Меркельссона розенталя: Издательский Дом «ТИРАЖ»

Содержание

Издательский Дом «ТИРАЖ»

Синдром Мелькерссона―Розенталя ― это симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием рецидивирующего отека губ, рецидивирующего одностороннего (реже ― двустороннего) пареза лицевого нерва и складчатого языка. Заболевание встречается крайне редко [1, 2].

Впервые это заболевание было описано в 1901 году доктором Россолимо, который выделил ведущим признаком отек губ. Позднее доктор из Швеции Мелькерссон выделил в клинике еще один симптом ― паралич лицевого нерва. А в 1931 году доктор Розенталь включил в список характерных признаков складчатость языка. После этого заболевание стало называться синдромом Мелькерссона―Розенталя. Этиология синдрома окончательно не выяснена; наиболее вероятно инфекционно-аллергическое его происхождение, а также возможна генетическая предрасположенность. Существующая концепция инфекционно-аллергического генеза болезни наиболее убедительно объясняет полисимптомный характер расстройства, составляющих в целом клинику синдрома Милькерссона―Розенталя [4].

Первым признаком болезни могут быть боли в лице по типу невралгии, часто за ними следует паралич лицевого нерва. Заболевание обычно начинается внезапно, возникает бесформенное вздутие губы, край которой часто выворачивается в виде «хоботка» и обычно отстоит от зубов. Отечные губы имеют бледно-красный цвет [3].

Трудности в диагностике синдрома Мелькерссона―Розенталя возникают при отсутствии у больных паралича лицевого нерва и складчатого языка, т.е. в тех случаях, когда заболевание ограничивается макрохейлитом. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду гемангионы, лимфангиомы и ангионевротический отек Квинке. Сосудистое образование легко распознается путем пальпаторного исследования, когда при надавливании на ткани из сосудов эвакуируется кровь и губы приобретают нормальные размеры. При заполнении сосудов кровью губы вновь увеличиваются в размере. Лимфангиома легко травмируется при потирании поверхности кожи, образуя корочку желтоватого цвета. От отека Квинке синдром отличается анамнезом. Это заболевание начинается внезапно. В течение нескольких минут на различных участках лица, слизистых оболочках развивается выраженный ограниченный отек. Цвет кожи и слизистой не меняется. Пальпация безболезненная. Вдавления не остается. Отек быстро прогрессирует. Развивается отек языка, гортани, бронхов. Появляется затрудненное дыхание, афония, синюшность языка. Губы резко увеличиваются в размерах и становятся студенисто-прозрачными. Держится в течение суток, затем бесследно исчезает [5].

Терапия синдрома Мелькерссона―Розенталя традиционно проводится по двум направлениям: хирургическому и консервативному. При хирургическом лечении, проводимом в косметических целях, иссекается часть тканей губы. Однако хирургическое лечение не прекращает рецидивов заболевания и первоначально хорошие терапевтические результаты часто сменяются рецидивом макрохейлита. При консервативном лечении этого заболевания лучшие результаты возникают при применении комбинации преднизолона по 20-30 мг с антибиотиками широкого спектра действия (Олететрин, 0,25×4 раза в день) и синтетическими противомалярийными препаратами (Делагил ,025×2 раза в день в течение 2-3 недель, оксациллин-натриевая соль 0,25 по 2 капсулы 4 раза в день).

Цель исследования ― информирование врачей-стоматологов, ординаторов, студентов о возможности достижения положительного результата при лечении синдрома Мелькерссона―Розенталя.

Описание клинического случая

На кафедру терапевтической стоматологии и пропедевтики стоматологических заболеваний УГМУ обратилась пациентка В., 64 лет, с жалобами на отек губ, припухлость и вследствие этого сложность протезирования. Из анамнеза жизни выявлено наличие сопутствующей патологии: гипертонической болезни II степени, которая сопровождается периодическим повышением артериального давления, беспричинной головной болью, головокружением. Из анамнеза заболевания выяснено, что 5 лет назад во время протезирования у пациентки возник и сохранился в течение года парез лицевого нерва по периферическому типу. Увеличение губ пациентка связывает с проведенной 4 месяца назад имплантацией и в последующем их отторжением.

При осмотре полости рта слизистая оболочка рта бледно-розовая, влажная, блестящая, без видимых патологических изменений. Папиллярная, маргинальная десна гиперемирована, отечна. Имеются пародонтальные карманы более 5 мм. На зубах верхней челюсти определяются наддесневые и поддесневые зубные отложения. Язык нормального размера, физиологической окраски, подвижный, без нарушения целостности. На спинке языка определяется небольшое количество бело-желтого налета, легко снимающегося инструментом.

Зубная формула

О	П	П	С	К	И	И	К				П	К	П	О	О
8	7	6	5	4	3	2	1	1	2	3	4	5	6	7	8
8	7	6	5	4	3	2	1	1	2	3	4	5	6	7	8
О	О	О	О	О	О	О	О	О	О	О	О	О	О	О	О

Из объективного обследования выявлено: красная кайма губ бледно-красного цвета, сухая, без нарушения целостности. Губы, особенно нижняя, отечны, плотно прилегают к зубам, что затрудняет протезирование (рис.1, 2). Пальпация губ безболезненна, губы плотной эластической консистенции.

Клинический диагноз «хронический генерализованный пародонтит тяжелой степени. Частичная потеря зубов. Синдром Малькерссона―Розенталя».

Проведено лечение, включающее гигиену полости рта (зубная паста, зубная щетка, ополаскиватель). Пациентке проведено назначение противовирусных и иммуномодулирующих препаратов: Зовиракс по 200 мг 5 раз в сутки 5 дней, Ликопид 10 мг 1 раз в день 10 дней, поливитамины, КальцийD3-никомед по схеме. Местное лечение: мазь Зовиракс.

Повторное посещение назначено через 2 недели. После проведенного лечения пациентка отмечает улучшение, которое выражалось в уменьшении размеров губ. Объективно: верхняя и нижняя губы по-прежнему отечны, окраска физиологична, без нарушения целостности, пальпация безболезненна (рис. 3, 4).

После уменьшения губ стало возможным рекомендовать пациентке санацию полости рта и рациональное протезирование. Также назначены поливитамины и препараты кальция внутрь. Местно назначены кортикостероиды в виде композиции из тизоля с гидрокортизоном 3-4 раза в день на 10-14 дней.

Выводы

Наше наблюдение показывает, что лечение синдрома Мелькерссона―Розенталя эффективно при комплексном подходе, включающим обучение гигиене полости рта, санацию полости рта, а также назначение противовирусных, иммуномодулирующих, общеукрепляющих препаратов, кортикостероидов и протезирование дефектов зубного ряда после подбора материала.

Синдром Мелькерссона-Розенталя — Неврология — LiveJournal

Синдром Мелькерссона-Розенталя (СМР) — редкое хроническое заболевание, которое в классическом варианте представлено триадой симптомов (в порядке убывания по значимости и встречаемости в структуре СМР): [1] макрохейлия — стойкая припухлость губ (или других частей лица — щек, век), [2] рецидивирующий неврит (нейропатия) лицевого нерва, [3] отечно-складчатый язык (в классической трех-симптомной форме заболевание встречается не более чем в четверти случаев, наиболее часто отмечается моно-симптомное или двух-симптомное течение болезни). СМР может иметь ремиттирующее или прогрессирующее течение (однако с возрастом частота и выраженность обострений снижается).

Эпидемиология. Распространенность СМР составляет 0,08 % (Hazey M.A. et al., 2009). Манифестирует заболевание, как правило, на 2-м десятилетии жизни. По данным большинства авторов, мужчины и женщины болеют в равной степени часто, однако некоторые авторы сообщают о небольшом преобладании женщин.

Этиопатогенез. Ряд авторов относят СМР к группе нейро-стоматологических синдромов, другие — к нейро-ангио-трофическим синдромам, третьи — к хронически-рецидивирующему дерматозу, но фактически заболевание находится на стыке нескольких дисциплин: неврологии, аллергологии-иммунологии, стоматологии и даже офтальмологии. В настоящий момент описано несколько заболеваний, которые предположительно могут быть ассоциированы с СМР: сахарный диабет, рассеянный склероз, синдром Элерса — Данлоса, розацеа, синдром Дауна, лимфома, артрит, тиреоидит Хашимото и др.

Несмотря на длительное существование данной патологии, ее этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Однако установлена генетическая обусловленность заболевания, о чем свидетельствует выявленное повреждение локуса 9р11 в 9-й хромосоме, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Пусковыми или провоцирующими факторами в развитии синдрома могут быть инфекционные агенты, в частности, стафилококк и герпетические вирусы, обострения хронических инфекций (одонто-, рино- и фарингогенных очагов), а также стрессовые воздействия, местная травма (ушибы головы), патология нервной системы (конституционально-обусловленная или приобретенная вследствие воздействия различных экзо- и эндо- генных факторов, недостаточность гипоталамической области), нарушения местного лимфооттока. В последнее время было доказано наличие разбалансировки в системе клеточного иммунитета — значительное повышение числа В-лимфоцитов в периферической крови, снижение функции Т- супрессоров, повышение содержания супрессорно- цитотоксических Т-лимфоцитов (CD8+), снижение фагоцитарной активности нейтрофилов, что характерно для вторичных иммунодефицитных состояний. Большое значение придается роли очаговой инфекции и аллергическому механизму развития заболевания, с наличием клеточной сенсибилизации к стафилококковым антигенам. Таким образом, заболевание признано полиэтиологичным и мультифакторным.

СМР можно рассматривать как своеобразное гематогенное воспаление, приводящее к нервно-вегетативной дизрегуляции. Как следствие — нарушение тока крови и лимфы, которое способствует образованию отеков и гранулематозной лимфо-плазмоцитарной реакции.

Клиника. Как было отмечено, типичная триада симптомов отмечается не более чем в 20 — 30% наблюдений. Основную группу (70 — 80%) составляют больные с моно- или двухсимптомными проявлениями.

Макрохейлия (невоспалительный отек губ) — ведущим симптомом, встречающийся у 95% пациентов. При СМР губы значительно увеличиваются в размерах, приобретают плотно-эластическую консистенцию и синюшно-розовую окраску, напоминая хоботок, с выворотом красной каймы наружу. Часто одновременно с этим могут отмечаться отечность щек (пареит) и других участков лица. Исследования биоптатов слизистой оболочки щеки и губ свидетельствуют о преимущественном поражении соединительной ткани, ее клеточных структур и сосудов, с преобладанием процессов альтерации и сосудисто-экссудативных реакций, что в сочетании с усилением активности лактатдегидрогеназы свидетельствует о неспецифическом воспалении, подтверждая тем самым аллергическую природу СМР. Среди клеточных элементов соединительной ткани увеличивается содержание молодых фибробластов, тучных и плазматических клеток, которые располагаются небольшими группами вблизи кровеносных сосудов (значительная часть их находится в состоянии дегрануляции). Помимо неспецифических изменений, в ряде случаев выявляются гранулематозные изменения, напоминающие таковые при саркоидозе. Кроме того, возможны смешанные изменения, с обнаружением на фоне неспецифической лимфоцитарной инфильтрации периваскулярных и перифолликулярных неказеозных гранулем.

Учитывая характерную особенность заболевания — появление плотного отека губ или других частей лица, такие больные нередко поступают в терапевтические отделения с направительным диагнозом «отек Квинке», который зачастую плохо поддается терапии глюкокортикостероидами (ГКС).

Неврит лицевого нерва (в виде классического паралича Белла) — второй по частоте симптом, встречающийся у 35 — 40% пациентов. При СМР неврит лицевого нерва представлен парезом и/или параличом лицевой мускулатуры (проявляющиеся парезом или параличом мимической мускулатуры — прозопопарезом), и нередко имеет рецидивирующий характер. Отмечено, что в большинстве случаев отек лица предшествует симптомам поражения лицевого нерва (иногда неврит предшествует макрохейлии и отеку лица). В процесс могут вовлекаться (хотя и реже) и другие черепно-мозговые нервы: глазодвигательный, языкоглоточный, тройничный. Частые рецидивы болезни приводят к и параличу, атрофии и контрактуры (в тяжелых случаях) лицевой мускулатуры.

Отечно-складчатый язык (макроглоссия) описывается у 39-52% и клинически выглядит как неравномерно утолщенный, увеличенный, отечный языка, слизистая оболочка которого покрыта очагами помутневшего эпителия в виде полос или неровных пятен, напоминающих лейкоплакию. Образуются борозды и щели на языке, поверхность бугристая, в виде «булыжной мостовой», синюшно-красного цвета. Отечно-складчатый язык при СМР рассматривается большинством авторов как аномалия развития, присущая не заболеванию, а данному человеку (встречается множество людей со складчатым языком без признаков отека и рецидивирующей невропатии лицевого нерва). Поражение языка можно считать проявлением СМР лишь только в тех случаях, когда доказано наличие гранулематозного глоссита.

Как было отмечено выше, классическую триаду симптомов можно увидеть нечасто, гораздо чаще наблюдается сочетание невропатии лицевого нерва со складчатым языком или рецидивирующего отека губ со складчатым языком. Очень часто (более чем в 2/3 случаев) заболевание манифестирует с отека в орофациальной области лица, в то время как невропатия лицевого нерва в качестве начального симптома заболевания описывается довольно редко.

