Лечение системного васкулита 🌟 Поликлиника №1 РАН

Системные васкулиты – это разнородная группа воспалительных заболеваний, которые объединяет общий морфологический субстрат – поражение сосудов, однако клиническая картина болезни зависит от типа воспаления, выраженность процесса, калибра пораженных сосудов и их локализации.

К группе системных васкулитов в зависимости от калибра пораженных сосудов относятся: артериит Такаясу и болезнь Хортона поражают крупные сосуды, сосуды среднего калибра – болезнь Кавасаки и узелковый периартериит, мелкие – группа васкулитов с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) — гранулематоз Вегенера (с полиангиитом), микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз (Черджа-Строс). Отдельно выделяют васкулиты при системных аутоиммунных заболеваниях – системной красной волчанке, склеродермии, ревматоидном васкулите.

Васкулит с полиангиитом (Вегенера) характеризуется некротическим гранулематозным поражением мелких сосудов преимущественно дыхательной системы – развивается язвенно-некротический ринит, синусит, поражение легочной ткани и почек, но в отличие от микроскопического полиангиита течение болезни менее агрессивное. При васкулите Черджа-Строс появляются симптомы бронхиальной астмы, аллергического ринита,  геморрагическая сыпь, поражается нервная и сердечно-сосудистая система, орган зрения. Симптомы поражения мелких сосудов могут быть многочисленными (кровохарканье, поражение слизистой дыхательных путей, невриты, нефритический или нефротический синдром неясной этиологии), и для постановки правильного диагноза необходимо выявить в сыворотке крови специфические антинейтрофильные цитоплазматические антитела и провести гистологическое исследование пораженных участков для выявления характерного воспаления.

Для узелкового полиартиериита характерны такие проявления, как потеря веса, потливость, сетчатое ливедо (сетчатый кожный рисунок на нижних и верхних конечностях), боли, слабость в нижних конечностях, боли в животе, артериальная гипертензия, диффузные аневризматические изменения сосудов. Для диагностики проводят УЗИ сосудов, гистологическое исследование биоптата измененной кожи, маркером болезни часто выступает определение в крови HbsAg.

Геморрагический васкулит или пурпура Шенляйна-Геноха характеризуется появлением характерных петехиальных высыпаний, которые сопровождаются зудом и распространяются снизу вверх по конечностям. Могут также отмечаться боли в суставах, в животе, поражение почек с потерей белка и крови с мочой. Для диагностики используют определения иммуноглобулина А в сыворотке крови и биопсию почек.

Артериит Такаясу поражает крупные сосуды: при поражении плече-головных артерий отмечается боль и слабость в мышцах верхних конечностей, при поражении коронарных сосудов отмечается клиника стенокардии (одышка, боли за грудиной), при поражении сонных артерий отмечаются эпизоды потери сознания. Для диагностики используют инструментальные методы обследования, позволяющие выявить расширение или сужение сосуда – УЗИ, допплерография, КТ, МРТ.

Заподозрить данные заболевания может врач любой специальности, потому что клиническая картина может имитировать любое другое заболевание, однако лечением системных васкулитов должны только врачи-ревматологи. По показаниям назначаются консультации других специалистов в зависимости от пораженного органа (нефрологи, невролога, кардиологи,  дерматологи).

Лечение васкулитов в первую очередь должно быть патогенетическим, что значит направленным на подавление активности иммунного воспаления. На первом этапе с помощью активного лечения стараются достигать клинической ремиссии, затем переходят на длительную поддерживающую терапию. Для профилактики рецидивов всем пациентам рекомендуют избегать таких провоцирующих факторов, как чрезмерная инсоляция, психофизическое перенапряжение, инфекции, прием лекарственных препаратов без показаний и многих других.

В основе патогенетической терапии лежит использование иммуносупрессивных препаратов как в усиленном режиме (пульс-терапия), так и в более щадящем режиме. С этой целью используются глюкокортикостероиды, цитостатики, генно-инженерные препараты, иммуноглобулин человека и многие другие. Симптоматически могут использоваться такие группы препаратов, как противовирусные, антибактериальные, фунгицидные, антипротозойные, антиагреганты и антикоагулянты, сосудистые препараты и другие.

На фоне терапии необходимо проводить мониторинг эффективности и безопасности используемых препаратов, поэтому все пациенты должны находиться под наблюдением врача-ревматолога и регулярно проходить необходимые обследования.

Лечение васкулита. Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

О заболевании

Васкулит — это состояние, которое развивается при воспалении кровеносных сосудов. В результате этого воспаления кровеносные сосуды становятся слабее. Они также могут растягиваться, что может привести к увеличению или уменьшению размера кровеносных сосудов.

Существует много видов васкулита. Некоторые из них влияют сразу на несколько внутренних органов, тогда как другие влияют только на мозг, глаза или один из внутренних органов. Проявления васкулита зависят от степени тяжести этого заболевания. В некоторых слабых случаях человек может даже не знать, что у него васкулит, в то время как в других он может сильно влиять на здоровье человека.

Точная причина васкулита еще не была определена. Есть много факторов, которые могут способствовать развитию этого состояния. Васкулит может появиться в результате перенесенной инфекции. Или же, он появляется как реакция иммунной системы, которая начинает атаковать кровеносные сосуды в определенном месте или в нескольких местах одновременно. У человека, возможно, была инфекция давным-давно, и развился васкулит как ее осложнение, когда инфекция не была вылечена полностью. Неизвестно, почему это происходит.

Кроме того, васкулит может обостряться и уходить. Во многих случаях он исчезает сам по себе, в то время как в других он прогрессирует в течение определенного периода времени. Люди с диагнозом ревматоидный артрит или волчанка могут страдать от васкулита как ненормального ответ иммунной системы.

В большинстве случаев васкулит является вторичным состоянием. Он не появляется, если не было определенного толчка. Симптомы васкулита в основном зависят от того, какая часть тела была затронута. Если затронуты кровеносные сосуды головного мозга, существует высокий риск инсульта, если на сердце — существует риск сердечного приступа, и если васкулит атаковал кожу, у человека может появиться сыпь.

