Диагностика и лечение геморрагического васкулита современном госпитале в Москве

• В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
• По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.

• 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
• Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
• В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

записаться на консультацию

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

• вирусные и бактериальные инфекции,
• хронические инфекции,
• пищевая или медикаментозная аллергия,
• вакцины.

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

• Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
• Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
• Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
• Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
• Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-39⁰С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• коагулограмму;
• определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
• биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

• специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
• манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
• распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
• гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

• устранение клинических признаков патологии;
• снижение риска развития осложнений;
• предотвращение поражения жизненно важных органов;
• полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

• постельный режим сроком не менее 3 недель;
• исключение контакта с аллергенами;
• диетотерапию;
• назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
• в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

• уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
• ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
• улучшить кровоснабжение пораженных органов,
• увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

• криоаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• иммуносорбция;
• высокообъемный плазмообмен;
• экстракорпоральная фармакотерапия;
• фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Цены на услуги

Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом-трансфузиологом, спецтиалистом по экстракорпоральной гемокоррекции Ольшанским А.Г., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Лечение васкулита в Москве | Клиника Семейный доктор

Васкулит — это аутоиммунное воспаление стенок кровеносных сосудов. При этом заболевании могут поражаться абсолютно любые сосуды — от капилляров до крупных артерий. При васкулите сосудов часто возникают осложнения, связанные с нарушением притока крови. Заболевание может быть первичным и вторичным, подразделяется на несколько видов по типу пораженных сосудов.  

Виды васкулита

Каждый вид характеризуется специфическими симптомами. Выделяют следующие формы васкулита: 

• Геморрагический: поражение капилляров кожных покровов, а также суставов, почек и органов пищеварения. В основе этого вида васкулита — усиленная выработка иммунных комплексов, а также механизмы повышения проницаемости сосудов и повреждения стенок капилляров.

• Системный: в этом случае болезнь сопровождается поражением крупных и мелких сосудов.

• Уртикарный: может быть самостоятельным проявлением аллергии или симптомом системного заболевания. Внешне выглядит как крапивница, но волдыри сохраняются значительно дольше.

• Аллергический: возникает ввиду аллергической реакции.

• Гранулематоз Вегенера: воспаляются мелкие кровеносные сосуды верхних и нижних дыхательных путей, почек.

Симптомы васкулита разнообразны и зависят от того, какие ткани пострадали. Именно это может затруднить диагностику.  

Причины заболевания

Болезнь может развиваться самостоятельно, в результате аутоиммунных нарушений или под действием других факторов: 

• хронические и острые инфекции;

• вакцинация;

• злокачественные опухоли;

• перегрев или переохлаждение;

• ожоги кожи и др.   

Иногда васкулит сосудов развивается в результате аллергической реакции на некоторые лекарства: сульфаниламиды, контрастное вещество, используемое при рентгенологических исследованиях; анальгетики, препараты йода и др. Каждый из этих факторов может стать пусковым механизмом патологического процесса.   

Симптомы и особенности диагностики

Диагностикой и лечением васкулита занимается ревматолог. Ввиду многообразия симптомов патологии опытный врач учтет совокупность проявлений, жалобы пациента, а также данные обследований.  

Проявления зависят от формы заболевания:

• сыпь, мелкие точечные кровоизлияния на коже, потеря чувствительности; 

• слабость, утомляемость;

• повышение температуры тела;

• снижение аппетита, нарушение сна и др. 

Типичной картиной заболевания являются начальные проявления в виде небольших точечных кровоизлияний. На этом этапе сопутствующие признаки могут полностью отсутствовать. По мере развития недуга присоединяются и другие признаки общего ухудшения самочувствия. 

При поражении кожи нижних конечностей кожные проявления нередко имеют вид кровяных пузырей, геморрагических пятен, сыпи. Они сопровождаются зудом, появляются боли в мышцах и суставах.

Васкулит часто протекает волнообразно, с периодическими обострениями и ремиссиями. Для постановки диагноза врач проводит осмотр, а также назначает лабораторные исследования и другие методы диагностики по показаниям. Важно не только выявить природу заболевания, но и оценить состояние крупных артерий и вен. Для этого может быть назначена ангиография. Также потребуется рентгенография органов грудной клетки.  

Особенности лечения

Лечение васкулита всегда комплексное и длительное. Это связано со спецификой хронического заболевания. В рамках комплексной терапии назначаются препараты, подавляющие выработку некоторых антител. К ним относят цитостатики, глюкокортикостероиды (гормональные противовоспалительные средства).

Высокую эффективность в облегчении симптомов и улучшении состояния показали такие процедуры, как гемосорбция и плазмаферез. Они позволяют очистить кровь от антител и подготовить организм к фармакологическому воздействию, повышая результативность последнего.  

Стоит отметить, что аллергический васкулит иногда проходит самостоятельно и не требует специфической терапии. Но при поражении жизненно важных органов требуется мощное лечение, в противном случае есть риск развития тяжелых осложнений.  

Методов, гарантирующих эффективную профилактику рецидивов, нет. Важно придерживаться рекомендаций врача, регулярно наблюдаться у специалиста, вести здоровый образ жизни. Если васкулит был диагностирован однажды, недуг может вернуться в любой момент, поэтому следует быть внимательными к своему самочувствию.  

Преимущества обращения в клинику «Семейный доктор»

Лечением васкулита в клинике «Семейный доктор» занимаются опытные врачи-ревматологи. Мы придерживаемся международных протоколов терапии и предлагаем передовые методы. Современное оснащение позволяет быстро поставить диагноз и всесторонне оценить состояние здоровья каждого обратившегося. Наши специалисты окажут помощь пациентам даже с тяжелыми формами заболевания.

Для записи на удобное для Вас время, позвоните по телефону единого контакт-центра в Москве +7 (495) 775 75 66, заполните форму on-line записи или обратитесь в регистратуру клиники.

Стоимость

врач-ревматолог

Лейкоцитокластический васкулит uMEDp

Васкулит – воспалительное заболевание кровеносных сосудов. В статье сделан акцент на лейкоцитокластическом васкулите, который наиболее часто встречается в практике врача-дерматолога. В частности, рассмотрены современный взгляд на патогенез и этиологию, возможные клинические проявления (геморрагическая сыпь, язвы и т.д.) и подходы к лечению. Известно, что терапия васкулита зависит от этиологических факторов, а также тяжести кожных проявлений. 

Таблица 1. Классификация васкулитов кожи

Рис. 1. Геморрагическая сыпь при васкулите

Рис. 2. Язвы при васкулите

Рис. 3. Васкулит по типу ливедо

Таблица 2. Методы лечения васкулитов кожи

Рис. 4. Общий подход к лечению лейкоцитокластического васкулита

Последнее время отмечается повышение обращаемости пациентов к врачам разных специальностей (терапевтам, дерматологам, сосудистым хирургам и т.д.) по поводу геморрагических высыпаний в области нижних и верхних конечностей. Как правило, таким больным ставят диагноз «васкулит кожи».

Васкулит – воспалительное заболевание кровеносных сосудов. Он может быть первичным, вторичным или проявлением системного заболевания.

Следствием воспаления кровеносных сосудов дермы и подкожно-жировой клетчатки является васкулит кожи. В настоящее время данная патология не выделена в самостоятельную нозологическую единицу. Об изолированном васкулите кожи следует говорить, если не установлена системная патология. Однако признаки системного патологического процесса могут быть обнаружены после появления высыпаний на коже.

Сказанное ранее обусловливает сложность создания единой классификации васкулитов кожи. Один из возможных вариантов такой классификации представлен в табл. 1.

Для обозначения проявлений васкулита на коже часто исполь­зуют термин «пурпура» (от лат. purpura). Это связано с характерной окраской кожных высыпаний при воспалении сосудов. В медицине под пурпурой понимают мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в и под кожу или в слизистые оболочки красновато-фиолетового цвета, которые не бледнеют при надавливании. Выход эритроцитов из кровеносного русла происходит в результате нарушения целостности сосудистой стенки. В дерматологической практике чаще сталкиваются с лейкоцитокластическим васкулитом.

Определение

Впервые гиперчувствительный ангиит (васкулит) был упомя­нут в работе P. Zeek и соавт. в 1948 г. [1]. Высыпания на коже в виде пурпуры, некротического васкулита были отмечены на фоне применения сыворотки. В даль­нейшем наряду с термином «гиперчувствительный васкулит» использовали термины «медикаментозный васкулит» или «аллергический васкулит» – в связи с первичностью либо вторичностью патологического процесса, проявления которого ограничивались преимущественно кожей, а также в связи с изолированным васкулитом кожи.

В современной литературе при обсуждении вопросов, связанных с изолированными васкулитами кожи, преимущественно упоминается лейкоцитокластический васкулит. Это понятие было введено на основании консенсуса, принятого на конференции в Чапел-Хилл (США) в 1994 г., – изолированный лейкоцитокластический ангиит кожи, без проявлений системного васкулита и гломерулонефрита – и используется в контексте аллергического васкулита [2].

Гистологически данный вид васкулита характеризуется воспалением мелких сосудов, в которых воспалительный инфильтрат представлен нейтрофилами. После дегрануляции нейтрофилы погибают и, подвергаясь распаду, образуют инфильтрат. Данный процесс получил называние «лейкоцитоклазия». Следует отметить, что не все васкулиты мелких сосудов сопровождаются разрушением нейтрофилов. Описаны также лимфоцитарные и гранулематозные васкулитные инфиль­траты.

Лейкоцитокластический васкулит может затрагивать мелкие сосуды не только кожи, но и других органов. В то же время лейкоцитоклазия может возникать и при васкулите, и при других заболеваниях, при которых нейтрофилы являются ключевыми клетками воспалительного процесса.

Таким образом, термин «лейкоцитокластический васкулит» не дает представления об этиологии и патогенетических механизмах заболевания.

Клинические проявления

Для лейкоцитокластического васкулита кожи характерно появление пурпуры преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей (рис. 1). Высыпания представлены петехиями диаметром около 3 мм. Петехиальная сыпь также может локализоваться на предплечьях и кистях, реже – на верхней части туловища. У лежачих больных проявления лейкоцитокластического васкулита локализуются, как правило, на спине или боковой поверхности тела.

Помимо петехий лейкоцитокластический васкулит может сопровождаться волдырями, эритематозными бляшками, буллезно-геморрагическими высыпаниями и изъязвлениями (рис. 2). Реже встречаются сетчатое ливедо (рис. 3), глубокие язвы и узелки. Их появление расценивается как вовлечение в патологический процесс средних артерий.

Острое начало заболевания с одновременным появлением петехиальных высыпаний на коже часто ассоциируется с приемом ряда лекарственных препаратов или развитием инфекции. Рецидивирующие петехиальные высыпания на коже могут наблюдаться при пурпуре Шенлейна – Геноха и заболеваниях соединитель­ной ткани. Хроническое течение лейкоцитокластического васкулита часто отмечается у больных со злокачественными новообразованиями, криоглобулинемией и системным васкулитом мелких сосудов.

Патогенез

Возникновение лейкоцитокластического васкулита связано с совокупностью факторов: поврежденный кожный покров (особенно на фоне присоединившейся вторичной инфекции), лекарственные средства, иммунные комплексы, воспалительные клетки и эндотелий сосудов. Следует отметить, что уникальность сосудистой системы кожи обусловлена способностью реагировать как на экзогенные, так и на эндогенные раздражители. При этом миграция лейкоцитов, изменение проницаемости и признаки воспаления отмечаются преимущественно в посткапиллярных венулах [3]. Эндотелиальные клетки на данном уровне вырабатывают специфический набор прокоагулянтов и антикоагулянтов, а также экспрессируют молекулы HLA класса II. Этим можно объяснить способность эндотелиальных клеток выступать в роли антиген-презентующих агентов, экспрессировать Толл-подобные рецепторы, ответственные за распознавание патогенных микроорганизмов, молекулы CD32, участвующие в реакции гиперчувствительности третьего типа, и гистаминовые Н1-рецепторы, стимуляция которых приводит к вазодилатации.

Таким образом, лейкоцитокластический васкулит является результатом реакции сосудов на разные раздражители, начиная с патогенных микроорганизмов и заканчивая циркулирующими иммунными комплексами, которая развивается при участии эндотелиальных рецепторов на уровне посткапиллярных венул.

Приходится констатировать, что патогенез лейкоцитокластического васкулита остается не до конца понятным. Его развитие, как и в случае многих других аутоиммунных заболеваний, является результатом сложного взаимодействия генетических и экологических факторов. При этом большинство авторов считают, что это заболевание инициирует отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Данное предположение подтверждено результатами экспериментальных исследований с участием как животных, так и человека. Было выявлено, что патогенез лейкоцитокластического васкулита сходен с механизмом развития реакции Артюса [4]. При большом количестве антигенов циркулирующие иммунные комплексы «антиген – антитело» откладываются в стенках кровеносных сосудов.

В развитии воспаления при лейкоцитокластическом васкулите участвуют также компоненты комплемента С3а и С5а. Они способствуют выработке и активации хемотаксических факторов, которые в свою очередь стимулируют миграцию нейтрофилов и базофилов в очаг воспаления. Активированные нейтрофилы высвобождают молекулы адгезии, цитокины, коллагеназу и эластазу, а также свободные радикалы, что приводит к повреждению сосудистой стенки. При васкулите мелких сосудов также наблюдаются другие типы иммунных реакций – реакции Джелла и Кумбса.

Этиологические факторы

Выявление первопричины патологии напрямую связано с выбором терапевтической тактики.

