический холангит, как правило, бывает следствием перенесенного острого холангита. Он может протекать с постоянной симптоматикой, аналогичной острому холангиту, но значительно менее выраженной, а также в виде рецидивов острого холангита. Крайне редко встречается особая форма хронического холангита — склерозирующий холангит, для которого характерно разрастание соединительной ткани в стенках желчных протоков, что приводит к их деформации и сужению просвета. Склерозирующий холангит обычно сочетается с язвенным неспецифическим колитом, реже с болезнью Крона, васкулитом и др.

Диагностика

Диагностика заболевания, основанная на анамнезе и характерной триаде симптомов, как правило, не представляет трудностей. При осмотре обнаруживаются увеличенная, болезненная печень, возможно мышечное напряжение в правом подреберье и симптомы раздражения брюшины. Большую помощь в диагностике оказывает ультразвуковое исследование, позволяющее обнаружить расширение желчных протоков, воспалительные изменения паренхимы печени, камни желчного пузыря и протоков.

Лечение

При подозрении на холангит, как острый, так и хронический, пациент нуждается в срочной госпитализации, т.к. лечение преимущественно оперативное и должно выполняться на ранних этапах развития болезни. До операции назначают голод и покой, спазмолитические средства, антибиотики широкого спектра действия, не обладающие гепатотоксическими свойствами, проводят дезинтоксикационную терапию. Операция направлена на создание условий для нормального оттока желчи путем наружного или внутреннего дренирования желчных протоков. При остром холангите наибольшее распространение получили эндоскопические методы дренирования желчных протоков. После операции по поводу хронического холангита целесообразно повторять курсы антибактериальной терапии и тюбаж. Всем страдающим холангитом, в том числе и после операций, рекомендуется диета, из которой исключаются острые и жирные блюда, копчености, пряности; пища должна содержать много витаминов, растительные жиры. Показано санаторно-курортное лечение в санаториях гастроэнтерологического профиля.

Прогноз при своевременном лечении острого катарального холангита благоприятный. При гнойном, дифтеритическом и некротическом холангите прогноз более серьезный и зависит от выраженности морфологических изменений, а также причины заболевания. При хроническом холангите даже оперативное лечение не всегда ведет к полному выздоровлению, поэтому процесс может закончиться билиарным циррозом и абсцедированием печени.

Профилактика

Профилактика холангита направлена на своевременное выявление и лечение заболеваний желчных путей.

© Медицинская энциклопедия РАМН

Терапия при лечении первичного склерозирующего холангита

Долгосрочное применение в высоких дозах уродезоксихолевой кислоты (УДХК) не должно применяться для лечения первичного склерозирующего холангита в связи с повышенным риском тяжелых побочных эффектов, включая смерть.

Первичный склерозирующий холангит редкое, хроническое заболевание, которое обычно прогрессирует и приводит к билиарному циррозу печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности в течение 10 — 15-лет. Не существует утвержденного лечения, но исследования УДХК в дозах от 13 до 23 мг / кг / сут показали некоторую пользу, которая часто не достигла статистической значимости, отмечает ведущий автор исследования доктор Keith D. Lindor в сентябрьском выпуске Hepatology.

Доктор Lindor из клиники Майо в Рочестере, штат Миннесота, и его команда провела двойное слепое рандомизированное исследование у 150 взрослых людей с первичным склерозирующим холангитом. Семидесяти шести пациентам были назначены высокие дозы УДХК (28-30 мг / кг / день) и 74 были назначены плацебо.

Этому плану пациенты следовали в течение 5 лет, а затем выполнялась биопсия печени и холангиография. Однако исследование было остановлено после 6 лет из-за бесполезности.

Хотя уровни ферментов печени снизились с лечением, другие первичные клинические ожидаемые результаты — развитие цирроза печени, расширенных вен пищевода и/или желудка, холангиокарцинома, трансплантации печени, или смерть, — как правило, ухудшается, сообщают авторы.

По окончании исследования, анализ в зависимости от назначенного лечения показал, что 39% в группе УДХК и 26% в группе плацебо достигли, по меньшей мере, одного из ожидаемых результатов. Серьезные побочные реакции были более распространены в группе активного лечения (63% против 37%, р <0,01)

После корректировки на сопутствующие переменные, у пациентов, получавших УДХК был почти в три раза больше риск достижения первичного ожидаемого результата (отношение рисков 2,73, р = 0,004).

Возможно, предполагает доктор Lindor, что более высокие дозы позволили неабсорбированной УДХК войти в толстую кишку, где она было превращена в гепатотоксичные желчные кислоты. Другая возможность заключается в том, что лекарственнные препараты могут препятствовать апоптозу, способствуя тем самым фиброзу и запущенному заболеванию печени.

«УДХК в дозе от 25 до 30 мг / кг / сут для пациентов с первичным склерозирующим холангитом не должна использоваться», предупреждают авторы, добавив, что «Не существует никакого лечения, которое может быть рекомендовано в это время, и терапия должна быть рассмотрена только в контексте будущих исследований. ».

Ссылка на публикацию: gastrosite.ru

EASL представила новые рекомендации по лечению первичного билиарного холангита

Первичный билиарный холангит (ПБХ) – редкое заболевание, преимущественно поражающее женщин, ранее называлось первичным билиарным циррозом.

Как указано в рекомендациях, в качестве первой неинвазивной процедуры для проведения дифференциальной диагностики рекомендуется УЗИ-исследование. В качестве следующего этапа — определение в сыворотке крови антимитохондриальных антител (AMA) и специфических антинуклеарных антител (ANA).

Для пациентов с необъяснимым холестазом рекомендуется магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP). Эндоскопическое УЗИ-исследование клинически эквивалентно MRCP для обнаружения камней в желчных протоках и внепеченочных поражений, вызывающих обструкцию, в частности, дистальных желчных протоков. Биопсию печени нужно рассматривать после расширенного скрининга и визуализации, генетическое тестирование – в случаях, когда присутствуют клинические признаки наследственных холестатических синдромов.

Биопсия не рекомендуется, если не обнаружены специфические для ПБХ антитела, есть подозрение на аутоиммунный гепатит, неалкогольный стеатогепатит или другие системные заболевания.

У взрослых пациентов с холестазом и отсутствием системных заболеваний диагноз ПБХ может быть поставлен на основе повышенного уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) и наличия АМА в титре >1:40.

Терапия ПБХ должна быть направлена на предотвращение осложнений поздней стадии заболевания и управление связанных с заболеванием симптомов. Выживание без трансплантации пациентов на ранней стадии с 1,5-кратным превышением верхней границы ШФ и нормальным значением билирубина после одного года лечения урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) существенно не отличается от популяции здоровых людей.

В качестве первой линии терапии рекомендуется пероральный прием УДХК в дозе 13-15 мг/кг в сутки для всех пациентов с ПБХ. Терапия назначается пожизненно. Пациентам с ПБХ и типичными признаками аутоиммунного гепатита может быть назначено иммуносупрессивное лечение в дополнение к УДХК. Ассоциация рекомендует иммуносупрессивную терапию пациентам с тяжелым или умеренным перипортальным гепатитом.  

При зуде колестирамин рекомендуется в качестве первой линии терапии, рифампицин в дозе 150-300 мг в сутки – в качестве второй линии терапии.

При дислипидемии — высоком уровне ХС-ЛПНП и низком ХС-ЛПВП – необходим индивидуальный подбор холестеринснижающей терапии, которая не противопоказана.

Синдром холангита кошек — Ветеринарная клиника доктора Шустовой

Синдром холангита кошек

Холангит – воспаление желчных протоков, проявляющееся расстройством пищеварения и желтухой.

Основная причина воспаления желчных путей — микрофлора, которая проникает со стороны двенадцатиперстной кишки через желчный проток, воротную вену и печеночную артерию. Часто заболевание возникает как осложнение инфекционных (колибактериоз, сальмонеллез) и паразитарных (фасциолез, дикроцелиоз, эймериоз) заболеваний. Способствуют развитию болезни неполноценность рационов, особенно по витамину А, а также кормовые токсикозы.

Холангит у кошек встречается относительно часто и очень отличается от заболеваний печени у собак. Лечить его может быть довольно трудно, особенно если причина заболевания точно не известна.

У кошек различают три основных типа холангита:

Нейтрофильный холангит вызывается бактериальной инфекцией в печени, приводящей к воспалению. Обычно развивается в результате миграции бактерий до желчных протоков из тонкой кишки. Заболевание иногда наблюдается одновременно с воспалением поджелудочной железы и кишечника.

Лимфоцитарный холангит имеет неинфекционную природу, хотя также приводит к воспалению. Причина точно неизвестна, возможно заболевание связано с нарушениями в иммунной системе кошки (иммуно-опосредованное заболевание).

Лимфоцитарный холангит проявляется типичными хроническими изменениями в тканях, прогрессирующими в течение нескольких месяцев или лет, и вначале может протекать бессимптомно. Заболевание чаще встречается у более молодых и  персидских кошек. Патофизиологические механизмы его развития неизвестны, однако предполагают, что они иммуно-опосредованные.

В третьем случае болезнь развивается на фоне описторхоза, паразитарного заболевания.

Железы внутренней секреции

Клинически заболевание может проявляться сонливостью, потерей аппетита, рвотой, снижением массы тела, вздутием живота вследствие выпота в брюшную полость. При пальпации и перкуссии выраженная болезненность в области печени. В большинстве случаев появляются признаки механической желтухи вследствие затруднения оттока желчи. Однако иногда состояние кошки совершенно не соответствует диагнозу, а аппетит даже усиливается.

Характерные диагностические признаки холангита — повышение уровня щелочной фосфатазы; гипербилирубинемия; повышение уровня желчных кислот в сыворотке крови. В некоторых случаях возможна нейтрофилия со сдвигом влево.

При ультразвуковом исследовании можно выявить утолщение стенки желчного пузыря и застой желчи. Однако, иногда ультразвуковая картина совершенно нормальна. В некоторых случаях ткань печени гиперэхогенна. Если происходит застой желчи, могут увеличиваться эхогенность или размеры общего желчного протока.

Дифференциальный диагноз

УЗИ желчного пузыря

• Липидоз печени,
• Острая токсическая гепатопатия,
• Инфекционный перитонит кошек,
• Гипертиреоз,
• Токсоплазмоз,
• Бартонеллез,
• Портосистемное шунтирование,
• Внепеченочная обструкция желчных путей,
• Новообразования (рак желчных протоков, гепатоцеллюлярная карцинома, лимфома), метастазы опухолей.

Основа лечения холангита у кошек— правильно подобранная антибактериальная терапия. Поскольку инфекционные агенты чаще всего поступают из желудочно-кишечного тракта, оптимальным выбором будет мощный антибиотик широкого спектра, обладающий бактерицидным действием и активный в отношении анаэробов. Желательно, чтобы этот антибиотик выводился преимущественно с желчью.

Традиционно лечение начинают с назначения кортикостероидов, как для подавления воспаления и, тем самым, — иммуно-опосредованного повреждения печени, так и для защиты от развития фиброза.

Помимо основного лечения холангита у кошек могут быть эффективны поддерживающие или дополнительные методы лечения:

• Внутривенная гидратация и введение электролитов

Жидкости и электролиты следует выбирать в соответствии с профилем электролитов. Для регидратации и поддержания состояния в начальном периоде следует назначать кристаллоиды. Если нарушение функции печени у кошки более выраженное, или развился цирроз, возможно наличие гипопротеинемии. В этих случаях (обычно сопровождающихся асцитом) рекомендуется лечение коллоидами.

В печени вырабатываются факторы свертывания крови; когда ее функция нарушается, появляется риск развития коагулопатии (нарушение свёртываемости крови). При холестазе (застой желчи) нарушается всасывание витамина К в кишечнике, что дополнительно усугубляет нарушение свертывания крови.

Назначают при застое желчи, не сопровождающемся обструкцией внепеченочных желчных путей.

Рекомендуется сбалансированная диета, содержащая умеренное количество высококачественного белка, если только у кошки не развивается симптомов печеночной энцефалопатии. Последнее при холангите наблюдается редко, хотя при тяжелом хроническом течении его учитывают в дифференциальном диагнозе, если у кошки появляются поведенческие или неврологические нарушения.

• Питание через зонд

При длительном голодании может потребоваться установить назоэзофагеальную или эзофагостомическую трубку. Если кошка отказывается от пищи в течение 3 дней, следует начать активное дополнительное кормление.