По данным исследований, у больных с СМР часто выявляются другие неврологические симптомы, например, диплопия, головокружение, звон и боль в ухе, внезапная глухота, аносмия, гипосаливация. Было также показано, что у большинства больных с СМР имеются первичные головные боли, в т.ч. мигрень и кластерная головная боль (частая среди пациентов с СМР жалоба на головную боль позволяет рассматривать ее в качестве одной из основных при манифестации данного синдрома; на это особенно важно обращать внимание в случае моно- и дисимптомных проявлений заболевания.).

Диагностика. Специфической диагностики заболевания не существует, диагноз ставится клинически и в ряде случаев требуется морфологическое подтверждение (биопсия слизистой губ или внутренней поверхности щек). Однако следует указать, что характерная клеточная реакция узелкового (саркоидного) типа обнаруживается не всегда, достаточно часто выявляется неспецифическая реакция в виде массивного отека со слабо выраженной клеточной реакцией или лимфонодулярно-плазмоцитарный инфильтрат в дерме или в собственном слое слизистой.

Лечение больных с СМР представляет определенные трудности и часто бывает недостаточно эффективным. Складчатый язык не требует лечения. При невропатии лицевого нерва бывают спонтанные ремиссии, а также возможно лечение ГКС. В некоторых случаях прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции. При отеке лица обычно используются антигистаминные средства и ГКС. В некоторых исследованиях была показана эффективность местного применения нестероидных противовоспалительных препаратов. Следует заметить, что описан опыт применения самых различных лекарственных средств, но они применялись лишь у небольших групп пациентов, а поэтому для доказательства их эффективности необходимо проводить более масштабные исследования.

Литература:

1. статья «Синдром Россолимо — Мелькерссона — Розенталя» С.Е. Гак (журнал «Лечение заболеваний нервной системы» 2012. Т. 1. № 1 (9). С. 37-42.) [читать];

2. статья «Диагностика синдрома Россолимо-Мелькерссона-Розенталя» Э.М. Эседов, Ф.Д. Ахмедова ГБОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия» МЗ РФ, кафедра госпитальной терапии №3 с курсом клинической иммунологии и аллергологии, Махачкала (журнал «Вестник ДГМА» № 4(9) – 2013) [читать];

3. статья «Клинический случай синдрома Мелькерссона — Розенталя» В.Н. Почтарь, В.Я. Скиба, А.В. Скиба, Отдел терапевтической стоматологии Института стоматологии Национальной академии медицинских наук Украины, Одесса (журнал «Клиническая стоматология» 2013 / 2 / 66 / апрель – июнь) [читать];

4. статья «Листериоз как причина синдрома Мелькерссона-Розенталя» П.А. Железный, Е.М. Малкова, М.Д. Филюрин, Ю.Н. Белоусов; НГМУ, г. Новосибирск; НИИ молекулярной биологии и вирусологии и биотехнологий, г. Новосибирск; НИИ кафедра госпитальной хирургии НГМУ, г. Новосибирск (журнал «Стоматология детского возраста и профилактика» №2, 2008) [читать]

читайте также пост: Листериоз (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

Синдром Меркельссона Розенталя Выполнила студентка 3 курса 4

Синдром Меркельссона. Розенталя Выполнила студентка 3 курса 4 группы стоматологического факультета Шевелева Е. В.

Синдром Меркельссона. Розенталя — это Хроническое заболевание, характеризующееся макрохейлией, параличом лицевого нерва и скротальным(складчатым) языком.

Этиология и патогенез Окончательно не выяснены. Полагают, что заболевание имеет генетическую основу, обсуждаются нейродистрофическая и инфекционноаллергическая теории возникновения заболевания. Высказывается точка зрения о полиэтиологическом характере заболевания.

Синдром Меркельссона. Розенталя Не является очень редким заболеванием. Несколько чаще наблюдается у женщин. Может начаться в любом возрасте, как правило, с появления отека кожи лица и слизистой оболочки рта. Первым признаком болезни могут быть также боли в лице по типу невралгии, часто за ними развивается паралич лицевого нерва.

Болезнь обычно начинается внезапно. За несколько часов отекают одна или обе губы. Край губы часто выворачивается в виде хоботка и обычно отстоит от зубов (морда тапира). Иногда отек столь велик, что губы увеличиваются в 3 -4 раза. Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы обычно более отечна, чем другая.

Отек губ может сопровождаться образованием трещин. При сильном отеке могут нарушаться речь, мимика, прием пищи. Отечные губы имеют, как правило, бледно-красный цвет, иногда с застойным оттенком. При пальпации ощущается равномерно мягкая или плотноэластическая консистенция тканей. Вдавления после пальпации не остается. Ткани губы часто бывают умеренно уплотнены, но не склерозированы.

Отеки у ряда больных существуют постоянно, постепенно нарастая, а временами несколько уменьшаясь. У некоторых больных отеки полностью разрешаются, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня.

Отек языка выражен неравномерно, окраска первоначально нормальная или бледно-розовая. Постепенно на слизистой оболочке языка появляются глубокие бороздки (складки), проходящие в различных направлениях. В большинстве случаев складки являются симметричными. По срединной борозде проходит наиболее глубокая продольная складка, которая разделяет язык на две части. Сосочки языка увеличиваются в размерах, нередко формируя участки полос или пятен сероватого цвета, напоминающие очаги лейкоплакии.

Последствия Заболевание является хроническим и приводит к выраженному нарушению внешности пациентов. Как результат этого нередко развиваются депрессии и другие нарушения психики. Увеличение и малоподвижность губ и языка приводят к нарушениям речи, жевания и глотания. В глубоких складках и трещинах на губах и языке возможно инфицирование, этому способствует травмирование зубами отечных поверхностей слизистой оболочки.

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя более эффективно на ранних стадиях заболевания. Назначают курсы кортикостероидных гормонов (преднизолона, гидрокортизона) в сочетании с антибиотиками и противомалярийными средствами. Для уменьшения отеков используют антигистаминные средства (зиртек, кларитин), назначают витаминные комплексы. Курс лечения обычно составляет 1 – 1, 5 месяца. Повторные курсы рекомендуется проводить каждые 2 – 3 месяца.

Спасибо за внимание!

Список литературы http: //medical. odaily. info/bolezni/Sindrom -Merkelssona-Rozentalya_id 1245 http: //xn--80 achd 5 ad. xn--p 1 ai/ http: //www. miomed. ru/load/spravochnik_ dermato_venerologa/m/melkerssona_roze ntalja_sindrom/13 -1 -0 -43 http: //qstoma. ru/

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

В. Н. Почтарь, к. мед. н., В. Я. Скиба, д. мед. н., А. В. Скиба к. мед. н.

Государственное учреждение «Институт стоматологии Национальной академии медицинских наук Украины»

ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА МЕЛЬКЕРССОНА-РОЗЕНТАЛЯ

В. М. Почтар, В. Я. Скиба, О. В. Скиба

Державна установа «1нститут стоматологи Нацюнально1 академп медичних наук Украши»

Л1КУВАННЯ СИНДРОМУ МЕЛЬКЕРСОНА-РОЗЕНТАЛЯ

V. M. Pochtar, V. Ya. Skiba, O. V. Skiba

State Establishment «The Institute of Stomatology of the National academy of medical science of Ukraine»

SYNDROME TREATMENT MELKERSSONA-ROZENTALYA

НА ДОПОМОГУ ПРАКТИЧНОМУ Л1КАРЕВ1

УДК 616-08+61.311

Институт стоматологии Национальной академии медицинских наук Украины, организованный в Одессе в 1928 году, — один из старейших научно-исследовательских институтов стоматологического профиля, котрому 1 апреля 2013 года исполнилось 85лет со дня его образования. Ежегодно за консультативной и лечебной помощью в его подразделения обращаются около 17000 больных. Отдел терапевтической стоматологии — ведущее его подразделение, традиционно занимающееся лечением заболеваний слизистой оболочки полости рта.

В последние десятилетия в своей практике мы часто встречаемся заболеваниями, клиническая картина которых отличается от типичного течения. Информацией об одном таком случае мы хотим поделиться с коллегами.

Синдром Мелькерссона-Розенталя — симпто-комплекс предположительно инфекционно-аллергического генеза, характеризующийся отечной инфильтрацией губ (гранулематозным хейлитом), параличом лицевого нерва, складчатым языком [1]. Данное заболевание имеет полиэтиологический характер. Важное значение в его развитии придается инфекционной аллергии, конституциональным заболеваниям с вазомотор-

ными расстройствами, первичным поражениям лимфатического аппарата в области головы. Некоторые авторы указывают на нервно-дистрофический генез заболевания.

Можно рассматривать данный синдром как своеобразное гематогенное воспаление, приводящее к нервно-вегетативной дисрегуляции. Как следствие — нарушение тока крови и лимфы, способствующее образованию отеков и гранулема-тозной лимфоплазмоцитарной реакции. Rosental ведущими факторами в его развитии считал повышенную сенсибилизацию тканей и врожденные аномалии их развития, дефекты строения лимфатической системы. Определенное значение имеют сообщения о роли хронических очагов одонтогенной инфекции, вируса Herpes Simplex, сенсибилизация к возбудителям (стафилококку, стрептококку, токсоплазмозу и т. д.). Это подчеркивает инфекционно-аллергическую природу заболевания с хроническим течением.

В терапевтическое отделение обратилась больная П. с жалобами на отечность, красноту, периодический зуд, увеличенную верхнюю губу, выраженное нарушение внешности. Болеет в течение 3-х лет, а проводимое ранее лечение эффекта не дало.

При объективном осмотре визуализировался отек верхней губы, при пальпации консистенция губы мягкая с равномерным уплотнением, эластичная, более плотная слева, незначительная сглаженность носогубной складки слева. Отмечалась гиперемия верхней губы с границами по носогубному треугольнику. Утолщение губы не-

равномерное, одна сторона губы (слева) более отечна. Гиперемия с застойным цианотичным оттенком. Язык и нижняя губа без изменений. Регионарные лимфатические узлы без изменений. В данном случае единственным симптомом заболевания являлся макрохейлит (рис. 1-3).

Рис. 1

Рис. 2

Рис. 3

При моносимптомной форме заболевания его следует дифференцировать от элефантиаза, возникающем при хроническом рожистом воспалении, отека Квинке, кавернозной гемангиомы, трофэдемы Мейжа, ангионевротического отека и воспалительного заболевания губ развившегося вследствие микробной инфекции. Элефантиаз характеризуется островоспалительными явлениями с подъемом температуры тела и более плотной консистенции губы (обусловленной фиброзом соединительной ткани).

Отек Квинке отличается от макрохейлита кратковременностью отека, быстрым его исчезновением после приема антигистаминных препаратов.

Кавернозная гемангиома — наблюдается с

рождения. Это легкая опухоль красного цвета, бледнеющая при надавливании.

Трофэдема Мэйжа. В отличие от синдрома Розенталя при ней не обнаруживаются фаринго-генные, рино-одонтогенные и другие очаги хронической инфекции. После каждого рецидива развивается плотный отек различных частей лица.

Что касается ангионевротического отека, развивающемся на фоне дефектов иммунной системы, с синдромом недостаточности ингибитора С1-эстеразы, то он носит наследственный характер.

Практическая реализация алгоритма комплексного обследования пациентки П. с данным заболеванием нами предполагается следующая:

1. Исключить хронические очаги инфекции.

Санация полости рта: лечение твердых тканей зубов, лечение пародонта, создание нормальной высоты прикуса, протезирование по показаниям.

2. Исключить соматическую патологию. Консультация врача терапевта, эндокринолога, аллерголога.

3. Профессиональная гигиена полости рта. Обучение рациональной гигиене полости рта и контроль за качеством ее проведения.

4. С целью дифференциальной диагностики данного заболевания и определения плана лечения, нами рекомендовано:

а) общий анализ крови;

б) печеночные пробы;

в) посев со слизистой оболочки полости рта;

г) определение общего иммуноглобулина Е;

д) Я-грамма (панорамная визиография) зубов;

е) иммунологическое обследование. Алгоритм назначенного лечения включал в

себя следующие этапы. I. Этап лечения.

По рекомендации врача аллерголога до получения результатов исследования были назна-

чены антигистаминные и десенсибилизирующие препараты:

— Супрастин 1,0 в/м № 3 дня;

— Глюконат Са 10 % — 5,0 в/м № 3 дня;

— Ксизал 1 т., в сутки 7 дней;

— Ксизал — противоаллергический препарат (левоцетиризина дигитрохлорид) 5 мг. Приоритет выбора препарата — это сродство к гистами-новым Н1-рецепторам у левоцетиризина в 2 раза выше, чем у цетиризина. Препарат оказывает влияние на гистамино-зависимую стадию аллергических реакций, уменьшает миграцию эозино-филов и уменьшает сосудистую проницаемость, ограничивает высвобождение медиаторов воспаления. Обладает антиэкссудативным, противо-зудным действием.

В течение недели у пациентки исчез зуд и жжение верхней губы, а состояние отечности, гиперемии верхней губы сохранились.

Получены результаты проведенных исследований (табл. 1-3): общий анализ крови; печеночные пробы; иммунограмма и заключение аллерголога.