В частности, на начальном этапе диагностики васкулита кожи следует определить, является ли поражение сосудов изолированным, первичным, идиопатическим, либо вторичным, системным, с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто лейкоцитокластический васкулит сопровождает аутоиммунные и инфекционные заболевания, а также злокачественные новообразования, является реакцией на препараты.

Следует отметить, что причины развития лейкоцитокластического васкулита у детей и взрослых различаются. Так, в детском возрасте чаще встречается пурпура Шенлейна – Геноха (системный геморрагический васкулит). Она развивается преимущественно на фоне бактериальных и вирусных инфекций респираторного и желудочно-кишечного тракта. Этиологическими факторами пурпуры Шенлейна – Геноха считаются бета-гемолитический стрептококк группы А, гемофиль­ная палочка, хламидии, микоплазмы, легионеллы, иерсинии, вирусы Эпштейна – Барр, Коксаки, гепатита В и С, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус В19, сальмонеллы, Helicobacter pylori, Clostridium difficile.

В качестве триггера могут выступать алкоголь, некоторые лекарственные средства, пищевые продукты, переохлаждение, укусы насекомых [5].

Прогноз

В большинстве случаев, при исключении системного заболевания, изолированный лейкоцитокластический васкулит характеризуется относительно благоприятным прогнозом. Примерно в 50% случаев полная ремиссия наступает в период от шести месяцев до одного года. Однако заболевание может приобретать хроническое рецидивирующее течение от нескольких месяцев до нескольких лет.

Прогностическим критерием хронизации считают наличие артралгий, криоглобулинемии и отсутствие лихорадки [6].

Терапия

Выбор терапии зависит от этиологии заболевания и выраженности клинических проявлений (рис. 4, табл. 2) [7].

Если лейкоцитокластический васкулит вторичен, например развился на фоне инфекции либо приема лекарственных средств, основным и нередко достаточным компонентом терапевтической стратегии считается устранение провоцирующего фактора.

В случае если васкулит – проявление системного патологического процесса (например, при гранулематозе, сопровождающемся полиангиитом, синдроме Чарга – Стросса), схема лечения определяется тяжестью поражения внутренних органов и, как правило, включает назначение системных глюкокортикостероидов и других препаратов, обладающих иммуносупрессирующим действием. Последние годы при системных васкулитах все чаще используют биологическую терапию (ритуксимаб). Кроме того, перспективным является применение цитокиновой терапии (интерлейкины 5 и 6) [8–10].

Хроническое рецидивирующее течение лейкоцитокластического васкулита требует использования эффективных и безопасных, с относительно небольшим количеством нежелательных побочных реакций препаратов. Больным рекомендуется постельный режим. При этом нижние конечности должны быть приподняты.

В качестве симптоматической терапии для устранения жжения и/или зуда назначают нестероидные противовоспалительные, анальгетические и антигистаминные препараты. Однако эти средства не оказывают влияния на течение заболевания и не препятствуют развитию рецидивов.

Если высыпания становятся шероховатыми, изъязвляются или на их фоне возникают узелковые элементы, заболевание рецидивирует, требуется расширение медикаментозной терапии. Так, при лейкоцитокластическом васкулите, пурпуре Шенлейна – Геноха, уртикарном васкулите у некоторых больных эффективны колхицин и дапсон [11–13]. В случае их неэффективности назначают низкие дозы системных глюкокортикостероидов, в частности 10–20 мг/сут преднизолона. Повышение дозы глюкокортикостероидов до 0,5–1,0 мг/кг/сут рекомендовано при наличии пузырных элементов, некроза и склонности к изъявлениям [14]. После достижения положительного клинического эффекта препараты должны отменяться медленно, с плавным снижением терапевтической дозы.

При хроническом лейкоцитокластическом васкулите целесообразно применение азатиоприна [14].

Относительно недавно у пациентов с васкулитом кожи была доказана эффективность биологического препарата ритуксимаб, который является моноклональным антителом против CD20-положительных клеток. Данный препарат особенно эффективен при первичном лейкоцитокластическом васкулите, протекающем в сочетании с криоглобулинемией, а также при вторичном васкулите, развившемся на фоне гепатита С и синдрома Шегрена [15].

Заключение

Многочисленные попытки дать определение и создать классификацию заболеваний, характеризующихся изолированным воспалением сосудов кожи, предпринимаются до сих пор.

В настоящее время под лейкоцитокластическим васкулитом подразумевают разнородную группу воспалительных поражений стенок мелких сосудов кожи, которые развиваются под воздействием этиопатогенетических и триггерных факторов. В большинстве случаев они являются следствием патологии других органов и систем.

Чтобы определиться с номенклатурой этих заболеваний и разработать новые патогенетически обоснованные методы лечения, необходимо продолжить изучение механизмов их развития. 

Геморрагический васкулит

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:

• лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
• пищевая аллергия
• укусы насекомых
• переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

Классификация

По формам

1. кожная и кожно-суставная:
   • простая
   • некротическая
   • с холодовой крапивницей и отеками
2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
3. почечная и кожно-почечная
4. смешанная

По течению

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

По степени активности

1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

Простая (кожная) форма;
Суставная (ревматоидная) форма;
Абдоминальная форма;
Почечная форма;
Молниеносная форма;
Сочетанное поражение (смешанная форма).
Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5].
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

Выраженность экссудативного компонента;
Склонность к генерализации;
Ограниченный ангионевротический отек;
Развитие абдоминального синдрома;
Острое начало и течение заболевания;
Склонность к рецидивирующему течению.

Лабораторные признаки
Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии[править | править вики-текст]
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].

Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

 

Васкулит у детей – классификация, клинические рекомендации, симптомы и лечение

Содержание статьи

Васкулиты – группа патологических аутоиммунных очаговых и сегментарных воспалений и некрозов сосудистой сетки. Болезнь возникает у людей с генетической предрасположенностью под действием негативных внешних факторов и инфекционных возбудителей. Отягощающими условиями нередко становятся патологии соединительной ткани, онкологические заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов.

Васкулиты поражают сосуды любой локализации – мозга, глаз, легких, почек и т. д. Из-за нарушения притока крови развиваются структурные и функциональные изменения органов, кровоснабжающихся пораженными сосудами.  Источник:
https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852
Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan Vasculitis in children
// Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103

Лечит васкулиты врач-ревматолог.

 

Классификация заболевания

Васкулиты классифицируют на основании этиологии, патогенеза, типа пораженных сосудов и характера высыпаний. Также учитывают генетические и демографические факторы, клинические проявления и преимущественные поражения внутренних органов.

По факторам, предшествующим заболеванию, различают первичные и вторичные васкулиты. Первичные – вызванные воспалением сосудистой стенки, вторичные – при которых воспаление сосудов – это реакция на другое заболевание (красную волчанку, ревматизм, сахарный диабет, гранулематоз, саркоидоз, гепатиты).

По диаметру пораженных сосудов различают васкулиты:

• мелких сосудов – поражают капилляры и венулы, артериолы и мелкие артерии внутренних органов;
• средних сосудов – поражают преимущественно брюшные артерии и их ветви. Нередко вызывают стенозы и аневризмы;
• крупных сосудов – поражают аорту и ее главные ветви.

Кроме этого выделяют группы васкулитов:

• мелких сосудов с иммунными комплексами;
• с триггерными заболеваниями соединительной ткани;
• с установленной этиологией обменного либо инфекционного характера;
• с поражением одного органа.

Симптомы васкулита у ребенка

Существуют десятки васкулитов – каждый их них поражает тот или иной тип сосудов и сопровождается специфическими симптомами. Они проявляются при поражении:

• кожи – пятнистыми кровоизлияниями;
• нервов – частичной либо полной потерей чувствительности;
• суставов – суставными болями;
• висцеральных сосудов – болями в животе;
• почек – гломерулонефритом;
• мозга – инсультами.

Общие симптомы:

• слабость и повышенная утомляемость,
• повышение температуры,
• потеря аппетита,
• бледность.

Наиболее распространенные васкулиты:

• геморрагический,
• аллергический,
• уртикарный,
• гранулематоз Вегенера,
• болезнь Кавасаки.

Геморрагический васкулит проявляется пальпируемой кожной геморрагической сыпью, болью в голеностопных и коленных суставах, иногда – в более мелких. Нередки схваткообразные боли в животе от 3 до 10 дней, а их клинические проявления схожи с аппендицитом, перфорацией язвы и кишечной непроходимостью. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой, примесями крови в рвотных массах и кале, поражением почек – гомерулонефритом. Диаметр высыпаний – 1-3 мм. Сыпь симметричная, изначально возникает на голенях и стопах. Возможны эритемы и участки некроза.  Источник:
Е.В. Борисова
Геморрагический васкулит у детей
// Педиатрия, №6, 2004, с.51-56

Симптомы аллергического васкулита:

• эритематозные и геморрагические пятна и узелки;
• кровоизлияния под ногти пальцев ног;
• зуд и боль в области сыпи;
• некроз – омертвение и почернение кожи в области высыпаний;
• боль в мышцах и суставах.

Заболевание поражает нижние конечности, при генерализованных формах – дополнительно туловище и предплечья. При болезни Бехчета поражаются слизистые рта и глаз, образуются язвы и эрозии.

При уртикарном васуклите появляются плотные волдыри. Возможны лихорадка и мышечная слабость, боли в суставах и почечная недостаточность. Нередки диарея, конъюнктивит, отек гортани, повышение внутричерепного давления и сердечные аритмии.

Гранулематоз Вегенера проявляется поражением почек и легких, стенозом гортани, узелковыми высыпаниями на коже.

Синдром Кавасаки – поражением сосудов сердца, дыхательных путей и лимфатических узлов. Начинается стремительно с повышения температуры до 38-41 ^оС. Другие симптомы:

• изнуряющая лихорадка;
• сыпь с бляшками, напоминающая скарлатину;
• поражение глаз и органов дыхания;
• утолщение и покраснение кожи на ладонях и подошвах;
• увеличение шейных лимфатических узлов;
• покраснение языка;
• шелушение кожи пальцев;
• аневризма и боли в сердце.  Источник:
  И.Я. Лутфуллин
  Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания
  // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60

Методы диагностики

Диагноз ставят по результатам анализа крови на уровень антител АНЦА, С1q и анти-БМК. В отдельных случаях дополнительно назначают биопсию. Некоторые васкулиты можно выявить с помощью УЗИ-допплерографии, МРТ, компьютерной томографической ангиографии и позитронно-эмиссионной томографии ПЭТ.

Лечение васкулитов

Консервативная терапия васкулитов направлена на подавление патологических аутоиммунных реакций с выработкой антител. Проводится поэтапно:

• купирование симптоматики и достижение ремиссии;
• поддержание ремиссии в течение 0,5 –2 лет;
• лечение рецидивов.

Кроме этого, проводят профилактику либо устранение сопутствующих заболеваний и осложнений.

В основе лечебной схемы – препараты выбора:

• гормоны – при гигантоклеточном артериите ГКА, ревматической полимиалгии и болезни Такаясу;
• гормоны и цитостатики – при системном, гемморагическом и криоглобулинемическом васкулите, узелковом полиартериите и ряде других;
• иммуносупрессоры с гормонами – при геморрагическом васкулите, если комбинированная терапия с цитостатиками не эффективна;
• моноклональные антитела – при системном васкулите, если комбинированная терапия не эффективна;
• базисные противоревматические средства – при противопоказаниях к препаратам выбора;
• иммуноглобулины – при тяжелых осложнениях.

Также показана диетотерапия. При функциональных поражениях почек назначают плазмоферез или гемосорбцию – аппаратную очистку крови. Кроме этого, по показаниям назначают противовирусные и симптоматические средства, антибиотики, препараты для поддержания сердечной деятельности и препятствующие свертываемости крови.

Консервативное лечение васкулитов – комплексное и длительное. При некоторых формах на фоне зарастаний, спазмов и тромбозов крупных сосудов показано хирургическое лечение. Без своевременного корректного лечения васкулитов у детей прогноз неблагоприятный. Характер последствий зависит от вида заболевания.

 

Источники:

1. https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852  Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan. Vasculitis in children // Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103.
2. Е.В. Борисова. Геморрагический васкулит у детей // Педиатрия, №6, 2004, с.51-56.
3. И.Я. Лутфуллин. Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60/

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Все врачи детские ревматологи

Лечение геморрагического васкулита | Москва

Геморрагический васкулит — это распространенная разновидность васкулитов.

Характеризуется воспалением стенок сосудов, а также микротромбообразованием, которое поражает сосуды кожных покровов и органов. Проявляется характерной сыпью, артралгией, заболеванием почек и поражениями желудочно-кишечного тракта. Геморрагический васкулит у детей наблюдается значительно чаще, чем у взрослых. Больше всего подвержены заболеванию дети от 4 до 14 лет. Мальчики болеют в два раза чаще девочек.

Основные причины заболевания

Причины болезни точно не выявлены, однако установлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

• Осложнения, вызванные вирусными, бактериальными и паразитарными заболеваниями.
• Пищевая аллергия или лекарственная
• Генетическая предрасположенность
• Травматические повреждения кожи и сосудов
• Влияние повышенных доз солнечного излучения, колебаний температур и радиации
• Различные отравления, токсикоинфекция

Лечение геморрагического васкулита

Пациентам с признаками заболевания в острой фазе важно соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету (исключение мяса, рыбы, куриный яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов), также стоит исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма.

Главным средством в лечении данного недуга является гепарин. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами, назначают цитостатики. Тяжелая форма болезни является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). При выраженном суставном синдроме назначается противовоспалительная терапия. При связи болезни с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты.