• Противорвотные препараты

Холангит: диагностика, лечение и прогноз

Реферат

Холангит — серьезная опасная для жизни ситуация, поражающая гепатобилиарную систему. В этом обзоре представлена ​​обновленная информация о клинических и патологических особенностях различных форм холангита. Был проведен всесторонний поиск в базах данных PubMed, Scopus и Web of Knowledge. Выяснилось, что этиология и патогенез холангита неоднородны. Холангит можно разделить на первичный склерозирующий (ПСХ), вторичный (острый) холангит и недавно охарактеризованную форму, известную как IgG4-ассоциированный холангит (IAC).Отмечена роль генетических и приобретенных факторов в развитии различных форм холангита. ПСХ обычно имеет хроническое и прогрессирующее течение, которое может заканчиваться гепатобилиарными новообразованиями. В частности, ПСХ обычно ассоциируется с воспалительным заболеванием кишечника. Бактериальные инфекции известны как наиболее частая причина AC. С другой стороны, IAC часто встречается вместе с панкреатитом. Визуализирующая оценка гепатобилиарной системы стала важным инструментом в лечении холангита.Эндоскопическая ретроградная холангиография, магнитно-резонансная холангиопанкреатография и эндоскопическая ультрасонография включают три метода, которые часто используются как диагностические, так и терапевтические инструменты. Процедуры дренирования желчевыводящих путей с использованием этих методов необходимы для контроля прогрессирования холангита. Сообщалось о многообещающих результатах в отношении роли лечения антибиотиками в лечении AC и PSC; однако иммунодепрессанты также вызывают клинические реакции при IAC.Что касается высокого уровня осложнений, хирургические вмешательства у пациентов с холангитом обычно ограничиваются теми пациентами, у которых другие терапевтические подходы не помогли.

Ключевые слова: Первичный склерозирующий холангит, Острый холангит, IgG4-ассоциированный холангит, Эндоскопическая ретроградная холангиография, Магнитно-резонансная холангиопанкреатография, Эндоскопическая ультрасонография

Определение холангита

Холангит-стадия комплексного эндо-синдрома.1 Учитывая это широкое понятие, широкий спектр отклонений попадает в диагностические критерии холангита. Как правило, они связаны с тяжелым воспалением и фиброзом гепатобилиарной системы, что характеризуется возможным сужением и закупоркой желчных протоков. Терапевтические вмешательства для предотвращения обструктивных поражений желчно-печеночных протоков являются основным подходом к лечению холангита. Тем не менее, единственной установленной лечебной терапией холангита является трансплантация печени, особенно у пациентов с прогрессирующим заболеванием.3 Однако появляются новые надежды, поскольку сообщается об улучшениях в лечении, включающем антибиотики и антифибротические препараты.

Различные формы холангита

Этиология и патогенез различных форм холангита неоднородны. Холангит может быть вызван как генетическими, так и приобретенными медиаторами.4 Холангит также может проявляться как первичное иммунное состояние.5 В широкой системе классификации случаи холангита можно разделить на три основные категории, включая первичный склерозирующий холангит (ПСХ), вторичный холангит, и иммунный холангит.6

PSC — серьезное заболевание с пока неизвестной этиологией; однако была предложена роль иммунной дисрегуляции в прогрессировании ПСХ. 4 Бактериальные инфекции, вторичные по отношению к застою желчной жидкости, также могут осложнять ПСХ.7 С другой стороны, наиболее распространенной формой вторичного холангита является острый холангит (АК; также известен как рецидивирующий гнойный холангит, поддерживающий холангит и восходящий холангит). AC характеризуется инфекциями желчевыводящих путей, которые приводят к воспалению и непроходимости желчных протоков.8,9 Более того, коварная роль иммунной системы была подчеркнута при IgG4-ассоциированном холангите (IAC). Аутоантитела класса IgA, которые реактивны против эпителиальных клеток желчных путей, были недавно идентифицированы в IAC.10 Тем не менее, иммунная система не может быть единственным участником IAC, поскольку желчные камни или аномалии желчных протоков также были связаны с возникновением этого состояния. 11

PSC

PSC представляет собой гетерогенное заболевание в отношении гистопатологических особенностей, клинической картины и реакции на лечение, а также скорости злокачественной трансформации. 12 ПСХ обычно имеет хроническое и прогрессирующее течение, которое может заканчиваться гепатобилиарными новообразованиями.13 В последние годы частота заболеваемости ПСХ выше, с сообщениями 1/10000 среди населения Северной Европы14,15. пациенты — мужчины европейского происхождения.15,16 Однако ПСХ поражает все возрастные группы во всем мире, с более высокой распространенностью в 3 и 7 десятилетиях жизни.17 Несмотря на предполагаемую аутоиммунную природу ПСХ, это заболевание не является реагирует на иммуносупрессивную терапию.18

Было отмечено, что 90% случаев ПСХ связаны с приобретенными факторами окружающей среды.13 ПСХ обычно ассоциируется с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК) .19 Фактически, ВЗК-ПСХ был предложен в качестве отдельного клинического объекта от изолированного ПСХ, что свидетельствует о тесной связи между этими двумя расстройствами.20 34–75% пациентов с ПСХ страдают ВЗК, при этом у большинства из них имеется язвенный колит (ЯК) .2,21,22 Сообщалось, что это ассоциация подчеркивает роль кишечных микроорганизмов в синдроме ПСХ-СРК. 23 Уменьшение количества Т-регуляторных клеток в воспаленных гепато-билиарных тканях пациентов с ПСХ предполагает роль иммунной гиперактивности в патогенезе этого состояния. 24 В соответствии с этим, ПСХ может также развиваться в контексте других иммуноопосредованных состояний, такие как иммунное гепатит, сахарный диабет 1-го типа, саркоидоз и иммунная thyroiditis.25

роль демографических особенностей в PSC остается спорной. В когортном исследовании Fraga et al. 26 демографических параметров, включая мужской пол, панколит, отказ от курения и перенесенную аппендэктомию, были значимыми факторами риска ПСХ.Курение, по-видимому, является защитным фактором против холангита. 20 Была отмечена роль генетической предрасположенности в ПСХ. На сегодняшний день 23 идентифицированных генетических локуса связаны с восприимчивостью к ПСХ.13 Гаплотип DRB01 * 03 локусов лейкоцитарного антигена человека является одним из локусов, тесно связанных с развитием ПСХ.16

IAC

Представление холангита может наблюдаться в контекст более широкого аутоиммунного заболевания, характеризующегося высоким уровнем IgG4 в сыворотке наряду с пролиферацией популяций лимфоцитов, положительных по IgG4 (известный как связанный с IgG4 холангит). 11,27 Соответственно, IAC характеризуется инфильтрацией желчевыводящей системы IgG4-положительными лимфоцитами. 28 Поражение желчных протоков и панкреатит являются общими признаками, описанными при AIC. IAC преимущественно встречается у пожилых людей и в основном характерен для мужчин.27,29,30 Тем не менее, IAC также встречается у детей и подростков; 31 патогенез этой формы холангита изучается.

IAC или PSC, диагностическая дилемма

Что касается схожих клинических признаков IAC и PSC, эти два могут быть ошибочно диагностированы друг для друга.22 Однако эти две сущности можно дифференцировать на основе преобладания IgM и уровня альбумина в сыворотке крови в ПСХ, в то время как повышенные уровни IgG4 являются особенностью IAC.22 Соотношение IgG4 / IgG1 также считается полезным для дифференциации IAC от PSC.32 IAC также можно отличить от PSC в соответствии с контекстом его специфических гистологических особенностей, таких как более выраженная инфильтрация иммунными клетками (плазматические клетки, лимфоциты и эозинофилы) . 30 Было показано, что инфильтрирующие плазматические клетки экспрессируют IgG4 в МАК.33 Эозинофильная инфильтрация ткани печени при IAC также может быть полезной для дифференциации этих двух состояний.34

Ассоциация IAC с панкреатитом является полезным параметром, который можно использовать для отличия IAC от PSC.27,30 В случаях изолированного IAC без аутоиммунный панкреатит, некоторые особенности IAC, включая стеноз при холангиографии, воспаление стромы и ответ на иммунодепрессанты, могут быть полезны в дифференциальной диагностике. 27 С другой стороны, пациенты с ПСХ показывают фиброзные изменения печени и сегментарную стриктуру как патологические признаки.33 Проявление механической желтухи, которая редко встречается при ПСХ, может помочь в клинической дифференциации этих двух состояний.35 В дополнение к этому, можно вспомнить, что пациенты с ПСХ, как правило, моложе, чем пациенты с IAC.33

AC

AC (а также гнойный холангит или восходящий холангит) был впервые идентифицирован как заболевание, связанное с рецидивирующей лихорадкой, болями в животе и желтухой. Эта клиническая комбинация традиционно известна как триада Шарко.AC — это прежде всего инфекционное заболевание, характеризующееся размножением бактерий в желчи и вторичной закупоркой желчных путей.8 Пентада Рейнольдса определяется как возникновение спутанности сознания и шока наряду с триадой Шарко.36

Первоначальная версия Токийское руководство по лечению AC и холецистита (TG07) было впервые представлено в качестве стандарта для диагностики и лечения AC; однако TG07 страдает недостаточной специфичностью и чувствительностью, а также имеет ограниченное применение в клинической практике.37,38 Эти недостатки были в значительной степени устранены благодаря пересмотренным руководствам, опубликованным в 2013 году (версия TG13). Утверждения TG13 достигли как высокой чувствительности, так и специфичности (87,6% и 77,7% соответственно). В этом подходе используются три области, включая клинические, лабораторные и визуальные данные, с 2, 4 и 1 пунктами () .38 Оценка степени тяжести также была включена в TG13. Исходя из этого, AC можно разделить на следующие три степени: степень III, тяжелая форма, связанная с органной недостаточностью; II степень, умеренная форма, требующая дренаж желчевыводящих путей; и степень I, легкая форма, включая другие формы.37,39

Таблица 1.

Диагностические критерии острого холангита, Токийские рекомендации

Параметр	Пункты
Клинические признаки	1. Предыдущее заболевание желчных путей
	2. Лихорадка и / или озноб
	3. Желтуха
	4. Боль в животе
Лабораторные функции	5. Наличие показателей воспаления (повышенное количество лейкоцитов, положительная реакция на С-реактивный белок)
	6. Повышенные ферменты печени
Результаты визуализации	7. Расширение желчевыводящих путей, другие аномалии, предполагающие гепатобилиарное расстройство
Подозреваемый диагноз	Два или более пунктов клинических признаков
Определенный диагноз	Либо триада Шарко (2 + 3 + 4), либо два пункта в клинических признаках вместе с обоими пунктами в лаборатории и результатами визуализации

Желчный камень и непроходимость желчного протока считаются основными причинами острого бактериального холангита. 36 Кроме того, обструкция желчных протоков при AC также может быть вызвана другой этиологией. Холедохолитиаз был описан среди наиболее частых этиологий AC; тем не менее, это явление часто сопровождается вторичными бактериальными инфекциями желчевыводящей системы.40 Другая этиология включает камни в желчном пузыре, злокачественные новообразования (источником которых является поджелудочная железа, желчный пузырь, холангиокарцинома или метастатические опухоли) или доброкачественные обструкции (хирургическое вмешательство, панкреатит или хронический холангит) и некоторые паразитарные расстройства.8 При обследовании 31 пациента Gossard et al. 41 сообщил о холецистэктомии, камнях в желчных протоках, хроническом панкреатите и травмах живота как причинах AC.