Симптомы

• Мышечная слабость, если были затронуты мышцы
• Онемение, если были затронуты мышцы
• Сыпь, ели была поражена кожа
• Головокружение, если был поражен головной мозг
• Тошнота, если был поражен головной мозг
• Высокое кровяное давление, если было поражено сердце

Диагностика

• Во время общего обследования врач спрашивает, не было ли каких-либо инфекций у пациента в последнее время. Врач также спросит, были ли у человека диагностированы аутоиммунные заболевания.
• Анализ крови используется для определения наличия каких-либо воспалительных процессов в организме. Он также может обнаружить источник воспаления и исключить инфекции, которые могут вызывать подобные симптомы.
• В зависимости от органа, который был затронут, врач может использовать визуализационные тесты для изучения внутреннего органа или общие тесты для осмотра кожи или глаз человека.
• Рентгеновская ангиография используется для исследования кровеносных сосудов и определения наличия воспаления. Метод показывает, что кровеносные сосуды стали больше или меньше, чем обычно.
• Биопсию иногда можно использовать для исследования кровеносного сосуда в лаборатории.

Виды лечения

• Пациенту могут назначить кортикостероиды для уменьшения воспаления, вызванного васкулитом.
• Важно проверить орган, который был затронут васкулитом, и лечить любые отклонения от нормы, если они появляются.
• Химиотерапия и иммунодепрессанты могут использоваться для снижения реакции иммунной системы и нормализации функции кровеносных сосудов.

Автор: Доктор Сергей Пащенко

Васкулит кровеносных сосудов

Как добраться в медицинский центр

1-й Нагатинский проезд, дом 14.

от метро Нагатинская:

Из метро выход №4, автобусная остановка «Метро Нагатинская». Автобус 142 до остановки 1-й Нагатинский проезд. Перейти дорогу, идти вдоль Почты и Вестерн Юнион по Проектируемому проезду. Выйти к 1-му Нагатинскому проезду. Слева будет большое красное здание с балконом, подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

от метро Пражская:

От м. Пражская доехать до м. Нагатинская.

Из метро выход №5. Трамваи: 3, 16 до остановки 1-й Нагатинский проезд.

Из метро выход № 4, автобусная остановка «Метро Нагатинская», автобус т8 до остановки 1-й Нагатинский проезд.

от метро Анино:

Из метро выход №4. Дойти до автобусной остановки «Метро Анино», сесть на автобус т40 до остановки 1-й Нагатинский проезд.

метро Южная:

От метро Южная доехать до метро Нагатинская.

Из метро выход №4, к автобусу т8, или выход №5 к трамваям 3, 16. До остановки 1-й Нагатинский проезд.

от метро Варшавская:

От метро пройти к автобусной остановке и автобусам т40, 142, т8 до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от метро Нагорная:

От метро Нагорная доехать до метро Нагатинская. Выход №4 к автобусам т8, 142, н8(ночной), т40, или выход №5 к трамваям 3, 16 до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от метро Тульская:

Из метро выход №2, перейти Большой Староданиловский переулок, слева будет аптека «Ригла» и сеть магазинов. Пройти через парк к Даниловской часовне, повернуть направо и выйти к трамвайной остановке «Серпуховская застава». Сесть на 3-й трамвай, доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от метро Царицыно:

От Царицыно доехать до метро Каширская, дойти до автобусной остановки. Сесть на автобус т71, Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от метро Орехово:

От метро Орехово доехать до метро Каширская, выход №4, повернуть направо, пройти памятник Г.К. Жукову, дойти до автобусной остановки. Сесть на автобус т71, Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от метро Домодедовская:

Из метро выход №12, слева будет автобусная остановка. Сесть на автобус т71. Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».

от ж/д станция Чертаново:

От станции перейти дорогу, пройти вдоль Проектируемого проезда к Дорожной улице, повернуть налево, идти к автобусной остановке «Центр боевых искусство». Автобусы: 683, 225, 241. Доехать до остановки «Метро Варшавская». Перейти дорогу, пройти к автобусной остановке и автобусам т40, 142. Доехать до остановки 1-й Нагатинский проезд.

от метро Коломенская:

Из метро перейти дорогу и пройти Билайн и Юнистрим к остановке «Метро Коломенская». Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

Из метро выход №7, к автобусной остановке «Метро Коломенская». Автобусы: 751, 351. Доехать до остановки «Нагатинская набережная, 10». Пройти вдоль набережной до автозаправки «Татнефть» и шлагбаум. Пройти до жилого дома и повернуть налево. Выйти на 1-й Нагатинский проезд. Пройти кофейню «Глафира» до светофора. Перейти дорогу. Пройти вперед и выйти к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

Из метро выход №5, справа будет автобусная остановка. Автобусы: 901, 299, 608, т71. Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд». Пройти Пятерочку (будет слева), повернуть налево к Почте и Вестерн Юнион, идти прямо по Проектируемому проезду. Выйти к 1-вому Нагатинскому проезду. Слева будет большое красное здание с балконом, подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

от метро Технопарк:

От Технопарка доехать до метро Коломенская, выход №1, пройти «Французскую выпечку», выйти к трамвайной остановке. Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

от метро Автозаводская:

От метро Автозаводская доехать до метро Коломенская, выход №1, пройти «Французскую выпечку», выйти к трамвайной остановке. Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».

Васкулит системный геморрагический, симптомы — Лечение васкулита в ОН КЛИНИК Рязань, цена

Под одним общим названием «Васкулит» специалисты-ревматологи обычно подразумевают различные заболевания, которые приводят к разрушению стенок кровеносных сосудов вследствие их длительного воспаления. Это приводит к нарушению кровоснабжения различных органов и систем организма, что способно спровоцировать перебои в их функционировании.

Если не обращаться к представителям традиционной медицины для лечения геморрагического васкулита ног или любой другой разновидности этого заболевания, то это может привести к различным тяжким последствиям. Это может быть отказ почек и других внутренних органов, а также появление внутри кровеносных органов тромбов, внутренние кровотечения, инфаркты и т.д. Ни в коем случае не стоит игнорировать симптомы васкулита – ведь это заболевание способно привести к инвалидизации пациента и даже к его смерти.

Формы васкулита

Прежде всего, различают системный васкулит и его изолированную форму. Вторая разновидность этого заболевания характеризуется тем, что патологические изменения проявляются исключительно на кожных покровах пациента. Системный васкулит же означает поражение различных органов и систем организма.

Чаще всего врачи-ревматологи выявляют у пациентов геморрагический васкулит, который также нередко называют васкулитом Шелейна-Геноха. Чаще всего это заболевание поражает детей; впрочем, порой оно встречается и у пациентов трудоспособного и пожилого возраста. Чаще всего данное заболевание распространяется на кровеносные сосуды кожных покровов, а также почек, органов ЖКТ – в частности, различных отделов кишечника – и суставов.

