Заболевание красная волчанка симптомы лечение: Системная красная волчанка: диагностика, симптомы, признаки

Содержание

Диагностика аутоиммунных заболеваний — сдать анализы в СЗЦДМ

Аутоиммунные заболевания приводят к состояниям, возникающим вследствие аномальной иммунной атаки организма на собственные клетки, части тела как на чужеродные. При каких-то аутоиммунных заболеваниях повреждается один орган, например, при ювенильном диабете (I типа) — поджелудочная железа. Другие АИЗ влияют на организм в целом — примером такой патологии служит системная красная волчанка.

Известно более 90 аутоиммунных заболеваний — они могут поражать любую часть тела. Самые распространённые:

  • ювенильный диабет — поражает поджелудочную железу;

  • ревматоидный артрит — воздействует на суставы;

  • псориаз — поражает кожу, в 30 % заболеваний поражаются и суставы;

  • рассеянный склероз воздействует на нервную систему;

  • системная красная волчанка — захватывает кожу, суставы, почки, мозг, сердце и других органы, системы;

  • воспалительное заболевание кишечника — проявляется болезнью Крона, язвенным колитом;

  • болезнь Аддисона — воздействует на надпочечники;

  • болезнь Грейвса, тиреоидит Хашимото — поражают щитовидную железу;

  • синдром Шегрена;

  • миастения Гравис — с поражением нервов;

  • аутоиммунный васкулит с поражением кровеносной системы;

  • целиакия — с невозможностью употреблять продукты с содержанием глютена.

Причина возникновения АИЗ до сих пор неизвестна, потому и нет возможности полностью излечивать их. Терапия обычно направлена на снятие симптомов, облегчение общего состояния, продление периодов ремиссии.

Есть множество теорий развития АИЗ и увеличения их частотности в ХХ-XXI веке. Одна из последних — «гигиеническая гипотеза» (2015 год, Университет Британской Колумбии, Канада, Ванкувер). Согласно ей, начиная с 1980-х годов ХХ века люди из-за вакцин и антисептиков не подвержены воздействию такого количества микробов, как в прошлом, что заставляет иммунную систему чрезмерно реагировать на безвредные вещества и собственные клетки организма.


Женщины чаще мужчин страдают АИЗ — 6,4 % женщин против 2,7 % мужчин; люди зрелого и пожилого возраста — чаще молодых, однако для женщин особенно опасен в этом отношении детородный возраст — от 15 до 44 лет.

Есть «семейные» АИЗ, которые передаются «по наследству», например — волчанка и рассеянный склероз.

Однако это не значит, что каждый член семьи обязательно заболеет.

Хотя полное излечение невозможно, очень важно выявить заболевание на ранней стадии, когда поражения ещё незначительны. Ранняя диагностика позволяет значительно повысить качество жизни с АИЗ, удлинить периоды ремиссии, а в случаях с серьёзными заболеваниями — и саму жизнь.

аутоиммунная диагностика

Симптомы

АИЗ имеют широкий спектр симптомов. Но каждое из них имеет один из трёх патологических эффектов и проявляется в:

  • повреждении, разрушении тканей;

  • или — изменении роста органов;

  • или — изменении функции органов.

Другие симптомы:

  • постоянная усталость;

  • ноющие мышцы;

  • отёки, сыпи и покраснения;

  • лихорадочные состояния;

  • проблемы с концентрацией;

  • онемения, покалывания в конечностях;

  • потеря волос.

При диабете первого типа возникает постоянная жажда, человек часто теряет вес. При ВЗК — постоянные или периодические боли в животе, диарея, вздутие.

Симптомы проявляются (вспышка) и уходят (ремиссия). Многие люди воспринимают такую смену как разовое недомогание и обращаются к врачу только в тяжёлых случаях. Нередко заболевание диагностируют случайно, проводя исследования по другому поводу.


Методы лабораторной диагностики АИЗ

Один из основных тестов при постановке диагноза АУЗ — обнаружение в сыворотке крови аутоантител.

аССР — определение антител к циклическому цитруллинсодержащему пептиду

Тест назначается для раннего диагностирования ревматоидного артрита и выявляет серонегативный по ревматоидному фактору РА, исключая прочие ревматические заболевания. Чувствительность теста составляет около 40 %. На поздних стадиях ревматического артритаисследования аССР не проводят.

Положительный тест на аССР — основание для прогноза тяжёлых поражений суставов, но и положительная сторона в таком результате есть: высокий уровень этих антител прогнозирует эффективность лечения генно-инженерными биопрепаратами.

sDNA — определение антител к одноцепочечной ДНК

Антитела к одноцепочечной (денатурированной) ДНК — один из маркеров системной красной волчанки. Он не является основным, так как определяется и при аутоиммунном хроническом гепатите, лекарственной волчанке, коллагенозах, ювенильном ревматоидном артрите, инфекционном мононуклеозе и при заболеваниях крови.

ANA-профиль — определение антител к ядерным антигенам

ANA-профиль представляет собой гетерогенную группу аутоантител, которые направлены против компонентов клеточного ядра. Они определяются при разнообразных аутоиммунных заболеваний, чаще — при воспалительных ревматоидных, системной красной волчанке (чувствительность — 98 %), а также при некоторых злокачественных заболеваниях.

Назначают исследование на ANA-профиль людям с симптомами аутоиммунного процесса неясного генеза. Положительный результат на ANA-профиль подразумевает дальнейшее лабораторное обследование с более специфическими тестами на синдром Шарпа, системную красную волчанку, синдром Шенгрена, системную склеродермию, ревматоидный артрит, ограниченную форму прогрессирующего системного склероза и другие.

 рАNCA — определение антител к миелопероксидазе

Действие анти-МРО направлено против миелопероксидазы нейтрофилов. Их выявляют при системных васкулитах (болезни Вегенера, синдроме Чарга-Стросс, микроскопическом полиартериите и прочих), рАNCA встречаются у более 50 % больных с язвенным колитом, иногда — с ревматоидным артритом.

 Т. к. тест обладает невысокой специфичностью, положительный результат интерпретируют, учитывая данные анамнеза, дополнительных лабораторных исследований.

PR-3 ANCA — определение антител к протеиназе-3

PR-3 ANCA определяются при поражении гранулематозом Вегенера — их обнаруживают у 90 % заболевших. Эти антитела также определяют в примерно 30 % случаев микроскопического полиартериита и почечного ограниченного васкулита.

У больных с гранулематозом Вегенера повреждаются мелкие и средние сосуды, формируются некротические гранулемы. Патологическим процессом захвачены почки, лёгкие, верхние дыхательные пути. и он настолько интенсивен, что вызывает перфорацию носовой перегородки, формирование инфильтратов в лёгких с формированием полостей, почечную недостаточность, потерю слуха, повреждение органов зрения, сердца. Без лечения больные могут умереть в течение 2 лет.

Гастро-5-лайн

Это исследование проводят для определения антител А, G к фактору Кастла (внутреннему фактору), обкладочным (париетальным) клеткам, tTGA (тканевой трансглутаминазе), Anti-gliadin (глиадину), ASCA.

Тест проводят, чтобы диагностировать АИЗ желудка и кишечника, в том числе особенно серьёзные — целиакию, злокачественную анемию, болезнь крона, язвенный колит:

  • антитела к фактору Кастла выявляют у примерно 70 % заболевших злокачественной анемией;

  • обкладочные клетки — у 90 % заболевших злокачественной анемией, у примерно 50 % больных атрофическим гастритом, у 30 % — с тиреоидитом;

  • tTGA — высокочувствительный маркер целиакии, способный проявиться в 95—100 случаях из 100;

  • антитела к глиадину определяются на высоком уровне при целиакии;

  • АSCA служит для разграничения язвенного колита (до 7 % заболеваний) и болезни Крона (до 70 % заболеваний).

n-DNA — определение антител к нативной ДНК

 Этот тест позволяет с высокой точностью диагностировать системную красную волчанку. При активной нелеченой форме заболевания он положителен примерно в 90 % случаев. Изменение количества n-DNA позволяет оценивать активность заболевания, потому тест рекомендуется делать через каждые 3 месяца.

Определение криоглобулинов в сыворотке крови

 Криоглобулины при температуре ниже 37 °С образуют invitro осадок (сгусток), растворяющийся при нагревании. Их выявляют у больных с СКВ, ревматоидным артритом, синдромом Шегрена, болезнью Рейно, гломерулонефритом; первичными криопатиями; сифилисом, токсоплазмозом; хроническими заболеваниями печени и др.

Определение пепсиногенов — I и II

Пепсиноген I предшествует ферменту пепсину и в норме в кровь попадает в малых дозах. Снижение и повышение его уровня свидетельствует о повреждениях слизистой желудка. Снижение характерно для атрофии слизистой, повышение — для язвы 12-перстной кишки, острого гастрита.

Пепсиноген II повышается при любых воспалительных процессах слизистой. Количественное соотношение белков становится меньше с развитием атрофического гастрита. Очень низкий показатель этого соотношения свидетельствует о возможности развития рака.



Стоимость анализов в ОА «СЗДЦМ»

В медцентрах и лабораторных терминалах АО «СЗЦДМ» вы сможете сдать все интересующие вас анализы. Доступная стоимость исследований сочетается в наших отделениях с высокой точностью результатов и полной конфиденциальностью посетителей.

Тестирование можно пройти как по направлению врача, так и по собственной инициативе, если вы подозреваете у себя АИЗ или оно есть в семейном анамнезе.

Где сдать анализы для диагностики АИЗ

Пользуясь таблицей, меню сайта и интерактивной картой, выберите медицинское учреждение АО «СЗЦДМ», в которое вам удобно обратиться.

Записаться на приём, узнать условия подготовки к тесту можно по телефону call-центра или выбранного вами медицинского учреждения. 

Nothing found for Sistemnaya Krasnaya Volchanka %3Flang%3Dru

Политика Cookies Политика Cookies

Использование файлов cookies Настоящий веб-сайт использует так называемые файлы сookies. Файлы cookies — это небольшие файлы, которые загружаются на ваш компьютер и помогают обеспечить нормальное и безопасное функционирование веб-сайта. Они позволяют собирать информацию о продуктах, которыми интересуются посетители сайта, а также учитывают использованную при посещении навигацию. Это делается для того, чтобы сделать наши онлайн-предложения более выгодными для пользователей. ООО «Институт клеточной терапии» соблюдает права на неприкосновенность частной жизни посетителей веб-сайта и признает важность защиты их персональных данных. Анализ информации с веб сайта получается на анонимной основе.

При посещении данного веб-сайта интернет-браузер каждого посетителя передает на сервер ООО «Институт клеточной терапии» определенные сведения: дату и время посещения, тип браузера, языковые настройки, операционную систему. Информация о том, каким образом используется сайт, не будет привязываться к полному IP-адресу. На нашем сайте активирована функция анонимизации IP, предложенная компанией Google, поэтому последние 8 цифр (тип IPv4) или последние 80 бит (тип IPv6) вашего IP-адреса удаляются. Данные сведения сохраняются в журналах подключений в течение ограниченного времени для обеспечения безопасности и надлежащей работы веб-сайта, а также для сбора статистической информации. Мы используем две категории файлов cookies: (1) файлы cookies, необходимые в технических целях, без которых функциональность нашего сайта значительно снизится, и (2) optional cookies.

Веб-анализ

Наш веб-сайт использует Google Analytics — сервис анализа сайтов от компании Google Inc. , 1600 Амфитеатр Парквэй, Маунтин-Вью, штат Калифорния, 94043, Соединенные Штаты Америки (Google). На основании данного вами предварительного согласия, Google будет анализировать от нашего имени то, каким образом вы используете веб-сайт. Вы можете в любое время отключить файлы cookies или настроить ваш веб-обозреватель для предупреждения о получении таких файлов. Для того, чтобы это сделать, пожалуйста, выберите желаемый вариант в таблице Optional Cookies. Однако если файлы cookies будут выключены, вы не сможете пользоваться всеми функциями данного веб-сайта.

Файлы optional cookies

На веб-сайте мы используем собственные файлы optional cookies, которые помогают понять, как сделать сервисы более привлекательными для посетителей. Файлы optional cookies помогают узнать, как долго вы просматривали страницу или на какие именно страницы заходили. Файлы technical cookies других компаний Кроме того, мы используем файлы technical cookies других компаний. Эти файлы помогают нам узнать вас на веб-сайтах других компаний и показывать на этих веб-сайтах персонализированный контент.

Архивы Ревматолог — медицинский центр «МареМед»

Болезнь Рейтера

Болезнь Рейтера — это достаточно редкое ревматологическое заболевание неизвестной этиологии. Проявляется заболевание через симптомы артрита, уретрита и конъюнктивита одновременно. Обычно заболевание возникает после перенесенных кишечных инфекций, а также после негонококкового уретрита.

Болезнь Стилла взрослых

Болезнь Стилла взрослых – это достаточно редкое системное воспалительное заболевание неизвестной природы. Оно сопровождается поражением суставов, лихорадкой, высыпаниями на коже, нейтрофильным лейкоцитозом при отсутствии ревматоидного фактора.

Что лечит ревматолог

Сфера компетенции врача ревматолога – это диагностика и лечение системного поражения соединительной ткани, болезни суставов и ревматических пороков сердца. Пациенты, прибегающие к помощи ревматолога, чаще всего жалуются на болезненность суставов.

Что такое артрит

Артрит – воспалительный процесс в суставах, является следствием прогрессирования инфекции или нарушения обмена веществ. Лечение требует комплексного подхода и длится несколько месяцев. Проявляется в зрелом возрасте, в зоне риска люди, достигшие 64–65 лет.

Диффузные заболевания соединительной ткани

Диффузные заболевания соединительной ткани или коллагенозы – это заболевания, которые проявляются через системное иммуновоспалительное поражение соединительной ткани и ее производных. К этой группе относится много заболеваний, но самыми распространенными являются:
– системная красная волчанка;
– системная склеродермия;
– дерматомиозит;
– острая ревматическая лихорадка.

О чем свидетельствует дискомфорт в суставах по утрам

О чем свидетельствует дискомфорт в суставах по утрам?
Скованность в суставах по утрам мы часто связываем с неудобной позой, которую принимаем во сне или с особенностями матраса. А поскольку все симптомы проходят сами собой через 2–3 часа, то часто мы не обращаем на них внимания.

О чем свидетельствуют подкожные узлы?

Узлы или уплотнения под кожей, даже если они абсолютно безболезненны, — не могут быть нормальным явлением. Они свидетельствуют о том, что организм не в порядке.
– Узлы могут быть как следствием инфекционных заболеваний, воспалений, травм, так и видимым признаком опухоли.

Подагра

Подагра — заболевание, причиной которого является высокий уровень мочевой кислоты в крови и отложение кристаллов мочевой кислоты в суставах. Скопление кристаллов приводит к острым болям в суставах и воспалению.

Рентгенография костей таза

Рентгенография костей таза – это метод диагностики, с помощью которого доктор может оценить состояние костей таза, суставов, костей, находящихся в основании позвоночника, копчика, седалищных бугров, лонного и подвздошно‐крестцового сочленения, а также выявить травмы, повреждения и патологии.

Симптомы артрита

Болезнь суставов, которая сопровождается воспалительным процессом и болью при ходьбе – это артрит. Несвоевременное лечение влечет патологические процессы, приводит к нарушению функций опорно‐двигательного аппарата.

Упражнения для суставов рук

4 упражнения для суставов рук.
Со временем наши суставы рук теряют свою прочность и выносливость, поэтому им нужна поддержка. В виде регулярных тренировок. Предлагаем вам 4 проверенных упражнения, которые помогут не только поддержать ваши суставы, но и избавят от болезненных ощущений.
1. Локтевые суставы. Согните руки в локтях и вращайте предплечьями вокруг локтевых суставов по 8–10 раз в каждую сторону.