Методы диагностики холангита

Визуализационная оценка гепатобилиарной системы играет главную роль в методах диагностики холангита. Визуализирующая оценка также применяется для определения стадии и лечения холангита. 42 Процедура диагностической визуализации при различных формах холангита должна позволить выявить множество характеристик желчевыводящей системы печени, включая стеноз и расширение желчных протоков, а также толщину желчных протоков. стенки, внутрипеченочный камень, аномалии паренхиматозной ткани печени, признаки дисплазии печени и портальной гипертензии.6,43 Наиболее часто используемыми методами визуализации являются эндоскопическая ретроградная холангиография (ERCP), магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) и эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) .44

Роль ERCP при холангите

ERCP является золотым стандартом диагностики холангита. .45,46 ERCP может также применяться в качестве эталонного метода для оценки других процедур визуализации, таких как MRCP.47 ERCP может эффективно использоваться для диагностики холангиокарциномы при ПСХ со специфичностью и чувствительностью 97% и 65% соответственно.48 Кроме того, ERCP обеспечивает высокий уровень успеха (98,8%). При ЭРХПГ наблюдается асимметричное расширение желчных протоков, а также наличие камней. Уменьшение отделов желчного дерева можно увидеть при ЭРХПГ с более детальным разрешением, что позволяет визуализировать небольшие протоки.49 С помощью ЭРХПГ можно выполнить полную оценку протокового дерева, показывающую наличие обструктивных поражений и стеноз.50

Вместо диагностического метода ЭРХПГ может также применяться как терапевтическая процедура для дренирования желчных протоков при холангите.51 Дренаж желчевыводящих путей имеет решающее значение в лечении холангита. Этот подход представляет собой терапевтическую альтернативу для пациентов, которые могут не переносить хирургические дренажные вмешательства.51 Имплантация эндопротеза или стента под контролем ЭРХПГ представляет собой золотой стандарт лечения стриктуры желчевыводящих путей52. пожилые пациенты.51 Терапевтическая ЭРХПГ может быть показана, когда пациенты находятся в шоке, проявляют признаки поражения нервной системы или обнаруживают дефекты коагуляции. 51 В целом, другие дренажные процедуры могут быть рассмотрены в случаях, когда ERCP невозможен, или в условиях, для которых ERCP недоступен. Выполнение ЭРХПГ может оказаться невозможным при стенозе привратника или двенадцатиперстной кишки. ЭРХПГ также может не сработать, если катетер не может быть вставлен должным образом или у пациентов, ранее перенесших операции на желудочно-кишечном тракте.52

Рекомендуется, чтобы процедура дренирования желчных протоков проводилась через 24 часа после постановки диагноза холангита.53 Задержка в выполнении ЭРХПГ имеет место. было показано, что частота рецидивов холангита увеличивается на 37%.54 Соответственно, ЭРХПГ рекомендуется проводить в течение 24 часов после госпитализации пациентам с AC, поскольку отсрочка этой процедуры может продлить пребывание этих пациентов в больнице.55 Тем не менее, не было зарегистрировано никаких существенных различий в уровне смертности или продолжительности пребывания в больнице среди пациентов с холангитом. пациенты, перенесшие ЭРХПГ в течение 24, 48 или 72 часов после поступления на процедуру. 56 На время ЭРХПГ могут влиять некоторые факторы, такие как период реанимации и гемостатическое заболевание.55

ЭРХПГ связана с более высокой частотой осложнений по сравнению с другими эндоскопические процедуры.Эти осложнения включают панкреатит, кровотечение, травмы и сердечно-легочные проблемы.57 ERCP может привести к таким осложнениям, как панкреатит в 1,2–4% случаев и холангит в 2–2,5% случаев58, 59 Панкреатит, перфорация и кровотечение, а также холангит. составляют наиболее частые осложнения ЭРХПГ у пациентов с ПСХ. Сообщается, что общая частота осложнений ERCP, требующих госпитализации у пациентов с PSC, составляет 10% .60 Другие осложнения, связанные с ERCP, включают увеличение диаметра общего желчного протока (CBD), дилатацию желчевыводящих путей, установку билиарного стента и холангиокарциному.61

MRCP

MRCP, наряду с ERCP, как известно, является одной из самых надежных процедур диагностики PSC. Однако одним из основных преимуществ MRCP является его неинвазивный характер. При визуализации MRCP можно оценить степень внутри- и внепеченочного желчного протока, а также желчных и холестериновых камней. Кроме того, стриктуры малого диаметра обнаруживаются с помощью MRCP.62 MCRP обеспечивает чувствительность и специфичность 80% и 90% для диагностики ПСХ, соответственно.42 Учитывая инвазивную природу ERCP и связанных с ней осложнений, MRCP становится все больше и больше, поскольку процедура оценки первой линии при подозрении на PSC.63 MRCP также является эффективным методом наблюдения за пациентами и скрининга для своевременной диагностики осложнений.63

По сравнению с клиническими диагностическими подходами, использование MRCP привело к 3-кратному увеличению идентификации пациентов с ПСХ. .64 PSC может быть охарактеризован случайно распределенными кольцевыми стриктурами, чередующимися с слегка расширенными желчными протоками, обычно как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков в анализе MRCP.63,65 MRCP имеет способность точно определять камни большого размера в CBD. 44 Тем не менее, чувствительность MRCP при выявлении мелких камней неудовлетворительна. 44 Кроме того; MRCP может пропустить расширение желчных протоков при PSC.66

Роль EUS при холангите

Сонография — относительно недорогой и широко доступный метод визуализации. EUS в конечном итоге может заменить ERCP в качестве первичной процедуры дренажа желчевыводящих путей.67 Эндоскопические процедуры важны во многих аспектах ведения пациентов с холангитом, включая диагностику, лечение и мониторинг заболевания.Расширение желчных протоков и небольшие камни могут быть хорошо диагностированы с помощью EUS.44 Для выявления злокачественных трансформаций EUS является полезным методом и превосходит ERCP.68

Что касается инвазивности ERCP и низкой чувствительности MRCP для выявления поражений холангита в На ранних стадиях заболевания EUS была предложена в качестве полезного диагностического инструмента первой линии для случаев с подозрением на холангит.69 Что касается ERCP, EUS имеет преимущество в более низкой частоте осложнений; а что касается MRCP, он имеет значительно более низкие затраты. 70 В ближайшем будущем EUS может стать терапевтическим и диагностическим методом первой линии при заболеваниях желчевыводящих путей.

EUS также рассматривается как альтернативный метод дренирования в случаях, когда ERCP не помогает.67,71 Терапевтический подход EUS при заболеваниях желчных путей, обозначенный как EUS-управляемый дренаж желчевыводящих путей (EUS-BD), был представлен как альтернативный вариант для других методов дренирования, таких как чрескожный чреспеченочный желчный дренаж (PTBD) и ERCP (). Эндоскопический дренаж включает баллонную дилатацию и / или стентирование стриктур и улучшает клиническую картину и профиль ферментов желчных путей и печени.72

Таблица 2.

Применение эндоскопической ультрасонографии при холангите

Тип холангита	Доступ EUS	Количество пациентов	Специфические диагностические данные	Справка, год
IAC	Трансабдоминальное УЗИ	2	Утолщение желчных протоков	Kobori et al. , 80 2016
PSC и IAC	IDUS	15 пациентов с PSC и 35 пациентов с IAC	Неровный внутренний край, выпячивание в виде дивертикула, исчезновение трех слоев характерны для PSC	Naitoh et al., 78 2015
AC	Радиальный EUS	28	Диффузное и / или концентрическое утолщение стенки (более 1,5 мм) и внутрипротоковая гетерогенная эхогенность без акустического затенения предполагают AC	Alper et al. al., 77 2011
IAC	Транспапиллярный IDUS	23	Толщина стенки желчного протока более 0,8 мм в нестриктурных областях с большой вероятностью указывает на IAC	Naitoh et al. , 79 2009
Склерозирующий холангит, связанный со СПИДом	Простой	50	Результаты EUS сильно коррелируют с результатами ERCP	Daly et al., 83 1996

EUS-BD подразделяется на холедо-ходуоденостомию под контролем EUS (EUS-CDS), гепатикогастростомию под контролем EUS (EUS-HGS) и дренаж желчного пузыря под контролем EUS (EUS-GBD), которые могут использоваться при различных обструктивных заболеваниях печени, каждый с высокой показатель успеха (93%, 97% и 100% соответственно).73 Тем не менее, что касается низкой частоты осложнений EUS-BD, было предложено рассматривать EUS-BD как терапию первой линии, даже в случаях без неудачного ERCP.67,74 Еще одним преимуществом подхода EUS-BD является сохранение оттока желчи. по сравнению с PTBD или хирургическими методами дренирования.75 Однако окклюзия, миграция и укорочение стента относятся к числу трудностей, с которыми сталкивается EUS-BD, и все они могут потребовать замены стента.76

Радиальная EUS применялась для диагностических целей в AC .Концентрическая толщина стенки желчных протоков была отмечена как наиболее надежный результат для прогнозирования правильного диагноза AC с помощью этого метода.77 Было отмечено, что методы диагностики внутрипротокового ультразвукового исследования (IDUS) полезны для дифференциации ПСХ и IAC. Неровный внутренний край, выпуклость, подобная дивертикулу, и облитерация трех слоев — это особенности IDUS, характерные для ПСХ, по сравнению с IAC.78 Анализ IDUS у пациентов с IAC показывает круглосимметричную толщину стенки, гладкий внешний край, гладкий внутренний край и однородное внутреннее эхо. в стриктуре.Толщина стенки желчного протока более 0,8 мм в областях без стриктуры на холангиограмме является особенностью, характерной для IAC. 79

Трансабдоминальное УЗИ успешно применяется для диагностики IAC путем наблюдения за толщиной стенок желчных протоков. В связи с этим результаты IDUS могут быть использованы для характеристики и идентификации аутоиммунного панкреатита, связанного с холангитом (SC-AIP), от PSC или желчного рака, который характеризуется симметричной толщиной стенки, наличием гомогенных внутренних очагов и наличием непрерывных поражений слизистой оболочки латеральной оболочки. к хилар.81

Результаты IDUS также могут быть использованы для оценки степени тяжести холангита, а именно по неровной внутренней поверхности, неоднородному внутреннему эхо-сигналу и неправильному внешнему контуру, которые коррелируют с тяжестью холангита. 82

Антибиотики от холангита

Пролил новый свет о роли микробных компонентов в развитии различных форм холангита. В связи с высоким уровнем положительных микробных культур из желчных протоков пациентов с холангитом было предложено получить микробный профиль перед выполнением методов дренирования. Наиболее распространенные бактериальные инфекции при холангите включают Escherichia coli , Klebsiella spp., Pesudomonal разновидности, Enterobacter spp., Acinetobacter spp. грамотрицательных бактерий, энтерококков, стрептококков и грамположительных бактерий стафилококка.84,85 На выбор антибиотиков может влиять множество факторов, таких как предшествующее воздействие на пациентов с внутрибольничными инфекциями, а также тяжесть 84. Для наилучшей практики назначаемые при холангите антибиотики должны быть антибиотиками с широким спектром антимикробной активности и способностью проникать в желчный проток, например цефалоспорины третьего поколения, уреидопенициллины, карбапенемы и фторхинолоны.86 Наиболее эффективными антибиотиками для пациентов с холангитом были названы имипенем-циластатин, меропенем, амикацин, цефепим, цефтриаксон, гентамицин, пиперациллин-тазобактам и левофлоксацин. 87,88

Антибиотики в AC

AC варьируются от 30–78%, 86,89,90, и скорость ответа на антибиотики при AC является удовлетворительной у большинства пациентов. 40 Достижение эффективной антибактериальной терапии для AC значительно снизило уровень смертности от этого состояния в течение 1970-х гг. 1980 г.40

Соответствующий профиль приема антибиотиков жизненно важен на ранних стадиях острого инфекционного холангита. Большинство пациентов с острым бактериальным холангитом получают пользу от антибиотиков бортового спектра.36 Это неотложная необходимость в назначении антибактериальной терапии наряду с процедурами, выполняемыми для коррекции обструкции желчевыводящих путей.90 Однако рекомендаций по прекращению антибиотикотерапии нет, и это необходимо. Кажется, что прекращение лечения после облегчения клинических симптомов, таких как лихорадка, и после дренажной терапии не имеет неблагоприятных последствий для клинического течения заболевания.53

Параллельно с этим, краткосрочная антибактериальная терапия (3 дня) оказывается достаточной, когда достигается адекватный дренаж и снижается температура.91 Несмотря на это, настоятельно рекомендуется продолжать терапию антибиотиками на ранних этапах AC. 44 Кроме того, поскольку септический шок является потенциальной угрозой при АК, поэтому необходимо как можно раньше (в течение 1–4 часов) назначать терапию антибиотиками широкого спектра действия после появления признаков развития септического шока. 92 одинаковая эффективность в уничтожении бактерий у пациентов с АК.93

Устойчивость к различным антибиотикам, включая хинолон, карбапенемы, ванкомицин и ампициллин, наблюдалась в культурах, выделенных от пациентов с AC.90 В исследовании населения Германии 29% изолятов с множественной лекарственной устойчивостью (МЛУ) были выделены из желчных культур. пациенты с AC. Факторы риска МЛУ в этом исследовании включали мужской пол, предшествующую терапию антибиотиками и стентирование желчных протоков, при этом недавний фактор был независимым фактором риска90. Также сообщалось, что стентотерапия является значительным фактором риска заражения МЛУ-инфекцией у пациентов с AC.94