Кроме того, нередко встречается и такая форма этого заболевания, как так называемый васкулит ног. Дело в том, что проявления болезни – а именно, пятна ярко-пурпурного оттенка – локализованы на нижних конечностях пациента. Пациент страдает от вялости и общего недомогания, что усугубляется стремительным развитием у него ревматоидного артрита.

Впервые столкнувшись с этой напастью, большинство людей вполне резонно задается вопросом о том, заразна ли эта болезнь. Первичный системный васкулит не передается от человека к человеку, но в тех случаях, когда разрушение кровеносных сосудов является следствием какого-либо инфекционного заболевания – менингита, например – он может быть заразным.

Симптомы васкулита и причины его развития

То, как проявляется это заболевание у каждого конкретного пациента, зависит от множества различных факторов – например, от формы васкулита, а также от того, насколько сильно выражено основное заболевание. Тем не менее, существует ряд признаков, которые с различной интенсивностью проявляются у большинства больных:

• сыпь на коже багрового оттенка;
• повышенная температура тела;
• анемия;
• общая и мышечная слабость;
• похудение – подчас очень сильное, граничащее с истощением;
• онемение конечностей;
• утрата аппетита и т.д.

Что касается причин развития этого заболевания, то они пока еще не изучены полностью. Впрочем, специалисты-ревматологи сходятся во мнениях касательно того, что спровоцировать развитие первичного васкулита может аллергия, некоторые аутоиммунные патологии, чрезмерное пребывание на солнце или, напротив, сильное переохлаждение организма, а также его интоксикация или последствия травм. Вторичная же разновидность васкулита на ногах и иных частях тела всегда является следствием перенесенной инфекции.

Лечение васкулита в «ОН КЛИНИК в Рязани»

Если пациент обращается к врачу на ранней стадии болезни и придерживается всех указаний специалиста, то шансы на благоприятный исход заболевания очень высоки. Наши ревматологи подбирают индивидуальную схему лечения для каждого пациента. Она может предусматривать прием по предписанной лечащим врачом схеме иммуносупрессоров и противовоспалительных, разжижающих кровь и гормональных препаратов. Кроме того, цикл процедур плазмофереза позволяет вывести токсины из организма пациента и существенно улучшить его состояние.

Вас интересует цена лечения васкулита в Рязани в нашей семейной клинике? Позвоните нам, и наши администраторы запишут Вас на прием на любое удобное время!

Лечение криоглобулинемического васкулита, ассоциированного с вирусом гепатита C

В чем суть проблемы?

В настоящее время, второй наиболее частой хронической вирусной инфекцией в мире является инфекция, вызванная вирусом гепатита С (ВГС), до появления новых противовирусных средств прямого действия. ВГС вызывает хроническое заболевание печени, а также вне-печеночные симптомы, из которых одним из наиболее распространенных является смешанная криоглобулинемия. Иммуноглобулины, которые осаждаются при низкой температуре (ниже 4ºC) и повторно растворяются после согревания до 37ºC, называются криоглобулины («крио» происходит от греческого слова «холод»). Криоглобулины вызывают повреждение органов двумя основными путями: синдром гипервязкости и иммунно-опосредованные механизмы. Это вызывает криоглобулинемический васкулит, который является проявлением воспаления малых и средних сосудов, производимого патогенным белком под названием IgM с ревматоидным фактором активности, порожденным распространением B-клеток. Иммунные комплексы осаждаются в основном в коже, суставах, почках и периферических нервных волокнах. Мы хотели оценить эффекты любого лечения повреждений кожи, суставов, почек или периферических нервных волокон, происходящих при инфекции ВГС.

Что мы сделали?

Мы выявили 10 рандомизированных контролируемых испытаний (РКИ) с участием 394 человек, соответствующих нашим критериям включения. В этом обзоре были приведены три возможные стратегии борьбы с заболеванием и исследовались их влияния на краткосрочные и долгосрочные исходы: устранение инфекции ВГС с помощью интерферона или новых противовирусных средств прямого действия, удаление криобглобулинов с помощью иммуноадсорбционного афереза или прекращение клонального распространения B-клеток с помощью ритуксимаба. Эти стратегии могут быть использованы у взрослых, как правило, в сочетании с противовирусными средствами.

Что мы нашли?

Принимая во внимание ограничения, связанные с отсутствием исследований с применением новых противовирусных средств прямого действия, некоторая польза в отношении заболеваний кожи, нервов или почек была выявлена при использовании ритуксимаба, противовирусного лечения с помощью интерферонов или иммуноадсорбционного афереза, по сравнению с использованием других иммунодепрессивных лекарств. Не было прямых сравнений этих трёх вмешательств.

Выводы

Для лечения ВГС-ассоциированной смешанной криоглобулинемии всегда рекомендуется устранения инфекции ВГС с помощью любого противовирусного лечения (в этом обзоре мы оценивали только лечение интерфероном,поскольку отсутствуют опубликованные РКИ, оценивающие новые противовирусные средства при этом заболевании). В зависимости от распространения смешанной криоглобулинемии, связанной с инфекцией ВГС, рекомендуется сочетать противовирусное лечение с прекращением клонального распространения B-клеток с помощью ритуксимаба или с удалением криоглобулинов с помощью иммуноадсорбции для быстрого и более длительного улучшения при поражениях кожи, суставов, почек или периферических нервных волокон. Для рекомендаций по лечению срочно требуются исследования с новыми противовирусными средствами.

Васкулиты | Санатории Кисловодска

Я, субъект персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27 июля 2006 года № 152 «О персональных данных» предоставляю владельцам сайта «Санатории Кисловодска» данные которого указаны в разделе сайта Контакты (далее — Оператор), согласие на обработку персональных данных, указанных мной в форме веб-чата и/или в форме заказа обратного звонка на сайте sanatorii-kislovodska.ru в сети «Интернет», владельцем которого является Оператор.