В клинике «Семейная» применяются лабораторные и инструментальные методы исследования геморрагического васкулита у взрослых и детей. Тщательное обследование дает возможность не только установить заболевания, но также определить степень его тяжести и вовлечение в патологический процесс внутренних органов. По результатам диагностики составляется индивидуальная программа лечения заболевания.

Запись на прием к врачу травматологу-ортопеду

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области ортопедических заболеваний в клинике «Семейная».

 

Чтобы уточнить цены на прием врача травматолога-ортопеда или другие вопросы пройдите по ссылке ниже

причины, симптомы и лечение у взрослых

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Досье КС

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

 Олег Геннадьевич  Кривошеев 

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

 Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

• артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
• «синдром дуги аорты»)
• гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
• «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
• узелковый полиартериит
• болезнь Кавасаки
• гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
• микроскопический полиангиит
• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
• криоглобулинемический васкулит
• IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
• Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
• Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

• Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
• Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
• В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения ­заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

• пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
• криоглобулинемического васкулита
• эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
• гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Кожный васкулит — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Beers MH, Berkow R., eds. Руководство Merck, 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 1999: 437-38; 930.

Берков Р., изд. Руководство Merck — домашнее издание, 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 386-91.

Райан Т.Дж. Кожный васкулит. В: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG. Ред. Учебник дерматологии. 5-е изд. Научные публикации Блэквелла.Лондон, Великобритания; 1992: 1893-961.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Ляо Ю.Х., Су Ю.В., Цай В. и др. Связь кожно-некротического эозинофильного вакулита и тромбоза глубоких вен с гиперэозинофильным синдромом. Arch Dermatol. 2004; 141: 1051-53.

Manoharan S, Muir J. Васкулит желчного пузыря, связанный с кожным лейкоцитокластическим васкулитом. Australas J Dermatol. 2004; 45: 216-19.

Calamia К.Т., Балабанова М. Васкулит при системной красной волчанке. Clin Dermatol. 2004; 22: 148-56.

Рамос-казальс М., Анайя Дж. М., Гарсия-Карраско М. и др. Кожный васкулит при первичном синдроме Шегрена: классификация и клиническое значение 52 пациентов. Медицина (Балтимор). 2004; 83: 96-106.

Willcocks L, Chelliah G, BrownR, et al. Кожный васкулит — случай лапаротомии. J Rheumatol. 2003; 30: 1621-23.

Heron E, Fiessinger JN, Guillven L. Узелковый полиартериит, проявляющийся как острая ишемия ноги. J Rheumatol. 2003; 30: 1344-46.

ИЗ ИНТЕРНЕТА

Chung L, Fiorentino D.Кожный васцилит. Энциклопедия Orphanet, март 2005 г. 14 стр.

www.orpha.net/patho/GB/ik-cutaneous-vasculitis.pdf

Чанг Л., Фиорентино Д. Кожный васцилит. Сиротка. Март 2005. 2 стр.

www.orpha.net//consor/chi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=889

Кожный васкулит. DermNet NZ. nd. 5стр.

www.dermnetnz.org/vascular/vasculitis.htm

Роан Д.В., Григер Д.Р. Подход к диагностике и начальному лечению системного васкулита.Американский семейный врач. 1991; 60: 14 с.

www.aafp.org/afp/9ap/1421.html

Симптомы, причины, типы, диагностика и лечение

Что такое васкулит?

Васкулит — это общий термин для обозначения нескольких состояний, вызывающих воспаление кровеносных сосудов. Его также называют ангиитом или артериитом. Это может сделать ваши кровеносные сосуды слабыми, растянутыми, больше или уже. Они могут полностью закрыться.

Васкулит может поражать людей в любом возрасте. Некоторые формы поражают кровеносные сосуды, которые идут к конкретным органам, например к коже, глазам или мозгу, или снабжают их кровью.Другие виды могут включать одновременно многие системы органов. Некоторые из этих общих форм могут быть легкими и не нуждаться в лечении. Другие могут быть тяжелыми.

Причины васкулита

Врачи не знают, что является причиной многих случаев васкулита. Это может быть связано с аллергической реакцией на лекарство. Вы также можете получить его после заражения, которое вызывает необычный ответ в вашей иммунной системе, повреждая кровеносные сосуды.

Васкулит также может быть связан с заболеваниями иммунной системы, которые у вас наблюдаются в течение нескольких месяцев или лет, например, ревматоидным артритом, волчанкой или синдромом Шегрена.

Осложнения васкулита

Васкулит может быть серьезным. Когда ваш кровеносный сосуд становится слабым, он может растянуться и вздуться (это называется аневризмой). Он также может разорваться, вызвав кровотечение. Это может быть опасно для жизни, но бывает очень редко.

Когда ваш кровеносный сосуд воспаляется и сужается, он может частично или полностью блокировать кровоток в этой области вашего тела. Если у вас недостаточно других кровеносных сосудов для снабжения этой области, ткань погибнет. Это может произойти в любой части вашего тела.

Симптомы васкулита

Васкулит может иметь общие симптомы, такие как лихорадка, потеря аппетита, потеря веса и усталость.

Это также может вызвать определенные проблемы, в зависимости от задействованной части тела. Если это ваша кожа, у вас может быть сыпь. Если ваши нервы не получают достаточно крови, у вас может быть онемение и слабость.

Васкулит в головном мозге может вызвать инсульт. У вас может случиться сердечный приступ, если он затронет ваше сердце. Воспаление кровеносных сосудов почек может привести к почечной недостаточности.

Продолжение

Если вы заметили что-нибудь необычное, немедленно обратитесь к врачу.

Типы васкулита

Врачи делят васкулит на типы в зависимости от размера вовлеченных кровеносных сосудов:

• Большой. Сюда входят такие состояния, как ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу и височный артериит.
• Средний. Примерами являются болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки и узелковый полиартериит.
• Малый. Сюда входят синдром Бехчета, синдром Чарджа-Стросса, кожный васкулит, пурпура Геноха-Шонлейна, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом, васкулит игрока в гольф и криоглобулинемия.

Диагностика васкулита

Ваш врач спросит о вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр. Вам понадобятся тесты, чтобы выявить воспаление или исключить другие заболевания. Это могут быть:

• Анализы крови. Определенные типы клеток крови или антител могут быть признаком васкулита.
• Анализы мочи. Проверяют на повреждение почек.
• Визуальные тесты . Рентген, МРТ, КТ, ПЭТ и УЗИ показывают воспаление в ваших кровеносных сосудах и органах. Вам также может быть сделана ангиограмма, на которой врач вводит краситель в ваш кровоток. Он обнаруживается на рентгеновских снимках, чтобы лучше видеть ваши кровеносные сосуды.
• Сердечные пробы. Эхокардиограмма проверяет, насколько хорошо работает ваше сердце.
• Биопсия. Ваш врач берет образец ткани из вашего кровеносного сосуда или органа. Специалист может проверить его на наличие признаков воспаления или повреждений.

Лечение васкулита

Лечение зависит от того, что вызывает васкулит и какие органы поражены. Васкулит может пройти сам по себе, если он возник в результате аллергической реакции. Но если поражены важные органы, такие как легкие, мозг или почки, вам нужно немедленно лечить.

Продолжение

Ваш врач, вероятно, пропишет вам кортикостероидные препараты, также известные как стероиды, для борьбы с воспалением.Возможно, вам придется принимать их надолго. Врач будет внимательно следить за вами на предмет побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, высокий уровень сахара в крови и проблемы с костями.

Другие лекарства могут помочь замедлить вашу иммунную систему с более легкими побочными эффектами, чем стероиды. К ним относятся метотрексат (Ревматрекс, Трексалл).

Препарат тоцилизумаб (Актемра) блокирует воспалительный белок в организме. Возможно, вы сможете использовать меньшую дозу стероидов, если будете принимать их одновременно.

Прогноз васкулита

Ваш прогноз будет зависеть от нескольких факторов, в том числе от типа вашего васкулита и того, как быстро вам был поставлен диагноз.При правильном лечении многие люди проживут долгую и продуктивную жизнь.

Как только ваш васкулит будет взят под контроль, ваш врач постепенно прекратит прием лекарств. Цель состоит в том, чтобы вы достигли ремиссии — когда в вашем теле нет никаких признаков заболевания — или вылечились. Вам потребуются регулярные осмотры, чтобы следить за долгосрочными побочными эффектами лечения, обострениями васкулита и осложнениями. Знайте симптомы, чтобы сразу же предупредить врача.

Васкулит — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач, скорее всего, начнет с изучения вашей истории болезни и проведения медицинского осмотра.Он или она может попросить вас пройти один или несколько диагностических тестов и процедур, чтобы либо исключить другие состояния, имитирующие васкулит, либо диагностировать васкулит. Тесты и процедуры могут включать:

• Анализы крови. Эти тесты ищут признаки воспаления, такие как высокий уровень С-реактивного белка. Полный анализ крови может определить, достаточно ли у вас эритроцитов. Анализы крови, которые ищут определенные антитела, такие как тест на цитоплазматические антитела против нейтрофилов (ANCA), могут помочь диагностировать васкулит.
• Визуальные тесты. Неинвазивные методы визуализации могут помочь определить, какие кровеносные сосуды и органы поражены. Они также могут помочь врачу контролировать, реагируете ли вы на лечение. Визуализирующие обследования при васкулите включают рентген, ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
• Рентген сосудов (ангиография). Во время этой процедуры гибкий катетер, напоминающий тонкую соломку, вводится в большую артерию или вену.Затем в катетер вводится специальный краситель и делается рентген, когда краситель заполняет артерию или вену. Очертания ваших кровеносных сосудов видны на полученных рентгеновских снимках.
• Биопсия. Это хирургическая процедура, при которой ваш врач удаляет небольшой образец ткани из пораженного участка вашего тела. Затем ваш врач исследует эту ткань на наличие признаков васкулита.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение направлено на борьбу с воспалением и лечение любых основных состояний, которые могут вызывать васкулит.

Лекарства

Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, являются наиболее распространенным типом лекарств, назначаемых для контроля воспаления, связанного с васкулитом.

Побочные эффекты кортикостероидов могут быть серьезными, особенно если вы принимаете их в течение длительного времени. Возможные побочные эффекты включают увеличение веса, диабет и ослабление костей. Если для длительной терапии необходим кортикостероид, вы, скорее всего, получите самую низкую возможную дозу.

Могут быть назначены другие лекарства с кортикостероидами для контроля воспаления, чтобы можно было быстрее уменьшить дозу кортикостероидов.Используемое лекарство зависит от типа имеющегося васкулита. Эти лекарства могут включать метотрексат (Trexall), азатиоприн (Imuran, Azasan), микофенолат (CellCept), циклофосфамид, тоцилизумаб (Actemra) или ритуксимаб (Rituxan).

Конкретные лекарства, которые вам понадобятся, зависят от типа и тяжести вашего васкулита, пораженных органов и любых других медицинских проблем, которые у вас есть.

Хирургия

Иногда васкулит вызывает аневризму — выпуклость или вздутие в стенке кровеносного сосуда.Этой выпуклости может потребоваться операция, чтобы снизить риск ее разрыва. Заблокированные артерии также могут потребовать хирургического лечения для восстановления кровотока в пораженной области.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Как справиться и поддержать

Одна из самых серьезных проблем в жизни с васкулитом может заключаться в том, чтобы справиться с побочными эффектами лекарств.Следующие предложения могут помочь:

• Разберитесь в своем состоянии. Узнайте все, что можно, о васкулите и его лечении. Знайте о возможных побочных эффектах принимаемых вами лекарств и сообщайте врачу о любых изменениях в вашем здоровье.
• Следуйте своему плану лечения. Ваш план лечения может включать регулярные посещения врача, дополнительные анализы и проверку артериального давления.
• Выбирайте здоровую диету. Правильное питание может помочь предотвратить потенциальные проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, такие как истончение костей, высокое кровяное давление и диабет.Выберите диету, в которой упор делается на свежие фрукты и овощи, цельнозерновые продукты, нежирные молочные продукты, а также нежирное мясо и рыбу. Если вы принимаете кортикостероидные препараты, спросите своего врача, нужно ли вам принимать добавки с витамином D или кальцием.
• Сделайте плановую вакцинацию. Своевременное информирование о вакцинации, например, от гриппа и пневмонии, может помочь предотвратить проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, такие как инфекция. Поговорите со своим врачом о вакцинации.
• Занимайтесь спортом большую часть дней недели. Регулярные аэробные упражнения, такие как ходьба, могут помочь предотвратить потерю костной массы, высокое кровяное давление и диабет, которые могут быть связаны с приемом кортикостероидов. Это также приносит пользу вашему сердцу и легким. Кроме того, многие люди считают, что упражнения улучшают их настроение и общее самочувствие. Если вы не привыкли заниматься спортом, начните медленно и постепенно наращивайте. Ваш врач может помочь вам спланировать программу упражнений, которая подходит именно вам.
• Поддерживайте сильную систему поддержки. Семья и друзья могут помочь вам справиться с этим заболеванием. Если вы считаете, что было бы полезно поговорить с другими людьми, живущими с васкулитом, попросите члена вашей медицинской бригады связаться с группой поддержки.

Подготовка к приему

Запишитесь на прием к лечащему врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас васкулит, он может направить вас к специалисту по суставным и аутоиммунным заболеваниям (ревматологу), имеющему опыт оказания помощи людям с этим заболеванием.Вам также может быть полезен междисциплинарный подход. К каким специалистам вы обратитесь, зависит от типа и тяжести вашего состояния.