Антибиотики в ПСХ

Положительная роль антибиотиков в ПСХ спорна. 95 Сообщалось о высоком уровне положительных культур у пациентов с ПСХ.86,89 Идея о том, что антибиотикотерапия может быть полезной для замедления прогрессирования ПСХ основан на исследованиях, в которых описана роль видов бактерий, обитающих в желудочно-кишечном тракте человека, в патогенезе ПСХ.96. Однако антибактериальная терапия рифаксимином в течение 12 недель не оказала значительного влияния на клиническое течение ПСХ.97

Напротив, использование ванкомицина в сочетании с рутинной терапией урсодезоксихолевой кислотой привело к снижению уровней ферментов печени у пациентов с ПСХ и облегчению некоторых клинических симптомов, таких как усталость, зуд, диарея и анорексия.98 Значительное снижение щелочной фосфатазы ( ALP) также наблюдался у пациентов с ПСХ, получавших комбинацию урсодезоксихолевой кислоты и метронидазола, по сравнению с урсодезоксихолевой кислотой и плацебо.99 Введение ванкомицина также улучшило аланинаминотрансферазу (АЛТ), гамма-глутамилтранспептидазу и скорость оседания эритроцитов у детей. PSC.100

Терапия ванкомицином и метронидазолом оказалась эффективной в течение 3-месячного периода лечения, что привело к снижению уровней АЛТ и билирубина, а также по шкале риска ПСХ Майо.101 Введение ванкомицина пациентам с ПСХ-ВЗК приводило к повышению T регуляторные CD4 +, CD25 + лимфоциты, которые могут модулировать активность иммунной системы. Кроме того, сообщалось, что это связано с нормализацией уровня АЛТ и лейкоцитов в PSC.43

Роль хирургии при холангите

Хирургическое вмешательство при холангите предусматривает выборочный или экстренный вариант.Хотя инвазивное хирургическое вмешательство, как правило, приводит к более стойкому регрессу холангита.102 Выбор хирургического вмешательства зависит от множества факторов, включая характеристики пациента (выполнение требований к общей анестезии, переносимость хирургической процедуры, история неудач лечения) и патологические особенности гепатобилиарные поражения и обструкции () .103 Хирургическая терапия показана пациентам с ПСХ с большими обструктивными поражениями, которые не удалось удалить методами эндоскопического дренирования. 104 Соответственно, хирургический подход был описан как эффективное лечение АК, которое может быть связано со значительным улучшением клинических симптомов с наименьшими послеоперационными осложнениями (3–6%). 105 Следует отметить, что следует соблюдать осторожность, чтобы избежать ненужных хирургическое вмешательство в случаях IAC, которые могут быть ошибочно диагностированы как рак желчного протока.106,107

Таблица 3.

Хирургические вмешательства при холангите

Трансплантация печени — это окончательное хирургическое лечение ПСХ.108 Хирургическое лечение также может быть показано как дренажная процедура.103 В таких случаях хирургическое вмешательство является методом выбора, когда другие методы дренирования, такие как ERCP и EUS-BD, невозможны.108 Дренажные вмешательства вместе с хирургическим вмешательством показаны в случаях с стриктуры протока, расширение или закупорка камней. Чаще всего методом выбора для хирургического дренирования желчных путей является гепатикоеюностомия.103 Пациенты, которым выполнялось хирургическое дренирование, демонстрировали более высокий уровень смертности и более длительное пребывание в больнице, чем пациенты, получавшие эндоскопический дренаж.111 Хирургическое вмешательство также может выполняться как частичная гепатэктомия у пациентов с холангитом.112 Как правило, подходы к резекции печени рассматриваются в случаях с гипертрофией ткани или в случаях с подозрением на рак.103 Интересно, что лечебный успех частичной резекции печени отмечен в трех патентах ПСХ, но для подтверждения необходимы большие когортные исследования.112

Исход и прогноз холангита

Холангит, независимо от этиологии, представляет собой серьезное опасное для жизни билиарно-печеночное заболевание.Для прогнозирования тяжести холангита была предложена система баллов, основанная на четырех параметрах, включая лихорадку, гипербилирубинемию, расширение желчных протоков и наличие камней в желчных протоках.113

Прогностические характеристики AC

При сравнении ПСХ и вторичной СК. Пациенты с вторичными заболеваниями имели худший прогноз и более короткую продолжительность жизни.41 Использование индекса дельта нейтрофилов, который отражает количество циркулирующих незрелых гранулоцитов в крови, было отмечено как важный прогностический фактор при AC.В этом отношении более высокий индекс соответствовал более высокому уровню ранней смертности у пациентов с ОХ.114

Тяжелая закупорка желчных протоков может вызвать крайний инфицированный желчный рефлюкс и появление бактерий в крови, что ухудшает ситуацию. Кроме того, низкий уровень сывороточного альбумина вместе с протромбиновым временем (международное нормализованное соотношение)> 1,5 были связаны с худшим прогнозом и рефрактерным заболеванием при AC.115 В другом исследовании пять неблагоприятных прогностических факторов AC включали гипербилирубинемию, высокую температуру, лейкоцитоз. , пожилой возраст и гипоальбуминемия.36 Аналогичным образом, такие параметры, как пожилой возраст, низкое кровяное давление, лейкоцитоз, высокий уровень С-реактивного белка и длительный период антибиотикотерапии, были связаны с плохим прогнозом при AC.116 Аналогичным образом, тяжелый лейкоцитоз (> 20,000 / мкл) и общий билирубин> 10 мг / дл были связаны с неблагоприятным исходом в AC.117

Прогностические признаки в PSC

Как правило, PSC представляет собой прогрессирующее заболевание, связанное с наименьшим ответом на рутинную терапию. До сих пор не существует лекарств с достоверно известным положительным эффектом на ПСХ.Несмотря на предполагаемую роль иммунной системы в развитии ПСХ, эффективность иммунодепрессантов включает замедление прогрессирования заболевания, но механизм не ясен. Трансплантация печени в настоящее время является единственным распространенным методом лечения. Антибиотики и антифиброзные агенты показали положительный эффект при ПСХ 2, но общие результаты неоднозначны.

Поражение печени при ПСХ характеризуется прогрессирующим фиброзным состоянием. Возможное ухудшение состояния желчного протока при ПСХ может в конечном итоге привести к циррозу печени.Более того, развитие внепеченочных и внутрипеченочных протоков может ускорить неопластическую трансформацию.16 Пациенты подвержены риску холангиокарциномы, рака печени, желчных путей и рака толстой кишки.2,4,118 Расчетная частота холангиокарциномы достигает 10–12% в Пациенты с ПСХ.118,119 К этому показателю следует включить 2–4% риск гепатоцеллюлярной карциномы в терминальной стадии заболевания печени.118 Общий риск неопластических заболеваний при ПСХ оценивается в 13–14% .42 По другой приблизительной оценке. , Считается, что пациенты с ПСХ умирают от рака в 40–58% случаев.42 В целом ожидаемая продолжительность жизни> 10 лет достигла 80% для пациентов с ПСХ, перенесших трансплантацию печени.42 Пациенты с ПСХ могут прожить 12–15 лет после постановки диагноза ПСХ, если не лечить трансплантацию печени.2,23

Основные детерминанты Прогноз для пациентов с ПСХ заключается в своевременной диагностике, подходящем сроке трансплантации печени и хорошем лечении осложнений.42 Другие сообщаемые прогностические факторы с плохим исходом включают более высокий возраст, 120,121 более высокий уровень билирубина в сыворотке крови, 120–122 альбумин, щелочную фосфатазу, присутствие гепатомегалии и / или спленомегалии.121,122 Осложнения ПСХ с бактериальной инфекцией — еще одна неблагоприятная особенность ПСХ, которая может привести к рецидиву острого холангита.7 Риск смерти, необходимость трансплантации печени и злокачественные новообразования были значительно выше у пациентов с ПСХ с одновременным ВЗК.123 Более раннее начало ПСХ кажется лучшим прогностическим фактором в отношении болезни взрослого возраста; однако в одной трети педиатрических случаев заболевание может прогрессировать.21 Септический шок при ПСХ является серьезным неблагоприятным исходом с высоким уровнем смертности и средней выживаемостью, равной 1.1 год.124 Уровень ЩФ был предложен в качестве прогностического фактора, который может предсказать такие исходы, как необходимость трансплантации печени и смерть, связанная с ПСХ.125

Факторы прогноза в IAC

Как правило, пациенты с IAC имеют более благоприятный прогноз чем пациенты с ПСХ.22 Пациенты с ИАК отвечают на стероидную терапию, 28 но вовлечение нескольких органов в ИАК было связано с неблагоприятным исходом и неудачей стероидного лечения при ИАХ.126

Холангит: диагностика, лечение и прогноз

Резюме

Холангит представляет собой серьезную опасную для жизни ситуацию, влияющую на гепатобилиарную систему.В этом обзоре представлена ​​обновленная информация о клинических и патологических особенностях различных форм холангита. Был проведен всесторонний поиск в базах данных PubMed, Scopus и Web of Knowledge. Выяснилось, что этиология и патогенез холангита неоднородны. Холангит можно разделить на первичный склерозирующий (ПСХ), вторичный (острый) холангит и недавно охарактеризованную форму, известную как IgG4-ассоциированный холангит (IAC). Отмечена роль генетических и приобретенных факторов в развитии различных форм холангита.ПСХ обычно имеет хроническое и прогрессирующее течение, которое может заканчиваться гепатобилиарными новообразованиями. В частности, ПСХ обычно ассоциируется с воспалительным заболеванием кишечника. Бактериальные инфекции известны как наиболее частая причина AC. С другой стороны, IAC часто встречается вместе с панкреатитом. Визуализирующая оценка гепатобилиарной системы стала важным инструментом в лечении холангита. Эндоскопическая ретроградная холангиография, магнитно-резонансная холангиопанкреатография и эндоскопическая ультрасонография включают три метода, которые часто используются как диагностические, так и терапевтические инструменты.Процедуры дренирования желчевыводящих путей с использованием этих методов необходимы для контроля прогрессирования холангита. Сообщалось о многообещающих результатах в отношении роли лечения антибиотиками в лечении AC и PSC; однако иммунодепрессанты также вызывают клинические реакции при IAC. Что касается высокого уровня осложнений, хирургические вмешательства у пациентов с холангитом обычно ограничиваются теми пациентами, у которых другие терапевтические подходы не помогли.

Ключевые слова: Первичный склерозирующий холангит, Острый холангит, IgG4-ассоциированный холангит, Эндоскопическая ретроградная холангиография, Магнитно-резонансная холангиопанкреатография, Эндоскопическая ультрасонография

Определение холангита

Холангит-стадия комплексного эндо-синдрома.1 Учитывая это широкое понятие, широкий спектр отклонений попадает в диагностические критерии холангита. Как правило, они связаны с тяжелым воспалением и фиброзом гепатобилиарной системы, что характеризуется возможным сужением и закупоркой желчных протоков. Терапевтические вмешательства для предотвращения обструктивных поражений желчно-печеночных протоков являются основным подходом к лечению холангита. Тем не менее, единственной установленной лечебной терапией холангита является трансплантация печени, особенно у пациентов с прогрессирующим заболеванием.3 Однако появляются новые надежды, поскольку сообщается об улучшениях в лечении, включающем антибиотики и антифибротические препараты.