В каких случаях нужно обращаться к ревматологу

К сожалению, у ревматологических заболеваний нет ни пола, ни возраста. В группу риска входят практически все. А если симптомы проигнорировать, то эти болезни очень быстро приводят к обездвиживанию и инвалидности. Поэтому к ревматологу, не откладывая, нужно записываться если:
– у вас вдруг начали болеть суставы, но вы не связываете это ни с какими травмами или повреждениями;

Заболевания суставов инфекционной природы

Согласно статистике, в одном из трех случаев заболеваний суставов причиной является инфекция. Инфекция может быть вызвана болезнетворными бактериями, вирусами, паразитами или грибами.
Соответственно, в зависимости от причины возникновения болезни суставов делят на:
– бактериальные;
– вирусные;
– грибковые;
– паразитарные.

Красная волчанка. Болезнь, которую приписывали Юлии Началовой

https://ria.ru/20190316/1551849339.html

Красная волчанка. Болезнь, которую приписывали Юлии Началовой

Красная волчанка. Болезнь, которую приписывали Юлии Началовой

понедельник стало известно, что 38-летняя российская певица Юлия Началова госпитализирована и введена в искусственную кому. Сегодня она умерла. Telegram-канал… РИА Новости, 16.03.2019

2019-03-16T08:00

2019-03-16T08:00

2019-03-16T20:27

первый мгму имени сеченова

юлия началова

наука

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdn24.img.ria.ru/images/153362/80/1533628027_0:3:1036:586_1920x0_80_0_0_67a14cff8c0de6ffe11219d6aab4adb9.jpg

МОСКВА, 16 мар — РИА Новости, Альфия Еникеева. В понедельник стало известно, что 38-летняя российская певица Юлия Началова госпитализирована и введена в искусственную кому. Сегодня она умерла. Telegram-канал Mash сообщал, что певица страдала несколькими хроническими заболеваниями, в том числе красной волчанкой. Официального подтверждения этой информации нет. Болезнь неизвестна широкой публике, между тем такой диагноз — у десятков тысяч россиян. О природе красной волчанки и о том, насколько она опасна, — в материале РИА Новости.Когда иммунитет против»Красная волчанка — это аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением иммунитета. То есть в организме человека вырабатываются антитела к собственным тканям, вызывающие повреждения различных органов. Волчанка — заболевание системное, оно поражает не конкретный орган или ткань — например, легкие или сердце, — а сразу несколько. Скажем, изменения идут одновременно в сердце, почках, голове, коже и так далее. Фактически пострадать может все что угодно. Подозрение на волчанку возникает на основании клинических данных. Это может быть боль в суставах, кожная сыпь на лице в виде бабочки, лихорадка. Особенно если жалобы поступают от молодой женщины. Подтверждают диагноз на основании специальных иммунологических показателей, которые делают в любой лаборатории», — рассказал РИА Новости Сергей Моисеев, директор клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии имени Е. М. Тареева, заведующий кафедрой внутренних, профессиональных болезней и ревматологии Первого МГМУ имени Сеченова.По словам врача, чаще всего волчанкой болеют женщины в возрасте 20-40 лет. В России от этой патологии страдает около одной десятой процента взрослого населения, то есть десятки тысяч человек.В других странах мира ситуация похожая. Согласно исследованию американских ревматологов, в Калифорнии (США) женщины в 12 раз чаще болеют красной волчанкой, чем мужчины. При этом среди пациенток преобладают афроамериканки. На сто тысяч человеко-лет приходится 458,1 случая болезни у чернокожих женщин, 177,9 — у латиноамериканок, 149,7 — у азиаток и 109,8 — у белых.Уже не смертельный диагнозГлавная проблема этого заболевания в том, что его трудно определить, отмечают специалисты из Калифорнийского и Бирмингемского университетов. Проявления болезни слишком разнообразны и неоднородны, а четких методов инструментальной диагностики нет. В результате многие больные системной красной волчанкой получают неверный диагноз у специалистов начального звена или могут вообще не обращаться за медицинской помощью. Бывает и так, что они попадают в больницу, когда становится слишком поздно.»Наиболее тяжелое проявление волчанки — это поражение почек, которое может привести к почечной недостаточности. В таких случаях требуется искусственная почка и в дальнейшем — трансплантация органа. Как правило, волчанка лечится препаратами, влияющими на иммунную систему. Прежде всего это глюкокортикостероиды — гормоны, в ревматологии часто назначаемые при различных аутоиммунных заболеваниях. Плюс, в зависимости от тяжести заболевания, используют еще иммуносупрессивные препараты», — уточняет Сергей Моисеев. Еще 70 лет назад примерно половина пациентов, страдающих системной красной волчанкой, умирали в течение пяти лет после постановки диагноза. Современные способы и технологии лечения гарантируют выживаемость в первые пять, десять и 15 лет после обнаружения болезни с вероятностью в 96, 93 и 76 процентов соответственно.Как возникает волчанкаПричины возникновения волчанки до сих пор не до конца изучены. Одни исследователи полагают, что дело в генетической предрасположенности. Так, благодаря методу полногеномного поиска ассоциаций (GWAS) шведские и испанские ученые выявили 60 участков генома, которые могут иметь отношение к развитию системной красной волчанки. В частности, речь идет о генах, связанных с врожденным иммунным ответом организма и работой адаптивного звена иммунной системы.»В принципе, причина любого аутоиммунного заболевания неизвестна, но какая-то генетическая предрасположенность, наверное, есть. Существуют исследования, в которых описываются гены, связанные с системной красной волчанкой. Но это не генетическое заболевание в чистом виде. У нас нет данных, что имеется какой-то конкретный ген, изменение которого приводит к развитию болезни. Есть определенный набор генов, при наличии которого повышен риск системной красной волчанки, но он не означает, что человек заболеет. Именно поэтому мы никогда не проводим генетические исследования пациентов для диагностики», — подчеркивает Сергей Моисеев.Согласно работе американских и немецких специалистов, волчанка — продукт взаимодействия между микрофлорой кишечника и иммунитетом, а не только результат нарушений в работе некоторых генов. Ревматологи сравнили различные жизненные показатели 60 женщин, болеющих крайне тяжелыми формами волчанки, ДНК и микробы, живущие у них в кишечнике. Оказалось, независимо от того, какие органы и ткани организма поражала волчанка, кишечник всех пациенток содержал почти в пять раз больше бактерий вида Ruminococcus gnavus, чем пищеварительная система здоровых участниц исследования. Более того, численность этих микробов заметно вырастала перед обострением заболевания.Авторы работы предположили, что бактерии ослабляли стенки кишечника пациенток и делали их более проницаемыми. В результате, попадая внутрь организма, бактерии заставляли иммунитет вырабатывать большой набор антител, часть которых одинаково хорошо присоединялась и к обрывкам жировых и белковых молекул из оболочек этих микробов, и к ДНК пациенток.По словам ученых, выявленный механизм позволит разработать лечение красной волчанки, блокируя размножение патогенных бактерий и нормализуя кишечную среду, а не подавляя иммунитет, как это делают сейчас.

https://ria.ru/20190315/1551839526.html

https://ria.ru/20190219/1551080847.html

https://ria.ru/20181217/1548085993.html

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2019

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og. xn--p1ai/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdn24.img.ria.ru/images/153362/80/1533628027_127:0:911:588_1920x0_80_0_0_526d0c90d6286479387bf0b939d08c4a.jpg

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

первый мгму имени сеченова, юлия началова

МОСКВА, 16 мар — РИА Новости, Альфия Еникеева. В понедельник стало известно, что 38-летняя российская певица Юлия Началова госпитализирована и введена в искусственную кому. Сегодня она умерла. Telegram-канал Mash сообщал, что певица страдала несколькими хроническими заболеваниями, в том числе красной волчанкой. Официального подтверждения этой информации нет. Болезнь неизвестна широкой публике, между тем такой диагноз — у десятков тысяч россиян. О природе красной волчанки и о том, насколько она опасна, — в материале РИА Новости.

Когда иммунитет против

«Красная волчанка — это аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением иммунитета. То есть в организме человека вырабатываются антитела к собственным тканям, вызывающие повреждения различных органов. Волчанка — заболевание системное, оно поражает не конкретный орган или ткань — например, легкие или сердце, — а сразу несколько. Скажем, изменения идут одновременно в сердце, почках, голове, коже и так далее. Фактически пострадать может все что угодно. Подозрение на волчанку возникает на основании клинических данных. Это может быть боль в суставах, кожная сыпь на лице в виде бабочки, лихорадка. Особенно если жалобы поступают от молодой женщины. Подтверждают диагноз на основании специальных иммунологических показателей, которые делают в любой лаборатории», — рассказал РИА Новости Сергей Моисеев, директор клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии имени Е. М. Тареева, заведующий кафедрой внутренних, профессиональных болезней и ревматологии Первого МГМУ имени Сеченова.

По словам врача, чаще всего волчанкой болеют женщины в возрасте 20-40 лет. В России от этой патологии страдает около одной десятой процента взрослого населения, то есть десятки тысяч человек.

В других странах мира ситуация похожая. Согласно исследованию американских ревматологов, в Калифорнии (США) женщины в 12 раз чаще болеют красной волчанкой, чем мужчины. При этом среди пациенток преобладают афроамериканки. На сто тысяч человеко-лет приходится 458,1 случая болезни у чернокожих женщин, 177,9 — у латиноамериканок, 149,7 — у азиаток и 109,8 — у белых.

15 марта 2019, 15:46КультураМенеджер Началовой рассказала о состоянии певицы

Уже не смертельный диагноз

Главная проблема этого заболевания в том, что его трудно определить, отмечают специалисты из Калифорнийского и Бирмингемского университетов. Проявления болезни слишком разнообразны и неоднородны, а четких методов инструментальной диагностики нет. В результате многие больные системной красной волчанкой получают неверный диагноз у специалистов начального звена или могут вообще не обращаться за медицинской помощью. Бывает и так, что они попадают в больницу, когда становится слишком поздно.

«Наиболее тяжелое проявление волчанки — это поражение почек, которое может привести к почечной недостаточности. В таких случаях требуется искусственная почка и в дальнейшем — трансплантация органа. Как правило, волчанка лечится препаратами, влияющими на иммунную систему. Прежде всего это глюкокортикостероиды — гормоны, в ревматологии часто назначаемые при различных аутоиммунных заболеваниях. Плюс, в зависимости от тяжести заболевания, используют еще иммуносупрессивные препараты», — уточняет Сергей Моисеев.

Еще 70 лет назад примерно половина пациентов, страдающих системной красной волчанкой, умирали в течение пяти лет после постановки диагноза. Современные способы и технологии лечения гарантируют выживаемость в первые пять, десять и 15 лет после обнаружения болезни с вероятностью в 96, 93 и 76 процентов соответственно.

19 февраля 2019, 16:18НаукаМедики из США выяснили, как возникает волчанка

Как возникает волчанка

Причины возникновения волчанки до сих пор не до конца изучены. Одни исследователи полагают, что дело в генетической предрасположенности. Так, благодаря методу полногеномного поиска ассоциаций (GWAS) шведские и испанские ученые выявили 60 участков генома, которые могут иметь отношение к развитию системной красной волчанки. В частности, речь идет о генах, связанных с врожденным иммунным ответом организма и работой адаптивного звена иммунной системы.

«В принципе, причина любого аутоиммунного заболевания неизвестна, но какая-то генетическая предрасположенность, наверное, есть. Существуют исследования, в которых описываются гены, связанные с системной красной волчанкой. Но это не генетическое заболевание в чистом виде. У нас нет данных, что имеется какой-то конкретный ген, изменение которого приводит к развитию болезни. Есть определенный набор генов, при наличии которого повышен риск системной красной волчанки, но он не означает, что человек заболеет. Именно поэтому мы никогда не проводим генетические исследования пациентов для диагностики», — подчеркивает Сергей Моисеев.

Согласно работе американских и немецких специалистов, волчанка — продукт взаимодействия между микрофлорой кишечника и иммунитетом, а не только результат нарушений в работе некоторых генов. Ревматологи сравнили различные жизненные показатели 60 женщин, болеющих крайне тяжелыми формами волчанки, ДНК и микробы, живущие у них в кишечнике.

Оказалось, независимо от того, какие органы и ткани организма поражала волчанка, кишечник всех пациенток содержал почти в пять раз больше бактерий вида Ruminococcus gnavus, чем пищеварительная система здоровых участниц исследования. Более того, численность этих микробов заметно вырастала перед обострением заболевания.

Авторы работы предположили, что бактерии ослабляли стенки кишечника пациенток и делали их более проницаемыми. В результате, попадая внутрь организма, бактерии заставляли иммунитет вырабатывать большой набор антител, часть которых одинаково хорошо присоединялась и к обрывкам жировых и белковых молекул из оболочек этих микробов, и к ДНК пациенток.

По словам ученых, выявленный механизм позволит разработать лечение красной волчанки, блокируя размножение патогенных бактерий и нормализуя кишечную среду, а не подавляя иммунитет, как это делают сейчас.

17 декабря 2018, 11:30НаукаРоссийские биохимики раскрыли секрет появления волчанки

Системная красная волчанка | Клиника артрита и ревматологии Канзаса

Введение:

Возможно, нет ревматического заболевания, вызывающего столько страха и замешательства как у пациентов, так и у медицинских работников, как СКВ. СКВ, которую сложно диагностировать, оценить и лечить, представляет собой заболевание, которое может привести к широкому спектру осложнений, начиная от беспокоящего артрита, сыпи и усталости до опасного для жизни поражения основных систем органов, таких как почки и мозг.

СКВ поражает 1 из 2 000 человек в кавказской популяции, но чаще встречается у других этнических групп, таких как афроамериканцы и азиаты. Женщины страдают в 8-10 раз чаще, чем мужчины, и начало симптомов обычно приходится на годы активного детородного возраста, что оказывает существенное влияние на качество жизни. Хотя показатели выживаемости неуклонно улучшались за последние несколько десятилетий, 5% пациентов с СКВ умирают в течение 5 лет после постановки диагноза, в то время как почти 10% умирают в течение первых 10 лет с момента постановки диагноза.

Хотя причина СКВ неизвестна, считается, что для инициирования болезни необходимо сочетание генетических факторов и воздействия инфекционных триггеров или химических агентов. В то время как у родственников первой степени родства пациентов с СКВ вероятность развития того же заболевания составляет около 5%, у однояйцевых близнецов пациентов с СКВ вероятность развития составляет около 50%.

Мы считаем СКВ аутоиммунным заболеванием. Это означает, что иммунная система организма, которая обычно предназначена для распознавания и уничтожения всего чужеродного для организма (например, инфекций), оставляя в покое различные органы тела, необъяснимым образом начинает атаковать различные части тела и вызывать воспаление.Это приводит к проявлениям СКВ на коже, суставах и, возможно, практически в любом месте.

Особенности СКВ:

Хотя сложно обобщить широкий спектр осложнений, наблюдаемых при СКВ, наиболее частыми признаками являются артрит, сыпь и общие симптомы, такие как усталость и перемежающаяся лихорадка. Артрит обычно поражает мелкие суставы рук и / или ног, иногда колени, лодыжки или локти. Хотя артрит СКВ часто вызывает проблемы, он обычно не вызывает разрушения суставов, как то, что мы можем наблюдать при ревматоидном артрите (РА).Сыпь обычно возникает при воздействии солнечного света и чаще всего возникает на участках, подверженных воздействию солнца. В тяжелых случаях образование пузырей или рубцов может осложнить поражение кожи при СКВ. Когда поражаются глубокие слои кожи, это можно назвать дискоидной сыпью.