К специалистам, занимающимся лечением васкулита, относятся:

• Врачи по лечению суставов и аутоиммунных заболеваний (ревматологи)
• Врачи головного мозга и нервной системы (неврологи)
• Глазные врачи (офтальмологи)
• Кардиологи (кардиологи)
• Педиатры (нефрологи)
• Легочные врачи (пульмонологи)
• Кожные врачи (дерматологи)
• Врачи мочеполовой системы (урологи)

Что вы можете сделать

Поскольку встречи могут быть короткими и часто есть что обсудить, хорошо подготовиться.Попробуйте:

• Имейте в виду любые ограничения перед записью. Во время записи на прием спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить диету.
• Отправить предыдущую тестовую информацию. Если вас направили в более крупный медицинский центр, попросите своего домашнего врача передать вам предыдущие результаты визуализации и биопсии до приема.
• Перечислите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Перечислите ключевую личную медицинскую информацию, включая другие недавние проблемы со здоровьем или серьезные стрессы, которые у вас были, а также любые лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете.
• Подумайте о том, чтобы взять с собой на прием члена семьи или друга. Кто-то из ваших сопровождающих может помочь запомнить, что говорит врач.
• Перечислите вопросов, которые вы хотите задать своему врачу.

В отношении васкулита можно задать несколько основных вопросов:

• Какой у меня васкулит?
• Что вызывает у меня васкулит?
• Мне понадобятся дополнительные тесты?
• У меня васкулит острый или хронический?
• Пройдет ли мой васкулит сам по себе?
• Серьезен ли мой васкулит?
• Была ли какая-либо часть моего тела серьезно повреждена васкулитом?
• Можно ли вылечить мой васкулит?
• Какие у меня варианты лечения?
• Каковы преимущества и риски каждого лечения?
• Какое лечение, по вашему мнению, лучше всего подходит для меня?
• Как долго продлится лечение?
• У меня другое заболевание.Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
• Стоит ли обратиться к специалисту?
• У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может спросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Ваши симптомы были постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что может улучшить ваши симптомы?
• Что может ухудшить ваши симптомы?

Ноябрь24, 2020

Контрольный список для обновлений подхода и лечения для дерматологов

Если ANCA положительный, специфическая антигенная реактивность ANCA, то есть анти PR-3 или анти MPO, должна быть оценена с помощью иммуноферментного анализа (ELISA). ANCA всегда следует оценивать, если у пациента есть легочное кровотечение, системный васкулит, быстро прогрессирующий гломерулонефрит, множественные узелки на ногах, хроническое деструктивное заболевание верхних дыхательных путей, длительный синусит или отит, стеноз подсвязочного канала трахеи, множественный мононеврит, другие периферические нейропатии или ретроорбитальные образования. .[16]

Биопсия кожи

Биопсия органа остается золотым стандартом диагностики васкулита. [1] Помимо биопсии кожи, можно проводить биопсию и других участков, например, почек, мышц, легких и сердца [1].

Кожный васкулит можно диагностировать, взяв полную биопсию из пораженного участка, поскольку MVV можно легко пропустить, если дерма и подкожно-жировая клетчатка отсутствуют. Обычно он проявляется воспалением сосудистой стенки, а также периваскулярным поражением с лейкоцитоклазом или без него.Абсолютно патогномоничных для любого типа васкулита гистологических признаков нет.

Для гистопатологии очаги возрастом менее 48 часов (18-36 часов), в идеале в течение 6 часов после появления очагов, должны быть подвергнуты биопсии [17,18], а возраст очагов должен быть менее 8-12 часов для прямой иммунофлуоресценции ( DIF IgA, IgM, C3, C1), который выполняется, если у пациента есть симптомы системного поражения или даже другие симптомы [18] [Рисунки -].

(a и b) Лейкоцитарный васкулит: воспаление васкулоцентрическое, включая нейтрофилы и ядерную пыль, с фибриноидным некрозом стенки сосуда и отеком эндотелия.Окрашивание H и E (a) малое увеличение 10 × (b) высокое увеличение 45 x

(a) Лимфоцитарный васкулит: фибриноидный некроз сосудистой стенки и лимфоцитарная инфильтрация (b) Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция: внутрисосудистый фибриновый тромб и лейкоцитоклаз без фибринового некроза . Окрашивание H и E; высокое увеличение 45 ×

Узелковый пойартериит: васкулит средних сосудов. Окрашивание H и E; Большое увеличение 45 ×

Гранулематозный васкулит с образованием гранулемы в периваскулярной области.Окрашивание H и E; высокое увеличение 45 ×

Диагностические критерии

Набухание эндотелия, фибриноидный некроз, лейкоцитоклазия, экстравазация эритроцитов необходимы для диагностики LCV [4].

Краска по Верхоффу ван Гизону необходима для дифференциации артериита от тромбофлебита при подозрении на MVV. Также следует искать панникулит. Если сопутствующий обширный панникулит, может потребоваться окраска Fite и PAS для поиска микобактерий и грибов соответственно. Васкулит мелких сосудов и наличие IgA в стенке сосудов являются отличительной особенностью HSP [].

Прямая иммунофлуоресценция, показывающая отложение IgA в периваскулярной области в HSP (FITC, 100x)

Биопсия другого органа

Выбор места биопсии зависит от характера поражения органа. Образец биопсии следует брать только из пораженных доступных тканей. Результат слепой биопсии обычно невелик. Узловые поражения кожи и задействованные мышцы являются предпочтительными участками биопсии для PAN. Если при электромиографии (ЭМГ) выявляется малоберцовая нейропатия, показана биопсия икроножного нерва.Легочная ткань, полученная при открытой биопсии легкого, очень специфична для WG. Височная артерия легко доступна для биопсии при подозрении на ГКА. Биопсия берется из подключичной артерии при ТА. Поскольку воспаление носит сегментарный характер, рекомендуются серийные срезы.

В PAN виден некротический ангит. Поскольку артериолы, капилляры и венулы не вовлечены, о гломерулонефрите не сообщается. При ГПА видны деструктивные гранулематозные поражения верхних дыхательных путей (нос, околоносовые пазухи и небо), которые содержат гигантские клетки, наряду с гломерулонефритом, если есть поражение почек.EGPA показывает гранулематозный васкулит с преобладающей эозинофильной инфильтрацией с вовлечением периферических нервов, мышц и легких.

Серологические тесты ELISA и RIA довольно чувствительны, как и специфические тесты для обнаружения сывороточных антител к GBM. При заболевании против GBM в стенках капилляров видны отложения IgG и C3. Полумесяц гломерулонефрит — характерная находка.

Бирмингемская оценка активности васкулита (BVAS) [19] может использоваться для количественной оценки тяжести заболевания, которое имеет 66 признаков и 9 систем органов.Оценка продолжающегося васкулита может быть проведена с использованием индекса повреждения васкулита (VDI) и индекса степени заболевания (DEI).

Радиология при васкулите

Ангиография важна, особенно при поражении сосудов большого и среднего размера. При PAN — множественные аневризматические поражения вдоль печеночной, чревной, брыжеечной, почечной и других артерий среднего размера; а в TA и GCA обнаруживается уменьшение просвета или полная окклюзия крупных артерий. МР-ангиография с усилением гадолиния при ТА выявляет структурные аномалии стенки аорты, что указывает на ишемию.Позитронно-эмиссионная томография с F-фтордезоксиглюкозой (FDG-PET) поможет в обнаружении воспаления стенки аорты. [20,21,22,23,24]

Рентген, компьютерная томография и МРТ грудной клетки могут быть полезны в дифференциальной диагностике. васкулита с поражением легких, таких как WG, MPA, CSS и синдром Гудпастера. [23] В WG есть фиксированные кавитационные узелки, а в CSS — мигрирующие некавитаторные узелки. 2D-эхокардиография проводится для исключения дисфункции левого желудочка, миксомы.

Электрофизиологические исследования, такие как ЭКГ, ЭЭГ, электромиография (ЭМГ), помогают в диагностике и оценке степени тяжести заболевания.Субклиническое воспаление также можно обнаружить с помощью ЭЭГ и ЭМГ. [24]

Лечение

Перед началом терапии иммунодепрессантами важны надлежащее консультирование и согласие. Общие меры перечислены в.

Таблица 2

Общие меры при васкулите

Общие меры
Постельный упор, приподнятие ступней.
Избегание курения. Напроксен или ибупрофен (10 мг / кг / день) вводят для облегчения боли.
Необходимо немедленно уведомить о появлении новых симптомов и проблем, возникших в результате изменения лекарств или в любое время в течение курса лечения.
При многопрофильных консультациях, таких как осмотр у стоматолога, пациент должен предоставить врачам-консультантам подробную информацию о лечении, особенно когда он принимает иммунодепрессанты.
Живые вакцины, такие как желтая лихорадка, брюшной тиф и корь, избегаются в активных болезненных состояниях. При васкулите рекомендуются вакцины против гриппа и пневмонии. Для любых других типов вакцинации важно задаться вопросом о необходимости или причине вакцинации, о том, что они содержат, и обсудить любые проблемы с врачом.
Консультирование до зачатия должно проводиться женщинам с васкулитом, которые хотят иметь детей, чтобы можно было обсудить любые риски для матери, беременности или будущего ребенка и составить соответствующие планы.

Специфическая терапия

Варианты лечения васкулита крупных сосудов перечислены в.

Таблица 3

Варианты лечения васкулита крупных сосудов

Тип васкулита	Варианты лечения (меры предосторожности и побочные эффекты)
Васкулит больших сосудов: GCA и TK	стероиды первой линии агент.
	В рекомендациях EULAR предлагается 1 месяц терапии высокими дозами глюкокортикоидов (преднизолон 1 мг / кг / день, максимум 60 мг / день).
	Рекомендации BSR:
	Неосложненные ГКА (без потери зрения или хромоты челюсти): преднизолон 40-60 мг (минимум 0,75 мг / кг) ежедневно до исчезновения симптомов и лабораторных отклонений.
	Осложненные ГКА (потеря зрения или амавроз fugax в анамнезе): 500 мг-1 г метилпреднизолона внутривенно в день в течение 3 дней; и по крайней мере 60 мг преднизолона в день для пациентов с установленной потерей зрения
	Медленное снижение дозы стероидов.Быстрый рецидив неизбежен при достижении суточной дозы преднизолона 5-10 мг.
	Стероидсберегающие средства:
	Метотрексат: начальная доза 10-15 мг / неделю, перорально. максимальная доза 25 мг / нед. каждые 4 недели с последующим внутривенным введением 8 мг / кг [25]
	Инфликсимаб в дозе 3–10 мг / кг каждые 4 недели, адалимумаб 40 мг каждые 2 недели и этанерцепт 50 мг в неделю.
	Абатацепт: 10 мг / кг внутривенно в дни 1, 15, 29, 8 недели вместе с преднизоном

Болезнь Бехчета

Пероральный колхицин вместе с местными стероидами является начальным методом терапии. Если это не помогает, можно прописать азатиоприн, IFN-альфа, талидомид или антагонисты TNF-альфа. [26] Недавно было обнаружено, что апремиласт 30 мг два раза в день достаточно эффективен, хотя и не рекомендуется в рекомендациях EULAR [27].

ANCA-ассоциированный васкулит (AAV)

Фаза индукции

Циклофосфамид (CYC) — это проверенный временем стандартный препарат, подавляющий В-клетки.Ритуксимаб (RTX) обладает специфической активностью против В-клеток и довольно эффективен. Оба препарата вызывают длительную ремиссию у большинства пациентов. Оппортунистические инфекции одинаково распространены как при использовании CYC, так и RTX. Предполагается, что RTX эффективен для достижения ремиссии у пациентов с рецидивом.

Поддерживающая фаза

Ритуксимаб 0,5–1 г каждые 6 месяцев является эффективным вариантом для поддержания ремиссии и предотвращения рецидивов. Продолжительность поддерживающей терапии очень индивидуальна. Ко-тримоксазол применялся при ГПА, который предотвращает рецидивы, вызванные респираторной инфекцией, а также в качестве профилактики пневмонии пневмонии.Авакопан (CCX168) представляет собой пероральный антагонист низкомолекулярных рецепторов C5a (C5aR), который блокирует активацию нейтрофилов. Авакопан 30 мг дважды в день может эффективно и безопасно заменить высокие дозы глюкокортикоидов. [28,29,30,31]

Криоглобулинемический васкулит (CV)

При сердечно-сосудистых заболеваниях, вызванных гепатитом C, лечение рибавирином 200-1400 мг / d в сочетании с софосбувиром 400 мг / сут не только снижает вирусную нагрузку, но и снижает выработку криоглобулинов. [32] Стероиды и иммунодепрессанты играют роль только при тяжелых заболеваниях, таких как мононеврит, поражение ЦНС.У пациентов с отрицательным гепатитом C оценка ритуксимаба выше стероидов, однако оба они используются в сочетании с CYC и азатиоприном с точки зрения эффективности, особенно у пациентов с тяжелым GN, некрозом кожи, множественным невритом и у пациентов с опасными для жизни заболеваниями. осложнения. [33,34,35]

Гиперчувствительный васкулит

Основные исследования включают общий анализ крови, СОЭ, CRP, RFT, LFT и анализ мочи. Биопсия кожи для гистопатологии и DIF обязательна для выявления иммуноопосредованного заболевания.Расширенные исследования включают титры антистрептолизина O, панели для гепатита B и C, серологические исследования на ВИЧ, уровни ANA и комплемента. До 10% пациентов могут иметь хроническое заболевание продолжительностью от 2 до 4 лет. В легких случаях может помочь отдых, подъем ног и антигистаминные препараты. В противном случае может потребоваться начать пероральный прием преднизолона 1-2 мг / кг с постепенным снижением дозы в течение 8-12 недель. Колхицин может быть хорошим вариантом: обычная доза составляет 0,5–1,5 мг / день по мере необходимости или по переносимости. [36,37,38]

Дапсон часто используется для лечения кожных заболеваний.Диапазон доз для взрослых составляет от 50 до 150 мг / сут. Меры предосторожности включают скрининг-тест G6PD, начиная с более низкой дозы (25-50 мг / день для взрослых) и частый мониторинг (еженедельно до максимальной переносимой дозы, затем ежемесячно в течение 3 месяцев и, в конечном итоге, ежеквартально для поддержания). Гидроксихлорохин может быть полезен пациентам, которые не реагируют на дапсон или колхицин или не переносят их. Применяется стандартная доза 200-400 мг / сут (взрослые); Рекомендуется базовое обследование глаз и ежегодные (сетчатки) обследования.