Различные формы холангита

Этиология и патогенез различных форм холангита неоднородны. Холангит может быть вызван как генетическими, так и приобретенными медиаторами.4 Холангит также может проявляться как первичное иммунное состояние.5 В широкой системе классификации случаи холангита можно разделить на три основные категории, включая первичный склерозирующий холангит (ПСХ), вторичный холангит, и иммунный холангит.6

PSC — серьезное заболевание с пока неизвестной этиологией; однако была предложена роль иммунной дисрегуляции в прогрессировании ПСХ.4 Бактериальные инфекции, вторичные по отношению к застою желчной жидкости, также могут осложнять ПСХ.7 С другой стороны, наиболее распространенной формой вторичного холангита является острый холангит (АК; также известен как рецидивирующий гнойный холангит, поддерживающий холангит и восходящий холангит). AC характеризуется инфекциями желчевыводящих путей, которые приводят к воспалению и непроходимости желчных протоков.8,9 Более того, коварная роль иммунной системы была подчеркнута при IgG4-ассоциированном холангите (IAC). Аутоантитела класса IgA, которые реактивны против эпителиальных клеток желчных путей, были недавно идентифицированы в IAC.10 Тем не менее, иммунная система не может быть единственным участником IAC, поскольку желчные камни или аномалии желчных протоков также были связаны с возникновением этого состояния. 11

PSC

PSC представляет собой гетерогенное заболевание в отношении гистопатологических особенностей, клинической картины и реакции на лечение, а также скорости злокачественной трансформации.12 ПСХ обычно имеет хроническое и прогрессирующее течение, которое может заканчиваться гепатобилиарными новообразованиями.13 В последние годы частота заболеваемости ПСХ выше, с сообщениями 1/10000 среди населения Северной Европы14,15. пациенты — мужчины европейского происхождения.15,16 Однако ПСХ поражает все возрастные группы во всем мире, с более высокой распространенностью в 3 и 7 десятилетиях жизни.17 Несмотря на предполагаемую аутоиммунную природу ПСХ, это заболевание не является реагирует на иммуносупрессивную терапию.18

Было отмечено, что 90% случаев ПСХ связаны с приобретенными факторами окружающей среды.13 ПСХ обычно ассоциируется с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК) .19 Фактически, ВЗК-ПСХ был предложен в качестве отдельного клинического объекта от изолированного ПСХ, что свидетельствует о тесной связи между этими двумя расстройствами.20 34–75% пациентов с ПСХ страдают ВЗК, при этом у большинства из них имеется язвенный колит (ЯК) .2,21,22 Сообщалось, что это ассоциация подчеркивает роль кишечных микроорганизмов в синдроме ПСХ-СРК.23 Уменьшение количества Т-регуляторных клеток в воспаленных гепато-билиарных тканях пациентов с ПСХ предполагает роль иммунной гиперактивности в патогенезе этого состояния. 24 В соответствии с этим, ПСХ может также развиваться в контексте других иммуноопосредованных состояний, такие как иммунное гепатит, сахарный диабет 1-го типа, саркоидоз и иммунная thyroiditis.25

роль демографических особенностей в PSC остается спорной. В когортном исследовании Fraga et al. 26 демографических параметров, включая мужской пол, панколит, отказ от курения и перенесенную аппендэктомию, были значимыми факторами риска ПСХ.Курение, по-видимому, является защитным фактором против холангита. 20 Была отмечена роль генетической предрасположенности в ПСХ. На сегодняшний день 23 идентифицированных генетических локуса связаны с восприимчивостью к ПСХ.13 Гаплотип DRB01 * 03 локусов лейкоцитарного антигена человека является одним из локусов, тесно связанных с развитием ПСХ.16

IAC

Представление холангита может наблюдаться в контекст более широкого аутоиммунного заболевания, характеризующегося высоким уровнем IgG4 в сыворотке наряду с пролиферацией популяций лимфоцитов, положительных по IgG4 (известный как связанный с IgG4 холангит).11,27 Соответственно, IAC характеризуется инфильтрацией желчевыводящей системы IgG4-положительными лимфоцитами. 28 Поражение желчных протоков и панкреатит являются общими признаками, описанными при AIC. IAC преимущественно встречается у пожилых людей и в основном характерен для мужчин.27,29,30 Тем не менее, IAC также встречается у детей и подростков; 31 патогенез этой формы холангита изучается.

IAC или PSC, диагностическая дилемма

Что касается схожих клинических признаков IAC и PSC, эти два могут быть ошибочно диагностированы друг для друга.22 Однако эти две сущности можно дифференцировать на основе преобладания IgM и уровня альбумина в сыворотке крови в ПСХ, в то время как повышенные уровни IgG4 являются особенностью IAC.22 Соотношение IgG4 / IgG1 также считается полезным для дифференциации IAC от PSC.32 IAC также можно отличить от PSC в соответствии с контекстом его специфических гистологических особенностей, таких как более выраженная инфильтрация иммунными клетками (плазматические клетки, лимфоциты и эозинофилы) .30 Было показано, что инфильтрирующие плазматические клетки экспрессируют IgG4 в МАК.33 Эозинофильная инфильтрация ткани печени при IAC также может быть полезной для дифференциации этих двух состояний.34

Ассоциация IAC с панкреатитом является полезным параметром, который можно использовать для отличия IAC от PSC.27,30 В случаях изолированного IAC без аутоиммунный панкреатит, некоторые особенности IAC, включая стеноз при холангиографии, воспаление стромы и ответ на иммунодепрессанты, могут быть полезны в дифференциальной диагностике. 27 С другой стороны, пациенты с ПСХ показывают фиброзные изменения печени и сегментарную стриктуру как патологические признаки.33 Проявление механической желтухи, которая редко встречается при ПСХ, может помочь в клинической дифференциации этих двух состояний.35 В дополнение к этому, можно вспомнить, что пациенты с ПСХ, как правило, моложе, чем пациенты с IAC.33

AC

AC (а также гнойный холангит или восходящий холангит) был впервые идентифицирован как заболевание, связанное с рецидивирующей лихорадкой, болями в животе и желтухой. Эта клиническая комбинация традиционно известна как триада Шарко.AC — это прежде всего инфекционное заболевание, характеризующееся размножением бактерий в желчи и вторичной закупоркой желчных путей.8 Пентада Рейнольдса определяется как возникновение спутанности сознания и шока наряду с триадой Шарко.36

Первоначальная версия Токийское руководство по лечению AC и холецистита (TG07) было впервые представлено в качестве стандарта для диагностики и лечения AC; однако TG07 страдает недостаточной специфичностью и чувствительностью, а также имеет ограниченное применение в клинической практике.37,38 Эти недостатки были в значительной степени устранены благодаря пересмотренным руководствам, опубликованным в 2013 году (версия TG13). Утверждения TG13 достигли как высокой чувствительности, так и специфичности (87,6% и 77,7% соответственно). В этом подходе используются три области, включая клинические, лабораторные и визуальные данные, с 2, 4 и 1 пунктами () .38 Оценка степени тяжести также была включена в TG13. Исходя из этого, AC можно разделить на следующие три степени: степень III, тяжелая форма, связанная с органной недостаточностью; II степень, умеренная форма, требующая дренаж желчевыводящих путей; и степень I, легкая форма, включая другие формы.37,39

Таблица 1.

Диагностические критерии острого холангита, Токийские рекомендации

Желчный камень и непроходимость желчного протока считаются основными причинами острого бактериального холангита.36 Кроме того, обструкция желчных протоков при AC также может быть вызвана другой этиологией. Холедохолитиаз был описан среди наиболее частых этиологий AC; тем не менее, это явление часто сопровождается вторичными бактериальными инфекциями желчевыводящей системы.40 Другая этиология включает камни в желчном пузыре, злокачественные новообразования (источником которых является поджелудочная железа, желчный пузырь, холангиокарцинома или метастатические опухоли) или доброкачественные обструкции (хирургическое вмешательство, панкреатит или хронический холангит) и некоторые паразитарные расстройства.8 При обследовании 31 пациента Gossard et al. 41 сообщил о холецистэктомии, камнях в желчных протоках, хроническом панкреатите и травмах живота как причинах AC.

Методы диагностики холангита

Визуализационная оценка гепатобилиарной системы играет главную роль в методах диагностики холангита. Визуализирующая оценка также применяется для определения стадии и лечения холангита.42 Процедура диагностической визуализации при различных формах холангита должна позволить выявить множество характеристик желчевыводящей системы печени, включая стеноз и расширение желчных протоков, а также толщину желчных протоков. стенки, внутрипеченочный камень, аномалии паренхиматозной ткани печени, признаки дисплазии печени и портальной гипертензии.6,43 Наиболее часто используемыми методами визуализации являются эндоскопическая ретроградная холангиография (ERCP), магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) и эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) .44

Роль ERCP при холангите

ERCP является золотым стандартом диагностики холангита. .45,46 ERCP может также применяться в качестве эталонного метода для оценки других процедур визуализации, таких как MRCP.47 ERCP может эффективно использоваться для диагностики холангиокарциномы при ПСХ со специфичностью и чувствительностью 97% и 65% соответственно.48 Кроме того, ERCP обеспечивает высокий уровень успеха (98,8%). При ЭРХПГ наблюдается асимметричное расширение желчных протоков, а также наличие камней. Уменьшение отделов желчного дерева можно увидеть при ЭРХПГ с более детальным разрешением, что позволяет визуализировать небольшие протоки.49 С помощью ЭРХПГ можно выполнить полную оценку протокового дерева, показывающую наличие обструктивных поражений и стеноз.50

Вместо диагностического метода ЭРХПГ может также применяться как терапевтическая процедура для дренирования желчных протоков при холангите.51 Дренаж желчевыводящих путей имеет решающее значение в лечении холангита. Этот подход представляет собой терапевтическую альтернативу для пациентов, которые могут не переносить хирургические дренажные вмешательства.51 Имплантация эндопротеза или стента под контролем ЭРХПГ представляет собой золотой стандарт лечения стриктуры желчевыводящих путей52. пожилые пациенты.51 Терапевтическая ЭРХПГ может быть показана, когда пациенты находятся в шоке, проявляют признаки поражения нервной системы или обнаруживают дефекты коагуляции.51 В целом, другие дренажные процедуры могут быть рассмотрены в случаях, когда ERCP невозможен, или в условиях, для которых ERCP недоступен. Выполнение ЭРХПГ может оказаться невозможным при стенозе привратника или двенадцатиперстной кишки. ЭРХПГ также может не сработать, если катетер не может быть вставлен должным образом или у пациентов, ранее перенесших операции на желудочно-кишечном тракте.52

Рекомендуется, чтобы процедура дренирования желчных протоков проводилась через 24 часа после постановки диагноза холангита.53 Задержка в выполнении ЭРХПГ имеет место. было показано, что частота рецидивов холангита увеличивается на 37%.54 Соответственно, ЭРХПГ рекомендуется проводить в течение 24 часов после госпитализации пациентам с AC, поскольку отсрочка этой процедуры может продлить пребывание этих пациентов в больнице.55 Тем не менее, не было зарегистрировано никаких существенных различий в уровне смертности или продолжительности пребывания в больнице среди пациентов с холангитом. пациенты, перенесшие ЭРХПГ в течение 24, 48 или 72 часов после поступления на процедуру.56 На время ЭРХПГ могут влиять некоторые факторы, такие как период реанимации и гемостатическое заболевание.55

ЭРХПГ связана с более высокой частотой осложнений по сравнению с другими эндоскопические процедуры.Эти осложнения включают панкреатит, кровотечение, травмы и сердечно-легочные проблемы.57 ERCP может привести к таким осложнениям, как панкреатит в 1,2–4% случаев и холангит в 2–2,5% случаев58, 59 Панкреатит, перфорация и кровотечение, а также холангит. составляют наиболее частые осложнения ЭРХПГ у пациентов с ПСХ. Сообщается, что общая частота осложнений ERCP, требующих госпитализации у пациентов с PSC, составляет 10% .60 Другие осложнения, связанные с ERCP, включают увеличение диаметра общего желчного протока (CBD), дилатацию желчевыводящих путей, установку билиарного стента и холангиокарциному.61

MRCP

MRCP, наряду с ERCP, как известно, является одной из самых надежных процедур диагностики PSC. Однако одним из основных преимуществ MRCP является его неинвазивный характер. При визуализации MRCP можно оценить степень внутри- и внепеченочного желчного протока, а также желчных и холестериновых камней. Кроме того, стриктуры малого диаметра обнаруживаются с помощью MRCP.62 MCRP обеспечивает чувствительность и специфичность 80% и 90% для диагностики ПСХ, соответственно.42 Учитывая инвазивную природу ERCP и связанных с ней осложнений, MRCP становится все больше и больше, поскольку процедура оценки первой линии при подозрении на PSC.63 MRCP также является эффективным методом наблюдения за пациентами и скрининга для своевременной диагностики осложнений.63

По сравнению с клиническими диагностическими подходами, использование MRCP привело к 3-кратному увеличению идентификации пациентов с ПСХ. .64 PSC может быть охарактеризован случайно распределенными кольцевыми стриктурами, чередующимися с слегка расширенными желчными протоками, обычно как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков в анализе MRCP.63,65 MRCP имеет способность точно определять камни большого размера в CBD.44 Тем не менее, чувствительность MRCP при выявлении мелких камней неудовлетворительна. 44 Кроме того; MRCP может пропустить расширение желчных протоков при PSC.66

Роль EUS при холангите

Сонография — относительно недорогой и широко доступный метод визуализации. EUS в конечном итоге может заменить ERCP в качестве первичной процедуры дренажа желчевыводящих путей.67 Эндоскопические процедуры важны во многих аспектах ведения пациентов с холангитом, включая диагностику, лечение и мониторинг заболевания.Расширение желчных протоков и небольшие камни могут быть хорошо диагностированы с помощью EUS.44 Для выявления злокачественных трансформаций EUS является полезным методом и превосходит ERCP.68

Что касается инвазивности ERCP и низкой чувствительности MRCP для выявления поражений холангита в На ранних стадиях заболевания EUS была предложена в качестве полезного диагностического инструмента первой линии для случаев с подозрением на холангит.69 Что касается ERCP, EUS имеет преимущество в более низкой частоте осложнений; а что касается MRCP, он имеет значительно более низкие затраты.70 В ближайшем будущем EUS может стать терапевтическим и диагностическим методом первой линии при заболеваниях желчевыводящих путей.