Таблица 1

Наименование показателей Результат Норма (женщины, единицы СИ)

ЖБС лейкоциты 2,8 4,0-9,0 *109/л

КБ нейтрофилы 1,4 2,0-5,50 * 109/л

ЬУ лимфоциты 0,9 1,20-3,00 *109/л

МО моноциты 04 0,09-0,60 *109/л

ЕО эозинофилы 0,1 0,02-0,30 *109/л

ВА базофилы 0,0 0-0,065 *109/л

ЯВС эритроциты 4,61 3,8-4,5 *1012/л

НвВ гемоглобин 127 120-140 г/л

НСТ гематокрит 39,4 36,0-52,0 %

МСУ сред. объем эритроцитов 85,5 80-100 мкм

МСН среднее содержание Нв в эритроците 27,5 27-32 пг

МСНС средняя концентрация Нв в эритроците 322 320-360 г/л

RDW ширина распределения эритроцитов по объему 12,1 11,5-14,5 %

РЬТ тромбоциты 210 180-320 * 109/л

МРУ сред. объем тромбоцитов 4,9 5,0-10 мм3

PDW ширина распределения тромбоцитов 17,8 12.0-18.0 %

Базофилы 0,1-1,0 %

Эозинофилы 1 0,5-5,0 %

Палочкоядерные 2 1,0-6,0 %

Сегментоядерные 51 47,0-72,0 %

ЬУМ лимфоциты 38 19,0-37,0 %

МШ моноциты 8 3,0-11,0%

ШЗЕ 12 1-15 мм/час

Время свертывания крови по Моравицу начало: 2 мин. 40 с конец: 4 мин 30 с начало: от 30 с до 2 мин. конец: 3-5 мин.

Другая патология не выявлено

Клинический анализ крови

Примечание: выполнено гематологическим анализатором МЕК-7222 Nihon Kohden (Япония).

Таблица 2

Биохимический анализ крови (печеночные пробы)

Наименование показателей Результат исследования Норма (единицы СИ)

Билирубин: общий 14 до 19 мкмоль/л

прямой 3,3 до 4,3 мкмоль/л

Аспартатаминотрансфераза (АсАТ) 37 (ж) до — 31, (м) до — 37

Аланинаминотрансфераза (АлАТ) 38 (ж) до — 32, (м) до — 42

Гамма-глютамилтранспептидаза (ГГТп) 24 (ж) до 32, (м) до 55 ед./л

Фосфатаза щелочная 55 30 — 120 ед./л

Амилаза 83 до 100 ед./л

Тимоловая проба 5,0 до 4 ед.

Примечание : выполнено биохимическим анализатором 8аррЫге-400.

Таблица 3

Результаты исследований

Наименование исследования Результат Единицы измерения Референтные значения

Комплексное иммунологическое исследование

Циркулирующие иммунные комплексы 0,054* Г/л 0-0,025

Активность комплемента 77 ЛО 56-91

Т-лимфоциты (СБ3+) 71 % 64-79

Т-лимфоциты (СБ3+) 1,3 Г/л 0,8-1,9

% цитолитических Т-лимфоцитов (СБ3+СБ56+) 1 % 0-10

% активированных Т-лимфоцитов (СБ3+ИЬЛ-БЯ+) 27* % 8-15

Т-хелперные лимфоциты (СБ3+ СБ4+) 52* % 33-49

Т-хелперные лимфоциты (СБ3+ СБ4+) 0,9 Г/л 0,4-1,3

% некоммитированных Т-хелперов (СБ4+45ЯЛ+) 27* % 32-49

Т-супрессорно/цитотоксические лимфоциты (СБ3+ СБ8+) 18* % 22-35

Т-супрессорно/цитотоксические лимфоциты (СБ3+ СБ8+) 0,3 Г/л 0,3-0,9

Соотношение СБ3+ СБ4+ / СБ3+СБ8+ 2,9* 0,9-2,2

В-лимфоциты (СБ 19+) 11 % 9-19

В-лимфоциты (СБ 19+) 0,2 Г/л 0,1-0,4

Природные киллеры (СБ16/56+) 24* % 6-19

Природные киллеры (СБ 16/56+) 0,4 Г/л 0,1-0,5

% активированных природных киллеров (СБ16/56+ СБ8+) 29 % 16-36

Абсолютное количество фагоцитирующих клеток 0,9 Г/л 0,8-5,2

Активность фагоцитоза 33* % 50-90

Интенсивность фагоцитоза 10 % 4-15

НСТ-тест спонтанный 25* % 5-20

НСТ-тест стимулированный 30 % >20

Функциональный резерв 20* % 50-200

Результаты иммунологического исследования: антитела к токсокарам — 1,25 (при норме 0,67), антитела к лямблиям — 1,52 (при норме 0,52), общий иммуноглобулин ^ Е — 161 МЕ/мл (при норме до 100 МЕ/мл).

По результатам анализов врачом аллергологом выставлен диагноз: Токсокароз. Лямблиоз и рекомендовано общее лечение.

Токсокароз — паразитарное заболевание, вызываемое личинками аскорид. Личинки токсокар могут локализоваться в различных органах и тканях — почках, мышцах, головном мозге и т. д.

В тканях личинки сохраняют жизнеспособность многие годы и периодически возобновляют миграцию, обуславливая рецидивы заболевания. Могут наблюдаться различные клинические симптомы, а в стоматологической анализируемой практике — это кожные высыпания в виде крапивницы, иногда отеки типа Квинке [7, 9, 10-13].

Рекомендовано общее лечение:

— Зентел 1т. 2 раза в день, 10 дней (Альбен-дазол). Зентел активен в отношении паразитов, вызывающих кожный синдром Larva Migrans (синдром блуждающих личинок). Курс лечения составил 1т. 400 мг х 2 раза в день в течение 10 дней.

— Энтеросгель 1 ст/л х 3 раза в день, 2 часа после еды, 14 дней

Бактериальные и тканевые антигены вызывают стимуляцию Т- и В лимфоцитов. Образование иммунных комплексов и активация системы комплимента, который обладает цитотоксиче-ским действием. Это стимулирует хемотаксис нейтрофилов и фагоцитов с последующим выделением медиаторов воспаления. Возникает необходимость назначения детоксикационной терапии (энтеросорбции) [2].

— Артихол (Хофитол) 2 т. х 3 р. за 20 минут до еды, 21 день. Артихол — является средством растительного происхождения — экстракт артишока сухой. Фенольное соединение цинарин в сочетании с фенокислотами, биофлавоноидами и другими веществами оказывает желчегонное, мочегонное, гепатопротекторное действие. Способствует выведению из организма мочевины, токсинов (в том числе, нитросоединений, алкалоидов, солей тяжелых металлов). Аскорбиновая кислота, каротин, витамины В1 и В2, инулин способствуют нормализации обменных процессов.

Трактуя результаты комплексного иммунологического обследования пациентки П. в медицинской лаборатории «Дила», Одесса (акредитацион-ный сертификат высшей категории МЗ Украины № 008894 от 28.10.2010 г.) было акцентировано внимание на следующие показатели: циркулирующие иммунные комплексы — 0,054 г/л (N = 00,025), % активированных Т лимфоцитов — 27 %, Т хелперные лимфоциты (CD3+CD4) — 52 %, Т супрессорно-цитотокси-ческие лимфоциты

(CD3+CD8+) — 18 %, соотношение CD3+CD4+ / CD3+CD8 — 2,9, природные киллеры CD16/56+ -24 %. Активность фагоцитоза составила 33 % (N = 50-90 %), интенсивность фагоцитоза — 10 % (N = 4-15 %). Данные иммунологические показатели имеют отклонения от нормы, и являются лабораторными показателями воспалительного процесса, иммунного дисбаланса, фагоцитарной гипо-

функции, циркулирующие иммунные комплексы в сыворотке (ЦИК) [10, 12, 13].

В данном клиническом случае, с нашей точки зрения, патологические реакции на иммунные комплексы могут быть обусловлены повышением скорости их образования над скоростью элиминации, дефицитом одного или нескольких компонентов комплемента или функциональными дефектами фагоцитарной системы.

Определение уровня иммунных комплексов в сыворотке крови имеет важное значение в диагностике воспалительных процессов и аллергических реакций 3-го типа, а также в оценке эффективности проводимого лечения. В данном случае увеличение уровня ЦИК можно трактовать как подтверждение паразитарного заболевания, аллергической реакции 3-го типа, но не исключает аутоиммунных заболеваний. В норме иммунные комплексы, образовавшиеся в кровотоке, фагоцитируются и разрушаются как фагоцитами, так и печенью.

Однако, при увеличении их размера (избытке антигена и наличии в их структуре IgM, Clq-компонента комплемента) комплексы могут откладываться в периваскулярном пространстве и корковом слое почек, вызывая активацию комплемента и воспалительные процессы.

С целью коррекции иммунологического дисбаланса рекомендован Эрбисол 2 мл в сутки в/м, 10 дней по стандартной схеме введения, с учетом хроноритмов организма (в 2000-2200). Препарат нормализует баланс клеточного и гуморального иммунитета [2-4]. Благодаря гепатопротекторно-му действию и улучшению функциональной активности гепатоцитов он оказывает некоторое дезинтоксикационное действие [2, 3, 6].

II. Этап лечения

Одновременно была проведена санация зубов. На верхней челюсти зарегистрированы хронические фиброзные периодонтиты фронтальных зубов, киста корня 23 зуба. Назначена и проведена плановая резекция апикальной части корня 23 зуба с предварительно проведенным эндодонтическим лечением. В последующем, после проведенной полной терапевтической и хирургической санации на верхней и нижней челюстях, пациентка запротезирована по показаниям (несъемная металлокерамическая конструкция на верхнюю челюсть).

Через 1,5 месяца критерием эффективности лечения явилось улучшение общего состояния, снижение титра специфических антител.

III. Этап лечения

С целью нормализации показателей печеночных проб рекомендовано внутрь Эссенциале,

по 2 капсулы х 3 раза в день, 2 недели. Затем по 1 капсуле х 3 раза в день, 1 месяц [4].

Для улучшения лимфодренажной функции и детоксикации назначен Лимфомиозот, по 10 капель х 3 раза в день, сублингвально (задерживая во рту), 14 дней [5].

Эрбисол продолжить.

Адвантан мазь (производитель Schering AG) — негалогенизированный синтетический ГКС 0,1 %, 1 раз в сутки, 2 недели. По истечении 2-х недель рекомендован ультрафонорез с лонгифа-зой в течение 10 дней.

В результате метаболизма из метилпредни-золона ацепоната в коисе образуется активный метаболит — 6-а — метилпреднизолона — 17-пропионата, который связывается c глюкокорти-коидными рецепторами внутри клетки, что, в свою очередь, стимулирует ряд биологических процессов, одним из которых является образование макрокортина, который тормозит высвобождение арахидоновой кислоты и снижает выработку маркеров воспаления, таких как простаг-ландины и лейкотриены.

При наружном применении мази уменьшились эритема, отек, лихенификация. Субъективно полностью отсутствовали зуд, раздражение, жжение, боль.

Ультрафонофорез с лонгидазой № 10.

В клинической практике отсутствуют достаточно эффективные средства воздействия на гра-нулематозно-фиброзные, рубцовые, спаечные и другие процессы. Чаще всего данные состояния являются следствием иммуновоспалительной реакции различного генеза. В связи с вовлечением в эти процессы соединительной ткани, наиболее универсальным средством воздействия на нее является фермент гиалуронидаза.

Нами на область верхней губы был использован комплексный фармакологический препарат, представляющий собой коньюгант гиалуро-нидазы с высокомолекулярным носителем азок-симера бромидом. Одной из наиболее распространенных причин приобретенных нарушений соединительной ткани является воспаление, вызванное различными факторами, в тот числе инфекцией [1, 5].

Для эффективности комплексной терапии изменений соединительной ткани, возникших у данной пациентки в течение 3-х лет, представляется перспективным применение лонгидазы при ее совместном воздействии с лазером, ультразвуком. Использовалась терапия лонгидазой методом ультрафонофореза. 3.000 МЕ лонгидазы растворили в 2 мл дистиллированной воды, наносили на патологический очаг. Производили воздействие ультразвуком с частотой 1 МГц в

непрерывном режиме. Интенсивность на лице составляла 0,2 Вт/см2. Время 10 минут. Курс 10 процедур через день. Терапевтическую эффективность определяли в соответствии с положительной клинической динамикой.

Для изучения эффективности лекарственного фореза исследовали состояние микроциркуляции методом лазерной допплерографии до и после курса лечения. До лечения отмечены микроцир-куляторные нарушения застойно-спастического характера. После лечения отметили улучшение показателей активных и пассивных механизмов тканевого кровотока. Клинически верхняя губа значительно уменьшилась в объеме. При пальпации верхней губы — консистенция ее мягкая без уплотнений. Гиперемия отсутствовала.

Повторный осмотр пациента через 2 года свидетельствовал об эффективности проведенного лечения. Данный алгоритм лечения может быть рекомендован как один из методов лечения синдрома Мелькерссона-Розенталя.

Список литературы

1. Заболевания слизистой оболочки полости рта / [Данилевский Н.Ф., Леонтьев В.К., Несин А.Ф., Рах-ний Ж.И.] — М.: ООО Стоматология, 2001. — 272 с.

2. Куликова Е. А. Применение препарата Эрбисол в комплексном лечении больных хроническим ларингитом с сопутствующим аутоиммунным тиреои-дитом / Е. А. Куликова — Международный медицинский журнал. — 2006 — № 121 (12) — С. 41-4.

3. Меснянкина О. А. Фармакологическая коррекция патологических изменений печени при хронически протекающих дерматозах инфекционного и аутоиммунного генеза / О. А. Меснянкина, О. В. Дегтярев, В. З. Наумов // Клиническая дерматология и венерология. — 2010 — № 5 — С. 126-9.