Другие проявления СКВ включают воспаление вокруг оболочки сердца и легких (плеврит и перикардит соответственно), снижение количества клеток крови (лейкоцитов или эритроцитов, тромбоцитов), язвы во рту, повышенную тенденцию к образованию тромбов, воспаление почек (нефрит) и воспаление головного мозга (церебрит), вызывающее судороги или изменения в умственном функционировании. Даже после ознакомления с этим списком осложнений можно сказать, что любая часть тела является «справедливой добычей» для СКВ. Из всех проявлений СКВ нефрит, по-видимому, оказывает наибольшее влияние на общие результаты и выживаемость, особенно если почки не функционируют и требуется диализ.

Еще одним важным поздним осложнением СКВ является атеросклероз (затвердение артерий). Как и при РА, пациенты с СКВ имеют повышенный риск сердечных приступов и инсультов, что, по-видимому, связано с воздействием воспаления на слизистую оболочку кровеносных сосудов.В частности, женщины в возрасте 40 лет с СКВ имеют примерно в 40-50 раз больший риск сердечных заболеваний, чем женщины того же возраста в общей популяции. По этой причине другие факторы риска сердечных заболеваний, такие как курение, высокий уровень холестерина, высокое кровяное давление и диабет, должны быть устранены и, по возможности, сведены к минимуму.

Диагноз:

Даже в руках опытных врачей диагностика СКВ часто является очень сложной задачей. Большинство общих симптомов у пациентов с СКВ могут имитировать ряд других заболеваний.Поставить диагноз не так просто, как провести анализ крови; он включает комплексный подход к каждому пациенту и включение симптомов, физических данных и лабораторных отклонений в окончательный анализ. По этой причине может потребоваться несколько посещений, чтобы подтвердить или исключить диагноз, но это вложение времени имеет решающее значение, чтобы избежать чрезмерной или недостаточной диагностики СКВ.

Лабораторные данные помогают подтвердить наличие СКВ, но их недостаточно при отсутствии типичных симптомов или результатов физикального обследования.Антиядерные антитела (ANA) являются положительными примерно у 99% пациентов с СКВ, и в зависимости от наличия или отсутствия других признаков отрицательный тест может исключить СКВ. Однако положительный результат не означает, что у человека «положительный результат на волчанку». До 10% населения в целом могут иметь положительный результат анализа ANA, и, по некоторым оценкам, чуть более 10% лиц, у которых обнаруживается положительный результат анализа ANA, когда врач проявляет достаточно подозрительности, чтобы назначить тест, действительно страдает СКВ.

Другие тесты на антитела, такие как анти-Смит, анти-RNP, анти-Ro / SSA, анти-La / SSB или анти-дцДНК, более специфичны и, если они присутствуют, гораздо более полезны для диагностики СКВ.Из этих антител анти-дцДНК, по-видимому, является лучшим маркером активности заболевания, особенно у пациентов с нефритом. Белки иммунной системы, известные как комплемент, могут потребляться при активном воспалении у пациентов с СКВ, а также могут быть хорошими маркерами активного заболевания. Находки антикардиолипиновых антител или «волчаночного антикоагулянта» часто присутствуют у тех, кто демонстрирует повышенный риск образования тромбов.

Обычные лабораторные исследования, такие как анализ крови, химический анализ крови и анализы мочи, также полезны для диагностики СКВ, а также для выявления осложнений заболевания.Пациенты с нефритом обычно не испытывают боли в почках или других специфических симптомов, кроме лихорадки или активного заболевания в других местах, поэтому анализы мочи особенно полезны для выявления этого осложнения на ранней стадии.

Для помощи врачам в постановке диагноза СКВ были разработаны критерии. Эти критерии не идеальны и не учитывают все особенности, которые может проявлять данный пациент, но они, по крайней мере, служат в качестве полезного ориентира. Критерии включают:

  1. Язвы во рту или носу, наблюдаемые врачом
  2. Сыпь на щеках (скуловая сыпь или сыпь «бабочка»)
  3. Сыпь, вызванная или усугубляющаяся воздействием солнца (светочувствительная сыпь)
  4. Дискоидная сыпь
  5. Артрит 2 или более различных суставов
  6. Воспаление оболочки сердца или легких (перикардит или плеврит)
  7. Нефрит
  8. Церебрит
  9. Аномалии клеток крови (низкий уровень лейкоцитов, эритроцитов или тромбоцитов)
  10. Аномальные антиядерные антитела (ANA)
  11. Другие аномальные иммунологические тесты (Anti-Smith, Anti-dsDNA, Anti-Cardiolipin, Lupus Anticoagulant или ложный + тест на сифилис)

Для постановки диагноза необходимы 4 из 11 критериев СКВ.

Лечение:

Поскольку СКВ — это заболевание, которое может проявляться по-разному у каждого конкретного пациента, терапия должна быть индивидуальной. Задача заключается в скрининге и выявлении осложнений заболевания и назначении соответствующих лекарств для адекватного подавления активности СКВ при минимизации побочных эффектов. При серьезных проявлениях заболевания, которые могут повредить различные органы или угрожать жизни, потенциальные опасности агрессивной терапии, как правило, оправдывают риск.С другой стороны, СКВ, поражающая только кожу и суставы, обычно наиболее целесообразно лечить с помощью более безопасных долгосрочных поддерживающих терапий (см. Раздел «Лекарства»).

Одно разочарование, с которым сталкиваются врачи и пациенты, заключается в том, что, хотя для лечения СКВ доступно множество методов лечения, ни один новый препарат не был одобрен FDA более чем за 40 лет. Если бы мы столкнулись с перспективой использования только официально «одобренных» лекарств, у нас остались бы только аспирин, кортикостероиды и гидроксихлорохин, сценарий, который никто из нас не нашел бы приемлемым.

Противомалярийные препараты , такие как гидроксихлорохин (HCQ, торговое название Плаквенил), являются основой терапии СКВ, обычно используются в качестве основной терапии для тех пациентов, у которых отсутствует серьезное поражение систем органов, но все чаще рекомендуются для большинства, если не для всех СКВ пациентов из-за недавней информации, которая предполагает благоприятное влияние на выживаемость. Эффект от высыпаний обычно проявляется через 1-2 месяца, но симптомы артрита могут потребовать 3-6 месяцев терапии, прежде чем будет достигнуто максимальное облегчение.Влияние противомалярийной терапии на усталость и другие проявления СКВ неодинаково. Одно исследование показало, что пациенты, получавшие HCQ, которые ранее были стабильны и прекратили прием лекарств, испытали ухудшение активности заболевания по сравнению с теми, кто продолжал принимать лекарства. Новые данные показывают, что HCQ также может снизить риск сердечно-сосудистых осложнений при СКВ, и, возможно, именно здесь этот препарат оказывает положительное влияние на выживаемость. Единственный значительный побочный эффект HCQ — это риск повреждения сетчатки в области цветового зрения 1 из 1000, который обычно сводится к минимуму при раннем обнаружении при регулярном осмотре окулиста.

Солнцезащитные кремы , избегание ультрафиолетового (УФ) света и защитная одежда рекомендуются, особенно тем, у кого есть активные кожные проявления СКВ. Любой ультрафиолетовый свет, даже много люминесцентных ламп, может вызвать вспышку болезни. Поэтому рекомендуется избегать концентрированного воздействия такого света, и имеются специальные экраны или экраны для ограничения УФ-излучения от люминесцентных ламп на рабочем месте. Солнцезащитные кремы с SPF 15 или выше обычно также обеспечивают защиту от ультрафиолетового излучения, и их следует носить каждый день, когда ожидается значительное воздействие света.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) можно использовать для лечения суставных симптомов или плеврита / перикардита, но их лучше избегать у пациентов с нефритом, поскольку эти препараты могут снижать приток крови к почкам. . Кроме того, НПВП увеличивают риск образования язвы, особенно у пациентов, принимающих кортикостероиды (см. Ниже). У пациентов с риском желудочных осложнений селективные НПВП на ЦОГ-2 могут минимизировать эту проблему.

Аспирин (ASA) , хотя и одобренный FDA препарат для лечения СКВ, теперь используется большинством только в низких дозах для предотвращения образования тромбов и сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с СКВ.

Кортикостероиды , такие как преднизон, широко используются для лечения многих симптомов и осложнений СКВ. Несмотря на то, что стероиды эффективны для большинства пациентов, их следует использовать с умом, чтобы избежать побочных эффектов, включая увеличение веса, повышение уровня сахара в крови, катаракту, повышенную восприимчивость к инфекции и истончение костей, ведущее к повышенному риску переломов. По этой причине важно противостоять побуждению автоматически лечить каждый симптом у пациента с СКВ стероидами.Имея это в виду, низкие дозы преднизона (<10 мг / день) могут использоваться для лечения суставных симптомов, в то время как высокие дозы стероидов (пероральные или внутривенные) подходят для быстрого лечения серьезных проявлений заболевания в ожидании воздействия других лекарств, которые обычно запускаются в этой настройке.

Метотрексат (MTX) может использоваться у пациентов с СКВ с более активным артритом, устойчивым к HCQ и другим методам лечения. Как и пациентам с РА, метотрексат назначают один раз в неделю с фолиевой кислотой ежедневно, чтобы уменьшить побочные эффекты, и обычно начинает действовать через 1-3 месяца.Хотя метотрексат часто очень эффективен при лечении воспалительного артрита, его необходимо регулярно контролировать для выявления побочных эффектов, таких как инфекции, снижение показателей крови и повышение уровня ферментов печени.

Иммунодепрессанты обычно используются при серьезных проявлениях СКВ, таких как нефрит, церебрит или другое поражение основных систем органов. Примеры таких лекарств включают циклофосфамид (Цитоксан), азатиоприн (Имуран) и циклоспорин (Неорал).Эти лекарства действуют за счет более мощного подавления активности белых кровяных телец, вызывающих воспаление и повреждение у пациентов с СКВ. Многие врачи считают цитоксан препаратом выбора при опасной для жизни СКВ, особенно при нефрите. Это лекарство часто вводится в высоких дозах внутривенно («импульсами») ежемесячно, и было показано, что он снижает смертность и почечную недостаточность при серьезном волчаночном нефрите.

Новые агенты , используемые для лечения СКВ, включают ДГЭА, микофенолятмофетил (Селлсепт), ритуксимаб (Ритуксан), белимумаб (Бенлиста), тоцилизумаб (Актемра) и абатацепт (Оренсия).DHEA — это гормон, вырабатываемый надпочечниками, который может улучшить утомляемость и / или умственное функционирование у пациентов с СКВ. Cellcept быстро набирает популярность для лечения нефрита, как в качестве поддерживающей терапии после начального лечения цитоксаном, так и у отдельных пациентов в качестве альтернативы цитоксану. Фактически, некоторые исследования показали, что Cellcept в этих условиях эквивалентен Cytoxan.

Ритуксан — это внутривенное лекарство, которое вводится 4 раза в неделю. Хотя ритуксимаб использовался для лечения лимфомы и ревматоидного артрита и в настоящее время не одобрен FDA для лечения СКВ, он показал некоторые перспективы в лечении определенных проявлений СКВ у недавних серий пациентов.Однако контролируемые исследования показали непостоянную пользу, и вполне вероятно, что роль этого препарата будет сохранена за определенными типами пациентов. Бенлиста — это новый препарат для внутривенного введения, который продемонстрировал многообещающие результаты в контролируемых исследованиях и, как ожидается, вскоре будет одобрен FDA для лечения СКВ. Этот препарат подавляет активацию В-лимфоцитов, антител организма, вырабатывающих лейкоциты.

Актемра, внутривенное лекарство, блокирующее действие химического вещества, известного как интерлейкин 6, недавно было одобрено для использования при РА, но снижает активность заболевания, особенно артрита, у недавней серии пациентов с СКВ.Оренсия — это внутривенное лекарство, уже одобренное для лечения РА, которое блокирует сигналы между клетками в иммунной системе и изучается в качестве вспомогательного средства для лечения волчаночного нефрита. Наконец, антитело против интерферона, другого вещества, участвующего в стимуляции иммунной системы, находится на ранних стадиях разработки и может стать ценным дополнением к нашим терапевтическим возможностям. Ожидается, что эти лекарства, а также другие «модификаторы биологической реакции» станут полезными вариантами для лечения СКВ в ближайшие годы.

Поскольку пациентов с СКВ могут осматривать несколько врачей, крайне важно, чтобы все врачи общались друг с другом и чтобы решения об изменении терапии были известны всем участникам. В идеале, уточнение того, какой врач отвечает за лечение различных компонентов заболевания, предотвратит путаницу. Благодаря совместной работе с опытными врачами и принятию решений врачом и пациентом, лечение СКВ может быть адаптировано для получения максимальной пользы для пациентов, страдающих от этого сложного и тяжелого заболевания.

Системная красная волчанка (СКВ): основы практики, патофизиология, этиология

  • Ливингстон Б., Боннер А., Поуп Дж. Различия в клинических проявлениях волчанки с началом в детстве и волчанкой с началом у взрослых: метаанализ. Волчанка . 2011 20 ноября (13): 1345-55. [Медлайн].

  • DUBOIS EL, TUFFANELLI DL. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ ЭРИТЕМАТОЗНОЙ Волчанки. КОМПЬЮТЕРНЫЙ АНАЛИЗ 520 СЛУЧАЕВ. ЯМА . 1964, 12 октября. 190: 104-11.[Медлайн].

  • HARVEY AM, SHULMAN LE, TUMULTY PA, CONLEY CL, SCHOENRICH EH. Системная красная волчанка: обзор литературы и клинический анализ 138 случаев. Медицина (Балтимор) . 1954 Декабрь 33 (4): 291-437. [Медлайн].

  • Dall’Era M, Wofsy D. Клинические проявления системной красной волчанки. Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрстайна .10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2017. 1345-67.

  • Аринджер М., Костенбадер К., Дайх Д. и др. Европейская лига против ревматизма / Американский колледж ревматологии 2019 критерии классификации системной красной волчанки. Энн Рум Дис . 2019 Сентябрь 78 (9): 1151-1159. [Медлайн].

  • Аринджер М., Костенбадер К., Дайх Д. и др. Европейская лига против ревматизма 2019 г. / Критерии классификации системной красной волчанки Американского колледжа ревматологии. Ревматический артрит . 2019 Сентябрь 71 (9): 1400-1412. [Медлайн].

  • Американский колледж ревматологии. 1997 г. Обновление Американского колледжа ревматологии 1982 г., пересмотренное критерии классификации системной красной волчанки. Доступно по адресу http://tinyurl.com/1997SLEcriteria. Доступ: 18 марта 2020 г.

  • Bertsias G, Fanouriakis A, Boumpas DT. Лечение системной красной волчанки. Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрстайна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2017. 1368-88.

  • Cooper GS, Dooley MA, Treadwell EL, St Clair EW, Parks CG, Gilkeson GS. Гормональные, экологические и инфекционные факторы риска развития системной красной волчанки. Революционный артрит . 1998 г., 41 (10): 1714-24. [Медлайн].

  • Рахман А, Изенберг Д.А. Системная красная волчанка. N Engl J Med .2008 28 февраля. 358 (9): 929-39. [Медлайн].

  • D’Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GR. Системная красная волчанка. Ланцет . 2007 17 февраля. 369 (9561): 587-96. [Медлайн].

  • Американский фонд волчанки. Что вызывает волчанку? Доступно по адресу https://resources.lupus.org/entry/what-causes-lupus. 2020; Дата обращения: 11 марта 2020 г.

  • Arbuckle MR, McClain MT, Rubertone MV и др. Выработка аутоантител до клинического проявления системной красной волчанки. N Engl J Med . 2003 16 октября. 349 (16): 1526-33. [Медлайн].

  • Андраде Ф, Кашиола-Розен Л., Розен А. Апоптоз при системной красной волчанке. Клинические последствия. Rheum Dis Clin North Am . 2000 Май. 26 (2): 215-27, т. [Medline].