EUS также рассматривается как альтернативный метод дренирования в случаях, когда ERCP не помогает.67,71 Терапевтический подход EUS при заболеваниях желчных путей, обозначенный как EUS-управляемый дренаж желчевыводящих путей (EUS-BD), был представлен как альтернативный вариант для других методов дренирования, таких как чрескожный чреспеченочный желчный дренаж (PTBD) и ERCP (). Эндоскопический дренаж включает баллонную дилатацию и / или стентирование стриктур и улучшает клиническую картину и профиль ферментов желчных путей и печени.72

Таблица 2.

Применение эндоскопической ультрасонографии при холангите

EUS-BD подразделяется на холедо-ходуоденостомию под контролем EUS (EUS-CDS), гепатикогастростомию под контролем EUS (EUS-HGS) и дренаж желчного пузыря под контролем EUS (EUS-GBD), которые могут использоваться при различных обструктивных заболеваниях печени, каждый с высокой показатель успеха (93%, 97% и 100% соответственно).73 Тем не менее, что касается низкой частоты осложнений EUS-BD, было предложено рассматривать EUS-BD как терапию первой линии, даже в случаях без неудачного ERCP.67,74 Еще одним преимуществом подхода EUS-BD является сохранение оттока желчи. по сравнению с PTBD или хирургическими методами дренирования.75 Однако окклюзия, миграция и укорочение стента относятся к числу трудностей, с которыми сталкивается EUS-BD, и все они могут потребовать замены стента.76

Радиальная EUS применялась для диагностических целей в AC .Концентрическая толщина стенки желчных протоков была отмечена как наиболее надежный результат для прогнозирования правильного диагноза AC с помощью этого метода.77 Было отмечено, что методы диагностики внутрипротокового ультразвукового исследования (IDUS) полезны для дифференциации ПСХ и IAC. Неровный внутренний край, выпуклость, подобная дивертикулу, и облитерация трех слоев — это особенности IDUS, характерные для ПСХ, по сравнению с IAC.78 Анализ IDUS у пациентов с IAC показывает круглосимметричную толщину стенки, гладкий внешний край, гладкий внутренний край и однородное внутреннее эхо. в стриктуре.Толщина стенки желчного протока более 0,8 мм в областях без стриктуры на холангиограмме является особенностью, характерной для IAC.79

Трансабдоминальное УЗИ успешно применяется для диагностики IAC путем наблюдения за толщиной стенок желчных протоков. В связи с этим результаты IDUS могут быть использованы для характеристики и идентификации аутоиммунного панкреатита, связанного с холангитом (SC-AIP), от PSC или желчного рака, который характеризуется симметричной толщиной стенки, наличием гомогенных внутренних очагов и наличием непрерывных поражений слизистой оболочки латеральной оболочки. к хилар.81

Результаты IDUS также могут быть использованы для оценки степени тяжести холангита, а именно по неровной внутренней поверхности, неоднородному внутреннему эхо-сигналу и неправильному внешнему контуру, которые коррелируют с тяжестью холангита. 82

Антибиотики от холангита

Пролил новый свет о роли микробных компонентов в развитии различных форм холангита. В связи с высоким уровнем положительных микробных культур из желчных протоков пациентов с холангитом было предложено получить микробный профиль перед выполнением методов дренирования.Наиболее распространенные бактериальные инфекции при холангите включают Escherichia coli , Klebsiella spp., Pesudomonal разновидности, Enterobacter spp., Acinetobacter spp. грамотрицательных бактерий, энтерококков, стрептококков и грамположительных бактерий стафилококка.84,85 На выбор антибиотиков может влиять множество факторов, таких как предшествующее воздействие на пациентов с внутрибольничными инфекциями, а также тяжесть 84. Для наилучшей практики назначаемые при холангите антибиотики должны быть антибиотиками с широким спектром антимикробной активности и способностью проникать в желчный проток, например цефалоспорины третьего поколения, уреидопенициллины, карбапенемы и фторхинолоны.86 Наиболее эффективными антибиотиками для пациентов с холангитом были названы имипенем-циластатин, меропенем, амикацин, цефепим, цефтриаксон, гентамицин, пиперациллин-тазобактам и левофлоксацин. 87,88

Антибиотики в AC

AC варьируются от 30–78%, 86,89,90, и скорость ответа на антибиотики при AC является удовлетворительной у большинства пациентов.40 Достижение эффективной антибактериальной терапии для AC значительно снизило уровень смертности от этого состояния в течение 1970-х гг. 1980 г.40

Соответствующий профиль приема антибиотиков жизненно важен на ранних стадиях острого инфекционного холангита. Большинство пациентов с острым бактериальным холангитом получают пользу от антибиотиков бортового спектра.36 Это неотложная необходимость в назначении антибактериальной терапии наряду с процедурами, выполняемыми для коррекции обструкции желчевыводящих путей.90 Однако рекомендаций по прекращению антибиотикотерапии нет, и это необходимо. Кажется, что прекращение лечения после облегчения клинических симптомов, таких как лихорадка, и после дренажной терапии не имеет неблагоприятных последствий для клинического течения заболевания.53

Параллельно с этим, краткосрочная антибактериальная терапия (3 дня) оказывается достаточной, когда достигается адекватный дренаж и снижается температура.91 Несмотря на это, настоятельно рекомендуется продолжать терапию антибиотиками на ранних этапах AC.44 Кроме того, поскольку септический шок является потенциальной угрозой при АК, поэтому необходимо как можно раньше (в течение 1–4 часов) назначать терапию антибиотиками широкого спектра действия после появления признаков развития септического шока. 92 одинаковая эффективность в уничтожении бактерий у пациентов с АК.93

Устойчивость к различным антибиотикам, включая хинолон, карбапенемы, ванкомицин и ампициллин, наблюдалась в культурах, выделенных от пациентов с AC.90 В исследовании населения Германии 29% изолятов с множественной лекарственной устойчивостью (МЛУ) были выделены из желчных культур. пациенты с AC. Факторы риска МЛУ в этом исследовании включали мужской пол, предшествующую терапию антибиотиками и стентирование желчных протоков, при этом недавний фактор был независимым фактором риска90. Также сообщалось, что стентотерапия является значительным фактором риска заражения МЛУ-инфекцией у пациентов с AC.94

Антибиотики в ПСХ

Положительная роль антибиотиков в ПСХ спорна.95 Сообщалось о высоком уровне положительных культур у пациентов с ПСХ.86,89 Идея о том, что антибиотикотерапия может быть полезной для замедления прогрессирования ПСХ основан на исследованиях, в которых описана роль видов бактерий, обитающих в желудочно-кишечном тракте человека, в патогенезе ПСХ.96. Однако антибактериальная терапия рифаксимином в течение 12 недель не оказала значительного влияния на клиническое течение ПСХ.97

Напротив, использование ванкомицина в сочетании с рутинной терапией урсодезоксихолевой кислотой привело к снижению уровней ферментов печени у пациентов с ПСХ и облегчению некоторых клинических симптомов, таких как усталость, зуд, диарея и анорексия.98 Значительное снижение щелочной фосфатазы ( ALP) также наблюдался у пациентов с ПСХ, получавших комбинацию урсодезоксихолевой кислоты и метронидазола, по сравнению с урсодезоксихолевой кислотой и плацебо.99 Введение ванкомицина также улучшило аланинаминотрансферазу (АЛТ), гамма-глутамилтранспептидазу и скорость оседания эритроцитов у детей. PSC.100

Терапия ванкомицином и метронидазолом оказалась эффективной в течение 3-месячного периода лечения, что привело к снижению уровней АЛТ и билирубина, а также по шкале риска ПСХ Майо.101 Введение ванкомицина пациентам с ПСХ-ВЗК приводило к повышению T регуляторные CD4 +, CD25 + лимфоциты, которые могут модулировать активность иммунной системы. Кроме того, сообщалось, что это связано с нормализацией уровня АЛТ и лейкоцитов в PSC.43

Роль хирургии при холангите

Хирургическое вмешательство при холангите предусматривает выборочный или экстренный вариант.Хотя инвазивное хирургическое вмешательство, как правило, приводит к более стойкому регрессу холангита.102 Выбор хирургического вмешательства зависит от множества факторов, включая характеристики пациента (выполнение требований к общей анестезии, переносимость хирургической процедуры, история неудач лечения) и патологические особенности гепатобилиарные поражения и обструкции () .103 Хирургическая терапия показана пациентам с ПСХ с большими обструктивными поражениями, которые не удалось удалить методами эндоскопического дренирования.104 Соответственно, хирургический подход был описан как эффективное лечение АК, которое может быть связано со значительным улучшением клинических симптомов с наименьшими послеоперационными осложнениями (3–6%). 105 Следует отметить, что следует соблюдать осторожность, чтобы избежать ненужных хирургическое вмешательство в случаях IAC, которые могут быть ошибочно диагностированы как рак желчного протока.106,107

Таблица 3.

Хирургические вмешательства при холангите

Трансплантация печени — это окончательное хирургическое лечение ПСХ.108 Хирургическое лечение также может быть показано как дренажная процедура.103 В таких случаях хирургическое вмешательство является методом выбора, когда другие методы дренирования, такие как ERCP и EUS-BD, невозможны.108 Дренажные вмешательства вместе с хирургическим вмешательством показаны в случаях с стриктуры протока, расширение или закупорка камней. Чаще всего методом выбора для хирургического дренирования желчных путей является гепатикоеюностомия.103 Пациенты, которым выполнялось хирургическое дренирование, демонстрировали более высокий уровень смертности и более длительное пребывание в больнице, чем пациенты, получавшие эндоскопический дренаж.111 Хирургическое вмешательство также может выполняться как частичная гепатэктомия у пациентов с холангитом.112 Как правило, подходы к резекции печени рассматриваются в случаях с гипертрофией ткани или в случаях с подозрением на рак.103 Интересно, что лечебный успех частичной резекции печени отмечен в трех патентах ПСХ, но для подтверждения необходимы большие когортные исследования.112

Исход и прогноз холангита

Холангит, независимо от этиологии, представляет собой серьезное опасное для жизни билиарно-печеночное заболевание.Для прогнозирования тяжести холангита была предложена система баллов, основанная на четырех параметрах, включая лихорадку, гипербилирубинемию, расширение желчных протоков и наличие камней в желчных протоках.113

Прогностические характеристики AC

При сравнении ПСХ и вторичной СК. Пациенты с вторичными заболеваниями имели худший прогноз и более короткую продолжительность жизни.41 Использование индекса дельта нейтрофилов, который отражает количество циркулирующих незрелых гранулоцитов в крови, было отмечено как важный прогностический фактор при AC.В этом отношении более высокий индекс соответствовал более высокому уровню ранней смертности у пациентов с ОХ.114

Тяжелая закупорка желчных протоков может вызвать крайний инфицированный желчный рефлюкс и появление бактерий в крови, что ухудшает ситуацию. Кроме того, низкий уровень сывороточного альбумина вместе с протромбиновым временем (международное нормализованное соотношение)> 1,5 были связаны с худшим прогнозом и рефрактерным заболеванием при AC.115 В другом исследовании пять неблагоприятных прогностических факторов AC включали гипербилирубинемию, высокую температуру, лейкоцитоз. , пожилой возраст и гипоальбуминемия.36 Аналогичным образом, такие параметры, как пожилой возраст, низкое кровяное давление, лейкоцитоз, высокий уровень С-реактивного белка и длительный период антибиотикотерапии, были связаны с плохим прогнозом при AC.116 Аналогичным образом, тяжелый лейкоцитоз (> 20,000 / мкл) и общий билирубин> 10 мг / дл были связаны с неблагоприятным исходом в AC.117

Прогностические признаки в PSC

Как правило, PSC представляет собой прогрессирующее заболевание, связанное с наименьшим ответом на рутинную терапию. До сих пор не существует лекарств с достоверно известным положительным эффектом на ПСХ.Несмотря на предполагаемую роль иммунной системы в развитии ПСХ, эффективность иммунодепрессантов включает замедление прогрессирования заболевания, но механизм не ясен. Трансплантация печени в настоящее время является единственным распространенным методом лечения. Антибиотики и антифиброзные агенты показали положительный эффект при ПСХ 2, но общие результаты неоднозначны.