5. Зорян Е. В. Использование комплексных гомеопатических препаратов в стоматологической практике / Е. В. Зорян // Клиническая стоматология. — 2010 — № 4 — С. 64-7.

6. Кайдашев И.П. Первичные иммунодефицит-ные заболевания (современная классификация) / И. П. Кайдашев // Клшчна iмунологiя. Алерголопя. 1нфектолопя. — 2010 — № 3 (32) — С. 27-38.

7. Усенко Д. В. Инфекции и аллергия / Д. В. Усенко, С. В. Шабалина, Е. А. Горелова // Инфекционные болезни. — 2010. — №8 (2). — С. 68-74.

8. Круглова Л. С. Опыт применения фотофореза и фонофореза с лонгидазой у пациентов с ограниченной склеродермией и вульгарными угрями / Л. С. Круглова, А. С. Дворников // Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2010. — № 6. — С. 8-10.

9. Bargagli E., Madioni C., Oliviery C. et al.

Churg-Strauss vasculitis in a patient treated with omalizumab. — J. Asthma; 2008; 45 (2): 115-6.

10. Casale T.B., Stokes J.R. Immunomodulators for allegric respiratory disorders. — J. Allergy Clin. Immunol. — 2008; 121(2): 288-96.

11. Eisenbarth S.C., Piggott D.A., Huleatt J.W., et

al. Lipopolysaccharide-enhanced, toll-like receptor 4-dependent T helper cell type 2 responses to inhaled atigen. — K. Exp. Med. — 2002; 196: 1645-51.

12. Soresi S., Togias A. Mechanisms of action of anti-immunoglobulin E therapy. — Allergy Asthma Proc. -2006; Mar.-Apr.; 27 (2; Suppl. 1): 15-23.

13. Yazdanbakhsh M., van den Biggelaar A., Maizels R.M. Th3 responses without atory: immunoregulation in chronic helminth infections and reduced allergic disease. — Trends Immunol. — 2001; 22: 372-7.

Синдром Мелькерссона-Розенталя.

Синдром Мелькерссона-Розенталя симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием рецидивирующего отека губ, рецидивирующего одностороннего (реже двустороннего) пареза лицевого нерва и складчатого языка.

Этиология синдрома окончательно не выяснена; наиболее вероятно инфекционно-аллергического происхождение. Возможно, он является следствием вазомоторных расстройств при нейродистрофических нарушениях. Ряд авторов считают заболевание конституциональным, наследственным.

Симптомы заболевания возникают не одновременно. Отек губы, и парез лицевого нерва возникают внезапно, затем рецидивируют.
На красной кайме отечных губ могут появляться трещины. При пальпации губа мягкая, эластичная, без инфильтрата в глубине поражения. Острый отек через некоторое время спадает, но рецидивы повторяются и с каждым кризом в тканях губ отмечается их утолщение. Отечные губы приобретают синюшно-красный цвет. У некоторых больных наблюдается отечность языка с наличием на его поверхности бороздок — так называемый складчатый язык.

Лечение. Лечение синдрома Мелькерссо-на-Розенталя проводят по двум направлениям
— хирургическому и консервативному. При хирургическом лечении иссекают часть тканей губы, однако это не предотвращает рецидивов макрохейлии.

Лучшие результаты дает консервативное комбинированное лечение кортикостеро и дами (преднизолон по 20—30 мг в день), антибиотиками широкого спектра действия (окситстрациклин по 5 000 ООО ЕД. вдень), синтетическими противомалярийными препаратами, десенсибилизирующими средствами (препараты кальция, антигистаминные препараты) в течение 30—40 дней. Курс лечения повторяют через 3 мес.

Заболевания языка в значительной мере связаны с его анатомическими особенностями, функцией и разнообразными связями с органами и системами больного человека. Среди заболеваний СОПР они составляют большую группу.

В большинстве случаев язык поражается при заболеваниях СОПР, которые вызываются смешанной инфекцией. Возбудителями заболеваний чаще бывают стафилококки, стрептококки, фузоспириллярный симбиоз, дрожжеподобные грибы, вирусы.

Изменении языка оченьчасто наблюдаются при системных заболеваниях организма, причем при некоторых они являются обязательным симптомом общего заболевания. Недаром считают, что состояние СО языка — это зеркало, которое отражает ряд общих нарушений в организме.

Большой группой представлены заболевания языка, протекающие обособленно, без поражений СО других отделов полости рта: десквамативный глоссит (географический язык), черный (волосатый) язык, складчатый язык, ромбовидный глоссит, неврогенные заболевания языка. Именно эти заболевания рассматриваются в данной главе.

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

23242526272829

3031

15161718192021

25262728293031

123

45678910

17181920212223

2728293031

1234

567891011

891011121314

11121314151617

28293031

1234

12345

6789101112

567891011

12131415161718

19202122232425

3456789

17181920212223

24252627282930

12345

13141516171819

20212223242526

2728293031

15161718192021

22232425262728

2930

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

На территории Берёзовского района выявлена небезопасная продукция

В целях защиты потребительского рынка от небезопасной и некачественной продукции, санитарно-эпидемиологической службой района проводятся мероприятия технического (технологического, проверочного) характера по отбору проб и образцов пищевой продукции, находящейся в реализации.

По результатам лабораторных испытаний выявлена пищевая продукция, несоответствующая санитарно-эпидемиологическим требованиям:

напиток безалкогольный тонизирующий газированный со вкусом «Lime-FEIJOA», 0,33 л, штрих код 4612743100075, дата изготовления — 26.04.2021, срок годности — 26.04.2022, упакован в алюминиевую банку, изготовитель ООО ПК «Натуральные напитки», 141402, РФ, МО, г. Химки, Вашутинское шоссе д.6А., соответствует требованиямТР ТС 029/2012 «Требования безопасности пищевых добавок, ароматизаторов и технологических вспомогательных средств» и ТР ТС 021/2011 «О безопасности пищевой продукции» по содержанию пищевых добавок и не соответствует информации, указанной для потребителя: фактически в состав входит краситель тартразин, не заявленный в маркировке. Фактическое значение показателя аскорбиновая кислота составляет (71 ± 17) мг/дм³, при заявленном содержании на маркировке 25 мг в 100 мл (250 мг/дм³), кофеина – (221,6 ± 28,8) мг/дм³, при заявленном содержании на маркировке 27 мг в 100 мл (270 мг/дм³).

Для сведения: тартразин, также известный как жёлтый номер 5 и E102 — это искусственный пищевой краситель. Наряду с несколькими другими красителями (так называемыми азокрасителями) он изготавливается из переработанной нефти. Разумеется, это малопривлекательный источник добавок в пище. Именно среди азокрасителей много сомнительных с точки зрения безопасности.

Искуственно синтезированные пищевые красители применяют для придания еде более привлекательного внешнего вида. При этом они зачастую дешевле естественных аналогов вроде каротиноидов.

Тартразин обладает высокой степенью аллергенности, при его неконтролируемом попадании в организм человека возникает сильная крапивница. Употребление Е102 детьми приводит к ухудшению мозговой деятельности, снижению внимательности на фоне гиперактивности. В редких случаях отмечены появления отека Квинке и синдрома Меркельссона-Розенталя, который характеризуется трещинами на языке и параличом лицевого нерва.

Читайте этикетки продуктов, особенно имеющих ярко-жёлтый цвет. Старайтесь не покупать детям или покупать в минимальном количестве продукцию, содержащую в своем составе тартразин.

Синдром Мелкерссона-Розенталя: новые клинико-патологические данные в 4 случаях | Аллергия и клиническая иммунология | JAMA Офтальмология

Цель Определить клинико-патологические особенности поражения век при синдроме Мелкерссона-Розенталя (MRS).

Методы Четыре пациента с отеком век, согласующимся с MRS, были обследованы клинически, включая диагностическую визуализацию у 2 пациентов. Ткань век этих пациентов исследовали с помощью световой микроскопии и иммуногистохимии.Полимеразная цепная реакция на вирус простого герпеса проведена в 1 случае.

Результаты Возраст трех мужчин и одной женщины составлял от 33 до 74 лет. У всех пациентов наблюдался коварный, безболезненный отек без ямок век. У трех пациентов был односторонний отек; у одного было двустороннее асимметричное поражение. Ипсилатеральный отек губы имел место в 1 случае. Компьютерная томография показала гетерогенное утолщение периорбитальной области, что соответствовало микроскопическому обнаружению рассеянных гранулем.У всех 4 пациентов наблюдались эпителиоидные гранулемы внутри и рядом с расширенными лимфатическими сосудами. Тестирование полимеразной цепной реакции на вирус простого герпеса было отрицательным.

Выводы Изолированный отек век, имитирующий офтальмопатию, ассоциированную с щитовидной железой, может возникать при MRS. Компьютерная томография может быть полезна при диагностике. Биопсия должна выполняться во всех случаях необъяснимого отека века без ямки. На веках MRS гистопатологически характеризуется гранулематозным лимфангитом, что, по-видимому, является уникальным для этого состояния.

ВОССТАНОВЛЕНИЕ отека ротовой полости, рецидивирующего паралича лицевого нерва и трещин на языке характерны для синдрома Мелкерссона-Розенталя (MRS). ¹ ^-3 Полный синдром встречается очень редко; чаще встречается моносимптоматическое или последовательное поражение. Хотя локализованный отек ротовой полости встречается с частотой 86%, ранее было описано только 5 случаев изолированного отека века. ² ^{, 4} ^-7 Независимо от локализации отек безболезненный, без ямок и обычно односторонний.После нескольких приступов увеличение лица может стать постоянным из-за нарастания фиброза. Лицевой паралич обычно односторонний и со временем напоминает паралич Белла. Слабость лица может сопровождаться нарушением вкуса, слуха или болью в ушах. Отек обычно предшествует параличу на несколько месяцев или лет. ¹ ^-17 Язык с бороздками (lingua plicata) — наименее распространенная находка и не патогномонична. Мы представляем клинические особенности и гистопатологические данные у 4 пациентов с хроническим отеком век.

Клинически обследованы четыре пациента с отеком век. Двум пациентам также была сделана визуализация орбиты и придатков глаза. Фиксированная формалином ткань век у всех 4 пациентов, а также ткань губ в 1 случае исследовали с помощью световой микроскопии после окрашивания гематоксилин-эозином и периодической кислотой – Шиффа. Специальные красители включали Ziehl-Nielson для кислотоустойчивых бацилл, Fite-Faraco для Mycobacterium leprae , Gomori-methenamine silver для грибов и Brown-Hopps для бактерий.Также была проведена поляризация света для инородных тел.

Иммуногистохимия была выполнена с использованием метода иммунопероксидазы авидин-биотинового комплекса. Антитела против α-актина гладких мышц, маркера гладкомышечных клеток; КП-1 и лизоцим, маркеры клеток гистиоцитарного происхождения; и фактор VIII для сосудистых эндотелиальных клеток. Полимеразную цепную реакцию проводили на ткани из случая 1 с праймерами для вируса простого герпеса 1 согласно ранее описанной методике.¹⁸

У 33-летней женщины в течение 8 лет наблюдался левосторонний отек лица, который развился во время ее первой беременности. Сразу после родов отек лица уменьшился, но эритематозная сыпь в левом углу рта стала постепенно опухать. Область эритемы была безболезненной, без зуда и сопровождалась отеком без ямок. Подобное поражение появилось над правой верхней губой в течение нескольких месяцев.В образце послеоперационной биопсии губы были обнаружены ненекротические гранулемы, соответствующие MRS. Трехмесячное испытание перорального преднизона оказалось неэффективным. Примерно через год появилась аналогичная эритема и отек левого верхнего и нижнего века. Пероральный прием преднизона был назначен на 1 год без клинических улучшений. Она была направлена в наше учреждение для дальнейшей оценки и лечения.

В анамнезе выявлены эпизодические левосторонние головные боли, сопровождающиеся гиперестезией.В анамнезе не было желудочно-кишечных, дерматологических или ревматологических симптомов или признаков. Она отрицала какие-либо аномалии языка или трудности с речью или глотанием. Единственным ее лекарством на момент обследования были противозачаточные таблетки. Ее социальная история была значимой для 10-летнего опыта курения 5 сигарет в день. Она отрицала какие-либо пищевые, лекарственные или экологические аллергии.

При осмотре был выявлен безболезненный, без язвочек эритематозный отек левого верхнего и нижнего века (рис. 1) и левой нижней губы (рис. 2).Кожа имела текстуру апельсинового цвета. На левой щеке имелся генерализованный отек, что создавало асимметрию лица. Функция лицевого нерва сохранена, симметрична. Остальные результаты ее офтальмологического обследования были нормальными; проптоз и лагофтальм отсутствовали. Базальная секреция слезы была нормальной (18 и 20 мм по основному тесту Ширмера). Ее язык казался нормальным.