  • Ворона МК. Этиология и патогенез системной красной волчанки. Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрстайна .10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2017. 1329-44.

  • Munoz LE, Gaipl US, Franz S, Sheriff A, Voll RE, Kalden JR, et al. СКВ — болезнь клиренса ?. Ревматология (Оксфорд) . 2005 сентябрь 44 (9): 1101-7. [Медлайн].

  • Muñoz LE, Janko C, Grossmayer GE, et al. Остатки вторично некротических клеток способствуют воспалению при системной красной волчанке. Революционный артрит . 2009 июн 60 (6): 1733-42. [Медлайн].

  • Cancro MP, D’Cruz DP, Khamashta MA. Роль стимулятора В-лимфоцитов (BLyS) при системной красной волчанке. Дж Клин Инвест . 2009 Май. 119 (5): 1066-73. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Lo MS, Tsokos GC. Т-клетки при системной красной волчанке: прогресс в направлении таргетной терапии [август 2011]. Ревматолог . [Полный текст].

  • Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al. Аутоантитела как биомаркеры для прогнозирования психоневрологических явлений при системной красной волчанке. Энн Рум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1726-32. [Медлайн].

  • Jia J, Xie J, Li H, Wei H, Li X, Hu J и др. Нарушения церебрального кровотока при нервно-психиатрической системной красной волчанке. Волчанка . 2019 18 июля. 961203319861677. [Medline].

  • Bosch X. Системная красная волчанка и нейтрофилы. N Engl J Med . 2011 25 августа. 365 (8): 758-60. [Медлайн].

  • Дэн Й, Цао БП.Генетическая предрасположенность к системной красной волчанке в эпоху генома. Нат Ревматол . 2010 Декабрь 6 (12): 683-92. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Moser KL, Kelly JA, Lessard CJ, Harley JB. Недавние исследования генетической основы системной красной волчанки. Гены иммунной . 2009 июл.10 (5): 373-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Цокос ГК, Каммер ГМ. Молекулярные аберрации при системной красной волчанке у человека. Мол Мед Сегодня .2000 6 ноября (11): 418-24. [Медлайн].

  • Teruel M, Alarcón-Riquelme ME. Генетическая основа системной красной волчанки: каковы факторы риска и что мы узнали. J Аутоиммунный . 2016 10 августа [Medline].

  • Sestak AL, Fürnrohr BG, Harley JB, Merrill JT, Namjou B. Генетика системной красной волчанки и ее значение для таргетной терапии. Энн Рум Дис . 2011 Mar. 70 Suppl 1: i37-43. [Медлайн].

  • Цокос ГК. Системная красная волчанка. N Engl J Med . 2011 декабрь 1. 365 (22): 2110-21. [Медлайн].

  • Ху В., Рен Х. Метаанализ ассоциации полиморфизма IRF5 с системной красной волчанкой. Инт Дж. Иммуногенет . 2011 Октябрь 38 (5): 411-7. [Медлайн].

  • Lanata CM, Chung SA, Criswell LA. Метилирование ДНК 101: что важно знать о метилировании ДНК и его роли в риске СКВ и неоднородности заболевания. Lupus Sci Med . 2018. 5 (1): e000285. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Souyris M, Cenac C, Azar P, Daviaud D, Canivet A, Grunenwald S и др. TLR7 избегает инактивации Х-хромосомы в иммунных клетках. Sci Immunol . 2018 26 января, 3 (19): [Medline].

  • Арнетт, Ассасси С. Наследственность и артрит. Проверено: февраль 2012 г. Доступно по адресу http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/heredity.pdf # search = sle. Дата обращения: 25 сентября 2015 г.

  • Sanchez E, Nadig A, Richardson BC, et al. Фенотипические ассоциации локусов генетической предрасположенности при системной красной волчанке. Энн Рум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1752-7. [Медлайн].

  • Järvinen TM, Hellquist A, Zucchelli M, et al. Репликация генов восприимчивости к системной красной волчанке, идентифицированных GWAS, подтверждает передачу сигналов пути рецептора В-клеток и усиливает роль IRF5 в восприимчивости к болезням у населения Северной Европы. Ревматология (Оксфорд) . 2012 Январь 51 (1): 87-92. [Медлайн].

  • Blank M, Shoenfeld Y, Perl A. Перекрестный разговор об окружающей среде с геномом хозяина и иммунной системой через эндогенные ретровирусы при системной красной волчанке. Волчанка . 2009 18 ноября (13): 1136-43. [Медлайн].

  • Tsokos GC, Magrath IT, Balow JE. Вирус Эпштейна-Барра вызывает нормальные В-клеточные ответы, но дефектные супрессорные Т-клеточные ответы у пациентов с системной красной волчанкой. Дж. Иммунол . 1983 Октябрь 131 (4): 1797-801. [Медлайн].

  • Manfredo Vieira S, Hiltensperger M, Kumar V, Zegarra-Ruiz D, Dehner C, Khan N, et al. Транслокация кишечного патобионта вызывает аутоиммунитет у мышей и людей. Наука . 2018 9 марта. 359 (6380): 1156-1161. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Parks CG, D’Aloisio AA, Sandler DP. Факторы раннего возраста, связанные с системной красной волчанкой у взрослых у женщин. Фронт Иммунол .2016. 7: 103. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Lehmann P, Hölzle E, Kind P, Goerz G, Plewig G. Экспериментальное воспроизведение кожных повреждений при красной волчанке с помощью излучения UVA и UVB. Дж. Акада Дерматол . 1990 22 февраля (2, часть 1): 181-7. [Медлайн].

  • Buyon JP, Kim MY, Salmon JE. Предикторы исходов беременности у пациенток с волчанкой. Энн Интерн Мед. 2016 19 января. 164 (2): 131. [Медлайн].

  • Гейтенби П., Лукас Р., Сваминатан А.Дефицит витамина D и риск ревматических заболеваний: обновленная информация. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 марта (2): 184-91. [Медлайн].

  • Ritterhouse LL, Crowe SR, Niewold TB, et al. Дефицит витамина D связан с усилением аутоиммунного ответа у здоровых людей и пациентов с системной красной волчанкой. Энн Рум Дис . 2011 Сентябрь 70 (9): 1569-74. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Young KA, Munroe ME, Guthridge JM, Kamen DL, Niewold TB, Gilkeson GS, et al.Совместная роль витамина D и CYP24A1 в переходе к системной красной волчанке. Энн Рум Дис . 2016 г. 9 июня. [Medline].

  • Hu W, Niu G, Lin Y, Chen X, Lin L. Влияние полиморфизма на ген рецептора витамина D BsmI и риск системной красной волчанки: обновленный метаанализ. Клин Ревматол . 2016 Апрель, 35 (4): 927-34. [Медлайн].

  • Jarukitsopa S, Hoganson DD, Crowson CS, Sokumbi O, Davis MD, Michet CJ Jr, et al.Эпидемиология системной красной волчанки и кожной красной волчанки у преимущественно белого населения США. Центр лечения артрита (Хобокен) . 2015 май. 67 (6): 817-28. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Американский фонд волчанки. Что такое волчанка. Доступно по адресу https://www.lupus.org/understanding-lupus-0?utm_expid=.7AO1HbsrR9KO2Z8jF1HYTw.1&utm_referrer=. 2020; Дата обращения: 11 марта 2020 г.

  • Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC, Gabriel S, Hirsch R, Kwoh CK, et al.Оценки распространенности артрита и других ревматических состояний в США. Часть I. Arthritis Rheum . 2008 Январь 58 (1): 15-25. [Медлайн].

  • Баллуз Л., Филен Р., Ортега Л., Розалес С., Брок Дж., Барр Д. и др. Исследование системной красной волчанки в Ногалесе, Аризона. Am J Epidemiol . 2001 декабрь 1. 154 (11): 1029-36. [Медлайн].

  • Центры по контролю и профилактике заболеваний. Системная красная волчанка (СКВ).Доступно по адресу https://www.cdc.gov/lupus/facts/detailed.html. 17 октября 2018 г .; Дата обращения: 11 марта 2020 г.

  • Somers EC, Marder W., Cagnoli P, Lewis EE, DeGuire P, Gordon C, et al. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки среди населения: программа эпидемиологии и эпиднадзора за волчанкой штата Мичиган. Ревматический артрит . 2014 Февраль 66 (2): 369-78. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Урамото К.М., Мишет Си-Джей-младший, Тумбу Дж., Сунку Дж., О’Фаллон В.М., Габриэль С.Е.Тенденции заболеваемости и смертности от системной красной волчанки, 1950–1992 гг. Революционный артрит . 1999, январь, 42 (1): 46-50. [Медлайн].

  • Данченко Н, Сатья Я.А., Энтони М.С. Эпидемиология системной красной волчанки: сравнение бремени болезней во всем мире. Волчанка . 2006. 15 (5): 308-18. [Медлайн].

  • Symmons DP. Частота волчанки у людей африканского происхождения. Волчанка . 1995 июн. 4 (3): 176-8. [Медлайн].

  • Jakes RW, Bae SC, Louthrenoo W, Mok CC, Navarra SV, Kwon N. Систематический обзор эпидемиологии системной красной волчанки в Азиатско-Тихоокеанском регионе: распространенность, заболеваемость, клинические особенности и смертность. Центр лечения артрита (Хобокен) . 2012 Февраль 64 (2): 159-68. [Медлайн].

  • Ginzler E, Tayar J. Lupus. Американский колледж ревматологии. Доступно на http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/lupus.pdf # search = sle. Июнь 2015; Дата обращения: 25 сентября 2015 г.

  • Костенбадер К.Х., Фесканич Д., Штампфер М.Дж., Карлсон Е.В. Репродуктивные и менопаузальные факторы и риск системной красной волчанки у женщин. Революционный артрит . 2007 апр. 56 (4): 1251-62. [Медлайн].

  • Диллон С., Аггарвал Р., Хардинг Дж. В. и др. Синдром Клайнфельтера (47, XXY) у мужчин с системной красной волчанкой. Акта Педиатр . 2011 Июнь 100 (6): 819-23.[Медлайн].

  • Манзи С. Эпидемиология системной красной волчанки. Ам Дж. Менеджмент Уход . 2001, 7 октября (16 доп.): S474-9. [Медлайн].

  • Кляйн-Гительман М, Рейфф А, Сильверман ЭД. Системная красная волчанка в детском возрасте. Rheum Dis Clin North Am . 2002 августа, 28 (3): 561-77, vi-vii. [Медлайн].

  • Пинелес Д., Валенте А, Уоррен Б., Петерсон М.Г., Леман Т.Дж., Мурти Л.Н. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки с дебютом в педиатрии. Волчанка . 2011 20 октября (11): 1187-92. [Медлайн].

  • Boddaert J, Huong DL, Amoura Z, Wechsler B, Godeau P, Piette JC. Системная красная волчанка с поздним началом: личная серия из 47 пациентов и объединенный анализ 714 случаев в литературе. Медицина (Балтимор) . 2004 ноябрь 83 (6): 348-59. [Медлайн].

  • Faurschou M, Dreyer L, Kamper AL, Starklint H, Jacobsen S. Долгосрочная смертность и почечный исход в когорте из 100 пациентов с волчаночным нефритом. Центр лечения артрита (Хобокен) . 2010 июн. 62 (6): 873-80. [Медлайн].

  • Kasitanon N, Magder LS, Petri M. Предикторы выживаемости при системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) . 2006 май. 85 (3): 147-56. [Медлайн].

  • Urowitz MB, Gladman DD, Ibañez D, et al. Эволюция бремени болезни за пять лет в многоцентровой исходной когорте системной красной волчанки. Центр лечения артрита (Хобокен) .2012 Январь 64 (1): 132-7. [Медлайн].

  • Bertsias G, Ioannidis JP, Boletis J, et al. Рекомендации EULAR по лечению системной красной волчанки. Отчет рабочей группы Постоянного комитета EULAR по международным клиническим исследованиям, включая терапию. Энн Рум Дис . 2008 Февраль 67 (2): 195-205. [Медлайн].

  • Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Castellino G, Hughes GR. Системная красная волчанка. Ланцет .2001 31 марта, 357 (9261): 1027-32. [Медлайн].

  • Trager J, Ward MM. Смертность и причины смерти при системной красной волчанке. Curr Opin Rheumatol . 2001 Сентябрь 13 (5): 345-51. [Медлайн].

  • Abu-Shakra M, Urowitz MB, Gladman DD, Gough J. Исследования смертности при системной красной волчанке. Результаты из единого центра. II. Переменные-предикторы смертности. Дж. Ревматол. . 1995 22 июля (7): 1265-70. [Медлайн].

  • Li D, Yoshida K, Feldman CH, Speyer C, Barbhaiya M, Guan H, et al.Начальная тяжесть заболевания, сердечно-сосудистые события и общая смертность среди пациентов с системной красной волчанкой. Ревматология (Оксфорд) . 18 июля 2019 г. [Medline].

  • Murali R, Jeyaseelan L, Rajaratnam S, John L, Ganesh A. Системная красная волчанка у индийских пациентов: прогноз, выживаемость и ожидаемая продолжительность жизни. Национальная медицина, Индия . 1997 июль-авг. 10 (4): 159-64. [Медлайн].

  • Wang F, Wang CL, Tan CT, Manivasagar M.Системная красная волчанка в Малайзии: исследование 539 пациентов и сравнение распространенности и проявления болезни в различных расовых и гендерных группах. Волчанка . 1997. 6 (3): 248-53. [Медлайн].

  • Уровиц М.Б., Книжник А.А., Келер Б.Е., Гордон Д.А., Смайт Н.А., Огрызло М.А. Бимодальная картина смертности от системной красной волчанки. Ам Дж. Мед. . 1976 Февраль 60 (2): 221-5. [Медлайн].

  • Cervera R, Khamashta MA, Font J, Sebastiani GD, Gil A, Lavilla P и др.Заболеваемость и смертность при системной красной волчанке в течение 5-летнего периода. Многоцентровое проспективное исследование 1000 пациентов. Европейская рабочая группа по системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) . 1999 Май. 78 (3): 167-75. [Медлайн].

  • Manzi S, Meilahn EN, Rairie JE, Conte CG, Medsger TA Jr, Jansen-McWilliams L, et al. Повозрастные показатели заболеваемости инфарктом миокарда и стенокардией у женщин с системной красной волчанкой: сравнение с Фрамингемским исследованием. Am J Epidemiol . 1997 г. 1. 145 (5): 408-15. [Медлайн].

  • Гладман Д.Д., Уровиц МБ. Прогноз, смертность и заболеваемость при системной красной волчанке. В: Wallace DJ, Hahn BH. Красная волчанка Дюбуа. 7-е изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2007: 1333-53 .

  • Faurschou M, Mellemkjaer L, Starklint H, et al. Высокий риск ишемической болезни сердца у больных волчаночным нефритом. Дж. Ревматол. .2011 ноябрь 38 (11): 2400-5. [Медлайн].

  • Петри М., Спенс Д., Боун Л. Р., Хохберг М.С. Факторы риска ишемической болезни сердца в когорте Johns Hopkins Lupus: распространенность, признание пациентами и профилактические меры. Медицина (Балтимор) . 1992 сентябрь 71 (5): 291-302. [Медлайн].

  • Лосось JE, Роман MJ. Ускоренный атеросклероз при системной красной волчанке: значение для ведения пациентов. Curr Opin Rheumatol .2001 Сентябрь 13 (5): 341-4. [Медлайн].

  • Alarcón GS, McGwin G Jr, Bastian HM, Roseman J, Lisse J, Fessler BJ, et al. Системная красная волчанка в трех этнических группах. VII [исправление VIII]. Предикторы ранней смертности в когорте LUMINA. LUMINA Study Group. Революционный артрит . 2001 апр. 45 (2): 191-202. [Медлайн].