1. Состав предоставляемых мной персональных данных является следующим: ФИО, адрес электронной почты и номер телефона.
2. Целями обработки моих персональных данных являются: обеспечение обмена короткими текстовыми сообщениями в режиме онлайн-диалога и обеспечение функционирования обратного звонка.
3. Согласие предоставляется на совершение следующих действий (операций) с указанными в настоящем согласии персональными данными: сбор, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), использование, передачу (предоставление, доступ), блокирование, удаление, уничтожение, осуществляемых как с использованием средств автоматизации (автоматизированная обработка), так и без использования таких средств (неавтоматизированная обработка).
4. Я понимаю и соглашаюсь с тем, что предоставление Оператору какой-либо информации о себе, не являющейся контактной и не относящейся к целям настоящего согласия, а равно предоставление информации, относящейся к государственной, банковской и/или коммерческой тайне, информации о расовой и/или национальной принадлежности, политических взглядах, религиозных или философских убеждениях, состоянии здоровья, интимной жизни запрещено.
5. В случае принятия мной решения о предоставлении Оператору какой-либо информации (каких-либо данных), я обязуюсь предоставлять исключительно достоверную и актуальную информацию и не вправе вводить Оператора в заблуждение в отношении своей личности, сообщать ложную или недостоверную информацию о себе.
6. Я понимаю и соглашаюсь с тем, что Оператор не проверяет достоверность персональных данных, предоставляемых мной, и не имеет возможности оценивать мою дееспособность и исходит из того, что я предоставляю достоверные персональные данные и поддерживаю такие данные в актуальном состоянии.
7. Согласие действует по достижении целей обработки или в случае утраты необходимости в достижении этих целей, если иное не предусмотрено федеральным законом.
8. Согласие может быть отозвано мною в любое время на основании моего письменного заявления.

Васкулит — причины, симптомы, лечение, реабилитация в Днепре

Васкулит: причины развития и лечение болезни

Если человек столкнулся с аутоиммунным воспалением кровеносных сосудов, то речь идет о васкулите. При нарушении работы иммунной системы поражаются стенки сосудов, которые находятся ближе к дерме, а также более глубокие сосуды.

Распространенные причины васкулита

Одним из распространенных вопросов относительно васкулита является то, каковы причины его возникновения. В первую очередь, болезнь связана с аллергическими агентами длительного воздействия. Речь может идти как о пухе или пыльце, так и различных медицинских препаратах. Также проблема может быть вызвана хроническими инфекционными болезнями, например, поражением зубов, микозом, отитом. У детей болезнь развивается как реакция на вакцину.

Еще одной причиной может стать наследственный иммунодефицит, который сложно диагностировать в молодом возрасте. Длительное воздействие агента приводит к воспалительному процессу, поражающему стенки сосудов. Реабилитационный центр кинезитерапии «Здоровье нации» обладает многолетним опытом лечения самых сложных заболеваний, в чем вы можете удостовериться лично. Мы подберем реабилитационный курс, который поможет избавиться от воспаления сосудов.

Чтобы определиться с симптомами, необходимо точно знать, о какой разновидности заболевания идет речь. На первых этапах развития болезни проявления похожи на большинство кожных воспалительных заболеваний (высокая температура, слабость, головная боль и болевой синдром, затрагивающий мускулатуру).

Виды и классификация васкулитов

На сегодняшний день васкулит относится к наиболее серьезным заболеваниям. Воспаление поражает мелкие сосуды, включая венулы и капилляры, крупные ветви и аорту. Расположение кровеносных сосудов не играет большой роли. Они могут находиться как ближе к поверхности дермы, так и во внутренних органах. Виды васкулита при системном развитии болезни представлены следующим образом:

• Первичное заболевание. Такой васкулит является самостоятельным, а при его развитии воспаление затрагивает непосредственно сосуды.
• Вторичная болезнь. Данная разновидность васкулита проявляется как следствие других заболеваний.

Васкулит может поражать мелкие, средние и крупные сосуды, что позволяет подразделить его на несколько категорий. В случае с первичным васкулитом не приходится переживать о собственной безопасности, поскольку данная форма болезни не является опасной. Вторичный васкулит вызывают инфекционные заболевания, например, менингит, поэтому такая форма может представлять опасность для человека. Необходимо понимать, что несвоевременное лечение заболевания при беременности чревато самыми разными последствиями, включая задержку в развитии или даже выкидыш.

Распространенной формой болезни является кожный васкулит. Данное заболевание поражает сосуды малого и среднего диаметра, но не касается сосудов, расположенных во внутренних органах. Для диагностики используется биопсия, так как по внешним проявлениям болезнь напоминает другие заболеваниями:

• капиллярные излияния;
• повреждения капилляров;
• крапивница;
• сетчатое леведо.

Лечение кожного васкулита следует начинать как можно раньше, поскольку болезнь может приводить к высокой температуре тела, болям в суставах и другим неприятным явлениям. Наш центр заслужил высокую репутацию среди пациентов благодаря внимательному отношению к каждому заболеванию. Мы тщательно изучим проблему и подберем тот комплекс кинезитерапии, который позволит вернуться к нормальному образу жизни.

Диагностика васкулита: Центр васкулита Джонса Хопкинса

Как диагностировать васкулит?

Пациенты с васкулитом узнают, что поставить диагноз иногда бывает довольно сложно. Многие переживают многочисленные визиты к врачам, анализы и госпитализации, прежде чем собрать все кусочки пазла. Для диагностики васкулита обычно требуется биопсия пораженного органа (кожи, почки, легкого, нерва, височной артерии). Это позволяет нам «увидеть» васкулит, глядя под микроскопом, чтобы увидеть воспалительные иммунные клетки в стенке кровеносного сосуда.Хотя постановка диагноза васкулита может быть довольно сложной задачей, это очень важно по двум основным причинам:

# ONE : Васкулит имеет множество MIMICKERS (других заболеваний, которые имеют схожие черты, но требуют другого лечения). Важно исключить другие причины сосудистого воспаления, кроме первичного аутоиммунного заболевания, поскольку лечение может быть другим.

# TWO : Само лечение васкулита связано со значительным риском.Ни один врач не должен назначать такое лечение, не приложив всех усилий для постановки точного диагноза.

Анализы крови, рентгеновские снимки и другие исследования могут предложить диагноз васкулит, но часто единственный способ подтвердить диагноз — это провести биопсию пораженной ткани, исследовать ткань под микроскопом при консультации с патологом (в идеале один, имеющий опыт исследования биопсии при васкулите), и найти патологические признаки болезни.

Если симптомы пациента, физикальное обследование и диагностические исследования предполагают поражение определенного органа, для подтверждения (или исключения) диагноза васкулит можно использовать одну из следующих процедур:

1.Биопсия кожи: Один из наименее инвазивных способов постановки диагноза. Незначительная процедура, проводимая под местной анестезией. Рану закрывают 1-2 швами, которые снимают через 7-10 дней.

Патологическая биопсия кожи, показывающая лейкоцитокластический васкулит. Белый овал — это подкожные жировые клетки под дермой.