Преднизолон по-прежнему остается наиболее часто используемым препаратом для пациентов с более выраженными симптомами или более тяжелыми кожными заболеваниями. Доза обычно составляет 0,5–1,0 мг / кг / день до улучшения кожных повреждений, а затем постепенно снижается в течение нескольких недель или месяцев.

Азатиоприн может использоваться в качестве монотерапии или как стероидсберегающее средство. Чаще всего доза составляет 50-100 мг / сут. Желателен исходный уровень активности фермента тиопуринметилтрансферазы (TPMT), а также периодический мониторинг количества клеток крови и функциональных тестов печени.

Микофенолят мофетил — хороший выбор для пациентов, которые стали резистентными к стероидам или стали зависимыми. Доза для взрослых чаще всего составляет 500-2500 мг / сут в два приема. Сообщается, что в некоторых случаях метотрексат эффективен в качестве стероидсберегающего средства, но не используется так часто, как азатиоприн. Пероральная доза составляет от 5 до 25 мг в неделю. Рекомендуется добавлять фолиевую кислоту 1 мг / день. Циклоспорин А был эффективен у пациентов с непереносимостью преднизолона или у тех, кому преднизолон противопоказан.Чаще всего он используется на ранней стадии заболевания и постепенно снижается за несколько недель. Диапазон доз для взрослых составляет 2,5-5 мг / кг / день в два приема.

Внутривенный иммунный глобулин (ВВИГ) использовался редко из-за его стоимости и недоступности. Рекомендуется при тяжелой форме заболевания и наличии инфекции или иммунодефицита. Меры предосторожности при использовании ВВИГ включают проверку дефицита IGA и титрование доз в зависимости от почечного статуса.

Плазмаферез применялся в тяжелых случаях, рефрактерных к другим методам лечения.Количество обменов может варьироваться от 2 до 7 в зависимости от ответа. Это полезная адъювантная терапия у пациентов с поражением почек.

Пурпура Шенлейна Геноха (васкулит IgA)

Исследования включают общий анализ крови, СОЭ, СРБ и анализ мочи. Наблюдается тромбоцитоз и гематурия, протеинурия свидетельствует о патологии почек. Биопсия кожи с DIF поможет в диагностике с демонстрацией отложений IgA1 и C3 в посткапиллярных венулах. [39] Биопсия почек выявляет отложения IgA в клубочках.[40]

Преднизолон назначают пациентам с тяжелыми заболеваниями кожи и суставов, легочным кровотечением, инсультом, нефритическим синдромом и желудочно-кишечным кровотечением в дозе 1-2 мг / кг / день, постепенно снижающейся в течение 8-12 недель. Стероид также сочетается с пероральным циклофосфамидом 100-200 мг / день в течение 6-12 месяцев [39].

Дапсон

Установлено, что он эффективен как средство, сберегающее стероиды, поскольку не маскирует кишечное кровотечение. Он эффективен при улучшении кожных и суставных проявлений.Он снижает синтез IgA и простагландина D2. [41] Не влияет на заболевания почек.

Азатиоприн является препаратом второй линии при HSP после DDS и колхицина. Он имеет преимущество в экономии стероидов. Обычно наблюдаемыми недостатками являются идиосинкразическая реакция, токсичность для костного мозга и гепатотоксичность. [42]

Ритуксимаб

Он появляется как препарат первой линии при HSP с поражением почек. Его вводят внутривенно. Даются две дозы по 1 г каждая, вторая доза вводится через 2 недели после первой.Дает длительную ремиссию. [43,44]

Микофенолят мофетил

Применяется в стероидозависимых, стероидно-резистентных случаях HSP. Его вводят перорально в дозировке 30 мг / кг / день в два приема. Он эффективен у пациентов с HSP с почечными осложнениями.

Плазмаферез

Предназначен для пациентов с прогрессирующей нефропатией, не отвечающих на стероиды и другие иммунодепрессанты. Его следует начинать в течение 2 недель после появления почечных осложнений.[45]

Кожные и суставные проявления лечатся НПВП, дапсоном и стероидами. Поражение почек лечится стероидом + CYC, микофенолятмофетилом, ритуксимабом, плазмаферезом, диализом и, наконец, трансплантатом почки в этой последовательности.

Крапивница (УФ)

Общий анализ крови, СОЭ, СРБ и общий анализ мочи являются начальными исследованиями. C3, C4, C1q, анти-C1q антитела, CH50, ANA, ds ДНК также выполняются, если имеется оборудование. [46,47] Биопсия кожи с DIF покажет IgG и C3 в зоне базальной мембраны, если присутствует ассоциированная СКВ.RFT, рентген грудной клетки, ЭКГ и обследование глаз выявят поражение почек, легких, сердца и глаз соответственно. УФ может выявить пурпурные точки или глобулы на пятнистом оранжево-коричневом фоне, дерматоскопически соответствующие экстравазации и деградации эритроцитов из-за лейкоцитокластического васкулита.

Лечение нормокомплементемического УФ (NUV) и гипокомплементемического УФ (HUV) включает использование преднизона и колхицина, которые могут быть эффективными для достижения контроля над заболеванием. Использование глюкокортикоидов в сочетании с дапсоном, колхицином или гидроксихлорохином для помощи при системном заболевании оказалось полезным на начальных стадиях у пациентов с легким или умеренным заболеванием.[47,48,49] Кроме того, могут быть полезны биологические агенты, которые прерывают путь IL-1. К ним относятся анакинра (моноклональный рекомбинантный белок-антагонист рецептора IL-1. Канакинумаб (моноклональное антитело против IL-1β) также оказался полезным. [50] Вариант

Микофенолятмофетил также оказался полезным.Метотрексат, используемый в качестве стероидного щадящего средства, также эффективен.Азатиоприн в комбинации с преднизоном продемонстрировал значительное улучшение у пациентов с нефропатией, а также поражение кожи у пациентов с HUV. Циклоспорин также был эффективен при лечении HUV, особенно у пациентов, страдающих легочными и почечными поражениями, и использовался для постепенного прекращения приема глюкокортикоидов.

Болезнь Кавасаки

Наиболее эффективный режим включает введение высоких доз (2 г / кг) внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) с аспирином (80–100 мг / кг / день) для достижения противовоспалительного и антиагрегантного эффекта.[51] ВВИГ следует вводить медленно в течение 8–12 часов и повторять, если лихорадка сохраняется через 36–48 часов после первой инфузии. [51] Аспирин в высоких дозах рекомендуется в течение первых 48 часов. Позже назначается дозировка аспирина (5 мг / кг / день) до завершения долгосрочного наблюдения. [51,52]

Базовая эхокардиографическая оценка коронарных артерий помогает стратифицировать коронарный риск, а также определяет график антитромботического лечения. Z-балл <2 означает отсутствие поражения коронарных артерий и назначение аспирина в низких дозах в течение 4-6 недель с повторным эхокардиографическим обследованием через 2 недели и 6-8 недель после начала заболевания.[53,54] Z-баллы> 2,5 имеют более высокий коронарный риск с расширенными диаметрами коронарных артерий, нуждаются в постоянном наблюдении в течение всей жизни для наблюдения за ухудшением аневризм и антитромботического лечения на основе их коронарного риска. [53,54]

Подход к диагностике и Первоначальное ведение системного васкулита

ДУГЛАС У. РОАН, MAJ, USAF, MC, и ДОНАЛЬД Р. ГРИГЕР, MAJ, USAF, MC, Медицинский центр Дэвида Гранта, база ВВС США Трэвис, Калифорния

Am Family Physician. , 1 октября 1999 г .; 60 (5): 1421-1430.

Системный васкулит возникает в составе гетерогенной группы первичных заболеваний или может быть проявлением инфекции, нежелательной лекарственной реакции, злокачественного новообразования или заболевания соединительной ткани. Васкулитный процесс следует подозревать у пациентов с необъяснимой ишемией или поражением нескольких органов, особенно при наличии таких признаков, как ревматическая полимиалгия, воспалительный артрит, пальпируемая пурпура, гломерулонефрит или множественная мононевропатия. Клинические признаки системного васкулита зависят от пораженных органов, и, в свою очередь, на поражение органов в значительной степени влияет размер пораженных кровеносных сосудов.Диагностическое обследование должно быть адаптировано к клинической ситуации и ориентировано на тканевую или ангиографическую диагностику, имея в виду, что результаты этих исследований не всегда патогномоничны. Следует также сделать упор на исключение вторичного процесса. Диагноз конкретного типа васкулита может быть поставлен на основании клинических особенностей и гистопатологических или ангиографических данных. Начальная терапия большинства типов системного васкулита состоит из высоких доз кортикостероидов с добавлением иммуносупрессивной терапии у некоторых пациентов.

Васкулит — это неспецифический термин, который охватывает большую и разнородную группу заболеваний, которые характеризуются воспалением кровеносных сосудов. Термин «системный некротический васкулит» описывает системный процесс, при котором архитектура кровеносных сосудов разрушается воспалительными клетками. Путаница в диагностике системного васкулита возникает из-за разрозненных и часто неспецифических клинических проявлений, а также из-за непоследовательной номенклатуры, используемой в литературе.

Общие сведения о васкулите

Как описано Манделлом и Хоффманом 1, повреждение кровеносных сосудов, вызванное васкулитом, может привести к повышенной проницаемости сосудов, ослаблению сосудов, которое вызывает образование аневризмы или кровоизлияния, а также к пролиферации интимы и тромбозу, которые приводят к обструкции и местной ишемии. Поскольку системный васкулит может поражать сосуды любого размера и распределения, он имеет широкий спектр клинических проявлений. Знание размера пораженных сосудов у конкретного пациента важно, поскольку размер сосуда имеет значение для диагностики, лечения и прогноза заболевания (Таблица 1).

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 1

Клинические признаки и первичное лечение синдромов большого системного васкулита

93780003

Синдром системного васкулита	Общие признаки	Первичное лечение
малых сосудов
Гиперчувствительный васкулит	Пальпируемая пурпура	Часто самоограничивается при удалении возбудителя.При попадании на кожу может не потребовать терапии. В более тяжелых случаях может потребоваться терапия кортикостероидами в умеренных и высоких дозах.
Пурпура Геноха-Шенлейна	Пальпируемая пурпура, артрит, гломерулонефрит, ишемия кишечника	Часто проходит самостоятельно и не требует лечения. Стероидная терапия в некоторых случаях поражения желудочно-кишечного тракта или почек.
Криоглобулинемия	Артрит, феномен Рейно, гломерулонефрит, пальпируемая пурпура	Кортикостероиды; плазмаферез при тяжелом поражении.Противовирусная терапия необходима, если она связана с гепатитом С.
Васкулит малых и средних сосудов
Узелковый полиартериит	Периферическая нейропатия, мононеврит, множественная ишемия кишечника, ишемическая боль в яичках livedo reticularis	Высокие дозы кортикостероидов, часто с цитотоксическими агентами (например, циклофосфамид [Цитоксан])
Микроскопический полиангиит	Легочный глоритостер Глорулонефрит Легочный глоритостер, часто цитотоксические агенты (например,g., циклофосфамид)
васкулит Черджа-Строса	Аллергический ринит, астма, эозинофилия, легочные инфильтраты, коронарный артериит, кишечная ишемия			циклофосфамид)
Гранулематоз Вегенера	Рецидивирующее носовое кровотечение или синусит, легочные инфильтраты и / или узелки, гломерулонефрит, поражение глаз	.Кортикостероиды и метотрексат могут использоваться при менее тяжелых поражениях.
Болезнь Кавасаки	Лихорадка, конъюнктивит, лимфаденопатия, шелушащаяся сыпь, мукозит, артрит, аневризмы коронарной артерии	сосуды большого объема внутривенно 9229 аспирин внутривенное введение больших доз 9229 аспирин
Гигантоклеточный или височный артериит	Головная боль, ревматическая полимиалгия, хромота челюсти или языка, болезненность кожи головы, лихорадка, нарушения зрения	Высокодозные кортикостероиды0003

0003

Хромота конечностей, атралгии, конституциональные симптомы, ишемия почек

Высокие дозы кортикостероидов

ТАБЛИЦА 1

Клинические особенности и первичное лечение основных синдромов системного васкулита

10 9037 Синдромы системного васкулита дром Общие предлежания Первичное лечение

Васкулит мелких сосудов

Гиперчувствительный васкулит

Пальпируемый пурпурный агент

83 можно удалить самостоятельно.При попадании на кожу может не потребовать терапии. В более тяжелых случаях может потребоваться терапия кортикостероидами в умеренных и высоких дозах.

Пурпура Геноха-Шенлейна

Пальпируемая пурпура, артрит, гломерулонефрит, ишемия кишечника

Часто проходит самостоятельно и не требует лечения. Стероидная терапия в некоторых случаях поражения желудочно-кишечного тракта или почек.