  • Wojdyla D, Pons-Estel GJ, Quintana R, et al. Факторы, позволяющие прогнозировать серьезные инфекции с течением времени у пациентов с системной красной волчанкой: данные многоэтнической, многонациональной, латиноамериканской когорты волчанки. Волчанка . 2019 10 июля. 961203319860579. [Medline].

  • Ойнума К., Харада Ю., Навата Ю., Такабаяси К., Абэ И., Камикава К. и др. Остеонекроз у пациентов с системной красной волчанкой развивается очень рано после начала лечения высокими дозами кортикостероидов. Энн Рум Дис . 2001 Декабрь 60 (12): 1145-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Глэдман Д.Д., Уровиц М.Б., Чаудри-Ахлувалия В., Халлет, округ Колумбия, Кук Р.Дж. Факторы прогнозирования симптоматического остеонекроза у пациентов с системной красной волчанкой. Дж. Ревматол. . 2001 апр. 28 (4): 761-5. [Медлайн].

  • Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr, et al, eds. Учебник ревматологии Келли . 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2008.

  • Callen JP. Системная красная волчанка у пациентов с хронической кожной (дискоидной) красной волчанкой. Клинические и лабораторные данные у семнадцати пациентов. Дж. Акада Дерматол . 1985, 12 февраля (2, часть 1): 278-88.[Медлайн].

  • Healy E, Kieran E, Rogers S. Кожная красная волчанка — исследование клинических и лабораторных прогностических факторов у 65 пациентов. Ир Дж. Медицина . 1995 апрель-июнь. 164 (2): 113-5. [Медлайн].

  • Уоллес Д., Эдмунд Д., ред. Красная волчанка Дюбуа . Филадельфия, Пенсильвания: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.

  • Jennekens FG, Kater L. Центральная нервная система при системной красной волчанке.Часть 1. Клинические синдромы: исследование литературы. Ревматология (Оксфорд) . 2002 июн. 41 (6): 605-18. [Медлайн].

  • Jennekens FG, Kater L. Центральная нервная система при системной красной волчанке. Часть 2. Патогенетические механизмы клинических синдромов: исследование литературы. Ревматология (Оксфорд) . 2002 июн. 41 (6): 619-30. [Медлайн].

  • Берциас Г.К., Иоаннидис Дж. П., Аринджер М. и др. Рекомендации EULAR по ведению системной красной волчанки с нейропсихиатрическими проявлениями: отчет рабочей группы постоянного комитета EULAR по клиническим делам. Энн Рум Дис . 2010 декабрь 69 (12): 2074-82. [Медлайн].

  • Американский колледж ревматологии. Номенклатура и определения случаев нейропсихиатрической волчанки Американского колледжа ревматологии. Революционный артрит . 1999 Apr.42 (4): 599-608. [Медлайн].

  • Варапрасад И.Р., Агравал С., Прабу В.Н., Раджасекхар Л., Каниканнан М.А., Нарсимулу Г. Синдром задней обратимой энцефалопатии при системной красной волчанке. Дж. Ревматол. . 2011 августа 38 (8): 1607-11. [Медлайн].

  • Петри М., Накибуддин М., Карсон К.А., Уоллес Д.Д., Вейсман М.Х., Холлидей С.Л. и др. Депрессия и когнитивные нарушения при впервые выявленной системной красной волчанке. Дж. Ревматол. . 2010 окт.37 (10): 2032-8. [Медлайн].

  • Messer J, Reitman D, Sacks HS, Smith H Jr, Chalmers TC. Связь терапии адренокортикостероидами и язвенной болезни. N Engl J Med .7 июля 1983 г. 309 (1): 21-4. [Медлайн].

  • Луис М., Бритес А.Л., Дуарте А.С., Тейшейра В., Фрейтас Р., Оливейра-Рамос Ф. и др. Как вовремя диагностировать волчаночный энтерит? Уроки, извлеченные из серии многоцентровых случаев. Порт Acta Reumatol . 2 июня 2019 г. [Medline].

  • Nodler J, Moolamalla SR, Ledger EM, Nuwayhid BS, Mulla ZD. Повышенные титры антифосфолипидных антител и неблагоприятные исходы беременности: анализ популяционного набора данных больниц. BMC Беременность и роды . 2009 16 марта, 9:11. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Рамос-Казальс М., Куадрадо М.Дж., Альба П., Санна Г., Брито-Зерон П., Бертолаччини Л. и др. Острые вирусные инфекции у больных системной красной волчанкой: описание 23 случаев и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2008 ноябрь 87 (6): 311-8. [Медлайн].

  • Fessler BJ. Инфекционные заболевания при системной красной волчанке: факторы риска, лечение и профилактика. Лучший Практик Res Clin Rheumatol . 2002 16 апреля (2): 281-91. [Медлайн].

  • Стефаниду С., Бенос А., Галанопулу В. и др. Клинические проявления и заболеваемость системной красной волчанкой во время постдиагностического 5-летнего наблюдения: сравнение мужчин и женщин. Волчанка . 2011 20 октября (10): 1090-4. [Медлайн].

  • Muscal E, Brey RL. Неврологические проявления системной красной волчанки у детей и взрослых. Нейрол Клин .2010 28 февраля (1): 61-73. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Lin YC, Wang AG, Yen MY. Системный неврит зрительного нерва, связанный с красной волчанкой: клинический опыт и обзор литературы. Акта офтальмол . 2009 Март 87 (2): 204-10. [Медлайн].

  • Уильямс Э.Л., Гадола С., Эдвардс С.Дж. Волчанка, индуцированная анти-TNF. Ревматология (Оксфорд) . 2009 Июль 48 (7): 716-20. [Медлайн].

  • Петри М., Орбай А.М., Аларкон Г.С. и др.Вывод и проверка критериев классификации системной красной волчанки, установленных Международными сотрудничающими клиниками по системной волчанке. Революционный артрит . 2012 августа 64 (8): 2677-86. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Рекомендации Американского колледжа ревматологов по скринингу, лечению и лечению волчаночного нефрита. Центр лечения артрита (Хобокен) . 2012 июн. 64 (6): 797-808. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Элкон КБ.Системная красная волчанка: аутоантитела при СКВ. В: Klippel JH, Dieppe PA, eds. Ревматология . 2-е изд. Сент-Луис, Миссури: Мосби; 1998:

  • Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al. Аутоантитела как биомаркеры для прогнозирования психоневрологических явлений при системной красной волчанке. Энн Рум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1726-32. [Медлайн].

  • Cheizel A. Анализ случай-контроль тератогенных эффектов ко-тримоксазола. Репродукт Токсикол . 1990. 4 (4): 305-13. [Медлайн].

  • Маврогени С., Братис К., Маркуссис В., Спаргиас С. и др. Диагностическая роль магнитно-резонансной томографии сердца в обнаружении воспаления миокарда при системной красной волчанке. Дифференциация от вирусного миокардита. Волчанка . 2013. 22 (1): 34-43. [Медлайн].

  • Hwang J, Kim HJ, Oh JM, et al. Результат реклассификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) класса III по классификации Международного общества нефрологов-почечных патологов (ISN-RPS): ретроспективное обсервационное исследование. Ревматол Инт . 2012 июл.32 (7): 1877-84. [Медлайн].

  • Mittal B, Hurwitz S, Rennke H, Singh AK. Новые подкатегории волчаночного нефрита IV класса: есть ли различия в клинических, гистологических и исходах? Ам Дж. Почек Дис . 2004 декабрь 44 (6): 1050-9. [Медлайн].

  • Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, et al. Пересмотр классификации гломерулонефрита при системной красной волчанке. Дж. Ам Соц Нефрол .Февраль 2004 г .; 15 (2): 241-50: [Medline].

  • Аларкон Г.С., МакГвин Г., Бертоли А.М., Фесслер Б.Дж., Кальво-Ален Дж., Бастиан Х.М. и др. Влияние гидроксихлорохина на выживаемость пациентов с системной красной волчанкой: данные LUMINA, многоэтнической когорты США (LUMINA L). Энн Рум Дис . 2007 сентябрь 66 (9): 1168-72. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Бродер А., Хаттри С., Патель Р., Путтерман С. Недолечивание активности заболевания у пациентов с системной красной волчанкой и конечной стадией почечной недостаточности связано с повышенной смертностью от всех причин. Дж. Ревматол. . 2011 ноябрь 38 (11): 2382-9. [Медлайн].

  • Моска М., Тани С., Аринджер М. и др. Рекомендации Европейской лиги против ревматизма по мониторингу пациентов с системной красной волчанкой в ​​клинической практике и в обсервационных исследованиях. Энн Рум Дис . 2010 июл.69 (7): 1269-74. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Yazdany J, Panopalis P, Gillis JZ, Schmajuk G, MacLean CH, Wofsy D, et al. Набор индикаторов качества для системной красной волчанки. Революционный артрит . 2009 15 марта. 61 (3): 370-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Саммаритано Л.Р., Бермас Б.Л., Чакраварти Е.Е. и др. Руководство Американского колледжа ревматологии по управлению репродуктивным здоровьем при ревматических и скелетно-мышечных заболеваниях, 2020 г. Ревматический артрит . 2020 23 февраля [Medline]. [Полный текст].

  • Zheng ZH, Gao CC, Wu ZZ, Liu SY, Li TF, Gao GM и др. Высокая распространенность гиповитаминоза D у пациентов с аутоиммунными ревматическими заболеваниями в Китае. Ам Дж. Клин Эксперимент Иммунол . 2016. 5 (3): 48-54. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Salman-Monte TC, Torrente-Segarra V, Almirall M, Corzo P, Mojal S, Carbonell-Abelló J. Распространенность и прогностические факторы недостаточности витамина D у женщин с системной красной волчанкой, принимающих и не принимающих добавки, в Средиземноморском регионе. Ревматол Инт . 2016 Июль 36 (7): 975-85. [Медлайн].

  • Lima GL, Paupitz J, Aikawa NE, Takayama L, Bonfa E, Pereira RM.Добавка витамина D подросткам и молодым людям с ювенильной системной красной волчанкой для улучшения активности заболевания и показателей утомляемости: рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование. Центр лечения артрита (Хобокен) . 2016 Январь 68 (1): 91-8. [Медлайн].

  • Reynolds J, Ray D, Alexander MY, Bruce I. Роль витамина D в эндотелиальной функции и восстановлении эндотелия при клинически стабильной системной красной волчанке. Ланцет .2015 26 февраля. 385 Приложение 1: S83. [Медлайн].

  • Kamen DL, Oates JC. Пилотное рандомизированное контролируемое исследование восполнения запасов витамина D для определения улучшения функции эндотелия у пациентов с системной красной волчанкой. Am J Med Sci . 2015 7 сентября [Medline].

  • Reynolds JA, Haque S, Williamson K, Ray DW, Alexander MY, Bruce IN. Витамин D улучшает эндотелиальную дисфункцию и восстанавливает функцию миелоидных ангиогенных клеток за счет снижения экспрессии CXCL-10 при системной красной волчанке. Научный сотрудник . 2016 г. 1. 6: 22341. [Медлайн].

  • Navarra SV, Guzmán RM, Gallacher AE, Hall S, Levy RA, Jimenez RE, et al. Эффективность и безопасность белимумаба у пациентов с активной системной красной волчанкой: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2011 26 февраля. 377 (9767): 721-31. [Медлайн].

  • Hill E. Belimumab получил одобрение FDA для лечения волчанки. Новости медицины . 15 марта 2011 г. [Полный текст].

  • Brooks M. FDA очищает самоинъекционный белимумаб (Benlysta) от СКВ. Медицинские новости Медскейп . 2017 г. 21 июля. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/883270.

  • Фьюри Р.А., Петри М.А., Уоллес Д.Д. и др. Новый научно обоснованный индекс респондента при системной красной волчанке. Революционный артрит . 2009 15 сентября. 61 (9): 1143-51. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Navarra SV, Guzmán RM, Gallacher AE, et al.Эффективность и безопасность белимумаба у пациентов с активной системной красной волчанкой: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2011 26 февраля. 377 (9767): 721-31. [Медлайн].

  • Фури Р., Петри М., Замани О. и др. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы III белимумаба, моноклонального антитела, которое ингибирует стимулятор В-лимфоцитов, у пациентов с системной красной волчанкой. Революционный артрит . 2011 декабрь 63 (12): 3918-30. [Медлайн].

  • Stohl W., Schwarting A, Okada M, Scheinberg M, Doria A, Hammer AE и др. Эффективность и безопасность подкожного введения белимумаба при системной красной волчанке: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование продолжительностью пятьдесят две недели. Ревматический артрит . 2017 май. 69 (5): 1016-1027. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Lu TY, Ng KP, Cambridge G, Leandro MJ, Edwards JC, Ehrenstein M, et al. Ретроспективный семилетний анализ использования терапии истощения В-клеток при системной красной волчанке в больнице Университетского колледжа Лондона: первые пятьдесят пациентов. Революционный артрит . 2009 15 апреля. 61 (4): 482-7. [Медлайн].

  • Hughes G. Ритуксимаб при волчанке и не только: современное состояние. Волчанка . 2009 июн.18 (7): 639-44. [Медлайн].

  • Мюррей Э., Перри М. Использование ритуксимаба не по назначению при системной красной волчанке: систематический обзор. Клин Ревматол . 2010 июл.29 (7): 707-16. [Медлайн].

  • Terrier B, Amoura Z, Ravaud P, et al. Безопасность и эффективность ритуксимаба при системной красной волчанке: результаты у 136 пациентов из французского реестра аутоиммунитета и ритуксимаба. Революционный артрит . 2010 августа 62 (8): 2458-66. [Медлайн].

  • Aguiar R, Araújo C, Martins-Coelho G, Isenberg D. Использование ритуксимаба при системной красной волчанке: опыт работы одного центра более 14 лет. Центр лечения артрита (Хобокен) . 2016 25 апреля. 10 (3): 114-6. [Медлайн].

  • Merrill JT, Neuwelt CM, Wallace DJ, et al. Эффективность и безопасность ритуксимаба при активной системной красной волчанке средней и тяжелой степени: рандомизированная двойная слепая оценка системной красной волчанки фазы II / III в исследовании ритуксимаба. Революционный артрит . 2010 Январь 62 (1): 222-33. [Медлайн].

  • Rovin BH, Furie R, Latinis K и др. Эффективность и безопасность ритуксимаба у пациентов с активным пролиферативным волчаночным нефритом: оценка волчаночного нефрита с исследованием ритуксимаба. Революционный артрит . 2012 апр. 64 (4): 1215-26. [Медлайн].

  • Murdaca G, Colombo BM, Puppo F. Новые биологические препараты: новый терапевтический подход к системной красной волчанке.Обновленная информация об эффективности и побочных эффектах. Аутоиммунная версия . 2011 ноябрь 11 (1): 56-60. [Медлайн].

  • Андраде С., Мендонса Т., Фаринья Ф., Коррейя Дж., Мариньо А., Алмейда I и др. Альвеолярное кровоизлияние при системной красной волчанке: когортный обзор. Волчанка . 2015 18 сентября [Medline].

  • Пикеринг MC, Уолпорт MJ. Связь между аномалиями комплемента и системной красной волчанкой. Ревматология (Оксфорд) .2000 Февраль 39 (2): 133-41. [Медлайн].

  • Ramos-Casals M, Campoamor MT, Chamorro A, et al. Гипокомплементемия при системной красной волчанке и первичном антифосфолипидном синдроме: распространенность и клиническое значение у 667 пациентов. Волчанка . 2004. 13 (10): 777-83. [Медлайн].

  • Моска М., Тани С., Карли Л., Бомбардиери С. Глюкокортикоиды при системной красной волчанке. Clin Exp Rheumatol . 2011 сен-окт. 29 (5 Приложение 68): S126-9.[Медлайн].