Пример неадекватной биопсии кожи.

Правильный диагноз PAN (узелковый полиартериит) не был подтвержден этой биопсией, потому что биопсия была недостаточно глубокой.Образец биопсии содержит только эпидермис и поверхностную дерму. PAN обычно поражает артерии среднего размера, расположенные в глубоких слоях дермы.

В отличие от приведенной выше биопсии, биопсия кожи ниже была достаточно глубокой, чтобы охватить глубокий слой дермы, а также немного подкожного жира.

Белые участки овальной формы представляют собой жировые дольки. Поверхностно от подкожно-жировой клетчатки, в глубине дермы, виден воспаленный сосуд среднего размера.

Более близкий вид сосуда представлен на следующем рисунке, который обеспечивает вид с большим увеличением на васкулитную артерию, лежащую на стыке дермы и подкожно-жировой клетчатки.

2. Биопсия почки: Биопсия почки будет выполнена, если есть доказательства поражения почек васкулитом (например, эритроциты или белок в моче). Эта процедура проводится под местной анестезией, а почки визуализируются с помощью ультразвука. Из-за небольшого, но значительного риска кровотечения после этой процедуры пациенты обычно наблюдаются в больнице в течение 24 часов после биопсии.

На этой биопсии виден «серп» в клубочке, характерный для гломерулонефрита, который можно увидеть при ANCA-ассоциированном васкулите (GPA или MPA).

3. Биопсия икроножного нерва: икроножный нерв — это сенсорный нерв на боковой поверхности стопы. Под местной анестезией в операционной хирург удаляет небольшой отрезок нерва, обычно вместе с отрезком прилегающей мышцы (икроножной мышцы). Поскольку икроножный нерв не иннервирует мышцы (помните: это сенсорный нерв , , а не двигательный нерв), пациент не теряет силы со стороны стопы и голени. Однако может быть некоторое остаточное онемение сбоку стопы.Пациенты обычно хорошо переносят это онемение (если васкулит поражает нерв достаточно серьезно, у некоторых пациентов онемение в этой области уже наблюдается).

Ниже представлен хирургический участок биопсии икроножной и икроножной нервов через неделю после процедуры: несколько швов и тонкий, хорошо заживающий рубец.

4. Биопсия височной артерии: Выполняется для диагностики гигантоклеточного артериита, также известного как височный артериит, поскольку часто поражается височная артерия.Височная артерия идет вверх по вискам прямо перед ушами. Биопсия, проводимая под местной анестезией, выполняется путем небольшого разреза чуть выше линии роста волос (иногда требуется сбрить небольшой участок волос). Процедура очень хорошо переносится пациентами. В течение нескольких недель, как правило, нет никаких признаков того, что биопсия была сделана. Осложнения при биопсии височной артерии возникают крайне редко. Иногда, чтобы увеличить диагностическую ценность, обе височные артерии (т. Е., те, что с каждой стороны головы) биопсируются.

5. Биопсия легкого : Часто лучший способ поставить диагноз васкулита, поражающего легкие, например гранулематоза с полиангиитом (болезнь Вегенера). Биопсия легкого может быть выполнена одним из двух способов: 1) открытая биопсия легкого — масштабная хирургическая процедура; или 2) торакоскопическая биопсия легкого, менее инвазивная, но все же значимая процедура. Даже торакоскопическая биопсия обычно требует по крайней мере 48 часов пребывания в больнице и временного размещения дренажной трубки, чтобы легкое снова расширилось.

6. Биопсия головного мозга: Часто требуется для подтверждения диагноза васкулита центральной нервной системы (ЦНС). Обычно это выполняется на недоминантной части мозга пациента (то есть, если пациент правша — и, следовательно, «левое полушарие» — биопсия выполняется на правом полушарии головного мозга). Биопсия оболочки головного мозга, как правило, выполняется одновременно.

7. Ангиограмма / ангиография: Ангиография полезна в диагностике узелкового полиартериита (PAN).Подобно катетеризации сердца, после введения катетера в большую артерию ноги и продвижения катетера в аорту рентгенографический краситель вводится в кровеносные сосуды, снабжающие желудочно-кишечный тракт. В надлежащих клинических условиях обнаружение аневризм (небольших выступов стенок кровеносных сосудов) является диагностикой PAN. Это дает точную картину просветной (внутренней) анатомии кровеносных сосудов.

8. Ангиограмма центральной нервной системы Часто является частью «обследования» васкулита ЦНС.Процедура идентична абдоминальной ангиограмме, за исключением того, что катетер продвигается до крупных сосудов, кровоснабжающих голову и шею (например, сонных артерий). На ангиографии васкулит ЦНС характеризуется «вздутием живота» (расширенные участки чередуются с сужением кровеносных сосудов). Совершенно ненормальная ангиограмма может устранить необходимость в биопсии головного мозга.

На изображенной ангиограмме видны заметные расширения артерий, видимые в нескольких местах во внутримозговой области.

9. Другие полезные тесты: Есть много других тестов, которые полезны при диагностике васкулита или оценке активности болезни:

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ): Для краткости также известна как «скорость седиментации». Это старый, но полезный тест, впервые использованный древними греками в качестве теста на беременность. Важно отметить, что существует несколько факторов, влияющих на СОЭ, таких как анемия и гипергаммаглобулинемия, которые могут не иметь ничего общего с воспалительным состоянием.

C-реактивный белок (CRP): CRP — это белок, вырабатываемый печенью в ответ на воспаление в организме.

Общий анализ мочи: Многие формы васкулита поражают почки. Простой способ определить, поражены ли почки, — это выполнить анализ мочи. Выполняя проверку нескольких индикаторов воспаления в моче пациента, врач может определить, присутствует ли воспаление в почках. К таким показателям относятся:

• Белок («протеинурия»)
• Эритроциты («гематурия»)
• Сгустки эритроцитов («цилиндры»)

На рисунке ниже представлен образец мочи пациента с гранулематозом Вегенера и гломерулонефритом (воспаление в почки).

Это вид образца, исследованного под микроскопом, на котором видны цилиндрические «слепки», состоящие из эритроцитов. Это открытие убедительно указывает на васкулит в почках.

В анализе мочи другого пациента с гранулематозом Вегенера «пузырьки» (обозначенные белыми стрелками) выступают из поверхности красных кровяных телец, которые были повреждены при прохождении через почки.

Поскольку воспаленные почки истекают кровью, в моче появляются красные кровяные тельца, хотя они и являются дисморфными.

Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография) — тип радиологического теста, который позволяет получить неинвазивный вид в разрезе анатомии пациента. На приведенном ниже рисунке (компьютерная томография грудной клетки пациента с GPA) вид с по (если смотреть в сторону головы пациента с его или ее ступней). Сердце — это белый округлый объект в верхнем центре изображения. Черные области — это легкие пациента. Большое пятно в левом легком (соответствующее правому легкому пациента) представляет собой узелок, вызванный GPA.Также видны другие более мелкие узелки.

МРТ / МРА: МРТ — еще один метод визуализации, который может быть полезен для диагностики и лечения системного васкулита; особенно васкулит крупных сосудов. МРТ позволяет визуализировать стенку сосуда. При васкулите стенка сосуда может быть утолщенной или отечной.

Тесты ANCA — ANCA — это аббревиатура (акроним) для цитоплазматических антител против нейтрофилов. Эти антитела обнаруживаются в крови пациентов с несколькими различными типами васкулита, включая гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит и синдром Чарджа-Стросса.ANCA и их связь с васкулитом были признаны в середине 1980-х годов, а с 1990-х годов их использование становится все более распространенным. ANCA обнаруживаются с помощью простого анализа крови. Эти антитела направлены против цитоплазмы (неядерной части) белых кровяных телец. Их точная роль в процессе болезни остается неясной, но представляет значительный исследовательский интерес. ANCA бывают двух основных форм: 1) C – ANCA [ C обозначает c итоплазматический] и 2) P – ANCA [ P обозначает p эринуклеар].C – ANCA имеют особенно сильную связь с гранулематозом Вегенера (до 80% пациентов — и, возможно, больше пациентов с активным заболеванием — имеют эти антитела). Когда C – ANCA присутствуют в крови пациента с симптомами или признаками, указывающими на болезнь Вегенера, вероятность диагноза значительно возрастает. Однако из-за длинного списка других состояний, которые иногда связаны с ANCA, в большинстве случаев по-прежнему ОЧЕНЬ ВАЖНО провести биопсию органа, пораженного васкулитом, для подтверждения диагноза.

Вся информация, содержащаяся на веб-сайте Центра васкулита Джонса Хопкинса, предназначена только для образовательных целей. Посетителям рекомендуется ознакомиться с другими источниками и подтвердить информацию, содержащуюся на этом сайте. Потребители никогда не должны игнорировать медицинский совет или откладывать его обращение из-за того, что они, возможно, прочитали на этом веб-сайте.

Гранулематоз с полиангиитом (GPA) — Центр васкулита Джонса Хопкинса

Кто заболевает гранулематозом и полиангиитом?

Гранулематоз с полиангиитом почти одинаково распространен между полами, с небольшим преобладанием мужчин.Гранулематоз с полиангиитом обычно возникает в среднем возрасте, но встречается у людей всех возрастов. Хотя гранулематоз с полиангиитом возникает в детстве, это не является необычным для пациента, страдающего гранулематозом с полиангиитом, на момент постановки диагноза в возрасте 70 или даже 80 лет.

На фото ниже — рентген грудной клетки, показывающий двусторонние узелки в легких у 27-летнего индийского мужчины с гранулематозом с полиангиитом.

На рисунке ниже — компьютерная томография того же пациента.Изображение представляет собой поперечный разрез легких пациента. Компьютерная томография не только позволяет лучше оценить размер поражений, но и выявляет больше поражений.

Гранулематоз с полиангиитом может поражать практически любой участок тела, но имеет предрасположенность к определенным органам. Классическими органами, участвующими в гранулематозе с полиангиитом, являются верхние дыхательные пути (пазухи, нос, уши и трахея [«дыхательное горло»]), легкие и почки. Ниже перечислены органы, обычно участвующие в гранулематозе с полиангиитом, и конкретные проявления заболевания в каждом органе.

Ухо

Ушные инфекции, которые медленно проходят. Рецидивирующий средний отит. Снижение слуха.

Глаз

Воспаление может возникать в разных частях глаза. Воспаление белой части глаза известно как склера («склерит»). «Увеит» — это воспаление глаза. Воспаление за глазом известно как «псевдоопухоль орбиты». Псевдоопухоль орбиты, например, вызванная гранулематозом с полиангиитом, может вызывать «проптоз» или выпячивание одного глаза.

На фото ниже — компьютерная томография (CAT) глаза пациента с ретроорбитальной массой (массой за глазом) мужчины с гранулематозом с полиангиитом. Подобные образования иногда вызывают резкую потерю зрения из-за растяжения или сжатия зрительного нерва, который входит в заднюю часть глаза.

Нос

Могут образовываться корки в носу и частые носовые кровотечения. Эрозия и перфорация перегородки носа. Переносица может разрушиться, что приведет к «седловидной деформации носа». На фото ниже — пример этой деформации до и после косметической операции. Это произошло в результате разрушения носовой перегородки, вызванного воспалением хряща. У этого пациента гранулематоз с полиангиитом, но идентичное поражение может возникнуть при рецидивирующем полихондрите.

Пазухи

Хроническое воспаление носовых пазух, которое иногда приводит к разрушению тканей вокруг носовых пазух.

Трахея

Характерное осложнение дыхательных путей при гранулематозе с полиангиитом: сужение «дыхательного горла» чуть ниже голосовых связок, состояние, называемое «стеноз подсвязочного канала».Это сужение, вызванное воспалением и рубцеванием, вызывает затруднение дыхания и может после подострого прогрессирования потребовать экстренной трахеостомии. На рисунке ниже показаны две цифры, которые показывают стеноз подсвязочного канала до (слева) и после (справа) операции, выполненной специалистом по уху, носу и горлу. После операции резко улучшилось дыхание пациента.

Легкие

Синдром, похожий на пневмонию, с «инфильтратами» легких можно увидеть на рентгенограмме грудной клетки.Может возникнуть кровотечение из легких.

Почки

Воспаление может возникать в почках, что приводит к небольшому (или, в редких случаях, большому) количеству крови и белка в моче. Это состояние называется гломерулонефритом. Если не лечить агрессивно, гранулематоз с поражением почек полиангиитом может привести к почечной недостаточности. Почечные образования могут возникать, но очень необычны при этом заболевании.

Изображение ниже является результатом анализа мочи пациента с воспалением почек.Когда гранулематоз с полиангиитом активен, красные кровяные тельца образуют комок или «слепок» (в белых скобках) в канальцах воспаленных почек. Эти «цилиндры» проходят через почечную систему и могут просматриваться под микроскопом в моче пациента.