Криоглобулинемия

Артрит, феномен Рейно, гломерулонефрит, пальпируемая пурпура

Кортикостероиды; плазмаферез при тяжелом поражении.Противовирусная терапия необходима, если она связана с гепатитом С.

Васкулит малых и средних сосудов

Узелковый полиартериит

Периферическая нейропатия, мононеврит, множественная ишемия кишечника, ишемическая боль в яичках livedo reticularis

Высокие дозы кортикостероидов, часто с цитотоксическими агентами (например, циклофосфамид [Цитоксан])

Микроскопический полиангиит

Легочный глоритостер

Глорулонефрит

Легочный глоритостер, часто

цитотоксические агенты (например,g., циклофосфамид)

васкулит Черджа-Строса

Аллергический ринит, астма, эозинофилия, легочные инфильтраты, коронарный артериит, кишечная ишемия

циклофосфамид)

Гранулематоз Вегенера

Рецидивирующее носовое кровотечение или синусит, легочные инфильтраты и / или узелки, гломерулонефрит, поражение глаз

.Кортикостероиды и метотрексат могут использоваться при менее тяжелых поражениях.

Болезнь Кавасаки

Лихорадка, конъюнктивит, лимфаденопатия, шелушащаяся сыпь, мукозит, артрит, аневризмы коронарной артерии

сосуды большого объема внутривенно 9229

аспирин внутривенное введение больших доз 9229 аспирин

Гигантоклеточный или височный артериит

Головная боль, ревматическая полимиалгия, хромота челюсти или языка, болезненность кожи головы, лихорадка, нарушения зрения

Кортикостероиды в высоких дозах0003

Хромота конечностей, атралгии, конституциональные симптомы, ишемия почек

Высокие дозы кортикостероидов

Критически важно отличить васкулит, протекающий как первичное аутоиммунное заболевание, или вторичное аутоиммунное заболевание, или лекарственное заболевание, и злокачественное новообразование. заболевание соединительной ткани, такое как системная красная волчанка (СКВ) или ревматоидный артрит.2 Иммуносупрессивная терапия, которая иногда используется при лечении определенных типов васкулита, может иметь катастрофические последствия перед лицом системной инфекции, как и отсроченное или неправильное лечение первичного системного васкулита. Следовательно, большая часть диагностических исследований пациента с подозрением на васкулит направлена ​​на исключение вторичных причин или состояний, которые могут имитировать васкулит.

Классификация васкулитов

Классификация васкулитов привлекала большое внимание в течение последних нескольких десятилетий, но общепринятой системы классификации так и не появилось.Васкулит можно классифицировать по размеру и типу поражения сосудов, по гистопатологическим признакам (лейкоцитокластический, гранулематозный васкулит и т. Д.) Или по типу клинических признаков.3

Идентификация типа васкулита важна, поскольку некоторые типы могут быть самоограничивающийся, тогда как другим может потребоваться терапия кортикостероидами с цитотоксическим агентом или без него или другие методы, такие как плазмаферез. Однако на начальном этапе обследования определение степени поражения висцеральных органов более важно, чем определение типа васкулита, чтобы не подвергать опасности органы, подверженные риску повреждения, если лечение будет отложено или неадекватно.

Клинические признаки синдромов первичного васкулита часто совпадают, и многие пациенты не вписываются в четко определенный тип васкулита. Этих пациентов можно охарактеризовать как «недифференцированный системный васкулит». Такие случаи требуют тщательного наблюдения, поиска признаков поражения других органов или признаков, которые могут привести к постановке конкретного диагноза.

Когда подозревать системный васкулит

В таблице 2 представлены клинические признаки, которые являются общими для васкулитов, хотя некоторые могут также возникать при хронических злокачественных процессах и инфекционных заболеваниях.4 В частности, два типа представлений должны предупреждать клинициста о возможности системного васкулита: (1) необъяснимая ишемия, такая как хромота, ишемия конечностей, стенокардия, транзиторная ишемическая атака, инсульт, ишемия брыжейки и ишемия кожи, особенно у молодых пациент или пациент без факторов риска атеросклероза и (2) полиорганной дисфункции у системно больного пациента, особенно при наличии других предполагающих клинических признаков.5