  • Контрерас Г., Пардо В., Леклерк Б., Ленц О., Тозман Е., О’Нан П. и др. Последовательные методы лечения пролиферативного волчаночного нефрита. N Engl J Med . 2004 г., 4 марта 350 (10): 971-80. [Медлайн].

  • Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, et al. Микофенолата мофетил или циклофосфамид внутривенно при волчаночном нефрите. N Engl J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2219-28. [Медлайн].

  • Ginzler EM, Wofsy D, Isenberg D, Gordon C, Lisk L, Dooley MA.Активность непочечных заболеваний после введения микофенолата мофетила или внутривенного циклофосфамида в качестве индукционного лечения волчаночного нефрита: результаты многоцентрового проспективного рандомизированного открытого клинического исследования в параллельных группах. Революционный артрит . 2010 Январь 62 (1): 211-21. [Медлайн].

  • Дули М.А., Джейн Д., Гинзлер Е.М. и др. Микофенолат по сравнению с азатиоприном в качестве поддерживающей терапии волчаночного нефрита. N Engl J Med . 2011 17 ноября. 365 (20): 1886-95.[Медлайн].

  • Houssiau FA, D’Cruz D, Sangle S, et al. Азатиоприн в сравнении с мофетилом микофенолата для долгосрочной иммуносупрессии при волчаночном нефрите: результаты исследования MAINTAIN Nephritis Trial. Энн Рум Дис . 2010 декабрь 69 (12): 2083-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Гриффитс Б., Эмери П., Райан В., Изенберг Д., Акил М., Томпсон Р. и др. Многоцентровое открытое рандомизированное контролируемое исследование BILAG, в котором сравнивали циклоспорин и азатиоприн у пациентов с тяжелой СКВ. Ревматология (Оксфорд) . 2010 апр. 49 (4): 723-32. [Медлайн].

  • Bramham K, Hunt BJ, Bewley S, et al. Исходы беременности при системной красной волчанке с нефритом в анамнезе и без него. Дж. Ревматол. . 2011 Сентябрь 38 (9): 1906-13. [Медлайн].

  • Long AA, Ginsberg JS, Brill-Edwards P, et al. Связь антифосфолипидных антител с тромбоэмболической болезнью при системной красной волчанке: перекрестное исследование. Тромб Гемост . 1991, 1. 66 (5): 520-4. [Медлайн].

  • Руиз-Ирасторза Г, Хамашта МА. Беременность и ревматические заболевания. Проверено: февраль 2012 г. Доступно по адресу http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/pregnancy.asp. Доступ: 15 марта 2012 г.

  • Винет Е., Кларк А.Е., Гордон С., Уровиц М.Б., Ханли Дж. Г., Пино Калифорния и др. Снижение живорождений у женщин с системной красной волчанкой. Центр лечения артрита (Хобокен) .2011 Июль 63 (7): 1068-72. [Медлайн].

  • Сильверман Э., Джегги Э. Внесердечные проявления красной волчанки новорожденных. Сканд Дж. Иммунол . 2010 Сентябрь 72 (3): 223-5. [Медлайн].

  • Hornberger LK, Al Rajaa N. Спектр поражения сердца при волчанке новорожденных. Сканд Дж. Иммунол . 2010 Сентябрь 72 (3): 189-97. [Медлайн].

  • Jaeggi E, Laskin C, Hamilton R, Kingdom J, Silverman E. Важность уровня материнских антител против Ro / SSA как прогностического маркера развития сердечной красной волчанки новорожденных проспективное исследование 186 антител, подвергшихся воздействию плоды и младенцы. Джам Колл Кардиол . 15 июня 2010 г. 55 (24): 2778-84. [Медлайн].

  • Yazdany J, Panopalis P, Gillis JZ, Schmajuk G, MacLean CH, Wofsy D, et al. Набор индикаторов качества для системной красной волчанки. Революционный артрит . 2009 15 марта. 61 (3): 370-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Петри М., Ким М.Ю., Калунян К.С., Гроссман Дж., Хан Б.Х., Саммаритано Л.Р. и др. Комбинированные пероральные контрацептивы у женщин с системной красной волчанкой. N Engl J Med . 2005 15 декабря. 353 (24): 2550-8. [Медлайн].

  • Schmajuk G, Yelin E, Chakravarty E, Nelson LM, Panopolis P, Yazdany J. Скрининг, профилактика и лечение остеопороза при системной красной волчанке: применение показателей качества системной красной волчанки. Центр лечения артрита (Хобокен) . 2010 июл.62 (7): 993-1001. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Schmajuk G, Schneeweiss S, Katz JN, et al. Лечение пожилых взрослых пациентов с диагнозом ревматоидный артрит: улучшилось, но не оптимально. Революционный артрит . 2007 15 августа. 57 (6): 928-34. [Медлайн].

  • Wajed J, Ahmad Y, Durrington PN, Bruce IN. Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний при системной красной волчанке — предлагаемые рекомендации по управлению факторами риска. Ревматология (Оксфорд) . 2004, январь, 43 (1): 7-12. [Медлайн].

  • Scalzi LV, Hollenbeak CS, Wang L. Расовые различия в возрасте во время сердечно-сосудистых событий и смерти, связанной с сердечно-сосудистыми заболеваниями, у пациентов с системной красной волчанкой. Революционный артрит . 2010 сентябрь 62 (9): 2767-75. [Медлайн]. [Полный текст].

  • van Assen S, Agmon-Levin N, Elkayam O, Cervera R, Doran MF, Dougados M, et al. Рекомендации EULAR по вакцинации взрослых пациентов с аутоиммунными воспалительными ревматическими заболеваниями. Энн Рум Дис . 2011 марта 70 (3): 414-22. [Медлайн].

  • Ibañez D, Gladman DD, Touma Z, Nikpour M, Urowitz MB. Оптимальная частота посещений пациентов с системной красной волчанкой для измерения активности заболевания с течением времени. Дж. Ревматол. . 2011 января 38 (1): 60-3. [Медлайн].

  • Yap KS, Northcott M, Hoi AB, Morand EF, Nikpour M. Ассоциация низкого уровня витамина D с высокой активностью заболевания в когорте австралийской системной красной волчанки. Lupus Sci Med . 2015. 2 (1): e000064. [Медлайн].

  • Гарсия-Карраско М., Мендоса-Пинто C, Эчегарай-Моралес I, Сото-Сантильян П., Хименес-Эррера Е.А., Роблес-Санчес V и др. Недостаточность и дефицит витамина D у мексиканских пациентов с системной красной волчанкой: распространенность и взаимосвязь с активностью заболевания. Reumatol Clin . 2016 12 апреля [Medline].

  • Lin TC, Wu JY, Kuo ML, Ou LS, Yeh KW, Huang JL. Корреляция между активностью заболевания системной красной волчанки с началом у детей и уровнем витамина D в Тайване: когортное исследование. Дж. Микробиол Иммунол Инфекция . 2016 12 января [Medline].

  • Schoindre Y, et al; Группа ПЛЮС. Более низкий уровень витамина D связан с более высокой активностью системной красной волчанки, но не является предиктором обострения заболевания. Lupus Sci Med . 2014. 1 (1): e000027. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Пушка М. Азатиоприн (Имуран). Обновлено: июнь 2009 г. Доступно по адресу http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/medications/azathioprine.pdf#search=sle. Доступ: 15 марта 2012 г.

  • Boumpas DT, Austin HA 3rd, Vaughn EM, Klippel JH, Steinberg AD, Yarboro CH, et al. Контролируемое испытание пульс-метилпреднизолона по сравнению с двумя режимами пульс-циклофосфамида при тяжелом волчаночном нефрите. Ланцет . 1992 26 сентября, 340 (8822): 741-5. [Медлайн].

  • Houssiau FA, Vasconcelos C, D’Cruz D, et al. Данные 10-летнего наблюдения в рамках исследования Euro-Lupus Nephritis Trial, сравнивающего низкие и высокие дозы внутривенного циклофосфамида. Энн Рум Дис . 2010 январь 69 (1): 61-4. [Медлайн].

  • Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, Kim MY, Buyon J, Merrill JT, et al. Микофенолата мофетил или циклофосфамид внутривенно при волчаночном нефрите. N Engl J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2219-28. [Медлайн].

  • Appel GB, Contreras G, Dooley MA, et al. Микофенолятмофетил в сравнении с циклофосфамидом для индукционного лечения волчаночного нефрита. Дж. Ам Соц Нефрол . 2009 Май. 20 (5): 1103-12. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Isenberg D, Appel GB, Contreras G, et al. Влияние расы / этнической принадлежности на реакцию на лечение волчаночного нефрита: исследование ALMS. Ревматология (Оксфорд) .2010 Январь 49 (1): 128-40. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Системная красная волчанка (СКВ) — Австралазийское общество клинической иммунологии и аллергии (ASCIA)

    ASCIA PCC Системная красная волчанка (СКВ) 2019 135,77 КБ

    Системная красная волчанка (СКВ), также известная как волчанка, представляет собой заболевание иммунной системы, от которого, по оценкам, страдают более 20 000 человек в Австралии и Новой Зеландии. Симптомы могут быть нечеткими и различаться у разных людей, поэтому диагностика может быть затруднена.Однако после постановки диагноза сочетание назначенного лечения и изменения образа жизни позволяет большинству людей с волчанкой вести почти нормальную жизнь.

    Что такое волчанка?

    Основная роль иммунной системы заключается в борьбе с чужеродными захватчиками, такими как бактерии, плесень и вирусы. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют собственные здоровые ткани организма. Волчанка — это аутоиммунное заболевание, и антитела, вырабатываемые иммунной системой при волчанке, вызывают воспаление, повреждение тканей и боль.

    Кто страдает волчанкой?

    Около 90% людей с волчанкой — женщины, и у большинства заболевание развивается в возрасте от 15 до 45 лет. Когда волчанка возникает у детей, ее обычно диагностируют в период полового созревания. Волчанка более распространена и серьезна у коренных австралийцев, полинезийцев и потомков из Юго-Восточной Азии.

    Существует два основных типа волчанки

    Существует два основных типа волчанки, которые существенно различаются по типу и тяжести симптомов:

    • Системная красная волчанка (также известная как СКВ) характеризуется обострениями и периодами улучшения (ремиссиями) и может поражать практически любой орган или систему тела.У большинства людей поражаются только кожа и суставы. Однако у некоторых людей СКВ также может поражать почки, легкие, сердце, кровеносные сосуды и / или мозг.
    • Дискоидная волчанка (также известная как хроническая кожная красная волчанка) обычно мягче, чем СКВ, и обычно проявляется в виде красной чешуйчатой ​​сыпи на открытых участках, таких как лицо, кожа головы, руки, ноги или туловище. У большинства людей с дискоидной волчанкой симптомы проявляются только на коже. Однако у небольшого числа людей с дискоидной волчанкой разовьется СКВ.

    К другим более легким формам волчанки относятся:

    • Подострая кожная волчанка — основные симптомы — кожная сыпь, чувствительность к солнцу и боли в суставах.
    • Волчанка, вызванная лекарствами — обычно это преходящая форма, которая развивается как реакция на определенные лекарства и проходит после прекращения приема лекарств.

    Причина волчанки неизвестна

    Сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды способствует образованию антител, вызывающих волчанку.Возможные триггеры обострения болезни включают:

    • Гормоны
    • Некоторые лекарства и химические вещества
    • Вирусные и бактериальные инфекции
    • Воздействие УФ-излучения
    • Диетические факторы
    • Напряжение
    • Беременность

    Симптомы волчанки могут быть неопределенными, переменными и непредсказуемыми

    Волчанка может вызывать множество симптомов, в том числе:

    • Боль или опухоль в суставах — наблюдается у ~ 50% людей с волчанкой
    • Сыпь на коже, усиливающаяся под воздействием солнца — наблюдается примерно у 20% людей с волчанкой
    • Лихорадка
    • Потеря аппетита и похудание
    • Усталость, слабость и вялость — от них страдают ~ 10% людей с волчанкой и могут быть тяжелыми

    Большинство людей, страдающих волчанкой, никогда не испытают всех симптомов, и, похоже, нет двух людей, которые испытывают одинаковые симптомы.

    Течение волчанки обычно непредсказуемо

    У некоторых людей симптомы проходят после лечения первоначального острого приступа.

    Для других периоды улучшения (ремиссии) перемежаются кратковременными вспышками болезни.

    Ранняя диагностика важна

    Диагноз волчанки обычно подозревается на основании клинических симптомов и признаков и подтверждается лабораторными исследованиями.

    Анализы крови обычно включают в себя тест на антиядерные антитела (ANA), который измеряет антитела к собственным тканям.Несмотря на то, что это хороший скрининговый тест, не все люди с СКВ имеют положительный результат на АНА, а многие люди с положительной СКВ не имеют СКВ. Например, близкие родственники пациентов с СКВ могут иметь положительный АНА без развития СКВ. Поэтому необходимы дополнительные анализы крови для подтверждения диагноза и контроля активности СКВ.

    Эффективные методы лечения волчанки

    Целью лечения волчанки является уменьшение воспаления в тканях и улучшение качества жизни.Лечение должно быть индивидуальным с учетом тяжести заболевания.

    Существует пять основных групп препаратов, которые используются для лечения волчанки:

    • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как аспирин, ибупрофен, напроксен и ингибиторы Цокс-2, уменьшают воспаление и могут снимать лихорадку, мышечные боли и артрит, сопровождающие волчанку, но они не изменяют течение заболевание или основной иммунный процесс.
    • Противомалярийные препараты (такие как гидроксихлорохин и хлорохин) часто используются для уменьшения болей в суставах, кожной сыпи и усталости.
    • Кортикостероиды (такие как преднизолон) являются очень эффективными противовоспалительными препаратами и являются препаратами выбора для лечения серьезных осложнений волчанки, например, поражающих сердце, легкие и нервную систему.
    • Иммуноподавляющие препараты (такие как метотрексат) подавляют иммунную систему и обычно используются, когда присутствует серьезное заболевание, и одних стероидов недостаточно для контроля над заболеванием.
    • Цитотоксические препараты (например, циклофосфамид) являются сильнодействующими иммунодепрессантами, которые используются для лечения серьезных проявлений СКВ, особенно воспаления почек (гломерулонефрита).

    Диагностика, лечение и изменение образа жизни важны

    Прогноз для большинства людей с волчанкой хороший. Раннее выявление, эффективное лечение и некоторые изменения образа жизни позволяют большинству людей с волчанкой чувствовать себя хорошо и жить нормальной жизнью. Лишь небольшая часть людей считает, что это состояние существенно снижает качество их жизни.

    Волчанка и беременность

    Женщинам с волчанкой следует поговорить со своим врачом, прежде чем рассматривать вопрос о беременности.Они должны быть осведомлены о любом потенциальном риске для себя и ребенка. Желательно, чтобы волчанка находилась в стадии ремиссии, поскольку это снижает риск обострения заболевания во время беременности. Вспышки волчанки, возникающие во время беременности, обычно легкие и возникают в первые три месяца (триместр). В первые несколько недель после рождения у молодых матерей могут возникать вспышки волчанки, но их можно контролировать с помощью кортикостероидов.

    Важно обсудить с врачом варианты терапии, чтобы убедиться, что принимаемые в настоящее время лекарства не повлияют отрицательно на беременность.У женщин не должно возникнуть проблем с беременностью, поскольку волчанка обычно не снижает фертильность. Однако небольшая часть женщин с волчанкой подвержена повышенному риску образования тромбов и повторных выкидышей.