Кожа

Гранулематоз с полиангиитом может вызывать многие виды кожной сыпи. Чаще всего сыпь возникает в виде маленьких пурпурных или красных точек на нижних конечностях (известная как «пальпируемая пурпура»). Недостаточный приток крови к пальцам рук и ног может привести к феномену Рейно (чрезмерная чувствительность пальцев к холоду) и даже к инфарктам кончиков пальцев рук и ног с развитием гангрены.

Соединения

Может возникнуть артрит с опуханием суставов и болью.

Нервы

Поражение периферических нервов приводит к онемению, покалыванию, стреляющей боли в конечностях, а иногда и к слабости в ступне, руке, руке или ноге.

Разное

Описан гранулематоз с полиангиитом, поражающим почти все органы, включая мозговые оболочки (слои защитной ткани вокруг головного и спинного мозга), предстательную железу и мочеполовые пути.Помимо поражения определенных органов, гранулематоз с полиангиитом также часто приводит к генерализованным симптомам усталости, субфебрильной температуре и потере веса.

Причина гранулематоза с полиангиитом неизвестна. По сравнению с заболеваниями с очевидной генетической предрасположенностью, генетика играет относительно небольшую роль в этиологии гранулематоза с полиангиитом. Очень редко гранулематоз с полиангиитом возникает у двух человек в одной семье.(Однако возможно, что существуют менее очевидные генетические факторы риска, например гены, которые могут предрасполагать пациента к инфицированию этиологическим организмом). Некоторое время подозревали, что инфекция вызывает (или, по крайней мере, способствует) гранулематоз с полиангиитом, но не было выявлено конкретной инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой или другой).

Как диагностируется гранулематоз при полиангиите?

По возможности, важно подтвердить диагноз гранулематоза и полиангиита путем биопсии пораженного органа и выявления патологических признаков этого заболевания под микроскопом.Поскольку многие заболевания могут имитировать гранулематоз с полиангиитом (и наоборот), перед началом схемы лечения важно быть как можно более уверенным в диагнозе. Мы обсуждаем некоторые из конкретных процедур биопсии, используемых для диагностики гранулематоза с полиангиитом, в разделе этого веб-сайта «Что такое васкулит: диагноз?».

Поскольку гранулематоз с полиангиитом очень часто поражает верхние дыхательные пути (носовые пазухи, нос, уши и трахею [«дыхательное горло»]), и поскольку биопсия этих тканей является относительно неинвазивной процедурой , то эти участки часто биопсируются у пациентов. подозревается на гранулематоз с полиангиитом.К сожалению, количество биопсий из этих участков довольно низкое: вероятно, менее 50%. Поэтому иногда для постановки диагноза требуются более инвазивные процедуры.

Биопсия легкого (открытая или торакоскопическая) часто является лучшим способом диагностики гранулематоза с полиангиитом. Достаточное количество ткани, получаемой с помощью этих процедур, обычно позволяет подтвердить гранулематоз с диагнозом полиангиит. Точно так же, хотя количество ткани, полученной при биопсии почки, обычно намного меньше, обнаружение определенных патологических особенностей в контексте общих симптомов, признаков и лабораторных тестов пациента часто является диагностическим.

С 1982 года, когда были впервые описаны ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела), роль этих антител в диагностике гранулематоза с полиангиитом возросла. Тестирование ANCA, которое включает в себя выполнение простого анализа крови, стало широко доступным в 1990-х годах. Это и хорошо, и плохо: использование тестов ANCA во многих случаях привело к более ранней постановке диагноза и более быстрому назначению соответствующего лечения, но также привело к неправильному диагнозу и неправильному лечению, когда тесты не выполняются или интерпретируются неправильно.

Как следует из их названия, ANCA направлены против цитоплазмы (неядерной части) белых кровяных телец. Их точная роль в процессе болезни остается неясной, но представляет значительный исследовательский интерес. ANCA бывают двух основных форм: 1) C – ANCA [C означает цитоплазматический] и 2) P – ANCA [P означает перинуклеарный]. C – ANCA имеют особенно сильную связь с гранулематозом с полиангиитом (до 80% пациентов — и, возможно, больше пациентов с активным заболеванием — имеют эти антитела).Когда C – ANCA присутствуют в крови пациента, симптомы или признаки которого указывают на гранулематоз с полиангиитом, вероятность диагноза значительно возрастает. Однако в большинстве случаев ОЧЕНЬ ВАЖНО провести биопсию пораженного органа для подтверждения диагноза.

Лечение и курс гранулематоза с полиангиитом

До 1970-х годов гранулематоз с полиангиитом почти всегда был смертельным заболеванием. Использование преднизона и других стероидов помогло продлить жизнь пациентам, но большинство пациентов в конечном итоге умерли от болезни в течение нескольких месяцев или лет.Первое применение циклофосфамида в конце 1960-х годов изменило ужасный прогноз этого заболевания. Используя комбинацию циклофосфамида и преднизона, более 90% пациентов с тяжелым заболеванием реагируют на лечение, а 75% могут достичь ремиссии заболевания. К сожалению, гранулематоз с полиангиитом — заболевание, при котором часто возникают рецидивы. Примерно половина всех пациентов, достигших ремиссии болезни, в конечном итоге страдают рецидивами («обострениями»). Обострения гранулематоза с полиангиитом обычно поддаются лечению, вызвавшему ремиссию, но иногда требуется его интенсификация (например, переход на более мощные лекарства).

В 1990-е годы врачи все чаще использовали комбинацию метотрексата и преднизона, а не циклофосфамида и преднизона для лечения гранулематоза у пациентов с полиангиитом, у которых нет немедленного опасного для жизни заболевания (особенно заболевания, которое не поражает почки серьезно) из-за частоты серьезных побочных эффектов, связанных с последним режимом.

Бактрим (или Септра), комбинация двух антибиотиков (триметоприма и сульфаметоксазола) также может быть полезной при лечении гранулематоза с полиангиитом, особенно у пациентов, заболевание которых ограничено в основном верхними дыхательными путями.Большое многоцентровое исследование показало, что Бактрим полезен для предотвращения обострений гранулематоза с полиангиитом в верхних дыхательных путях.

Что нового при гранулематозе с полиангиитом?