Лабораторные показатели, включая электролиты, функциональные пробы печени, полный анализ клеток крови, скорость оседания эритроцитов, комплемент (C3, C4), антинуклеарные антитела, антинейтрофильные цитоплазматические антитела и ангиотензинпревращающий фермент, были в пределах нормы.Хотя свободный тироксин и антитела к тиреоглобулину были нормальными, уровни тиреотропного гормона были погранично низкими. Рентген грудной клетки был нормальным. И компьютерная томография (КТ), и магнитно-резонансная томография (МРТ) подтвердили изолированную припухлость левой периорбитальной области. С контрастом, КТ продемонстрировала неоднородное усиление левых век (рис. 3). Костные структуры орбиты в норме. МРТ-сканирование орбит продемонстрировало четко выраженное пресептальное расширение, которое было слегка гиперинтенсивным на изображениях Т2, изоинтенсивным мышцам на изображениях Т1 и несколько неоднородным (рис. 4).Инфильтрации соседнего жира не наблюдалось. Произведена очистка кожи левого верхнего века, подкожных тканей и orbicularis oculi. Образец биопсии века показал множественные дискретные ненекротические гранулемы, состоящие в основном из эпителиоидных клеток с редкими многоядерными гигантскими клетками. Многие гранулемы прилегали к расширенным лимфатическим каналам. Эти расширенные лимфатические сосуды были либо пустыми, либо содержали лимфу и несколько макрофагов (Рисунок 5 и Рисунок 6), либо были полностью закупорены и растянуты гранулемами, состоящими из эпителиоидных клеток (Рисунок 7).Гранулематозный процесс затрагивает дерму и нижележащую круговую мышцу. Были разбросаны участки негранулематозного воспаления с лимфоцитами, плазматическими и тучными клетками.

Поляризационная микроскопия не обнаружила инородных тел. Специальные окраски на грибы (Гомори-метенамин серебра), бактерии (Браун-Хоппс), кислотоустойчивые бациллы (Циль-Нильсон) и M leprae (Fite-Faraco) были отрицательными. Иммуногистохимические исследования с использованием моноклональных антител к гистиоцитарным маркерам KP-1 и лизоциму дали положительные результаты в эпителиоидных клетках.Эндотелиальные клетки, выстилающие просвет лимфатических сосудов, были окрашены положительно на фактор VIII (фиг. 6 и 7). Стенки сосуда были отрицательными по мышечному актину. Анализ ткани века с помощью полимеразной цепной реакции на ДНК вируса простого герпеса 1 дал отрицательный результат. Образец губ показал аналогичный гранулематозный процесс. Небольшой нерв был частично вовлечен в гранулематозное воспаление, что часто наблюдается при туберкулоидной лепре. Однако окраска по Фите-Фарако для M leprae была отрицательной.

Пациент перенес операцию по уменьшению объема века и остался доволен улучшением косметического вида. Хотя в анамнезе у нее не было проказы или контакта с ней, наш консультант по инфекционным заболеваниям рекомендовал попробовать противолепрозный препарат клофазимин (100 мг / сут в течение 10 дней, а затем 200 мг / нед). В течение 2-летнего послеоперационного наблюдения она была клинически стабильной.

Ранее здоровый 47-летний латиноамериканец имел 2-месячный анамнез правой периорбитальной припухлости, резистентной к раствору тобрамицина-дексаметазона (рис. 8).Афферентная и эфферентная функции сохранены. Отек верхнего и нижнего правого века без проптоза. Передний и задний сегменты в норме. Лечение системными антибиотиками было начато для предположительного диагноза пресептального целлюлита. Орбитальная МРТ показала пресептальное усиление, подобное таковому в случае 1, и не показала никаких постсептальных изменений. Отек век не изменился, антибактериальную терапию прекратили через 10 дней. Начат 2-недельный курс перорального приема преднизона с некоторым уменьшением отека век.Несмотря на это улучшение, остался птоз 2,5 мм. Через два месяца была проведена леваторная резекция и операция по удалению опухоли кожи и подкожных тканей правого верхнего века.

Гистопатологическое исследование ткани выявило периваскулярное неказеозное гранулематозное воспаление кожи и поднимающей мышцы. Было много расширенных лимфатических сосудов, некоторые из которых были закупорены гранулемами, содержащими эпителиоидные клетки (рис. 9). Поляризация для двулучепреломляющих инородных тел отрицательная.Специальные пятна на грибки и бактерии были отрицательными. В свете гистопатологического предположения о MRS был запрошен дополнительный клинический анамнез. У пациента не было отека лица или губ, паралича лица в анамнезе и нормальный язык. У пациента также не было в анамнезе мигрени, желудочно-кишечных или дерматологических заболеваний.

Мужчина 74 лет страдал хроническим отеком и птозом верхнего века. Произведена операция по удалению отека кожи и подкожных тканей.Дальнейшего клинического анамнеза не было. Гистопатологически кожа и подкожные ткани показали похожие периваскулярные ненекротические гранулемы, а также расширенные лимфатические сосуды, некоторые из которых содержали внутрипросветные гранулемы. Специальные окраски на бактерии, кислотоустойчивые бациллы и грибки были отрицательными. Поляризация не обнаружила двулучепреломляющих инородных тел.

74-летний мужчина имел 10-летнюю историю двусторонней, но асимметричной лимфедемы верхнего века, связанной с гипотиреозом.Первоначально пациенту была назначена терапевтическая доза левотироксина натрия без улучшения внешнего вида век. В связи с прогрессирующим характером деформации века пациентка, наконец, была направлена к узкому специалисту (рис. 10). При осмотре ткань продемонстрировала отек подкожной клетчатки и утолщение дермы, что не является классическим для блефарохалаза. При пальпации отек без ямок был более устойчивым, чем отек век, наблюдаемый при офтальмопатии, связанной с щитовидной железой. Эксцизионная биопсия выявила гистопатологию, соответствующую MRS, как и в предыдущих случаях.

В нашей серии исследований полной клинической триады MRS — орофациального отека, лицевого паралича и морщинистого языка — не было. Односторонняя или асимметричная эритема и утолщение век наблюдались во всех случаях. У одного пациента наблюдался ипсилатеральный отек лица с поражением губ. Ни у одного из пациентов в анамнезе не было паралича лицевого нерва или трещин на языке. Хотя отек век из-за MRS является необычным явлением, клинические данные могут быть трудно отличить от блефарохалаза или офтальмопатии, связанной с щитовидной железой.¹⁹ ^{, 20} Гистопатологический осмотр необходим для постановки диагноза; гранулематозное воспаление при лимфангите является диагностическим.

Компьютерная томография помогла определить гранулематозную природу отека. Характеристики изображения MRS ранее не были определены. КТ в случае 1 продемонстрировала ранее не описанный гетерогенный паттерн усиления, но МРТ показала только неспецифическое пресептальное расширение с повышением гадолиния.

Неказеозные периваскулярные гранулемы являются важным гистологическим признаком MRS. ¹ ^{, 3} ^-6,12 ^-14,17 В этом исследовании кожа, круговая мышца и поднимающие мышцы были вовлечены в процесс заболевания. Пораженные участки демонстрировали неспецифическое воспаление, состоящее из лимфоцитов и плазматических клеток, или ненекротических гранулем, прилегающих к кровеносным сосудам и лимфатическим каналам. Кроме того, во всех случаях мы отметили внутрипросветные гранулемы.Это открытие ранее не подчеркивалось ни при каких других состояниях и кажется уникальным для MRS. Внутрисосудистые, но не внутрилимфатические гистиоциты были обнаружены при внутрисосудистом гистиоцитозе, редком гематологическом новообразовании, не связанном с отеком. ¹⁹ Наблюдаемый нами гранулематозный лимфангит объясняет широко описанные лимфедему и лимфангиэктазию и является логической причиной клинически наблюдаемого отека без ямок и оранжевого цвета.

Рецидивирующий отек лица при MRS напоминает ангионевротический отек в острой фазе.Однако по мере того, как рецидивы учащаются, а отек приобретает хронический характер, двумя основными объектами дифференциальной диагностики являются блефарохалаз и офтальмопатия, связанная с щитовидной железой (Таблица 1). Блефарохалаз характерен ремиттирующим и рецидивирующим двусторонним отеком век. Кожа век обычно тонкая, с бронзовым оттенком и морщинистая в виде «сигаретной бумаги». ²⁰ При гистопатологическом исследовании атрофия всех слоев дермы сопровождается неспецифическим клеточным инфильтратом.При офтальмопатии, связанной с щитовидной железой, втягивание век, лагофтальм или инъекция в прямую мышцу часто сопровождают двусторонний отек век. Кожа может быть эритематозной, но не утолщенной. На поверхности нет характерного морщинистого рисунка. Часто наблюдается выпадение слезной железы, в подкожных тканях пальпируется скопление жидкости. Гистологически хронический клеточный инфильтрат сопровождает подкожный отек. ²¹

Причина и патогенез MRS неизвестны; Были высказаны предположения о хронической инфекции, гиперчувствительности к бактериям, зубным гранулемам, аллергии и генетической предрасположенности.¹ ^{, 2,22} ^-26 Аллерген никогда не был идентифицирован, и эозинофилия не возникает. ² Были задействованы факторы окружающей среды, но удаление возбудителя болезни не всегда приводит к ремиссии. ¹⁷ ^{, 22} ^{, 23} Александр и Джеймс ² сообщили о вирусном продроме у 22% пациентов. Везикулярные поражения губ и слизистой оболочки рта, указывающие на простой герпес, были отмечены в связи с MRS.² ^{, 27} Кроме того, сообщалось, что опухоль MRS проявляется, а затем повторяется или усиливается во время стресса. Везикулярные поражения и гистологическое поражение нервов, как в случае 1, могут возникать при инфекции простого герпеса, но полимеразная цепная реакция для геномных последовательностей вируса простого герпеса 1 была отрицательной.

Управление MRS — непростая задача. Кортикостероиды пробовали местно, внутри очага поражения (2-3 мг суспензии триамцинолона еженедельно в течение 5-8 месяцев) и системно.⁴ Также использовались различные препараты (дапсон, клофазимин, сульфасалазин, гидроксихлорохин, пенициллин, тетрациклин, эритромицин, клиндамицин, ранитидин, дифенгидрамин) без воспроизводимого улучшения. ¹ ^{, 8} ^{, 27} ^-30 В результате сообщений о повышении уровня ангиотензинпревращающего фермента и саркоидного появления гранулем при гистопатологическом исследовании, испытания кортикостероидов, тетрациклина и метотрексата были начаты у выбранных пациентов и продемонстрированы некоторый успех.³¹ Антилепроматозное средство клофамазимин (100 мг ежедневно в течение 10 дней, затем 200-400 мг еженедельно) также снижает отек и рассасывает гранулемы с помощью неизвестного механизма. ²⁹ Облучение фокальным внешним лучом также было опробовано без определенных результатов. ¹ Для улучшения косметического состояния рекомендуется комбинация хирургического удаления опухоли и стероидной терапии внутри очага поражения. ¹ ^{, 32} Рекуррентная терапия внутри очага поражения, проводимая еженедельно в течение первых 2 месяцев, а затем постепенно снижающаяся в течение следующих 6 месяцев, также рекомендуется.⁴ ^{, 30} Хирургическое лечение включало редукционную хейлопластику и редукционную блефаропластику для уменьшения опухоли лица, когда опухоль стабилизировалась. ³² Декомпрессия лицевого нерва успешна, если паралич лицевого нерва сохраняется или часто повторяется. ⁸ ^{, 13} ^{, 33} Эффективность любого вмешательства сложно определить, поскольку ремиссия и рецидивы являются обычным явлением. Никакая индивидуальная или комбинированная терапия не приводит к полной ремиссии.

В этой серии случаев представлены 3 новых вывода относительно MRS. Во-первых, мы подчеркиваем моносимптомное предлежание век и подчеркиваем необходимость биопсии, чтобы отличить это состояние от блефарохалаза и офтальмопатии, связанной с щитовидной железой. Во-вторых, мы охарактеризовали радиологическое проявление отека век на КТ и МРТ и отметили, что КТ лучше показывает гетерогенный паттерн воспаления, аналогичный гранулемам, наблюдаемым гистопатологически.Наконец, мы расширяем гистопатологические особенности этого объекта. Во всех 4 случаях было зарегистрировано уникальное наблюдение гранулем в лимфатических сосудах; во всех предыдущих исследованиях сообщалось о гранулемах, окружающих лимфатические сосуды. Кроме того, мы предполагаем, что этот процесс может объяснить расширение лимфатических сосудов и соответствующий характерный отек век. Мы впервые сообщаем о молекулярном анализе ткани на вирус простого герпеса, который является часто упоминаемым возможным этиологическим фактором.Синдром Мелькерссона-Розенталя следует рассматривать во всех случаях изолированного отека века и следует проводить диагностическую послеоперационную биопсию. Гистологически характерными признаками этого синдрома являются наличие перилимфатической гранулемы, гранулематозного лимфангита и лимфедемы.

Принята к публикации 26 августа 1999 г.

Автор, ответственный за переписку: Кимберли Пил Кокерхэм, доктор медицины, 420 East North Gate 116, Allegheny Orbital and Ophthalmic Associates, Питтсбург, Пенсильвания 15212.

1.Зиммер WMRogers RSReeve CMSheridan PJ Орофациальные проявления синдрома Мелкерссона-Розенталя: исследование 42 пациентов и обзор 220 случаев из литературы. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1992; 74610-619Google ScholarCrossref 2. Александр RWJames Синдром РБ Мелкерссона-Розенталя: обзор литературы и отчет о случае. J Oral Surg. 1972; 30599-604Google Scholar 3.Патон D Синдром Мелкерссона-Розенталя: описание случая. Am J Ophthalmol. 1965; 59705-709Google Scholar4.Bishop MEGarcia Р.Л. Олигосимптомный синдром Мелькерссона-Розенталя. Cutis. 1979; 24648-649 Google Scholar5.Langevitz Пенгельберг JSTsur HCabili Синдром Мелькерссона-Розенталя: олигосимптоматическая форма. South Med J. 1986; 791158-1159Google ScholarCrossref 6.Yeatts RPWhite WL Гранулематозный блефарит как признак синдрома Мелкерссона-Розенталя. Офтальмология. 1997; 1041185-1190Google ScholarCrossref 7.Fisher AA Хронический отек губ с особым упором на синдром Мелкерссона-Розенталя (MRS). Cutis. 1990; 45144-146 Google Scholar8. Коэн HAPetach RCohen IZ и другие. Синдром Мелькерссона-Розенталя. Cutis. 1994; 54327-328 Google Scholar9.Orlando MRAtkins Синдром Дж. С. Мелькерссона-Розенталя. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1990; 116728-729Google ScholarCrossref 10.Hallet Дж. В. Митчелл B Синдром Мелкерссона-Розенталя. Am J Ophthalmol. 1969; 65542-544 Google Scholar 12. Роджерс Синдром Р.С. Мелкерссона-Розенталя и орофациальный гранулематоз. Dermatol Clin. 1996; 14371-379Google ScholarCrossref 13. Грин RMRogers Синдром RS Melkersson-Rosenthal: обзор 36 пациентов. J Am Acad Dermatol. 1989; 211263-1270Google ScholarCrossref 14. Левенсон MJIngerman MGrimes CAnand V Синдром Мелкерссона-Розенталя. Арка Отоларингол. 1984; 110540-542Google ScholarCrossref 16.Roseman BMulvihill Синдром Дж. Дж. Мелькерссона-Розенталя у 7-летней девочки. Педиатрия. 1978; 61490-491Google ScholarCrossref 17, Wadlington WBRiley HDLowbeer L Синдром Мелкерссона-Розенталя. Педиатрия. 1984; 73502-506 Google Scholar 18. Кокерхэм GCKrafft AEMcLean IW Вирус простого герпеса при первичной несостоятельности трансплантата. Arch Ophthalmol. 1997; 115586-589Google ScholarCrossref 19.Grady JTOShahidullah HDoherty ВРАл-Нафусси Внутрисосудистый гистиоцистоз. Гистопатология. 1994; 24265-268Google ScholarCrossref 21. Розен CEKennerdell JS Сильное опухание век как необычное проявление дистироидной орбитопатии. J Neuroophthalmol. 1995; 1584-89Google ScholarCrossref 22.Pachor MLCartoon PLunardi C и другие. Связан ли синдром Мелькерссона-Розенталя с воздействием пищевых добавок? Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1989; 67393-395Google ScholarCrossref 23. Джеймс JPatton MBLewis CJKirkwood Б.Фергюсон М.М. Орофациальный гранулематоз и клиническая атопия. J Oral Med. 1986; 4129-30Google Scholar24.Minor MWFox RWBukantz SCLockey RF Синдром Мелкерссона-Розенталя. J Aller Clin Immunol. 1987; 8064-67Google ScholarCrossref 25.Oliver AJRich AMReade ПК и другие. Орофациальный гранулематоз, связанный с глутаматом натрия. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1991; 71560-564Google ScholarCrossref 26. Кэрнс Синдром Р. Дж. Мелкерссона-Розенталя. Proc R Soc Med. 1961; 54217 Google Scholar 27. Уильямс PMGreenberg М.С. Лечение гранулематозного хейлита. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1991; 72436- 438Google ScholarCrossref 28.Podomore PБорсы D Клофазимин: эффективное лечение синдрома Мелкерссона-Розенталя или хейлита Мишера. Clin Exp Dermatol. 1986; 11173-178Google ScholarCrossref 29.Hornstein О. П. Синдром Мелькерссона-Розенталя. Винкен PJBruyn GWeds. Справочник по клинической неврологии. Vol 8. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк American Elsevier Publishing Co 1970; 205–240 Google Scholar 30.Sussman GLYang WHSteinberg Синдром Мелькерссона-Розенталя: клинические, патологические и терапевтические соображения. Ann Allergy. 1992; 69187-194Google Scholar 31.Leicht SYoungberg GModica L Синдром Мелкерссона-Розенталя: повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови и результаты лечения метотрексатом. South Med J. 1989; 8274-76Google ScholarCrossref 32.Glickman LRGruss JSBirt BDKohli-Dang N Хирургическое лечение синдрома Мелкерссона-Розенталя. Plast Reconstr Surg. 1992; 89815-821Google ScholarCrossref 33. Грэм MDKemink JL Полная декомпрессия лицевого нерва при рецидивирующем параличе лицевого нерва и синдроме Мелкерссона-Розенталя: предварительный отчет. Am J Otol. 1986; 734-37Google ScholarCrossref

Вход OMIM -% 155900

Синдром Мелкерссона-Розенталя характеризуется хроническим отеком лица, периферическим лицевым параличом, который может быть двусторонним и может иметь тенденцию к рецидиву, и в некоторых случаях ligua plicata (трещинами на языке).Припухлость локализуется особенно на губах. Начало обычно в детстве или подростковом возрасте (резюме Kunstadter, 1965).

Kunstadter (1965) описал 5,5-летнего мальчика с синдромом Мелькерссона. В возрасте 2,5 лет у него развился правосторонний паралич Белла, который исчез спонтанно примерно через 3 недели. Через несколько месяцев у него появился отек лица с левой стороны. После этого у него были многократные рецидивы паралича Белла и отека лица.У его бабушки по материнской линии развился односторонний паралич Белла без отека лица в возрасте 68 лет. У тети по материнской линии в 10 лет развился односторонний паралич Белла с сомнительным отеком, и она полностью выздоровела.

Карр (1966) обнаружил по крайней мере 4 другие зарегистрированные семьи, в которых 2 поколения были затронуты и 1 случай из 3 поколений затронут. В греческой семье Lygidakis et al. (1979) наблюдали 7 случаев в 5 братьях и сестрах 4 поколений, с 1 случаем передачи от мужчины к мужчине и 1 случаем «пропущенного поколения».’

Smeets et al. (1994) описали 26-летнюю женщину с типичными клиническими признаками синдрома Мелкерссона-Розенталя и транслокацией de novo t (9; 21) (p11; p11) и предположили, что ген расположен в 9p11. У матери пациентки были нормальные хромосомы. В позднем подростковом возрасте у пациента развились эпизоды рецидивирующего и преходящего отека верхней губы. Постепенно припухлость стала стойкой и более выраженной, в том числе и на нижней губе. С детства у нее был язык мошонки.Лицевого паралича не было, хотя она жаловалась на потерю вкуса в передней части языка. При физикальном осмотре также был отмечен отек подбородка и век.

Cockerham et al. (2000) рассмотрели клинико-патологические особенности поражения век при синдроме Мелкерссона-Розенталя. Возраст трех мужчин и одной женщины составлял от 33 до 74 лет. У каждого был коварный, безболезненный, без язвочек отек век: у 3 — односторонний отек; У 1 было двустороннее асимметричное поражение.Ипсилатеральный отек губы имел место в 1 случае. Компьютерная томография помогла в диагностике. Гистопатология биопсии каждого века в этом исследовании выявила гранулематозный лимфангит, уникальный для синдрома Мелкерссона-Розенталя. Авторы рекомендовали провести биопсию во всех случаях необъяснимого отека века без ямочки.

Caksen et al. (2002) описали синдром Мелкерссона-Розенталя в связи с синдромом Элерса-Данлоса и обнаружили 1 ранее описанный случай этой ассоциации.

Мелкерссон (1928) описал возникновение отека лица, связанного с параличом лицевого нерва, у 35-летнего мужчины.Розенталь (1931) добавил lingua plicata как особенность.

Cheilitis Granulomatosa: Предпосылки, эпидемиология, этиология

Critchlow WA, Chang D. Cheilitis granulomatosa: обзор. Голова Шея Патол . 2014 июн. 8 (2): 209-13. [Медлайн].

Sciubba JJ, Said-Al-Naief N. Орофациальный гранулематоз: презентация, патология и лечение 13 случаев. Дж. Орал Патол Мед . 2003 ноябрь 32 (10): 576-85.[Медлайн].

Вадхаван Р., Сингх Хурана П.Р., Хандури Н., Соланки Дж. Открывая завесу на орофациальном гранулематозе: обзор. Acta Biomedica Scientia . 2015. 2 (3): 148-151. [Полный текст].

Наир СП. Гранулематозный хейлит. Индийский дерматол онлайн J . 2016 ноябрь-декабрь. 7 (6): 561-562. [Медлайн].

Мист Р., Брюс А., Роджерс Р.С. Орофациальный гранулематоз. Клин Дерматол .2016 июл-авг. 34 (4): 505-13. [Медлайн].

Rogers RS 3-й. Гранулематозный хейлит, синдром Мелкерссона-Розенталя и орофациальный гранулематоз. Арка Дерматол . 2000 Декабрь 136 (12): 1557-8. [Медлайн].

Кэмпбелл Х., Эскудье М., Патель П. и др. Как отличить орофациальный гранулематоз от болезни Крона: две отдельные формы болезни ?. Воспаление кишечника . 2011 17 октября (10): 2109-15. [Медлайн].

Дженнингс В.К., Уильямс Л., Хенсон С.Орофациальный гранулематоз как признак болезни Крона. BMJ Case Rep . 2015 г. 9 января 2015 г .: [Medline].

Эль-Хаким М., Шовен П. Орофациальный гранулематоз, проявляющийся в виде стойкого отека губ: обзор 6 новых случаев. J Oral Maxillofac Surg . 2004 Сентябрь 62 (9): 1114-7. [Медлайн].

Wehl G, Rauchenzauner M. Систематический обзор литературы о трех связанных заболеваниях Cheilitis Granulomatosa, Orofacial Granulomatosis и синдроме Мелкерссона — Розенталя. Curr Pediatr Ред. . 2018. 14 (3): 196-203. [Медлайн].

Tilakaratne WM, Freysdottir J, Fortune F. Орофациальный гранулематоз: обзор этиологии и патогенеза. Дж. Орал Патол Мед . 2008 апр. 37 (4): 191-5. [Медлайн].

Хорнштейн ОП. Синдром Мелькерссона-Розенталя. Нервно-слизисто-кожное заболевание сложного происхождения. Curr Probl Dermatol . 1973. 5: 117-56. [Медлайн].

Маккенна К.Э., Уолш М.Ю., Берроуз Д.Синдром Мелькерссона-Розенталя и гиперчувствительность к пище. Br J Дерматол . 1994 декабрь 131 (6): 921-2. [Медлайн].

Morales C, Penarrocha M, Bagan JV, Burches E, Pelaez A. Иммунологическое исследование синдрома Мелкерссона-Розенталя. Отсутствие реакции на проблему пищевых добавок. Clin Exp Allergy . 1995 25 марта (3): 260-4. [Медлайн].

Wong GA, Shear NH. Синдром Мелкерссона-Розенталя, связанный с аллергическим контактным дерматитом от октил- и додецилгаллатов. Контактный дерматит . 2003 ноябрь 49 (5): 266-7. [Медлайн].

White A, Nunes C, Escudier M, et al. Улучшение орофациального гранулематоза на диете без корицы и бензоатов. Воспаление кишечника . 2006 июн. 12 (6): 508-14. [Медлайн].

Кетабчи С., Масси Д., Фикарра Г. и др. Экспрессия протеаз-активируемых рецепторов-1 и -2 при орофациальном гранулематозе. Устный диск . 2007 июл.13 (4): 419-25. [Медлайн].

Gavioli CFB, M S. Nico M, Panajotopoulos N, Rodrigues H, Rosales CB, Valente NYS, et al. Исследование «случай-контроль» аллелей HLA у бразильских пациентов с синдромом Мелкерссона-Розенталя. Eur J Med Genet . 2020 8 февраля 103879. [Medline].

Saalman R, Sundell S, Kullberg-Lindh C, Lövsund-Johannesson E, Jontell M. Давние поражения слизистой оболочки полости рта у детей с трансплантированными твердыми органами — новое клиническое явление. Трансплантация .2010. 89: 606.

Gale G, Östman S, Rekabdar E, Torinsson Naluai Å, Högkil K, Hasséus B, et al. Характеристика шведской когорты с орофациальным гранулематозом с болезнью Крона или без нее. Устный диск . 2015 21 января (1): e98-104. [Медлайн].

Mentzer A, Nayee S., Omar Y, Hullah E, Taylor K, Goel R, et al. Анализ генетической ассоциации выявляет различия в вкладе вариантов NOD2 в клинические фенотипы орофациального гранулематоза. Воспаление кишечника . 2016 22 июля (7): 1552-8. [Медлайн].

Хаарамо А., Колхо К.Л., Питкяранта А., Канерва М. Последующее 30-летнее исследование пациентов с синдромом Мелькерссона-Розенталя показывает связь с воспалительным заболеванием кишечника. Энн Мед . 2019 Март 51 (2): 149-155. [Медлайн].

Feng S, Yin J, Li J, Song Z, Zhao G. Синдром Мелкерссона-Розенталя: ретроспективное исследование 44 пациентов. Акта Отоларингол .2014 сентябрь 134 (9): 977-81. [Медлайн].