Поражение печени при ПСХ характеризуется прогрессирующим фиброзным состоянием. Возможное ухудшение состояния желчного протока при ПСХ может в конечном итоге привести к циррозу печени.Более того, развитие внепеченочных и внутрипеченочных протоков может ускорить неопластическую трансформацию.16 Пациенты подвержены риску холангиокарциномы, рака печени, желчных путей и рака толстой кишки.2,4,118 Расчетная частота холангиокарциномы достигает 10–12% в Пациенты с ПСХ.118,119 К этому показателю следует включить 2–4% риск гепатоцеллюлярной карциномы в терминальной стадии заболевания печени.118 Общий риск неопластических заболеваний при ПСХ оценивается в 13–14% .42 По другой приблизительной оценке. , Считается, что пациенты с ПСХ умирают от рака в 40–58% случаев.42 В целом ожидаемая продолжительность жизни> 10 лет достигла 80% для пациентов с ПСХ, перенесших трансплантацию печени.42 Пациенты с ПСХ могут прожить 12–15 лет после постановки диагноза ПСХ, если не лечить трансплантацию печени.2,23

Основные детерминанты Прогноз для пациентов с ПСХ заключается в своевременной диагностике, подходящем сроке трансплантации печени и хорошем лечении осложнений.42 Другие сообщаемые прогностические факторы с плохим исходом включают более высокий возраст, 120,121 более высокий уровень билирубина в сыворотке крови, 120–122 альбумин, щелочную фосфатазу, присутствие гепатомегалии и / или спленомегалии.121,122 Осложнения ПСХ с бактериальной инфекцией — еще одна неблагоприятная особенность ПСХ, которая может привести к рецидиву острого холангита.7 Риск смерти, необходимость трансплантации печени и злокачественные новообразования были значительно выше у пациентов с ПСХ с одновременным ВЗК.123 Более раннее начало ПСХ кажется лучшим прогностическим фактором в отношении болезни взрослого возраста; однако в одной трети педиатрических случаев заболевание может прогрессировать.21 Септический шок при ПСХ является серьезным неблагоприятным исходом с высоким уровнем смертности и средней выживаемостью, равной 1.1 год.124 Уровень ЩФ был предложен в качестве прогностического фактора, который может предсказать такие исходы, как необходимость трансплантации печени и смерть, связанная с ПСХ.125

Факторы прогноза в IAC

Как правило, пациенты с IAC имеют более благоприятный прогноз чем пациенты с ПСХ.22 Пациенты с ИАК реагируют на стероидную терапию, 28 но вовлечение нескольких органов в ИАК было связано с неблагоприятным исходом и неудачей стероидного лечения в IAC.126

Лечение и лечение холангита: медицинская помощь, хирургическая помощь

Автор

Хомаюн Шоджаманеш, доктор медицины Бывший научный сотрудник отделения по заболеваниям органов пищеварения, Национальные институты здравоохранения

Хомаюн Шоджаманеш, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа гастроэнтерологии, Американской гастроэнтерологической ассоциации, Американского общества гастроэнтерологической эндоскопии

: Нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Правин К. Рой, MD, AGAF Клинический доцент медицины, Медицинский факультет Университета Нью-Мексико

Правин К. Рой, доктор медицины, AGAF является членом следующих медицинских обществ: Американской гастроэнтерологической ассоциации, Американского общества гастроэнтерологической эндоскопии

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Виктор Нвакаква, доктор медицины, MRCP

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

BS Ананд, доктор медицины Профессор кафедры внутренней медицины, отделение гастроэнтерологии, Медицинский колледж Бейлора

BS Ананд, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, Американского колледжа гастроэнтерологии , Американская гастроэнтерологическая ассоциация, Американское общество эндоскопии желудочно-кишечного тракта

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Главный редактор

Виней Кумар Капур, MBBS, MS, FRCS, FAMS Профессор хирургической гастроэнтерологии, Институт медицинских наук Санджая Ганди, Лакхнау, Индия

Виней Кумар Капур, MBBS, MS, FRCS, FAMS является членом следующих медицинские общества: Ассоциация хирургов Индии, Индийская ассоциация хирургической гастроэнтерологии, Индийское общество гастроэнтерологов, Медицинский совет Индии, Национальная академия медицинских наук (Индия), Королевский колледж хирургов Эдинбурга

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Дополнительные участники

Анил Миноча, доктор медицины, FACP, FACG, AGAF, CPNSS Профессор медицины, директор по заболеваниям органов пищеварения, медицинский директор отдела поддержки питания, медицинский директор отделения эндоскопии желудочно-кишечного тракта, отделение внутренней медицины, Медицинский центр Университета Миссисипи; Клинический профессор, Фармацевтическая школа Университета Миссисипи

Анил Миноча, доктор медицины, FACP, FACG, AGAF, CPNSS является членом следующих медицинских обществ: Американской академии клинической токсикологии, Американского общества гастроинтестинальной эндоскопии, Американской федерации клинических исследований, Американская ассоциация по изучению заболеваний печени, Американский колледж института судебно-медицинских экспертов, Американский колледж гастроэнтерологии, Американский колледж врачей, Американская гастроэнтерологическая ассоциация

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Первичный билиарный холангит — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач спросит вас об истории вашего здоровья и истории здоровья вашей семьи, а также проведет медицинский осмотр.

Следующие ниже тесты и процедуры могут использоваться для диагностики первичного билиарного холангита.

Анализы крови:

• Тест на холестерин. Более чем у половины людей с первичным билиарным холангитом наблюдается резкое повышение содержания жиров (липидов) в крови, включая общий уровень холестерина.
• Печеночные пробы. Эти анализы крови проверяют уровни ферментов, которые могут сигнализировать о заболевании печени и повреждении желчных протоков.
• Тесты на антитела для выявления признаков аутоиммунного заболевания. Анализы крови могут быть выполнены для проверки на антимитохондриальные антитела (AMA). Эти вещества почти никогда не встречаются у людей, не страдающих этим заболеванием, даже если у них есть другие заболевания печени. Поэтому положительный тест на АМА считается очень надежным признаком заболевания. Однако у небольшого числа людей с первичным билиарным циррозом нет АМА.

Тесты на визуализацию могут не потребоваться. Однако они могут помочь вашему врачу подтвердить диагноз или исключить другие состояния с аналогичными признаками и симптомами. Визуализирующие обследования печени и желчных протоков могут включать:

• Ультразвук. Ультразвук использует высокочастотные звуковые волны для создания изображений структур внутри вашего тела.
• Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP). Это специальное исследование с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволяет получить подробные изображения ваших органов и желчных протоков.
• Магнитно-резонансная эластография (МРЭ). МРТ в сочетании со звуковыми волнами создает визуальную карту (эластограмму) внутренних органов. Тест используется для выявления уплотнения печени, которое может быть признаком цирроза.
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Врач вводит тонкую гибкую трубку в горло и вводит краситель в ту область тонкой кишки, где опорожняются желчные протоки. Крошечная камера, прикрепленная к концу трубки, позволяет получить изображение желчных протоков.Этот тест может проводиться с MRCP или вместо него. Но это инвазивно и может вызвать осложнения. С развитием МРТ обычно не требуется для диагностики.

Если диагноз все еще не определен, ваш врач может выполнить биопсию печени. Небольшой образец ткани печени удаляется через небольшой разрез с помощью тонкой иглы. Его исследуют в лаборатории, чтобы подтвердить диагноз или определить степень (стадию) заболевания.

Дополнительная информация

Лечение

Лечение болезни

Первичный билиарный холангит неизлечимо, но есть лекарства, которые помогают замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения.Варианты включают:

• Урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Это лекарство, также известное как урсодиол (Actigall, Urso), обычно используется первым. Это помогает продвигать желчь через печень. УДХК не излечивает первичный билиарный холангит, но, по-видимому, улучшает функцию печени и уменьшает ее рубцевание. С меньшей вероятностью поможет при зуде и усталости. Побочные эффекты могут включать увеличение веса, выпадение волос и диарею.
• Обетихолевая кислота (Ocaliva). Это новейший препарат для лечения первичного билиарного холангита, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов.Исследования показывают, что при приеме отдельно или в сочетании с урсодиолом в течение 12 месяцев он может помочь улучшить функцию печени.
• Фибраты (Tricor). Исследователи не совсем уверены, как это лекарство помогает облегчить симптомы первичного билиарного холангита. Но при приеме с УДХК он уменьшает воспаление печени и зуд у некоторых людей. Для определения долгосрочных преимуществ необходимы дополнительные исследования.
• Лекарства прочие. Многие другие препараты использовались или изучались для лечения первичного билиарного холангита с неоднозначными результатами.Они включают метотрексат (Trexall) и колхицин (Colcrys).
• Пересадка печени. Когда лекарства больше не контролируют первичный билиарный холангит и печень начинает отказывать, трансплантация печени может помочь продлить жизнь. При трансплантации печени больная печень заменяется здоровой от донора. Трансплантация печени связана с очень хорошими долгосрочными результатами для людей с первичным билиарным холангитом. Однако иногда болезнь возвращается через несколько лет в пересаженной печени.

Лечение симптомов

Ваш врач может порекомендовать лечение, чтобы контролировать признаки и симптомы первичного билиарного холангита и сделать вас более комфортным.

Лечение усталости

Первичный билиарный холангит вызывает утомляемость. Но ваши повседневные привычки и другие состояния здоровья могут повлиять на то, насколько вы устали. Исследователи изучают, может ли лекарство под названием модафинил (провигил) помочь снизить усталость у людей с первичным билиарным холангитом.Требуются дополнительные исследования.

Лечение зуда

• Антигистаминные препараты , такие как дифенгидрамин (Бенадрил, другие) и лоратадин (Кларитин, другие), обычно используются для уменьшения зуда. Они могут помочь со сном, если вам мешает зуд.
• Холестирамин (Квестран) — это порошок, который необходимо смешивать с пищей или жидкостями. Хотя холестирамин действует на большинство людей, вкус его неприятен.
• Рифампицин (Рифадин, другие) — это антибиотик, который может купировать зуд.Как именно это происходит, неизвестно. Исследователи считают, что он может блокировать реакцию мозга на вызывающие зуд химические вещества в крови.
• Антагонисты опиоидов , такие как антагонисты, содержащие налоксон (Bunavail, Evzio) и налтрексон (Vivitrol), могут помочь при зуде, связанном с заболеванием печени. Как и рифампицин, эти препараты уменьшают зуд, воздействуя на ваш мозг.

Лечение сухости глаз и рта

Искусственные слезы и заменители слюны, отпускаемые без рецепта или по рецепту, могут уменьшить сухость в глазах и во рту.Жевательная резинка или сосание леденцов также могут помочь вам вырабатывать больше слюны и уменьшить сухость во рту.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Вы можете почувствовать себя лучше, если будете хорошо заботиться о своем здоровье в целом.Вот несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы улучшить некоторые симптомы первичного билиарного холангита и, возможно, помочь предотвратить определенные осложнения:

• Выбирайте продукты с низким содержанием натрия. Выбирайте продукты с низким содержанием натрия или продукты, естественно не содержащие натрия, поскольку натрий способствует набуханию тканей и накоплению жидкости в брюшной полости (асцит).
• Никогда не ешьте устриц или других сырых моллюсков. В таких морепродуктах могут быть инфекционные бактерии, которые могут быть опасны для людей с заболеваниями печени.
• Занимайтесь спортом большую часть дней недели. Упражнения могут снизить риск потери костной массы.
• Избегайте алкоголя. Ваша печень перерабатывает алкоголь, который вы пьете, и дополнительный стресс может вызвать повреждение печени. Как правило, людям с первичным билиарным холангитом следует воздерживаться от алкоголя.
• Проконсультируйтесь с врачом, прежде чем начинать прием новых лекарств или пищевых добавок. Поскольку ваша печень не работает нормально, вы, вероятно, будете более чувствительны к воздействию безрецептурных и рецептурных лекарств, а также некоторых пищевых добавок, поэтому посоветуйтесь со своим врачом, прежде чем принимать что-то новое.