За последние несколько лет были достигнуты значительные успехи в понимании гранулематоза и полиангиита, хотя многие важные вопросы остаются. В дополнение к лучшему пониманию того, как использовать имеющиеся в настоящее время лекарства от гранулематоза и полиангиита, вполне вероятно, что в ближайшие несколько лет будут разработаны новые лекарства от этого заболевания.Научные открытия могут привести к разработке более специфических модуляторов иммунной системы, которые принесут большую пользу пациентам с гранулематозом и полиангиитом.

С медицинской точки зрения, Дэвид Хеллманн, доктор медицины

Обсуждение гранулематоза с полиангиитом, написанное в медицинских терминах Дэвидом Хеллманном, доктором медицины (FACP), Центр васкулита Джонса Хопкинса, для отдела ревматологии Программы самооценки медицинских знаний, опубликованное и защищенное авторским правом Американского колледжа врачей (издание 11, 1998).Американский колледж врачей дал нам разрешение сделать эту информацию доступной для пациентов, обращающихся к нашему веб-сайту

Гранулематоз с полиангиитом — это заболевание, включающее гранулематозное воспаление, некроз и васкулит, которое чаще всего поражает верхние дыхательные пути, нижние дыхательные пути и почки. Хотя гранулематоз с полиангиитом может начаться в любом возрасте, средний возраст возникновения составляет около 40 лет. Другие органы, часто поражаемые гранулематозом с гранулематозом полиангиита, включают глаз (проптоз и двоение в глазах из-за ретроорбитальной псевдоопухоли, склерит), кожу (язвы, пурпура).или периферический нерв (множественный мононеврит). Гранулематоз с полиангиитом может быть ограничен одним местом в течение многих месяцев или лет до распространения. Системные симптомы (лихорадка, утомляемость, потеря веса) также нередки. Анемия, легкий лейкоцитоз и повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) являются неспецифическими лабораторными данными. Рентгенограммы грудной клетки часто показывают инфильтраты, узелки, образования или полости; только внутригрудная лимфаденопатия несовместима с диагнозом гранулематоз с полиангиитом. КТ грудной клетки более чувствительна, чем рентгенография грудной клетки, и может быть ненормальной при отрицательной рентгенограмме грудной клетки.Гломерулонефрит вызывает гематурию, цилиндры эритроцитов и протеинурию.

Новая группа аутоантител, ANCA, помогает в диагностике гранулематоза, полиангиита и родственных форм васкулита и дает представление о патогенезе этих заболеваний. ANCA направлены против ферментов, содержащихся в первичных гранулах нейтрофилов и моноцитов. Различают два основных типа ANCA. C-ANCA направлены против сериновой протеиназы 3 и относительно чувствительны и высокоспецифичны для гранулематоза с полиангиитом.P-ANCA направлены против миелопероксидазы и других антигенов и не являются специфичными для какой-либо отдельной формы васкулита, но были замечены у некоторых пациентов с гранулематозом с полиангиитом, узловым полиартериитом, васкулитом Чарджа-Стросса и некоторыми формами слабого иммунного гломерулонефрита. (так называемый микроскопический узелковый полиартериит). Некоторые пациенты с легочно-почечными синдромами, которые могут не соответствовать критериям гранулематоза с полиангиитом, также являются серопозитивными по отношению к ANCA. Некоторые пациенты с воспалительным заболеванием кишечника, ревматоидным артритом или СКВ могут иметь атипичные результаты теста P-ANCA, основанные на аутоантителах, направленных против других компонентов нейтрофилов, таких как лактоферрин.

ANCA могут быть не только маркерами гранулематоза с полиангиитом и родственными заболеваниями, но они также могут быть участниками патогенеза. Исследования показывают, что когда нейтрофилы подвергаются воздействию цитокинов, таких как фактор некроза опухоли, небольшие количества сериновой протеиназы и миелопероксидазы, мишени для ANCA, экспрессируются на поверхности нейтрофилов. Добавление ANCA к этим цитокин-примированным нейтрофилам заставляет их генерировать кислородные радикалы и высвобождать ферменты, способные повредить кровеносные сосуды.

Диагноз гранулематоза и полиангиита наиболее надежно устанавливается с помощью биоптатов, показывающих триаду васкулита, гранулем и обширных участков некроза (известного как географический некроз) с примесью клеток острого и хронического воспаления. Только большие срезы легочной ткани, полученные с помощью торакоскопической или открытой биопсии легких, вероятно, покажут все гистологические особенности. Однако более легко получаемые образцы биопсии носа или носовых пазух могут показать некоторые изменения, которые сильно указывают на гранулематоз с полиангиитом.Такой образец биопсии в сочетании с совместимой клинической картиной и серопозитивностью на C-ANCA должен быть достаточным для подтверждения диагноза. Серопозитивность только на C-ANCA недостаточно специфична для установления диагноза гранулематоза с полиангиитом.

Не леченный гранулематоз с полиангиитом приводит к летальному исходу. Преднизон может замедлить прогрессирование болезни, но сам по себе недостаточен для купирования болезни. Заболевание дыхательных путей обычно прогрессирует медленно, но заболевание почек может прогрессировать быстро и поэтому требует срочного обследования и лечения.При традиционном лечении преднизоном (начальное с 1 мг / кг в день в течение 1-2 месяцев, затем с постепенным снижением) и циклофосфамидом (2 мг / кг в день в течение как минимум 12 месяцев) более чем у 90% пациентов улучшается состояние, а у 75% наступает ремиссия. Однако у 50% пациентов, у которых позже наступает рецидив, также наблюдаются рецидивы, и ежедневный пероральный прием циклофосфамида вызывает серьезную токсичность. Кратковременная токсичность включает цитопению, инфекцию и геморрагический цистит. Длительное применение циклофосфамида у пациентов с гранулематозом и полиангиитом более чем вдвое увеличивает риск рака в целом, увеличивает риск рака мочевого пузыря в 33 раза и риск лимфомы в 11 раз.Ежемесячное внутривенное введение циклофосфамида менее токсично, но также менее эффективно. Еженедельно метотрексат является эффективной альтернативой гранулематозу с полиангиитом, который не представляет непосредственной угрозы для жизни, а также полезен для поддержания ремиссии. Роль триметоприм-сульфаметоксазола в лечении активного заболевания спорна: одни считают его эффективным при гранулематозе с полиангиитом, ограниченным респираторным трактом, а другие — нет. У пациентов, достигших ремиссии, триметоприм-сульфаметоксазол снижает частоту рецидивов.

Симптомы, причины, типы, диагностика и лечение

Что такое васкулит?