    Несколько советов, которые помогут людям с волчанкой вести нормальный образ жизни

    • Отдохните, прежде чем позволить себе почувствовать усталость, что может означать изменение вашего графика и избегание стрессовых ситуаций.
    • Начните программу регулярных умеренных упражнений (не чувствуя усталости), так как это должно улучшить самочувствие и предотвратить атрофию мышц.
    • Воздействие солнца может вызвать вспышки, поэтому избегайте чрезмерного пребывания на солнце, надевая шляпу с широкими полями, длинные рукава и длинные брюки, и всегда используйте солнцезащитный крем максимальной прочности, который защищает от лучей UVA и UVB.
    • Избегайте контакта с людьми, которые переболели инфекциями.
    • Узнайте о волчанке как можно больше, чтобы обрести контроль и избавиться от страха.
    • Регулярно посещайте врача (особенно если вы чувствуете, что ваши симптомы ухудшаются) и храните список своих симптомов и любые вопросы, которые могут у вас возникнуть к врачу.
    • Всегда принимайте лекарства в соответствии с инструкциями и записывайте их.
    • Не курите.
    • Употреблять алкоголь только в умеренных количествах (до двух стандартных порций в день)

    В настоящее время не существует лекарств от волчанки, но есть эффективные лекарства, которые позволят держать болезнь под контролем, а зачастую и навсегда. По мере того, как вы становитесь старше, вероятно, что болезнь улучшится.

    © ASCIA 2019

    ASCIA — это ведущая профессиональная организация специалистов по клинической иммунологии / аллергии в Австралии и Новой Зеландии.

    Ресурсы

    ASCIA основаны на опубликованной литературе и обзорах экспертов, однако они не предназначены для замены медицинских рекомендаций.

    На содержание ресурсов ASCIA не влияют никакие коммерческие организации.

    Для получения дополнительной информации посетите www.allergy.org.au

    Чтобы сделать пожертвование на исследования иммунологии / аллергии, перейдите на сайт www.allergyimmunology.org.au/donate

    Обновлено в мае 2019 г.

    Волчанка (системная красная волчанка) | Пациент

    Что такое волчанка?

    Волчанка — стойкое (хроническое) заболевание, вызывающее воспаление в различных частях тела.Тяжесть волчанки варьируется от легкой до тяжелой. Есть две основные формы волчанки. Дискоидная волчанка поражает только кожу и в этой брошюре не обсуждается. Другая форма — системная волчанка, которая поражает кожу и суставы, а также может поражать внутренние органы, такие как сердце или почки.

    Каковы симптомы волчанки?

    Волчанка может вызывать симптомы в любой из многих частей тела, на которые она влияет. Вы можете узнать больше подробностей позже в этой брошюре. К наиболее частым симптомам относятся:

    • Красная сыпь на носу и щеках.
    • Язвы во рту.
    • Усталость вследствие анемии.
    • Увеличение лимфатических узлов.
    • Выпадение или истончение волос.
    • Депрессия и тревога.
    • Боль в груди.
    • Боль в суставах.
    • Головные боли.

    У кого развивается волчанка?

    Волчанка поражает примерно 1 человека из 1000 в Великобритании. У женщин он встречается примерно в шесть раз чаще, чем у мужчин. Чаще всего он развивается у женщин в возрасте от 20 до 49 лет. Однако заболеть может любой человек в любом возрасте.Это чаще встречается у людей афро-карибского, азиатского или китайского происхождения.

    Является ли волчанка наследственной?

    Хотя волчанка может протекать в семьях, только около 3 из 100 детей людей с волчанкой действительно заболевают этой болезнью. Даже у однояйцевых близнецов, если один из близнецов болен волчанкой, у другого вероятность ее развития также составляет 1 из 4. Таким образом, хотя существует некоторый наследственный фактор, очевидно, что другие факторы влияют на то, разовьется ли у человека заболевание или нет.

    Что вызывает волчанку?

    Волчанка — аутоиммунное заболевание.Это означает, что иммунная система (которая обычно защищает организм от инфекций) по ошибке атакует здоровые клетки. Это может вызвать симптомы и повредить пораженные части тела. Другие аутоиммунные заболевания включают диабет, ревматоидный артрит и заболевания щитовидной железы.

    Причина возникновения волчанки неизвестна. Возможные триггеры волчанки включают инфекции, лекарства (например, миноциклин или гидралазин) или солнечный свет. Гормональные изменения могут играть роль в волчанке, что может объяснить, почему она гораздо чаще встречается у женщин.

    Подробные сведения о симптомах волчанки

    Симптомы и тяжесть волчанки сильно различаются у разных людей. Многие люди страдают от усталости (утомляемости), потери веса и небольшого повышения температуры (лихорадки). Кроме того, может развиться одно или несколько из следующего.

    Боли в суставах и мышцах

    У большинства людей с волчанкой появляются боли в суставах и мышцах. Иногда поражаются только несколько суставов, тогда как у других людей поражается много суставов. Как правило, больше всего страдают мелкие суставы рук и ног.Боли могут переходить от сустава к суставу. Жесткость суставов является обычным явлением и обычно усиливается с утра. Может возникнуть легкий отек суставов, но тяжелый артрит с повреждением суставов встречается редко.

    Сыпь при волчанке и изменения кожи

    Сыпь в виде бабочки при волчанке

    Автор Doktorinternet (собственная работа) [CC-BY-4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0)], через Wikimedia Commons

    Красная сыпь, которая появляется на щеках и носу, является обычным явлением («сыпь в виде бабочки»).На других участках кожи, подверженных воздействию солнечного света (руки, запястья и т. Д.), Также может появиться сыпь. Примерно 6 из 10 человек с волчанкой обнаруживают, что их кожа очень чувствительна к солнечному свету. Могут развиться различные другие высыпания. Кровеносные сосуды непосредственно под кожей также могут быть затронуты и вызвать нарушение кровообращения в пальцах рук и ног (феномен Рейно).

    Язвы во рту

    Язвы во рту чаще встречаются у людей с волчанкой.

    Волчанка и выпадение волос

    Некоторые волосы могут выпадать (алопеция).Любое выпадение волос обычно незначительно и вызывает «истончение» волос, а не появление залысин. Однако иногда развивается довольно серьезное выпадение волос, хотя волосы часто снова отрастают, когда волчанка менее активна.

    Кровь и лимфа

    Легкая анемия является обычным явлением. Другие проблемы с кровью, такие как снижение количества лейкоцитов или тромбоцитов (клеток, которые помогают крови свертываться), встречаются реже. Склонность к образованию тромбов — редкое осложнение. Некоторые лимфатические узлы могут опухать.

    Сердце и легкие

    Ткани, покрывающие сердце и легкие (плевра и перикард), могут воспаляться.Это может вызвать боли в груди (плеврит) или центральные боли в груди (перикардит). Реже поражаются ткани сердца или легких.

    Почки

    Примерно у 1 из 3 человек с волчанкой может развиться воспаление почек, которое может привести к утечке почек белка и крови с мочой. Обычно это не вызывает проблем, если болезнь не очень серьезная. Хроническая болезнь почек — нечастое осложнение.

    Мозг и нервная система

    Проблемы психического здоровья при волчанке довольно распространены и включают депрессию и тревогу.Хотя легкая депрессия может быть частью самого заболевания, она также может быть следствием вашей реакции на серьезное заболевание. Люди нередко сталкиваются с трудностями в борьбе с волчанкой. Важно поделиться своими чувствами со своим врачом, так как лечение может быть действительно полезным. Иногда воспаление головного мозга может привести к эпилепсии, головным болям, мигрени и другим состояниям.

    Как волчанка влияет на организм

    В некоторых случаях симптомы развиваются довольно медленно.Поначалу их можно спутать с другими проблемами, поскольку существует множество возможных причин болей в суставах и усталости. Иногда несколько симптомов возникают вместе. Симптомы варьируются от легких до тяжелых. Например:

    • Легкая волчанка . У людей с легкой волчанкой в ​​основном наблюдаются симптомы со стороны суставов и / или кожи. Это неприятные симптомы, но они не являются серьезными или опасными для жизни. Возможна любая комбинация следующего:
      • Боли в суставах
      • Мышечные боли
      • Кожные симптомы
      • Усталость
      • Легкое выпадение волос
    • Умеренная волчанка .Это включает воспаление других частей тела, кроме суставов и кожи. Это может включать:
      • Воспаление легких — плеврит.
      • Воспаление сердца — перикардит.
      • Воспаление печени — гепатит.
      • Воспаление суставов — артрит.
      • Легкое воспаление почек.
      • Воспаление кожи головы с выпадением волос.
    • Тяжелая волчанка . В некоторых случаях развивается сильное воспаление, которое может вызвать повреждение таких органов, как сердце, легкие, мозг или почки.Это может быть даже опасно для жизни.

    Обычно бывают случаи, когда болезнь обостряется (рецидивирует) и симптомы ухудшаются на несколько недель, а иногда и дольше. Эти рецидивы, как правило, чередуются со временами, когда симптомы утихают (ремиссия). Причина, по которой симптомы усиливаются или утихают, еще полностью не выяснена.

    Как диагностируется волчанка?

    Если ваши симптомы указывают на волчанку, ваш врач обычно делает несколько анализов крови. У большинства людей с волчанкой в ​​крови есть антитело, называемое антинуклеарным антителом (АНА).(Антитела — это небольшие белки, которые являются частью иммунной системы.) Другое антитело, называемое анти-двухцепочечной ДНК (анти-дцДНК), часто присутствует у людей с волчанкой. Различные другие антитела также связаны с волчанкой. Однако они также могут возникать у совершенно здоровых людей, не страдающих волчанкой. Типичные симптомы в сочетании с высоким уровнем определенных антител обычно указывают на то, что у вас развилась волчанка.

    После диагностики волчанки вам обычно рекомендуют проходить регулярные проверки и анализы.Например, регулярные анализы крови для проверки на анемию и анализы мочи для проверки на наличие проблем с почками. Анализ крови для определения химического вещества в крови, называемого «комплементом» (другая часть иммунной системы), может оценить активность заболевания. Уровень этого химического вещества показывает, насколько «активно» заболевание.

    Другие тесты, включая сканирование и рентген, могут быть рекомендованы для проверки функции сердца, почек и других органов, если предполагается, что болезнь поражает эти области тела.

    Лечение волчанки

    Хотя от волчанки нет лекарств, это состояние обычно можно контролировать и облегчить симптомы. Большинство людей с волчанкой регулярно осматриваются специалистом, который дает рекомендации по лечению. Время от времени лечение может варьироваться в зависимости от тяжести заболевания или обострения симптомов, а также от того, какие части тела поражены. Вам может даже не потребоваться какое-либо лечение, если у вас очень легкие симптомы. Варианты лечения включают следующее:

    Каковы перспективы (прогноз) для людей с волчанкой?

    Большинство людей с волчанкой ведут активный, нормальный образ жизни.Перспективы для людей с волчанкой намного лучше, чем в прошлом. Современные методы лечения более эффективны. У многих людей с волчанкой симптомы легкие или умеренные, с небольшим риском для жизни. Симптомы со стороны суставов и кожи могут продолжаться, но обычно их можно облегчить с помощью лечения. У большинства людей с волчанкой картина заболевания устанавливается в течение десяти лет; так что, если за это время серьезных проблем не возникло, то вряд ли они появятся.

    Для некоторых людей волчанка протекает тяжело и может быть опасно для жизни.Может возникнуть (редко) тяжелое воспаление почек, приводящее к поражению почек. Тяжелое поражение головного мозга также встречается редко, но может быть очень серьезным. Однако современные иммуносупрессивные препараты улучшили прогноз даже для людей с тяжелыми заболеваниями. Некоторые люди обнаруживают, что симптомы проходят в среднем возрасте, и они могут прекратить лечение.

    Волчанка и беременность

    Хотя люди с волчанкой обычно не влияют на фертильность, у некоторых женщин с волчанкой выше вероятность выкидыша.Женщины, у которых из-за волчанки сильно воспалены почки, могут иметь высокое кровяное давление во время беременности. Однако большинство женщин с легкой или хорошо контролируемой волчанкой в ​​начале беременности, скорее всего, протекают без проблем. Некоторые лекарства, используемые для борьбы с волчанкой, могут быть не рекомендованы во время беременности, поэтому, если вы планируете беременность и у вас есть волчанка, спланируйте это заранее и обратитесь к специалисту, чтобы обсудить это. Дополнительные анализы крови также можно сделать до беременности, чтобы понять, насколько вероятно возникновение осложнений или проблем из-за волчанки.

    Некоторые противозачаточные таблетки могут не рекомендоваться в зависимости от тяжести заболевания. Врач или медсестра посоветуют лучший метод контрацепции.

    Еще кое-что о волчанке

    • Избегайте солнца . Яркий солнечный свет может усугубить симптомы волчанки. Одежда с длинными рукавами и широкополые шляпы лучше всего подходят в солнечную погоду. В жаркие солнечные дни вы должны наносить солнцезащитный крем на открытые участки кожи с фактором защиты 25 или выше, который защищает от UVA и UVB.
    • Старайтесь избегать заражения . Если у вас волчанка, вы более подвержены инфекциям, особенно если вы принимаете стероиды или иммунодепрессанты. Избегайте контакта с людьми, у которых есть инфекции.
    • Другие аутоиммунные заболевания , такие как синдром Шегрена и проблемы с щитовидной железой, встречаются чаще, чем в среднем, при волчанке. Иногда их проверяют у людей с волчанкой.

    Осложнения волчанки и прогноз | Johns Hopkins Medicine

    Осложнения при волчанке

    Существует несколько осложнений, связанных с системной красной волчанкой (СКВ) и методами ее лечения, о которых вы должны знать:

    Сердечно-сосудистые заболевания, а не сама волчанка, являются причиной смерти номер один среди людей с волчанкой.(Фактически, это причина смерти номер один во всем мире.) Причина смерти номер два для людей с волчанкой — это инфекция.

    Беременность, противозачаточные средства и волчанка

    Беременность и волчанка

    Для большинства женщин с волчанкой возможна успешная беременность. Поговорите со своим ревматологом о рисках беременности и волчанки, чтобы повысить свои шансы на здоровую беременность и роды здорового ребенка.

    Почечная волчанка может обостриться во время беременности.У женщин с волчанкой повышен риск выкидыша, также распространены ранние роды.

    Контроль рождаемости и волчанка

    Женщины с волчанкой и антифосфолипидными антителами должны избегать оральных контрацептивов из-за повышенного риска образования тромбов. Кроме того, некоторые лекарства, используемые для лечения волчанки, могут мешать приему противозачаточных таблеток. Ваш гинеколог и ревматолог помогут вам подобрать подходящий вариант с учетом ваших потребностей.

    Синдром Шегрена и волчанка

    До 10 процентов людей с волчанкой также страдают синдромом Шегрена, хроническим аутоиммунным заболеванием, характеризующимся сухостью глаз и сухостью во рту.

    Ваша щитовидная железа и волчанка

    Щитовидная железа — это железа в вашей шее, которая контролирует ваш метаболизм — процесс, с помощью которого ваше тело использует энергию. Важно отметить, что аутоиммунное заболевание щитовидной железы часто встречается у людей с волчанкой. Считается, что около 6 процентов людей с волчанкой страдают гипотиреозом (недостаточной активностью щитовидной железы) и около 1 процента — гипертиреозом (сверхактивной щитовидной железой).

    Ваша группа поддержки при волчанке

    Волчанка может повлиять на различные аспекты вашей жизни, поэтому для вас важно иметь ревматолога, который будет руководить вашим лечением.

    Дискоидная красная волчанка | DermNet NZ

    Автор и главный редактор: д-р Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, февраль 2015 г.


    Что такое дискоидная красная волчанка?

    Дискоидная красная волчанка (ДВС) — наиболее распространенная хроническая форма кожной волчанки. Он характеризуется стойкими чешуйчатыми дискообразными бляшками на коже головы, лице и ушах, которые могут вызывать пигментные изменения, рубцы и выпадение волос.