Xu XG, Guan LP, Lv Y, Wan YS, Wu Y, Qi RQ и др. Секвенирование экзома выявляет мутацию FATP1 при синдроме Мелкерссона-Розенталя. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2017 май. 31 (5): e230-e232. [Медлайн].

Смитс Э., Фринс Дж. П., Ван ден Берг Х. Синдром Мелкерссона-Розенталя и аутосомная транслокация de novo t (9; 21) (p11; p11). Клин Генет . 1994 июн. 45 (6): 323-4. [Медлайн].

Blinder D, Yahatom R, Taicher S. Устные проявления саркоидоза. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 1997 апр. 83 (4): 458-61. [Медлайн].

Girlich C, Bogenrieder T, Palitzsch KD, Schölmerich J, Lock G. Орофациальный гранулематоз как начальное проявление болезни Крона: отчет о двух случаях. Eur J Гастроэнтерол Hepatol . 2002 14 августа (8): 873-6. [Медлайн].

Чу З, Лю И, Чжан Х, Цзэн В., Гэн С.Синдром Мелькерссона-Розенталя с поражением гениталий у 12-летнего мальчика. Энн Дерматол . 2016 28 апреля (2): 232-6. [Медлайн].

Rawlings NG, Валенсуэла AA, Allen LH, Heathcote JG. Изолированный отек век при синдроме Мелкерссона-Розенталя: серия случаев. Глаз (Lond) . 2012 января, 26 (1): 163-6. [Медлайн].

Khandpur S, Malhotra AK, Khanna N. Синдром Мелкерссона-Розенталя с диффузным отеком лица и множественными параличами черепных нервов. Дж Дерматол . 2006 июн. 33 (6): 411-4. [Медлайн].

Сайто Т., Хида С., Цунода И., Цукамото Т., Ямамото Т. Синдром Мелкерссона-Розенталя: параличи дистальных ветвей лицевого нерва, жевательная миопатия и лечение кортикостероидами. Фукусима Дж. Медицина . 1994 июн 40 (1): 39-44. [Медлайн].

Innocenti A, Innocenti M, Taverna C, Melita D, Mori F, Ciancio F и др. Хейлит Мишера: хирургическое лечение и отдаленный исход чрезвычайно тяжелого случая. Int J Surg Case Rep . 2017. 31: 241-244. [Медлайн].

Редди Д. Н., Мартин Дж. С., Поттер HD. Синдром Мелкерссона-Розенталя, проявляющийся в виде изолированного отека века. Офтальмология . 2017 Февраль 124 (2): 256. [Медлайн].

Ekiz Ö, Rifaiolu EN, en BB, ulha G, Özgür T, Doǧramaci A. Кожный лейшманиоз губ, имитирующий гранулематозный хейлит. Индиан Дж. Дерматол . 2015 март-апрель. 60 (2): 216. [Медлайн].

Fitzpatrick L, Healy CM, McCartan BE, Flint SR, McCreary CE, Rogers S. Патч-тестирование пищевой аллергии при орофациальном гранулематозе. Дж. Орал Патол Мед . 2011 января 40 (1): 10-3. [Медлайн].

Бэнкс Т., Гада С. Всесторонний обзор современных методов лечения гранулематозного хейлита. Br J Дерматол . 2012 май. 166 (5): 934-7. [Медлайн].

Кэмпбелл HE, Escudier MP, Patel P, Challacombe SJ, Sanderson JD, Lomer MC.Обзорная статья: диета без корицы и бензоатов в качестве основного метода лечения орофациального гранулематоза. Алимент Фармакол Тер . 2011 Октябрь 34 (7): 687-701. [Медлайн].

White A, Nunes C, Escudier M, Lomer MC, Barnard K, Shirlaw P, et al. Улучшение орофациального гранулематоза на диете без корицы и бензоатов. Воспаление кишечника . 2006 июн. 12 (6): 508-14. [Медлайн].

Campbell H, Escudier MP, Brostoff J, Patel P, Milligan P, Challacombe SJ, et al.Диетическое вмешательство при синдроме оральной аллергии как лечение орофациального гранулематоза: новый подход ?. Дж. Орал Патол Мед . 2013 42 августа (7): 517-22. [Медлайн].

Уильямс PM, Гринберг MS. Лечение гранулематозного хейлита. Oral Surg Oral Med Oral Pathol . 1991 Oct.72 (4): 436-9. [Медлайн].

Кано Ю., Шиохара Т., Ягита А., Нагашима М. Лечение стойкого гранулематозного хейлита с помощью метронидазола. J Am Acad Dermatol . 1992 27 октября (4): 629-30. [Медлайн].

Coskun B, Saral Y, Cicek D, Akpolat N. Лечение и последующее наблюдение стойкого гранулематозного хейлита с помощью стероида и метронидазола внутри очага поражения. J Dermatolog Treat . 2004 Сентябрь 15 (5): 333-5. [Медлайн].

Гу Л., Хуан Д.Й., Фу СиДжей, Ван З.Л., Лю Ю., Чжу Г.Х. Успешное лечение гранулематозного хейлита инъекциями пингянгмицина плюс дексаметазон в очаг поражения. Eur J Dermatol . 2016 г. 1. 26 (6): 627-628. [Медлайн].

Алвес П., фон Дёллингер О., Квинтела М.Л., Фонте А., Коэльо Р. Синдром Мелкерссона-Розенталя: отчет о болезни с психосоматической точки зрения. Adv Mind Body Med . 2017 Зима. 31 (1): 14-17. [Медлайн].

Kruse-Losler B, Presser D, Metze D, Joos U. Хирургическое лечение стойких макрохейлий у пациентов с синдромом Мелкерссона-Розенталя и гранулематозным хейлитом. Арка Дерматол . 2005 сентябрь 141 (9): 1085-91. [Медлайн].

Tan Z, Zhang Y, Chen W, Gong W., Zhao J, Xu X. Рецидивирующий паралич лицевого нерва при синдроме Мелкерссона-Розенталя: полная декомпрессия лицевого нерва эффективна для предотвращения дальнейшего рецидива. Ам Дж. Отоларингол . 2015 май-июнь. 36 (3): 334-7. [Медлайн].

Saalman R, Mattsson U, Jontell M. Орофациальный гранулематоз в детстве — клиническое заболевание, которое может указывать на болезнь Крона, а также на пищевую аллергию. Acta Paediatr . 2009 Июль 98 (7): 1162-7. [Медлайн].

Ким СК, Ли ЕС. Орофациальный гранулематоз, связанный с болезнью Крона. Энн Дерматол . 2010 май. 22 (2): 203-5. [Медлайн]. [Полный текст].

Кеммлер Н., Пфанншмидт Н., Штрохал Р. Орофациальный гранулематоз как первое проявление болезни Крона: успешное лечение обоих состояний с помощью комбинации инфликсимаба и дапсона. Acta Derm Venereol .2012 июл.92 (4): 406-7. [Медлайн].

Фдез-Фрейре Л. Р., Серрано Готарредона А., Бернабеу Виттель Дж., Пульпилло Руис А., Кабрера Р., Наваррете Ортега М. и др. Клофазимин как плановое лечение гранулематозного хейлита. J Лекарства Дерматол . 2005 май-июнь. 4 (3): 374-7. [Медлайн].

Тонкович-Капин V, Гэлбрейт СС, Роджерс Р.С. 3-й, Бинион Д.Г., Янси КБ. Кожная болезнь Крона, имитирующая синдром Мелкерссона-Розенталя: лечение метотрексатом. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2006 апр.20 (4): 449-52. [Медлайн].

Барри О., Барри Дж., Ланган С., Мерфи М., Фицгиббон Дж., Лайонс Дж. Ф. Лечение гранулематозного хейлита инфликсимабом. Арка Дерматол . 2005 Сентябрь 141 (9): 1080-2. [Медлайн].

Собьянек М., Влодаркевич А., Желязны И., Новицки Р., Михайловски И., Соколовска-Войдило М. Успешное лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя инъекциями дапсона и триамцинолона. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2008 22 августа (8): 1028-9; ответ автора 1027-8. [Медлайн].

Yadav S, Dogra S, De D, Saikia UN. Орофациальный гранулематоз в ответ на еженедельную пульс-терапию азитромицином. Дерматол JAMA . 2015 Февраль 151 (2): 219-20. [Медлайн].

Хейзи М.А., Ван Норман А.Дж., Армистед Д.Л. Синдром Мелькерссона-Розенталя с мигренеподобными головными болями, леченными миноциклином: отчет о болезни и обзор литературы. Вт V Med J . 2009 Янв-Фев. 105 (1): 15-7. [Медлайн].

Исигуро Э., Хатамочи А., Хамасаки Ю., Исикава С., Ямадзаки С. Успешное лечение гранулематозного хейлита рокситромицином. Дж Дерматол . 2008 Сентябрь, 35 (9): 598-600. [Медлайн].

Синдром Мелькеррсона-Розенталя: редкое неврологическое заболевание (5500)

Резюме

Цель: Неприменимо

Предпосылки: Синдром Мелькеррсона-Розенталя (MRS) — редкое кожно-нервное заболевание, характеризующееся триадой хронических заболеваний кожи и нервной системы. рецидивирующий отек ротовой полости, паралич лицевого нерва и трещины на языке.На данный момент в литературе зарегистрировано около 300 случаев.

Дизайн / методы: Не применимо

Результаты: 25-летняя женщина европеоидной расы без значительного прошлого медицинского анамнеза поступила в отделение неотложной помощи по поводу двухдневной истории внезапной слабости правого лица, онемения и губ припухлость. При обследовании у пациента отмечалось снижение чувствительности правой стороны лица, паралич лицевого нерва правого типа нижнего мотонейрона и припухлость губ на правой стороне.У нее было нормальное зрение, слух и вкусовые ощущения. В остальном неврологический осмотр и лабораторные исследования были нормальными. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, ангиограмма головы и шеи аномалий не выявили. Пациенту был поставлен диагноз паралич Белла, и он был выписан из больницы, получая пероральные стероиды с постепенным снижением дозы и валацикловир. Ее симптомы исчезли через месяц, но повторились с аналогичными проявлениями через 2 месяца и год спустя. Каждый эпизод длился 4–5 дней и разрешался спонтанно. Повторная МРТ головного мозга во время тех эпизодов также была ничем не примечательной.После третьего эпизода у нее был диагностирован синдром Мелкеррсона Розенталя.

Выводы: MRS — редкое неврологическое заболевание, редко можно наблюдать полную триаду симптомов во время первичного обращения, что затрудняет диагностику этого состояния. В ретроспективном исследовании, проведенном с пациентами с MRS, только 13 процентов из них имели полную триаду симптомов. Частота рецидивов паралича Белла также низка, поэтому у пациентов с рецидивирующим идиопатическим параличом периферических лицевых нервов дополнительное тщательное обследование кожно-слизистой может привести к диагностике MRS.Это может уменьшить количество выполняемых дополнительных исследований изображений, а также привести к более ранней диагностике MRS.

Раскрытие информации: Доктору Тоттемпуди нечего раскрывать. Доктору Хамуде нечего раскрывать. Доктору Ву нечего раскрывать.

Синдром Мелкерссона-Розенталя: 5 вещей, которые нужно знать

Мой сын, Гэвин, проснулся однажды утром во время зимних каникул 2015 года и выглядел как бурундук. Его глаза были опухшими и закрытыми. Его губы были в три раза больше обычного. Лимфатические узлы на его подбородке и шее были увеличены.У него были раны во рту. Мы понятия не имели, что происходит, но быстро добрались до Детского дома Цинциннати.

Естественно, мы подозревали, что у Гэвина была аллергическая реакция, но это не так. Фактически, потребовалось три долгих года, прежде чем мы получили диагноз синдрома Мелькерссона-Розенталя. Это редкое неврологическое заболевание, которое встречается примерно у 8 из 10 000 человек.

Поскольку его диагноз занял много времени и потребовалось много настойчивости, чтобы раскрыть его, я хотел бы поделиться опытом нашей семьи в надежде, что мы сможем помочь другой семье избежать такого же длительного диагноза.

5 фактов о синдроме Мелькерссона-Розенталя

1. Как это выглядит

Опыт Гэвина довольно типичен для того, что они знают об этом заболевании. У него было четыре из пяти диагностических функций. Отек лица, глаз и губ. Рецидивирующее онемение лица. Увеличение лимфатических узлов. Болезненные высыпания на лице. Единственное, чего он не испытал, — это болезнь Крона.

Поражения на лице выглядят как герпес, поскольку представляют собой гнойные пузыри, которые в конечном итоге открываются и образуются струпья.Эти поражения могут проявляться на линии роста волос, на лице, руках и / или ногах. В конце концов, биопсия его поражений указала нам на диагноз, поскольку в нем содержалась гранулематозная ткань.

2. Как мы лечим симптомы

После того, как Гэвину поставили диагноз, следующим шагом стало лечение ревматологом. Чтобы подобрать правильную комбинацию лекарств, чтобы контролировать его симптомы, потребовалось несколько проб и ошибок. Во время лечения Гэвина мы обнаружили, что некоторые лекарства не покрывались нашей страховкой, поэтому нам пришлось ориентироваться в этом мире, чтобы начать необходимое лечение.