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 2

Клинические признаки, вызывающие подозрение Васкулита

9 0628

Боль в проксимальных мышцах с утренней скованностью

гигантский пуркулит

, кроме пальца

клеточный артериит и артериит Такаясу

Общие клинические признаки	Признаки или наличие расстройства	Тип васкулита
Конституциональные симптомы	Лихорадка, усталость, недомогание, Тип анорексии васкулит
Ревматическая полимиалгия	Гигантоклеточный артериит; реже — другие васкулиты
Неразрушающий олигоартрит	Отек сустава, тепло, болезненная амплитуда движений	Полиартериит, гранулематоз Вегенера, Вегенеровский гранулематоз, васкулит Чурга-Стросса	Livedo reticularis, некротические поражения, язвы, узелки, инфаркты кончиков пальцев	Полиартериит, васкулит Чарджа-Стросса, гранулематоз Вегенера, гиперчувствительный васкулит
Множественная мононевропатия (множественный мононеврит)	Травма двух или более отдельных периферических нервов (например,g., у пациента свисает как правая ступня, так и левое запястье)	Полиартериит, васкулит Черга-Стросса, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемия
Поражение почек		Ишемическая почечная недостаточность	Полиартериит, артериит Такаясу; реже — васкулит Черга-Стросса и гранулематоз Вегенера
	Гломерулонефрит	Микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемия, татангиит, гранулематоз Вегенера Вызвать подозрение на васкулит гигантский пуркулит , кроме пальца клеточный артериит и артериит Такаясу Общие клинические признаки Признаки или наличие расстройства Тип васкулита Конституциональные симптомы Лихорадка, усталость, недомогание 928 9386 тип васкулита Ревматическая полимиалгия Боль в проксимальных мышцах с утренней скованностью Гигантоклеточный артериит; реже — другие васкулиты Неразрушающий олигоартрит Отек сустава, тепло, болезненная амплитуда движений Полиартериит, гранулематоз Вегенера, Вегенеровский гранулематоз, васкулит Чурга-Стросса Livedo reticularis, некротические поражения, язвы, узелки, инфаркты кончиков пальцев Полиартериит, васкулит Чарджа-Стросса, гранулематоз Вегенера, гиперчувствительный васкулит Множественная мононевропатия (множественный мононеврит) Травма двух или более отдельных периферических нервов (например,g., у пациента свисает как правая ступня, так и левое запястье) Полиартериит, васкулит Черга-Стросса, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемия Поражение почек Ишемическая почечная недостаточность Полиартериит, артериит Такаясу; реже — васкулит Черга-Стросса и гранулематоз Вегенера Гломерулонефрит Микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемия 9001, диагноз Хурге-Стросса 90 -6 При подозрении на системный васкулит диагностическое обследование можно проводить поэтапно: Попытка исключить другие процессы, в частности инфекцию, тромбоз и неоплазию, которые могут вызывать вторичный васкулит или могут иметь признаки, имитирующие васкулит, 5,6 (Таблица 3).Это должно быть сделано быстро, чтобы обеспечить соответствующую терапию потенциально опасного для жизни состояния. Кроме того, противовоспалительная и иммунодепрессивная терапия системных васкулитов потенциально токсична и может маскировать определенные расстройства, такие как инфекция или перфорация внутренних органов. Учитывайте возраст, пол и этническое происхождение пациента, поскольку определенные синдромы васкулита чаще встречаются в определенных группах населения7 (Таблица 4). Определите, какие органы вовлечены, и оцените размер поражения сосудов.Тип и степень поражения органов при васкулите могут быть полезны для определения конкретного типа васкулита и степени неотложности начала лечения. Клинические особенности конкретного пациента могут использоваться для определения размера сосудов, пораженных васкулитом (таблица 5). Следует признать, что термины «малый», «средний» и «большой» для описания размера сосуда имеют разное значение для патолога, ангиографа и клинициста. Попытка различить конкретный тип васкулита на основе вышеуказанной информации и характера клинических признаков. Просмотр / печать таблицы ТАБЛИЦА 3 Состояния, которые могут имитировать первичный системный васкулит , вызванная лекарственными препаратамиг., Ergots, кокаин, фенилпропаноламин) Эмболическая болезнь Эндокардит эмболизация Стеноз сосудов или «спазм» Атеросклероз Фибромышечная дисплазия Внутрисосудистая лимфому судно тромбоз Рассеянный внутрисосудистой коагулопатии тромботической тромбоцитопенической пурпуры антифосфолипидного синдром антител Тромбоз, индуцированный гепарином или варфарином Системная инфекция Злокачественность Злокачественные новообразования Мимический первичный системный васкулит Эмболическая болезнь Эндокардит Миксома предсердий Эмболизация Стеноз сосудов или «спазм» Атеросклероз Фибромышечная дисплазия Сосудистый спазм.г., Ergots, кокаин, фенилпропаноламин) Внутрисосудистая лимфому судно тромбоз Рассеянный внутрисосудистой коагулопатии тромботической тромбоцитопенической пурпуры антифосфолипидного синдром антител Гепарин- или варфарин-индуцированный тромбоз Системная инфекция Злокачественные новообразования Таблица Распечатать ТАБЛИЦА 4 Демографические ассоциации васкулитов 906 M = F 906as28 906as28 906as28 906as28 906as28 взрослый M> Кавказский > другие Возрастная группа Соотношение мужчин и женщин Этническое происхождение Тип васкулита Ребенок 83 Любой Пурпура Геноха-Шенлейна M> F Азиатский> белый> другие M = F Ближний Восток> другие Болезнь Бехчета F> M Средний возраст М> Ж Любой Гранулематоз Вегенера, полиартериит, васкулит Чурга-Стросса Гигантоклеточный артериит TA BLE 4 Демографические ассоциации васкулитов 5 Признаки для определения типа вовлечения сосудов в васкулит Возрастная группа Соотношение мужчин и женщин Этническое происхождение Тип васкулита Детский M = M = Любая Пурпура Геноха-Шенлейна M> F Азиатский> белый> другие Болезнь Кавасаки Болезнь Кавасаки 9372 Ближний Восток> другие Болезнь Бехчета F> M Азиаты >> другие Миддлэтас M> F Любой Wegener’s g ранулематоз, полиартериит, васкулит Черджа-Стросса Пожилые F> M Кавказские >> другие Гигантоклеточный артериит Посткапиллярные венулы боль или мезентериальная ишемия Вегеназулеш Гранулематоз Вегенера Клиническая характеристика Наиболее вероятное поражение сосуда Наиболее часто ассоциированный системный васкулит Кожный Любой тип васкулита, кроме гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу Язвы на коже Артериолы в мелкие артерии, гиалурозный патоген 83 Хирургический вазелин, гистерезис 83 Полиуретан перчувствительный васкулит Гангрена конечности Артерии малого и среднего размера Полиартериит, васкулит Чурга-Стросса, гранулематоз Вегенера Артерии малого и среднего размера Пурпура Геноха-Шенлейна, полиартериит, васкулит Чурга-Стросса Желудочно-кишечные кровотечения Пурпура Геноха-Шенлейна, полиартериит, васкулит Черджа-Строса Почечный Гломерулонефрит Кривой капилляров 83 ia, васкулит Чурга-Стросса, пурпура Геноха-Шенлейна Ишемическая почечная недостаточность Артерии малого и среднего размера Полиартериит, артериит Такаясу; реже васкулит Черга-Стросса и гранулематоз Вегенера Легочное Легочное кровотечение Капилляры; реже артерии малого и среднего размера Микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера Легочные инфильтраты или полости Артерии малого и среднего размера Гранургит от малых до средних полиангиит Неврологический Периферическая невропатия Мелкие артерии Полиартериит, крик 381 3 средние или крупные артерии Гигантоклеточный артериит, васкулит, связанный с СКВ ТАБЛИЦА 5 Ключи для определения типа вовлечения сосудов при васкулите Пурпура Геноха-Шенлейна Клиническая характеристика Наиболее вероятная пораженный сосуд Наиболее часто ассоциированный системный васкулит Кожный Пальпируемая пурпура Посткапиллярные венулы 8 Гигантский артериит Кожные язвы Артериолы мелких артерий Полиартериит, васкулит Чарджа-Стросса, гранулематоз Вегенера, гиперчувствительный васкулит 89- Гангрена 9-9006 в конечностях 9-9006 9-9 Полиартериит, васкулит Чарджа-Стросса, гранулематоз Вегенера Желудочно-кишечный тракт Боль в животе или ишемия брыжейки артерии средней и малой степени 628 Пурпура Геноха-Шенлейна, полиартериит, васкулит Черджа-Строса Желудочно-кишечное кровотечение Капилляры к артериям среднего размера Почечный Гломерулонефрит Капилляры Микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемия, васкулит Шург-Стросса 9038 9028 9286 9038 Малый пурпурпурпульс Шергу-Стросса 9038 в артерии среднего размера Полиартериит, артериит Такаясу; реже васкулит Черга-Стросса и гранулематоз Вегенера Легочное Легочное кровотечение Капилляры; реже артерии малого и среднего размера Микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера Легочные инфильтраты или полости Артерии малых и средних размеров Гранургит от мелких до средних полиангиит Неврологический Периферическая невропатия Мелкие артерии Полиартериит крик381 3 артерии среднего или большого размера Гигантоклеточный артериит, васкулит, связанный с СКВ ЛАБОРАТОРНОЕ ТЕСТИРОВАНИЕ Лабораторные исследования, которые иногда помогают при классификации васкулита, наиболее важны для определения инвазии органа движения и исключая наличие других заболеваний (таблица 6).Важные рутинные анализы включают полный анализ крови, анализ мочи, уровень азота мочевины в крови, креатинина и ферментов печени. Лейкоцитоз, анемия хронического заболевания, высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенный уровень С-реактивного белка обычно встречаются при большинстве типов васкулита. Хотя СОЭ почти всегда повышается при васкулите, нормальное СОЭ не исключает системного васкулита.1 Если у пациента наблюдается почечная недостаточность или протеинурия и гематурия в общем анализе мочи, в свежем образце мочи следует определить цилиндры эритроцитов или дисморфный красный цвет. клетки, которые предполагают наличие гломерулонефрита. Посмотреть / распечатать таблицу ТАБЛИЦА 6 Лабораторные тесты, которые следует учитывать при оценке системного васкулита Лабораторный тест Цель или интерпретация Стандартные тесты (включая общий анализ крови, печень ферменты, креатинин, анализ мочи) Оценить поражение гематологических, почек и других органов Посев крови Исключить инфекцию Уровень оседания 9382 9382 воспалительное заболевание С-реактивный белок Высокое значение указывает на воспалительное заболевание Ревматоидный фактор Очень высокие титры при ревматоидном артрите и синдроме вульгарного лишая s Антинуклеарные антитела Скрининг СКВ и синдрома Шегрена Комплементы (C3, C4, CH50) Обычно встречаются комплексы с низким уровнем при СКВ и криоглобулинемии Криоглобулины Должны присутствовать для диагностики смешанной эссенциальной криоглобулинемии, но могут быть обнаружены при любом первичном или вторичном васкулите ANCA для специфического паттерна ANCA гранулематоз; перинуклеарный паттерн ANCA может встречаться и при других васкулитах Креатинфосфокиназа Повышение указывает на миозит, который может возникать при многих синдромах васкулита RPR / VFILI Электрофорез сывороточного белка Выявить дискразию плазматических клеток Серология на гепатит B и C Исключить гепатит B или гепатит C 9 из ВИЧ-инфекции Антигломерулярная базальная мембрана Исключить синдром Гудпасчера, который может имитировать васкулит и вызывать легочное кровотечение и гломерулонефрит Таблица для анализа в лабораторной системе ic Васкулит Должны присутствовать для диагностики смешанной эссенциальной криоглобулинемии, но может быть обнаружена при любом первичном или вторичном васкулите Лабораторный анализ Цель или интерпретация Рутинные анализы (включая полный анализ крови, ферменты печени, креатинин, анализ мочи) Оценить гематологические, почечные и другие органические поражения3 Посев крови Исключить инфекцию Скорость оседания эритроцитов Высокое значение указывает на воспалительное заболевание значение C- воспалительный белок Болезнь Ревматоидный фактор Очень высокие титры при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена и криоглобулинемий-ассоциированном васкулите Shrenuclear 9038 и антинуклеарных антителах синдром Комплементы (C3, C4, CH50) Низкие уровни комплемента предполагают потребление иммунными комплексами, которые обычно встречаются при СКВ и криоглобулинемии Криоглобулины 283 ANCA Цитоплазматический паттерн ANCA, специфичный для гранулематоза Вегенера; перинуклеарный паттерн ANCA может встречаться и при других васкулитах Креатинфосфокиназа Повышение указывает на миозит, который может возникать при многих синдромах васкулита RPR / VFILI Электрофорез сывороточного белка Выявить дискразию плазматических клеток Серология на гепатит B и C Исключить гепатит B или гепатит C 9 из ВИЧ-инфекции Антигломерулярная базальная мембрана Исключить синдром Гудпастура, который может имитировать васкулит и вызывать легочное кровотечение и гломерулонефрит Рентгенограмма легких может выявить поражение грудной клетки .Если в анамнезе и при физикальном обследовании отмечаются результаты, указывающие на периферическую невропатию или воспаление мышц, скорость нервной проводимости и электромиографические исследования могут помочь подтвердить эти подозрения и послужить ориентиром для биопсии. Хотя ревматоидный фактор может присутствовать при любом воспалительном заболевании, он чаще встречается при ревматоидном артрите, васкулите, синдроме Шегрена и смешанной криоглобулинемии. Необходимо получить серологию гепатита B, гепатита C и вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), поскольку эти инфекции иногда связаны с васкулитом.8–10 В то время как уровни комплемента (C3, C4 и CH 50 ) часто нормальны или высоки при других типах васкулита, они, как правило, низкие при васкулите, ассоциированном с СКВ, криоглобулинемии и васкулите, ассоциированном с гепатитом B и C, что отражает потребление циркулирующими иммунными комплексами. Криоглобулины могут присутствовать при злокачественных новообразованиях (дискразии плазматических клеток, лимфома и лейкемия), хронических инфекциях (гепатит B, гепатит C и эндокардит), воспалительных ревматических заболеваниях (синдром Шегрена, СКВ и ревматоидный артрит) или при синдроме смешанного эссенциального криоглобулина. .В настоящее время известно, что смешанная криоглобулинемия тесно связана с гепатитом С. 9. Криоглобулины — это антитела, которые обратимо выпадают в осадок на холоде. Их следует собрать в подогретую пробирку и хранить в тепле при транспортировке в лабораторию. Существует два образца окрашивания антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA). Цитоплазматический ANCA (C-ANCA) чаще всего представляет собой антитело к протеиназе 3 и присутствует почти у 90 процентов пациентов с активным диффузным гранулематозом Вегенера и весьма специфичен в соответствующих клинических условиях.11 Перинуклеарный ANCA (P-ANCA), который часто вызывается антителом к ​​антимиелопероксидазе, менее специфичен, но часто присутствует, когда васкулит поражает артерии малого и среднего размера. АРТЕРИОГРАФИЯ ИЛИ БИОПСИЯ? Для подтверждения клинического подозрения на васкулит обычно требуется проведение артериографии, биопсии или того и другого. По возможности, оценка должна быть направлена ​​на установление тканевого диагноза. В целом, поскольку «слепая» биопсия бессимптомных участков или органов, как правило, дает мало результатов 2, лучше «пойти туда, где есть деньги».«Например, если пациенту старше 50 лет и у него появилась новая необъяснимая головная боль и повышенное СОЭ, с болезненной или аномальной височной артерией или без нее, будет показана биопсия височной артерии. Аналогичным образом, у пациента с мультисистемным заболеванием, болью и отеком яичка следует рассмотреть возможность проведения биопсии яичка. Биопсия икроножного нерва может быть показана пациенту с онемением и покалыванием в нижней конечности. Если осадок мочи ненормальный, можно провести биопсию почек. Если биопсия нецелесообразна, диагностикой может быть ангиограмма. Ангиограмма должна быть сделана при подозрении на васкулит крупных сосудов, например, ветвей аорты, который может проявляться ишемией конечностей или хромотой. У пациента с болями в животе может быть мезентериальный или почечный васкулит. Если есть подозрение на поражение внутренних органов (и при отсутствии хирургического вмешательства на брюшной полости), следует выполнить висцеральную ангиограмму с включением чревной, брыжеечной, почечной и, возможно, печеночной артерий (рис. 1). Просмотр / печать Рисунок РИСУНОК 1. Почечная артериограмма у 18-летнего пациента с узловым полиартериитом. Обратите внимание на области расширения и стеноза сосудов, а также аневризмы, характерные для васкулита артерий среднего размера. Подобные результаты были также замечены в сосудистой сети брыжейки. РИСУНОК 1. Почечная артериограмма 18-летнего пациента с узловым полиартериитом. Обратите внимание на области расширения и стеноза сосудов, а также аневризмы, характерные для васкулита артерий среднего размера.Подобные результаты были также замечены в сосудистой сети брыжейки. ЛАМВЫ В ДИАГНОСТИКЕ Хотя биопсия или ангиография могут быть диагностическими для васкулита, есть ряд потенциальных ловушек, о которых следует помнить: Ангиографические проявления таких заболеваний, как фиброзно-мышечная дисплазия, атеросклероз и лекарственный вазоспазм, могут быть аналогичны таковым при васкулите, и поэтому их следует интерпретировать с осторожностью.6 Поражение мелких сосудов кожи или внутренних органов также может быть результатом отложения иммунных комплексов в связи с инфекцией, лекарствами, неоплазией или воспалительными заболеваниями, которые не являются первичными васкулитами. Биопсия кожи, показывающая лейкоцитокластический васкулит (который возникает в мелких дермальных сосудах) не доказывает истинного системного или висцерального поражения, а также не доказывает и не опровергает вовлечение более крупных сосудов. Ни один из патологических процессов, возникающих при васкулите, не является диагностическим признаком конкретного васкулитического синдрома. Скорее, результаты должны интерпретироваться с учетом клинической картины.12 Васкулитные поражения имеют тенденцию быть фокальными и сегментарными, поэтому может потребоваться тщательное сечение образца большого размера, если первоначальные гистопатологические данные не являются диагностическими. Наконец, биопсия почки редко выявляет васкулит в самих почечных сосудах, но может выявить очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит, открытие, которое наводит на мысль о системном некротическом васкулите в соответствующих клинических условиях. Кроме того, результаты биопсии почек обычно не позволяют дифференцировать тип васкулита. Краткий обзор некоторых синдромов васкулита ВАСКУЛИТ МАЛЫХ СОСУДОВ Гиперчувствительный васкулит в первую очередь поражает посткапиллярные венулы и артериолы кожи.