Помощь и поддержка

Жизнь с неизлечимым хроническим заболеванием печени может быть разочаровывающим. Сама по себе усталость может серьезно повлиять на качество вашей жизни. Каждый человек находит способы справиться со стрессом от хронического заболевания. Со временем вы найдете то, что работает для вас. Вот несколько способов начать работу:

• Узнайте о своем состоянии. Чем больше вы разбираетесь в первичном билиарном холангите, тем активнее вы можете лечиться сами. Помимо разговора со своим врачом, поищите информацию в местной библиотеке и на веб-сайтах, связанных с авторитетными организациями, такими как American Liver Foundation.
• Найдите время для себя. Правильное питание, физические упражнения и достаточный отдых помогут вам почувствовать себя лучше. Постарайтесь заранее спланировать время, когда вам может понадобиться больше отдыха.
• Обратитесь за помощью. Если друзья или семья хотят помочь, позвольте им. Первичный билиарный холангит может быть утомительным, поэтому примите помощь, если кто-то хочет сделать покупки в магазине, постирать белье или приготовить ужин. Подскажите тем, кто предлагает помощь, что вам нужно.
• Обратитесь за поддержкой. Крепкие отношения могут помочь вам сохранить позитивный настрой. Если друзьям или родственникам сложно понять вашу болезнь, вы можете обнаружить, что вам может помочь группа поддержки.

Подготовка к приему

Если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят, запишитесь на прием к врачу. Если вам поставили диагноз первичный билиарный холангит, вас могут направить к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтеролог) или заболеваниях печени (гепатолог).

Поскольку во время приема часто приходится многое обсудить, рекомендуется прибыть хорошо подготовленным.

Что вы можете сделать

• Помните о любых ограничениях перед записью на прием. Во время записи на прием обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, , включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
• Запишите ключевую личную информацию, , включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
• Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
• Попросите члена семьи или друга пойти с вами. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, которые можно задать своему врачу.

Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время с врачом. При первичном билиарном холангите вам следует задать врачу следующие основные вопросы:

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие анализы мне нужны для подтверждения диагноза? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
• Насколько серьезно повреждена моя печень?
• Какие процедуры вы мне порекомендуете?
• Каких побочных эффектов можно ожидать от лечения?
• Есть ли другие варианты лечения?
• Нужно ли мне менять диету?
• Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы, которые придут вам в голову во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет больше времени, чтобы обсудить проблему более подробно. Ваш врач может спросить:

• Какие симптомы у вас возникли?
• Когда вы впервые их заметили?
• У вас всегда есть симптомы или они приходят и уходят?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что делает ваши симптомы лучше или хуже?
• У кого-нибудь в вашей семье когда-либо был диагностирован первичный билиарный холангит?
• Есть ли у вас какие-либо хронические заболевания?
• Были ли у вас в анамнезе гепатит или другое заболевание печени?
• Есть ли у кого-нибудь в вашей семье заболевание печени?
• Сколько алкоголя вы пьете?
• Какие лекарства вы принимаете?
• Принимаете ли вы какие-либо лечебные травы или натуральные средства?

Холангит — Патофизиология — Причины

Введение

Холангит относится к инфекциям желчных путей . При отсутствии лечения он ассоциируется с высокой заболеваемостью и смертностью, и поэтому является важным условием для распознавания и лечения.

Это вызвано сочетанием обструкции желчевыводящих путей * и билиарной инфекции . Во время обструкции стаз жидкости в сочетании с повышенным внутрипросветным давлением позволяет бактериальной колонизации желчного дерева стать патологической.

* У пациентов без обструкции оттока бактериальная колонизация вряд ли вызовет холангит

Причины

Любое состояние, которое вызывает окклюзию желчного дерева , может вызвать холангит.

Наиболее частыми причинами являются желчных камней , ERCP (ятрогенный) и холангиокарцинома . Более редкие причины включают панкреатит, первичный склерозирующий холангит, ишемическую холангиопатию и паразитарные инфекции.

наиболее распространенных инфекционных организмов , вызывающих холангит, — это Escherichia Coli (27%), видов Klebsiella (16%) и Enterococcus (15%).

Наиболее частыми симптомами холангита являются боль в правом верхнем квадранте , лихорадка и желтуха (при билирубине> 50 мкмоль / л).Пациент также может жаловаться на кожный зуд (зуд) в результате скопления желчи и бледный стул с темной мочой из-за механической желтухи.

История болезни пациента может включать камней в желчном пузыре , недавних операций на желчных путях (например, ERCP / холецистэктомия) или перенесенных холангитов . Лекарства, включая оральные противозачаточные таблетки и фибраты, могут увеличить риск, а богатая липидами диета может указывать на камни в желчном пузыре (как потенциальную первопричину).

При осмотре у пациентов может быть пирексия (в 90% случаев), озноб , желтуха , болезненность правого подреберь , спутанность сознания, гипотензия и тахикардия.

Два общих одноименных синдрома, связанных с холангитом:

• Триада Шарко : Желтуха, лихорадка и боль RUQ
• Пентада Рейнольда : желтуха, лихорадка и боль, гипотония и спутанность сознания в RUQ

Холангит не является полным диагнозом, так как почти всегда первопричина , которую необходимо идентифицировать и лечить.

Клинические признаки холангита очень похожи на другие патологии желчевыводящих путей. Желчная колика будет проявляться коликообразной болью RUQ, но без лихорадки, лейкоцитоза или желтухи. Холецистит будет проявляться болью и лихорадкой RUQ, но желтуха будет отсутствовать.

Обычный анализ крови должен быть взят, особенно FBC ( лейкоцитоз обнаруживается у подавляющего большинства пациентов) и LFT (демонстрирующий повышенный ALP ± GGT с повышенным билирубином ).

Посев крови всегда следует брать в подозреваемых случаях, несмотря на то, что он дает положительный результат только в 20% случаев. Лучшая возможность получить положительный посев крови — это рано, до начала приема антибиотиков широкого спектра действия.

Ультразвуковое сканирование желчных путей покажет расширение желчных протоков . Размер общего желчного протока обычно составляет менее 6 мм (он может быть больше у пожилых людей и тех, кто ранее перенес холецистэктомию), поэтому любой диаметр больше указанного предполагает дилатацию.Ультразвуковое исследование также может продемонстрировать наличие основной причины (например, желчных камней).

Исследование золотого стандарта для холангита — это ERCP , поскольку оно является одновременно диагностическим и терапевтическим. Многим эндоскопистам может потребоваться MRCP перед вмешательством, однако, чтобы получить детальное изображение желчевыводящей системы до определения объема.

Пациенты с холангитом могут иметь сепсис , поэтому их следует лечить быстро, надлежащим образом и часто на более высоком уровне. Обеспечить внутривенный доступ при достаточном количестве жидкостной реанимации , рутинных крови и посевов крови , взятых на ранней стадии, с проведением внутривенной терапии антибиотиком широкого спектра действия (e.грамм. ко-амоксиклав + метронидазол) в соответствии с местными правилами.

Окончательное лечение холангита осуществляется с помощью эндоскопической декомпрессии желчных протоков , устраняющей причину закупорки желчевыводящих путей. Пациентам, состояние которых ухудшается, это может потребоваться раньше, чем тем, у которых лечение антибиотиками хорошо.

ERCP , со сфинктеротомией и стентированием или без них, должен устранить любую обструкцию.У пациентов, которые могут быть слишком больны, чтобы переносить ERCP, чрескожная чреспеченочная холангиография (PTC) является вмешательством второй линии.

В долгосрочной перспективе пациентам может потребоваться холецистэктомия, если основной причиной были камни в желчном пузыре. Любая другая выявленная причина холангита также должна быть устранена соответствующим образом.

Важно помнить, что существует значительных осложнений ERCP , включая повторный холангит, панкреатит (у 3-5% пациентов), кровотечение (чаще возникает при выполнении сфинктеротомии) и перфорацию (редкое осложнение, которое, тем не менее, требует срочное хирургическое вмешательство при наличии)

Жизнь со своим диагнозом
Европейская ассоциация по изучению печени (EASL) — крупная европейская ассоциация с международным влиянием, занимающаяся изучением печени и заболеваний печени.Группа международных групп пациентов с ПБХ работала вместе над созданием этого руководства, чтобы помочь пациентам с диагнозом первичный билиарный холангит (ПБХ) понять клинические рекомендации EASL для этого состояния и продемонстрировать важность структурированного, пожизненного и индивидуального подхода к их лечению. забота.

Национальная линия помощи:
Этот ресурс поддержки дает вам и вашим близким место, где можно получить ответы после постановки диагноза, помогает понять свое заболевание и предоставляет необходимые ресурсы.Вы можете позвонить по телефону 1 (800) 563-5483 с понедельника по пятницу с 9:00 до 17:00 EST.

Сеть поддержки сверстников:
Это национальная сеть людей, живущих с заболеваниями печени, которые предложили поделиться своим опытом с другими. Он был разработан Canadian Liver Foundation как средство связи таких канадцев, как вы, у которых есть член семьи, страдающий заболеванием печени, который ухаживает за кем-то, кто страдает заболеванием печени или у кого было диагностировано заболевание печени, чтобы поговорить о вашем проблемы с коллегой в аналогичной ситуации.

Если вы хотите быть на связи с партнером по поддержке в вашем районе или присоединиться к сети поддержки со стороны партнеров, позвоните по телефону 1 (800) 563-5483 с понедельника по пятницу с 9:00 до 17:00 EST или напишите нам по электронной почте.

ХОЛАНГИТ: симптомы, причины и лечение

Холангит — это припухлость и покраснение желчного протока. Функция желчного протока — переносить желчь из желчного пузыря и печени в тонкий кишечник. Желчь — это жидкость, которая помогает выводить отходы из печени, а также способствует пищеварению и всасыванию жира из пищи.Холангит — это воспаление желчного протока. Это заболевание печени. Холангит чаще встречается у женщин.

Холангит бывает четырех типов. Это:

• Первичный билиарный холангит (PBC)
• Первичный склерозирующий холангит (PSC)
• Вторичный холангит
• Иммунный холангит

Холангит также можно разделить на острый и хронический. При остром холангите печень повреждается внезапно, и симптомы развиваются очень быстро.При хроническом холангите развитие симптомов может занять от 5 до 20 лет, потому что это происходит очень медленно

Симптомы

У всех людей с холангитом могут быть разные симптомы, и во многих случаях, когда это хронический холангит, симптомы могут вообще отсутствовать. Однако общие признаки и симптомы:

• Зуд кожи
• Усталость
• Сухие глаза
• Ночная потливость
• Отек ног
• Вздутие живота
• Боль в костях и суставах
• Похудание
• Диарея
• Желтуха 9087
• Боль в животе
• Желтуха 9087 Темная моча
• Стул глинистого цвета

Причины

Холангит бывает по разным причинам.Хронический холангит обычно может быть вызван тем, что собственная иммунная система организма атакует желчный проток и вызывает воспаление, ведущее к холангиту. Следовательно, это могло быть аутоиммунное заболевание. Острый холангит обычно может быть вызван закупоркой, опухолями, камнями в желчном пузыре или бактериальной инфекцией. Факторы окружающей среды, такие как химические вещества, дым и инфекции, могут вызывать как острый, так и хронический холангит.

Лечение

Лечение холангита зависит от типа холангита.Раннее лечение очень важно. Для лечения острого холангита врач обычно может назначить антибиотики, а также некоторые процедуры в больнице, такие как дренирование желчных протоков и внутривенное введение жидкости. Для лечения хронического холангита обычно назначают лекарство для защиты печени и улучшения оттока желчи, но сам хронический холангит не поддается лечению полностью. Лечение часто может включать только устранение симптомов, процедуры по открытию закупоренных желчных протоков и мониторинг функции печени.

Ранняя диагностика и лечение могут помочь предотвратить некоторые осложнения.Отказ от курения и здоровое сбалансированное питание могут помочь уменьшить симптомы холангита.

Заявление об ограничении ответственности: Данная информация никоим образом не является и не должна рассматриваться как медицинский совет. Вышеупомянутая статья также не является одобрением каких-либо результатов исследований, обсуждаемых в статье, одобрением какой-либо из исходных публикаций.