После лечения мы обнаружили, что Гэвин был устойчив к некоторым лекарствам в виде таблеток. Поэтому вместо этого ему были сделаны внутривенные инъекции или инъекции. Сегодня он находится на еженедельной схеме приема метотрексата (химиотерапия и иммунодепрессант), ежемесячной инфузии метилпреднизолона (стероида) и ремикейда (иммунодепрессанта), а также многих ежедневных лекарств, чтобы его иммунная система оставалась сильной и здоровой. На данный момент комбинация лекарств работает, но их нужно будет постоянно контролировать и корректировать по мере того, как он продолжает расти.

3. Лечение стало управляемым

Родителям может быть неприятно просто лечить симптомы ребенка, а не лечить его. Но быть там, где мы находимся сегодня, по сравнению с тем, что было три года назад, мы рассчитываем на свои благословения. Найдя правильную формулу лечения, Гэвин становится счастливым, здоровым ребенком, успешным учеником и звездным спортсменом, который каждый день работает над своей мечтой — играть в футбол в школе первого дивизиона. В настоящее время у нас нет оснований полагать, что его состояние помешает ему делать в жизни все, что его душе угодно.

4. Время приема лекарств

Любое аутоиммунное заболевание или заболевание чревато истощением и дополнительным временем простоя для восстановления. Что касается Гэвина, мы обнаружили, что сочетание лекарств сильно утомляет его, но только на день или около того. Поэтому мы смогли составить график, который позволяет ему принимать лекарства и настойки по субботам, чтобы у него было воскресенье, чтобы восстановиться и расслабиться. Это позволило ему каждую неделю максимизировать свои силы и потенциал в школе и на футбольном поле, не делая перерывов.

5. Как важно быть адвокатом

Родители — естественные защитники своих детей. Для нас было особенно важно продолжать настаивать на ответах, потому что никто не знал, что происходит с Гэвином, поскольку его симптомы были уникальными, а состояние — редким. В первые дни поиска ответов мы увидели бесчисленное количество специалистов. Это было второе мнение, которое в конечном итоге привело нас к диагнозу, и в конечном итоге именно ревматология подтолкнула нас к лечению, в котором нуждался Гэвин.

Наш ревматолог, доктор Тинг, видел только один случай, похожий на Гэвина. Мы продолжаем работать вместе как одна команда, чтобы выяснить, что лучше всего подходит для него. Как родитель, важно всегда следовать своему инстинкту и делать домашнее задание. Также не бойтесь обращаться за помощью или к другим врачам за консультацией по вашему случаю. Никогда не знаешь, что кто-то может добавить к твоей ситуации.

В конечном итоге мы надеемся, что Гэвин вырастет из синдрома Мелкерссона-Розенталя. Или, по крайней мере, что режим, который он сейчас принимает, продолжит работать как есть.На данный момент Гэвин сосредоточен на школе и на футбольном поле, и, как родители, мы продолжим добиваться ответов и распространять информацию об этом состоянии.

Чтобы узнать больше о нашем отделении ревматологии, позвоните по телефону 513-636-4676 или посетите нашу веб-страницу.

Синдром Мелкерссона-Розенталя, связанный с тиреоидитом Хашимото

Синдром Мелкерссона-Розенталя (MRS) — это редкое кожно-нервно-нервное гранулематозное заболевание, классически определяемое по триаде: трещины на языке (lingua plicata), рецидивирующий отек ротовой полости и рецидивирующий паралич лицевого нерва.Сообщалось об ассоциации с другими дисиммунными расстройствами, что указывает на иммунологическое происхождение этого синдрома. Связь с аутоиммунным тиреоидитом остается исключительной и необычной.

Мы сообщаем об исходном случае MRS, связанного с аутоиммунным тиреоидитом Хашимото, у 39-летнего тунисского мужчины с благоприятным исходом при приеме тироксина и системных глюкостероидов.

Дозировка гормонов щитовидной железы и проверка на антитела к щитовидной железе могут быть полезны пациентам с MRS.

синдром Мелкерссона-Розенталя, аутоиммунный тиреоидит, тиреоидит Хашимото, lingua plicata

Синдром Мелкерссона-Розенталя (MRS) — редкое кожно-нервное гранулематозное заболевание, классически определяемое триадой: трещины на языке (lingua plicata), рецидивирующий отек ротовой полости и рецидивирующий паралич лицевого нерва [1,2].

Патофизиология этого синдрома до сих пор неизвестна. Сообщалось о связи с другими дисиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка, рассеянный склероз, болезнь Крона, саркоидоз и передний увеит, что указывает на дисиммунитарное / иммунологическое происхождение этого синдрома [2,3].Однако связь с аутоиммунным тиреоидитом остается исключительной и необычной [3,4].

Мы сообщаем об исходном случае MRS, связанного с аутоиммунным тиреоидитом Хашимото.

39-летний мужчина без патологического анамнеза был направлен в наше отделение для исследования чередующегося одностороннего паралича периферического лицевого нерва (два эпизода паралича левого лицевого нерва и один эпизод правого паралича лицевого нерва за два года).

Соматическое обследование выявило макроглоссию с большой дорсальной и центральной щелью длинной (рис. 1) и следы зубов на краях языка (зубчатый язык) (рис. 2).Биопсия добавочных слюнных желез определила неказеозные гранулемы. Скрининг на системный гранулематоз, заболевания соединительной ткани, васкулит, инфекции и рак был отрицательным.

Рисунок 1. макроглоссия с трещиноватым спинным языком (lingua plicata)

Рисунок 2. Следы зубов на краях языка (зубчатый язык)

Уровень свободного тироксина составлял 2 пмоль / л, а тиреотропина (ТТГ) — 120 мкМЕ / мл. Антитела против тиреопероксидазы (анти-ТПО) были строго положительными при 2180 МЕ / мл, а антитела против тиреоглобулина при 328 МЕ / мл, что привело к диагнозу тиреоидита Хашимото, связанного с MRS.

Пациент получал тироксин в прогрессивных дозах, нормализующих ТТГ, и системные глюкостероиды с благоприятным исходом. Рецидивов не было уже пять лет.

Комбинация MRS с аутоиммунным тиреоидитом Хашимото остается исключительной и необычной; действительно, обзор литературы обнаруживает только два случая: Scagliusi P et al. [3], а также Lee YJ et al. [4]. Ни одного случая этой ассоциации не было отмечено в большой серии исследований Elias MK et al. [2] клиники Mayo, в которой за 40 лет были собраны 72 пациента с MRS, среди которых 28 имели сопутствующие заболевания [2].Наше наблюдение, насколько нам известно, является третьим, сообщающим об этой ассоциации.

RMS может возникать даже у пациентов с гипотиреозом, должным образом пролеченных с помощью клинического и биологического эутиреоза. Высокие уровни антител к щитовидной железе, особенно антител к ТПО, связаны с этими рецидивами / рецидивами MRS [4]. Эти данные подтверждают иммунологическую гипотезу MRS.

Эта ассоциация кажется далеко не случайной. Вызывается общая иммунологическая гипотеза. Таким образом, дозировка гормонов щитовидной железы и проверка на антитела к щитовидной железе могут быть полезны пациентам с MRS.

Нет

Ривера-Серрано CM, Man LX, Klein S, Schaitkin BM (2014) Синдром Мелкерссона-Розенталя: перспектива центра лицевого нерва. J Plast Reconstr Aesthet Surg pii: S1748-6815 (14) 00176-4. [Crossref]
Элиас М.К., Матин Ф.Дж., Вейлер CR (2013) Синдром Мелкерссона-Розенталя: ретроспективное исследование случаев биопсии. J Neurol 260: 138-143. [Crossref]
Scagliusi P, Sisto M, Lisi S, Lazzari A, D’Amore M (2008) Тиреоидит Хашимото у пациента с синдромом Мелкерссона-Розенталя: случайная ассоциация или связанные заболевания? Panminerva Med 50: 255-257.[Crossref]
Lee YJ, Cheon CK, Yeon GM, Kim YM, Nam SO (2014) Синдром Мелкерссона-Розенталя с тиреоидитом Хашимото у 9-летней девочки: аутоиммунное заболевание. Pediatr Neurol 50: 503-506. [Crossref]

(PDF) Синдром Мелкерссона-Розенталя: клинический случай

Başman A et al.

Синдром Розенталя у 8-летнего мальчика. Acta

Biomed 2006; 77 (1): 20-23.

Писанты С., Шарав Ю. Синдром Мелкерссона-Розенталя

.Oral Surg Oral Med Oral Pathol

1969; 27 (6): 729-733.

Грин Р.М., Роджерс Р.С., 3-й. Melkersson-

синдром Розенталя: обзор 36 пациентов. J

Am Acad Dermatol 1989; 21 (6): 1263-1270.

Сакунтабхай А., МакЛауд, Род-Айленд, Лоуренс К.М.

Внутриочаговая инъекция стероидов после нерва

Блокирующая анестезия при лечении орофациального

гранулематоза. Арка Дерматол 1993; 129 (4): 477-

480.

6. Шапиро М., Петерс С., Спинелли Х.М. Melkersson-

Синдром Розенталя в периокулярной области: обзор литературы и клинического случая

. Ann Plast

Surg 2003; 50 (6): 644-648.

Апайдин Р., Билен Н., Байрамгурлер Д., Эфенди

Н, Вахабоглу Х. Обнаружение ДНК микобактерий

туберкулеза у пациента с синдромом Мелкерссона-

Розенталя с использованием полимеразной цепной реакции

.Br J Dermatol 2000; 142 (6): 1251-1252.

Лю Р., Ю. С. Синдром Мелкерссона-Розенталя:

Обзор семи пациентов. J Clin Neurosci

2013; 20 (7): 993-995.

Ziem PE, Pfrommer C, Goerdt S, Orfanos CE,

Blume-Peytavi U. Синдром Мелкерссона-Розенталя

в детстве: проблема дифференциальной диагностики

и лечения. Br J Dermatol 2000; 143 (4): 860-

863.

10.

Балеви Б. Синдром Мелкерссона-Розенталя:

Обзор литературы и клинический случай

— 10-летний ошибочный диагноз. Quintessence Int

1997; 28 (4): 265-269.

11.

Циммер В.М., Роджерс Р.С., 3-й, Рив К.М., Шеридан

П.Дж. Орофациальные проявления синдрома мелкерссона-

розенталя. Исследование 42 пациентов

и обзор

220 случаев из литературы. Oral Surg

Oral Med Oral Pathol 1992; 74 (5): 610-619.

12.

Левенсон М.Дж., Ингерман М., Граймс С., Ананд

КВ. Синдром Мелькерссона-Розенталя. Арка

Отоларингол 1984; 110 (8): 540-542.

13.

Wadlington WB, Riley HD, Jr., Lowbeer L.

Синдром Мелкерссона-Розенталя. Педиатрия

1984; 73 (4): 502-506.

14.

Винни Р., ДеЛюк ДМ. Синдром Мелкерссона-Розенталя

. Обзор литературы и клинического случая.

Int J Oral Maxillofac Surg 1992; 21 (2): 115-117.

15.

Кеслер А., Вайнштейн Г., Гадот Н. Мелкерссон-

Синдром Розенталя, леченный метилпреднизолоном.

Неврология 1998; 51 (5): 1440-1441.

16.

Орландо М.Р., Аткинс Дж. С., младший. Синдром Мелкерссона-Розенталя

. Arch Otolaryngol Head Neck Surg

1990; 116 (6): 728-729.

17.

Вистнес Л.М., Кернахан Д.А. Синдром Мелкерссона-

Розенталя. Пласт Реконстр Сург

1971; 48 (2): 126-132.

18.

Александр Р.У., Джеймс РБ. Синдром Мелкерссона-Розенталя

: Обзор литературы и отчет о случае.

J Oral Surg 1972; 30 (8): 599-604.

19.

Sciubba JJ, Said-Al-Naief N. Orofacial

гранулематоз: проявление, патология и

ведение 13 случаев. J Oral Pathol Med

2003; 32 (10): 576-585.

20.

Gerressen M, Ghassemi A, Stockbrink G, Riediger

D, Zadeh MD.Синдром Мелькерссона-Розенталя:

Случай 30-летнего ошибочного диагноза. J Oral

Maxillofac Surg 2005; 63 (7): 1035-1039.

21. Леао Дж. К., Ходжсон Т., Скалли С., Портер С. Обзор

статья: Орофациальный гранулематоз. Алимент

Pharmacol Ther 2004; 20 (10): 1019-1027.

22.

van der Waal RI, Schulten EA, van de Scheur

MR, Wauters IM, Starink TM, van der Waal I.

Cheilitis granulomatosa. J Eur Acad Dermatol

Venereol 2001; 15 (6): 519-523.

23.

Dupuy A, Cosnes J, Revuz J, Delchier JC,

Gendre JP, Cosnes A. Болезнь орального Крона: клинические характеристики

и долгосрочное наблюдение за 9 случаями.

Arch Dermatol 1999; 135 (4): 439-442.

24.

Kemal Ö, Özgürsoy OB, Dursun G, Tulunay

Ö. Melkersson-rosenthal sendromu klinik ve

patolojik bulgular ve tedavi yaklaşımları. Turkiye

Klinikleri J Med Sci 2007; 27 (1): 128-131.

25.

Церимеле Д., Серри Ф. Внутриочаговая инъекция

триамцинолона в лечении хейлита

гранулематоза. Arch Dermatol 1965; 92 (6): 695-

696.

26.

Krutchkoff D, James R. Cheilitis granulomatosa.

Успешное лечение комбинированными местными инъекциями

триамцинолона и хирургическим вмешательством.

Медицинский портал Pitprice.ru - болезни, консультации, новости медицины