Это заболевание обычно проявляется в виде пальпируемой пурпуры, хотя иногда поражения могут быть крапивными или язвенными (рис. 2). Биопсия кожи обычно показывает лейкоцитокластический ангиит. Хотя гиперчувствительный васкулит иногда бывает идиопатическим, существует множество известных причин, включая лекарства, инфекции, злокачественные новообразования и первичные заболевания соединительной ткани. При подозрении на гиперчувствительный васкулит диагностическая оценка должна быть сосредоточена на выявлении основной причины и поиске поражения других органов и крупных сосудов, что может потребовать более агрессивного лечения. Просмотр / печать Рисунок РИСУНОК 2. Большая васкулитная кожная язва у пациента 51 года с васкулитом, связанным с дерматомиозитом. Размер поражения и его расположение в области, не связанной с язвой под давлением или венозным застоем, могут вызвать подозрение на васкулит мелких артерий или артериол. РИСУНОК 2. Большая васкулитная кожная язва у 51-летнего пациента с васкулитом, связанным с дерматомиозитом.Размер поражения и его расположение в области, не связанной с язвой под давлением или венозным застоем, могут вызвать подозрение на васкулит мелких артерий или артериол. Васкулит мелких сосудов также может быть связан с поражением внутренних органов, включая альвеолярное кровотечение или гломерулонефрит. Поражение внутренних органов чаще всего возникает при пурпуре Геноха-Шенлейна, криоглобулинемии и васкулите, связанных с аутоиммунными заболеваниями, такими как СКВ. Однако обширное поражение внутренних органов должно вызвать подозрение на сопутствующее заболевание сосудов среднего размера. ВАСКУЛИТ МАЛЫХ И СРЕДНИХ СОСУДОВ Васкулит малых и средних сосудов встречается в гетерогенной группе заболеваний и включает типы системных васкулитов, которые связаны с наихудшим прогнозом. Нет единого мнения по поводу определений этих синдромов, поэтому литература может вводить в заблуждение. Узелковый полиартериит — наименее характерный из васкулитов. Хотя узелковый полиартериит чаще всего является идиопатическим, хорошо известные ассоциации включают криоглобулинемию, волосатоклеточный лейкоз, ревматоидный артрит, синдром Шегрена и гепатит B13; следовательно, мнемоническое «СЛОВА» — криоглобулинемия, лейкемия, артрит, синдром Шегрена и гепатит — используется для описания этих ассоциаций.Пациенты с «классическим» полиартериитом чаще всего имеют средний возраст и васкулит средних размеров. Хотя может быть задействована любая система органов, наиболее частыми проявлениями являются периферическая нейропатия, множественный мононеврит, ишемия кишечника, ишемия почек, боль в яичках и ретикулярная ливедо. Микроскопический полиангиит является разновидностью полиартериита и обычно проявляется легочным кровотечением и гломерулонефритом. Патологически полиартериит проявляется очаговой панмуральной инфильтрацией и разрушением стенки сосуда нейтрофилами, реже мононуклеарными клетками, эозинофилами и фибриноидным некрозом.Тромбозы и аневризмы преимущественно возникают в местах бифуркации сосудов. При гранулематозе Вегенера мелкие и средние артерии поражаются некротическим гранулематозным воспалением верхних и нижних дыхательных путей. Также может присутствовать гломерулонефрит. Это состояние обычно проявляется рецидивирующим синуситом или носовым кровотечением, язвами слизистых оболочек, средним отитом, кашлем, кровохарканьем и одышкой14. Деструктивные изменения могут привести к седловидной деформации носа или стенозу трахеи. Поражение глаз может принимать форму эписклерита, увеита и проптоза, связанных с гранулемами орбиты. Васкулит Чарджа-Стросса возникает на фоне аллергического ринита, астмы и эозинофилии.13 Также встречаются синусит и легочные инфильтраты, но, в отличие от гранулематоза Вегенера, гломерулонефрит встречается редко, а полые узелки в легких не возникают. Часто встречаются периферическая нейропатия, коронарный артериит и поражение желудочно-кишечного тракта. При патологии видны эозинофилы и гранулемы (рис. 3). Просмотр / печать рисунка РИСУНОК 3. Образец открытой биопсии легкого у 20-летнего пациента с васкулитом Черджа-Стросса. Обширный воспалительный инфильтрат с преобладанием эозинофилов окружает и проникает в малую мышечную артерию. РИСУНОК 3. Образец открытой биопсии легкого у 20-летнего пациента с васкулитом Черджа-Стросса. Обширный воспалительный инфильтрат с преобладанием эозинофилов окружает и проникает в малую мышечную артерию. Болезнь Кавасаки (синдром кожно-слизистых лимфатических узлов) — это острое лихорадочное заболевание, поражающее младенцев и маленьких детей.15 При этом заболевании некротический васкулит поражает малые и средние мышечные артерии с преобладанием коронарных артерий. Пациенты могут иметь лихорадку, конъюнктивит, лимфаденопатию, эритематозную десквамационную сыпь, мукозит полости рта и артрит. Миокардит и образование аневризмы коронарной артерии могут привести к инфаркту миокарда на ранней или поздней стадии заболевания. ВАСКУЛИТ БОЛЬШИХ СОСУДОВ Гигантоклеточный или височный артериит является наиболее распространенным первичным васкулитом у пожилых людей.Он характерен для ветвей сонных артерий и вызывает головную боль. Другие типичные признаки включают ревматическую полимиалгию, хромоту челюсти или языка, болезненность кожи головы, конституциональные симптомы и нарушения зрения. Кроме того, гигантоклеточный артериит является частой причиной лихорадки неизвестного происхождения у пожилых людей16. Пациенты с гигантоклеточным артериитом почти всегда старше 50 лет и имеют СОЭ более 50 мм в час («правило 50-х»). Диагноз подтверждается биопсией височной артерии; в центрах, где доступен этот метод, диагностическая ценность может быть увеличена, если биопсия выполняется под сонографическим контролем, который подчеркивает потенциальные области поражения.Необратимая слепота — наиболее частое серьезное последствие гигантоклеточного артериита, которое можно предотвратить с помощью кортикостероидной терапии. Артериит Такаясу поражает грудную и брюшную аорту и ее основные ветви или легочные артерии.17 Он в первую очередь поражает молодых женщин, особенно азиатского происхождения, и может проявляться недомоганием, артралгиями и постепенным развитием хромоты конечностей. У большинства пациентов частота пульса асимметрично снижена, как правило, вместе с разницей артериального давления в руках.Возможен стеноз почечной артерии. Диагноз ставится на основании артериографии. Прогноз и терапия Хотя системный васкулит является потенциально опасным для жизни заболеванием, заболеваемость и смертность можно предотвратить, если это заболевание выявить и лечить на ранней стадии. Начальная терапия в первую очередь определяется типом и тяжестью поражения органов и скоростью прогрессирования заболевания, хотя конкретный тип васкулита может в дальнейшем влиять на терапию.18 Использование высоких доз кортикостероидов (т.например, преднизолон в дозировке 1 мг на кг в день), иногда в разделенных дозах, является стандартной начальной терапией для большинства синдромов системного васкулита. Кортикостероидная терапия часто назначается в виде внутривенных «импульсных» стероидов (например, метилпреднизолона в дозе 1 г в день в течение трех дней) пациентам с тяжелым или опасным для жизни поражением органов. Иммуносупрессивная терапия, в частности циклофосфамид (цитоксан), азатиоприн (имуран) или метотрексат (ревматрекс), в сочетании с кортикостероидами, широко используется, но имеется мало подтверждающих данных из контролируемых рандомизированных исследований. Этот стандартный подход к лечению системного васкулита может нуждаться в изменении в зависимости от конкретного типа васкулита. Например, добавление перорального циклофосфамида к стандартной терапии кортикостероидами обеспечивает определенное преимущество в выживаемости у пациентов с гранулематозом Вегенера, а плазмаферез может спасти жизнь пациентам с криоглобулинемическим кризом. Наконец, лечение выбора при болезни Кавасаки — это внутривенное введение иммуноглобулина и высоких доз аспирина, 15 при этом кортикостероиды относительно противопоказаны при этом состоянии, поскольку они могут быть связаны с повышенной частотой образования коронарных аневризм.19 Кожный васкулит | DermNet NZ Автор: д-р Эми Стэнвей, регистратор дерматологии, больница Вайкато, Гамильтон, Новая Зеландия, 2003 г. Обновлено A / Prof Amanda Oakley, январь 2016 г. Что такое кожный васкулит? Кожный васкулит — это группа заболеваний, при которых в коже появляются воспаленные кровеносные сосуды. Они могут включать капилляры, венулы, артериолы и лимфатические сосуды. Кожный васкулит имеет несколько различных причин Существует множество различных клинических проявлений. Это связано с системным васкулитом у меньшинства пациентов В большинстве случаев первопричина не обнаруживается, и болезнь проходит самостоятельно. Классификация кожного васкулита Капиллярит Прогрессирующая пигментная пурпура: наиболее частая форма капиллярита Зудящая пурпура Пигментный пурпурный лихеноидный дерматоз Кольцевидная пурпура телеангиэктод Капиллярит в связи с контактной аллергией Золотистый лишай Васкулит мелких сосудов Васкулит средних сосудов Васкулит крупных сосудов Кто болеет кожным васкулитом? Кожный васкулит может поражать людей любого возраста и расы.Некоторые типы васкулита имеют склонность к определенным возрастным группам. Что вызывает васкулит? Множество различных поражений могут вызывать идентичный воспалительный ответ в стенке кровеносного сосуда. Предлагаются три основных механизма. Прямое повреждение стенки сосуда бактериями или вирусами Непрямое повреждение активацией антител Косвенное повреждение через активацию комплемента, группы белков в крови и тканевых жидкостях, которые атакуют инфекции и инородные тела. Каковы клинические признаки васкулита? Клиническая картина кожного васкулита в основном зависит от размера воспаленного кровеносного сосуда. Капиллярит представляет собой пигментную пурпуру, характеризующуюся исчезновением петехий с отложением гемосидерина. Васкулит мелких сосудов характеризуется пальпируемой пурпурой. Васкулит средних сосудов связан с узелками и сетчатым ливедо. Васкулит крупных сосудов редко проявляется кожными изменениями. Кожный васкулит Другие изображения кожного васкулита … Как диагностируется кожный васкулит? Диагноз васкулита часто можно поставить на основании его внешнего вида без каких-либо дополнительных анализов. Иногда для подтверждения диагноза выполняется биопсия кожи, но это редко объясняет, что его вызвало, поскольку васкулит является общей конечной точкой многих различных событий. Скрининговые тесты требуются в большинстве случаев васкулита для выявления основной причины и определения степени поражения внутренних органов. Как лечить васкулит? Лечение зависит от тяжести заболевания и может включать общие меры, системные кортикостероиды и иммуномодуляторы. Если кожный васкулит является проявлением системного васкулита, требуется лечение системного заболевания. Каковы прогнозы кожного васкулита? Васкулит, ограниченный кожным покровом, имеет хороший прогноз, в большинстве случаев он проходит в течение недель или месяцев.Васкулит может рецидивировать с разной периодичностью после первоначального приступа. Прогноз системного васкулита зависит от тяжести поражения других органов. Если васкулит поражает почки, легкие или мозг, это может быть опасно для жизни. Кожный васкулит мелких сосудов — обзор Кожный васкулит мелких сосудов и его варианты Кожный васкулит мелких сосудов — довольно распространенное состояние с характерными гистологическими признаками фибриноидного некроза стенок сосудов, инфильтрата с преобладанием нейтрофилов и лейкоцитоклаза (i .е., фрагментированные ядра в результате дегенерации нейтрофилов). 60 В коже вовлеченные сосуды находятся в дерме, и повреждение этих сосудов приводит к поражениям характерного размера. Поражения бывают как эритематозными, так и пурпурными и отчетливо пальпируются, если в поражении имеется достаточное количество нейтрофилов. При физикальном обследовании врачу может быть полезно пальпировать несколько очагов поражения, поскольку большинство очагов обычно не пальпируются.Обычный диаметр пурпурных папул составляет приблизительно от 0,3 до 0,6 см, хотя могут наблюдаться более мелкие и более крупные поражения (рис. 43-13). Дискретные очаги поражения имеют круглую форму. Центр может выглядеть темным, пустулезным или изъязвленным, либо он может выглядеть как геморрагический пузырь. Более крупные язвы могут возникнуть при слиянии поражений. В частности, при более крупных поражениях омертвевшая ткань может быть очагом вторичной бактериальной инфекции. Поражения, как правило, возникают в зависимых областях. Таким образом, у амбулаторных пациентов больше всего поражений на голенях.Иногда наблюдается кебнеризация, появление высыпаний по линиям травмы, например царапин. Как упоминалось при обсуждении ревматоидного васкулита, дифференциальная диагностика пурпурных или петехиальных поражений может включать застойный дерматит, пигментный пурпурный дерматоз, дисфункцию или дефицит тромбоцитов, петехиальные высыпания лекарственных препаратов, вирусные экзантемы, эмболы (холестериновые, септические и тромбоэмболические), тромбоэмболии и тромбоэмболии. шлам. Биопсия кожи часто помогает в установлении диагноза васкулита мелких сосудов, особенно при заборе пробы на ранней стадии поражения.Иммунофлюоресценция раннего поражения может установить, преобладает ли васкулит с IgA. Васкулит мелких сосудов, не связанный с заболеванием соединительной ткани и не связанный с преобладанием IgA, иногда называют васкулитом гиперчувствительности. Он часто явно ограничен кожей и поэтому имеет хороший прогноз. В некоторых случаях может быть замешана инфекция или лекарственные препараты, но часто не обнаруживается окончательного исходного события. Терапия направлена ​​в первую очередь на лечение первопричины, если она обнаружена.Если нет значительного внекожного заболевания, лечение часто бывает симптоматическим. Поднятие ног, компрессионные чулки и снижение активности могут быть полезны. Иногда используются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или антигистаминные препараты. Системные кортикостероиды обычно не показаны при кожных заболеваниях. Для пациентов с хроническим заболеванием, ограниченным кожным покровом, с некоторым успехом применялись и колхицин, и дапсон. 61 Распространенным вариантом васкулита мелких сосудов является пурпура Геноха-Шенлейна (HS пурпура).Пурпура HS обычно возникает у детей и часто связана с внекожными изменениями желудочно-кишечного тракта или почек. Типичным поражением васкулита мелких сосудов с преобладанием IgA является эритематозное или уртикарное пятно или папула, которые быстро превращаются в пальпируемую пурпуру. Было отмечено, что при васкулите с преобладанием IgA могут наблюдаться поверхностные бляшки пальпируемой пурпуры или повторная конфигурация поражений. 62 Самый надежный способ установить, что в васкулите преобладает IgA, — это биопсия для определения иммунофлуоресценции.Васкулит с преобладанием IgA не является необычным для взрослых. По сравнению с проявлениями у детей, существует меньшая связь с предшествующей инфекцией верхних дыхательных путей и более высокая связь с приемом лекарств. Смешанная криоглобулинемия может проявляться как васкулит мелких сосудов. Дополнительные кожные проявления, которые могут возникать, включают сетчатое ливедо, папулы крапивницы, холодовую крапивницу, синдром Рейно, акроцианоз, язвы на ногах, а также язвы пальцев или гангрену. Гепатит С — частая ассоциация.Пациенты с моноклональной криоглобулинемией I типа чаще могут иметь пурпуру, вызванную криогелированием, а не истинным васкулитом. Отдельная группа пациентов с васкулитом мелких сосудов имеет поражения, в первую очередь крапивницы, а не пурпурные. Основной диагноз в клинической дифференциации — крапивница. Индивидуальные очаги крапивницы обычно бывают недолговечными, обычно менее 24 часов, тогда как индивидуальные очаги крапивницы обычно длятся несколько дней. Дополнительные кожные проявления могут включать ангионевротический отек, сетчатое ливедо, узелки и буллы.При некоторых поражениях могут наблюдаться очаги пурпуры. Уртикарный васкулит подразделяется на две группы: нормокомплементемический и гипокомплементемический. Внекожное заболевание чаще встречается в группе с гипокомплементемией, и у некоторых из этих пациентов имеется СКВ. Было высказано предположение, что существует отличительная подгруппа гипокомплементемической группы, характеризующаяся антителами IgG к C1q, ангионевротическим отеком, воспалением глаз, артритом, обструктивным заболеванием легких и заболеванием почек.Заболевание легких имеет тенденцию быть тяжелым и опасным для жизни. Эта подгруппа была названа синдромом гипокомплементемического уртикарного васкулита. 63,64 Erythema elevatum diutinum — необычная форма васкулита мелких сосудов, которая характеризуется эритематозными или фиолетовыми папулами, бляшками и узелками на тыльной стороне рук, ушей, коленей, пяток и ягодиц. В клинический дифференциальный диагноз входят, среди прочего, синдром Свита, многоцентровый ретикулогистиоцитоз, саркоидоз и лимфома.Со временем часто возникает фиброз. Установившиеся поражения могут уродовать и иметь внешний вид, напоминающий келоиды. Хотя значительного внекожного поражения не ожидается, и многие пациенты в остальном чувствуют себя хорошо, сообщалось, что красная эритема связана с различными аутоиммунными, инфекционными и гематологическими состояниями, включая стрептококковую инфекцию, парапротеинемию, воспалительное заболевание кишечника, РА, СКВ и ВИЧ. При активных поражениях кожи обычным средством лечения является дапсон. No related posts. Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт Предыдущая запись: Паротит симптомы и лечение: Эпидемический паротит (свинка): симптомы, профилактика, лечение Следующая запись: Признаки пяточной шпоры и лечение: симптомы, причины, диагностика и лечение