    Красная волчанка (LE) — это группа разнообразных стойких воспалительных аутоиммунных заболеваний, часто поражающих кожу.

    Что вызывает дискоидную красную волчанку?

    Факторы, приводящие к ДВС, включают:

    • Генетическая предрасположенность
    • Воздействие солнечного света (часто за несколько недель до презентации)
    • Токсины, такие как сигаретный дым
    • Гормоны.

    Проявления ДВЭ связаны с потерей регуляции иммунной системы кожи.

    Кто заболевает дискоидной красной волчанкой?

    Дискоидная красная волчанка может поражать мужчин и женщин любого возраста.ДКВ в пять раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и чаще всего возникает в возрасте от 20 до 40 лет. ДВС встречается чаще, чем системная красная волчанка (СКВ). По оценкам, распространенность составляет около 20-40 человек на каждые 100 000 человек.

    DLE может чаще встречаться у пациентов с более темной кожей, чем у белокожих.

    DLE чаще встречается и более серьезен у курильщиков по сравнению с некурящими. Курение также снижает эффективность противомалярийных препаратов и других методов лечения ДВЭ.

    Каковы клинические признаки дискоидной красной волчанки?

    Большинство пациентов с ДВЭ имеют поражение только кожи (кожная ЛВ). От 5% до 25% пациентов с ДВВ развивается СКВ, при которой могут быть другие формы кожной волчанки и другие органы. Обычно системные симптомы у этих пациентов слабо выражены.

    ДВЭ может быть локализованным (выше шеи в 80%) или генерализованным (выше и ниже шеи в 20%).

    Признаки локализованного ДВЭ включают:

    • Первоначальные поражения представляют собой сухие красные пятна
    • Они развиваются в уплотненные красные или гиперпигментированные бляшки с прилипшей чешуей
    • Фолликулярный кератоз или пробки кератина в волосяных фолликулах отмечается при удалении поверхностных чешуек, например, с помощью ленты (знак ковровой липкости).
    • Старые очаги гиперпигментированы, особенно по краю бляшек
    • Рубцевание приводит к центральной потере пигмента (белые пятна) и атрофии кожи (потере ткани)
    • DLE обычно располагается на носу, щеках, мочке уха и раковинах
    • Это может быть поражение губ, слизистой оболочки полости рта, носа или век.
    • Поражения кожи головы вызывают временное или постоянное выпадение волос
    • Гипертрофическая (бородавчатая) красная волчанка описывает красные, очень утолщенные бляшки.

    Признаки генерализованной ДВЭ включают:

    • Бляшки на передней части груди, верхней части спины, тыльной стороне рук
    • Иногда бляшки на верхних и нижних конечностях
    • Может поражать ладони и подошвы
    • Может поражать слизистую оболочку аногенитальной области.

    Основное беспокойство пациента вызывает неприглядный вид бляшек, но они также могут вызывать зуд или болезненность.

    Дискоидная красная волчанка (DLE)

    Еще изображения кожной красной волчанки.

    Как диагностируется дискоидная красная волчанка?

    Дискоидную красную волчанку часто диагностируют по ее распространению на участках, подвергающихся воздействию солнца, и по клиническому виду бляшек. После тщательного сбора анамнеза пациенту с ДВЭ следует пройти тщательное общее обследование на предмет других проявлений волчанки.

    Диагноз обычно подтверждается биопсией кожи, при которой отмечаются типичные признаки волчанки: интерфейсный и периаднексальный дерматит, закупорка фолликулов, атрофия и рубцевание.Прямая иммунофлуоресценция часто бывает положительной в пораженной коже при ДВЭ (положительный тест на волчанку).

    Индекс площади и степени тяжести кожной красной волчанки (CLASI)

    Индекс области и степени тяжести кожной красной волчанки (CLASI) был разработан в попытке классифицировать степень тяжести кожного LE. Оценка активности и повреждений, вызванных заболеванием, рассчитывается для каждого из 12 анатомических участков.

    Общая оценка активности складывается из:

    • Степень покраснения (0–3) и шкала (0–2)
    • Поражение слизистой оболочки (0–1)
    • Недавнее облысение (0–1), безрубцовая алопеция (0–3).

    Общая оценка повреждений складывается из:

    • Степень диспигментации (0–2) и рубцевания (0–2)
    • Сохранение диспигментации более 12 месяцев увеличивает показатель диспигментации в два раза
    • Рубцевание кожи головы (0, 3, 4, 5, 6).

    Анализы крови

    Пациенты с ДВЭ обычно сдают анализы крови во время постановки диагноза и время от времени после этого.

    • Общий анализ крови
    • Тест функции почек
    • Маркеры воспаления, такие как C-реактивный белок (CRP)
    • Антинуклеарные антитела (ANA, ANF; если они присутствуют, они обычно в низком титре)
    • Извлекаемое ядерное антитело (ENA)
    • Антитела к аннексину 1 — это может быть диагностический маркер.

    Циркулирующие аутоантитела обнаруживаются примерно у 50% пациентов с ДВЭ.

    Каковы осложнения дискоидной красной волчанки?

    Системная красная волчанка развивается примерно у четверти пациентов с дискоидной красной волчанкой в ​​течение нескольких месяцев или десятилетий после установления диагноза кожного заболевания.

    Дискоидная красная волчанка может оставлять стойкие рубцы, даже если активное заболевание поддается лечению.

    Как лечить дискоидную красную волчанку?

    Профилактические меры

    • Тщательная круглогодичная защита от воздействия солнца с помощью одежды, аксессуаров и толстых солнцезащитных кремов широкого спектра действия SPF 50+.Одних солнцезащитных кремов недостаточно.
    • В помещении некоторым пациентам также может потребоваться держаться подальше от стеклянных окон, или их можно лечить пленками, блокирующими УФ-излучение.
    • Добавки витамина D следует рекомендовать тем, кто строго избегает солнца.
    • Отказ от курения.

    Местная терапия

    Прерывистые курсы сильнодействующих местных кортикостероидов являются основным методом лечения ДВЭ. Их следует аккуратно наносить на кожные поражения в течение нескольких недель.Активность следует подбирать в зависимости от участка тела и толщины налета. Очень сильнодействующие стероиды для местного применения могут вызывать истончение окружающей кожи и увеличивать образование кровеносных сосудов (телеангиэктазии). Иногда используются внутриочаговые инъекции кортикостероидов, особенно при гипертрофической ДВЭ.

    Также можно использовать мазь с ингибиторами кальциневрина такролимус и крем пимекролимус.

    Камуфляжный макияж полезен для улучшения внешнего вида.

    Системная терапия

    Следующие препараты могут использоваться для лечения ДВЭ по отдельности или в комбинации.У курильщиков лечение менее эффективно, чем у некурящих.

    Каковы исходы дискоидной красной волчанки?

    Дискоидная красная волчанка имеет тенденцию сохраняться годами или десятилетиями. У некоторых пациентов со временем исчезают все признаки активного заболевания.

    Плоскоклеточная карцинома редко может возникать из-за давней бляшки DLE на коже или слизистой оболочке. Это проявляется в виде увеличивающейся бородавки или язвы и обычно лечится хирургическим путем.

    Системная красная волчанка — AMBOSS

    Резюме

    Системная красная волчанка (СКВ) — мультисистемное аутоиммунное заболевание, которое преимущественно поражает женщин детородного возраста.Точная причина до сих пор неизвестна, но гормональные и иммунологические особенности, а также генетическая предрасположенность считаются вероятными этиологическими факторами. Проявления болезни различны, но обычно характеризуются фазами ремиссии и рецидива. Симптомы могут варьироваться от легких локализованных симптомов до опасного для жизни системного заболевания. СКВ может поражать любой орган, но типичные проявления включают артрит, скуловую сыпь (лицевую сыпь «бабочка») и такие конституциональные симптомы, как лихорадка и усталость.Диагноз СКВ основан на клинических данных и дополнительно подтверждается тестами на антитела, особенно на ANA, анти-дцДНК и анти-Sm. Лечение состоит из поддерживающих мер, таких как избегание пребывания на солнце и прием лекарств, адаптированных к тяжести заболевания. Долгосрочная фармакотерапия обычно состоит из гидроксихлорохина, который, как было показано, уменьшает обострения и снижает смертность. При острых обострениях глюкокортикоиды назначают в качестве индукционной терапии с дозировкой и продолжительностью лечения, адаптированными к тяжести обострения.В тяжелых случаях могут быть назначены дополнительные иммунодепрессанты (например, микофенолят, азатиоприн). Сердечно-сосудистые, неврологические и почечные заболевания (волчаночный нефрит) вместе с инфекциями являются основными причинами смерти пациентов с СКВ.

    Эпидемиология

    • Пол: ♀> ♂ (10: 1) [1]
    • Пик заболеваемости и распространенности [1] [2]
      • Возраст начала
        • Женщины: 15–44 года
        • Мужчины: без определенного возраста
      • Раса: самая высокая среди чернокожих жителей

    Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

    Этиология

    Точная этиология неизвестна, но были идентифицированы несколько предрасполагающих факторов.

    Патофизиология

    Точный патомеханизм СКВ до конца не изучен, но следующие два процесса являются наиболее широко принятыми гипотезами: [5]

    Клинические признаки

    СКВ — системное заболевание, характеризующееся фазами ремиссии и рецидива. . Некоторые люди испытывают только легкие симптомы, в то время как другие испытывают тяжелые симптомы и быстрое прогрессирование болезни.СКВ может поражать любой орган.

    Общий

    [6]
    • Конституциональные: утомляемость, лихорадка, похудание.
    • Суставы (> 90% случаев) [3]
    • Кожа (85% случаев) [3] [7]

    Ревматоидный артрит и СКВ поражают суставы MCP и PIP, но СКВ обычно не приводит к деформациям.

    Реже

    [3]

    СКВ может вызывать LSE (эндокардит Либмана-Сакса).

    Подтипы и варианты

    Кожная красная волчанка (CLE)

    Дискоидная красная волчанка (DLE)

    [7] [9]
    • Эпидемиология
      • ♀> ♂ (3: 1)
      • Наиболее часто встречается у женщин в возрасте 30–50 лет.
    • Клинические особенности
    • Диагностика
    • Прогноз
      • Прогноз для DLE лучше, чем прогноз для SLE.
      • Риск развития СКВ есть.

    Подострая кожная красная волчанка (СКВЛ)

    [3] [9]
    • Общая информация: необычный вариант
    • Клинические особенности
    • Диагностика

    Острая кожная красная волчанка (ACLE)

    [6] [9] [10]
    • Общая информация: часто ассоциируется с активной СКВ.
    • Эпидемиология: чаще всего встречается у лиц в возрасте 20–30 лет.
    • Клинические особенности
    • Диагностика

    Лекарственная красная волчанка (DILE)

    [11]
    • Описание: симптомы волчанки, вызванные приемом лекарств.
    • Эпидемиология
      • ♂ = ♀
      • На DILE приходится около 10% всех случаев СКВ.
      • Чаще встречается у белого населения
      • Наиболее часто встречается у людей в возрасте 50–70 лет.
    • Этиология
      • Генетическая предрасположенность
      • Общие лекарственные триггеры
    • Клинические особенности
    • Диагностика [11]
      • Антигистоновые антитела
        • Антигистоновые антитела выявляются в 90–95% случаев.
        • Неспецифический: может также присутствовать в ~ 75% случаев СКВ
      • Повышенный уровень ANA
      • Отсутствуют антитела против дцДНК
    • Лечение: отмена триггерного агента и, при необходимости, начало временного лечения (см. «Лечение»)
    • Прогноз: Большинство случаев разрешаются в течение нескольких недель после отмены препарата.

    «Мои два HIPS»: Метилдопа / миноциклин, ингибиторы TNF-α, гидралазин, изониазид, прокаинамид / фенитоин и препараты сульфамида являются триггерами для DILE.

    DILE может проявляться различными признаками, также наблюдаемыми при идиопатической СКВ, например, лихорадкой, артритом, малярной сыпью и серозитом, но обычно не влияет на ЦНС или почки так, как это происходит при СКВ.

    Диагностика

    Обратитесь к врачу

    [6] [10]
    1. Если симптомы указывают на СКВ, запросите тест ANA.
    2. Тест
    3. ANA: если титр ≥ 1:80, оцените пациента в соответствии с критериями классификации EULAR / ACR.
    4. Диагностика
    5. включает рассмотрение критериев EULAR / ACR, клинической картины и любых дополнительных результатов специального исследования.

    Критерии классификации EULAR / ACR 2019 для SLE

    [6] [10]

    Критерии классификации EULAR / ACR были разработаны для научных исследований. Хотя они могут вызвать подозрение на СКВ, диагноз СКВ нельзя подтвердить или исключить только на основании критериев.Необходимо учитывать всю клиническую картину и результаты специальных исследований.

    Тестирование на антинуклеарные антитела (ANA) имеет наивысшую чувствительность, но низкую специфичность в отношении СКВ. Тесты на анти-дцДНК и антитела к Смиту являются наиболее специфичными для СКВ.

    Лабораторные исследования

    [12]

    Дальнейшая диагностика

    [12]

    Лечение

    Цели лечения

    [14]
    • Ослабление симптомов
    • Профилактика обострений и поражения органов
    • Минимизация побочных эффектов лекарств

    Общее руководство

    [12] [14]

    Системная терапия

    [14]

    УФ-фототерапия и УФ-фотохимиотерапия (ПУВА) противопоказаны!

    Осложнения

    Волчаночный нефрит

    Важно регулярно проверять мочу пациентов с СКВ, поскольку раннее лечение может предотвратить прогрессирование до тяжелого заболевания почек.

    Психоневрологическая системная красная волчанка (NPSLE)

    • Описание: Неврологические и психиатрические симптомы, обнаруживаемые у лиц с СКВ, которые нельзя отнести к какому-либо другому расстройству [17]
    • Эпидемиология: обнаружено у примерно 50% людей с СКВ [18]
    • Классификация: Американский колледж ревматологии (ACR) выделяет 19 синдромов NPSLE. [17]
    • Центральная нервная система
    • Периферическая нервная система
    • Диагностика [19]
    • Лечение [19]

    Другие сопутствующие заболевания

    [3] [12]

    Мы перечисляем наиболее важные осложнения.Выбор не исчерпывающий.

    Прогноз

    • Смертность: 10-летняя выживаемость ∼ 90% [3] [12]
    • Причины смерти [3]
      • На ранних стадиях заболевания
        • Высокая активность заболевания с почечными или неврологическими осложнениями
        • Инфекции, вызванные факторами, связанными с заболеванием, и иммуносупрессивная терапия
      • На поздних стадиях заболевания

    «Покраснение на щеках» (малярная сыпь). Заболевания почек, инфекции и сердечно-сосудистые осложнения являются тремя наиболее частыми причинами смерти при СКВ.

    Поражение почек или нервной системы связано с плохим прогнозом.

    Особые группы пациентов

    СКВ и беременность

    • Общие [22] [23]
      • Хотя СКВ не влияет на фертильность, на нее могут влиять иммунодепрессанты.
      • Беременность может вызвать обострение болезни.
      • Повышенная тяжесть материнского заболевания коррелирует с повышенным риском осложнений у матери и плода во время беременности (см. «Осложнения» ниже).
    • Оценка риска [22] [23]
      • Скрининг сердца, легких и почек [23]
      • Серологический профиль
    • Управление [23]
      • Планирование беременности и консультирование [22]
      • Медикаментозное лечение не следует прекращать, но схему приема лекарств можно изменить.
    • Осложнения [23]

    Синдром неонатальной волчанки

    [22] [23]
    • Общие: редко (с высокой летальностью)
    • Этиология: связана с переносом материнских антител (анти-Ro / SSA и анти-La / SSB).

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *